OS Retinitis Pigmentosa
ODS Pseudofakia
ODS Presbiopia
Anamnesis
Nama
Umur
No. RM
Alamat
Pekerjaan
Tanggal masuk poli
:
:
:
:
:
:
Tn. A S
64 Tahun
10.89.67
paten jurang
tidak bekerja
25 Juni 2015
Keluhan Utama
Mata kiri terasa berkabut dan tidak bisa
membedakan warna
Riwayat Sosio-Ekonomi
Pasien seorang yang tidak bekerja namun
memiliki sawah dan memiliki 3 anak yang
sudah bekerja, dan biaya perawatan
ditanggung BPJS. Kesan ekonomi cukup.
Pemeriksaan Fisik
Status Umum
Kesadaran
TD
Nadi
RR
Suhu
:
:
:
:
:
Compos mentis
140/80 mmHg
80 x/menit
20 x/menit
36,50 C
Status Lokalis
Oculus Dexter
Oculus Sinister
Status Ophthalmicus
No
.
1. Visus
Pemeriksaan
OD
2/60 NC
1/300 NC
ADDS + 3,00 J2
Baik ke segala arah
Baik ke segala arah
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
2.
3.
4.
Palpebra Inferior :
-Edema
-Hiperemi
-Hematom
-Entoprion
-Xantelasma
(
(
(
(
(
Konjungtiva :
-Injeksi konjungtival
-Injeksi siliar
-Perdarahan subkonjungtiva
-Jaringan fibrovaskular
(-)
(-)
(-)
(-)
5.
OS
)
)
)
)
)
(
(
(
(
(
)
)
)
)
)
(
(
(
(
)
)
)
)
6.
....lanjutan status
ophthalmicus
Kornea :
-Inspeksi umum
-Kejernihan
-Infiltrat
-Sikatrik
-Edema
-Pertumbuhan
fibrovaskular
7.
COA :
-Kedalaman
-Hifema
-Hipopion
8.
Iris :
-Sinekia
-Rubeosis Iridis
-Iris tremulans
9.
Pupil :
-Bentuk
-Diameter
-Refleks langsung
-Refleks tidak langsung
-Isokor
Tidak Tampak
benang jahitan
Jernih
(-)
(-)
(-)
(-)
Tidak Tampak
benang jahitan
Jernih
(-)
(-)
(-)
(-)
Cukup
(-)
(-)
Cukup
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
(-)
Bulat
2 mm
(+)
(+)
Isokor
Bulat
2 mm
(+)
(+)
Isokor
10. Lensa :
-Kejernihan
....lanjutan status
ophthalmicus
-Vasa
-Retina
14. TIO
Jernih
IOL letak sentral
Iris shadow ( - )
Jernih
Cemerlang (+)
Fokus 0
-Bentuk bulat, batas
tegas, warna merah
jingga, CDR = 0,4
-AVR 2 : 3
-Dilatasi vena ( - )
-Mikroaneurisma ( - )
-Retinal bleeding ( - )
-Edema ( - )
Ablasio retina ( - )
Normal
Jernih
IOL letak sentral
Iris shadow ( - )
Jernih
Cemerlang (+)
Sulit dinilai
Normal
Diagnosis Banding
OS Retinitis Pigmentosa dipertahankan, karena dari
keluhan pasien merasakan mata kiri blabur yang
timbulnya perlahan-lahan. Awalnya seperti buta saat
malam hari dan seiring berjalannya waktu timbul gejala
seperti melihat didalam terowongan, dan akhirnya sampai
tidak dapat membedakan warna. Dari pemeriksaan fisik
funduskopi didapatkan bone-spicule retinal pigmentasi
OS Cone-rod distrofi disingkirkan, penyakit ini biasa
disebut RP terbalik atau sentral RP, mengacu pada
sekelompok gangguan yang ditandai dengan hilangnya
bilateral dan simetris fungsi kerucut dengan adanya
penurunan fungsi batang . Hilangnya ketajaman pusat
visual, photoaversion , dan kehilangan penglihatan warna
muncul sebelum kehilangan penglihatan perifer dan
adaptasi gelap . Perubahan fundus mungkin mirip dengan
RP
....lanjutan diagnosis
banding
ODS Pseudofakia dipertahankan, karena dari
anamnesis pasien mengaku mata kanan sudah
dioperasi katarak tahun 2002 pada mata kanan
serta tahun 2003 pada mata kiri, dengan COA
dalam dan tampak IOL letak sentral.
