A.

Defenisi
Hydrocephalus berasal dari bahasa Latin yaitu "Hydro" yang berarti "air" dan
"Cephalus" yang berarti "kepala".Hydrocephalus adalah kelainan patologis otak yang
mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan tekanan intrakranial yang
meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Hassan, 2002). Hydrocephalus adalah suatu
keadaan dimana terdapat timbunan likuor serebrospinalis yang berlebihan dalam ventrikelventrikel, yang disertai dengan tekanan intracranial (sarwono, 2007). Hydrocephalus adalah
jenis penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebrospinal).
Penyakit ini juga dapat ditandai dengan dilatasi vertical serebra, biasanya terjadi secara
sekunder terhadap obstruksi jalur cairan serebrospinalis, dan disertai oleh penimbunan cairan
serebrospinalis di dalam cranium; Secara tipikal ditandai dengan pembesaran kepala,
menonjolnya dahi, deteriorasi mental, dan kejang-kejang (Sudarti dan Afroh Fauziah, 2012).
Hydrocephalus merupakan Penimbunan cairan otak dalam tengkorak dan bilik-bilik otak
sehingga kepala menjadi besar. Kadang disebut air di otak (Suseno Tutu dan Masruroh,
2009). Hydrocephalus merupakan sindroma klinis yang dicirikan dengan dilatasi yang
progresif pada system ventrikuler cerebral dan kompresi gabungan dari jaringan jaringan
serebral selama produksi CSF berlangsung yang meningkatkan kecepatan absorbsi oleh vili
arachnoid. Akibat berlebihannya cairan serebrospinalis dan meningkatnya tekanan
intrakranial menyebabkan terjadinya peleburan ruang ruang tempat mengalirnya liquor.
Menurut Mumenthaler (1995) definisi hydrocephalus yaitu timbul bila ruang cairan serebro
spinallis internal atau eksternal melebar. Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak
yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebro spinalis tanpa atau pernah dengan tekanan
intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya cairan
serebro spinal (Ngastiyah, 1997). Pembagiaan hydrocephalus pada anak dan bayi
Hydrocephalus pada anak atau bayi pada dasarnya dibagi menjadi 2 yaitu :
a. Kongenital
Merupakan hydrocphalus yang sudah diderita sejak bayi dilahirkan sehingga pada saat
lahir keadaan otak bayi terbentuk kecil, terdesak oleh banyaknya cairan dalam kepala dan
tingginya tekanan intrakranial sehingga pertumbuhan sel otak terganggu.
b. Non Kongenital
Bayi atau anak mengalaminya pada saat sudah besar dengan penyebabnya yaitu
penyakit penyakit tertentu misalnya trauma, TBC yang menyerang otak dimana
pengobatannya tidak tuntas.Pada hydrocephalus didapat pertumbuhan otak sudah sempurna,

tetapi kemudian teganggu oleh sebab adanya peninggian tekanan intrakranial sehingga
perbedaan antara hydrocephalus kongenital dan hydrocephalus non kongenital terletak pad
pembentukan otak dan kemungkinan prognosanya.
Berdasarkan letak obstruksi CSF hydrocephalus pada bayi dan anak ini juga dalam 2
bagian, terbagi yaitu;
a. Hydrocephalus Komunikan (kommunucating hydrocephalus)
Pada hydrocephalus Komunikan obstruksinya terdapat pada rongga subarachnoid,
sehingga terdapat aliran bebas CSF dalam sistem ventrikel sampai ke tempat
sumbatan.
b. Hydricephalus Non komunukan (nonkommunican hydrocephalus)
Pada hydrocephalus nonkomunikan obstruksinya terdapat dalam system ventrikel
sehingga menghambat aliran bebas dari CSF. Biasanya gangguan yang terjadi pada
hydrocephalus kongenital adalah pada sistem ventikel sehingga terjadi bentuk
hydrocephalus nonkomunikan.
B. Etiologi
Etiologi Hidrosefalus menurut L.Djoko Listiono (1998 );
1. Sebab-sebab Prenatal
Sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus
kongenital yang timbul in- utero ataupun setelah lahir. Seabb-sebab ini mencakup malformasi
( anomali perkembangan sporadis ), infeksi atau kelainan vaskuler. Pada sebagian besar
pasien banyak yang etiologi tidak dapat diketahui dan untuk ini diistilahkan sebagai
hidrosefalus idiopatik.
2. Sebab-sebab Postnatal
a. Lesi masa menyebabkan peningkatan resistensi aliran liquor serebrospinal dan
kebanyakan tumor berlokasi di fosa posterior.Tumor lain yang menyebabkan hidrosefalus
adalah tumor di daerah mesencephalon. Kista arachnoid dan kista neuroepitalial merupakn
kelompok lesi masa yang menyebabkan aliran gangguan liquor berlokasi di daerah
supraselar atau sekitar foramen magmum.
b. Perdarahan yang disebabkan oleh berbagai kejadian seperti prematur, cedera kepala,
ruptura malformasi vaskuler.
c. Meningitis. Semua meningitis bakterialis dapat menyebabkan hidrosefalus akibat dari
fibrosis leptomeningeal. Hidrosefalus yang terjadi biasanya multi okulasi, hal ini
disebabkan karena keikutsertaan adanya kerusakan jaringan otak

