BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Darah
merupakan
ekstraseluler

cairan
yang

terletak

dalam

saluran

yakni

pembuluh

darah,

yang

terdiri

atas

pembuluh darah dan

sel

darah.Darah

memiliki

fungsi

pertama, sebagai transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat

oleh eritrosit dari alveoli ke organ atau jaringan tubuh, dan karbondioksida
diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli paru. Fungsi kedua,
sebagai transportasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan air dari
gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian ke organ
atau jaringan tubuh lain. Fungsi ketiga, teransport metabolit atau hasil sisa yakni
zat yang tidak digunakan dikirim ke ginjal untukselanjutnya dikeluarkan melalui
urine. Fungsi keempat, sebagai transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti
hormon yang dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah. Demikian juga
hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma menuju ke organ yang

membutuhkan. Fungsi kelima, sebagai pembentuk antibodi yang dilakukan oleh

plasma sel dan limfosit, leukosit yang berperan dalam fagositosis. Fungsi keenam,
berperan alam mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai
transportasi bahan-bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah.
Fungsi ketujuh, sebagai hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses
hemostasis ini merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat
kerusakan pembuluh darah atau pecah. Proses homeostasis melalui berbagai tahap,
yakni tahap vascular, koagulasi, serta pembersihan dan rekonstruksi.
Berkaitan Dengan Mekanisme pembekuan darah: Bahan yang turut serta
dalam mekanisme pembekuan factor pembekuan dan diberi nama dengan angka
romawi I sampai XIII, kecuali V. factor-faktor tersebut ialah faktor I (fibrinogen),
II (protrombin), III (tromboplastin), IV (kalsium dalam bentuk ion), V
(proaseleran, factor labil), VII (prokonverin, faktor stabil), VIII (AHG =
Antihemophilic Globulin), IX (PTC = Plasma Thromboplastin Antecedent), XII
(hageman), dan XIII (faktor stabilitas febrin). Mekanisme pembekuan dibagi
menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :(1)Pembentukan tromboplastin plasma
intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis, dimulai dengan trombosit,
terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan pembentukan
kolagen. Faktor pembekuan tersebut adalah faktor IV, V, VIII, IX, X, XI, XII
kemudian faktor III dan VII.(2)Perubahan protombin menjadi trombin yang
dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII dan X.(3)fibrinogen menjadi
fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I dan II.Hemostatis yang baik

berlangsung dalam batas waktu tertentu sehingga tidak hanya terbentuk

tromboplastin, trombin dan fibrin saja yang penting, tetapi juga lama pembentukan
masing-masing zat. Secara keseluruhan, mekanisme pembentukan mempunyai 2
fenomena dasar untuk jangka waktu berlangsungnya proses tersebut, yaitu tahap
permulaan yang lambat disusul tahap autokatalitik yang sangat cepat. Trombin
memegang peranan yang penting pada tahap yang cepat, di samping itu trombin
menyebabkan trombosit menjadi lebih sehingga mudah melepaskan faktor
trombosit dan meninggikan aktivitas tromboplasmin (Ngastiyah, 2005).
Mekanisme Fibrinolitik,Sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang
fibrinnya dipecahkan oleh plasmin (fibrinolisin) menjadi produk-produk degradasi
fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan. Diperlukan beberapa interaksi untuk
mengubah protein plasma spesifik inaktif di dalam sirkulasi menjadi enzim
fibrinolitik plasmin aktif. Protein dalam bersikulasi (proaktivator plasminogen),
dengan adanya enzim-enzim kinase seperti streptokinase, stafilokinase, kinase
jaringan, serta faktor VIIa, dikatalisasi menjadi aktivator plasminogen. Dengan
adanya enzim-enzim tambahan, seperti urokinase, maka aktivator-aktivator
mengubah palsminogen, suatu protein plasma yang sudah bergabung dalam
bekuan fibrin, menjadi plasmin. Kemudian plasmin memecahkan fibrin dan
fibrinogen menjadi fragmen-fragmen (produk degradasi fibrin/ fibrinogen) yang
mengganggu aktivitas trombin, fungsi trombosit, dan polimerisasi fibrin,
menyebabkan hancurnya bekuan.Dalam keadaan normal sistem fibrinolitik darah

memegang peranan penting untuk mempertahankan sistem pembuluh darah bebas

dari gumpalan fibrin, dan merupakan pelengkap sistem pembekuan
Jika salah satu komponen dalam system/mekanisme terjadinya fibrinolitik
kurang atau mengalami kelainan kemungkinan bisa tejadi adanya hemofilia.Pada
makalah ini kami akan membahas tentang asuhan keperawatan pada hemofilia.

