Benjolan pada Punggung akibat Kelainan Kongenital

Nurul Siti Khodijah

102014117
Mahasiswi Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Alamat Korespondensi Jl.Arjuna Utara No.6 Jakarta Barat 11510
Email: nurulstkh34@gmail.com
Abstract
Spina bifida is a developmental anomaly characterized by defective bone sheath closure in the
spinal cord so that the spinal cord and meninges membranes can protrude ( spina bifida cystica )
, or not prominent ( spina bifida occulta). This situation usually occurs in the fourth week of
embryonic period . Degree and localization of defects varies , in mild conditions may only found
a malfunction of one or more than one vertebral arch pascaerior on lumosakral area . There is
no definitive cause of spina bifida cases . Spina bifida can be also be caused by failing to close
columnavertebralis during fetal development . This defect -related tissue herniation and
disruption neural. Fusion tubal neural tube fusion occurs a few weeks ( 21 weeks to 28 weeks )
after conception.
Keyword: spina bifida occulta, spina bifida cystica, spinal cord
Abstrak
Spina bifida adalah anomali perkembangan Ditandai dengan penutupan selubung tulang yang
rusak di sumsum tulang belakang sehingga kabel dan meninges membran tulang belakang dapat
menonjol ( spina bifida cystica ) , atau tidak menonjol ( spina bifida occulta ) . Situasi ini
biasanya Terjadi pada minggu keempat periode embrionik . Gelar dan lokalisasi cacat bervariasi
dalam kondisi ringan mungkin hanya menemukan kerusakan dari satu atau lebih dari satu
vertebra lengkungan pascaerior pada daerah lumosakral . Tidak ada penyebab pasti dari kasus
spina bifida . Juga spina bifida dapat disebabkan oleh gagal untuk menutup columnavertebralis
selama perkembangan janin . Cacat -terkait ini herniasi jaringan dan gangguan neural.Gangguan
fusi tuba neural tube fusi Terjadi beberapa minggu ( 21 minggu sampai 28 minggu ) setelah
pembuahan .
Kata Kunci: Spina bifida okulta, Spina bifida cystica, Sumsum tulang belakang

Pendahuluan
Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arkus pascaerior tulang
belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan awal
embrio. Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat masa embrio. Derajat dan lokalisasi
defek bervariasi, pada keadaan yang ringan mungkin hanya ditemukan kegagalan fungsi satu
atau lebih dari satu arkus pascaerior vertebra pada daerah lumosakral. Belum ada penyebab yang
pasti tentang kasus spina bifida. Spina bifida juga bias disebabkan oleh gagal menutupnya
columnavertebralis pada masa perkembangan fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi
jaringan dan gangguan fusi tuba neural.Gangguan fusi tuba neural terjadi beberapa minggu (21
minggu sampai dengan 28 minggu) setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui
dengan jelas. Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna vertebralis dengan atau tanpa
tingkatan protusi jaringan melalui celah tulang. Spina bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah
suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa
vertebragagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.1,2
Pembahasan
Anamnesis
Anamnesis merupakan

suatu bentuk wawancara antara dokter dan pasien dengan

memperhatikan petunjuk-petunjuk verbal dan nonverbal mengenai riwayat penyakit si pasien.

Ada 2 jenis anamnesis yang umum dilakukan, yakni Autoanamnesis dan Alloanamnesis
atau Heteroanamnesis. Pada umumnya anamnesis dilakukan dengan tehnik autoanamnesis yaitu
anamnesis yang dilakukan langsung terhadap pasiennya. Pasien sendirilah yang menjawab
semua pertanyaan dokter dan menceritakan permasalahannya. Ini adalah cara anamnesis terbaik
karena pasien sendirilah yang paling tepat untuk menceritakan apa yang sesungguhnya dia
rasakan.3
Meskipun demikian dalam prakteknya tidak selalu autoanamnesis dapat dilakukan. Pada
pasien yang tidak sadar, sangat lemah atau sangat sakit untuk menjawab pertanyaan, atau pada
pasien anak-anak, maka perlu orang lain untuk menceritakan permasalahnnya. Anamnesis yang
didapat dari informasi orang lain ini disebut Alloanamnesis atau Heteroanamnesis. Tidak jarang
dalam praktek sehari-hari anamnesis dilakukan bersama-sama auto dan alloanamnesis.3
2

