HIDROCEPHALUS

Pembimbing :
dr.Sherly Yuniarchan,Sp.A

LABORATORIUM ILMU
KESEHATAN ANAK
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MULAWARMAN
RSUD ABDUL WAHAB
SJAHRANIE SAMARINDA
2016

Radhiyana Putri
Ayu Herwan Mardatillah

Pendahuluan
Hidrosefalus hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hi
drosefalus merupakan penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara akti
f yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak, dimana terjadi akumul
asi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarac
hnoid.
Penyumbatan mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal yang tid
ak terabsorbsi sehingga menyebabkan kepala menjadi besar.
Jumlah kasus hidrosefalus antara 0,2 - 4 persen setiap 1.000 kelahiran. Hid
rosefalus dapat terjadi pada semua umur.

Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.

Pendahuluan
Pada hidrosefalus infantil, 46% adalah akibat abnormalitas perkembangan
otak, 50% karena perdarahan dan meningitis, serta kurang dari 4% akibat
tumor fossa posterior. Apabila dicermati, terlihat bahwa dari tahun ke tah
un, insiden (kasus baru) maupun prevalensi antara kasus lama dan kasus
baru relatif tidak bertambah.
Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati 1 : 1
000.
Hershey BL mengatakan kebanyakan hidrosefalus pada anak-anak adalah
kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. Jika hidrosefalus
tampak setelah umur 6 bulan biasanya bukan oleh karena kongenital.

Pendahuluan
Mujahid Anwar dkk mendapatkan 40 50% bayi dengan perdarahan intrav
entrikular derajat 3 dan 4 mengalami hidrosefalus.
Pongsakdi Visudiphan dkk pada penelitiannya mendapatkan 36 dari 49 an
ak-anak dengan meningitis TB mengalami hidrosefalus, dengan catatan 8
anak dengan hidrosefalus obstruktif dan 26 anak dengan hidrosefalus ko
munikans. Hidrosefalus yang terjadi sebagai komplikasi meningitis bakteri
dapat dijumpai pada semua usia, tetapi lebih sering pada bayi daripada an
ak-anak

BAB II
STATUS PASIE
N
ANAMNESA

Keluhan Utama : Kejang

kejang 2 hari SMRS, kejang terjadi selama < 5 menit
saat kejang, tangan kiri pasien kaku dan mata melirik ke atas. Pasien tidak sadarka
n diri saat mengalami kejang
pasien memang sering mengalami kejang sejak 4 bulan SMRS. Pasien dapat meng
alami kejang sebanyak 6 kali dalam 1 minggu, kejang biasanya terjadi <5 menit da
n pasien mengalami kaku seluruh badan.
Ibu pasien juga memberikan obat anti kejang saat pasien kejang di rumah. Kemud
ian pasien berobat ke poli bedah saraf dan dirawat karena selang yang telah terpa
sang di kepala pasien ingin diperbaiki posisinya
Demam (+) dan demam turun jika diberi obat penurun panas.
Batuk sejak 2 minggu SMRS, sesak (-)
BAK dan BAB dalam batas normal

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien belum pernah mengalami kejang sebelumnya.

Pasien tidak pernah mengalami trauma sebelumnya.

Pasien pernah mengalami GEA pada saat berusia 2 tahun dan sempat dirawat di RS

Pasien mengalami penyakit jantung bawaan sejak usia 3 hari dan disarankan untuk melakukan o
perasi oleh dokter namun tidak dilakukan karena adanya keterbatasan biaya dari keluarga

Riwayat asma disangkal

Riwayat Alergi makanan, obat, debu, dan udara dingin disangkal

Riwayat Penyakit Keluarga

Riwayat kejang pada kedua orangtua disangkal.