d. Gangguan aliran vena. Biasanya terjadi akibat sumbatan antomis dan fungsional seperti
akhondroplasia dimana terjadi gangguan drainase vena pada basis krani, trombosis
jugularis.
Penyebab sumbatan aliran CSF, Penyebab sumbatan aliran CSF yang sering terdapat
pada bayi dan anak anak. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada
bayi adalah:
1. Kelainan bawaan
a. Stenosis Aquaductus sylvi
Merupakan penyebab yang paling sering pada bayi/anak (60-90%) Aquaductus
dapat berubah saluran yang buntu sama sekali atau abnormal ialah lebih sempit dari
biasanya. Umumnya gejala Hidrocefalus terlihat sejak lahir/progresif dengan cepat
pada bulan-bulan pertama setelah lahir.
b. Spina bifida dan cranium bifida
Biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya
medula spinalis dengan medula oblongata dan cerebelum, letaknya lebih rendah dan
menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian/total.
c. Sindrom Dandy-Walker
Merupakan atresia congenital foramen luscha dan mengendie dengan akibat
Hidrocefalus obstruktif dengan pelebran sistem ventrikel terutama ventrikel IV
sehingga merupakan krista yang besar di daerah losa posterior.
d. Kista Arachnoid
Dapat terjadi conginetal membai etiologi menurut usia
e. Anomali Pembuluh Darah
2. Infeksi
Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen (selaput otak) sehingga terjadi
obliterasi ruang subarakhnoid,misalnya meningitis.Secara patologis terlihat penebalan
jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Penyebab lain infeksi
adalah toxoplasmosis.

3. Perdarahan

Perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis
leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat
organisasi dari darah itu sendiri (Allan H. Ropper, 2005:360).
4. Neoplasma
Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.
Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii
bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, penyumbatan bagian
depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma. Neoplasma tersebut antara lain:

Tumor Ventrikel kiri

Tumorfosa posterior
Pailoma pleksus khoroideus
Leukemia, limfoma

5. Degeneratif.
Histositosis incontentia pigmenti dan penyakit krabbe.
6. Vaskuler

Dilatasi sinus dural

Thrombosis sinus venosus
Malformasi V. Galeni
Ekstaksi A. Basilaris
Arterio venosusmalformasi

C. Patofisiologi
Hidrocephalus

ini

bisa

terjadi

karena

konginetal

(sejak

lahir),

infeksi

(meningitis,pneumonia,TBC), pendarahan di kepala dan faktor bawaan (stenosis aquaductus

sylvii) sehingga menyebabkan adanya obstruksi pada system ventrikuler atau pada ruangan
subarachnoid, ventrikel serebral melebar, menyebabkan permukaan ventrikuler mengkerut
dan merobek garis ependymal. White mater dibawahnya akan mengalami atrofi dan tereduksi
menjadi pita yang tipis. Pada gray matter terdapat pemeliharaan yang bersifat selektif,
sehingga walaupun ventrikel telah mengalami pembesaran gray matter tidak mengalami
gangguan. Proses dilatasi itu dapat merupakan proses yang tiba tiba / akut dan dapat juga
selektif tergantung pada kedudukan penyumbatan. Proses akut itu merupakan kasus
emergency. Pada bayi dan anak kecil sutura kranialnya melipat dan melebar untuk
mengakomodasi peningkatan massa cranial. Jika fontanela anterior tidak tertutup dia tidak
akan mengembang dan terasa tegang pada perabaan.Stenosis aquaductal (Penyakit keluarga /
keturunan yang terpaut seks) menyebabkan titik pelebaran pada ventrikel laterasl dan tengah,