Seorang ibu membawa anak perempuannya yang berusia 2 tahun ke IGD Rumah Sakit
karena demam sejak 3 hari yang lalu.Anamnesis yang didapat berdasarkan skenario adalah
alloanamnesis, dikarenakan kondisi yang tidak memungkinkan pasien untuk memberikan
informasi. Pada alloanamnesis didapatkan informasi bahwa pasien terdapat bintik-bintik
kemerahan.3
Identitas : Identitas meiliputi nama lengkap pasien, umur atau tanggal lahir, jenis kelamin, nama
orang tua atau penanggung jawab, alamat, pendidikan, pekerjaan, suku bangsa dan agama.
Keluhan Utama: Menanyakan keluhan yang dirasakan pasien sehingga pasien tersebut pergi ke
dokter dan mencari pertolongan. Selain itu keluhan utama harus disertai dengan indikator waktu,
berapa lama pasien mengalami hal tersebut.
Riwayat Penyakit Sekarang. Riwayat penyakit sekarang juga harus di tanyakan, yaitu cerita
yang kronologis, terinci dan jelas mengenai keadaan kesehatan pasien sejak sebelum keluhan
utama sampai pasien datang berobat. Hal yang harus ditanyakan adalah: 3

Waktu dan lamanya keluhan berlangsung

Sifat dan beratnya serangan
Lokalisasi dan penyebarannya, menetap, menjalar, atau berpindah-pindah
Keluhan-keluhan yang menyertai serangan, misalnya keluhan yang mendahului serangan,

atau keluhan lain yang bersamaan dengan serangan

Apakah keluhan baru pertama kali atau sudah berulang kali
Apakah ada saudara sedarah, atau teman dekat yang menderita keluhan yang sama
Riwayat perjalanan ke daerah yang endemis untuk penyakit tertentu
Perkembangan penyakit, kemungkinan telah terjadi komplikasi atau gejala sisa
Upaya yang telah dilakukan dan bagaimana hasilnya, jenis-jenis obat yang telah diminum
oleh pasien; juga tindakan medik lain yang berhubungan dengan penyakit yang saat ini
diderita

Riwayat Penyakit Dahulu: Menanyakan kepada pasien atau penanggung jawabnya, apakah
dulu pernah mempunyai penyakit yang berhubungan dengan penyakit yang di deritanya sekarang
atau yang dapat memberatkan penyakitnya sekarang.3

Riwayat Penyakit dalam Keluarga: Menanyakan kepada pasien atau penanggung jawabnya,
apakah di dalam keluarga pasien ada yang pernah atau sedang menderita penyakit menurun atau
infeksi. 3
Riwayat Pribadi: Menanyakan bagaimana kondisi sosial, ekonomi dan kebiasaan-kebiasaan
pasien. Asupan gizi pasien juga perlu ditanyakan, meliputi jenis makanannya, kuantitas dan
kualitasnya. Selain itu, harus ditanyakan juga bagaimana lingkungan tempat tinggal pasien,
apakah termasuk lingkungan yang endemik.3
Pemeriksaan Fisik
Kesadaran compos mentis
Refleks fisiologis menurun
Kelainan lumbal 4cm
BB 2.450 gr
Gangguan motorik paraparase
Sensibilitas terganggu pada tungkai
Flexid

Pemeriksaan Penunjang
Metode skrining tersering untuk mendiagnosis spina bifida selama kehamilan adalah skrining
serum alfa feto protein maternal (MSAFP) pada trimester kedua, dan ultrasonogafi.

