Sindrom Nefrotik

Edwin Halim / 07120110101

+ Glomerulonefritis

Glomerulus spesifik dalam menyaring ukuran dan

muatan
Glomerulonefritis inflamasi/kerusakan pada glomerolus
---> perubahan f(x).
Manifestasi : Sindrom Nefrotik / Nefritik.

+ Nephrotic Syndrome

Penyakit ginjal anak tersering

6 per 100.000 anak/tahun pada anak <14 th.

Laki-laki : perempuan --> 2:1

Seimbang seiring pertambahan umur

+ Nephrotic Syndrome

Permeabilitas glomerolus ---> kebocoran protein

Trias :

Proteinuri MASIF >50 mg/kg/hari (ribet)

Alternatif lain : urin pertama di pagi hari --> protein :

kreatinin >2-3 : 1 (satuan dlm gram). ATAU 3-4+ pada
dipstick urin

Hypoalbuminemia <2,5 mg/dL

Edema ---> Anasarka (3rd space)

Seringkali:

Hiperkolestrolemi / Dislipidemi (peningkatan total kolestrol [>

220 mg/dL] , LDL, Trigliserida. HDL berada DBN)

Klasifikasi

Etiologis

Kongenital : Finnish Type (CNF)

Primer
: kelainan tjd hanya pd ginjal
Sekunder
: disebabkan etiologi lain

Histologis

Minimal Change Disease (MCD)

Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)
Membranous Nepropathy (MN)
Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)

+ Etiologi berdasarkan Klasifikasi

Histologis
Membranous Nephropathy (MN)
Hepatitis B
Sjogren's syndrome
Systemic lupus erythematosus (SLE)
Diabetes mellitus
Sarkoidosis
Syphilis
Drugs
Keganasan
Focal Segmental Glomerulosclerosis (FSGS)
Hipertensi
Human immunodeficiency virus (HIV)
DM
Obesitas
Minimal Change Disease (MCD)
Obat
Keganasan, terutama limfoma Hodgkin

+ Tampilan Klinis

Edema new-onset

Awalnya peri-orbita

Lama-kelamaan genital (skrotal, labial), asites, anasarka

Urin berbusa

Gejala generalisata letargi, fatigue, nafsu makan

+ Tampilan lain...

Edema

BP normal/naik

Sesak nafas:

Efusi pleura, overload cairan

DVT/Pulmo Emboli/MI

Xanthelasma

+ DD edema?

CHF

JVP , edem pulmoner, proteinuri ringan

Liver disease

Hypoalbuminemia, asites/edem

Investigasi?

...

+ Investigasi

Dipstik urin

UL

Lab darah CBC+ fungsi ginjal + elektrolit

Immunoglobulin, elektroforesis (mieloma), komplemen (C3,

C4) autoantibodies (ANA, anti-dsDNA)

USG ginjal

X-ray abdomen, toraks

Hep B & C

Biopsi ginjal

Konsep Investigasi

Diagnosis SN ---> Primer/Sekunder? ---> Bila primer:

apakah ada gagal ginjal (fungsi ginjal) ?

Anemia + Ur & Cr + asidosis + hiperkalemi +

hiperfosfatemi --> suspek CKD

Hiponatremi --> hiperlipidemi atau retensi air

(pseudohiponatremia)

Definisi

Initial Non-Responder: (-) respon saat 8 minggu terapi inisial

Late Non-responder: awalnya respon, tetapi kemudian

relaps dan resisten pada terapi 4 minggu

+ Tatalaksana

Persiapan:

Ukur BB dan TB

Tensi

PF & investigasi

Penyakit sistemik? SLE, HSP

Fokus infeksi? Gigi, telinga, cacing

Mantoux test :

(+) --> profilaksis INH selama 6 bulan bersama terapi streroid

TB (+) --> OAT bersama steroid

Rawat inap? --> Edem anasarka berat, muntah, infeksi, gagal ginjal,
syok. Aktivitas --> senormal mungkin, sesuai kemampuan px

+ Tatalaksana

Trial Corticosteroid

Px 1-8 th dengan f(x) ginjal normal

(-) gross hematuri

(-) gejala penyakit sistemik

Komplemen dalam darah (C3 C4) normal

Skrining virus (-)

(-) riwayat keluarga (CNF)

Tatalaksana

Diet?

