+

LEUKEMIA
Krisliana Jeane

+
Definisi

Leukemia merupakan penyakit keganasan sel darah

yang berasal dari sumsum tulang, yang ditandai oleh
adanya akumulasi leukosit abnormal dalam sumsum
tulang dan darah tepi.

Akumulasi Leukosit abnormal memadati dan mendesak

sel darah putih normal, sel darah merah, dan platelet
sehingga menyebabkan timbulnya gejala anemia,
neutropenia, dan trombositopenia

+
Klasifikasi Leukemia
Limfoblastik
(LLA)
Akut
Myeloblastik
(LMA)
Leukemia

Kronik

Limfositik
(LLK)
Granulositik
(LGK)

+
Epidemiologi

Pria : Wanita (2:1)

LLA: - 75% pasien berusia kurang dari 15 tahun,

insidensi puncak usia 3-5 tahun

LMA: - Lebih sering ditemukan pada dewasa (85%) dari

pada anak (15%), insidensi puncak usia di atas 65
tahun

LLK:- Usia rerata pasien saat diagnosis 65 tahun, hanya

10-15% kurang dari 50 tahun

LGK: -20% dari semua leukemia ada dewasa, pada

umumnya menyerang usia 40-50 tahun

+
Etiologi

Leukemia tidak disebabkan oleh penyebab tunggal,

tetapi gabungan dari faktor resiko antara lain:

- Terinfeksi Virus

- Faktor Genetik

- Kelainan herediter

- Radiasi

- Zat Kimia

Patogenesis utama adalah adanya blokade

maturitas yang menyebabkan proses
diferensiasi sel-sel seri mieloid atau limfoid
terhenti pada sel-sel muda (blast) dengan akibat
terjadi akumulasi blast di sumsum tulang.

Patogenesis

anemia akan menyebabkan pasien

mudah lelah dan pada kasus yang lebih
berat akan sesak nafas, adanya
trombositopenia akan menyebabkan
tanda-tanda perdarahan, sedang
adanya leukopenia akan menyebabkan
pasien rentan terhadap infeksi,
termasuk infeksi oportunis dari flora
normal bakteri yang ada di dalam tubuh
manusia.

+Leukemia Mieloblastik Akut (LMA)

Definisi:
suatu penyakit yang ditandai dengan transformasi neoplastik dan
gangguan diferensiasi sel-sel progenitor dari seri mieloid, monosit,
granulosit (basofil, netrofil, eosinofil), eritrosit, dan trombosit

Manifestasi Klinis:
-Rasa lelah
-Pucat
-Manifestasi perdarahan: purpura, epistaksis, perdarahan gusi
-Nyeri tulang
-Pembesaran kelenjar getah bening
-Hepatomegali
-Splenomegali

Gambaran Auer Rods pada LMA

+
Leukemia Myelositik Akut (LMA)

Klasifikasi menurut FAB

M-O: Leukemia mieloblastik akut dengan diferensiasi minimal

M-1: Leukemia mieloblastik akut tanpa maturasi

M-2: Leukemia mieloblastik disertai pematangan menjadi stadium

promielositik

M-3: Leukemia premielositik akut (5-10%)

M-4: Leukemia mielomonositik akut: kedua garis sel granulosit dan monosit.

M-4E0: Leukemia monoblastik akut : kurang berdiferesiasi

M-5: Leukemia monoblastik akut : berdiferensiasi baik

M-6: Eritroblast predominan disertai diseritropoiesis berat

M-7: Leukemia megakariositik.

+
Leukemia Myelositik Akut (LMA)

Terapi

1.

Kemoterapi induksi:
- Sitarabin 100mg/m2 diberikan secara infus
kontinyu selama 7 hari
- Daunorubisin 45-60 mg/m2/ hari. i.v selama 3 hari
- ATRA (All-trans retinoic acid) 45 mg/m2 /hari per
oral

2. Transplantasi sel stem hematopoetik

+Leukemia Granulositik Kronik (LGK)

Definisi:
Penyakit mieloproliferatif yang ditandai dengan produksi berlebihan
seri granulosit tanpa gangguan diferensiasi

Manifestasi klinis:
- Rasa lelah
- Penurunan berat badan
- Rasa penuh di perut
- Keringat malam
- Perdarahan
- Demam
- Splenomegali
-Hepatomegali

Leukemia Granulositik Kronik (LGK)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Hematologi Rutin

- Hb Normal/sedikit menurun

- Leukosit (20-60.000/mm3)

- Trombosit Normal/meningkat

2. Apus Darah Tepi

- Eritrosit normokrom normositer, sering tampak polikromasi eritroblas asidofil atau polikromatofil
- Peningkatan diferesiensi dan maturasi seri granulosit, sel mielosit, metamielosit, eosinofil, dan basofil

3. Apus Sumsum Tulang

- Selularitas meningkat akibat proliferasi sel-sel leukemia

4. Karyotipik
- dengan metode FISH (Fluorescen Insitu Hybridization) dapat ditemukan aberasi kromosom +8, +9,
+19, +21, i(17)

Leukemia Granulositik Kronik (LGK)

Penatalaksanaan
1.

