PEREDARAN DARAH JANTUNG JANIN DAN BAYI

PEREDARAN DARAH JANTUNG JANIN DAN BAYI

A. PENDAHULUAN
Jantung yang berfungsi sebagai mekanisme pompa mendorong darah melalui seluruh system vaskuler, sebenarnya
terdiri dari dua pompa; jantung kanan yang memompa darah melalui paru-paru, dan jantung kiri yang memompa
darah melalui organ dan jaringan perifer. Masing-masing unit terdiri dari dua ruangan, atrium dan ventrikel.
System katup mengendalikan aliran darah memlalui pompa ini. Atrium dipisahkan dari ventrikel oleh katup-katup
atrioventrikularis (AV) (katup tricuspid dan katup mitral). Aorta dan arteri pulmonaris dipisahkan dari ventrikel
oleh katup-katup semilunaris (katup aorta dan katup pulmonalis).
Atrium adalah pompa yang lemah. Meskipun membantu pergerakan darah, fungsi utama atrium adalah sebagai
pintu masuk ke ventrikel. Ventrikel memasok tenaga yang diperlukan untuk mendorong darah melalui sirkualsi
pulmonal dan sistemik. Karena jantung kanan dan kiri mempunyai fungsi yang berbeda, ventrikel kanan dan kiri
secara structural tidak identik. Ventrikel kanan (pemasok sirkulais pulmonal) memompa melawan tahanan yang
lebih rendah dan dindingnya lebih tipis daripada ventrikel kiri.
B. PEREDARAN DARAH PADA JANIN
Peredaran darah janin tidak dapat dipisahkan dari peredaran darah ibu. Sewaktu mudigah tumbuh, pada permulaan
yang mempunyai peranan penting dalam memberikan nutrisi ke embrio (pembentukan dan peredaran darah janin)
adalah yolk sac, yang hanya berfungsi sampai usia kehamilan 10 minggu. Seiring dengan perkembangan mudigah
maka organ-organ tubuh fetus pun mulai terbentuk termasuk di dalamnya plasenta dan pembuluh darah, sehingga
pemberian nutrisi oleh yolk sac pada janin diambil alih oleh plasenta. Peredaran darah janin berlangsung selama
kehidupan intra uteri, di mana plasenta memegang peranan penting yang menyalurkan darah dari ibu ke janin.
Kegagalan fungsi plasenta dapat menimbulkan berbagai penyulit dalam pertumbuhan dan perkembangan janin.
Walaupun organ-organ janin belum berfungsi, peredaran darah janin berfungsi untuk memenuhi nutrisi untuk
pertumbuhan dan perkembangan janin.
Pada sistem peredaran darah ini akan dibahas tentang : faktor-faktor penentu dalam sistem peredaran darah janin,
komponen/organ yang terlibat, mekanisme dan faktor-faktor penting yang mengubah peredaran darah janin.
Sirkulasi darah janin dalam rahim tidak sama dengan sirkulasi darah pada bayi dan anak. Dalam rahim, paru-paru
tidak berfungsi sebagai alat pernafasan, pertukaran gas dilakukan oleh plasenta. Sistem peredaran darah janin
ditentukan oleh faktor-faktor sebagai berikut:
1. Foramen Ovale
Merupakan lubang sementara di antara serambi kiri dan serambi kanan yang memungkinkan sebagian darah
masuk dari vena cava inferior menyeberang ke serambi kiri. Alasan pengalihan ini adalah darah tidak perlu lagi
melewati paru-paru karena telah teroksigenisasi.
2. Duktus Arteriosus Bothalli
Merupakan saluran yang terdapat antara arteri pulmonalis dan aorta.
3. Duktus Venosus Arantii
Menghubungkan antara vena umbilikal dengan vena cava inferior. Pada titik ini darah bercampur dengan darah
yang telah diambil oksigennya yang kembali dari tubuh bagian bawah.
4. Vena Umbilikal
Memanjang dari tali pusar menuju ke bagian bawah hati dan membawa darah yang mengandung oksigen dan sari
makanan. Ia memiliki cabang yang bertemu dengan vena porta dan masuk ke hati.
Komponen/Organ yang Terlibat dalam Pembuluh Darah Janin
B. Dalam sistem peredaran darah janin tidak hanya melibatkan pembuluh darah saja tetapi juga melibatkan organ
tubuh janin di antaranya sebagai berikut:
1. Plasenta
Tempat terjadinya pertukaran darah bersih dengan yang kotor.
2. Umbilikalis
Mengalirkan darah dari plasenta ke janin dan dari janin ke plasenta.
3. Hati
Terdapatnya percabangan antara vena porta dengan duktus venosus arantii.
4. Jantung
Terdapatnya foramen ovale yang langsung menyalurkan darah dari atrium dekstra ke atrium sinistra.
5. Paru-paru
Terdapatnya duktus arteriosus bothalli.
Mekanisme Peredaran Darah Janin

