Lisosom adalah organel sel berupa kantong terikat

membran yang berisi enzim hidrolitik yang berguna untuk

mengontrol pencernaan intraseluler pada berbagai keadaan.
*Lysosomal storage diseases adalah penyakit keturunan
yang memengaruhi metabolisme lisosom, terjadi karena
mutasi di gen struktural sehingga kekurangan salah satu
enzim hidrolitik aktif yang secara normal ada dalam
lisosom. Substrat yang tidak tercerna akan menumpuk dan
mengganggu fungsi seluler lainnya. Penyakit ini sangat
jarang ditemukan, yaitu sekitar 1 dari 7700 kelahiran
manusia. Salah satu contohnya adalah penyakit Pompe.
*Penyakit Pompe adalah penyakit genetik neuromuskular
yang dapat terjadi pada bayi, anak-anak, dan manusia
dewasa, yang membawa gen cacat dari orang tuanya.
Gejala penyakit ini adalah perkembangan otot lemah,
terutama pada otot untuk bernapas dan bergerak. Pada bayi,
penyakit ini juga menyerang otot jantung. Penyebabnya
adalah cacat pada gen yang bertanggung jawab untuk
membuat enzim acid alpha-glucosidase (GAA) yang
terletak pada kromosom 17. Enzim GAA ini hilang atau
*diproduksi dalam jumlah sedikit. Fungsi enzim ini untuk
memecah glikogen, bentuk gula yang disimpan pada otot,
sehingga terjadi penumpukan glikogen pada lisosom.
*Respon umum baik nonspesifik maupun spesifik pada
umumnya menguntungkan bagi tubuh, berfungsi protektif
terhadap infeksi atau pertumbuhan kanker, tetapi dapat pula
menimbulkan hal yang tidak menguntungkan bagi tubuh
berupa penyakit yang disebut reaksi hipersensitivitas.
* Alergi atau hipersensitivitas adalah kegagalan kekebalan
tubuh di mana tubuh seseorang menjadi hipersensitif dalam
bereaksi secara imunologi terhadap bahan-bahan yang
umumnya nonimunogenik. Dengan kata lain, tubuh
manusia bereaksi berlebihan terhadap lingkungan atau
bahan-bahan yang oleh tubuh dianggap asing atau
berbahaya.
*Pembagianrekasihipersensitivitasmenurutwaktutimbulnyar
eaksi adalah sebagai berikut :-Reaksi CepatTerjadi dalam
hitungan detik, serta hilang dalam waktu 2 jam. Antigen
yang diikat IgE pada permukaan sel mast menginduksi
pelepasan mediator vasoaktif. Manifestasinya dapat berupa
anafilaksis sistemik atau anafilaksis lokal seperti pilek,
bersin, asma, urtikaria, dan eksema.
*Reaksi Intermediet
Terjadisetelahbeberapa jam dan hilang dalam 24 jam.
Reakis ini melibatkan pembentukan kompleks imun IgG
dan kerusakan jaringan melalui aktivasi komplemen.
Reaksi intermediet diawali oleh IgG yang disertai
kerusakan jaringan pejamu oleh sel netrofil atau sel NK.
Manifestasinya berupa:
*Reaksi transfusi darah, eritroblastosis fetalis dan anemia
hemolitik autoimun.
*Reaksi arthus lokal dan reaksi sistemik seperti serum
sickness, vaskulitis nekrotis, glomerulonefritis, artritis
reumatoid, dan LES.
*Reaksi Lambat terlihat sampai sekitar 48 jam setelah
pajanan dengan antigen. Terjadi akibat aktivasi sel Th. Pada
DTH yang berperan adalah sitokin yang dilepas sel T yang
mengaktifkan makrofag dan menimbulkan kerusakan
jaringan. Manifesstasi klinisnya yaitu dermatitis kontak,
reaksi mikobakterium tuberkulosis dan reaksi penolakan
tandur.

