PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

Penyakit jantung bawaan non sianotik (asianotik) merupakan bagian terbesar dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Pada pasien penyakit jantung asianotik tidak ditemukan tanda atau gejala sianosis.
Berdasarkan pada ada tidaknya pirau, kelompok ini dapat dibagi menjadi :
1. Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau kiri ke kanan, yaitu defek septum ventrikel, defek septum atrium,
defek septum atrioventrikuler, persisten duktus arteriosus
2. Penyakit jantung bawaan non sianotik tanpa pirau, yakni stenosis pulmonal, stenosis aorta, koartasio aorta
I.

DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)

Definisi
DSV adalah kelainan jantung bawaan berupa tidak terbentuknya septum antara ventrikel jantung kanan dan kiri
sehingga keduanya terdapat lubang yang saling menghubungkan. Defek ini bisa muncul senagai kelainan tunggal atau
muncul bersama dengan malformasi kongenital lain, misalnya stenosis pulmonal, PDA, koartasio aorta, tetralogi of Fallot,
TGA, atresia pulmonal.
Prevalensi
DSV meliputi 15-20% dari seluruh penyakit jantung bawaan (tidak termasuk DSV yang merupakan bagian dari
penyakit jantung bawaan sianotik). 1,5-3,5 dari 1000 kelahiran hidup. Frekuensi wanita 56%, laki-laki 44%. Sering dijumpai
pada sindrom Down. Insiden tertinggi pada prematur dengan kejadian 2-3 kali lebih sering dibanding bayi aterm.
Klasifikasi
Secara anatomis :
1. Defek pada regio septum pars membranosa disebut juga defek paramembranosa atau perimembran, yang dibagi
menjadi :
Defek perimembran inlet
Defek perimembran outlet
Defek trabekuler
Defek perimembran konfluen
2. Defek muskular, dibagi menjadi defek
Defek muskular inlet
Defek muskular trabekuler
Defek muskular outlet
3. Defek septum subarterial (dobly commited subarterial defect)
Menurut ukurannya, dibagi menjadi :
VSD kecil ( diameter defek 0-3 mm saat lahir atau defek <1/3 diameter aorta)
VSD sedang (diameter defek 3-5mm saat lahir atau defek antara 1/3-2/3 diameter aorta)
VSD besar ( diameter defek >5mm saat lahir atau defek mendekati ukuran aorta)
Embriologi
Defek sekat ventrikel terjadi karena terlambatnya penutupan sekat interventrikuler pada 7 minggu pertama kehidupan
intrauterin yaitu saat terjadi interaksi antara bagian muskular inerventrikuler, bagian dari endikardium (bantalan
endokardium) dan bagian dari bulbus kordis. Pada saat itu terjadi kegagalan fusi bagian-bagian septum interventrikuler,
membran, jalan masuk, jalan keluar atau kombinasinya yang bisa bersifat tunggal atau multipel. Teori anomalo embrional
yang timbul yaitu ;
1. Kurangnya jaringan pembentuk septum interventrikuler. Biasanya kelainan ini adalah tipe yang berdiri sendiri
terutama defek pada pars membranosa
2. Adanya defek tipe malalignment yang biasanya disertai defek intrakardial yang lain.
Patofisiologi

Arah pirau DSV dari kiri ke kanan. Beratnya DSV ditentukan oleh ukuran defek dan resistensi pulmonar-vaskular.
Makin berat pirau makin kecil resistensi pulmonal-vaskular, hal ini disebut dependent shunt. Onset gagal jantung kongestif
biasanya tertunda sampai umur 6-8 minggu
Pada DSV yang bekerja berlebihan adalah ventrikel kiri karena peningkatan volume, hal ini mengakibatkan
terjadinya dilatasi ventrikel kiri. Karena saat terjadinya pirau adalah pada fase sistolik saat ventrikel kanan juga berkontraksi
maka darah dari ventrikel kiri melalui defek tanpa berhenti di ventrikel kanan langsung menuju ke arteri pulmonal, sehingga
tidak terjadi dilatasi ventrikel kanan.
DSV berbeda dengan DSA pada dilatasi atrium kiri. Sedangkan dengan PDA, DSV sama pada adanya dilatasi
ventrikel kiri dan atrium kiri .
Pada defek yang kecil, gambaran x foto thorax dan EKG masih dalam batas normal. Bising terdengar karena adanya
regurgitasi pada defek pada fase sistolik, sedangkan intensitas P2 normal karena tekanan arteri pulmonal masih dalam batas
normal.
Pada defek sedang, tedapat gambaran kardiomegali karena pembesaran atrium kiri dan ventrikel kiri, sedangkan EKG
menunjukkan gambaran hipertrofi ventrikel kiri tipe volume overload. Bising yang terjadi adalah bising sistolik karena
adanya regurgitasi dan bising diastolik di apex karena adanya stenosis relatif pada katup mitral. Peningkatan tekanan arteri
pulmonal mengakibatkan intensitas P2 meningkat.
Pada defek besar, ukuran jantung lebih besar dibanding pada defek sedang karena pirau yang lebih besar. Karena
tekanan dan pirau yang besar dari ventrikel kiri langsung ke ventrikel kanan, maka terjadi hipertrofi dan dilatasi ventrikel
kanan. X foto thorak nampak pembesaran biventrikuler, pembesaran atrium kiri, vaskularitas pulmonal yang sangat
meningkat. EKG menunjukkan adanya kombinasi hipertrofi ventrikel, dan kadang-kadang hipertrofi atrium kanan. Dapat
terjadi gagal jantung kongestif.
Bila defek yang besar pada DSV tidak diterapi, terjadi perubahan yang ireversibel pada arteriol paru. Yaitu terjadinya
pulmonary vascular obstruktive disease (PVOD atau Eisenmengers sindrome). Perubahan nampak pada ukuran jantung,
EKG, dan penemuan klinis. Karena resistensi pulmonar-vaskular yang sangat besar, mencapai level sistemik, beratnya pirau
akan menurun, sehingga ukuran jantung akan mengecil, gambaran hipertrofi ventrikel kiri pada EKG akan menghilang tetapi
gambaran hipertrofi ventrikel kanan tetap nampak karena persistensi dari hipertensi pulmonal. Dengan kata lain, PVOD akan
menyebabkan ukuran jantung mengecil kecuali arteri pulmonal, dan pada EKG hanya dijumpai hipertrofi ventrikel kanan.
Pirau dua arah akan mengakibatkan sianosis. Bising akan melemah bahkan hilang karena pirau yang mengecil. S2 akan
mengeras dan terdengar tunggal karena adanya hipertensi pulmonal.
Patologi
Septum ventrikel dibagi menjadi pars membranosa dan pars muskularis. Septum muskularis memiliki 3 komponen
yaitu septum inlet, septum trabekuler, dan septum outlet (infundibuler). Septum trabekuler dibagi menjadi sentral, marginal,
dan apikal.
Pada DSV apikal muskular defek terletak pada apeks jantung, sehingga sulit untuk dilihat dan dikoreksi. DSV tipe
Swiss Cheese dari defek multipel muskular sangat sulit untuk ditutup dengan operasi.
Pada defek infundibular a. koronaria kanan dari katup aorta dapat mengalami herniasi ke dalam defek. Hal ini dapat
mengakibatkan regurgitasi aorta dan obtruksi dari saluran ventrikel kanan.

Manifestasi Klinis
Riwayat :
Pada DSV kecil, anak asimtomatik dengan pertumbuhan dan perkembangan yang normal.
Pada defek sedang sampai besar terjadi hambatan pertumbuhan dan perkembangan, penurunan toleransi latihan, infeksi
paru yang berulang, dan gagal jantung kongestif.
Pada hipertensi pulmonal yang lama dapat terjadi sianosis dan penurunan level aktivitas.
Pemeriksaan klinis:
Anak dengan defek kecil akan tumbuh normal dan asianosis.
Sebelum usia 2-3 bulan bayi dengan DSV besar dapat mengalami penambahan berat badan yang buruk dan dapat terjadi
gagal jantung kongestif.
Sianosis dan clubbing dapat muncul pada pasien dengan PVOD.

Inspeksi jantung :
nampak sistolik thrill pada LPSS bawah
nampak pembonjolan prekordial dan hiperaktivitas

Auskultasi jantung :
o Pada pirau kecil P2 normal, dan meningkat pada pirau besar.
o S2 yang keras dan tunggal pada PVOD
o Bising sistolik regurgitasi grade 2-5 / 6 terdengar pada LPS bawah. Bising dapat holosistolik atau sistolik awal.
o Bising diastolik di apeks pada pirau sedang-besar
o Pada DSV infundibuler, terdengar bising diastolik dini dekresendo grade 1-3 /6 di atrium kanan. Bising ini
terdengar karena adanya herniasi katup aorta.