Peredaran darah janin digambarkan langsung sebagai berikut :

Skema sederhana sirkulasi janin. Daerah gelap menunjukkan saturasi oksigen darah, dan panah menunjukkan
perjalanan sirkulasi janin. Organ tidak digambarkan dengan skala. Tiga pirau yang memungkinkan sebagian besar
darah memintas hati dan paru-paru: (1) duktus venosus, (2) foramen ovale, dan (3) duktus arteriosus.
Mekanisme Peredaran Darah Janin (Sirkulasi Darah Fetus)
Keterangan gambar :
Mula-mula darah yang kaya akan oksigen dan nutrisi yang berasal dari plasenta masuk ke janin melalui vena
umbilikus yang bercabang dua setelah memasuki dinding perut yaitu :
a. Cabang yang kecil bersatu dengan vena porta, darahnya beredar dalam hati dan kemudian diangkut melalui
vena hepatika ke vena cava inferior.
b. Cabang satunya lagi duktus venosus arantii yang langsung masuk ke dalam vena cava inferior. Darah dari vena
cava inferior masuk ke atrium kanan dan sebagian besar darah dari atrium kanan akan dialirkan ke atrium kiri
melalui foramen ovale. Sebagian kecil darah dari atrium kanan masuk ke ventrikel kanan bersama-sama dengan
darah yang berasal dari vena cava superior. Darah dari ventrikel kanan ini dipompakan ke paru-paru melalui arteri
pulmonalis, karena adanya tahanan dari paru-paru yang belum mengembang maka darah yang terdapat pada arteri
pulmonalis sebagian akan dialirkan ke aorta melalui duktus arteriosus bothalli dan sebagian kecil akan menuju
paru-paru dan selanjutnya ke atrium sinistra melaui vena pulmonalis. Sementara itu darah yang terdapat pada
atrium kiri kemudian dialirkan ke ventrikel kiri dan diteruskan ke seluruh tubuh melaui aorta guna memberikan
oksigen dan nutrisi bagi tubuh bawah. Cabang aorta bagian bawah ini menjadi 2 (dua) arteri hipograstika interna
yang mempunyai cabang arteri umbilikalis.
Darah yang miskin nutrisi dan banyak karbondioksida serta sisa metabolisme akan dikembalikan ke plasenta
melalui arteri umbilikalis ke plasenta melalui arteri umbilikalis untuk mengadakan pertukaran gas selanjutnya.
Foramen ovale dan duktus arteriosus berfungsi sebagai saluran/jalan pintas yang memungkinkan sebagian besar
dari cardiac output yang sudah terkombinasi kembali ke placenta tanpa melalui paru-paru.
C. PEREDARAN DARAH PADA BAYI
Semasa kehidupan janin, aliran darah pulmonal adalah sekitar 10% sampai 15% dari campuran keluaran ventrikel;
paru-paru dua pertiganya terisi cairan; dan tahanan pembuluh darah pulmonal tinggi akibat rendahnya kandungan
oksigen darah rendah (PO2).
Ketika bayi lahir, paru-parunya segera mengembang. Alveolus berisi udara dan tahanan pembuluh darah pulmonal
turun mendadak dan dramatis (meskipun tidak mencapai tingkat dewasa pada usia enam sampai delapan minggu).
Pada saat yang sama, tekanan aorta meningkat karena aliran darah ke plasenta mendadak berhenti. Tekanan
pulmonal menurun, tekanan aorta meningkat, dan darah yang telah mengalir ke depan dari arteri pulmonalis
melalui duktus arteriosus ke aorta, mendadak mulai mengalir balik ke belakang, dari aorta melalui duktus ke arteri
pulmonalis. Perubahan ini terjadi dalam beberapa jam.
Sebelum lahir, duktus arteriosus tetap terbuka kemungkinan karena pengaruh prostaglandin, suatu hormone yang
ditemukan dalam dindingnya, meskipun mekanisme yang pasti belum diketahui. Duktus arteriosus menutup,
sepuluh sampai 15 jam setelah kelahiran bayi cukup bulan yang normal, dan darah yang mengalir melaluinya
berhenti. Pencetus penutupan mungkin terjadinya peningkatan tekanan oksigen arterial pascalahir. Walaupun
demikian, belum jelas apakah oksigen mempengaruhi sel otot polos duktus secara langsung, atau apakah terlibat
zat tambahan. Kadang-kadang duktus arteriosus membutuhkan waktu beberapa minggu untuk menutup sempurna,
dan satu dari setiap 5.500 bayi, duktusnya tidak pernah menutup.
Perubahan sirkulasi lainnya yang terjadi saat kelahiran adalah pada septum atrium, dinding yang memisahkan
atrium kiri dan kanan. Sebelum kelahiran, aliran darah yang mengalir ke dalam jantung dari vena kava inferior
dibagi antara atrium kanan dan kiri oleh bagian dari septum atrium, tepi atas septum primum. Terdapat lebih
banyak oksigen (lebih sedikit campuran darah vena) pada atrium kiri karena aliran darah beroksigen tinggi dari
vena kava inferior hanya di encerkan sedikit oleh darah deoksigenasi dari paru-paru janin. Setelah kelahiran,
tekanan dalam atrium kiri meningkat karena peningkatan aliran darah di atrium kiri akibat peningkatan aliran vena
pulmonalis. Tekanan atrium kanan menurun karena penurunan tahanan pembuluh darah pulmonal. Septum atrium,
yang berkonstruksi seperti katup satu arah menutup, mencegah aliran balik darah dari kiri ke kanan.
Semasa kehidupan janin, darah yang mengalir melalui foramen ovale dari kanan ke kiri; pascalahir, aliran
biasanya kiri ke kanan. Walaupun demikian, dalam situasi dimana tekanan atrium kanan melampaui tekanan
atrium kiri, seperti pada stenosis pulmonal atau atresia pulmonal, atresia tricuspid, atau hipertensi pulmonal
persisten, darah terus mengalir dari kanan ke kiri pada kehidupan pascalahir melalui defek septum atrium.
Mekanisme Peredaran Darah Bayi
Skema sederhana sirkulasi bayi. Terlihat sisa pembuluh darah dan struktur janin pada orang dewasa yang tidak
berfungsi sejak lahir, dan panah menunjukkan perjalanan sirkulasi neonates. Organ tidak digambar dengan skala.
Setelah lahir, ketiga pirau yang memintaskan darah sewaktu kehidupan janin berhenti berfungsi, dan sirkulasi
pulmonal dan sistemik menjadi terpisah.