Tinggi protein --> beban kerja ginjal --> sklerosis

glomerolus.

Rendah protein --> hambatan pertumbuhan

Jadi ---> 1.5-2 gr/kgBB/hari

Garam? 1-2 gr/hari --> hanya selama edem

Tatalaksana

Infeksi

Selulitis dan peritonitis, ISPA/pneumonia --> gram (-) atau

S.pneumoniae --> penisilin parenteral +
cefotaxime/ceftriaxone 10-14 hari

Varisela --> IgG dalam 96 jam setelah kontak. Tidak

mungkin? --> single dose IgG IV 400 mg/kgBB. Infeksi?
Asiklovir IV 1500mg/m2/hari : 3 dosis ATAU asiklovir oral
dosis 80 mg/kgBB/hari : 4 dosis --> 7-10 hari DAN steroid
terapi stop selama pengobatan

Trombosis

Confirmed? --> heparin subkutan + warfarin > 6 bulan

Low dose aspirin NOT recommended

Tatalaksana

Hyper lipid

SN sensitif steroid --> low fat diet

SN resisten --> weight control, low fat diet, & consider statin

Hipokalsemi

Steroid > 3 bulan --> Ca 250-500 mg/hari + Vit D (125-250

IU)

Tetani? --> Ca glukonas 10% 0.5 ml/kgBB IV

Hipovolemi --> diuretik overdose OR SN relaps

Infus NS 15-20 ml/kgBB 20-30 menit, diikuti albumin

1gr/kgBB atau plasma 20ml/kgBB 10 tetes/mt

Teratasi tetapi tetap oligouria --> furosem 1-2 mg/kgBB IV

Tatalaksana

Tatalaksana

Tatalaksana

Relaps

Positif urin protein > 2+ TANPA edem --> cari pemicu

(umumnya ISPA) --> terapi dulu pemicunya. Bila setelah
pemicu hilang proteinuri (-), tidak perlu diterapi lagi.

Positif urin protein > 2+ DENGAN edem --> mulai terapi

relaps

Tatalaksana

Hipertensi (fx samping steroid)

Terapi --> ACE-inhibitor, ARB, CCB, B-blocker

Target persentil < 90

Efek samping lain terapi steroid

Pantau gejala2 cushingoid, Tekanan darah, BB, TB per 6

bulan

Evaluasi KATARAK 6 bulan sekali.

Masih Tatalaksana

SN relaps sering/Dependen steroid

1.

Long-term steroid

2.

Levamisol

3.

Cytostatic

4.

Siklosporin ATAU Mikofenolat Mofetil (opsi terakhir)

Pikirkan fokus infeksi --> TB, otitis media, gigi, cacingan?

+ Prognosis

Tergantung

80% SN tipe idiopatik --> Minimal Change Disease

FSGS 7-8%

94% MCD responsif thdp pengobatan --> remisi total

80-85% FSGS resisten ---> (-) respon

MCD : 4-5% gagal ginjal dalam 20 th

FSGS : 25% gagal ginjal dalam 5 tahun

Referensi

Andolino T, Reid-Adam J. Nephrotic Syndrome.

Pediatrics in Review. 2015;36(3):117-126.

Gordillo R, Spitzer A. The Nephrotic Syndrome.

Pediatrics in Review. 2009;30(3):94-105.

Trihono PP, Alatas H, Tambunan T, Pardede SO. Tata

Laksana Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak. IDAI ;
2012 (2): Indonesia.