Riwayat HT,DM, penyakit jantung, dan asma disangkal

Anamnesis
Pertumbuhan dan Perkembangan Anak
Berat badan lahir

: 3800gr

Panjang badan lahir : ibu lupa

Berat badan sekarang

: 9,3 kg

Tinggi badan sekarang

: 89 cm

Gigi keluar

: 9 bulan

Tersenyum

: 3 bulan

Miring : 6 bulan
Tengkurap : 7 bulan
Duduk : 9 bulan
Merangkak

: pasien tidak bisa

Berdiri : pasien tidak bisa

Berjalan

: pasien tidak bisa

Berbicara 2 kata

: pasien tidak bisa

Anamnesa
Makan dan Minum Anak
ASI

: sejak 0 bulan

Dihentikan

: berhenti pada usia 1 tahun 8 bulan

Buah

: usia 6 bulan

Bubur susu

: sejak usia 6 bulan

Tim saring

:-

Makan padat dan lauknya

: sejak usia 1 tahun 8 bulan (nasi ditambah lauk, ikan dan

sayur)

Pemeriksaan Prenatal
Periksa di

: Puskesma

Penyakit kehamilan

: tidak ada

Obat-obat yang sering diminum

: Vitamin penambah darah

Anamnesis
Riwayat Kelahiran
Lahir di

: Bidan Praktek Swasta

Ditolong oleh

: Bidan

Usia dalam kandungan

: 9 bulan

Jenis partus

: Spontan

Riwayat kelahiran

: Bayi langsung menangis kuat

Pemeliharaan Postnatal
Periksa di

Keadaan anak

: Mengalami hidrocephalus sejak usia 1 bulan dan telah

terpasang selang sejak usia 1 bulan

Keluarga Berencana
Keluarga Berencana

: tidak

Memakai sistem

:-

Riwayat Imunisasi
Usia saat imunisasi
Imunisasi

II

III

IV

Booster I

Booster II

BCG

0 bulan

////////////

////////////

////////////

////////////

////////////

Polio

0 bulan

1 bulan

Campak

////////////

////////////

////////////

////////////

////////////

DPT

////////////

Hepatitis B

1 bulan

//////////

Pemeriksaan Fisik
Dilakukan pada tanggal 18 Maret 2016
Kesadaran : GCS E3V4M4
Tanda Vital
Tekanan Darah

: 100/70 mm

Frekuensi nadi

: 100 x/menit, reguler, kuat angkat

Frekuensi napas : 36 x/menit

Temperatur

: 39,0o C

ANTROPOMETRI
Berat badan

: 9,3 kg

Panjang Badan
Status Gizi

: 89 cm

: Gizi Buruk (kurva < -3 SD)

Pem. Fisik
Kepala
Rambut : Warna hitam, terpasang selang dan perban di regio
temporoparietal
Mata
: Konjungtiva anemis (-/-), sclera ikterik (-/-), strabismus
(-/+),
pupil anisokor diameter 3mm/3mm, refleks
cahaya (+/+),
mata cowong (-/-)
Hidung : Sekret hidung (-), pernafasan cuping hidung (-)
Mulut
faring

: Mukosa bibir tampak basah, sianosis (-), lidah bersih,

hiperemis (-), pembesaran tonsil (-),

Leher

: Kaku kuduk (-), pembesaran kelenjar getah bening (-)

Pem. Fisik
Thoraks
Pulmo
Inspeksi
retraksi

: Bentuk dan pergerakan simetris, retraksi subcostal (-)

suprasternal (-)

Palpasi

: Fremitus raba sulit dievaluasi

Perkusi

: Sonor di semua lapangan paru

Auskultasi

: rhonki (+/+), wheezing (-/-)

Pem. Fisik
Thoraks
Cor:
Inspeksi : Iktus cordis tampak
Palpasi

: Ictus cordis teraba di ICS V 1 jari dari LMC line

Perkusi

: Batas jantung

Kanan: ICS III right parasternal line

Kiri
Auskultasi

: ICS V 2 jari LMC line

: S1 dan S2 tunggal reguler, S3 dan S4 tidak terdengar

Pem. Fisik
Abdomen
Inspeksi
Palpasi
(-),
Perkusi
Auskultasi

: distended(-), darm steifung (-) darm contour (-)

: Soefl, nyeri tekan (-), hepatomegali (-), splenomegali
turgor kulit baik.
: Timpani
: Bising usus (+) kesan normal

Ekstremitas
Genitalia

: Akral hangat (+), oedem (-), clubbing finger (-)

: dalam batas normal

Status Neurologik
Kesadaran :GCS E3V4M4
Meningeal Sign
Kaku kuduk (-)
Kernig sign (-)
Laseque (-)
Brudinzky I (-)
Brudzinsky II (-)

Pemeriksaan Saraf Kranialis

Okulomotorius (III)

Nilai

Sela mata

SDE

Pergerakan mata kearah superior, medial, inferior

SDE

Strabismus

(-)