Faktor-Faktor yang Mengubah Peredaran Darah Janin

Setelah kelahiran terjadi perubahan peredaran darah janin, faktor penting yang mengubah peredaran darah janin
menuju peredaran darah dewasa ditentukan oleh:
1. Berkembangnya paru-paru janin
Berkembangnya paru-paru janin dapat menyebabkan tekanan negatif dalam paru sehingga dapat menampung
darah, untuk melakukan pertukaran CO2 dan O2 dari udara sehingga terjadi oblitersi pada duktus arteriosus
bothalli. Tekanan dalam atrium kiri makin meningkat, sehingga dapat menutup foramen ovale. Tekanan yang
tinggi pada atrium kiri disebabkan darah yang mengalir ke atrium kanan kini langsung menuju paru-paru dan
selanjutnya dialirkan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dua faktor ini menyebabkan tekanan di atrium kiri
meningkat.
2. Terputusnya hubungan peredaran darah antara ibu dan janin
Terputusnya hubungan peredaran darah antara ibu dan janin terjadi karena dipotongnya tali pusat sehingga terjadi
peredaran darah pulmonal yang mengakibatkan terjadi pernafasan pulmona. Dengan demikian duktus arteriosus
bothalli tidak berfungsi dan akan mengalami perubahan dan menjadi ligamentum arteriosum begitu juga dengan
yang lain. Vena umbilikal menjadi ligamentum teres, duktus venosus arantii menjadi ligamentum venosum serta
foramen ovale menjadi hypogastrik arteries kecuali beberapa cm pertama yang tetap terbuka sebagai arteri vesical
superior. Pemotongan tali pusat sebaiknya dilakukan setelah bayi menangis dan tali pusat berhenti berdenyut
karena dapat menambah darah dari plasenta sekitar 50 ml s/d 75 ml yang sangat berarti bagi pertumbuhan janin.
3. Terbentuknya Adult Haemoglobin (Tipe A)
Terbentuknya Adult Haemoglobin (Tipe A) sehingga setelah lahir dapat menangkap oksigen dan melepaskan CO2
melaului pernafasan sehingga terjadi pertukaran O2 dan CO2 di paru-paru.
Sirkulasi Darah Janin
Perubahan mendadak dari kehidupan intrauterine ke ekstrauterin memerlukan penyesuaian sirkulasi neonatus berupa :

pengalihan aliran darah dari paru,

penutupan ductus arteriosus Bottali dan foramen ovale serta

obliterasi ductus venosus Arantii dan vasa umbilikalis.

Sirkulasi bayi terdiri dari 3 fase :

1.

Fase intrauterin dimana janin sangat tergantung pada plasenta

2.

Fase transisi yang dimulai segera setelah lahir dan tangisan pertama

3.