ODS Afakia disingkirkan, karena pada
anamnesis pasien mengaku sudah pernah
dioperasi katarak dan pada pemeriksaan tampak
IOL.
....lanjutan diagnosis
banding
ODS Presbiopia dipertahankan karena dari
anamnesa pasien juga mengakui sudah
menggunakan kacamata untuk baca sejak
usia 44 tahun dan pada pemeriksaan visus
dilakukan koreksi dengan lensa add S + 3.00
J3
ODS Hipermetropia disingkirkan karena
pasien tidak ada keluhan pandangan kabur
saat melihat jauh maupun dekat. Pada
pemeriksaan visus tidak menunjukkan
hipermetropia
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan gula darah
Electroretinogram (ERG)
Diagnosis
OS Retinitis Pigmentosa
ODS Pseudofakia
ODS Presbiopia
Terapi OS Retinitis
Pigmentosa
Medikamentosa
Topikal
Oral
:
: Vitamin A Palmitate 15.000 I.U 1x1
Parenteral
Operatif
: Tidak diberikan
: Tidak dilakukan
Non Medikamentosa
Mengurangi makanan yang berlemak
Topikal
Oral
Parenteral
Operatif
:
: Tidak
: Tidak
: Tidak
Tidak diberikan
diberikan
diberikan
dilakukan
Non Medikamentosa
Tidak diberi dan dilakukan
Topikal
Oral
Parenteral
Operatif
:
:
:
:
Tidak
Tidak
Tidak
Tidak
diberikan
diberikan
diberikan
diberikan
Non Medikamentosa
Kacamata baca Add S+3.00
Komplikasi
Retinitis Pigmentosa:
kebutaan
Pseudofakia :
uveitis-glaucoma-hyphema syndrome, malposisi
IOL dan sindrom lensa toksik
Presbiopia:
Tidak ada komplikasi
Edukasi Retinitis
Menjelaskan kepada Pigmentosa
pasien bahwa keluhan pandangan kaburnya saat ini berbeda
dengan penyakitnya yang telah dioperasi 12/13 tahun yang lalu.
Menjelaskan bahwa penyakit yang diderita oleh pasien saat ini
semakin lama dapat semakin memburuk dan dapat mengakibatkan
kebutaan, akan tetapi hal tersebut berlangsung lambat dan dapat
dicegah dengan obat-obatan.
Menjelaskan kepada pasien untuk mengurangi makan makanan
yang terlalu banyak lemak, seperti goreng-gorengan dan cara
masak dengan minyak goreng terlalu sering dipakai, karena pada
penyakit ini akan semakin memburuk bila terlalu banyak asupan
lemak.
Menjelaskan bahwa penyakit ini tidak dapat disembuhkan dengan
obat-obatan, dapat diperbaiki dengan operasi, namun operasinya
sangat berbeda dengan operasi katarak yang sudah dialami,
operasi untuk penyakit ini jauh lebih sulit dan memiliki banyak
resiko.
Menyarankan anak-anak pasien untuk memeriksakan mata lebih
dini, karena penyakit ini dapat diturunkan. Dan memberi masukan
kepada anak-anaknya yang belum menikah untuk bisa memilih istri
yang keluarganya tidak memiliki riwayat sakit seperti pasien, agar
anak-anak atau cucu-cucunya tidak menderita penyakit yang sama.