Obat-obatan mielosupresif:
- Hydroxyurea (dosis 30mg/kgBB/hari)
Merupakan terapi induksi remisi hematologik.Penggunaannya dihentikan bila leukosit <80.000/mm 3
atau trombosit <100.000/mm3
-

Busulfan (dosis 4-8mg/hari per oral)

Dapat menyebabkan supresi sumsum tulang yang berkepanjangan.penggunaan dihentikan bila

lekosit antara 10-20.000/mm3

2. Terapi Interferon:

- Interferon alfa-2a atau Interferon alfa 2b (dosis 5 juta IU/m 2 / hari (subkutan))

3. Cangkok sumsum tulang

Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

Definisi:
Keganasan klonal dari sel-sel prekursor limfoid. Lebih dari 80%
kasus, sel sel ganas berasal dari limfosit B, dan sisanya
merupakan leukemia sel T.
KLASIFIKASI:
1. Berdasarkan Imunologi:Prekursor B-Acute lymphoblastic
leukemia 70%, common ALL (50%), null ALL, pre-B ALL, T-ALL
(25%), B-ALL (5%)
2. Bedasarkan Morfologi FAB:
-. L1: Sel blas berukuran kecil seragam dengan sedikit sitoplasma
dan nukleoli yang tidak jelas
-. L2: Sel blas berukuran besar heterogen dengan nukleoli yang
jelas dan rasio inti-sitoplasma yang rendah
-. L3: Sel blas dengan sitoplasma bervakuoladan basofilik

+Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

Gambaran Klinis:

Anemia: mudah lelah, letargi, pusing, sesak, nyeri dada

Anoreksia

Nyeri tulang dan sendi

Demam, bayak berkeringat

Infeksi mulut, saluran nafas atas dan bawah, selulitis, atau sepsis

Perdarahan kulit, gusi, hematuria, saluran cerna, sampai perdarahan otak

Hepatomegali

Splenomegali

Limfadenopati

Massa di mediastinum

Leukemia sistem syaraf pusat: nyeri kepala, muntah, perubahan status mental, kelumpuhan
saraf otak.

Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

Gambaran Laboratorium
1. Hitung darah lengkap:

- Jumlah leukosit normal/meningkat/rendah, anemia, trombositopenia

- Proporsi sel blas bervariasi dari 0-100%.

2. Aspirasi dan Biopsi sumsum tulang

- Hiposelular dengan limfoblas yang sangat banyak, lebih dari 90% sel berinti pada
LLA dewasa.
3. Sitokimia
- Pewarnaan sudan black dan mieloperoksidase akan memberikan hasil yang negatif
- Pewarnaan fosfatase asam akan positif pada limfosit T, sedangkan pewarnaan
periodif acid schif(PAS) akan positif pada limfosit B
4. Imunofenotip (dengan flow cytometry) dengan menggunakan reagen antibodi
terhadap sel prekursor B, sel T, dan sel B
5. Sitogenetik
Untuk melihat translokasi, dan kelainan kromosom

Leukemia Limfoblastik Akut (LLA)

Terapi
1.

Induksi Remisi
- Vinkristin 1,5 mg/m2 IV hari 1 (max 2 mg)
- Daunorubisin 30 mg/m2 IV, hari 1, 2, 14, 21, 28
- Prednison 40 mg/m2 PO, hari 1-28 lalu tappering off 2 minggu
- L-asparaginase 10.000 U/M2 IV diberikan pada saat mendekati remisi komplit

2. Pencegahan infiltrasi ke SSP

- radiasi kranial 2400 rad dalam dosis terbagi 200rad/kali)
- Metotreksat intratekal 10 mg/m2, 2 kali seminggu sebanyak 5 dosis
3. Pemeliharaan
- 6mp 70-90 mg/m2 PO tiap minggu
- Metotreksat 15 mg/m2 PO tiap minggu
- Diteruskan sampai 3 tahun, dilanjutkan dengan pemeriksaan apus sumsum tulang, cairan
spinal, biopsi testis

Leukemia Limfositik Kronik (LLK)

Definisi:
keganasan hematologik yang ditandi oleh proliferasi klonal dan
penumpukan limfosit B neoplastik dalam darah, sumsum tulang,
limfonodi, limpa, hati dan organ-organ lain. 95% LLK adalah
neoplasma sel B.
Manifestasi

Klinis:

Limfadenopati generalisata

Penurunan berat badan

rasa lelah

Nafsu makan menurun

Demam
Keringat malam
Splenomegali
Hepatomegali

+Gambaran Smudge Cells pada LLK

Leukemia Limfositik Kronik (LLK)

Kriteria Diagnosis

Tanda patognomonik LLK: peningkatan jumlah lekosit

dengan limfositosis kecil sekitar 95%.

Pada gambaran darah tepi tampak limfositosis dengan

gambaran limfosit kecil matur dan smudge cell yang
dominan. Imunofenotip khas limfosit, dan infiltrasi
limfosit ke sumsum tulang.

Peningkatan absolut limfosit di dalam darah (>5000/Ul)

Leukemia Limfositik Kronik (LLK)

TERAPI

Tujuan terapi untuk meredakan gejala dan memperpanjang

kelangsungan hidup.

1. Kemoterapi tunggal dengan menggunakan Klorambusil,

mula-mula 2-4 mg kemudian dinaikkan 6-8mg per oral
setiap hari.

2. Kemoterapi dengan Siklofosfamid untuk pasien yang tidak

dapat mentoleransi Klorambusil dengan dosis per oral 200
mg/m2/hari selama 5 hari.

TERIMA KASIH