EKG :
o DSV kecil, EKG normal
o DSV sedang, LVH dan kadang-kadang LAH
o DSV besar, kombinasi hipertrofi ventrikel, dengan atau tanpa LAH
o PVOD, hannya gambaran RVH
X foto thorak :
o Kardiomegali
o Corakan pulmonar-vaskular yang meningkat
o Pada PVOD :
ukuran jantung normal
pembesaran arteri pulmonal
lskemik lapangan paru perifer

Echocardiografi : dapat mengidentifikasi jumlah, ukuran dan lokasi pasti defek, memperkirakan tekanan arteri pulmonal,
mengidentifikasi defek lain, dan memperkirakan berat pirau.

Perjalanan Alamiah

Penutupan spontan terjadi pada 30-40% pada 6 bulan pertama kehidupan.

Defek inlet dan infundibular tidak dapat mengecil atau menutup spontan.

Gagal jantung kongestif muncul pada bayi dengan DSV besar setelah usia 6-8 minggu.

PVOD dapat mulai terjadi pada usia 6-12 bulan pada pasien dengan DSV besar, tetapi pirau dari kanan ke kiri
baru timbul pada usia remaja.

Stenosis infundibular dapat muncul pada bayi dengan DSV besar dan mengakibatkan penurunan pirau dari kiri ke
kanan dan kadang-kadang dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri.

Endokarditis infektif jarang muncul.

Pengelolaan
Untuk merencanakan pengelolaannya, penting untuk menetahui sejarah natural dari DSV.
Bila terjadi gagal jantung kongestif :
o diberikan digoxin dan diuretik selama 2-4 bulan untuk melihat apakah
o kegagalan pertumbuhan dapat diatasi.
o diet tinggi kalori dalam frekuensi yang sering, baik dengan NGT maupun oral
o mungkin dapat membantu.
o anemia dikelola dengan pemberian terapi besi peroral
Bila tidak terjadi hipertensi pulmonal tidak diperlukan pembatasan aktivitas.
Menjaga kesehatan gigi dan pemberian antibiotik profilaksis untuk mencegah endokarditis sangat penting.
Pembedahan

Indikasi dan waktu

Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif dan gagal tumbuh yang tidak berespon dengan obat. Operasi dalam usia 6
bulan pertama kehidupan.
Pirau kiri ke kanan dengan Qp/Qs setidaknya 2:1. Dikoreksi pada usia 1 tahun.
Bayi-bayi dengan hipertensi pulmonal tetapi tidak disertai gagal jantung dan gagal tumbuh harus segera dilakukan
kateterisasi jantung pada usia 6-12 bulan, dan sesudahnya harus segera dilakukan operasi.
Bayi yang lebih tua dengan DSV yang besar dan peningkatan resistensi pulmonal harus secepatnya dilakukan operasi.
Bayi dengan DSV kecil tanpa gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal, biasanya tidak perlu operasi.
DSV kecil dengan Qp/Qs < 1,5:1 bukan indikasi operasi
Kontra indikasi
PVR/SVR 0,5
PVOD dengan pirau dari kanan ke kiri yang menonjol

Prosedur
Penutupan langsung defek melalui bypass jantung dan/ deep hypothermia lebih disukai melalui pendekatan atrial daripada
ventrikulotomi.
Mortalitas
2-5% setelah usia 6 bulan.
Lebih tinggi pada bayi kurang dari 2 bulan, bayi dengan defek tambahan, dan bayi dengan defek yang multipel.
Komplikasi
RBBB dan hemiblok anterior (10%)
Komplit heart blok (< 5%)
Residual shunt (20%)
Cerebrovascular accident (sangat jarang)
Pendekatan bedah pada kondisi khusus
DSV + PDA
Bila PDA-nya besar, harus ditutup dalam 6-8 minggu, sedangkan DSV-nya diharapkan akan mengecil. Bila DSV tidak
mengecil, dilakukan penutupan pada saat yang tepat setelah dicoba dengan terapi medikamentosa.
DSV + COA
Masih terjadi kontroversi. Pendekatan yang dianjurkan adalah repair COA dengan atau tanpa banding arteri pulmonal.
DSV-nya ditutup kemudian, bila ada indikasi.
DSV + AR sindrom
Operasi harus dilakukan segera setelah adanya regurgitasi aorta, meskipun Qp/Qs <2:1, sehingga progresifitas
regurgitasi dapat dicegah atau diperlambat. Jika regurgitasi aorta trivial atau ringan, hanya dilakukan penutupan DSV.
Pada regugirtasi aorta sedang-berat dilakukan repair atau penggantian katup. Tidak semua kasus DSV + AR merupakan
akibat prolaps cusp aortik, mungkin juga akibat VSD dan katup aorta bikuspid.
Terjadinya Stenosis Subaortik
Fibrous atau fibromuskular sub aortik stenosis kadang-kadang menyertai DSV perimembran. Hal ini juga dapat terjadi
pada DSV + COA setelah repair DSV atau banding arteri pulmonal. Mekanisme terjadinya hal ini belum jelas. Karena
progresifitas dan potensi kerusakan katup dari penyakit ini maka raseksi harus segera dilakukan bila terdapat gradient
>30 mmHg. Harus dilakukan monitor jangka panjang karena rekurensinya besar.

Follow up pasca operasi

Pemeriksaan rutin tiap 1-2 tahun
Tidak perlu pembatasan aktivitas kecuali terjadi komplikasi akibat operasi
Profilaksis dapat dihentikan 6 bulan setelah operasi. Jika terjadi residual shunt maka profilaksis dilanjutkan atas dasar
indikasi.

Pasien pasca operasi dengan riwayat transient heart block dengan atau tanpa pacemaker memerlukan follow up jangka
panjang.

Komplikasi pembedahan
1. Residu VSD (20%)
2. RBBB (30-35%)
3. Blokade AV total
4. Kontraksi ventrikuler prematur
5. Endokarditis bakterial
Prognosis
Penderita VSD kecil biasanya tanpa gejala. Diduga 70% kelainan ini akan menutup spontan. Pada defek yang besardilakukan
penanganan medik untuk menghindari timbulnya hipertensi pulmonal, dan beberapa kemungkinan komplikasi yang
mengganggu tumbuh kembang anak. Faktor faktor yang dipikirkan dalam pengambilan keputusan menunggu ada tidaknya
penutupan VSD secara spontan :
1. Umur penderita
2. Lokasi defek
3. Mortalitas dan pembedahan
4. Defel multipel
5. Penyebab-penyebab diluar jantung
II.
III.
DEFEK SEPTUM ATRIUM
Defek septum atrium (DSA) merupakan setiap lubang pada sekat atrium yang menyebabkan hubungan antara atrium
kanan dan kiri. Lebih kurang 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. DSA sekundum berkisar 80 % dari seluruh defek
septum atrium. Angka kejadian lebih banyak pada wanita dari pada pria (rasio pria : wanita = 1 : 2). Sekitar 30 50 % anak
dengan defek jantung bawaan mengalami defek septum atrium sebagai bagian dari defek jantung

Embriologi
Tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium terjadi mulai minggu kelima kehamialan. Sekat berasal dan tumbuh dari 2
tempat yaitu :
1. Septum primum
Septum ini tumbuh terlebih dahulu pada minggu kelima. Septum berasal dari atap atrium komunis ke arah kaudal
menuju endocardium cushion ( bantalan endokardium) dan sekat ventrikel yang sedang tumbuh juga.
2. Septum sekundum
Septum tumbuh setelah pertumbuhan septum primum, pada minggu keenam, dari sebelah kanan septum primum, dari
kaudal dan anterior
Bila septum sekundum tidak tumbuh dengan baik, terjadilah defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II) dengan tetap
terbukanya ostium sekundum dari septum primum. Bila septum primum tidak menutup sempurna dan tidak berfusi dengan
bantalan endokardium, terjadilah defek sekat atrium tipe primum (tipe I) dengan ostium primum yang terbuka. Defek sekat
atrium tipe I kadangkala disertai dengan kelainan pada katup mitral atau trikuspidal.