Edukasi Pseudofakia
Pada operasi katarak dengan menggunakan
Lensa tanam terkadang memiliki efek mata
merah, sakit kepala dll, namun pada pasien
ini sudah lebih dari 10 tahun tidak ada efek
tersebut, sehingga memberitahu bahwa
lensa tanam tidak perlu dilepas, tidak akan
mengganggu
dan
tidak
memerlukan
perawatan khusus.
Memberitahu bahwa kekaburan yang saat ini
dirasakan bukan karena pemasangan lensa
tanamnya waktu dulu.
Edukasi Presbiopia
Menjelaskan pada pasien mengenai penyakit yang
dialami oleh karena melemahnya otot mata karena
faktor usia.
Menjelaskan bahwa penurunan tajam penglihatan
yang terjadi dapat diperbaiki dengan kacamata baca.
Menjelaskan bahwa penurunan tajam penglihatan
yang terjadi tidak lagi berubah karena telah berusia 64
tahun dan tidak perlu mengganti ukuran kacamata
baca nya.
Rujukan
Dalam kasus ini perlu dilakukan rujukan
ke penyakit dalam untuk masalah DM.
Prognosis
VOD
VOS
Quo ad visam
Ad bonam
Dubia Ad malam
Quo ad sanam
Dubia Ad bonam
Dubia Ad bonam
Quo ad functionam
Ad bonam
Ad bonam
Quo ad
kosmeticam
Dubia ad bonam
Dubia Ad bonam
Quo ad vitam
Dubia Ad bonam
Dubia Ad malam
Definisi
Retinitis pigmentosa sekelompok degenerasi
retina herediter yang ditandai oleh disfungsi
progresif fotoreseptor dan disertai oleh
hilangnya sel secara progresif dan akhirnya
atrofi beberapa lapisan retina.
sekelompok gangguan retina yang
menyebabkan hilangnya ketajaman
penglihatan secara progresif, defek lapangan
penglihatan, dan kebutaan pada malam hari
(night blindness).
Insidensi
Terjadi pada 5 orang per 1000 populasi
dunia
Usia. Muncul pada masa kanak-kanak dan
berkembang lambat, dan sering terjadi
kebutaan setelah usia dewasa.
Jenis Kelamin. Pada umumnya pria lebih
sering terkena dari pada wanita dengan
perbandingan 3:2
Laterality. Penyakit ini hampir terjadi secara
bilateral.
Etiologi
Retinitis pigmentosa merupakan
penyakit genetik yang diturunkan
secara mendel yang terjadi pada
beberapa kasus.
Semua jenis retinitis pigmentosa
diwariskan, tetapi dalam cara yang
berbeda
Patofisiologi
Manifestasi Klinis
1.Simptom visual
Nyctalopia, penglihatan yang buruk pada
malam hari dengan adaptasi penglihatan
yang gelap
Penurunan penglihatan perifer, akibat dari
densitas sel batang yang lebih besar
terhadap perifer
Penurunan penglihatan sentral pada
akhirnya
Fundus picture in
retinitis pigmentosa
Perubahan Elektrofisiologi
Perubahan secara electrofisiologi ini
muncul diawal sebelum gejala subjektif
dan tanda-tanda objektif muncul.
a. Electro-retinogrsm (ERG) subnormal
atau
terhapus (abolished)
b. Electro-oculogram (EOG)
menunjukkan tidak adanya puncak
cahaya.
Diagnosis
berdasarkan temuan klinis retinitis pigmentosa (lihat gejala
klinis) yaitu berdasarkan simtom visual, perubahan pada
fundus, perubahan lapangan pandang penglihatan,
perubahan elektrofisiologi.
diagnosis juga dapat dibuat berdasarkan gambaran klasik
dasar. Rod-cone dystrophy (Utamanya sel batang yang
terkena). Adanya bone spicule yang merupakan proliferasi
epitelium retina yang dapat dilihat pada bagian tengah
perifer retina. Kelainan ini perlahan-lahan menyebar ke
sentral dan lebih jauh lagi sampai ke perifer (gambar 18).