Fase dewasa yang umumnya berlangsung secara lengkap pada bulan pertama kehidupan

1.
Fase intrauterin
Vena umbilikalis membawa darah yang teroksigenasi dari plasenta menuju janin (gambar 2 dan 3 )
Lebih dari 50% cardiac out-put berjalan menuju plasenta melewati arteri umbilikalis. Cardiac out-put terus meningkat
sampai aterm dengan nilai 200 ml/menit. Frekuensi detak jantung untuk mempertahankan cardiac output tersebut 110
150 kali per menit.
Tekanan darah fetus terus meningkat sampai aterm, pada kehamilan 35 minggu tekanan sistolik 75 mmHg dan tekanan
diastolik 55 mmHg
Sel darah merah, kadar hemoglobin dan packed cell volume terus meningkat selama kehamilan. Sebagian besar eritrosit
mengandung HbF
Pada kehamilan 15 minggu semua sel darah merah mengandung HbF. Ada kehamilan 36 minggu, terdapat 70% HbF dan
30% Hb A.
HbF memiliki kemampuan mengikat oksogen lebih besar dibanding HbA. HbF lebih resisten terhadap hemolisis namun
lebih rentan terhadap trauma.
2.
Fase transisi
Saat persalinan, terjadi dua kejadian yang merubah hemodinamika janin
1.

Ligasi talipusat yang menyebabkan kenaikan tekanan arterial

2.

Kenaikan kadar CO2 dan penurunan PO2 yang menyebabkan awal pernafasan janin

Setelah beberapa tarikan nafas, tekanan intrathoracal neonatus masih rendah (-40 sampai 50 mmHg) ; setelah jalan nafas
mengembang, tekanan meningkat kearah nilai dewasa yaitu -7 sampai -8 mmHg.
Tahanan vaskular dalam paru yang semula tinggi terus menurun sampai 75 80%. Tekanan dalam arteri pulmonalis
menurun sampai 50% saat tekanan atrium kiri meningkat dua kali lipat.
Sirkulasi neonatus menjadi sempurna setelah penutupan ductus arteriousus dan foramen ovale berlangsung, namun proses
penyesuaian terus berlangsung sampai 1 2 bulan kemudian.
3.
Fase Ekstrauterin
Ductus arteriousus umumnya mengalami obliterasi pada awal periode post natal sebagai reflek adanya kenaikan oksigen
dan prostaglandin.
Bila ductus tetap terbuka, akan terdengar bising crescendo yang berkurang saat diastolik (machinery murmur) yang
terdengar diatas celah intercosta ke II kiri.
Obliterase foramen ovale biasanya berlangsung dalam 6 8 minggu. Foramen ovale tetap ada pada beberapa individu
tanpa menimbulkan gejala. Obliterasi ductus venosus dari hepar ke vena cava menyisakan ligamentum venosum. Sisa
penutupan vena umbilikalis menjadi ligamentum teres hepatis.
Hemodinamika orang dewasa normal berbeda dengan janin dalam hal :
1.

Darah vena dan arteri tidak bercampur dalam atrium

2.
Vena cava hanya membawa darah yang terdeoksigenasi menuju atrium kanan, dan selanjutnya menuju ventrikel
kanan dan kemudian memompakan darah kedalam arteri pulmonalis dan kapiler paru
3.
Aorta hanya membawa darah yang teroksigenasi dari jantung kiri melalui vena pulmonalis untuk selanjutnya di
distribusikan keseluruh tubuh janin.
Saluran Pencernaan (Traktus Digestivus)
1.
Sebelum dilahirkan, traktus gastrointestinal tidak pernah menjalankan fungsi yang sebenarnya.
2.
Sebagian cairan amnion yang ditelan berikut materi seluler yang terkandung didalamnya melalui aktivitas enzymatik
dan bakteri dirubah menjadi mekonium. Mekonium tetap berada didalam usus kecuali bila terjadi hipoksia hebat yang
menyebabkan kontraksi otot usus sehingga mekonium keluar dan bercampur dengan cairan ketuban. Dalam beberapa
kadaan keberadaaan mekonium dalam cairan amnion merupakan bentuk kematangan traktus digestivus dan bukan
merupakan indikasi adanya hipoksia akut.
3.
Pada janin, hepar berperan sebagai tempat penyimpanan glikogen dan zat besi
4. Vitamin K dalam hepar pada neonatus sangat minimal oelh karena pembentukannya tergantung pada aktivitas
bakteri. Defisiensi vitamin K dapat menyebabkan perdarahan neonatus pada beberapa hari pertama pasca persalinan.
5.
Proses glukoneogenesis dari asam amino dan timbunan glukosa yang memadai dalam hepar belum terjadi saat
kehidupan neonatus. Lebih lanjut, aktivitas kadar hormon pengatur karbohidrat seperti cortisol, epinefrin dan glukagon
juga masih belum efisien. Dengan demikian, hipoglikemia neonatal adalah merupakan keadaan yang sering terjadi bila
janin berada pada suhu yang dingin atau malnutrisi.
6.
Proses glukoronidasi pada kehidupan awal neonatus sangat terbatas sehingga bilirubin tak dapat langsung
dikonjugasi menjadi empedu. Setelah hemolisis fisiologis pada awal neonatus atau adanya hemolisis patologis pada
isoimunisasi nenoatus dapat terjadi kern icterus.
Jalur peredaran darah janin dapat digambarkan :
1.Plasenta - vena umbilicalis - hati - ductus venosus /vena hepatica - vena cava inferior - atrium kanan
foramen ovale - Atrium kiri - ventrikel kiri - aorta
- kepala, tangan/ abdomen, thorax, kaki - arteri
umbilicalis - plasenta.
Ini aliran darah yg kaya oksigen.
2.Dari kepala dan tangan - vena cava superior
- atrium kanan - ventrikel kanan - arteri pulmonalis/ductus
arteriosus - paru/aorta dorsalis - abdomen, thorax, kaki - arteri umbilicalis - plasenta
Ini adalah peredaran darah yang miskin oksigen. Darah miskin oksigen yang datang ke plasenta mendapat oksigenasi pada
villus, sehingga jadi kaya oksigen.
Ketika janin dilahirkan, segera bayi mengisap udara dan menangis kuat. Dengan demikian, paru-parunya akan
berkembang. Tekanan dalam paru-paru mengecil dan seolah-olah darah terisap ke dalam paru-paru. Dengan demikian,
duktus Botalli tidak berfungsi lsgi. Demikian pula, karena tekanan dalam atrium kiri meningkat, foramen ovale akan
tertutup, sehingga foramen tersebut selanjutnya tidak berfungsi lagi.

