Gangguan Metabolisme yang

Menyebabkan Plasma Darah

Berwarna Putih
Nurul Siti
Khodijah
102014117

Seorang laki-laki berumur 19 th dibawa ke UGD

dengan keluhan sakit sekali pada bagian
epigastric. Hasil pemeriksaan fisik menunjukan
adanya eruptive xanthomas yang luas dan
hepatosplenomegali. Hasil pemeriksaan darah
pada laboratorium menunjukan plasma darah
yang berwarna putih susu.

SKENARIO

IDENTIFIKASI
ISTILAH
Eruptive Xanthomas
suatu kelainan kulit berupa plak atau nodul berwarna kuning yang disebabkan
pengendapan lemak dan sel busa secara abnormal, dan merupakan suatu

gejala atau petanda adanya gangguan metabolisme lipoprotein.

hepatosplenomegali
Pembengkakan hati dan limpa,
hepatosplenomegali dapat terjadi sebagai
akibat dari kelainan non-genetis dimana hati
tidak dapat memproses glukoserebrospida

RUMUSAN MASALAH
Seorang laki-laki usia 19 th datang dengan keluhan sakit pada
bagian epigastric, yg menunjukan plasma darah berwarna putih.

MIND MAP
RM

Lipoprotein
Plasma

Metabolisme
Asam Lemak

Transport
Lemak
dalam
darah

Enzimenzim yang
berperan

Biosintesis
Kilomikron

Hipotesis

Laki-laki 19 th plasma darahnya berwarna putih

karena gangguan metabolisme

Metabolisme Asam Lemak

Lipid adalah golongan senyawa
yang relatif tak larut dalam air
tetapi larut dalam pelarut
nonpolar
Turunan yg berkaitan dengan
asam lemak: Triasilgliserol (TG),
Kolesterol, Fosfolipid, Steroid

Sintesis asam lemak

Sintesis asam lemak terjadi di sitosol,

terutama di hepar, ginjal, otak, paru, payudara,

jaringan lemak.
Kofaktor yang diperlukan termasuk NADPH,
ATP, Mn++ dan HCO3-.

Bahan bakunya adalah asetil-KoA.

Fungsi Lipid
Sumber energi
Cadangan penghasil energi
Hormon
Pelarut beberapa vitamin (A, D, E, K)
Isolator panas
Pelindung organ penting
Ciri kelamin sekunder
Bahan penyusun :
- membran sel/organel
- lipoprotein

Asam Lemak Tidak

jenuh jenuh

Asam Lemak jenuh

Tak ada ikatan rangkap
Rumus umum CnH2n+1COOH
As. Lemak jenuh rantai
panjang bersifat padat pd
suhu kamar
Contoh :

asam butirat (C4),

asam stearat (C18)
asam palmitat (C16)

Sebagai komponen membran,

mempengaruhi fluiditas membran
Bahan baku eikosanoat
Sumber As.lemak tdk jenuh : diet
dan Sintesis dlm tubuh
Enzyme : Sistem desaturase
asam lemak

Asam lemak tak jenuh

Asam oleat
Asam linoleat: Terdapat pd minyak jagung,
kacang tanah, biji kapas, kedelai
Asam -linoleat (ALA): Pada minyak biji rami &
biasa ditemukan bersama2 dgn asam linoleat

Transport Lemak Dalam Darah

Lipid (Hidrofobik)
Tdk larut dalam air
Darah terutama terdiri dari air

Transport Lipid Dlm Darah

LIPOPROTEIN,

strukturnya terdiri dari :

-Lemak polar : Fosfolipid
-Lemak agak polar : Kholesterol Bebas
-Lemak Nonpolar :TG, Kholesterol Ester
-Protein : Apoprotein

Enzim yang berperan

Pencernaan : Lipase lambung menghasilkan sedikit hidrolisis
lemak sehingga lipase pankreas dan lipase usus memecah
lemak menjadi gliserin dan asam lemak.
Absorbsi : Gliserin dan asam lemak oleh lakteal disalurka ke
duktus dan masuk ke aliran darah, kemudian dialirkan ke
seluruh jaringan tubuh. Hati membantu mengoksidasi lemak
dan mempersiapkan untuk disimpan dalam jaringan, lemak
dioksidasi untuk memberi panas dan tenaga serta lemak yang
disimpan mengandung vitamin A dan B.

Lipoprotein

protein merupakan gabungan antara lipid dengan protein.

Fungsi :

Pengangkut lipid eksogen

(Khilomikron)
Pengangkut lipid endogen (VLDL,
IDL, LDL)
Pengangkut balik kholesterol
jaringan ke hati
(HDL, VLDL, LDL)

Lanjutan..
Ada 4 klas mayor dari lipoprotein plasma yang
masing-masing tersusun atas beberapa jenis lipid,
yaitu:

Kilomikron
Kilomikron berfungsi sebagai alat transportasi
trigliserid dari usus ke jaringan lain, kecuali ginjal
VLDL (very low - density lypoproteins)
VLDL mengikat trigliserid di dalam hati dan
mengangkutnya menuju jaringan lemak
LDL (low - density lypoproteins)
LDL berperan mengangkut kolesterol ke jaringan
perifer
HDL (high - density lypoproteins)
HDL mengikat kolesterol plasma dan mengangkut
kolesterol ke hati.

Kilomikron
Dibentuk dalam sel epitel usus
Paling banyak mengandung lipida (terutama TG)
Diameter partikelnya paling besar, sehingga membias
sinar

bila kadar tinggi

serum/plasma keruh

Mengandung apoprotein : Apo-B; Apo-C dan Apo-A

Fungsinya mengangkut :
-TG dari usus

ke jaringan Ekstrahepatik/jar.Lemak

-Kholesterol bebas/kholesterol ester dari usus

Sintesis kilimikron

Apoprotein B di sintesis oleh ribosom dalam

retikulum endoplasmik yang kasar
Disatukan dengan lipoprotein dalam retikulum
endoplasmik yang halus ( yang merupakan tempat
sintesis triasilgliserol)
Lipoprotein mengalir melaului aparatus golgi
Kilomikron dilepas dari sel usus melalui penyatuan
vakuola dengan membran sel , kemudian kilomikron
akan mengalir melalui ruang antar sel usus dan
akhirnya akan berjalan ke dalam sistem limfatik

Dari kasus diatas dapat disimpulkan bahwa kelainan

tersebut terjadi karena kelebihan kadar lipid atau lemak
darah melebihi batas normal. Lipoprotein merupakan enzim
yang teletak di bagian endotel kapiler, berfungsi
menghidrolisis trigliserida dari kilomikron menjadi asam
lemak. Ketika enzim ini fungsinya terganggu atau
mengalami defek fungsi, maka kilomikron yang terdiri dari
trigliserida akan terakumulasi di dalam serum.

KESIMPULAN

TERIMA KASIH