Awal defisit yang terjadi yaitu defek penglihatan warna dan
gangguan persepsi kontra. Atrofi optic nerve yang terjadi
pada fase lanjut. Arteri-arteri menjadi sempit
Diagnosis Banding
Cone-rod distrofi , kadang-kadang disebut RP terbalik atau sentral RP,
mengacu pada sekelompok gangguan yang ditandai dengan hilangnya
bilateral dan simetris fungsi kerucut dengan adanya penurunan fungsi
batang . Hilangnya ketajaman pusat visual, photoaversion , dan
kehilangan penglihatan warna muncul sebelum kehilangan penglihatan
perifer dan adaptasi gelap . Perubahan fundus mungkin mirip dengan RP
End stage chloroquine retinopathy
Kesaman
: Penurunan difus bilateral epitelium pigmen retina dengan
pembuluh darah choroid yang jelas dan penyempitan arteriol-arteriol.
Perbedaan : Perubahan pigmentasi yang tidak melibatkan perivaskular
konfigurasi bone corpuscle; atrofi optic tidak seperti lilin.
End stage thioridazine retinopathy
Kesamaan
Penatalaksanaan
1. Medical
Care
Vitamin A/ Beta Karoten
dosis harian yang sangat tinggi dari vitamin A
palmitat (15.000U) dapat memperlambat
kemajuan RP sekitar 2 % per tahun
Docosahexaenoic acid (DHA)
DHA adalah asam lemak tak jenuh ganda
omega-3 dan antioksidan. Penelitian telah
menunjukkan korelasi ERG dengan konsentrasi
DHA eritrosit. Studi lain melaporkan adanya
perubahan ERG kurang pada pasien dengan
tingkat yang lebih tinggi kadar DHA
o Acetazolamide
Studi yang dilakukan oleh Fishman dkk dan Cox et al telah
menunjukkan perbaikan dalam ketajaman visual snelling dengan
acetazolamide oral untuk pasien yang memiliki retinitis
pigmentosa dengan edema makula
o Calcium channel blocker
Calcium channel blockers, seperti diltiazem, adalah obat-obat
yang biasa digunakan pada penyakit jantung. Kalsium channel
blocker telah menunjukkan beberapa manfaat dalam beberapa
model binatang dari retinitis pigmentosa tetapi mereka tidak
efektif dalam model lain.
o Lutein / zeaxanthin
Surgical Care
Katarak ekstraksi
Bastek et al, mempelajari 30 pasien dengan retinitis pigmetasi, 83%
dari mereka menunjukkan perbaikan dalam pengobatan, dengan 2
garis pada grafik ketajaman visus setelah dilakukan operasi katarak
Faktor pertumbuhan
Faktor neurotropik ciliary (CNTF) telah menunjukkan adanya
perlambatan
degenerasi retina pada sejumlah model
hewan.Sel-sel ini harus dikemas dengan pembedahan yang
diletakkan ke
dalam mata.Tahap I hasil uji coba klinis telah
mendukung.
Transplantasi
Prostesis retina
Sebuah chip prostesis atau phototransducing retina
ditanamkan pada permukaan retina dan telah diteliti selama
beberapa tahun.Lapisan sel ganglion retina yang sehat dapat
dirangsang, dan implan pada hewan model memiliki stabilitas
jangka panjang. Dalam sebuah studi oleh Humayun et al, ini
telah terbukti bermanfaat pada manusia.Satu pasien yang
tidak punya persepsi cahaya, mampu melihat dan melokalisasi
senter setelah prostesis pada retinitis pigmentosa
Terapi gen
Terapi gen masih dalam penelitian, dengan harapan untuk
menggantikan protein yang rusak dengan menggunakan
vektor DNA.
Prognosis
Retinitis pigmentosa merupakan suatu progress
yang kronik. Penampakan klinis tergantung pada
jenis dari kelainan yang terjadi, masing-masing
bentuk keparahan dapat menyebabkan kebutaan.
