PENDAHULUAN
Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna vertebralis dengan atau tanpa tingkatan
protusi jaringan melalui celah tulang (Donna L. Wong, 2003). Penyakit spina bifida atau
sering dikenal sebagai sumbing tulang belakang adalah salah satu penyakit yang banyak
terjadi pada bayi. Penyakit ini menyerang medula spinalis dimana ada suatu celah pada tulang
belakang (vertebra). Hal ini terjadi karena satu atau beberapa bagian dari vertebra gagal
menutup atau gagal terbentuk secara utuh dan dapat menyebabkan cacat berat pada bayi,
ditambah lagi penyebab utama dari penyakit ini masih belum jelas. Hal ini jelas
mengakibatkan gangguan pada sistem saraf karena medula spinalis termasuk sistem saraf
pusat yang tentunya memiliki peranan yang sangat penting dalam sistem saraf manusia. Jika
medula spinalis mengalami gangguan, sistem-sistem lain yang diatur oleh medula spinalis
pasti juga akan terpengaruh dan akan mengalami ganggusn pula. Hal ini akan semakin
memperburuk kerja organ dalam tubuh manusia, apalagi pada bayi yang sistem tubuhnya
belum berfungsi secara maksimal.
Fakta mengatakan dari 3 kasus yang sering terjadi pada bayi yang baru lahir di Indonesia
yaitu ensefalus, anensefali, dan spina bifida, sebanyak 65% bayi yang baru lahir terkena spina
bifida.Sementara itu fakta lain mengatakan 4,5% dari 10.000 bayi yang lahir di Belanda
menderita penyakit ini atau sekitar 100 bayi setiap tahunnya. Bayi-bayi tersebut butuh
perawatan medis intensif sepanjang hidup mereka. Biasanya mereka menderita lumpuh kaki,
dan dimasa kanak-kanak harus dioperasi berulang kali.
Dalam hal ini perawat dituntut untuk dapat profesional dalam menangani hal-hal yang terkait
dengan spina bifida misalnya saja dalam memberikan asuhan keperawatan harus tepat dan
cermat agar dapat meminimalkan komplikasi yang terjadi akibat spina bifida.
1.3 Tujuan
Tujuan Umum
Menjelaskan tentang konsep penyakit spina bifida serta pendekatan asuhan keperawatannya.
Tujuan Khusus
1.4 Manfaat
Mahasiswa mampu memahami tentang penyakit neurologis spina bifida serta mampu
menerapkan asuhan keperawatan pada klien dengan spina bifida dengan pendekatan Student
Centre Learning.
BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Spina Bifida
Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arkus pascaerior tulang
belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan
awal embrio (Chairuddin Rasjad, 1998). Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat
masa embrio. Derajat dan lokalisasi defek bervariasi, pada keadaan yang ringan mungkin
hanya ditemukan kegagalan fungsi satu atau lebih dari satu arkus pascaerior vertebra pada
daerah lumosakral. Belum ada penyebab yang pasti tentang kasus spina bifida. Spina bifida
juga bias disebabkan oleh gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan
fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba
neural.Gangguan fusi tuba neural terjadi beberapa minggu (21 minggu sampai dengan 28
minggu) setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas.
Spina bifida adalah defek pada penutupan kolumna vertebralis dengan atau tanpa tingkatan
protusi jaringan melalui celah tulang (Donna L. Wong, 2003). Spina bifida (Sumbing Tulang
Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari
satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.
2.2 Klasifikasi
Kelainan pada spina bifida bervariasi, sehingga dikelompokkan menjadi beberapa jenis
yaitu :
Merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk
secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol. Spina bifida
okulta merupakan cacat arkus vertebra dengan kegagalan fusi pascaerior lamina vertebralis
dan seringkali tanpa prosesus spinosus, anomali ini paling sering pada daerah antara L5-S1,
tetapi dapat melibatkan bagian kolumna vertebralis, dapat juga terjadi anomali korpus
vertebra misalnya hemi vertebra. Kulit dan jaringan subkutan diatasnya bisa normal atau
dengan seberkas rambut abnormal, telangietaksia atau lipoma subkutan. Spina bifida olkuta
merupakan temuan terpisah dan tidak bermakna pada sekitar 20% pemerikasaan radiografis
tulang belakang. Sejumlah kecil penderita bayi mengalami cacat perkembangan medula dan
radiks spinalis fungsional yang bermakna. Secara patologis kelainan hanya berupa defek yang
kecil pada arkus pascaerior.
1. Meningokel
Meningokel melibatkan meningen, yaitu selaput yang bertanggung jawab untuk menutup dan
melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Jika Meningen mendorong melalui lubang di
tulang belakang (kecil, cincin-seperti tulang yang membentuk tulang belakang), kantung
disebut Meningokel. Meningokel memiliki gejala lebih ringan daripada myelomeningokel
karena korda spinalis tidak keluar dari tulang pelindung, Meningocele adalah meningens
yang menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan berisi
cairan di bawah kulit dan ditandai dengan menonjolnya meningen, sumsum tulang belakang
dan cairan serebrospinal. Meningokel seperti kantung di pinggang, tapi disini tidak terdaoat
tonjolan saraf corda spinal. Seseorang dengan meningocele biasanya mempunyai kemampuan
fisik lebih baik dan dapat mengontrol saluran kencing ataupun kolon.