Refleks pupil terhadap sinar

(-/-)
diameter
4mm/3mm

Troklearis (IV)
Pergerakan mata torsi superior
Trigeminus (V)

SDE

Membuka mulut

SDE

Mengunyah

SDE

Menggigit
Abdusens (VI)

SDE

Pergerakan mata ke lateral

SDE

Pemeriksaan Saraf Kranialis

Fasialis (VII)

Nilai

Menutup mata

SDE

Memperlihatkan gigi

SDE

Sudut bibir

Simetris

Vestibulokoklearis (VIII)
Fungsi pendengaran (Subjektif)

SDE

Vagus (X)
Bicara

SDE

Menelan

SDE

Assesorius (XI)
Memalingkan kepala

SDE

Hipoglossus (XII)
Pergerakan lidah

SDE

Anggota Gerak Kana Kiri

Anggota Gerak Kana Kiri

Atas
Motorik

Bawah
Motorik

Pergerakan

Pergerakan

Kekuatan

SDE

SDE

Kekuatan

SDE

SDE

Refleks fisiologis

Refleks fisiologis

Biseps

Patella

Triceps

Achilles

Refleks patologis

Refleks patologis

Tromner

Babinski

Hoffman

Chaddock

DIAGNOSIS
Diagnosis Utama
: Hidrocephalus post VP Shunt
Diagnosis lain
: Gizi buruk
Diagnosis Komplikasi : Ventrikulitis

PENATALAKSANAAN
Infus KAEN 3B 800 cc/24 jam
Inj. Ranitidin 2x80 mg
Inj.Ondancentron 3x1,2 mg
Inj.Meropenem 3x160 mg
Inj.Fenitoin 2x25 mg
Inj.Paracetamol 4x100 mg
Glaukon 3x100 mg
Lacto B 2x1 sachet
Zink 1x20 mg
Depakene 2x cth
Nebulisasi ventolin o,8 cc + NaCl 1,7 cc per hari
Neocate 8x75 cc

Follow Up

Tinjauan Pustaka

DEFINISI
Hydrocephalus berasal dari bahasa Yunani yang terdiri dari kata h
ydro yang berarti air dan cephalus yang berarti kepala. Hydroce
phalus terjadi oleh karena adanya akumulasi abnormal dari cairan
cerebrospinal di ruang-ruang ventrikel yang berada di dalam otak.

fungsi penting CSS

1. Cairan serebrospinal mengelilingi otak dan spinal c
ord sehingga dapat melindungi otak dari benturan.
2. Cairan serebrospinal mengandung nutrisi dan prote
in yang diperlukan untuk memenuhi kebutuhan nutris
i dan fungsi otak normal.
3. Cairan serebrospinal juga mambawa produk buang
an meninggalkan jaringan otak.

ANATOMI DAN PATOFISIOLOGI

Ventrikel : rangkaian dari empat rongga dalam otak yang
saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semac
am sel epitel dan medula spinalis) dan mengandung cair
an serebrospinal.
Pada setiap hemisfer serebri terdapat :
- Ventrikel lateral.
- Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon,
- Ventrikel keempat dalam pons dan medila oblongata.

CSS
Diproduksi dan reabsorbsi terus menerus dalam SSP.
Volume total serebrospinal sekitar 125 ml, sedangkan kecepatan s
ekresi pleksus koroideus sekitar 500 sampai 750 ml per hari.
Tekanan serebrospinal merupakan fungsi kecepatan pembentukan
cairan dan resistensi reabsorbsi oleh vili araknoidalis.
Tekanan serebrospinal sering diukur waktu dilakukan fungsi lumba
l dan pada posisi telentang biasanya berkisar antara 130 mm H2O
(013mm Hg).

ALIRAN CSS
Arah sirkulasi :
(foramen monro) ventrikel ketiga
akuaduktus serebri (sylvi
us) ventrikel keempat 1 foramen magendi +2foramen luscka
ruang subaraknoid vili araknoidalis

KLASIFIKASI

Menurut patofisiologinya :

- Hydrochepalus non komunikans

- Hydrocephalus komunikans.