Skrining MSAFP mengukur tingkat dari protein yang disebut alfa feto protein (AFP) yang
dibentuk secara alami oleh fetus dan plasenta. Selama kehamilan normal sejumlah kecil dari
AFP biasanya melintasi plasenta dan memasuki peredaran darah ibu. Namun jika terdapat
peningkatan yang abnormal dari protein ini pada peredaran darah ibu mengindikasikan
bahwa fetus mengalami defek pada vertebra. Namun demikian uji MSAFP ini tidak spesifik
untuk spina bifida dan uji ini tidak dapat menentukan secara defenitif akan adanya masalah
dengan fetus. Dengan demikian bila terdeteksi peningkatan AFP dianjurkan untuk melakukan
pemeriksaan tambahan seperti Ultrasonografi atau Amniosentesis untuk menegakkan

diagnosa.4
Ultrasonografi dapat memberikan informasi mengenai penyebab peningkatan AFP antara lain
kelainan pada fetus ataupun jumlah fetus yang lebih dari satu. Pada spina bifida akan tampak

vertebra yang terbuka atau kelainan yang tampak pada otak bayi yang menindikasikan Spina
bifida. 4

Gambar 1. Teknik Amniosintesis 4

Pada Amniosintesis dilakukan pemeriksaan AFP yang berasal dari cairan amnion yang
langsung diambil dari kantong amnion dengan menggunakan jarum.

Setelah bayi lahir, dilakukan pemeriksaan berikut : 5

1.

Rontgen tulang belakang untuk menentukan luas dan lokasi kelainan

2.

USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun
vertebra

3.

CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan
luasnya kelainan.

Epidemiologi
Spina bifida kira-kira muncul pada 1-2 dari 1000 kelahiran hidup, tetapi bila satu anak telah
menderita maka resiko untuk anak yang lain menderita spina bifida meningkat 2-3%. Seorang
ibu yang memiliki bayi menderita spina bifida , maka resiko hal ini terulang lagi pada kehamilan
berikutnya akan meningkat. 6,7
Spina bifida ditemukan terutama pada ras Hispanik dan beberapa kulit putih di Eropa, dan dalam
jumlah yang kecil pada ras Asia dan Afrika-Amerika. Spina bifida tipe okulta terjadi pada 10
15 % dari populasi. Sedangkan spina bifida tipe cystica terjadi pada 0,1 % kehamilan. Terjadi
5

lebih banyak pada wanita daripada pria (3 : 2) dan insidennya meningkat pada orang China.

6,7

Kelainan ini seringkali muncul pada daerah lumbal atau lumbo-sacral junction. Tetapi juga dapat
terjadi pada regio servikal dan torakal meskipun dalam skala yang kecil. 7
Etiologi
Spina bifida merupakan kelainan kongenital yang berdiri sendiri tanpa disertai kelainan
lain. Meskipun peneliti percaya bahwa faktor genetik dan lingkungan mungkin terlibat dalam
penyakit ini begitu juga pada penyakit defek pipa neural lain, 95% bayi dengan spina bifida dan
penyakit defek neural lain lahir dari orang tua yang tidak memiliki riwayat keluarga spina bifida.
Sementara spina bifida muncul di keluarga-keluarga tertentu tanpa mengikuti suatu pola tertentu.
Jika dari kehamilan lahir seorang anak yang menderita spina bifida, resiko berulang pada
kehamilan berikutnya meningkat lebih besar. Spina bifida bisa juga terjadi sebagai bagian dari
sindrom dengan kelainan kongenital lain. Disini pola yang terjadi mungkin berbeda dengan spina
bifida yang berdiri sendiri. Wanita dengan masalah kronis tertentu, termasuk diabetes dan
epilepsi (dengan obat antikonvulsan tertentu) memiliki resiko tinggi (rata-rata 1:100) untuk
memiliki bayi dengan spina bifida. Defisiensi asam folat pada wanita hamil juga dihubungkan
dengan spina bifida.8
Klasifikasi