Presbiopia
Keadaan refraksi mata dimana pungtum
proksimum (titik terdekat yang dapat dilihat
dengan akomodasi maksimal) telah begitu
jauh sehingga pekerjaan dekat yang halus
seperti membaca, menjahit susah dilakukan
lensa kristalin kehilangan fleksibilitasnya
sehingga membuatnya tidak dapat fokus
pada benda yang dekat
Etiologi
Terjadi gangguan akomodasi lensa
pada usia lanjut
Kelemahan otot-otot akomodasi
Lensa mata menjadi tidak kenyal,
atau berkurang elastisitasnya akibat
kekakuan (sklerosis) lensa.
Patofisiologi
Pada mekanisme akomodasi yang normal
terjadi peningkatan daya refraksi mata
karena adanya perubahan keseimbangan
antara elastisitas matriks lensa dan
kapsul sehingga lensa menjadi cembung.
Dengan meningkatnya umur maka lensa
menjadi lebih keras (sklerosis) dan
kehilangan elastisitasnya untuk menjadi
cembung. Dengan demikian kemampuan
melihat dekat makin berkurang
Klasifikasi Presbiopia
Presbiopi Insipien, tahap awal perkembangan presbiopi.
Dari anamnesa didapati pasien memerlukan kaca mata
untuk membaca dekat, tapi tidak tampak kelainan bila
dilakukan tes, dan pasien biasanya akan menolak
preskripsi kaca mata baca.
Presbiopia Fungsional, amplitudo akomodasi yang
semakin menurun dan akan didapatkan kelainan ketika
diperiksa.
Presbiopi Absolut, peningkatan derajat presbiopi dari
presbiopi fungsional, dimana proses akomodai sudah
tidak terjadi sama sekali.
Presbiopi Prematur, presbiopi yang terjadi dini sebelum
usia 40 tahun dan biasanya berhubungan dengan
lingkungan, nutrisi, penyakit, atau obat-obatan.
Presbiopi Nokturnal, kesulitan untuk membaca jarak
dekat pada kondisi gelap, disebabkan oleh peningkatan
diameter pupil.
Diagnosis
Anamnesis
Kesulitan membaca tulisan dengan cetakan huruf yang
halus/kecil
Setelah membaca, mata menjadi merah, berair, dan sering terasa
pedih. Bisa juga disertai kelelahan mata dan sakit kepala jika
membaca terlalu lama.
Membaca dengan menjauhkan kertas yang dibaca atau
menegakkan punggungnya karena tulisan tampak kabur pada
jarak baca yang biasa (titik dekat mata makin menjauh).
Sukar mengerjakan pekerjaan dengan melihat dekat, terutama di
malam hari.
Memerlukan sinar yang lebih terang untuk membaca.
Sulit membedakan warna
Pemeriksaan Ophthalmicus
Diberikan penambahan lensa sferis
positif sesuai pedoman usia
Lensa sferis yang ditambahkan dapat
diberikan :
Kacamata baca untuk melihat dekat
saja
Kacamata bifokal untuk melihat jauh
dan dekat
Diagnosis Banding
Diagnosis banding presbiopia adalah
hipermetropia dan low vision jika
hipermetropi lebih dari 3 dioptri.
Terapi Presbiopia
Usai (Tahun)
40 tahun
+1,00 D
40-45 tahun
+1,25 D
45 tahun
+1,50 D
45-50 tahun
+1,75 D
50 tahun
+2,00D
50-55 tahun
+2,25 D
55 tahun
+2,50 D
55-60 tahun
+2,75 D
60 tahun
+3,00 D
Terapi Presbiopia
Penderita presbiopia harus dikoreksi
dahulu penglihatan jauhnya, baru
diberikan kacamata presbiopianya sesuai
dengan usianya, untuk kedua mata
dengan kekuatan yang sama
Penderita presbiopia dapat ditolong
dengan kacamata lensa rangkap yaitu
lensa cekung bagian atas untuk lihat
benda jauh dan lensa cembung di bagian
bawah untuk melihat benda dekat