Klasifikasi
Berdasarkan kelainan anatomi, dibagi menjadi :

1. Defek sekat atrium tipe primum (tipe I)

Beberapa variasi anatomis defek tipe ini :
Atrium tunggal (atrium komunis) yang sangat jarang terjadi, dengan sekat atrium benar-benar tidak ada
karena kegagalan total pertumbuhan septum primum
Adanya defek septum primum sekat atrium yang disertai dengan defek pada daun katup mitral anterior dan
trikuspidal (defek kanal atrioventrikuler inkomplet)
Adanya defek septum primum sekat atrium, defek katup mitral dan trikuspidal dan ditambah dengan defek
pada sekat ventrikel bagian atas (defek kanal atrioventrikuler komplet)
2. Defek sekat atrium tipe sekundum (tipe II)
Tipe ini paling banyak sekitar 70%. Berdasarkan lokasi terbagi menjadi :
Defek pada fosa ovalis.
Defek ini paling sering terjadi. Dapat tunggal maupun multipel
3. Defek tipe sinus venosus, terbagi menjadi :
Defek tipe sinus venosus vena cava superior.
Defek teerjadi di superior sampai fosa ovalis. Insersi vena cava superior terletak pada septum atrium
sehingga terbentuk hubungan interatria dalam mulut vena tersebut.
Defek tipe sinus venosus vena cava inferior.
Defek terjadi di posterior dan inferior sampai fosa ovalis. Jenis ini sangat jarang dengan lubang yang terletak
di bagian bawah orifisium vena kava inferior.
Patofisiologi
Beratnya pirau dari kiri ke kanan ditentukan oleh ukuran defek dan daya tampung relatif ventrikel kanan dan
ventrikel kiri. Karena daya tampung ventrikel kanan lebih besar daripada ventrikel kiri, terjadi pirau kiri ke kanan. Pada DSA
terjadi dilatasi atrium kanan, ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis akibat penambahan volume darah yang masuk ke dalam
atrium kanan karena adanya defek pada septum atrium. Hal ini tampak pada x foto thorax sebagai pembesaran ventrikel
kanan, atrium kanan, arteri pulmonalis, dan adanya corakan pulmoner-vaskular yang meningkat. Atrium kiri tidak mengalami
dilatasi karena penambahan volume dari vena pulmonalis (akibat penambahan volume di arteri pulmonalis) tidak berhenti di
atrium kiri tetapi langsung masuk ke atrium kanan. Hal ini dapat membedakan defek septum atrium dengan defek septum
ventrikel.
Dilatasi ventrikel kanan yang mengalami dilatasi memperpanjang waktu yang diperlukan untuk depolarisasi ventrikel
kanan karena jalurnya menjadi lebih panjang menimbulkan pola RBBB (right bundle branch block) (dengan rsR dalam V1)
pada EKG. Pola RBBB pada anak dengan DSA bukanlah akibat dari blok yang aktual di berkas kanan. Jika durasi kompleks
QRS tidak memanjang secara abnormal, EKG mungkin terbaca sebagai hipertrophi ventrikel ventrikel kanan ringan. Oleh
karena itu RBBB atau hipertrofi ventrikel kanan ringan nampak pada gambaran EKG anak dengan DSA.
Bising jantung DSA tidak disebabkan karena pirau pada tingkat atrium. Karena gradien tekanan antara atrium begitu
kecil dan pirau terjadi di seluruh siklus jantung baik dalam sistol maupun diastol, maka pirau kiri ke kanan adalah tanpa
gejala. Bising jantung pada DSA berasal dari klep pulmonalis karena meningkatnya aliran darah (dua panah) melalui klep
yang berukuran normal (yang menimbulkan stenosis paru relatif), oleh karena itu saat bising adalah sistolik. Peningkatan
aliran darah melalui klep Trikuspid (dua panah) mengakibatkan stenosis relatif pada klep ini dan diastolic rumble di daerah
klep trikuspid (LLSB). S2 yang terbelah lebar dan menetap, yang tipikal pada DSA, secara parsial adalah akibat RBBB
(penundaan listrik pada depolarisasi ventrikel kanan). Di samping itu pirau atrium besar cenderung meniadakan fluktuasi
yang berkaitan dengan respirasi dalam venous return besar ke atrium kanan di seluruh siklus respirasi, dan karenanya S2
menetap.
Patologi
Anak jarang mengalami gagal jantung kongestif. Bahkan dalam keadaan tedapat pirau dari kiri ke kanan, tekanan
arteri pulmonal tetap normal selama bertahun-tahun. Arteri pulmonal menangani meningkatnya jumlah aliran darah paru
(tanpa transmisi langsung tekanan sistemik) dengan sangat baik untuk jangka panjang. Tetapi gagal jantung kongestif dan
hipertensi paru akhirnya berkembang dalam dekade ketiga atau keempat.
Manifestasi Klinis
1. Bayi dan anak dengan DSA sering asimtomatik

2. Pemeriksaan klinis
Tipe bentuk badan relatif kurus / kerempeng (berat badan kurang dari persentil 10)
Pada auskultasi jantung :
o Bunyi jantung II fixed dan terpisah lebar
o Bising ejeksi sistolik gr 2-3/6
o Bising mid diastolik di linea parasternal kiri akibat
Stenosis Tricuspidal relatif (pada pirau kiri ke kanan yang besar)
Auskultasi pada bayi dengan DSA biasanya normal bahkan pada bayi-bayi dengan defek yang besar.
3. Elektrocardiografi :
o RAD +90 s/d +180
o mid-RVH
o RBBB dengan pola rsR di V1
4. X foto thorak:
o Kardiomegali
o Arteri pulmonal yang menonjol dan corakan paru yang meningkat
Perjalanan Alamiah
Laporan awal mengatakan bahwa penutupan spontan dari ostium sekundum terjadi pada 40 % pasien pada 4 tahun
pertama kehidupan. Pada beberapa pasien defek mungkin akan mengecil.
Laporan terbaru menyatakan bahwa angka keseluruhan dari penutupan spontan defek adalah 87%
Pada pasien yang didiagnosis sebelum usia 3 bulan
o defek <3 mm 100% akan menutup pada usia 1,5 tahun
o defek 3-8mm 80%akan menutup sebelum usia 1,5 tahun
o defek >8 mm jarang yang dapat menutup spontan
Jika tidak diterapi pada usia 20-30an pasien akan menderita gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal
Dengan atau tanpa operasi akan muncul aritmia atrial pada usia dewasa
Endokarditis infektif tidak muncul pada pasien dengan DSA kelainan tunggal
Cerebrovascular accident karena embolisasi paradoxal merupakan komplikasi yang jarang
Pengelolaan
Tidak memerlukan pembatasan aktivitas
Tidak diperlukan profilaksis untuk endokarditis kecuali pasien menderita prolap katup mitral
Pada bayi-bayi dengan gagal jantung kongestif direkomendasikan terapi dengan obat karena angka keberhasilan
terapi yang tinggi dan ada kemungkinan penutupan defek secara spontan
Pembedahan
Indikasi
Pirau dari kiri ke kanan dengan aa Qp/Qs 1,5:1. Beberapa ahli merekomendasikan operasi pada pirau yang lebih kecil
karena resiko embolisasi paradoksikal dan cerebrovascular accident.
Kontraindikasi
Resistensi vena pulmonal yang tinggi (10 unit/m2, >7 unit/m2 dengan vasodilator)
Waktu
Operasi biasanya ditunda sampai usia 3-4 tahun karena adanya kemungkinan penutupan spontan dari defek
Namun operasi dapat dilakukan pada usia bayi bila gagal jantung kongestif yang terjadi tidak berespon pada terapi
medikamentosa atau jika oksigen dan terapi medikamentosa lain diperlukan pada bayi-bayi yang juga menderita
displasia bronkopulmonar

Prosedur
Defek diperbaiki dengan bypass kardiopulmonar baik dengan simple suture atau dengan pericardial atau Teflon patch.

Mortalitas
Kurang dari 1%. Tetapi resiko yang lebih besar terjadi pada bayi kecil dan dengan peningkatan resistensi vena pulmonal.
Komplikasi
Cerebrovascular accident dan aritmia postoperatif
Follow up pasca operasi
Kardiomegali pada rongent, pembesaran dimensi ventikel kanan pada echo, splitting lebar pada S2, masih ada sampai
1-2 tahun sesudah operasi
Aritmia nodal atau atrial muncul pada 7-20% pasien pasca operasi
Beberapa pasien menunjukkan gejala yang berhubungan dengan prolap katup mitral

Algoritma 1. Tata laksana defek septum atrium

Keterangan : PVP = penyakit vaskuler paru
HP = hipertensi pulmonal

IV.