Gambar 2. Klasifikasi spina bifida. 7

Spina bifida dapat digolongkan sebagai berikut:
Spina Bifida Okulta

Bentuk ini merupakan spina bifida yang paling ringan. Kelainan seperti ini biasanya
terdapat didaerah sacrolumbal, sebagian besar ditutupi oleh kulit dan tidak tampak dari luar
kecuali adanya segumpal kecil rambut diatas daerah yang dihinggapi. Pada keadaan seperti
ini medula spinalis dan saraf-saraf biasanya normal dan gejala-gejala neurologik tidak
ditemukan. Spina Bifida Okulta sering didiagnosis secara tidak sengaja saat seseorang
mengalami pemeriksaan X-ray atau MRI untuk alasan yang lain. Pada neural tube defek
(NTD) jenis ini, tidak terjadi herniasi dari menings melalui defek pada vertebra. Lesi yang
terbentuk terselubung atau tersembunyi di bawah kulit. Pada tipe ini juga tidak disertai
dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari II. 9,10
Seringkali lesi pada kulit berupa hairy patch, sinus dermal, dimple, hemangioma atau
lipoma dan kadang-kadang timbul gangguan neurologik pada regio torakal, lumbal, dan
sakral. Pada masa pertumbuhan anak-anak dapat pula ditemukan paralisis spastik yang
ringan. 10
Deteksi dini pada spina bifida okulta sangatlah penting mengingat bahwa fungsi
neurologis hanya dapat dipertahankan dengan tindakan intervensi bedah secara dini dan
tepat. 6
Kelompok ini mencakup kelainan-kelainan : lipoma spinal, sinus dermal,
lipomielomeningokel, diastematomielia, hipertrofi filum terminale dan meningokel sakral
anterior. 4, 6
a. Lipoma spinal
Perkembangan embriologis lipoma spinal tidak diketahui secara terperinci. Pada
kasuskasus ini, elemen spinal normal tetap ada namun lokasinya abnormal. Lipoma
spinal adalah keadaan di mana terdapat jaringan lemak yang masuk di dalam jaringan
saraf, sehingga terjadi kerusakan dan mengakibatkan disfungsi neurologis. 6
Pada umumnya tidak ada kelainan neurologis, tetapi kadang terjadi, karena
dengan bertambahnya usia, lipoma akan membesar dan menekan sistem saraf. Lipoma
seperti ini dapat berupa lipomeningomielokel atau melekat pada meningomielokel.
Pemeriksaan radiologik dilakukan seperti pada meningokel.4

Gambar 3 Lipoma Spinal 9

b. Sinus dermal
Sinus dermal merupakan lubang terowongan (traktus) di bawah kulit mulai dari
epidermis menuju lapisan dalam, menembus duramater dan sampai ke rongga
subarakhnoid. Tampilan luarnya berupa lesung atau dimpel kulit yang kadang
mengandung sejumput rambut di permukaannya dan kebanyakan di daerah lumbal.
Biasanya kelainan ini asimptomatik, namun bila menembus duramater, sering
menimbulkan meningitis rekuren.

(6)

Gambar. 4 Sinus Dermal 9

c. Lipomielomeningokel
8

Lipomielomeningokel sering kali terdeteksi sebagai suatu gumpalan lemak pada

bagian belakang tubuh terutama di daerah lumbo-sakral. Kelainan ini kerap dikaitkan
sebagai deformitas kosmetik, namun sebenarnya ia merupakan suatu kompleks anomali
kongenital yang bukan hanya terdiri dari infiltrasi perlemakan jaringan saraf saja, tetapi
juga mengandung meningokel atau meningomielokel yang besar. 6

Gambar. 5 Lipomielomeningokel 9
d. Diastematomielia
Diastematomielia merupakan salah satu manifestasi disrafisme spinal yang jarang
terjadi dan terdiri atas komponen-komponen :
-

Terbelahnya medula spinalis menjadi dua hemikord. Duramater dapat

tetap satu atau membentuk septa.
-

Ada tulang rawan yang menonjol dari korpus vertebra dan membelah kedua
hemikord diatas.

Lokasi diastematomielia biasanya di daerah toraks atau torako-lumbar,

dan juga biasanya ada abnormalitas vertebra (hemivertebra). Ciri khas
dari kelainan ini adalah adanya sejumput rambut dari daerah yang ada
diastematomielia. (6)

Gambar.6 Diastematomielia 9
Spina Bifida Aperta (cystica)
Tipe ini merupakan salah satu bentuk dari spina bifida yang kehilangan lamina
vertebranya dan seluruh isi dari kanalis vertebralis mengalami prolaps membentuk sebuah
defek dan defek tersebut membentuk kantung pada menings yang berisi CSF, defek yang
terbentuk inilah yang disebut dengan meningocele. Sedangkan bila berisi korda spinalis dan
akar saraf disebut mielomeningocele. Korda spinalis tersebut biasanya berasal dari bentuk
primitif, yakni lempeng neural yang belum mangalami lipatan, hal ini disebut open
myelomeningocele atau rachischisis. Dan pada closed myelomeningocele, yakni apabila
lempeng neural telah terbentuk sempurna dan tertutup oleh membran dan kulit, meskipun
tetap terlihat arkus posterior dari vertebra. 10

