Anda di halaman 1dari 1

Penyakit perubahan minimal menyajikan secara klinis dengan onset

mendadak edema dan sindrom nefrotik disertai dengan sedimen urin aselular .
Rata-rata ekskresi protein urin dilaporkan dalam 24 jam adalah 10 gram dengan
hipoalbuminemia berat . Gambaran klinis kurang umum termasuk hipertensi ( 30
% pada anak-anak , 50 % pada orang dewasa ) , hematuria mikroskopik ( 20 %
pada anak-anak , 33 % pada orang dewasa ) , atopi atau gejala alergi ( 40 % pada
anak-anak , 30 % pada orang dewasa ) , dan penurunan fungsi ginjal ( < 5 % pada
anak-anak , 30 % pada orang dewasa ) .
Munculnya gagal ginjal akut pada orang dewasa sering terlihat lebih umum pada
pasien dengan serum albumin rendah dan intrarenal edema (nephrosarca) yang
responsif terhadap albumin intravena dan diuretik. Presentasi ini harus dibedakan
dari gagal ginjal akut sekunder untuk hipovolemia. Tubular nekrosis akut dan
peradangan interstitial juga dilaporkan. Pada anak-anak, urin yang abnormal
terutama mengandung albumin dengan jumlah minimal protein highermolecularberat, dan kadang-kadang disebut proteinuria selektif. Meskipun hingga 30% dari
anak-anak memiliki spontan remisi, semua anak-anak sekarang diperlakukan
dengan steroid; hanya anak-anak yang tidak menanggapi yang dibiopsi dalam
pengaturan ini. Responden utama adalah pasien yang memiliki remisi lengkap
(<0,2 mg / 24 jam proteinuria) setelah kursus tunggal prednison; pasien
tergantung steroid kambuh sebagai dosis steroid mereka meruncing. Kambuh
sering memiliki dua atau lebih kambuh dalam 6 bulan setelah lancip, dan pasien
resisten steroid gagal untuk menanggapi terapi steroid
Dewasa dianggap rentan steroid sampai setelah 4 bulan terapi . Sembilan puluh
sampai 95 % dari anak-anak akan mengembangkan remisi lengkap setelah 8
minggu terapi steroid , dan 80-85 % dari orang dewasa akan mencapai remisi
lengkap , tetapi hanya setelah kursus lagi dari 20-24 minggu . Pasien dengan
resistensi steroid mungkin memiliki FSGS pada biopsi berulang . Beberapa
berhipotesis bahwa jika biopsi ginjal pertama tidak memiliki sampel glomeruli
corticomedullary lebih dalam , maka diagnosis dini yang benar FSGS mungkin
terlewatkan .

Kambuh terjadi pada 70-75 % anak-anak setelah remisi pertama , dan


kambuh awal memprediksi beberapa kambuh berikutnya . Frekuensi kambuh
berkurang setelah pubertas , meskipun ada peningkatan risiko kekambuhan
setelah lonjong cepat steroid pada semua kelompok . Kambuh kurang umum pada
orang dewasa tetapi lebih tahan terhadap terapi berikutnya . Prednisone adalah
terapi lini pertama , baik diberikan setiap hari atau pada hari alternatif . Obat
imunosupresif lainnya , seperti siklofosfamid , klorambusil , dan mycophenolate
mofetil , disimpan untuk sering kambuh , pasien resisten steroid - dependent ,
atau steroid . Siklosporin dapat menginduksi remisi , tapi kambuh juga umum
ketika siklosporin ditarik . Prognosis jangka panjang pada orang dewasa kurang
menguntungkan ketika gagal ginjal akut atau resistensi steroid terjadi .

Anda mungkin juga menyukai