Nonoperatif

management of
delayed splenic
rupture in a
patient with
hemophilia B
Pembimbing :Dr. Djeni
Bijantoro, Sp.B, Sp.BA

Ilmu
Bedah

A
Gangguan
Perdarahan
yang bersifat
herediter akibat
kekurangan
faktor
pembekuan VIII
dan IX

HEMOFI
LIA

Nonoperatif management of
delayed splenic rupture in a
patient with hemophilia B
Abstr
ak
Penanganan yang tidak operatif pada
laserasi splen menjadi standar perawatan
pada pasien dengan hemodinamik yang
stabil.
Kami membahas kasus seorang anak laki
laki berusia 13 tahun dengan laserasi
splen grade 4 , anemia kehilangan darah
akut, dan hipotensi yang dikelola tidak

Laporan
Kasus

Nyeri perut hilang timbul

selama 24 jam

Diagnosa Hemofilia

Riwayat jatuh dari

skateboard sekitar 1
minggu yang lalu

Riwayat Penyakit :
Hemofilia b dan hepatitis c
Kadar Hemoglobin 8,0 mg/
dl . Tekanan darah 104/56
mmHg,

Pasien merespon dengan baik dengan

pemberian terapi cairan secara bolus dan
telah dirujuk ke rumah sakit lain untuk
dilakukan computed tomography scanning
(CT- Scan ) dan observasi perawatan
intensif.

Di
ruang
operasi
Frekuensi nadi 94x/menit dan tekanan darahnya
123/70 mmHg. Perutnya soepel dan tidak distensi,
Pasien juga mengeluhkan nyeri bahu kiri.
Pergerakan ekstremitasnya normal, tanpa tandatanda memar atau trauma. Waktu Protombine 13,2
C dan waktu tromboplastin parsial nya 50,2 C .

CTScan

Pada CT-Scan perut dan panggul

menunjukkan hematoma di
kuadran kiri atas, bersebelahan
dengan pembuluh splen.
Ditemukan hematoma
subcapsular posterior medial
splen. Ada free fluid di panggul.

4000 unit (100 U / kg per hari) dari Benefix

yang diberikan setiap 12 jam untuk mencapai
80% -terapi
100% Rebetron.
faktor IX. Setelah 4
Pasien dengan
hari, pasien mengalami perbaikan. Transfusi
tidak diperlukan, selain penggantian faktor
IX. Kadar hemoglobin terendah adalah 7,8
mg/dl pada saat pasien masuk ke rumah
sakit , yang semakin hari semakin meningkat
menjadi 10,7 mg/ dl. Pada saat toleransi
cairan sudah tercapai. Pasien pulang ke
rumah untuk melanjutkan terapi penggantian
faktor IX dengan instruksi ketat mengenai
aktivitas fisik dan olahraga.

DISKUSI

Penanganan tidak operatif pada anak-anak

secara klinis pada cedera splen telah menjadi
standart kasus. Perdarahan seringkali akan
berhenti secara spontan. Meskipun
pendarahan pada splen tertunda dapat dilihat
sebagai indikasi untuk penanganan dalam
operasi, pada pasien dalam kondisi yang
stabil, Dapat dilakukan observasi lebih lanjut.

Pada laporan kasus penderita hemofilia dengan

trauma splen dalam literatur, dan hanya satu laporan
kasus lainnya dari faktor IV - penderita hemofilia
kekurangan dengan cedera splen yang berhasil
ditangani dengan tidak operatif. Faktanya, sebagian
besar literatur pediatrik mendukung intervensi
operasi untuk secara keseluruhan menunjukan
respon yang baik untuk penggantian faktor
pembekuan dengan perdarahan berulang dan bahkan
kematian beberapa minggu kemudian.

Hemofilia B mempengaruhi 1 dalam 25.000 laki-laki

dan merupakan kromosom seks yang terkait penyakit
darah resesif pembekuan ditandai dengan defisiensi
aktivitas faktor IX. Morbiditas dan kematian terutama
akibat perdarahan, pada penyakit menular. Faktor IX
merupakan terapi pilihan yang dianjurkan sebagai
terapi penganti

Ruptur spleen yang tertunda, atau perdarahan splen

yang tertunda, diketahui saat trauma pada splen
yang tidak operatif. Hal ini diduga terjadi dari ruptur
yang besar pada subcapsular hematoma atau
lemahnya perbaikan dari faktor pembekuan,
menyebabkan perdarahan yang tertu

Trauma abdomen, muntah yang hebat, batuk yang

berlebihan, dan splenomegali berhubungan dengan
infeksi virus ini akan menjadi faktor risiko ruptur pada
splen pada penderita hemofilia. Pada laporan pasien
dengan ruptur splen yang kedua pada trauma tumpul
abdomen dan intervensi operasi pada anak yang
stabil bisa menyebabkan kebutuhan transfusi lebih
lanjut dan menimbukan risiko sepsis pasca
splenektomi.

Penanganan tidak operatif pada pasien ini

membutuhkan observasi yang ketat dan follow up
dengan faKtor penganti factor IX. Tidak ada literatur
pasti yang menunjukkan terapi rejimen yang tepat
untuk faktor IX. Computed tomography scan( CTScan ) ulang . Dengan tindakan pencegahan ini,
penanganan yang tidak operatif dapat
dipertimbangkan pada pasien hemofilia.