PATEN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)

Definisi
PDA adalah terbukanya duktus arteriosus setelah bayi lahir. Penutupan fungsional duktus normlnya terjadi segera setelah
lahir. Pada bayi prematur biasanya mempunyai susunan anaomi yang normal dan terbukanya duktus ini merupakan akibat
dari hipoksia dan imaturitas. Duktus yang tetap terbuka setelah bayi cukup bulan berusia beberapa minggu jarang menutup
secara spontan. Prevalensi sekitar 5-10 % dari seluruh PJB, berhubungan dengan prematuritas, wanita > laki-laki (3:1)

Embriologi
Sistem kardiovaskuler janin berasal dari lapisan mesiderm dan mulai berkembang pada minggu ketiga kehidupan.
Pada saat ini telah terbentuk kedua ventrikel. Pada minggu keempat kehidupan sistem sirkulasi janin mulai berfungsi. Arkus
aorta terbentuk pada minggu keempat dan selanjutnya salah satu cabangnya berkembang menjadi duktus arteriosus. Dalam
beberapa saat setelah lahir, fungsi plasenta digantikan oleh paru. Segera setelah mulai pernafasan sponatn, tali pusat dipotong,
maka proses ini akan meningkatkan tahanan sistemik dan pada saat yang sama paru mengembang dan oksigen masuk ke
alveoli. Hal ini menyebabkan turunnnya tahanan vaskuler paru.
Ketahanan vaskuler sistemik yang mendadak disertai turunnya tahanan vaskuler paru menyebabkan aliran darah
berbalik dari aorta ke arteri pulmonalis melalui duktus arteriousus. Normalnya penutupan duktus 10=15 jam setelah
kelahiran. Mekanisme penutupan ini disebabkan karena kadar oksigen arterial, kadar prostaglandin, genetik. Faktoe tersebut
menyebabkan nekrosis seluler pada dinding duktus yang diikuti dengan konstriksi otot dinding duktus.
Patofisiologi
Hemodinamika DAP adalah serupa dengan DSV. Besarnya pirau kiri ke kanan ditentukan oleh tahanan yang
diberikan oleh duktus (yaitu diameter, panjang, dan banyaknya lekukan) apabila duktus kecil. Jika duktus besar (pirau
dependen di tentukan oleh tingkat tahanan vaskuler paru. Oleh karena itu awitan gagal jantung kongestif pada DAP adalah
sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DAP sama dengan awitan gagal jantung kongestif pada DSV.
Serambi dan pembuluh yang membesar sama seperti pada DSV, kecuali untuk pembesaran aorta sampai ketinggia
PDA (yaitu aorta asendens yang membesar). Oleh karena itu, pada DAP, foto sinar-X memperlihatkan pembesaran atrium kiri
dan ventrikel kiri, aorta asendens besar dan MPA, dan peningkatan PVM . Walaupun aorta membesar, tetapi ini biasanya
tidak menimbulkan bayangan jantung abnormal, karena aorta tidak membentuk bayangan jantung. Oleh karena itu toraks
DAP tidak dapt dibedakan dengan foto toraks DSV.
Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau kecil pembesaran ventrikel
kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan
antara aorta dan arteri paru dalam sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang
karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah normal karena tekanan arteri
paru normal.
Konsekuensi hemodinamik DAP sama dengan VSD. Pada DAP yang mempunyai pirau kecil pembesaran ventrikel
kiri minimal; oleh karena hasil EKG dan foto thoraks mendekati normal. Karena terdapat gradien tekanan yang signifikan
antara aorta dan arteri paru dalam sistole maupun diastole, maka pirau kiri ke kanan terjadi di seluruh siklus jantung yang
karenanya menimbulkan bising kontinyu pada kondisi ini. Pada pirau kecil, intensitas P2 adalah normal karena tekanan arteri
paru normal.
Pada DAP ukuran sedang, ukuran jantung membesar secara sedang disertai meningkatnya aliran darah paru. Serambi
yang membesar adalah atrium kiri, ventrikel kiri, dan segmen MMPA. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kiri seperti
pada DSV sedang. Di samping bising kkontinyu karakteristik, mungkin terdapat bunyi aliran diastolik apeks sebagai akibat
stenosis mitral relatif. P2 agak meningkat intensitasnya jika ini dapat dipisahkan dari bising jantung yang keras.
Pada DAP besar, ditemukan kardiomegali yang mencolok dan meningkatnya PVM. Overload volume pada ventrikel
kiri dan atrium kiri dan kadang ditemukan hipertrofi atrium kiri pada EKG. Transmisi bebas tekanan aorta ke arteri paru
menimbulkan hipertensi paru dan hipertensi ventrikel kanan dengan mengakibatkan hipertrofi ventrikel kanan pada EKG.
Oleh karena itu EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel gabungan dan hipertrofi atrium kiri, sebagaimana pada DSV besar.
Bising kontinyu terjadi bersama suara diastolik apeks keras disebabkan adanya stenosis mitral relatif. P2 meningkat
intensitasnya karena hipertensi paru.

DAP besar yang tidak dirawat juga dapat menimbulkan PVOD, dengan mengakibatkan pirau dua arah (yaitu kanan
ke kiri dan kiri ke kanan) pada tingkat duktus. Pirau dua arah tersebut dapat menimbulkan sianosis hanya pada sseparuh
bagian bawah tubuh (yaitu sianosis diferensial). Seperti halnya DSV pada sindrom Eisenmenger, ukuran jantung kembali
normal karena berkurangnya ukuran pirau. Vaskularisasi paru tepi berkurang, tetapi pembuluh hilus di tengah dan segmen
MPA mengalami dilatasi mencolok diebabkan hipertensi paru berat. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan murni
karena ventrikel kiri tidak lagi mengalami overload volume. Auskultasi tidak lagi memperlihatkan bising kontinyu atau
bunyi apeks karena berkurangnyapirau. S2 adalah tunggal dan keras disebabkan oleh hipertensi paru.
Patologi
Adanya duktus yang persisten antara aorta descendens dan arteri pulmonalis.
Duktus berbentuk konus dengan lubang kecil yang menghadap ke arah arteri pulmonal yang membatasi aliran darah.
Manifestasi Klinis
Riwayat
Asimtomatis bila duktus kecil
Pada shunt yang besar sering terjadi ISPA bawah, atelektasis, dan gagal jantung kongestif (disertai takipneu dan gagal
tumbuh)
Klasifikasi
Tingkat

I
II
III

IV

Hipertrofi
ventrikel dan
atrium kiri
Tidak ada
Minimal
Signifikan +
hipertrofi ventrikel
kanan yang
minimal
Hipertrofi
biventrikel +
atrium kiri

Tekanan arteri
pulmonal

Saturasi oksigen

Normal
30-60 mmHg
>60 mmHg tapi
masih dibawah
tahan sistemik

Normal
Normal
Kadang sianosis

Perbandingan
sirkulasi
pulmonal-sistemik
<1,5
1,5-2,5
>2,5

Lebih tinggi dari

tahanan sistemik

sianosis

<1,5

Pemeriksaan fisik
Takikardi dan dispneu saat beraktivitas pada anak DAP dengan pirau besar.
Bila terjadi PVOD dapat terjadi pirau dari kanan ke kiri sianosis terjadi pada tubuh bagian bawah.
Inspeksi
o
Prekordium hiperaktivitas
o
Sistolik thrill di linea parasternal kiri bagian atas
o
Pulsus celer (peningkatan tekanan sistolik dan penurunan tekana diastolik)
Auskultasi
o P2 normal atau meningkat intensitasnya
o Bising kontinyu gr 4/6-6/6 di linea parasternal kiri daerah subclavicula kiri
o Dapat terdengar bising di apeks bila pirau besar
EKG
Mirip dengan VSD
Terdapat gambaran LVH atau EKG dalam batas normal (pada DAP kecil-sedang)
Kombinasi ventrikel hipertrofi pada DAP yang besar
Bila terjadi PVOD terdapat gambaran RVH
X foto thoraks :

Mirip dengan VSD

10


DAP yang kecil foto dapat nampak normal

Tampak gambaran kardiomegali dengan corakan paru yang meningkat

Bila terjadi PVOD ukuran jantung menjadi normal dengan penonjolan arteri pulmonal dan pembuluh darah hilus.
Echokardiografi
Dapat menentukan ukuran duktus
Perjalanan Alamiah

DAP tidak dapat menutup spontan kecuali pada bayi-bayi prematur, karena pada bayi aterm DAP terjadi akibat
abnormalitas struktur otot polos duktus.

Pada DAP besar dapat terjadi gagal jantung kongestif dan pneumonia berulang

PVOD terjadi pada DAP besar dengan hipertensi pulmonal yang tidak diterapi

Endokarditis sering muncul pada DAP kecil daripada DAP pirau besar

Dapat terjadi aneurisma yang ruptur meskipun jarang

Penatalaksanaan

Indomethasin kurang efektif

Tidak perlu pembatasan aktivitas bila tidak terjadi hipertensi pulmonal

Diperlukan pemberian antibiotika profilaksis

Pembedahan
Indikasi
Kelainan anatomis pada DAP dan tidak ada penurunan ukuran
Kontra indikasi
PVOD
Waktu operasi
Antara usia 6 -12 bulan atau pada saat DAP ditemukan pada anak besar
Prosedur
Ligasi atau pemisahan
Mortalitas : < 1%
Komplikasi

Jarang terjadi. Meliputi cidera nervus recurent laringeus (hoarseness), cidera nervus prenikus kiri (paralisis
hemidiafragma kiri), cidera duktus thoracikus.