1. Myelomeningokel
Myelomeningokel ialah jenis spina bifida yang kompleks dan paling berat, dimana korda
spinalis menonjol dan keluar dari tubuh, kulit diatasnya tampak kasar dan merah. Penaganan
secepatnya sangat di perlukan untuk mengurangi kerusakan syaraf dan infeksi pada tempat
tonjolan tesebut. Jika pada tonjolan terdapat syaraf yamg mempersyarafi otot atau extremitas,
maka fungsinya dapat terganggu, kolon dan ginjal bisa juga terpengaruh. Jenis
myelomeningocale ialah jenis yang paling sering dtemukan pada kasus spina bifida.
Kebanyakan bayi yang lahir dengan jenis spina bifida juga memiliki hidrosefalus, akumulasi
cairan di dalam dan di sekitar otak.
2.3 Etiologi
1. Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan
asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan.
2. Penonjolan dari korda spinalis dan meningens menyebabkan kerusakan pada korda
spinalis dan akar saraf, sehingga terjadi penurunan atau gangguan fungsi pada bagian
tubuh yang dipersarafi oleh saraf tersebut atau di bagian bawahnya.
3. Gejalanya tergantung kepada letak anatomis dari spina bifida. Kebanyakan terjadi di
punggung bagian bawah, yaitu daerah lumbal atau sakral, karena penutupan vertebra
di bagian ini terjadi paling akhir.
4. Faktor genetik dan lingkungan (nutrisi atau terpapar bahan berbahaya) dapat
menyebabkan resiko melahirkan anak dengan spina bifida.
Pada 95 % kasus spina bifida tidak ditemukan riwayat keluarga dengan defek neural
tube. Resiko akan melahirkan anak dengan spina bifida 8 kali lebih besar bila
sebelumnya pernah melahirkan anak spina bifida.
1.
1. Hidrosefalus
2. Siringomielia
3. Dislokasi pinggul.
Gejalanya berupa:
1. Penonjolan seperti kantung di punggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir
jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya
2. Penurunan sensasi.
8. Deformitas pada spine, hip, foot dan leg sering oleh karena imbalans kekuatan
otot dan fungsi
10. Hidrosefalus mengenai 90% penderita spina bifida. Inteligen dapat normal bila
hirosefalus di terapi dengan cepat.
13. Fraktur patologis pada 25% penderita spina bifida, disebabkan karena
kelemahan atau penyakit pada tulang.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pemeriksaan dapat
dilakukan pada ibu hamil dan bayi yang baru dilahirkan, pada ibu hamil, dapat dilakukan
pemeriksaan :
1. Pada trimester pertama, wanita hamil menjalani pemeriksaan darah yang disebut triple
screen yang terdiri dari pemeriksaan AFP, ultrasound dan cairan amnion.
2. Pada evaluasi anak dengan spina bifida, dilakukan analisis melalui riwayat medik,
riwayat medik keluarga dan riwayat kehamilan dan saat melahirkan. Tes ini
merupakan tes penyaringan untuk spina bifida, sindroma Down dan kelainan bawaan
lainnya. Pemeriksaan fisik dipusatkan pada defisit neurologi, deformitas
muskuloskeletal dan evaluasi psikologis. Pada anak yang lebih besar dilakukan
asesmen tumbuh kembang, sosial dan gangguan belajar.
4. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pada korda spinalis maupun
vertebra dan lokasi fraktur patologis.
5. CT scan kepala untuk mengevaluasi hidrosepalus dan MRI tulang belakang untuk
memberikan informasi pada kelainan spinal cord dan akar saraf.
6. 85% wanita yang mengandung bayi dengan spina bifida atau defek neural tube, akan
memiliki kadar serum alfa fetoprotein (MSAP atau AFP) yang tinggi. Tes ini memiliki
angka positif palsu yang tinggi, karena itu jika hasilnya positif, perlu dilakukan
pemeriksaan lanjutan untuk memperkuat diagnosis. Dilakukan USG yang biasanya
dapat menemukan adanya spina bifida. Kadang dilakukan amniosentesis (analisa
cairan ketuban).
2. USG tulang belakang bisa menunjukkan adanya kelainan pda korda spinalis maupun
vertebra
3. CT scan atau MRI tulang belakang kadang dilakukan untuk menentukan lokasi dan
luasnya kelainan.
2.6 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan pada penderita spina bifida memerlukan koordinasi tim yang terdiri dari
spesialis anak, saraf, bedah saraf, rehabilitasi medik, ortopedi, endokrin, urologi dan tim
terapi fisik, ortotik, okupasi, psikologis perawat, ahli gizi sosial worker dan lain-lain.