B. Tujuan
1. Untuk mengaplikasikan keperawatan pada pasien hemofilia.
2. Untuk agar lebih mengerti tentang hemofilia.
3. Untuk pedoman menjalankan peran perawat khususnya dalam menangani
pasien hemofilia.
C. Manfaat
1. Menambah informasi tentang hemofilia.
2. Lebih terampil dalam aplikasi dalam menjalankan asuhan keperawatan
pada pasien hemofilia.

BAB II
PEMBAHASAN
A. Tinjauan Teoritis Hemofilia
1. Pengertian
Hemofilia adalah gangguan perdarahan yang disebabkan oleh defisiensi
herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong,2003 ).
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan
karena kekurangan faktor pembekuan darah,yaitu faktor VIII dan faktor IX.
Faktor VIII dan faktor IX adalah merupakan protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah,faktor faktor tersebut
diperlukan

untuk

pembentukan

bekuan

fibrin

pada

daerah

trauma.

(Hidayat,2006 ).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kongenital paling sering dan
serius.kelainan ini terkait dengan defisiensi faktor VIII,IX atau XI yang
ditentukan secara genetik (Nelson,1999).
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling
sering dijumpai,bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price &
Wilson,2005)
Hemofilia adalah suatu gangguan yang mengenai faktor pembekuan darah
yang diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex.

Hemofilia ada 3 macam : Hemofilia A : Gangguan pada faktor VIII ( Anti

hemophilic factor )Hemofilia B : Gangguan pada faktor IX ( Christmas
factor ),dan Penyakit van willebrand
2. Etiologi
2.1. Faktor Kongenital
Bersifat resesif autosomal herediter,kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun.Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan
pada kulit / perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah
suatu trauma.
2.2. Faktor Didapat
Biasanya disebabkan oleh defisiensi factor II (protrombin) yang terdapat
pada keadaan berikut:Neonatus, terutama yang kurang bulan karena fungsi
hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II
mengalami gangguan.
2.2.1. Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
a. Hemofilia A
Hemofilia A dikenal juga dengan nama Hemofilia Klasik :
karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak
kekurangan faktor pembekuan pada darah. Kekurangan faktor
VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah pada
proses pembekuan darah.

b. Hemofilia B
Hemofilia B dikenal juga dengan nama Chrismas disease :
karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama
Steven Chrismas asal kanada.
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX .
dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A.Gejala ke dua tipe
hemofilia adalah sama, namun yang membedakan tipe A / B adalah dari
pengukuran waktu tromboplastin partial deferensial
Hemophilia A atau Hemofilia B adalah suatu penyakit yang jarang
ditemukan, hemophilia A terjadi sekurang kurangnya 1 di antara 10.000
orang, Hemofilia B lebih jarang ditemukan , yaitu 1 di antara 50.000 orang.
Dapat muncul dengan bentuk ringan, berat, dan sedang.
a)
Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
b)
Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c)
Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
3. Gejala Klinis
3.1. Masa bayi (untuk diagnosis)
3.1.1. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
3.1.2. Ekimosis subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang (saat berumur 34 bulan)
3.1.3. Hematoma besar setelah infeksi
3.1.4. Perdarahan dari mukosa oral
3.1.5. Perdarahan jaringan lunak
3.2. Episode perdarahan (selama rentang hidup)
3.2.1. Gejala awal, yaitu nyeri
3.2.2. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
Sekuela jangka panjang

3.2.3. Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan

kompresi saraf dan fibrosis otot.
4. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada
jaringan yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi
kerena gangguan pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di
bahas gangguan pada tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang
merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan
B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan
pembekuan, di awali ketika seseorang berusia 3 bulan atau saat saat akan
mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,
dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat
fatal. Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada
pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) darah
keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil Keping darah
(trombosit) akan menutup luka pada pembuluhKekurangan jumlah factor
pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk
sempurnadarah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh perdarahan
(normalnya: Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar
pembuluh).