Menurut saat terjadinya :

- Hydrocephalus kongenital

- Hydrocephalus didapat

Hydrocephalus non komunikans

Terjadi bila CSS otak terganggu(gangguan di dalam atau pada sistem ventrike
l yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak
Kongenital
Stenosis akuaduktus serebri
Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan Luschka)
Malformasi Arnold-Chiari
Aneurisma vena Galeni
Hidroansefali
Acquired / Didapat
a.Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
b. Hematoma intraventrikular
c. Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa posterior
d. Kista arakhnoid

Hydrocephalus komunikans
Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan
Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:
a.Infeksi
b.Perdarahan subarachnoid
Peningkatan viskositas CSS
Produksi CSS yang berlebihan
NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)

GEJALA KLINIK

Gejala klinik Hydrocephalus dapat dibedakan menjadi :

Gejala pada bayi (kongenital/infantil)

Kepala membesar

-Sutura melebar

-Fontanella kepala prominen

-Mata kearah bawah (sunset phenomena)

-Nistagmus horizontal

-Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

GEJALA KLINIK

Gejala klinik Hydrocephalus dapat dibedakan menjadi :

Tipejuvenile/adult(2-10 tahun) :
Sakit kepala
Kesadaran menurun
Gelisah
Mual, muntah
Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak
gangguan perkembangan fisik dan mental
Papil edema;
Tekanan intrakranial meninggi oleh karena ubun-ubun dan sutura suda
h menutup, nyeri kepala terutama di daerahbifrontal dan bioksipital.

DIAGNOSIS

Rontgen foto kepala

Transiluminasi

Lingkaran kepala

Ventrikulografi.
Ultrasonografi
CT Scan kepala
MRI Kepala

PENATALAKSANAAN Terapi medikamentosa

Ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi
cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorpsinya.Dapat dicoba
pada pasien yang tidak gawat, terutama pada
pusat-pusat kesehatan dimana sarana bedah saraf tidak ada.
Obat yang sering digunakan adalah:
Asetasolamid
25-100 mg/kg/bb/hari Acetazolamide bekerja dengan cara menghalangi enzim
karboanhidrase di tubuli proksimal, sehingga disamping karbonat, juga Na dan K
dieksresikan lebih banyak, bersamaan dengan air. Fungsi diuretiknya lemah.
.
Furosemid
Cara pemberian dan dosis; Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv
0,6 mg/kgBB/hari Furosemide bekerja sebagai loop diuretic kuat pada transport Na K
Cl loop henle thick ascending untuk menghambat Na dan Cl reabsorbsi.

PENATALAKSANAAN Terapi pembedahan

1.Pada pusat-pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah saraf
Terapi operasi langsung dikerjakan pada penderita hidrosefalus. Pada penderita
yang gawat dan sambil menunggu operasi penderita biasanya diberikan:
Mannitol (cairan hipertonik), dengan cara pemberian dan dosis: per infus,
0,5-2 g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit
2.Tidak terdapat fasilitas bedah saraf
Pasien tidak gawat
Diberi terapi medikamentosa, bila tidak berhasil, pasien dirujuk ke rumah sakit
terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf.
Pasien dalam keadaan gawat
Pasien segera dirujuk ke rumah sakit terdekat yang mempunyai fasilitas bedah saraf
setelah diberikan mannitol.

PENATALAKSANAAN Terapi pembedahan

1. Jenis Terapi Operatif pada Pasien Hidrosefalus
1.Third Ventrikulostomi/Ventrikel III
2.Operasi pintas/Shunting
Ada 2 macam :
- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus tekanan normal.
-Internal
a.CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
b. CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan
operasi terbuka atau dengan jarum Touhy secara perkutan.

KOMPLIKASI PEMASANGAN SHUNT

Infeksi
Hematoma Subdural
Obstruksi
CSS yang rendah
Asites oleh karena CSS
Kraniosinostosis

PROGNOSIS
Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan per
baikan yang bermakna. Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap d
engan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang berulang-ulang.
Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati n
ormal. Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tid
aknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa anak-a
nak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60%
sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.

