Laporan pendahuluan

ETIOLOGI
Penyebab kelainan ini adalah enzim PIG-A
(phosphatidylinositol glican class A) yang diperlukan untuk
sintesis protein pengikat sel gangguan pembentukkannya
protein permukaan yang melindungi sel dari komplemen
hilang, sehingga memudahkan penghancuran sel darah.
Persentase sel darah merah yang mengalami kerusakan
menentukan beratnya penyakit.

Manifestasi klinis
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Anemia hemolitik,
Thrombosis vena,
Gangguan hematopoiesis,
Hemoglobinuria
Hemosidenuria
Gambaran sumsum tulang normoselular

DEFINISI
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH) adalah suatu
kelainan kronis didapat yang ditandai terjadinya hemolisis intravaskuler
dan hemoglobiuria yang umumnya terjadi pada saat pasien tidur di malam
hari

Penatalaksanaan Medis

Pemeriksaan Penunjang
1. Cek darah lengkap
2.

1.
2.
3.
4.

Transfusi sel darah merah

Terapi besi & eritropoietin
Pemberian hormone androgen
Obat imunosupresan
5. Transplantasi sumsum tulang
belakang

WOC

Perdarahan hemolisis

Kehilangan sel darah merah

Gangguan sumsum
tulang

PNH

Pertahanan sekunder tidak

adekuat

Resiko
Infeksi

Penurunan transport O2

hipoksia

Gangguan fungsi
otak
Kekurangan nutrisi

Ketidakseimbangan nutrisi
kurang dari kebutuhan
tubuh

Lemah
lesu
Intoleransi
aktifitas

ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN

PNH

PENGKAJIAN
1. Identitas pasien
2. Riwayat Penyakit:
Dahulu
Sekarang
Keluarga
3. Pemeriksaan fisik
4. Pola Gordon

Diagnosa Keperawatan
1.

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan

tubuh berhubungan dengan faktor biologis.

2.

Intoleransi

aktivitas

berhubungan

dengan

ketidakseimbangan antara suplai oksigen (pengiriman)

dan kebutuhan.
3.

Risiko infeksi

NOC DAN NIC

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan
tubuh b.d faktor biologis

Resiko infeksi

NOC :
Nutritional status: food and fluid intake
Nutritional status: nutrient intake

NOC: infection control

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24

jam diharapkan nutrisi terpenuhi dengan kriteria
hasil:

NIC

Klien dapat mempertahankan status gizinya dari

yang semula kurang menjadi adequate
Tidak ada tanda malnutrisi
Menunjukkan peningkatan fungsi pengecapan dan
menelan
Tidak terjadi penuruan berat badan yang berarti

NIC
Nutrition Management
Monitor intake makanan, catat persentase penyajian
makanan yang telah dimakan (25%, 50%). Ambil catatan
makanan selama 3 hari untuk menentukan makanan yang
benar, konsultasi dengan ahli gizi untuk menghitung
kalori.
Siapkan makanan untuk klien. Bersihkan bekas eksresi
maupun benda yang berbau. Mencegah prosedur invansive
sebelum makan
Jika klien anoreksi dan muntah karena efek samping obatobatan, berikan cairan setiap hari dengan sedikit gula
missal permen.
Monitor yang termasuk tanda-tanda malnutrisi rambut
rapuh, kulit kering, kulit dam konjuntiva pucat, lidah
merah dan disorientasi
Bandingkan makanan sehari-hari dengan piramida
makanan, jangan menghilangkan kelompok makanan yang
sesuai standar.
Observasi kemampuan klien untuk makan

Pasien bebas dari tanda dan

gejala infeksi.
Jumlah leukosit dalam batas

normal
Temperatur suhu stabil

NIC
1. Cuci

tangan

sebelum

dan

sesudah kontak dengan pasien

2. Lakukan universal precautions
3. Gunakan sarung tangan
4. Lakukan perawatan aseptic pada
semua jalur IV
5. Anjurkan asupan cairan
6. Anjurkan istirahat

NOC DAN NIC

DAFTAR PUSTAKA

1. Nurarif AH, Hardhi K. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan

Diagnosa Medis dan Nanda-NIC-NOC Jilid 1,2. Med Action:
Yogyakarta,2013.
2. Heather. T H, et al . 2012. Diagnosis Keperawatan Definisi dan
Klasifikasi 2012-2014 (Nanda). Jakarta: EGC.
3. Bulecheck, Gloria M, et al. Nursing Intervention Classification
(NIC) Fifth Edition. USA: Mosbie Elsevier, 2010.
4. Moorhead, Sue, et all. Nursing Outcomes Classification (NOC)
Fourth Edition. USA: Mosbie Elsevier, 2010.