PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN
(PJB)
Ni Luh Putu Eka S, SKp, MKes
Jurusan Keperawatan
Poltekkes Kemenkes Malang

SIRKULASI DARAH JANIN

Perkembangan jantung janin dimulai sejak

bulan I masa gestasi 21 hari jantung
mulai berdenyut dan darah mulai
bersirkulasi
Minggu ke-2 s/d ke-7 : pembentukan
ruang dan pembuluh darah jantung
Selama masa gestasi, paru-paru janin
belum berfungsi dan oksigenasi janin
terjadi melalui plasenta

KARAKTERISTIK SIRKULASI JANIN

1. Terdapat pirau (shunt) baik intrakardial
(foramen ovale) dan ekstrakardial (duktus
arteriosus Botalli, duktus venosus Arantii)
2. Ventrikel kiri dan kanan bekerja secara
serentak
3. Ventrikel kanan memompa darah ke tempat
dengan tahanan yang lebih tinggi dari
ventrikel kiri

4. Darah yang dipompa oleh ventrikel kanan

sebagian besar menuju aorta melalui duktus
arteriosus, dan hanya sebagian kecil menuju
ke paru
5. Paru mengambil oksigen dari darah, darah
memperoleh oksigen dari plasenta
6. Plasenta merupakan tempat utama
pertukaran gas, makanan dan ekskresi
7. Plasenta menjamin berjalannya sirkuit
bertahanan rendah

PERUBAHAN SIRKULASI PASCALAHIR

Tahanan vaskuler paru menurun

sehingga aliran darah ke paru
meningkat
Tahanan sistemik meningkat
Duktus arteriosus menutup
Foramen ovale menutup
Duktus venosus menutup

PENGERTIAN PJB
Kelainan susunan jantung dan
pembuluh darah yang terdapat sejak
lahir
Etiologi : belum diketahui dengan
pasti

ETIOLOGI
Gangguan perkembangan sistem kardiovaskuler
pada masa embrio yang dipengaruhi faktor :
1. Infeksi janin dan maternal selama trimester
pertama kelamilan terutama rubella
2. Alkoholisme maternal
3. Penggunaan obat maternal dengan efek
teratogenik spt. Kontrasepsi oral, accutane,
antikonvulsan
4. Usia ibu > 40 tahun

5. Defisiensi diet maternal

6. Ibu dengan DM ketergantungan insulin
7. Saudara kandung yang menderita PJB
8. Orang tua menderita PJB
9. Abnormalitas kromosom spt sindrom
Down

MENEGAKKAN DIAGNOSIS PENYAKIT

JANTUNG BAWAAN

Riwayat :

Penyakit herediter, saudara dgn PJB

Kehamilan dan perinatal : infeksi virus,
obat yang dikonsumsi, rokok, alkohol,
BBLR/BMK
Postnatal : kesulitan minum, sianosis,
sesak,gagal tumbuh,sering infeksi saluran
napas

Pemeriksan Fisik :
1. Inspeksi : Keadaan umum dan gizi,
sindrom kromosomal, kelainan bawaan
lain, warna kulit : sianosis/pucat/ikterus,
jari tabuh, napas cepat, berkeringat,
dada menonjol.
2. Palpasi : Nadi tidak teratur, thrill
/murmurpada apeks

3. Auskultasi : bunyi jantung tambahan,

bising jantung
4. Pemeriksaan tambahan :
- EKG
- Foto thoraks
- Ekokardiografi.
- Katetrisasi jantung.

5. Observasi :
- Perbedaan saturasi O2 arteri dengan
pulse oksimetri pada preduktal (tangan
kanan) dan postduktal (kaki).
- pH arteri
- Penurunan perfusi perifer
- Tachipnea

CLASSIFICATION OF
CONGENITAL HEART
DISEASE
Acyanoti
c

Pulmonary
blood flow

Obstruction
to blood flow
from
ventricles

Cyanotic

MIXED

Pulmonary
blood flow

blood flow

 Pulmonary Blood Flow

Atrial septal defect (ASD)
Ventricular septal defect (VSD)
Patent ductus arteriosus (PDA)
Atrioventricular (AV) canal

Obstruction to Blood Flow from

Ventricles
Coarctation of aorta
Aortic stenosis
Pulmonic stenosis

 Pulmonary Blood Flow

Tetralogy of Fallot
Tricuspid atresia

Mixed Blood Flow

Transposition of great vessels
Total anomalous pulmonary venous return
Truncus arteriosus
Hypoplastic left heart syndrome

PATENT DUCTUS ARTERIOSUS

Struktur fetus normal memungkinkan

aliran darah arteri pulmonalis ke aorta
melalui ductus arteriosus
Normal menutup 24 jam setelah lahir
PDA patent ductus arteriosus terjadi
ketika duktus arteriosus janin gagal
menutup secara sempurna setelah lahir

