HSP ILEM Henoch Schlein Purpura
HSP ILEM Henoch Schlein Purpura
Henoch-Schonlein Purpura
I. IDENTITAS
Nama
: An. G
Usia
: 10 Tahun
Jenis Kelamin
: Perempuan
Alamat
Pekerjaan
: Pelajar
No. RM
: 385930
Tanggal Masuk
: 08-02-2012
2. ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dengan pasien dan alloanamnesis dengan ibu pasien.
Keluhan Utama
Nyeri pada persendian kedua tungkai bawah dan lengan kanan atas sejak 4 jam smrs.
Riwayat Penyakit Sekarang
Nyeri pada persendian kedua tungkai bawah dan lengan kanan atas sejak 4 jam smrs,
nyeri terasa pada bagian lutut, pergelangan kaki dan siku. Keluhan disertai rasa lemas pada
kedua tungkai dan lengan kanan atas. Serta timbul bintik-bintik kemerahan pada kedua tungkai
bawah dan meluas ke bagian bokong, yang diketahui os saat timbul rasa nyeri pada bagian
tersebut. Ruam tidak timbul di badan. Rasa gatal pada ruam kemerahan disangkal. Os sulit untuk
berjalan.
Keluhan didahului batuk selama 10 hari smrs, batuk berdahak, tidak terdapat sesak napas.
Os sudah minum obat batuk, namun batuk tidak sembuh-sembuh. Nama obat tidak diketahui.
Riwayat keluhan serupa sebelumnya disangkal. Riwayat demam sebelum muncul ruam
disangkal. Nyeri kepala, nyeri belakang mata, pegal-pegal, dan nyeri ulu hati disangkal. Rambut
1
rontok, sariawan yang tidak sakit, bercak merak seperti kupu-kupu di pipi, bengkak sendi yang
berpindah di sangkal.
Buang air kecil berkurang, berdarah, berbusa disangkal. Nyeri pinggang disangkal.
Keluhan pembengkakan pada kaki, kelopak mata, dan perut disangkal. Sakit kepala dan
penurunan kesadaran disangkal.
Riwayat gigitan serangga disangkal. Riwayat alergi susu atau makanan disangkal.
3. PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum
Kesan sakit
Kesadaran
: komposmentis
Kesan gizi
: kesan cukup
Pemeriksaan Antropometri
Berat badan
: 25 kg
Tanda-Tanda Vital
Nadi
Suhu
: 37,4 oC (aksila)
Status Generalis
Kepala : normosefalus, tidak ada deformitas
Rambut: persebaran merata, tidak mudah tercabut
Kulit
: turgor cukup
Mata
: tidak teraba pembesaran KGB, tidak teraba pembesaran tiroid, retraksi suprasternal (-),
Toraks :
Bentuk dan gerak simetris, pernapasan abdominotorakal, retraksi sela iga (-),retraksi
epigastrium (-)
P/ VF ki=ka, sonor, BVS ki=ka, ronki -/-, wheezing -/ C/ bunyi jantung I-II normal, reguler, S3 S4 (-), murmur (-), gallop (-)
Abdomen:
Datar, lembut
Nyeri tekan (-) pada daerah epigastrium dan umbilikalis, turgor cukup
Hepar dan Lien tidak teraba
PS/PP (-)
Bising usus (+) normal
Genitalia: tidak dilakukan
Anus : tidak dilakukan
Ekstremitas
Status Lokalis
Purpura eritematosa palpabel pada dorsum pedis dekstra dan sinistra, ekstensor cruris dx
dan sin dan regio gluteal. Ulserasi (-), hemoragik (-), bulla (-).
4. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Hematologi Rutin (09-02-2012)
Hb 15,6 gr/dl
Ht 43 %
Leukosit 15.700/l
Trombosit 385.000/l
5. DIAGNOSIS KERJA
Henoch-Schonlein Purpura
6. PENATALAKSANAAN
1. IVFD N4 20 gtt/ macro
2. Dexamethasone 3 x 9 mg iv
3. Rhelafen syr 3x1 cth
4. TD II
7. PROGNOSIS
Quo ad vitam
: bonam
Quo ad functionam
: bonam
Suhu: 36,5oC
10-02-2012
S: Nyeri sendi dan ruam kemerahan berkurang. Batuk berkurang. Demam dan nyeri perut tidak
ada. Muntah tidak ada. Bab dan bak tidak ada keluhan.