Darah dari vena cava inferior, bersama dari vena cava superior sama-sama masuk atrium kanan dan sama-sama masuk
semua ke ventrikel kanan pula. Dari ventrikel kanan semua darah dioksigenasi ke paru, dan tak ada lagi sebagian masuk
aorta langsung. Kembali dari paru semua darah masuk atrium kiri, terus ke ventrikel kiri. Dari ventrikel kiri semua darah
keluar jantung lewat aorta.
Akibat dipotong dan diikatnya tali pusat, arteri umbilicalis dan duktus venosus arantii akan mengalami obiliterasi. Dengan
demikian, setelah bayi lahir, maka kebutuhan oksigen dipenuhi oleh udara yang diisap ke paru-paru dan kebutuhan nutrisi
dipenuhi oleh makanan yang dicerna dengan system pencernaan sendiri.
Perubahan sirkulasi paska lahir
Segera setelah janin dilahirkan, bayi menghisap udara dan menangis kuat, hal ini akan paru-parunya berkembang, tekanan
dalam paru-paru mengecil dan darah akan terisap ke dalam paru-paru, dengan demikian duktus arteosus botali tidak
berfungsi dan karena tekanan dalam atrium sinistra meningkat maka foramen ovale akan tertutup dan menjadi tidak
berfungsi lagi. Ketika tali pusat dipotong dan diikat, arteri umbilikalis dan duktus venosus arantii akan mengalami
obiliterasi, dengan demikian setelah bayi lahir maka kebutuhan oksigen dipenuhi oleh udara yang dihisap ke paru-paru dan
kebutuhan nutrisi dipenuhi oleh makanan yang dicerna dengan sistem pencernaan sendiri.
Perubahan sirkulasi pasca lahir
Segera setelah bayi lahir akan terjadi perubahan-perubahan sbb:
Tahanan vascular paru menurun dan tahanan sistemik meningkat sehingga aliran darah ke paru meningkat
Ketika bayi menangis untuk pertama kalinya akan mengakibatkan paru-paru berkembang, hal itu akan mengakibatkan
tahanan vaskular paru berkurang degan cepat tapi tidak segera diikuti penurunan tekanan arteri pulmonalis.
Penurunan tekanan arteri pulmonalis disebabkan perubahan pada dinding arteiol paru.
Tahanan sistemik meningkat
Tekanan darah sistemik tdk segera meningkat tapi berangsur-angsur bahkan bisa terjadi penurunan tekanan darah dulu
dalam 24 jam pertama. Pengaruh hipoksi di sini tidak bermakna
Penutupan Duktus arteosus
Penutupan anatomis dimulai segera setelah lahir tapi penutupan sempurna .
sebagian besar bayi baru terjadi setelah beberapa bulan, .pada sebagian kecil sampai umur satu tahun. Secara fungsional
DA kiri dan kanan masih dilewati darah sampai beberapa jam bahkan beberapa hari.
Pada hipoksia, pirau kanan ke kiri bertambah. DA persisten sering terjadi pada keadaan yang menyebabkan hipoksia
seperti sindrom gangguan pernafasan, prematuritas dan bayi lahir di dataran tinggi
Penutupan Foramen ovale
Tidak menutup secara fungsinal pada jam-jam pertama setelah lahir. Pirau kanan ke kiri masih dapat terjadi pada 50% bayi
yang menangis sampai usia 8 hari paska lahir. Meski foramen ovale masih paten sampai usia sampai usia 5 tahun (50%)
dan masih tetap terbuka pada umur lebih dari 25 tahun (25%) tetapi FO tidak berfungsi lagi setelah satu minggu.
Bila FO menutup sebelum janin lahir akan menyebabkan kardiomegali in utero yang bisa menyebabkan gagal jantung
kanan
Penutupan Duktus venosus
Bila semua perubahan fisiologis berlangsung normal maka sirkulasi ekstra uterin yang terjadi akan berlangsung normal
yaitu darah dari paru menuju ke atrium kiri lalu ke ventrikel kiri selanjutnya menuju aorta ke seluruh tubuh kemudian
darah dari perifer melalui vena kava superior dan inferior menuju atrium kanan , ventrikel kanan dan melalui arteri
pulmonalis masuk lagi ke dalam paru.
Penyakit Jantung Bawaan (PJB)
A. Definisi
Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung bawaan adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi lahir,
jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir. Tetapi kelaianan jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejala segera
setelah bayi lahir tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan
beberapa tahun (Ngastiyah:1997).
B. Etiologi

Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai
delapan minggu, jantung dan pembuluh darah besar dibentuk. Penyebab utama terjadinya penyakit jantung congenital
belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka
kejadian penyakit jantung bawaan :

Faktor Prenatal :
1.

Ibu menderita penyakit infeksi : rubella, influenza atau chicken fox.

2.

Ibu alkoholisme.

3.

Umur ibu lebih dari 40 tahun.

4.

Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.

5.
Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu dan sebelumnya ikut program KB oral atau suntik, minum obatobatan tanpa resep dokter, ( thalidmide, dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin).
6.

Terpajan radiasi (sinar X).

7.

Gizi ibu yang buruk.

8.

Kecanduan obat-obatan yang mempengaruhi perkembangan embrio.

Faktor Genetik :

1.

Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

2.

Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.

3.

Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.

4.

Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

C. Tanda dan Gejala

1. Infants :

Dyspnea.

Difficulty breathing (Kesulitan Bernafas).

Pulse rate over 200 beats/mnt (Nadi lebih dari 200 kali/menit).

Recurrent respiratory infections (infeksi saluran nafas yang berulang).

Failure to gain weight (kesulitan penambahan berat badan).

Heart murmur.

Cyanosis.

Cerebrovasculer accident/ CVA.

Stridor and choking spells/ mencekik.

2. Children :

Dyspnea.

Poor physical development ( perkembangan fisik yang kurang).

Decrease exercise tolerance (aktitas menurun).

Recurrent respiratory infections (infeksi saluran nafas yang berulang).

Heart murmur and thrill.

Cyanosis.

Squatting.

Clubbing of fingers and toes.

Elevated blood pressure (tekanan darah tinggi).

D. Klasifikasi
Terdapat berbagai cara penggolongan penyakit jantung congenital. Penggolongan yang sangat sederhana adalah
penggolongan yang didasarkan pada adanya sianosis serta vaskuiarisasi paru.
1.
Congenital Heart Diseases (CHD)non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya defekseptum
(DSV), defek septum atrium (DSA), dan duktus arteriousus persisten (DAP).
2.
Congenital Heart Diseases (CHD)non sianotik dengan vaskularisasi paru normal. Pada penggolongan ini termasuk
stenosis aorta(SA),stenosis pulmonal (SP) dan koartasio aorta.
3.
Congenital Heart Diseases (CHD)sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang. Pada penggolongan ini yang
paling banyak adalah tetralogi fallot (TF).
4.
Congenital Heart Diseases (CHD)sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah, misalnya transposisi arteri besar
(TAB).
5.
a.

CHD/ PJB Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

Terdapat defek pada septum ventrikel, atrium atau duktus yang tetap terbuka menyebabkan adanya pirau (kebocoran)
darah dari kiri ke kanan karena tekanan jantung dibagian kiri lebih tinggi daripada dibagian kanan.
1. Defek Septum Ventrikel (VSD)
DSV terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk dengan sempurna. Akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan
pada saat sistole.

Manifestasi klinik :

Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat pucat, banyak keringat bercucuran, ujung-ujung
jari hiperemik. Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri. Tanda yang menojol adalah nafas pendek
dan retraksi pada jugulum, sela intrakostalis dan region epigastrium. Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang
hiperdinamik.