Gambar.7 meningomyelocele 10
a. Meningokel
Spina bifida jenis ini mengalami simpel herniasi dari menings melalui defek pada
vertebra. Korda spinalis dan akar saraf tidak ikut mengalami herniasi melalui bagian
dorsal dari dural sac. Lesi yang timbul pada meningokel sangat penting untuk dibedakan
dengan mielomeningokel karena penanganan dan prognosisnya sangat berbeda. Bayi
10

yang lahir dengan meningokel biasanya pada pemeriksaan fisis memberikan gambaran
yang normal. Bayi yang lahir dengan meningokel tidak memiliki malformasi neurologik
seperti hidrosefalus dan Chiari II. Jenis ini merupakan bentuk yang jarang terjadi. 7,10
Patofisiologi
Meningokel terbentuk saat meningens berherniasi melalui defek pada lengkung
vertebra posterior. Medulla spinalis biasanya normal, meskipun tertambat, ada
siringomielia, atau diastematomielia. Massa linea mediana yang berfluktuasi yang
dapat bertranluminasi terjadi sepanjang kolumna vertebralis, biasanya berada di
punggung bawah. Sebagian besar meningokel tertutup dengan baik dengan kulit dan
tidak mengancam penderita. 10
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan neurologis yang cermat sangat dianjurkan. Anak yang tidak bergejala
dengan pemeriksaan neurologis normal dan keseluruhan tebal kulit menutup
meningokel dapat menunda pembedahan. Sebelum koreksi defek dengan pembedahan,
penderita harus secara menyeluruh diperiksa dengan menggunakan rontgenogram
sederhana, ultrasonografi, dan tomografi komputasi (CT) dengan metrizamid atau
resonansi magnetic (MRI) untuk menentukan luasnya keterlibatan jaringan saraf jika
ada dan anomali yang terkait, termasuk diastematomielia, medulla spinalis tertambat
dan lipoma. Penderita dengan kebocoran cairan serebrospinal (CSS) atau kulit yang
menutup tipis harus dilakukan pembedahan segera untuk mencegah meningitis. CT
scan kepala dianjurkan pada anak dengan meningokel karena ada kaitannya dengan
hidrosefalus pada beberapa kasus. Meningokel anterior menonjol ke dalam pelvis
melalui defek pada sacrum. Gejala konstipasi dan disfungsi kandung kemih
berkembang karena meningkatnya ukkuran lesi. Penderiita wanita mungkin menderita
anomaly saluran genital terkait, termasuk fistula retrovaginal. Rontgenogram
sederhana memperagakan defek pada sacrum dan CT-Scan atau MRI menggambarkan
luasnya meningokel.7,10

11

Gambar 8. Meningocele 10

b. Mielomeningokel
Mielomeningokel adalah keadaan di mana terjadi herniasi korda spinalis dan akar
saraf

membentuk kantung yang juga berisi menings. Kantung ini berprotrusi melalui

vertebra dan defek muskulokutaneus. Korda spinalis sering berakhir pada kantung ini dan
terbuka keluar disertai ekspose dari kanalis sentralis. Pembukaan dari struktur saraf
tersebut disebut neural placode. NTD tipe ini adalah bentuk yang paling sering terjadi.
Gangguan neurologis seperti hidrosefalus dan malformasi Chiari II seringkali menyertai
mielomeningokel. Sebagai tambahan, mielomeningokel memiliki insidens yang tinggi
sehubungan dengan malformasi intestinal, jantung, dan esofagus, dan juga anomali ginjal
dan urogenital. Bayi yang lahir dengan mielomeningokel memiliki orthopedic anomalies
pada extremitas bawah dan anomali pada urogenital melalui keterlibatan akar saraf pada
regio sakral. 10
Tampak benjolan digaris tengah sepanjang tulang belakang. Kebanyakan
mielomenigokel berbentuk oval dengan sumbu panjangnya berorientasi vertikal. Lokasi
terbanyak adalah di daerah torakolumbal dan frekuensi makin berkurang kearah distal.
Kadang mielomeningokel disertai defek kulit atau permukaan yang hanya dilapisi oleh
selaput tipis. Kelainan neorologik bergantung pada tingkat, letak, luas dan isi kelainan
tersebut, karena itu dapat berupa paraplegia, paraparesis, monoparesis, inkotinensia urin
dan alvi, gangguan sensorik serta gangguan refleks. 4, 6