O: Keadaan umum: komposmentis, tampak sakit sedang, kesan gizi cukup
Tanda-tanda vital:
Suhu: 36,6oC
PEMBAHASAN
5)
infeksi saluran nafas atas atau paparan terhadap obat tertentu. (4) Lesi muncul terutama di
ekstremitas bawah dan pantat, dapat juga muncul di ekstremitas atas di ekstensor lengan dan
siku, wajah, dan badan. Lesi berukuran besar dan sering berkelompok. Bentuk klasik dari lesi
kulit berupa urtika, makulopapular eritem atau ekimosis besar yang terpalpasi. Lesi awalnya
8
hilang pada penekanan (blanching) namun lama kelamaan tidak hilang. Ptechiae atau purpura
pada HSP tidak berkaitan dengan trombositopenia. Purpura berwarna merah pada awalnya, lalu
menjadi keunguan, lalu kecoklatan dan akhirnya menghilang. Lesi baru dapat muncul saat yang
lain sudah ada yang menghilang (polimorf). Lesi kadang gatal. Lesi juga bertambah parah pada
daerah yang mendapat tekanan lebih seperti ikat pinggang atau cuff tensimeter. Lesi biasanya
menghilang dalam 2 minggu. Bentuk yang tidak biasa dari HSP adalah erupsi vesikular, lesi
hemoragik atau ulseratif, bula dan nekrosis lokal.(1, 4, 5)
mengakibatkan diare. Inflamasi dapat berlanjut menjadi nekrosis, perforasi, fistula atau
intususepsi. Nyeri perut hilang timbul, dapat berupa nyeri perut hebat yang mirip akut abdomen,
terutama di perut bagian tengah. Keluhan nyeri perut dapat disertai muntah dengan atau tanpa
darah, diare cair, malabsorbsi dengan atau tanpa darah (red currant stool: intususepsi).
9
Komplikasi jarang terjadi, ditandai dengan nyeri perut mendadak sangat hebat atau penambahan
nyeri yang sebelumnya. Komplikasi yang mungkin adalah intususepsi (akibat hematoma
submukosa), perforasi dan fistula, pankreatitis (muntah akut, peningkatan amilase serum), dan
hidrops kantung empedu (massa dan nyeri di kuadran kanan atas abdomen).(3-5)
3. Manifestasi Sendi
Manifestasi pada sendi berupa artralgia atau artritis atau keduanya terjadi pada 68 75%
kasus dan merupakan gejala awal yang mendahului lesi kulit pada 25% kasus. HSP dapat
mengenai 1/lebih sendi berupa nyeri atau bengkak sehingga mengganggu gerak sendi. Bengkak
di daerah periartrikuler terutama di lutut dan pergelangan kaki, jarang terjadi efusi, berlangsung
beberapa hari dan sembuh tanpa menimbulkan kerusakan sendi.(1, 3, 5)
4. Manifestasi renal
Manifestasi renal terjadi pada sekitar 20-50% pasien, biasanya 3 bulan setelah lesi kulit dan
tingkat keparahannya berhubungan pula dengan prognosis jangka panjang dari penyakit.
Sebanyak 1% mengalami nefropati persisten dan <1% mengalami gagal ginjal. Manifestasi
paling umum dan ringan adalah hematuria mikroskopik/makroskopik. Sementara bentuk yang
10
parah ditandai dengan nyeri pinggang, proteinuria atau sindroma nefrotik (edema sampai
anasarka). Hipertensi dan peningkatan kreatinin serum juga dapat terjadi. (1, 3-5)
Manifestasi pada ginjal terdiri dari 3 gejala (6):
-
progresif,
sindroma
nefrotik
atau
biopsi
ginjal
11
Manifestasi kulit: Purpura eritematosa palpabel pada dorsum pedis dekstra dan sinistra,
ekstensor cruris dx dan sin dan regio gluteal. Ulserasi (-), hemoragik (-), bulla (-).
Manifestasi sendi:
12
Diagnosis
Kriteria diagnosis HSP menurut American College of Rheumatology terdiri dari 4 hal
yaitu usia 20 tahun saat awitan pertama, purpura terpalpasi, nyeri abdomen akut dan biopsi
yang menunjukkan granulosit di dinding arteriol dan venula. Minimal 2 dari 4 tanda diatas
diperlukan untuk mendiagnosis HSP dan mengeksklusi penyakit vaskulitis lainnya. (4)
Manifestasi lain yang sering terjadi pada HSP perlu dicari seperti manifestasi kulit, sendi,
abdomen, dan ginjal.
Penunjang(1, 2) :
-
test)
Radiologi :BNO polos atau 3 posisi bila ada gejala akut abdomen, foto sendi bila ada
artralgia/artritis.