PEMBAHASAN

Teori

Fakta

Gejala Klinis
Bertambah besarnya ukuran lingkar kepala Lingkar kepala sulit dievaluasi
anak dibanding ukuran normal
kepala
cenderung
menjadi
Bentuk
brakhisefalik atau dolikhosefalik

Gambar brakhisefalik

Gambar dolikhosefalik

Teori

Fakta

Gejala Klinis
Setting Sun Appearance / Sign, yaitu adanya
retraksi dari kelopak mata dan sklera
menonjol keluar karena adanya penekanan
ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta

gangguan gerak bola mata ke atas

Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai

adanya pelebaran vena-vena subkutan
Perkusi kepala anak akan terdengar suara
cracked pot, berupa seperti suara kaca retak
Gangguan tingkat kesadaran, muntahmuntah, retardasi mental, kegagalan untuk
tumbuh secara optimal

Pasien mengalami kejang 2 minggu SMRS sebanyak 1x

selama <5 menit. Berdasarkan riwayat penyakit dahulu,
pasien sempat mengalami kejang sebanyak 4x saat di
puskesmas dan di RS Tenggarong.
Penurunan kesadaran
Pada saat pemeriksaan fisik yang dilakukan saat ini,
kesadaran adalah GCS E3V4M4. Berdasarkan riwayat
penyakit dahulu, pasien sempat mengalami penurunan
kesadaran saat di RS Tenggarong kemudia dirujuk dan
dirawat di ruang intensif anak RSUD AWS Sjahranie
Samarinda
Pasien sempat muntah menyemprot sebanyak 5 kali
selama perawatan di RS.
Pasien memiliki berat badan 9,3 kg dan PB 89 cm, serta
hanya dapat duduk pada usia 4 tahun 4 bulan

Teori
Diagnosis
Rontgen kepala
Transiluminasi
Lingkar kepala
Ventrikulografi
Ultrasonografi
CT Scan kepala
MRI kepala

Fakta
CT Scan kepala
1. Hidrocephalus
obstruktivus
dengan
sumbatan setinggi aquaductus silvyi
2. Encephalomalasia di sebagian
hemisfer serebri terutama sinistra

besar

3. Terpasang VP shunt dengan ujung di fisura

silvyi dextra

Teori

Fakta

Penatalaksanaan
Medikamentosa

Pemasangan ETV

1. Asetasolamid (25-100 mg/kg/bb/hari)

2. Furosemid (Per oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau
injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari)
3. Manitol (per infus, 0,5-2 g/kg BB/hari yang
diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit)
Pembedahan

Infus KAEN 3B 800 cc/24 jam

1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III

2. Operasi pintas/Shunting (eksternal dan internal)

Inj. Ranitidin 2x80 mg

Inj.Ondancentron 3x1,2 mg
Inj.Meropenem 3x160 mg
Inj.Fenitoin 2x25 mg
Inj.Paracetamol 4x100 mg
Glaukon 3x100 mg
Lacto B 2x1 sachet
Zink 1x20 mg
Depakene 2x cth
Nebulisasi ventolin o,8 cc + NaCl 1,7 cc per hari
Neocate 8x75 cc

Teori

Fakta

kOMPLIKASI
Komplikasi dari pemasangan Shunt antara
lain :
Infeksi
Infeksi yang sering terjadi adalah
ventrikulitis. Biasanya menunjukkan
prognosis buruk pada pasien. cara yang
dapat dilakukan adalah pengangkatan
shunt yang terinfeksi dan memulai
drainase ventrikuler eksternal dan diikuti
reinsersi shunt yang baru segera setelah
infeksi teratasi
Hematoma Subdural
Obstruksi
CSS yang rendah
Asites oleh karena CSS
Kraniosinostosis

Pada pasien ini terjadi

ventrikulitis, ditemukan adanya
mikroorganisme Acinetobacter
Baumanii pada kultur LCS
pasien. Selain itu pasien juga
mengalami leukositosis yaitu
25.200/mm3

PENUTUP

KESIMPULAN

Keluhan yang dialami pasien :

kejang yang telah dialami sejak 2 hari SMRS

Pasien pernah mengalami kejang saat usia 1 bulan dan sempat mengalami penu
runan kesadaran kemudian dirawat di RSUD AW Sjahranie Samarinda saat itu. Pa
sien kemudian dipasang selang di kepala setelah kondisi membaik. Namun, 4 bu
lan terakhir kejang yang dialami semakin sering dan selama perawatan pasien m
engalami penurunan kesadaran serta demam
kesadaran GCS E3V4M4, suhu meningkat dan frekuensi pernapasan meningkat, p
upil anisokor.
pemeriksaan penunjang, pada CT scan kepala adanya kesan hidrosefalus dan ter
pasang VP Shunt dan pada pemeriksaan kultur LCS ditemukan adanya bakteri gr
am negatif.
TELAH SESUAI

Terima Kasih