Yuliarni Syafrita

Bagian Neurolog
FK Unand

Polymyositis miopati infalamasi

yang idiopatik
Kelemahan simetris, otot proksimal
lebih lemah dari distal
Peninggian kadar enzim otot lurik

Umum
Sekelompok gangguan
Otot proksimal lebih lemah
Inflamasi nonsupuratif dari otot lurik
Prevalen :

5 kasus/100.000/tahun
Perempuan : laki = 2 : 1
Biasanya mengenai usia 40-60 tahun
Variant anak : usia 5 -15 tahun

Epidemiologi
Idiopathic inflammatory myopathies
kasus jarang.
Insiden di United States : 0.5-8.4
kasus/ 1 juta pddk.
Lebih sering pada kulit hitam
dibanding putih, dengan
perbandingan 5:1 utk polymyositis
dan 3:1 untuk dermatomyositis .
Polymyositis relatif jarang mengenai
bangsa Jepang

Mengenai usia > 20 tahun, terutama

usia 45-60 tahun.
Polymyositis jarang mengenai anak2.
Polymyositis berespon baik dengan
pengobatan, walaupun sering
berulang
Terjadi kelumpuhan pada 30% kasus.

Pemeriksaan Fisik :
Ditemukan kelumpuhan /kelemahan
yang simetris, proksimal lebih berat
dari distal, pada tangan dan kaki
Pasien mengeluhkan juga nyeri otot
dan tidak kuat dibawa berjalan, shg
menyerupai gejala polimialgia karena
rematik.
Kelemahan otot bisa berfluktuasi dari
minggu ke minggu atau bulan ke
bulan.

Bisa menimbulkan disfagia, karena

mengenai otot orofaring dan
esofageal.
Insidennya sekitar 1/3 kasus dan bila
ini muncul, pertanda buruknya
prognosis.
Keterlibatan otot fasial dan bulbar
sangat jarang ditemukan pada
polimiositis.

Etiology :
Polimyositis adalah suatu sindrom
yang dimediasi oleh sistem immun .
sekunder terhadap kerusakan sistem
imun seluler
Sering bersamaan dengan penyakit
autoimun sistemik lainnya.

Umum
kriteria
Otot proksimal lebih lemah
Peninggian kadar CPK serum
Ditemukan tanda miopati pada EMG
Ditemukan tanda inflamasi pada biopsi otot
Diagnosis definitive : ditemukan empat gejala;
probable , ditemukan 3 gejala; possible, bila
ditemukan 2 gejala
Disebut dermatomyositis , bila ditemukan skin
rash bersamaan dengan gejala diatas

Umum
labs
anti-tRNA synthetases
Sekitar 20% berhubungandengan
keganasan :
Paru, ovarium, mamae, lambung,
parotis, tonsil
dermatomyositis dengan karsinoma
nasopharyng, di area endemis

Manifestasi Kepala dan Leher

Kelemahan otot leher
Kesulitan mengeluarkan suara,

regurgitas nasal
Dysphagia
Kadang kadang bisa menimbulkan
pneumoni aspirasi.

Kadar Enzym
Kadar serum creatine kinase (CK)
biasanya meningkat, berkisar 5-50
kali nilai normal.
Bila ditemukan peninggian lebih dari
100 kali harga normal, pertanda perlu
dipikirkan diagnosis lain.

Enzim lain yang juga bisa meningkat :

Lactic dehydrogenase
Aspartate aminotransferase
Alanine aminotransferase
Aldolase
Dalam praktek. Biasanya yang
diperiksa adalah kadar CK dan
aldolase

Electromyography
Ditemuan abnormal electromyographic
pada hamir semua pasien (90%)
Berbagai abnormaliti EMG ditemukan,
tergantung stadium penyakit.

Biopsy
Biopsi Otot penting utuk membantu
diagnosis dari polimiositis dan untuk
menyingkirkan diagnosis lain.
Perubahan kearah inflamasi
ditemukan pada biopsi otot (biasanya
otot deltoid atau Quadriceps femoris)

Pengobatan
steroids dan simptomatis
methotrexate, immunosuppresives
non responders
H2 blockers
metoclopromide

Corticosteroids
Prednison adalah pilihan terapi lini
pertama untuk polimiositis. Dosis
yang diberikan : 1 mg/kg/hari,
sebagai dosis tunggal atau terbagi.
Dosis tinggi biasanya diberikan
selama 4 8 minggu, sampai kadar
CK kembali ke kisaran normal,
kemudian di tappering off.

Respon pengobatan dipantau dari

perbaikan kekuatan otot dan
penurunan kadar CK.

Immunosuppressants
Diberikan bila tidak memperlihatkan
perbaikan dengan steroid setelah 4
minggu terapi atau munculnya efek
samping
Pasien yang memperlihatkan tanda
tanda prognosis jelek, seperti
disfagia, atau disfonia, memerlukan
obat jenis immunupresant.

Obat Lain
Intravenous immunoglobulin (IVIG)
digunakan utuk terapi jangka pendek,
kasus yang resisten dengan steroiditis.
Diet
Pasien dengan polymyositis bila
diberikan diet tinggi protein, biasanya
memberikan perbaikan. Monitor BB
pasien supaya jangan sampai berlebihan
akibat steroid.

Activitas
Selama fase akut poliomiositis, terapi
pemanasan otot dan latihan passive
range-of-motion serta pemasangan
bidai untuk mencegah kontraktur.

Etiologi :
Pemakaian kortiko steroid
Gangguan metabolik (hipoglikemi
kronik, myiglobinuria miopatik,
penyakit penimbunan glikogen)
Gangguan endokrin (tirotoksikosis,
sindroma cushing, penyakit addison)