Penatalaksanaan

Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin
dan diuretic, misalnya lasix. Bila obat dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan
bertambahnya berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong karena
tanpa tindakan tersebut harapan hidup berkurang.
2. Defek Septum Atrium(ASD)
Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau pada septum atrium. Tekanan pada
foramen ovale atau septum atrium,tekanan pada sisi kanan jantung meningkat.

Manifesfasi klinik

Anak mungkin sering mengalami kelelahan dan infeksi saluran pernafasan atas, mungkin ditemukan adanya murmur
jantung. Pada foto rongent ditemukan adanya pembesaran jantung dan diagnosa dipastikan dengan kateterisasi jantung.

Penatalaksanaan

Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatugraft pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis
baik.
3. Duktus Arteriosus Persisten (PDA)
DAP adalah terdapatnya pembuluh darah fetal yang menghubungkan percabangan arteri pulmonalis sebelah kiri (left
pulmonary artery) ke aorta desendens tepat di sebelah distal arteri subklavikula kiri. DAP terjadi bila duktus tidak
menutup bila bayi lahir. Penyebab DAP bermacam-macam, bisa karena infeksi rubella pada ibu dan prematuritas.

Manifestosi klinik

Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti mendengkur, tacipnea dan retraksi. Sejalan dengan
pertumbuhan anak, maka anak akan mengalami dispnea, jantung membesar, hipertropi ventrikuler kiri akibat penyesuaian
jantung terhadap peningkatan volume darah, adanya tanda machinery type . Murmur jantung akibat aliran darah turbulensi
dari aorta melewati duktus menetap. Tekanan darah sistolik mungkin tinggi karena pembesaran ventrikel kiri.

Penatalaksanaan

Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan biasanya diobati dengan aspirin atau idomethacin yang
menyebabkan kontraksi otot lunak pada duktus arteriosus. Ketika anak berusia 1-5 tahun, cukup kuat untuk dilakukan
operasi.
b.

CHD/ PJB non sianotik dengan vaskularisasi paru normal

1. Stenosis Aorta
Pada kelainan ini striktura terjadi diatas atau dibawah katup aorta. Katupnya sendiri mungkin terkena atau retriksi atau
tersumbat secara total aliran darah.

Manifestasi klinik

Anak menjadi kelelahan dan pusing sewaktu cardiac output menurun, tanda-tanda ini lebih nampak apabila pemenuhan
kebutuhan terhadap O2 tidak terpenuhi, hal ini menjadi serius dapat rnenyebabkan kematian, ini juga ditandai dengan

adanya murmur sistolik yang terdengar pada batas kiri sternum, diagnosa ditegakan berdasarkan gambaran EKG yang
menunjukan adanya hipertropi ventrikel kiri, dan dari kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.

Penatalaksanaan

Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak mampu dilakukan pembedahan.
2. Stenosis Pulmonal
Kelainan pada stenosis pulmonik, dijumpai adanya striktur padakatup, normal tetapi puncaknya menyatu.

Manifestasi klinik

Tergantung pada kondisi stenosis. Anak dapat mengalami dyspne dankelelahan, karena aliran darah ke paru-paru tidak
adekuat untukmencukupi kebutuhan O2 dari cardiac output yang meningkat. Dalamkeadaan stenosis yang berat, darah
kembali ke atrium kanan yangdapat rnenyebabkan kegagalan jantung kongesti. Stenosis inididiagnosis berdasarkan
murmur jantung sistolik, EKG dan kateterisasijantung.

Penatalaksanaan

Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukanpada saat anak berusia 2-3 tahun.
3. Koartasio Aorta
Kelaianan pada koartasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara. Kontriksimungkin proksimal atau distal terhadap
duktus arteriosus. Kelaianan ini biasanyatidak segera diketahui, kecuali pada kontriksi berat. Untuk itu penting
melakukanskrening anak saat memeriksa kesehatannya, khususnya bila anak mengikutikegiatan-kegiatan olah raga.

Manifestasi klinik

Ditandai dengan adanya kenaikan tekanan darah, secara proksimal pada kelainandan penurunan secara distal. Tekanan
darah lebih tinggi pada lengan daripadakaki. Denyut nadi pada lengan terasa kuat, tetapi lemah pada popliteal danfemoral.
Kadang-kadang dijumpai adanya murmur jantung lemah denganfrekuensi tinggi. Diagnosa ditegakkan dengan
cartography.

Penatalaksanaan

Kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon Angioplasty, pengangkatan bagianaorta yang berkontriksi atau anastomi bagian
akhir, atau dengan caramemasukkan suatu graf.
c.

CHD/ PJB sianotik dengan vaskularisai paru berkurang

1.