12

Gambar. 9 Mielomeningokel 10

Etiologi
Penyebab mielomeningokel masih diketahui, namun diduga ada beberapa hal yang
menyebabkan terjadinya mielomeningokel antara lain: 9

Semua defek penutupan defek neuralis

Factor predisposisi genetic
Resiko berulang pada yang pernah menderita sebelumnya (meningkat sampai 3 4%)
Pada dua kehamilan abnormal sebelumnya (meningkat sampai sekitar 10%)
Factor nutrisi dan lingkungan
Pengunaan suplemen asam folat selama hamil pada ibu sangat mengurangi insiden
defek tuba neuralis pada kehamilan beresiko. Agar efektif, penambahan asam folat
harus dimulai sebelum pembuahan dan dilanjutkan sampai paling tidak minggu ke-12
kehamilan saat neuralis selesai.

Penggunaan obat-obatan tertentu juga dikenal meningkatkan resiko mielomeningokel.

Asam valproat, antikonvulsan menyebabkan defek tuba neuralis pada sekitar 1 2%
kehamilan jika obat tersebut diberikan selama kehamilan.

Manifestasi Klinis
13

Gejala klinis yang timbul menyebabkan disfungsi banyak organ dan struktur,
termasuk tulang, kulit, dan saluran genitourinaria, di samping sistem saraf perifer dan
sentral. Pada 75% kasus, meningomielokel terjadi pada daerah lumbosakral. Luas dan
gangguan neurologis tergantung pada lokasi mielomeningokel.9
Lesi pada daerah sakrum bawah menyebabkan inkontinensia usus besar dan
kandung kencing dan disertai dengan anastesi pada daerah perineum namun tanpa
gangguan fungsi motorik. Bayi baru lahir dengan defek pada daerah lumbal tengah
secara khas memiliki struktur kistik seperti kantong yang ditutup oleh lapisan tipis
jaringan yang sebagian terepitelisasi. Sisa jaringan saraf dapat terlihat di bawah
membrane yang kadang-kadang robek dan CSS bocor. 9
Pemeriksaan bayi menampakkan paralisis flaksid pada tungkai bawah, tidak adanya
reflex tendon dalam, tidak ada respons terhadap sentuhan dan nyeri, dan tingginya
insiden kelainan postur tungkai bawah (termasuk kaki dan subluksasi pinggul). 9
Inkontinensia urin dan relaksasi sfingter ani mungkin nyata. Dengan demikian,
mielomeningokel pada daerah lumbal tengah cenderung menghasilkan tanda neuron
motor bawah karena kelainan dan kerusakan konus medularis. Bayi dengan
mielomeningokel secara khas memiliki peningkatan defisit neurologis setelah
mielomeningokel bergerak naik ke daerah thoraks. Namun, penderita dengan
mielomeningokel di daerah thoraks atas atau daerah servikal biasanya memiliki defisit
neurologis yang sangat minim dan pada kebanyakan kasus tidak mengalami
hidrosefalus. 9
Terapi
Manajemen pengawasan anak serta keluarga dengan mielomeningokel memerlukan
pendekatan multidisiplin (ahli bedah, dokter dan ahli terapi). Di masa lalu, dianjurkan
bahwa mielomeningokel harus diperbaiki sesegera mungkin setelah lahir untuk
memelihara fungsi neurologis dan untuk mencegah perburukan lebih lanjut. Namun
beberapa penelitian baru-baru ini menunjukkan hasil jangka lama yang sama pada
penundaan pembedahan selama beberapa hari (dengan pengecualian kebocoran CSS).
Setelah perbaikan pada mielomeningokel, sebagian besar bayi memerlukan tindakan
shunting untuk hidrosefalus. Jika gejala atau tanda disfungsi otak belakang muncul,
14

