REFERAT

ANEMIA APLASTIK
Pembimbing :
Dr. H. Hudoyo, Sp. PD
Oleh:
I Wayan Eka Putra Prayoga, S. Ked
092011101057

2013

SMF Ilmu Penyakit Dalam RSD dr. Soebandi Jember

Fakultas Kedokteran Universitas Jember

pendahuluan

anemia
aplastik

definisi

sindroma kegagalan sumsum

tulang

pansitopenia perifer
hipoplasia sumsum tulang

epidemiologi

2-6 kasus / 1 juta penduduk

Frekuensi tertinggi 15 - 25 tahun
7 kasus/ 1 juta penduduk di Cina, 4
kasus /1 juta penduduk di Thailand dan 5
kasus/ 1 juta penduduk di Malaysia
peningkatan paparan dengan bahan
kimia toksik lebih berpengaruh
dibandingkan dengan faktor genetik

klasifikasi
KAUSA

DERAJAT
KEPARAHAN
Anemia aplastik berat

- Seluraritas sumsum tulang < 25% atau 25-50%

dengan < 30% sel hematopoietik residu, dan

Anemia aplastik sangat berat

- Dua dari tiga kriteria berikut :

netrofil

< 0,5x109/l

trombosit < 20x109 /l

retikulosit < 20x109 /l
Sama seperti anemia aplastik berat kecuali netrofil
<0,2x109/l

Anemia aplastik tidak berat

Pasien yang tidak memenuhi kriteria anemia aplastik

berat atau sangat berat; dengan sumsum tulang yang
hiposelular dan memenuhi dua dari tiga kriteria
berikut :
-netrofil < 1,5x109/l
-trombosit < 100x109/l
-hemoglobin <10 g/dl

Anemia Aplastik yang

Didapat

etiologi
Anemia aplastik sekunder

Radiasi
Bahan-bahan kimia dan obat-obatan

Efek regular

Bahan-bahan sitotoksik
Benzene

Reaksi Idiosinkratik
Kloramfenikol
NSAID
Anti epileptik
Emas
Bahan-bahan kimia dan obat-obat lainya

Virus

Penyakit-penyakit Imun

Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)

Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)
Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell
aplasia)
Human immunodeficiency virus (sindroma
immunodefisiensi yang didapat)
Eosinofilik fasciitis
Hipoimunoglobulinemia
Timoma dan carcinoma timus
Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi
Paroksismal nokturnal hemoglobinuria

Kehamilan
Idiopathic aplastic anemia

Anemia Aplastik yang

Didapat

Anemia Fanconi

Diskeratosis kongenital
Sindrom Shwachman-Diamond
Disgenesis reticular
Amegakariositik trombositopenia
Anemia aplastik familial
Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain.)
Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz,
Seckel)

patofisiolo
gi

Manifestasi klinis
Jenis Keluhan

Perdarahan
Badan lemah
Pusing
Jantung berdebar
Demam
Nafsu makan berkurang
Pucat
Sesak nafas
Penglihatan kabur
Telinga berdengung

83
30
69
36
33
29
26
23
19
13

pemeriksaan

Penunjang

Darah
Sumsum Tulang

Radiologi

diagnosis banding
Penyebab Pansitopenia

Kelainan sumsum tulang

Anemia aplastik
Myelodisplasia
Leukemia akut
Myelofibrosis
Penyakit Infiltratif: limfoma, myeloma, carcinoma, hairy cell leukemia
Anemia megaloblastik
Kelainan bukan sumsum tulang
Hipersplenisme
Sistemik lupus eritematosus
Infeksi: tuberculosis, AIDS, leishmaniasis, brucellosis

penangan
Penanganan Awal Anemia Aplastik
an

Menghentikan semua obat-obat atau penggunaan agen kimia yang diduga menjadi
penyebab anemia aplastik.

Anemia : transfusi PRC bila terdapat anemia berat sesuai yang dibutuhkan.

Pendarahan hebat akibat trombositopenia : transfusi trombosit sesuai yang dibutuhkan.

Tindakan pencegahan terhadap infeksi bila terdapat neutropenia berat.

Infeksi : kultur mikroorganisme, antibiotik spektrum luas bila organisme spesifik tidak
dapat diidentifikasi, G-CSF pada kasus yang menakutkan; bila berat badan kurang dan
infeksi ada (misalnya oleh bakteri gram negatif dan jamur) pertimbangkan transfusi
granulosit dari donor yang belum mendapat terapi G-CSF.

Assessment untuk transplantasi stem sel allogenik : pemeriksaan histocompatibilitas pasien,

orang tua dan saudara kandung pasien.

Protokol Pemberian ATG pada Anemia Aplastik

Dosis test ATG :
ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada
lengan dengan saline kontrol 0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan
sebelahnya. Bila tidak ada reaksi anafilaksis, ATG dapat diberikan.
Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) :
Asetaminofen 650 mg peroral
Difenhidrahim 50 mg p.o atau intravena perbolus
Hidrokortison 50 mg intravena perbolus
Terapi ATG :
ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hari
Obat-obat yang diberikan serentak dengan ATG :
Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan ATG
dan dilanjutkan selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum
sickness, tapering dosis setiap 2 minggu.
Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon
maksimal kemudian di turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50
tahun atau lebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus
diturunkan bila terdapat kerusakan fungsi ginjal atau peningkatan enzim