TETRALOGI FALLOT

Putri Hardyanti
1310211142

INSIDENS
Merupakan PJB sianotik yg paling banyak
ditemukan.
65% dari seluruh PJB sianotik.
10% dari seluruh PJB.
Paling banyak ditemukan: > 1 tahun.
Ditemukan di klinik RS Soetomo (usia > 5 thn,
prevalensi setelah umur 10 thn) & RS Cipto
Mangunkusumo.

PATOLOGI
TF merupakan kombinasi 4 komponen,
yaitu:
1. Defek septum ventrikel
2. Over-riding aorta
3. Stenosis pulmonal
4. Hipertrofi ventrikel kanan.

. Stenosis

pulmonal : komponen yg
menentukan derajat beratnya penyakit
(ringan berat), bahkan dpt berupa atresia
pulmonal.

Defek septum ventrikel pada TF biasanya

besar, terletak di bawah katup aorta, &
lebih anterior daripada defek septum
ventrikel biasa, hingga terjadi over-riding
aorta.
A. pulmonalis biasanya kecil, sedang aorta
besar.

MANIFESTASI KLINIS
Terlihat sianosis (warna biru pada selaput
lendir mulut, bibir & ujung jari) akibat hipoksia
sel, bertambah jelas saat menangis atau
beraktivitas. Terlihat saat lahir / segera setelah
kelahiran.
Dispneu saat aktivitas
Squatting (jongkok setelah aktivitas fisik)
Spell bisa terjadi spell hipoksi ditandai dgn
hiperpneu tiba-tiba (penapasan yg cepat &
dalam), gelisah & menangis berkepanjangan,
sianosis bertambah berat & bising yg melemah.

Spell umumnya terjadi pada bayi usia 2-4

bln, pagi hari setelah menangis, menyusu
atau defekasi. Spell berat menimbulkan
kejang, lemas, kejadian serebrovaskular
bahkan kematian.

PX. LABORATORIUM
Eritrosit & hematokrit , sesuai dgn derajat
desaturasi & stenosis.
Pasien TF dgn kadar Hb & Ht normal atau
rendah mungkin menderita defisiensi besi.

GAMBARAN RADIOLOGIS
Umumnya jantung tdk membesar.
Arkus aorta terletak di sebelah kanan (25%
kasus).
Apeks jantung kecil & terangkat.
Konus pulmonalis cekung.
Vaskularisasi paru menurun.
Gambaran ini mirip dgn bentuk sepatu jantung
sepatu

ELEKTROKARDIOGRAFI
Gelombang T positif di V1, disertai deviasi
sumbu ke kanan & hipertrofi ventrikel
kanan.
Gelombang P di II tinggi (P pulmonal).
Terdapat gelombang Q di V1 tidak sering;
bila ada kemungkinan adanya transposisi
terkoreksi dgn stenosis pulmonal, atau
stenosis pulmonal berat dgn defek septum
atrium.

EKOKARDIOGRAFI
Gambaran yg mencolok : defek septum ventrikel
yg besar disertai over riding aorta.
Aorta besar, sedangkan a.pulmonalis kecil.
Katup pulmonal tdk selalu dapat jelas terlihat.
Infundibulum sempit.
Dgn teknik Doppler dpt dilihat arus dari
ventrikel kanan ke aorta, & dapat diperkirakan
perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dgn
a.pulmonalis.
Stenosis pada cabang a.pulmonalis perifer (28%
kasus) dapat dideteksi.

KOMPLIKASI
1.

2.
3.
4.

Bencana serebrovaskular (cerebrovascular

acccident). (<5thn)
Abses otak (>5thn).
Endokarditis infektif.
Anemia relatif.

PENATALAKSANAAN
Medikal
Intervensi non bedah
Intervensi bedah

Medikal
Penanganan saat stabil
Ajarkan pada orangtua untuk mengenali spell
(serangan) dan penanganannya.
Berikan propranolol 0.5-1.5 mg/kg/6jam-peroral,
untuk mencegah serangan spell sambil
menunggu saat operasi.
Suplemen zat besi bila terdapat defisiensi besi.

Intervensi non bedah

Dilatasi alur keluar ventrikel kanan & katup

pulmonal dgn balon, kadang dilakukan
untuk mengurangi gejala berat TF.

Intervensi Bedah
Bedah Paliatif
Tujuannya meningkatkan alirah darah ke paru.
dilakukan pada :
. Neonatus TF berat/atresi pulmoner dgn hipoksi berat.
. Bayi TF dgn anulus pulmoner atau arteri pulmoner
hipoplastik.
. Bayi TF (<3-4bln) dgn spell berulang yg gagal terapi.
. Bayi TF dgn BB <2,5 kg.
. Anak2 TF dgn hipoplastik cabang2 arteri pulmoner.
. Anomali arteri koroner yg melintang di depan alur
keluar ventrikel kanan.
1)

Bedah Korektif
. Dilakukan pada usia yg cukup aman.
. Dilakukan penutupan VSD & reseksi
infundibuler
. Pelebaran annulus pulmoner & arteri
pulmoner dgn patch bila perlu.
2.

PERJALANAN PENYAKIT
TF merupakan penyakit progresif, sbg akibat
makin beratnya obstruksi jalan keluar ventrikel
kanan.
Bayi yg semula asianotik
sianotik.
Dan yg tadinya sudah sianotik
makin
sianotik
Jika tdk dilakukan operasi, dpt terjadi:
1. Meninggal akibat serangan sianotik
2. Stenosis infundibular makin hebat
pasien
makin sianotik.
3. Abses otak akibat ggn peredarah darah otak.

REFERENSI
Buku Ajar Kardiologi Anak
Penyakit Kardiovaskular Lily I. Rilantono
Lecture Notes Kardiologi