*Hipersensitifitas tipe I disebut juga sebagai

hipersensitivitas langsung atau anafilaktik. Reaksi ini
berhubungan dengan kulit, mata, nasofaring, jaringan
bronkopulmonari, dan saluran gastrointestinal.
*ECF-A merupakan tetrapeptida yang sudah terbentuk dan
tersedia dalam granulasi sel mast dan akan segera
dibebaskan pada waktu degranulasi (pada basofil segera
dibentuk setelah kontak dengan alergen).
* NCF (neutrophyl chemotactic factor)dapat ditemukan
pada supernatan fragmen paru manusia setelah provokasi
dengan alergen tertentu.
*Hipersensitivitas tipe II diakibatkan oleh antibodi berupa
imunoglobulin G (IgG) dan imunoglobulin E (IgE) untuk
melawan antigen pada permukaan sel dan matriks
ekstraseluler.
Beberapa tipe dari hipersensitivitas tipe II adalah:
Pemfigus (IgG bereaksi dengan senyawa intraseluler di
antara sel epidermal).
Anemia hemolitik autoimun (dipicu obat-obatan
sepertipenisilin yang dapat menempel pada permukaan sel
darah merah dan berperan seperti hapten untuk produksi
antibodi kemudian berikatan dengan permukaan sel darah
merah dan menyebabkan lisis sel darah merah), dan
Sindrom Goodpasture (IgG bereaksi dengan membran
permukaan glomerulus sehingga menyebabkan kerusakan
ginjal).
*Hipersensitivitas tipe III diperantarai oleh pengendapan
kompleks antigen-antibodi(imun), diikuti dengan aktivitas
komplemen dan akumulasi leukosit polimorfonuklear.
*Pada reaksi hipersensitivitas tipe I, II dan III yang
berperan adalah antibodi (imunitashumoral), sedangkan
pada tipe IV yang berperan adalah limfosit T atau dikenal
sebagai imunitasseluler. Imunitas selular merupakan
mekanisme utama respons terhadap berbagai
macammikroba, termasuk patogen intrasel
sepertiMycobacterium tuberculosisdan virus, serta
agenekstrasel seperti protozoa, fungi, dan parasit. Namun,
proses ini juga dapat mengakibatkankematian sel dan jejas
jaringan, baik akibat pembersihan infeksi yang normal
ataupun sebagairespons terhadap antigen sendiri (pada
penyakit autoimun).
*Reaksi hipersensitivitas dapat digolongkan berdasarkan
waktu timbulnya reaksi yaitu reaksi cepat, reaksi
intermediet, dan reaksi lambat. Menurut Gell dan Coombs,
reaksi hipersensitivitas dapat dibagi menjadi 4 tipe, yaitu
tipe I hipersensitif anafilaktik, tipe II hipersensitif
sitotoksik yang bergantung antibodi, tipe III hipersensitif
yang diperani kompleks imun, dan tipe IV hipersensitif
cell-mediated (hipersensitif tipe lambat).
*Penyakit adalah suatu kondisi dimana terdapat keadaan
tubuh yang abnormal yang menyebabkan hilangnya kondisi
normal yang sehat. Ditandai secara spesifik oleh gambaran
yang jelas (sebab, tanda dan gejala, perubahan
morfologi dan gangguan fungsi).
*Abnormalitas dapat terjadi pada bentuknya atau
fungsinya dan/atau keduanya.
*Radang adalah reaksi lokal jaringan tubuh terhadap jejas.
Radang bukan penyakit, namun manifestasi adanya
penyakit.
Radang merupakan upaya pertahanan tubuh u/
menghilangkan penyebab jejas atau akibat jejas.

Tanpa reaksi radang maka kuman penyebab radang akan

menyebar & luka tidak akan sembuh

Radang pemulihan jaringan (penggantian sel parenkim

rusak dgn sel baru/jaringan ikat).