Hemofilia merupakan penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen

resesif x-linked dari pihak ibu.
Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut
diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cidera.
Hemofilia berat terjadi apabila konsentrasi faktor VIII dan faktor IX
plasma kurang dari 1 %.Hemofilia sedang jika konsentrasi plasma 1 % - 5
%.Hemofilia ringan apabila konsentrasi plasma 5 % - 25 % dari kadar
normal.Manifestasi klinis yang muncul tergantung pada umur anak dan deficiensi
faktor VIII dan IX.Hemofilia berat ditandai dengan perdarahan kambuhan,
timbul spontan atau setelah trauma yang relatif ringan.Tempat perdarahan yang
paling umum di dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan
pangkal paha.Otot yang tersering terkena adalah flexar lengan bawah, gastrak
nemius, & iliopsoas.

4.1. Lampiran 1 (mekanisme pembekuan darah instrinsik)

4.2. Lampiran 2 (pathway hemofilia)

5. Pemeriksaan Penunjang
5.1. Uji skrining untuk koagulasi darah
5.1.1. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3
darah)

5.1.2. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

5.1.3. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan
faktor koagulasi intrinsik)
5.1.4. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnosis)
5.1.5. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
5.2.

Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan

untuk pemeriksaan patologi dan kultur.

5.3.

Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi

adanya penyakit hati

(misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase

[SPGT], serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase

alkali, bilirubin). (Betz & Sowden, 2002)

6.

Penatalaksanaan
6.1.

Penatalaksanaan Medis
Pengobatan yang diberikan untuk mengganti factor VIII atau
faktot IX yang tidak ada pada hemofilia A diberikan infus kriopresipitas
yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya.
Karena waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam sampai pendarahan

berhenti dan keadaan menjadi stabil. Pada defisiensi faktor IX memiliki

waktu paruh 24 jam, maka diberikan terapi pengganti dengan
menggunakan plasma atau konsentrat factor IX yang diberikan setiap hari
sampai perdarahan berhenti.
Penghambat antibody yang ditunjukkan untuk melawan faktor
pembekuan tertentu timbul pada 5% sampai 10% penderita defisiensi
faktor VIII dan lebih jarang pada faktor IX infase selanjutnya dari faktor
tersebut membentuk anti bodi lebih banyak. Agen-agen imunosupresif,
plasma resesif untuk membuang inhibitor dan kompleks protombin yang
memotong faktor VIII dan faktor IX yang terdapat dalam plasma beku
segar. Produk sintetik yang baru yaitu: DDAVP (1-deamino 8-Dargirin
vasopressin) sudah tersedia untuk menangani penderita hemofilia sedang.
Pemberiannya secara intravena (IV), dapat merangsang aktivitas faktor
VIII sebanyak tiga kali sampai enam kali lipat. Karena DDAVP
merupakan produk sintetik maka resiko transmisi virus yang merugikan
dapat terhindari.
Hematosis bisa dikontrol jika klien diberi AHF pada awal
perdarahan. Immobilisasi sendi dan udara dingin (seperti kantong es yang
mengelilingi sendi) bisa memberi pertolongan. Jika terjadi nyeri maka
sangat penting untuk mengakspirasi darah dan sendi. Ketika perdarahan
berhenti dan kemerahan mulai menghilang klien harus aktif dalam

