REFRAT

IMMUNE TROMBOCYTOPENIA
PURPURA
Disusun oleh :
Clare Novialin
Merlin Kodir
Pandu Wiranata
Pembimbing : dr. Supartono, Sp. PD

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAM

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS
TARUMANAGARA
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH KUDUS
2013

PENDAHULUAN

PENDAHULUAN

Klasifikasi ITP

Latar belakang
Purpura
Trombositopenia
Idiopatik /
Immune
Thrombocytope
nia Purpura
(ITP)
Gangguan
autoimun
yang mengakibatkan
trombositopenia karena
adanya penghancuran
trombosit secara dini
dalam sistem
Retikuloendotel akibat
adanya antibody
terhadap trombosit
yang berasal dari
Immunoglobulin G / IgG

*Primer dan
Sekunder
* Berdasarkan
waktu sejak
terdiagnosis :
1. Baru
terdiagnosa /
transien (3
bulan
pertama dari
trombositope
nia )
2. Persisten ( 312 bulan dari
trombositope

2-4 th

=
18-45
th

TINJAUAN
PUSTAKA

 Tidak berinti
Mitokondria butir
glikogen :*granul
padat ( faktor
pembekuan,
glikoprotein ) dan
*granul alfa (enzim
lisosom )

Trombo
sit

ITP

Megakariosi
t

Abnor
Normal
mal

Sumsum tulang
Matang pecah
3000-4000
trombosit

8-14
hari / bbrp menit
2-3 hari
Perifer : 150-400rb
/
saja
ml

< 150.000/ml

ITP

Akut
Perdarah
an
mendada
k
( ekimosi
s, peteki,
memar,
perdarah
an gusi )

2-4
th

Etiologi tidak
diketahui
Purpura
Trombositopenia
Idiopatik /
Immune
Thrombocytope
nia Purpura (ITP)
Gangguan autoimun
ditandai dengan
trombositopenia
menetap (<
150.000/ml) akibat
autoantibodi yang
mengikat antigen
trombosit desktruksi
premature trombosit
oleh sistem RE di limpa

Eritrosit

18-45
th

Kroni
s
Asimptom

Perdarahan
ringan berat
(intermiten
)
Trombosit
dan
eritrosit n /
slight
Remisi jarang /
tidak lengkap

Et/ virus (CMV,

rubella, varisella)

Self limiting

4-6 mgg 60%

3-6 mgg > 90 %

Gejala jumlah
trombosit :
1. > 50.000
asimptom
2. 30-50rb
memar /
hematom
3. 10-30rb
spontan
4. < 10rb
mukosa
( hidung&mu
lut, GI, GU ,
SSP.

PATOFISIOLOGI

Pathogenesis of Epitope Spread in Immune Thrombocytopenic

Purpura.
1. Faktor yang merangsang autoantibodi tidak diketahui
Platelet yang diselimuti glikoprotein dianggap asing oleh antibody
(diserang)
Glycoprotein IIb/IIIa autoantibody (orange, inset),
Glycoprotein Ib/IX antibodi belum terbentuk
2. Trombosit berikatan dengan Antigen Presenting cell / Makrofag /
sel dendrit melalui reseptor Fcg internalisasi dan degradasi.
Selain mendegradasi glikoprotein IIb/IIIa ( light blue oval) untuk
induksi imunitas, (3) APC juga menginduksi glikoprotein trombosit
lainnya ( light blue cilinder )
4. APC teraktivasi
5. Mengekspresikan peptide baru pada permuakaan sel dengan
bantuan kostimulasi yaitu interaksi antara CD 154 dan CD 40 dan
sitokin yang proliferasi inisiasi CD4+ T-cell clone-1 dan T-cell
clone-2
6. B-cell clone 2 berikatan dengan resptor Imunoglobulin sel B
proliferasi dan sintesis antibodi anti-glikoprotein Ib/IX (green) dan
antibodi anti-glikoprotein Iib/IIIa (orange)

Perdarahan
konjungtiva
>40t
h

Peteki
Purpura

Gusi
berdarah

Epistaksis

Lien jarang
m>>

Darah tepi
Aspirasi
Sumsum
tulang

Monoclonal Antigen-Capture
Assay
1.

Primer, sekunder
2. Akut, kronis
3. Drugs

DIAGNO

Monoclonal
AntigenCapture Assay

Sensitifitas : 45-60
%
Spesifitas : 78-92%

Memberi nilai
positif sebesar
80-83%

D
I
A
G
N
O
S
A
B
A
N
D
I
N
G

PENATALAKSANA
AN

PENATALAKSANAAN
Terapi
Awal
(STANDAR
)
1.Prednisol
on
2.Immunog
lu
bulin
Intravena
3.Splenekt
omi

Relaps
Pertama

Kronik
Refrakter

Terapi
Konvensio
nal Lini
kedua

Kortikoster
oid dosis
standar
+
Splenekto
mi
+ Terapi
lanjut

1.Steroid
dosis
tinggi
2.Metilpred
ni
solon
3.IVIg dosis
tinggi
4. Anti D IV
5.Alkaloid
vinka
6. Danazol
7.Imunosu
pre
sif dan

Pendekat
an Gagal
standar
dan lini
kedua

Rekomen
dasi
Gagal lini
pertama
& kedua

Diagram