Rekanalisasi
Follow up pasca operasi

Tidak perlu pembatasan aktivitas bila tidak ada hipertensi pulmonal

Antibiotika profilaksis tidak diperlukan setelah 6 bulan pasca operasi

11

Algoritma 3. TATALAKSANA DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

Keterangan : GJK = gagal jantung kongestif ; HP = hipertensi pulmonal
Prognosis
Pada penderita yang tidak bergejala, prognosisnya baik tapi masih mungkin terjadi endokarditis infektif. Dapat terjadi gaggal
jantung, yang mungkin terjadi diatas 20 tahun. Angka harapan hidup menurun pada duktus dengan ukuran besar.

V.

STENOSIS PULMONAL

Definisi
Stenosis pulmonal menunjukkan adanya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan atau arteri Pulmonalis atau cabangnya
yang disebut stenosis pulmonal perifer. Stenosis pulmonal ini dapat merupakan kelainan tersendiri (stenosis pulmonal murni)
atau bagian dari kelainan lain seperti tetralogy of Fallot, tranposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda.

12

Jenis stenosis Pulmonal

Berdasarkan letaknya stenosis pulmonal dapat dibagi menjadi :
1. Dibawah katup yaitu di infundibulum ( stenosis subvalvular atauinfundibular)
2. Pada katup (valvular)
3. Diatas katup (supravalvular)

Prevalensi
Stenosis pulmonal murni sebagian besar berupa stenosis valvular dan merupakan 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan.
Lebih banyak terjadi pada perempuan.
Manifestasi Klinis
Pada stenosis pulmonal murni sering tidak memperlihatkan gejala meskipun stenosis berat.
Biasanya seperti anak sehat, tumbuh kembang normal, tampak bergizi baik dengan wajah moon face
Toleransi latihan normal
Tidak terdapat infeksi saluran nafasyang berulang
Pemeriksaan Fisik
Palpasi : pada stenosis sedang atau berat teraba getaran bising di sela iga ke 2 tepi kiri sternum
Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi, yang menandakan daun katup masih cukup leluasa bergerak.
Klik terdengar di sela iga II parasternal kiri dan terdengar lebih keras saat ekspirasi. Bila klik tidak terdengar lagi
menunjukkan katup pulmonal displastik atau tidak leluasa bergerak
Bunyi jantung II terdengar split yang makinm melebar dengan bertambah beratnya stenosis
Komponen pulmonal bunyi jantung II (P2) terdengar lemah. Bila obstruksi sangat berat maka bunyi jantung II
terdengar tunggal
Bising sistolik kasar derajat 3/6, punctum maksimum di sela iga II parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang garis
sternum kiri dan apeks. Pada stenosis pulmonal murni makin berat stenosis makin keras derajat bisingnya.
Radiologi
Dilatasi pasca stenosis pada arteri pulmonalis pada tipe valvular
Pada stenosis pulmonal murni vaskularisasi paru normal
Pada ToF, vaskularisasi paru menurun
EKG

Deviasu sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan

Gelombang R tinggi dan gelimbang S dalam di V5 dan V6
Dilatasi atrium kanan ( P pulmonal)

Ekokardiografi
Pelebaran ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kanan
Dooming katup pulmonal ( berbentuk seperti kubah)

13

Displasia katup pulmonal serta dilatasi pasca stenosis

Pada steonis infundibular tampak infundibulum yang sempit

Kateterisasi jantung
Perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan srteri pulmonalis antara 20-100 mmHg bahkan dapat mencapai 200
mmHg pada stenosis berat
Perbedaan tekanan 20-40 mmHg : stenosis ringan
Perbedaan tekanan 40-60 mmHg ; stenosis sedang
Perbedaan tekanan lebih 60 mmHg : stenosis berat
Penatalaksanaan
Pada stenosis pulmonal ringan : tidak perlu tindakan apapun, pemamtauan secara berkala meliputi pemeriksaan fisik,
EKG, ekokardiografi
Pada stenosis pulmonal sedang sampai berat dilakukan baloon pulminary vavulotomy
Pencegahan terhadap endokarditis infektif
Prognosis
Stenosis valvular dapat menjadi berat karena bertambahnya umur

VI.

STENOSIS AORTA

Definisi

14

Penyempitan pada jalur keluar pada ventrikel kiri pada katup aorta ataupun pada area diatas maupun dibawah katup aorta
yang mengakibatkan perbedaan tekanan antara ventrikel kiri dan aorta.

Prevalensi
Terjadi pada 3-8% pada penyakit jantung bawaan. Peningkatan insiden setara dengan usia.
Tipe Stenosis Aorta Kongenital
Berdasarkan letaknya dibagi atas :
Stenosis valvular
Stenosia subvalvular
Stenosis supravalvular
Berdasarkan berat ringannya stenosis , dibagi menjadi ;
Stenosis aorta ringan dengan gradien katup < 25 mmHg
Stenosis aorta sedang dengan gradien katup antara 25-60 mmHg
Stenosis aorta berat dengan gradien katup > 65 mmHg
Stenosis aorta kritis dengan gradien katup > 100 mmHg

Patofisiologi

Katup aorta normal mempunyai tiga daun katup. Pada Stenosis bentuk daun katup kadang tidak beraturan, terjadi
penyatuan sebagian, kalsifikasi dan kaku. Hal ini mengakibatkan keterbatasan gerakan pembukaan katup, sehingga
menyebabkan kesukaran alira darah dari ventrikel kiri ke aorta. Katup aorta yang tidak membuka sempurna menyebabkan
aliran turbulensi, hal ini yang menyebabkan bising. Tekana ventrikel kiri akan meningkat bila belanjut menyebabkan
penebalan dinding ventrikel. Pada hipetrofi yang berat dan obstruksi katup dapat menyebabkan terbatasnya curah jantung,
berkurangnya perfusikoroner, dan peningkatan pemakaina oksigen miokardium.

15

Peningkatan tekanan akhir distolik ventrikel menyebabkan terjadinya peningkatan tekanan kapiler arteri pulmonalis,
penurunan fraksi pancaran serta curah jantung dan dapat terjadi gagal jantung kongestif. Penurunan curah jantung dapat
mengakibatkan terjadi sinkop atau kematian mendadak.
Manifestasi klinis
Stenosis aorta valvular : gagal jantung konegtif pad minggu pertama pada neonatus, pada anak yang lebih besar : tiba
tiba berhenti dari aktivitas sambil memegangi dada karena nyeri dada, intoleransi aktivitas
Stenosis aorta supravalvular dengan sindrom Williams: wajah khas (Elfin), masalah pada gigi, retardasi mental,
pertumbuhan terlambat, intoleransi aktivitas, angina dan sinkop
Pemeriksaan fisik
Stenosis aorta valvular : gizi baik, nadi perifer kecil dan tekanan nadi lebih rendah dari normal, thrill sistolik pada
fosa suprasternal, klik sistolik mendahului bising sistolik kresendi dekresendo. Bisisng terdengar di sela II iga kanan.
Klik ejeksi disepanjang aksis aorta dan sering terdenngar di apeks. Suara jantung IV menunjukkan adanya hipertrofi
ventrikel kiri. Pada neonatus didapatkan tanda syok berupa kulit warna abu-abu, nadi keciil tidak teraba, dengan
perfusi jelek. Takikardi, nafas cepat.
Stenosis aorta supravalvular, selain sinrom Williams, terdapat bisisng sistolik pada basis jantung yang menjalar
sampai leher. S2 terdengar lebih keras

Pemeriksaan penunjang
X foto thorax
Stenosis valvular : dilatasi aorta ascenden pasca stenosis, pembesaran jantung kiri
Stenosis subaorta : yidak didapatkan dilatasi aorta ascenden maupun pembesaran jantung
Stenosis supravalvular : kardiomegali
EKG

Pada stenosis ringan : EKG normal, pada stenosis berat : segmen ST dan gelombang T pada prekordial kiri,
menunjukkan adanya hipertrofi ventrikelkiri

Ekokardiografi
Dengan ekokardigrafi dapat menilai jumlah katup, ukuran aorta ascenden, perbedaan tekanan maksimal di seberang
katup, evaluasi fungsi ventrikel dan fungsi katup
Kateterisasi
Untuk menentukan tingkat keparahan stenosis dan untuk melebarkan obstruksi katup
Indikasi : kejadian pingsan, nyeri dada, perubahan segmen ST dan gelombang T, perbedaan tekanan ekokardiografi >
60 mmHg
Penatalaksanaan
Medikamentosa : untuk gagal jantung kongestif : diuretika dan digoksin
Operatif : ballon valvulotomy, operasi penggantian katup
Prognosis
Resiko endokarditis meningkat
Obstruksi terus berlanjut

16

VII.

KOARTASIO AORTA

Definisi
Koartasio aorta adalah obstruksi pada aorta akibat penyempitan aorta yang sebagian terletak di distal percabangan a. subcavia
sinistra. Lokasi koatasio hampir selalu ditempat masuknya duktus arteriosus.