menunjukkan adanya indikasi untuk melakukan kompresi bedah medulla spinalis dan
medulla servikalis awal. 10
Penanganan
Penanganan pasien dengan spina bifida dengan operasi penutupan pada defek yang
terbentuk, saat ini masih kontroversial. Banyak bidang keilmuan menghindari pelaksanaan
urgent operasion bila level neurological lesinya tinggi (diatas L1), jika terjadi deformitas spinal
yang jarang, atau jika terjadi hidrosefalus, selebihnya jika terjadi lesi pada kulit dilakukan
penutupan defek secara dini. 11
Penanganan berikutnya, adalah dengan kerja tim. Tim yang idel merupakan kombinasi
dari neurosurgery, ortopedi, urologi, pediatrik, fisioterapi. Seiring pertumbuhan anak, ia
membutuhkan pemasangan splint dan fisioterapis. 11

Pencegahan
Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan
asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan
ini terjadi sangat dini. Kepada wanita yang berencana untuk hamil dianjurkan untuk
mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah
1 mg/hari. 11
Prognosis
Prognosis tergantung dari tipe spina bifida, jumlah dan beratnya abnormalitas, dan semakin jelek
apabila disertai dengan paralisis, hidrosefalus, malformasi Chiari II dan defek kongenital lain.
Dengan perawatan yang sesuai, banyak anak dengan spina bifida dapat hidup sampai dewasa.

Mielomeningokel merupakan spina bifida dengan prognosis yang jelek. Setelah dioperasi
mielomeningokel memiliki harapan hidup 92 % ( 86 % dapat bertahan hidup selama 5 tahun). 6

Kesimpulan

15

Kelainan kongenital merupakan kelainan dalam pertumbuhan bayi yang timbul sejak
kehidupan hasil konsepsi. Defek tuba neuralis menyebabkan kebanyakan kongenital anomali
Sistem Saraf Sentral (SSS) akibat dari kegagalan tuba neuralis menutup secara spontan antara
minggu ke-3 dan ke-4 dalam perkembangan di uterus. Spina bifida merupakan suatu anomali
perkembangan yang ditandai dengan defek penutupan selubung tulang pada medulla spinalis
sehingga medulla spinalis dan selaput meningen dapat menonjol keluar (spina bifida cystica),
atau tidak menonjol (spina bifida occulta).
Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat. Kekurangan
asam folat pada seorang wanita harus dikoreksi sebelum wanita tersebut hamil, karena kelainan
ini terjadi sangat dini.

Daftar Pustaka
16

1. Diunduh dari http://kidshealth.org/parent/system/ill/spina_bifida.html. Pada 21

Desember 2015
2. Diunduh dari https://umm.edu/health/medical/spanishency/articles/mielomeningocele
pada tanggal 28 Desember 2015
3. Welsby PD. Pemeriksaan fisik dan anamnesis klinis. Jakarta: EGC; 2010: 181-3.
4. Mayo Foundation for Medical Education and Research. Spina Bifida. Available at
5.

http://www.mayoclinic.com/health/spina. Diunduh pada tanggal 31 Desember 2015

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Spina Bifida Fact Sheet.
Available athttp://www.ninds.nih.gov/disorders/spina_bifida/ detail_spina_bifida.htm.

Diunduh pada tangga 31 Desember 2015

6. Satyanegara. Disgrafisme Spinal. Ilmu Bedah Saraf. Edisi 3. Jakarta: PT. Gramedia
Pustaka Utama. 2007 : 301-5
7. Spina Bifida Association of America. Spina Bifida. Available at
http://www.marchofdimes.com/pnhec/4439_1224.asp. Diunduh pada tanggal 31
Desember 2015
8. De Jong,Wim. Sistem Saraf dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2. Jakarta: Penerbit
Buku Kedokteran EGC; 2004. Hal 811-4.
9. Rasjad C. Penyakit Lesi Medulla Spinalis. Pengantar Ilmu Bedah Orthopedi. Edisi 2.
Makassar: Bintang Lamumpatue. 2005: h. 273-4
10. Sadler TW. Susunan Saraf Pusat. Langman Embriologi Kedokteran. Edisi 5. Jakarta:
EGC. 2005 : 141-4, 344-6.
11. Diunduh dari https://www.scribd.com/doc/92035986/SPINA-BIFIDA pada tanggal 1
januari 2016

17