MASALAH PADA PDA

Pirau darah dari Aorta ke arteri

pulmonalis
Darah berlebihan ke paru
Tekanan pada arteri pulmonalis
meningkat tekanan pada ventrikel
kanan meningkat
Jangka panjang merusak paru dan
jantung

ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)

Lubang diantara 2 atrium

Terjadi ketika septum atrium tidak dapat
menyatu dengan benar selama
perkembangan embrionik
Darah mengalir dari atrium kiri ke atrium
kanan
PFO Patent foramen ovale (foramen ovale
gagal menutup)
Jantung kanan dilatasi
Darah ke paru banyak

TIGA TIPE ASD

Primum ASD
Secundum ASD
Sinus venosus
AVSD Atrio ventricular septal
defect

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT

(VSD)

Lubang diantara 2 ventrikel

Pirau dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan
Dilatasi ventrikel kanan terlalu
banyak darah ke paru tekanan paru
meningkat
VSD kecil dapat menutup sendiri

TIGA TIPE VSD

Perimembranous VSD paling sering

Muscular VSD
Apical VSD
Ukuran bervariasi

DEFEK KANALIS ATRIOVENTRIKULARIS (AV)

Terbentuk karena penyambungan kantung

endokardium yang kurang sempurna
Terdiri dari ASD rendah dan VSD tinggi dan
celah pada katup mitral dan trikuspid,
membentuk katup AV sentral yang besar shg
memungkinkan darah mengalir di semua
ruang jantung
Bila tahanan vaskular menurun aliran
darah dari kiri ke kanan pembesaran
vaskuler pulmonal CHF

KOARTASIO AORTA

Defek dengan penyempitan aorta

Jenis : Koartasio aorta preduktalis,
posduktalis dan yukstaduktalis
Bila aliran darah ke aorta berkurang
karena penyempitan hipertropi
ventrikel kiri gagal ventrikel kiri

STENOSIS AORTA

Defek yang terutama melibatkan obstruksi ke

aliran ventrikel pada katup
Tekanan ventrikel kiri meningkat
hipertropi ventrikel kiri
Dapat timbul iskhemi miokardium sbg akibat
peningkatan kebutuhan oksigen di ventrikel
kiri

ATRESIA TRIKUSPID

Katup trikuspid gagal berkembang shg tidak

ada hubungan antara atrium kanan dan
ventrikel kanan
Mengakibatkan pencampuran daran yang
teroksigenasi dengan darah yang tidak
teroksigenasi shg timbul desaturasi sistemik
dan obstruksi paru
Darah mengalir ke bagian kiri jantung
melalui ASD, VSD atau foramen ovale yang
paten

TRUNKUS ARTERIOSUS

Kegagalan pemisahan oleh septum yang

normal dan pembagian trunkus bulbar
embrionik menjadi arteri pulmonal dan aorta
mengakibatkan pembuluh darah tunggal
melebar pada kedua ventrikel
Darah dialirkan dari ventrikel memasuki
arteri umum dan mengalir ke dalam paruparu atau arkus aorta
Tekanan di ventrikel tinggi dan aliran darah
ke paru meningkat

SINDROM HIPOPLASTIK JANTUNG KIRI

Kurang berkembangnya bagian kiri jantung

ventrikel kiri, katup aorta, katup mitral,
aorta asenden biasanya berukuran kecil dan
hipoplastik
Selama duktus arteriosus terbuka ada
aliran darah shg kemungkinan bayi bertahan
hidup
Bila duktus arteriosus tertutup hipoksia
dan kematian

TETRALOGY OF FALLOT (TOF)

Empat defek:
Pulmonary stenosis
VSD
Overriding Aorta (katup Aorta besar)
Right ventricular hypertrophy (RVH)

Stenosis paru menghambat aliran darah ke

paru menyebabkan peningkatan tekanan
pada ventrikel kanan, mendesak darah yang
terdeoksigenisasi melalui defek septum ke
ventrikel kiri
Peningkatan beban kerja pada ventrikel
kanan menyebabkan hipertropi.
Aorta yang melebar menerima darah dari
ventrikel kiri dan ventrikel kanan

TOF - PROBLEM

Aliran darah ke paru kurang

Darah kurang O2 dipompa ke Aorta
Saturasi 02 di sirkulasi turun
Sianosis bayi tampak biru
(bibir/kulit)
Tekanan pada ventrikel kanan
meningkat (RVH)

TRANSPOSITION OF THE GREAT

VESSELS (TGA)

Arteri pulmonalis mendapat darah dari

ventrikel kiri
Aorta mendapat darah dari ventrikel
kanan
Kehidupan tergantung pirau kiri ke kanan