13
14
Pada penelitian di Jepang, gejala membaik setelah 3 hari pemberian faktor VIII, namun
masih perlu diteliti lebih lanjut tentang kepentingannya dalam pengobatan HSP.(5) Faktor VIII
diberikan sebanyak 15U/kg dan berguna untuk nyeri perut hebat atau perdarahan hebat yang
resisten terhadap pemberian steroid.(4)
Anak dirawat di rumah sakit bila nyeri perut hebat terus menerus dengan atau tanpa
dehidrasi. Pasien dipuasakan dan dipasang akses vena, bila akan dipuasakan dalam waktu lama
perlu dipikirkan nutrisi parenteral. Penggunaan kortikosteroid (metilprednisolon IV atau
prednison PO 7 hari) terbukti efektif untuk mengatasi manifestasi gastrointestinal atau renal yang
parah dan mempercepat waktu perawatan. Belum ada penelitian yang membuktikan keunggulan
steroid dibanding tatalaksana suportif eksklusif dan pada satu penelitian kecil, steroid juga
15
mempunyai pengaruh yang signifikan terhadap insidensi manifestasi GI dan renal. Selain itu
steroid juga berpotensi menimbulkan perdarahan GI. Obat-obat antiulserasi dapat digunakan
untuk mengurangi perdarahan usus. Penggunaan morfin dan narkotik untuk mengatasi nyeri
perlu dihindari bila memungkinkan, karena dapat menyamarkan gejala komplikasi. Bila memang
akan digunakan, abdomen harus diperiksa secara periodik untuk mengetahui apakah ada
intususepsi atau perforasi.(4, 5)
Manifestasi renal jarang membutuhkan terapi agresif. Menurut American Academy of
Pediatrics pada tahun 1992, tatalaksana nefropati membutuhkan keseimbangan cairan, elektrolit,
asupan garam dan penggunaan obat antihipertensi bila dibutuhkan. Prednison yang diberikan 12,5 mg/kg/hari selama 21 hari dapat mengurangi insidensi nefropati, tapi penelitian terbaru
mengatakan HSP nefritis (HSPN) merupakan kontraindikasi bagi obat imunosupresif.
Plasmaparesis dilaporkan mengurangi dekompensasi renal.(5)
Kon-Paut I dalam jurnal rematologi pediatrik 2005 mengatakan terapi klasik untuk HSP
adalah prednison oral atau Metilprednisolon IV ditambah obat imunosupresan seperti azatioprin,
siklosporin, dan siklofosfamid. Urokinase juga dapat diberikan sebagai adjuvan. Plasmaparesis
dan imunoglobulin pernah dicoba untuk kasus-kasus yang mengancam jiwa. Namun masih perlu
diteliti lanjut efektivitas dan keamanan berbagai regimen untuk HSPN.(4)
Penelitian Deng F, dkk, di jurnal pediatrik india 2011, menunjukkan terapi dengan
hydrocortisone sodium succinate (HCSS) berguna pada pasien HSPN dengan gejala
ringan, metilprednisolon (MP) untuk gejala sedang dan kombinasi MP dengan tripterygium
glycoside (TG) untuk gejala berat. Semua pasien pada penelitian ini mendapat
antikoagulan, antioksidan (vit.C) dan ACEI (Ramipril: 2.55 mg/hari selama 36 bulan). Gejala
HSPN ringan diberi HCSS 48 mg/kg/hari IV selama 1-2 minggu. HSPN sedang diberi MP 10
15 mg/kg selama 3 atau 6 hari selang-seling, kemudian diberi steroid oral 0,5-1 mg/kg/hari.
HSPN berat diberi MP 10-15 mg/kg selama 6 hari selang seling kemudian diberi steroid oral 0,51 mg/kg/hari, dibarengi dengan pemberian TG 1mg/kg/hari selama 3-6 bulan. Protokol terapi
intensif dini dengan obat-obat tersebut terbukti mempunyai prognosis yang
baik, mengurangi lamanya abnormalitas protein urin persisten, dan tidak
meningkatkan risiko relaps. (6)
16
Menurut jurnal yang disusun oleh Davin JC tahun 2011 di CJASN, gejala ginjal yang
ringan tidak harus diterapi karena risiko GGK rendah. Selain kondisi tersebut pengobatan harus
segera dimulai karena risiko tinggi terjadi GGK. Pengobatan dimulai dengan MP IV ditambah
steroid oral. Bila tak ada perbaikan, dapat ditambah obat imunosupresan. Namun karena efek
sampingnya siklofosfamid tidak digunakan lagi. Plasmaparesis digunakan bila steroid dan
imunosupresan tak efektif. ACE inhibitor boleh diberikan pada berbagai tingkat proteinuria dan
pada proteinuria persisten.(7)
Orang tua harus diberi edukasi mengenai penyakit HSP yang dapat berulang dan hilang
timbul, sembuh dalam 10 hari sampai 6 minggu dan manifestasinya bermacam-macam dan sulit
diprediksi kemunculannya.(4)
Tatalaksana pada pasien ini:
1. Pasien ini dirawat karena nyeri sendi dan rasa lemas pada kedua tungkai, sehingga os
sulit untuk berjalan. Pasien diberikan diet lunak, dan infus N4 sebagai cairan rumatan
untuk menjaga keseimbangan nutrisi, cairan dan elektrolit. Dexamethasone 3 x 9 mg iv
diberikan sesuai pedoman terapi yaitu 0,5-9 mg dalam dosis terbagi atau 5-20 mg iv / im.
Ibuprofen sebagai pengobatan simtomatik, mengurangi nyeri sendi.
Pasien pulang setelah 3 hari dirawat, pulang dengan perbaikan. Edukasi harus
diberitahukan kepada orangtua pasien tentang kemungkinan berulang dan faktor pencetus
yang mungkin.
DAFTAR PUSTAKA
17