Epidemiologi
Di Amerika Serikat 6-8% dari penyakit jantung bawaan. Perbandingan laki-laki :perempuan = 2:1.sekitar 90% tidak
terkoreksi menimbulkan kematian pada umur rata-rata 35 tahun.
Menurut letaknya bisa terdapat pada :
Muara duktus arteriosus
Ligamentum arteriosum
Menghubungkan arkus aorta dengan a.pulmonalis
Proksimal koartasio
Distal koartasio
Tipe koartasio aorta :
Tipe preduktal ( penyempitan difus ismus aorta)
Tipe pascaduktal (diskret)
Patofisiologi
Tipe penyempitan difusi ismus aorta merupakan akibat hipolpasia arkus aorta Iv ventrikel kir. Hipoplasia ini dapat
disertai kelainan kelianan intrakardial lainnya seperti septum defek ventrikel , stenosis katup aorta, defek sekat
ventrikel.pada tipe deskretpenyempitana banyak terjadi pada sambungan antara duktus arteriosus dengan aorta. Tipe ini
jarang ditemukan beserta dengan kelainan intrakardial lainnnya.
Pada kehidupan intrauterin, aliran darah janin yang melalui aorta descenden sebagian besar dipasok oleh darah dari
ventrikel kanan melalui duktus arteriosus. Sementara itu, aliran darah dari ventrikel kiri menyuplai ke aorta ascenden dan
cabang-cabangnya. Bila terdapat koartasio aorta yang cukup berat masih bisa terkompensasi oleh ventrikel kanan melalui
duktus arteriosus. Setelah bayi lahir akan terjadi penutupan duktus, sehingga menyebabkan ventrikel kiri tidak dapat
mengkompensasi. Kegagalan ventrikel kiri akan menyebabkan hipertensi atrium kiri yang diikuti hipertensi pulmonal.
Hipertensi pulmonal akan menyebabkan beban kerja ventrikel kanan bertambah berat sehingga menyebabkan gagal jantung
kongestif.

17

Pada koartasio aorta yang rinagn, beban ventrikel kiri akan meningkat secara bertahap sehingga terjadi hipertrofi ventrikel
kiri. Kejadian ini akan dikompensasi dengan pembentukan pembuluh darah kolateral untuk menyuplai darah ke bagian tubuh
bagian bawah. Anak tampak asimtomatik sampai terjadi hipertensi atau komplikasi lainnya.
Bila terjadi gagal jantung kongestif, sistem saraf simpatis akan terpacu shingga terjadi peningkatan denyut nadi dan
tekanan darah.
Manifestasi klinis
Pada tipe penyempitan ismus aorta pada minggu-minggu pertama tampak bayi anak malas minum, takipneu, letargi,
berkembang progresif ke arah gagl jantung kongestif.
Pada tipe diskret biasanya tanpa gejala karena pembentukan pembuluh darah koleteral. Dengan bertampahnya, koartasio
menjadi relatif lebih sempit sehingga anak mengeluh lemah, sakit dad, sakit kepala, dan claudicatio intermiten.
Diagnosis
Pemeriksaan fisik
Pada tipe penyempitan ismus aorta :
Bayi takikardia dan takipneu
Perbedaan tekanan darah antara ekstremitas atas dan bawah ( ekstremitas atas lebih tinggi dari bawah) serta
penurunan atau tidak terabanya denyut nadi pada ekstremitas bawah.
Bising ejeksi sistolik pada infraklavikula dan dibawah skapula kiri
Pada tipe diskret
Hipertensi pada ekstremitas atas, pengukuran tensi sebaiknya pada kekempat ekstremitas. Bila koartasio
aorta terdapat pada atau proksimal percabangan a. subklavia, tekanan darah pada lengan kiri akan lebih
rendah daripada lengan kanan.
Bising pada daerah infraklavikula dan skkapula kiri
EKG

Pada bayi dan neonatus : hipertrofi ventrikel kanan : rR dan R tinggi pada V1-V2 serta S yang dalam di V5-V6
Pada anak 1 tahun dapat normal atau hipertrofi ventrikel kiri : meningginya R pada V5-V6, depresi ST pada V5-V6
serta S yang dalam di V1-V2

X foto Thorax
Dua penanda koartasio aorta adalah lesi pada tepi bawah kosta ( rib notching) dan gambaran angka 3 ( figure 3 sign)
pada bagian proksimal aorta descenden. Rib notching terjadi karena kompresi tulang iga akibat arteri kolateral
posterior yang berdilatasi, berlekuk-lekuk dan berdenyut. Gambaran angka 3 menunjukkan koartasio.
Ekokardiografi
Pandangan suprasternal melihat arkus aorta untuk evaluasi arkus aorta transversa, ismus dan menilai keparahan
koartasio. Doppler berguna untuk menggambarkan lebar aliran pancar.
Pada ekokardiografi 2 dimensi tampak adanya penyempitan lumen aorta di diistal percabangan a. subklavia sinistra.
Tata laksana
Terapi dini : atasi gagal jantung dengan diuretik, digoksin, prostaglandin E1. Bila penderita stabil disarankan terapi
bedah
Terapi mulai lambat : atasi hipertensi
Terapi pembedahan : dilakukan jika keluhan berat, tekanan darah lengan lebih tinggi 30 mmHg dari normal,
hipertrofi ventrikel kiri, kardiomegali, notching rib. Macam teknik pembedahan : end to end anastomosis, patch
aortoplasty, left subclevian flap aortoplasty

Komplikasi
Koartasio rekuren, aneurisma aorta, aneurisma serebri, paralisis, kardiomiopati
Prognosis

18

Pada asimptomatis memiliki prognosis lebih baik. Pada anak yang tidak terkoreksi angka harapan hidup sekitar sekitar 35
tahun.

2.1 Anatomi Jantung

Jantung terdiri dari 4 ruangan. Atrium kiri dan kanan dibagian atas. Ventrikel kiri dan kanan terletak dibagian bawah.
Ventrikel kiri merupakan rauang yang terbesar.katup jantung dapat membuka dan menutup sedemikian rupa sehingga darah
hanya dapat mengalir dalam satu arah. 4 katup tersebut yaitu: Katup tricuspid, katup pulmonal, katupmitral dan katup aorta. 5
Darah dari tubuh masuk ke atrium kanan. Darah dalam tubuh mengandung kadar Oksigen rendah dan harus
menambah oksigen sebelum kembali ke dalam tubuh. Darah dari atrium kanan masuk ke ventrikel kanan melalui katup
tricuspid. Darah kemudian dipompa oleh ventrikel kanan ke paru-paru melewati katup pulmonal kemudian diteruskan oleh
arteri pulmonal ke paru-paru untuk mengambil oksigen.Darah yang sudah bersih yang kaya oksigen mengalir ke atrium kiri
melalui vena pulmonalis. Dari atrium kirii darah mengalir ke ventrikel kiri melewati katup mitral. Ventrikel kiri kemudian
memompa darah keseluruh tubuh melalui katup aorta dan diteruskan oleh pembuluh aorta keseluruh tubuh.bersih Dari tubuh
kemudian darah yang dari tubuh dengan kadar oksigen yang rendah karena telah diambil oleh sel-sel tubuh kembali ke atrium
kanan dan begitu seterusnya.5

Gambar 1. Anatomi Jantung Normal

2.2 Fisiologi Jantung Neonatus
Peredaran darah didalam fetus (the fetal circulation) adalah berbeda dengan yang sesudah lahir. Sirkulasi fetus
mendapatkan oksigen dan nutrisi dari ibu melalui placenta. Sirkulasi fetus juga mempunayi komunikasi yang penting (shunt)
antara kedua ruangan atas jantung dan pembuluh darah besar dekat jantung. Konsekwensinya adalah kebanyakan tipe dari
PJB dapat ditoleransi denga baik selama kehidupan fetus. Bahkan suatu bentuk PJB yang parah seperti hypoplasia jantung
kiri (yang mana seluruh jantung kiri tidak berkembang) dapat dikompensasikan oleh sirkulasi fetus. 6
a. Sirkulasi Fetus
Tiga fitur utama dari sirkulasi fetus adalah :
1.

Sirkulasi maternal (ibu) melalui placenta membawa oksigen dan nutrisi ke fetus dan mengeluarkan karbon dioksida dari
sirkulasi fetus.

2.

Foramen ovale adalah sebuh lubang yang terletak di septum (dinding) antara kedua ruangan atas jantung (atria kanan dan
kiri). Foramen mengizinkan darah mengalir melalui jalur samping (shunt) dari atrium kanan ke atrium kiri.

3.