melakukan gerakan tanpa berat badan untuk mencegah komplikasi seperti

deformitas dan atrofi otot.
Prognosis untuk seorang yang menderita hemofilia semakin
bertambah baik ketika ditemukannya AHF. 50% dari penderita hemofilia
meninggal sebelum mencapai umur 5 tahun. Pada saat ini kejadian
kematian jarang terjadi setelah trauma minor. Infusi di rumah
menggunakan AHF meyakinkan pengobatan bahwa manifestasi pertama
dari perdarahan dan komplikasi diatasi. Program training dengan panduan
yang ketat. Ketika panduan ini diikuti dengan baik seseorang yang
menderita hemofili akan sangat jarang berkunjung ke ruang imergensi.
Analgesik dan kortikosteroid dapat mengurangi nyeri sendi dan
kemerahan pada hemofilia ringan pengguna hemopresin intra vena
mungkin tidak diperlukan untuk AHF. sistem pembekuan darah yang
sifatnya hanya sementara, sehingga tidak perlu dilakukan transfusi.
Biasanya pengobatan meliputi transfuse untuk menggantikan kekurangan
faktor pembekuan. Faktor-faktor ini ditemukan di dalam plasma dan
dalam jumlah yang lebih besar ditemukan dalam plasma konsentrat.
Beberapa penderita membentuk antibodi terhadap faktor VIII dan faktor
IX yang ditransfusikan, sehingga transfusi menjadi tidak efektif.Jika di
dalam darah contoh terdapat antibodi, maka dosis plasma konsentratnya
dinaikkan atau diberikan factor pembekuan yang berbeda atau diberikan
obat-obatan untuk mengurangi kadar antibodi.Kandungan :

Kriopresipitas: fresh frozen plasma,

8-100 unit antihemophilic globulin
Faktor VIII : 2332 asam amino
AHF : fresh frozen plasma
6.2. Penatalaksanaan Keperawatan
Penderita hemofilia harus menyadari keadaan yang bisa
menimbulkan

perdarahan.

Mereka

harus

sangat

memperhatikan

perawatan giginya agar tidak perlu menjalani pencabutan gigi.

Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka. Bila kaki yang mengalami
perdarahan, gunakan alat Bantu seperti tongkat. Kompreslah bagian tubuh
yangterluka dan daerah sekitarnya dengan es atau bahan lain yang lembut
& beku/dingin. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami
perdarahan tidak dapat bergerak (immobilisasi). Gunakan perban elastis
namun perlu di ingat, jangan tekan & ikat terlalu keras. Letakkan bagian
tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan
diatas benda yang lembut seperti bant
A. Konsep Asuhan Keperawatan Hemofilia
1. Pengkajian
1.1.
Riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan
1.2.
Tanyakan perdarahan tak biasa (perdarahan yang sulit berhenti lama)
1.3.
Perdarahan spontan (perdarahan tanpa trauma)
2. Pemeriksaan Fisik
2.1.
Aktivitas
Tanda : Kelemahan otot
Gejala : kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.
2.2.
Sirkulasi

Tanda : kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/ tanda

perdarahan serebral
Gejala : Palpitasi
2.3.

Eliminasi
Gejala : Hematuria

2.4.

Integritas Ego
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah.
Gejala : Perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya.

2.5.

Nutrisi
Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan.

2.6.

Nyeri
Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel.
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot

2.7.

Keamanan
Tanda : Hematom
Gejala : Riwayat trauma ringan,Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan
otot yang berulang disertai dengan rasa nyeri dan terjadi bengkak,
Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan menimbulakan Atropati
hemofilia dengan

ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang

terbatas, Biasanya perdarahan juga dijumpai pada Gastrointestinal,

hematuria yang berlebihan, dan juga perdarahan otak, Terjadi Hematoma

pada Extrimitas, Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada
perdarahan
2.8.

Psikologi,
Kaji konsep diri pasien body image, peran, dll
Kaji pemahaman pasien dan keluarga tentang kondisi dan tindakan
Kaji dampak kondisi pada gaya hidup

3. Diagnosa Keperawatan
3.1.

Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif

ditandai dengan kesadaran menurun, perdarahan.
3.1.1. Tujuan/Kriteria hasil: Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian
kapiler baik, perdarahan dapat teratasi
3.1.2. Intervensi
a. Kaji penyebab perdarahan
b. Kajiwarna kulit,hematom, sianosis
c. Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat
d. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah.

3.1.3. Rasional
a. Dengan mengetahui penyebab dari perdarahan maka akan
membantu dalam menentukan intervensi yang tepat bagi pasien
b. Memberikan informasi tentang derajat /keadekuatan perfusi
jaringan dan membantu dalam menentukan intervensi yang
tepat
c. Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit serta
memaksimalkan kontraktilitas/curah jantung sehingga sirkulasi
menjadi adekuat
d. Memperbaiki / menormalakn jumlah sel darah merah dan
meningkatkan kapasitas pembawa oksigen sehingga perfusi
jaringan menjadi adekuat.
3.2.

Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat

perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering,turgor kulit lambat
kembali
3.2.1. Tujuan/Kriteria hasil: Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan,
mukosa mulut lembab, turgor kulit cepat kembali kurang dari 2
detik
3.2.2. Intervensi
a. Awasi TTV
b. Awasi haluaran dan pemasukan
c. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak

d. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat

3.2.3. Rasional
a. Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan
terjadinya peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan /
dehidrasi
b. Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian
cairan dan membantu mengevaluasi status cairan
c. Memberikan

informasi

tentang

derajat

hipovolemi

dan

membantu menentukan intervensi

d. Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan

3.3.

Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan

sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cedera
3.3.1. Tujuan/Kriteria hasil: Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak
terjadi.
3.3.2. Intervensi
a. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman
pada tempat tidur
b. Hindarkan dari cedera, ringan berat
c.

Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera

d. Anjurkan pada orangtua untuk segera membawa anak ke RS

jika terjadi injuri

e.

Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cedera.

3.3.3. Rasional
a. Jaringan

rapuh

dan

gangguan

mekanisme

pembekuan

menigkatkan resiko perdarahan meskipun cidera /trauma ringan

b. Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarhan spontan tak
terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang
memungkinkan terjadinya cidera
c. Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya
komplikasi
d. Orang tua dapat mengetahui mamfaat dari pencegahan cidera/
resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi.
e. Menurunkan resiko cidera /trauma
4. Evaluasi
4.1.

Tidak terjadi penurunan tingkat kesadaran, pengisian kapiler berjalan

normal, perdarahan dapat teratasi.

4.2.

Menunjukkan perfusi yang adekuat misalnya:

4.2.1. Membran mukosa berwarna merah muda.
4.2.2. Mental kembali seperti biasa

4.3 Menunjukkan keseimbangan cairan yang adekuat dibuktikan oleh haluaran

urine individu tepat dengan berat jenis mendekati normal, tanda vital stabil,
membran mukosa lembab, turgor kulit baik dan pengisian kapiler normal

BAB III
PENUTUP
A. Kesimpulan
Hemofilia merupakan gangguan mengenai faktor pembekuan yang
diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex. Dialami
oleh pria dengan ibu karier hemofilia dan sering pada bayi dan anak-anak.
Tindakan keperawatan dilakukan dengan tujuan meminimalkan komplikasi.
Salah satu upayanya dengan memberikan infromasi pada keluarga tentang
perawatan di rumah
B. Saran
Diharapkan perawat lebih mengerti tentang hemofilia,dan disarankan
perawat lebih banyak lagi mencari informasi tentang hemofilia sehingga lebih
bisa menambah wawasannya sehingga dalam aplikasi pada pasien hemofilia
lebih maksimal.

DAFTAR PUSTAKA
Betz,Cecily Lynn.2009.Buku Saku Keperawatan Pediatri.Jakarta : ECG
Brunner dan Suddarth. 2001. Keperawatan Medikal Bedah Ed. 8 Vol 2. Penerbit Buku
Kedokteran EGC. Jakarta.
Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong,
EGC, Jakarta.
Hidayat,Aziz Alimul.2006.Pengantar Ilmu Keperawatan Anak.Jakarta : Salemba
medika.
http://duniailmukeperawatan.blogspot.com/2011/10/asuhan-keperawatan-hemofilia.
http://www.info-sehat_com.htm/
Jonhson,Marion;Maas,Maridean,Moorhead,Sue.2000.Nursing Outcomes
Classification (NOC).Phiadelphia:Mosby.
Mansjoer, Arif, dkk. 2000. Kapita Selekta Kedokteran Ed. 3 Jilid 2. Media
Aesculapius. Jakarta.
Mc Closkey dan Bulechek, G. 2000 Nursing Interfention Classification (NIC).
Philadelphia:Mosby.
Ngastiyah. 2005.Keperawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC.
Permono,Bambang.2005.Buku Ajar Hematologi-Onkologi Anak.Ikatan dokter anak.
Price, Sylvia Anderson. 2005. Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses penyakit Ed.
6 Vol 1. EGC. Jakarta.
Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono,
Hipocrates, Jakarta