pelebaran ini menyebabkan kepala berbentuk khas yaitu penampakan dahi yang menonjol
secara dominan (dominan Frontal blow). Syndroma dandy walkker akan terjadi jika terjadi
obstruksi pada foramina di luar pada ventrikel IV. Ventrikel ke IV melebar dan fossae
posterior menonjol memenuhi sebagian besar ruang dibawah tentorium. Klien dengan tipe
hidrosephalus diatas akan mengalami pembesaran cerebrum yang secara simetris dan
wajahnya tampak kecil secara disproporsional.
Pada orang yang lebih tua, sutura cranial telah menutup sehingga membatasi ekspansi
masa otak, sebagai akibatnya menujukkan gejala : Kenailkan ICP sebelum ventrikjel cerebral
menjadi sangat membesar. Kerusakan dalam absorbsi dan sirkulasi CSF pada hidrosephalus
tidak komplit. CSF melebihi kapasitas normal sistim ventrikel tiap 6 8 jam dan ketiadaan
absorbsi total akan menyebabkan kematian.
Pada pelebaran ventrikular menyebabkan robeknya garis ependyma normal yang pada
didning rongga memungkinkan kenaikan absorpsi. Jika route kolateral cukup untuk
mencegah dilatasi ventrikular lebih lanjut maka akan terjadi keadaan kompensasi.
D. Tanda dan Gejala
Kepala bisa berukuran normal dengan fontanela anterior menonjol, lama kelamaan
menjadi besar dan mengeras menjadi bentuk yang karakteristik oleh peningkatan dimensi
ventrikel lateral dan anterior posterior diatas proporsi ukuran wajah dan bandan bayi.
Puncak orbital tertekan kebawah dan mata terletak agak kebawah dan keluar dengan
penonjolan putih mata yang tidak biasanya. Tampak adanya dsitensi vena superfisialis dan
kulit kepala menjadi tipis serta rapuh.
Uji radiologis : terlihat tengkorak mengalami penipisan dengan sutura yang terpisah
pisah dan pelebaranvontanela.
Ventirkulogram menunjukkan pembesaran pada sistim ventrikel . CT scan dapat
menggambarkan sistim ventrikuler dengan penebalan jaringan dan adnya massa pada
ruangan Occuptional.
Pada bayi terlihat lemah dan diam tanpa aktivitas normal. Proses ini pada tipe
communicating dapat tertahan secara spontan atau dapat terus dengan menyebabkan atrofi
optik, spasme ekstremitas, konvulsi, malnutrisi dan kematian, jika anak hidup maka akan
terjadi retardasi mental dan fisik.
E. Manifestasi Klinik

Kepala bisa berukuran normal dengan fontanela anterior menonjol, lama kelamaan
menjadi besar dan mengeras menjadi bentuk yang karakteristik oleh peningkatan dimensi
ventrikel lateral dan anterior posterior diatas proporsi ukuran wajah dan bandan bayi.
Puncak orbital tertekan ke bawah dan mata terletak agak kebawah dan keluar dengan
penonjolan putih mata yang tidak biasanya. Tampak adanya dsitensi vena superfisialis dan
kulit kepala menjadi tipis serta rapuh.Uji radiologis : terlihat tengkorak mengalami penipisan
dengan sutura yang terpisah pisah dan pelebaran vontanela. Ventirkulogram menunjukkan
pembesaran pada sistim ventrikel . CT scan dapat menggambarkan sistim ventrikuler dengan
penebalan jaringan dan adnya massa pada ruangan Occuptional. Pada bayi terlihat lemah dan
diam tanpa aktivitas normal. Proses ini pada tipe communicating dapat tertahan secara
spontan atau dapat terus dengan menyebabkan atrofi optik, spasme ekstremitas, konvulsi,
malnutrisi dan kematian, jika anak hidup maka akan terjadi retardasi mental dan fisik.
1. Bayi :
Kepala menjadi makin besar dan akan terlihat pada umur 3 tahun.
Keterlambatan penutupan fontanela anterior, sehingga fontanela menjadi tegang,
keras, sedikit tinggi dari permukaan tengkorak.
Tanda tanda peningkatan tekanan intracranial antara lain :
Muntah

Gelisah
Menangis dengan suara ringgi
Peningkatan sistole pada tekanan darah, penurunan nadi, peningkatan pernafasan

dan tidak teratur, perubahan pupil, lethargi stupor.