Jalur samping yang lain, ductus arteriosus, mengizinkan darah yang miskin oksigen mengalir dari arteri pulmonary
kedalam aorta dan melalui itu ke tubuh.6

19

b. Sirkulasi sesudah kelahiran

Placenta sudah dikeluarkan dan paru-paru harus mengambil alih fungsi oksigenisasi darah. Perubahan-perubahan
utama sirkulasi terjadi setelah kelahiran. Perubahan-perubahan ini termasuk :

Sirkulasi maternal tidak dapat lagi membawa oksigen dan mengeluarkan karbon dioksida dari sirkulasi bayi.

Foramen ovale menutup dan tidak bertindak lagi sebagai jalur samping antara kedua atria jantung.

Ductus arteriosus menutup dan tidak lagi menyediakan komunikasi antara arteri pulmonary dan aorta. 6
Tangisan pertama merupakan proses masuknya oksigen yang pertama kali ke dalam paru. Peristiwa ini membuka

alveoli, pengembangan paru serta penurunan tahanan ekstravaskular paru dan peningkatan tekanan oksigen sehingga terjadi
vasodilatasi disertai penurunan tahanan dan penipisan dinding arteri pulmonalis. 2
Hal ini mengakibatkan penurunan tekanan ventrikel kanan serta peningkatan saturasi oksigen sistemik. Perubahan
selanjutnya terjadi peningkatan aliran darah ke paru secara progresif, sehingga mengakibatkan peningkatan tekanan di atrium
kiri sampai melebihi tekanan atrium kanan. Kondisi ini mengakibatkan penutupan foramen ovale juga peningkatan tekanan
ventrikel kiri disertai peningkatan tekanan serta penebalan sistem arteri sistemik. Peningkatan tekanan oksigen sistemik dan
perubahan sintesis serta metabolisme bahan vasoaktif prostaglandin mengakibatkan kontraksi awal dan penutupan fungsional
dari duktus arteriosus yang mengakibatkan berlanjutnya penurunan tahanan arteri pulmonalis. 2
Pada neonatus aterm normal, konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama kehidupan, lalu
terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis,
proliferasi intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi penutupan secara anatomis. Pada neonatus
prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan. 2
Pemotongan tali pusat mengakibatkan peningkatan tahanan vaskuler sistemik, terhentinya aliran darah dan penurunan
tekanan darah di vena cava inferior serta penutupan duktus venosus, sehingga tekanan di atrium kanan juga menurun sampai
dibawah tekanan atrium kiri. Hal ini mengakibatkan penutupan foramen ovale, dengan demikian ventrikel kanan hanya
mengalirkan darahnya ke arteri pulmonalis. 2
Peristiwa ini disusul penebalan dinding ventrikel kiri oleh karena menerima beban tekanan lebih besar untuk
menghadapi tekanan arteri sistemik. Sebaliknya ventrikel kanan mengalami penipisan akibat penurunan beban tekanan untuk
menghadapi tekanan arteri pulmonalis yang mengalami penurunan ke angka normal.

Penutupan duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan secara fungsional kemudian
disusul adanya proses proliferasi endotel dan jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis (permanen). 2
Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan masking effect terhadap total anomalous
pulmonary venous connection dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir mengakibatkan masking
effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan. Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan
masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan ductus dependent pulmonary circulation. 2
Sekali ini terjadi, maka sirkulasi fetus menjadi suatu barang dari masa lalu dan seluruh pengaruh dari berbagai
kerusakan jantung genital dirasakan. Kerusakan-kerusakan ini menjadi nyata, menyebabkan tanda-tanda dan gejala-gejala
yang dapat didiagnosis. Perubahan-perubahan lebih jauh terjadi di sistim kardiovaskular selama waktu bayi dan waktu anakanak dan juga di hubungan tekanan antara ventricle kanan dan ventricle kiri. Perubahan-perubahan ini membawa lebih
banyak kasus-kasus PJB ke permukaan. 2
2.3 Etiologi

20

Penyakit jantung congenital dapat mempunyai beragam penyebab. Penyebab-penyebabnya termasuk faktor
lingkungan (seperti bahan-bahan kimia, obat-obatan dan infeksi-infeksi), penyakit-penyakit tertentu ibu, abnormalitas
chromosome, penyakit-penyakit keturunan (genetic) dan faktor-faktor yang tidak diketahui (Idiopathic). 6
Faktor-faktor lingkungan kadang-kadang yang bersalah. Contohnya, jika seorang ibu mendapat German measles
(rubella) selama kehamilan, maka infeksinya dapat mempengaruhi perkembangan jantung dari bayi kandungannya (dan juga
organ-organ lainnya). Jika ibunya mengkonsumsi alkohol selama kehamilan, maka fetusnya dapat menderita fetal alcohol
syndrome (FAS) termasuk PJB. 6
Exposure terhadap obat-obatan tertentu selama kehamilan dapat juga menyebabkan PJB. Satu contoh adalah retinoic
acid (nama merek Accutane) yang digunakan untuk jerawat(acne). Contoh-contoh lain adalah obat-obat anticonvulsant,
terutama hydantoins (seperti Dilantin) dan valproate. 6
Penyakit-penyakit tertentu pada ibu dapat meningkatkan risiko mengembangkan PJB pada fetus. Bayi-bayi dari
wanita dengan diabetes mellitus, terutama pada wanita-wanita yang gula darahnya kurang optimal terkontrol selama
kehamilan, berisiko tinggi mendapat PJB. Dan wanita yang mempunyai penyakit keturunan phenylketonuria (PKU) dan tidak
berada pada special dietnya selama kehamilan, bertendensi juga mempunyai bayi dengan PJB.

Kelainan chromosome dapat menyebabkan penyakit jantung congenital (chromosome mengandung materi genetic,
DNA). Pada kira-kira 3% dari seluruh anak-anak dengan PJB dapat ditemukan kelainan chromosome.

2.4 Klasifikasi
Berdasarkan penampilan fisik, PJB secara garis besar dibagi atas 2 kelompok, yakni PJB tidak biru (asianosis) dan
PJB biru (sianosis). Berdasarkan kelainan anatomis, PJB secara garis besar dibagi atas 3 kelompok, yakni: 4
A. Stenosis
Adanya penyempitan (stenosis) atau bahkan pembuntuan pada bagian tertentu jantung, yakni: katup atau salah satu
bagian pembuluh darah di luar jantung. Penyempitan ini menimbulkan gangguan aliran darah dan membebani otot jantung.
Pada kasus-kasus dengan penyempitan yang berat, aliran darah ke bagian tubuh setelah area penyempitan akan sangat
menurun, bahkan terhenti sama sekali pada pembuntuan total. 4
1. Stenosis katup pulmonal
Terjadi pembebanan pada jantung kanan, yang pada akhirnya berakibat
kegagalan jantung kanan. Makna istilah ini bukanlah jantung gagal berdenyut, melainkan jantung tak mampu memompakan
darah sesuai kebutuhan tubuh dan sesuai jumlah darah yang kembali ke jantung. Tanda gagal jantung kanan adalah:
pembengkakan kelopak mata, tungkai, hati dan penimbunan cairan di rongga perut. Penanganan medis yang dapat dilakukan:
pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy = BPV). 4
2. Stenosis katup aorta
Terjadi pembebanan pada jantung kiri, yang pada akhirnya berakibat
kegagalan jantung kiri, yang ditandai oleh: sesak, batuk kadang-kadang
dahak berdarah (akibat pecahnya pembuluh darah halus yang bertekanan tinggi di paru). Penanganan yang dapat dilakukan:
pelebaran katup dengan balon (Balloon Aortic Valvotomy = BAV). 4

3. Atresia katup pulmonal

Pada kasus ini katup pulmonal sama sekali buntu, sehingga tak ada
aliran darah dari jantung ke paru. Pasien hanya dapat bertahan hidup bila

21

pembuluh darah duktus arteriosus tetap terbuka (yang mengalirkan darah

dari pembuluh aorta ke pembuluh darah paru). 4
Biasanya pembuluh ini akan menutup pada minggu pertama kehidupan bayi,dan bila itu terjadi akan berakibat fatal.
Untuk mempertahankan duktus
arteriosus tetap terbuka, diperlukan obat: Prostaglandin E-1. Namun
obat ini sifatnya hanya sementara, dan harus segera diikuti dengan tindakan
bedah. 4
4. Coarctatio aorta
Pada kasus ini area lengkungan pembuluh darah aorta mengalami
penyempitan. Bila penyempitannya parah, maka sirkulasi darah ke organ tubuh di rongga perut (ginjal, usus dll), serta
tungkai bawah sangat berkurang, dan kondisi pasien memburuk. Seperti halnya pada atresia katup pulmonal, pada Coarctatio
Aorta yang berat Prostaglandin E-1 perlu diberikan untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya,
tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan. 4