Tetralogi fallot

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung yang umum, dan terdiri dari 4kelainan yaitu: 1) stenosis pulmonal, 2)
hipertropi ventrikel kanan, 3) kelainanseptum ventrikuler, 4) kelainan aorta yang menerima darah dari ventrikel danaliran
darah kanan ke kiri melalui kelainan septum ventrikel.

Manifestasi klinik

Bayi baru lahir dengan TF menampakkan gejala yang nayata yaitu adanyasianosis, letargi dan lemah. Selain itu juga
tampak tanda-tanda dyspne yangkemudian disertai jari-jari clubbing, bayi berukuran kecil dan berat badan
kurang.Bersamaan dengan pertambahan usia, bayi diobservasi secara teratur, sertadiusahakan untuk mencegah terjadinya
dyspne. Bayi mudah mengalami infeksisaluran pernafasan atas. Diagnosa berdasarkan pada gejala-gejala klinis, mur-mur
jantung, EKG foto rongent dan kateterisasi jantung.

Penatalaksanaan

Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk memenuhipeningkatan kebutuhan oksigen dalam masa
pertumbuhan. Pembedahanberikutnya pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secarapermanent. Dua pendekatan
paliatif adalah dengan cara :
1.
Blalock-Tausing,dilakukan pada ananostomi ujung ke sisi subklavikula kanan atau arterikarotis menuju arteri
pulmonalis kanan.
2.
Waterson dikerjakan padasisi ke sisi anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri pulmonalis kanan,tindakan ini
meningkatkan darah yang teroksigenasi dan membebaskangejala-gejala penyakit jantung sianosis.
d.

CHD/ PJB sianotik dengan vaskularisasi parubertambah

1. Transposisi arteri besar/ Transpotition Great artery (TGA)

Apabila pembuluh pembuluh darah besar mengalami transposisiaorta, arteri aorta dan pulmonal secara anatomis akan
terpengaruh. Anaktidak akan hidup kecuali ada suatu duktus arteriosus menetap atau kelainanseptum ventrikuler atau
atrium, yang menyebabkan bercampurnya daraharteri-vena. Pada TGA terjadi perubahan tempat keluarnya posisi aorta
dan arteri pulmonalis yakni aorta keluar dari ventrikel kanan dan terletak di sebelahanterior arteri pulmonalis, sedangkan
arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri ,terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya aorta menerima darah vena
sistemik dari vena kava, atriumkanan, ventrikel kanan dan darah diteruskanke sirkulasi sistemik.
Sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan keatrium kiri, ventrikel kiri dan diteruskan ke arteripulmonalis dan
seterusnya keparu.Dengan demikian maka kedua sirkulasi sistemik dan paru tersebutterpisah dan kehidupan hanya dapat
berlangsung apabila ada komunikasiantara 2 sirkulasi ini. Pada neonatus percampuran darah terjadi melaluiduktus
arteriosus dan foramen ovale keatrium kanan. Pada umumnyapercampuran melalui duktus dan foramen ovale ini tidak
adekuat, dan biladuktus arteriosus menutup maka tidak terdapat percampuran lagi di tempattersebut, keadaan ini sangat
mengancam jiwa penderita.

Manifesfasi klinik

Transposisi pembuluh-pembuluh darah ini tergantung pada adanyakelainan atau stenosis. Stenosis kurang tampak apabila
kelainanmerupakan PDA atau ASD atau VSD, tetapi kegagalan jantung akanterjadi.

Penatalaksanaan

Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saatprosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika
melakukan kateterisasi jantung, untukmemperbesar kelainanseptum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuatsuatu
kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Sedangkan cara Mustard digunakan untuk koreksi yang
permanent. Septum dihilangkandibuatkan sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari venapulmonale kembali ke
ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidakteroksigenisasi kembali dari vena cava ke arteri pulmonale untuk
keperluansirkulasi paru-paru. Kemudian akibat kelaianan ini telah berkurang secaranyata dengan adanya koreksi dan
paliatif.
E. Komplikasi
Pasien dengan penyakit jantung congenital terancam mengalamiberbagai komplikasi antara lain:
1.

Gagal jantung kongestif / CHF.

2.

Renjatan kardiogenik/ Henti Jantung.

3.

Aritmia.

4.

Endokarditis bakterialistis.

5.

Hipertensi.

6.

Hipertensi pulmonal.

7.

Tromboemboli dan abses otak.

8.

Obstruksi pembuluh darah pulmonal.

9.

Hepatomegali (jarang terjadi pada bayi prematur).

10.

Enterokolitis nekrosis.

11.

Gangguan paru yang terjadi bersamaan (misalnya sindrom gawat nafas atau displasia bronkkopulmoner).

12.

Perdarahan gastrointestinal (GI), penurunan jumlah trombosit.

13.

Hiperkalemia (penurunan keluaran urin).

14.

Gagal tumbuh.