Peningkatan tonus otot ekstrimitas
Dahi menonjol atau mengkilat dan pembuluh pembuluh darah terlihat jelas
Alis mata dan bulu mata ke atas, sehingga sclera terlihat seolah olah diatas iris
Bayi tidak dapat melihat ke atas, Sunset Eyes
Strabismus, nystagmus, atropi optic
Bayi sulit mengangkat dan menahan kepalanya ke atas

2. Anak yang telah menutup suturanya;

Tanda tanda peningkatan intarakranial

Nyeri kepala

Muntah

Lethargi, lelah, apatis, perubahan personalitas

Ketegangan dari sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun

Penglihatan ganda, kontruksi penglihatan perifer

Strabismus

Perubahan pupil
Pemeriksaan Diagnostik

Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil pemeriksaan fisik
dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan
1.

penunjang yaitu;
Rontgen foto kepala
Dengan prosedur ini dapat diketahui

a.

Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya pelebaran sutura, tandatanda peningkatan tekanan intrakranial kronik berupa imopressio digitate dan erosi prosessus
klionidalis posterior.

b.

Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka dari foto rontgen
kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

2. Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan
dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang dipakai
lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi
sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Lingkaran kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala
melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam
kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar lingkaran kepala dapat normal hal ini
disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.
Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka
penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.
4. Ventrikulografi
Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang
ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk
memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau
oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di rumah sakit
yang

telah

memiliki

fasilitas

CT

Scan,

prosedur

ini

telah

ditinggalkan.

5. Ultrasanografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan
dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan
USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam menentukan
keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan
anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.

6. CT Scan Kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari
ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital
horns pada anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan
densitas

oleh

karena

terjadi

reabsorpsi

transependimal

dari

CSS.

Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua
sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.
7. MRI ( Magnetic Resonance Image )
Untuk mengetahui kondisi patologis otak dan medula spinalis dengan menggunakan
teknik scaning dengan kekuatan magnet untuk membuat bayangan struktur tubuh.
Komplikasi
Komplikasi Hidrocefalus menurut Prasetio (2004)
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.

Peningkatan TIK
Pembesaran Kepala
Kerusakan Otak
Meningitis, Ventrikularis, abses abdomen
Ekstremitas mengalami kelemahan, inkoordinasi, sensibilitas kulit menurun
Kerusakan jaringan saraf
Proses aliran darah terganggu
Shunt tidak berfungsi dengan baik akibat obstruksi mekanik
Infeksi; septicemia, endokarditi, infeksi luka, nefritis, meningitis, ventrikulitis, abses otak

Penatalaksanaan
Penanganan hidrocefalus masuk pada katagori live saving and live sustaining yang
berarti penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah
secepatnya. Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian sehingga prinsip
pengobatan hidrocefalus harus dipenuhi yakni:
1.

Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan

tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid (diamox) yang

menghambat pembentukan cairan serebrospinal.

2.
Memperbaiki hubungan antara tempat produksi caira serebrospinal dengan tempat absorbsi
3.
a.
b.
c.
d.
e.
f.

yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid

Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:
Drainase ventrikule-peritoneal
Drainase Lombo-Peritoneal
Drainase ventrikulo-Pleural
Drainase ventrikule-Uretrostomi
Drainase ke dalam anterium mastoid
Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter yang
berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke

satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai
dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi sekunder dan sepsis.
4.
Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis
lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan
pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul
kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang
pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut dihubiungakan dengan selang yang ditanam
5.

di bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar.

Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis
silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus.
Ada 2 macam terapi pintas/ shunting :
1. Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya: pungsi
lumbal

yang

berulang-ulang

untuk

terapi

hidrosefalus

tekanan

normal.

2. Internal

b.

a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain :

Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-Kjeldsen)
Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.
Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.

Lumbo Peritoneal Shunt

CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi
terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.
Teknik Shunting:

1.

Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu oksipitalis atau kornu

2.
3.

frontalis, ujungnya ditempatkan setinggi foramen Monroe.

Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk dilakukan analisis.
Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik yang terletak proksimal dengan
tipe bola atau diafragma (Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal dengan
katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-

150 mm, H2O.

4.
Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung
melalui v. jugularis interna (dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).

Ventriculo-Peritneal Shunt
a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan
b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak
diperlukan

adanya

revisi

walaupun

badan

anak

tumbuh

memanjang.

Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom subdural, obstruksi, keadaan
CSS yang rendah, ascites akibat CSS, kraniosinostosis.