Gambar 2. Coarctatio aorta

B. Defect
Adanya lubang pada sekat pembatas antar ruang jantung (septum),
sehingga terjadi aliran pirau (shunt) dari satu sisi ruang jantung ke ruang sisi lainnya. Karena tekanan darah di ruang jantung
sisi kiri lebih tinggi dibanding sisi kanan, maka aliran pirau yang terjadi adalah dari kiri ke kanan. Akibatnya, aliran darah
paru berlebihan/banjir (contoh: ASD = Atrial Septal Defect/ lubang di sekat serambi, VSD = Ventricular Septal Defect/
lubang di sekat bilik). Aliran pirau ini juga bisa terjadi bila pembuluh darah yang menghubungkan aorta dan pembuluh
pulmonal tetap terbuka (PDA = Patent Ductus Arteriosus). 4
Karena darah yang mengalir dari sirkulasi darah bersih ke sirkulasi
darah kotor, maka penampilan pasien tidak biru (asianosis). Namun, beban yang berlebihan pada jantung akibat aliran pirau
yang besar dapat menimbulkan gagal jantung kiri maupun kanan. Tanda-tanda aliran darah paru yang berlebih adalah:
debaran jantung kencang, cepat lelah, sesak nafas, pada bayi sulit menyusu, pertumbuhan terganggu, sering batuk panas
(infeksi saluran nafas bagian bawah). 4
Dalam kondisi seperti tersebut diatas, perlu diberikan obat-obatan yang
bermanfaat untuk mengurangi beban jantung, yakni obat diuretik
(memperlancar kencing) dan obat vasodilator (pelebar pembuluh darah).
1. Atrial Septal Defect (ASD)

22

ASD adalah terdapat lubang di sekat serambi. Lubang ASD kini dapat ditutup dengan tindakan non bedah :
Amplatzer Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan
paha. Namun sebagian kasus tak dapat ditangani dengan metode ini, dan memerlukan pembedahan.

Gambar 3. Atrial Septal Defect

2. Ventricular Septal Defect (VSD)
VSD adalah terdapatnya lubang di sekat bilik. Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah
menggunakan penyumbat Amplatzer, namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan. 4

Gambar 4. Ventricular Septal Defect

3. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Pada PDA pembuluh penghubung aorta dan pembuluh darah paru terbuka. PDA juga dapat ditutup dengan tindakan
non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakn pilihan
utama. PDA pada bayi baru lahir yang premature dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan obat Indomethacine. 4

Gambar 5. Patent Ductus Arteriosus

C. Malposisi
Pembuluh darah utama jantung keluar dari ruang jantung dalam posisi tertukar (pembuluh darah aorta keluar dari
bilik kanan sedangkan pembuluh darah pulmonal/paru keluar dari bilik kiri). Kelainan ini disebut transposisi arteri besar
(TGA = Transposition of the Great Arteries). Akibatnya darah kotor yang kembali ke jantung dialirkan lagi ke seluruh tubuh,

23

sehingga terjadi sianosis/biru di bibir, mukosa mulut dan kuku. Bayi dapat bertahan hidup bila darah kotor yang mengalir ke
seluruh tubuh mendapat pencampuran darah bersih melalui PDA atau lubang di salah satu sekat jantung (ASD/VSD). 4
Seringkali TGA tak disertai lubang sekat dan pasien sangat biru (darah
yang mengalir ke seluruh tubuh sebagian besar adalah darah kotor). Dalam keadaan demikian, dapat dibuat lubang di sekat
serambi melalui metode non bedah yang disebut Balloon Atrial Septostomy (BAS). Sementara menunggu persiapan untuk
melakukan prosedur ini, PDA yang bermanfaat untuk menjamin pencampuran darah bersih perlu dipertahankan, yakni
dengan memberikan Prostaglandin E-1. 4
Namun semua ini hanya bersifat sementara, bila kondisi pasien membaik,
operasi untuk menukar posisi pembuluh darah yang terbalik ini perlu
dilakukan. 4
Disamping kelainan pada anatomi jantung, PJB juga dapat menyangkut
kelainan pada pusat listrik jantung beserta sistim hantarannya. Pusat
jantung yang lemah atau adanya blok pada sistim hantaran listrik jantung, berakibat denyut jantung/nadi yang pelan, sehingga
tak mencukupi kebutuhan sirkulasi tubuh. Untuk itu perlu pemasangan alat pacu jantung (pacemaker). Pada anak yang sudah
cukup besar pemasangan pacu jantung dapat dilakukan tanpa bedah, namun pada bayi masih diperlukan pembedahan.

Tetralogi Falot
Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan biru (sianotik) yang terdiri dari empat kelainan, yaitu:

Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan)

Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis)

Transposisi aorta

Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan). (word. Tetralogi falot).

2.5 Manifestasi Klinis

A. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik (Cardiac Cyanosis)
Sianosis adalah manifestasi klinis tersering dari PJB simptomatik pada neonatus. Sianosis tanpa disertai gejala distres
nafas yang jelas hampir selalu akibat PJB, sebab pada kelainan parenkhim paru yang sudah sangat berat saja yang baru bisa
memberikan gejala sianosis dengan demikian selalu disertai gejala distres nafas yang berat.

Pada neonatus normal, pelepasan oksigen ke jaringan harus sesuai dengan kebutuhan metabolismenya. Jumlah
oksigen yang dilepaskan ke jaringan bergantung kepada aliran darah sistemik, kadar hemoglobin dan saturasi oksigen arteri
sistemik. Pada saat lahir, kebutuhan oksigen meningkat sampai 3 kali lipat untuk memenuhi kebutuhan metabolisme agar
menghasilkan enersi untuk bernafas dan termoregulasi. Untuk ini diperlukan peningkatan aliran darah sistemik 2 kali lipat
dan saturasi oksigen 25% sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan juga meningkat sesuai kebutuhan. sianosis
perifer (acrocyanosis) sering dijumpai pada neonatus , hal ini akibat tonus vasomotor perifer yang belum stabil. Tampak
warna kebiruan pada ujung jari tangan dan kaki serta daerah sekitar mulut, disertai suhu yang dibawah normal dan hiperoksia
tes menunjukkan hasil yang negatip. 2
Pada neonatus dengan PJB sianosis, tidak mampu meningkatkan saturasi oksigen arteri sistemik, justru sangat
menurun drastis saat lahir, sehingga pelepasan dan pengikatan oksigen di jaringan menurun. Kondisi ini bila tidak segera
diatasi mengakibatkan metabolisme anaerobik dengan akibat selanjutnya berupa asidosis metabolik, hipoglikemi, hipotermia
dan kematian. 2
Sianosis sentral akibat penyakit jantung bawaan (Cardiac cyanosis) yang disertai penurunan aliran darah ke paru oleh
karena ada hambatan pada jantung kanan, yaitu katup trikuspid atau arteri pulmonalis. Kondisi ini mengakibatkan kegagalan

24

proses oksigenasi darah di paru sehingga darah dengan kadar oksigen yang rendah (unoxygenated) akan beredar ke sirkulasi
arteri sistemik melalui foramen ovale atau VSD (pada tetralogy Fallot). Seluruh jaringan tubuh akan mengalami hipoksia dan
menimbulkan gejala klinis berupa sianosis sentral tanpa gejala gangguan pernafasan. Kesulitan akan timbul, bila sianosis
disertai tanda-tanda distres pernafasan. Terdapatnya anemia berat mengakibatkan jumlah Hb yang tereduksi tidak cukup
menimbulkan gejala sianosis. Adanya pigmen yang gelap sering mengganggu sianosis sentral yang berderajat ringan akibat
PJB. Sianosis perifer bila disertai bising inoccent dapat menyesatkan dugaan adanya PJB sianotik.

Beberapa kondisi klinis yang memberikan dugaan cardiac cynosis pada neonatus dan sudah merupakan alasan yang
cukup untuk merujuk ke rumah sakit yang lebih lengkap, didasari beberapa alasan tambahan sebagai berikut :
1.

Hipoksemia sistemik menimbulkan gejala sianosis sentral

2.

Sianosis sentral akibat PJB tidak timbul segera setelah lahir

3.

Sianosis sentral tidak tampak selama saturasi oksigen arteri masih diatas 85

4.

Sianosis sentral dengan frekuensi pernafasan yang cepat (hiperventilasi) tanpa disertai pernafasan cuping hidung dan
retraksi ruang iga serta kadar CO2 yang rendah.

5.

Sianosis sentral dengan tes hiperoksia positip.

6.

Harus dicari apakah aliran darah sistemik berasal dari ventrikel kanan atau kiri, adanya duktus yang masih terbuka
mengakibatkan aliran darah aorta asenden dan disenden berasal dari ventrikel yang tidak sama. Pada kondisi ini
diperlukan pemasangan pulse oxymetri pada tangan kanan dan kaki. 2

25