1. Urologi
Dalam bidang urologi, terapi pada disfungsi bladder dimulai saat periode neonatal sampai
sepanjang hidup. Tujuan utamanya adalah :
1. Mengontrol inkotinensia
Intermiten kateterisasi dapat dimulai pada residual urin > 20 cc dan kebanyakan anak umur 5
- 6 tahun dapat melakukan clean intermittent catheterization (CIC) dengan mandiri. Bila
terapi konservatif gagal mengontrol inkontinensia, prosedur bedah dapat dipertimbangkan.
Untuk mencegah refluk dapat dilakukan ureteral reimplantasi, bladder augmentation, atau
suprapubic vesicostomy.
1. Orthopedi
Tujuan terapi ortopedi adalah memelihara stabilitas spine dengan koreksi yang terbaik dan
mencapai anatomi alignment yang baik pada sendi ekstremitas bawah. Dislokasi hip dan
pelvic obliquity sering bersama-sama dengan skoliosis paralitik. Terapi skoliosis dapat
dengan pemberian ortesa body jacket atau Milwaukee brace. Fusi spinal dan fiksasi internal
juga dapat dilakukan untuk memperbaiki deformitas tulang belakang. Imbalans gaya mekanik
antara hip fleksi dan adduksi dengan kelemahan abduktor dan fungsi ekstensor menghasilkan
fetal coxa valga dan acetabulum yang displastik, dangkal dan parsial. Hip abduction splint
atau Pavlik harness digunakan 2 tahun pertama untuk counter gaya mekaniknya.
Pemanjangan tendon Achilles untuk deformitas equinus, flexor tenodesis atau transfer dan
plantar fasciotomi untuk deformitas claw toe dan pes cavus yang berat. Subtalar fusion,
epiphysiodesis, triple arthrodesis atau talectomi dilakukan bila operasi pada jaringan lunak
tidak memberikan hasil yang memuaskan.
1. Rehabilitasi Medik
2. Sistem Muskuloskeletal
Latihan luas gerak sendi pasif pada semua sendi sejak bayi baru lahir dilakukan seterusnya
untuk mencegah deformitas muskuloskeletal. Latihan penguatan dilakukan pada otot yang
lemah, otot partial inervation atau setelah prosedur tendon transfer.
1. Perkembangan Motorik
Stimulasi motorik sedini mungkin dilakukan dengan memperhatikan tingkat dari defisit
neurologis.
1. Ambulasi
Alat bantu untuk berdiri dapat dimulai diberikan pada umur 12 18 bulan. Spinal brace
diberikan pada kasus-kasus dengan skoliosis. Reciprocal gait orthosis (RGO) atau Isocentric
Reciprocal gait orthosis (IRGO) sangat efektif digunakan bila hip dapat fleksi dengan aktif.
HKAFO digunakan untuk mengkompensasi instabilitas hip disertai gangguan aligment lutut.
KAFO untuk mengoreksi fleksi lutut agar mampu ke posisi berdiri tegak. Penggunaan kursi
roda dapat dimulai saat tahun kedua terutama pada anak yang tidak dapat diharapkan
melakukan ambulasi.
1. Bowel training
Diet tinggi serat dan cairan yang cukup membantu feses lebih lunak dan berbentuk sehingga
mudah dikeluarkan. Pengeluaran feses dilakukan 30 menit setelah makan dengan
menggunakan reflek gastrokolik. Crede manuver dilakukan saat anak duduk di toilet untuk
menambah kekuatan mengeluarkan dan mengosongkan feses Stimulasi digital atau
supositoria rektal digunakan untuk merangsang kontraksi rektal sigmoid. Fekal softener
digunakan bila stimulasi digital tidak berhasil.
1. Pembedahan
Pembedahan dilakukan secepatnya pada spina bifida yang tidak tertutup kulit, sebaiknya
dalam minggu pertama setelah lahir. Kadang-kadang sebagai akibat eksisi meningokel terjadi
hidrosefalus sementara atau menetap, karena permukaan absorpsi CSS yang berkurang.
Kegagalan tabung neural untuk menutup pada hari ke-28 gestasi, atau kerusakan pada
strukturnya setelah penutupan dapat dideteksi in utero dengan pemeriksaan ultrasonogrfi.
Pada 90% kasus, kadar alfa-fetoprotein dalam serum ibu dan cairan amnion ditemukan
meningkat; penemuan ini sering digunakan sebagai prosedur skrining. Keterlibatan baik
kranial maupun spinal dapat terjadi; terminology spina bifida digunakan pada keterlibatan
spinal, apabila malformasi SSP disertai rachischisis maka terjadi kegagalan lamina vertebrata.
Posisi tengkurap mempengaruhi aspek lain dari perawatan bayi. Misalnya, posisi bayi ini,
bayi lebih sulit dibersihkan, area-area ancaman merupakan ancaman yang pasti, dan
pemberian makanan menjadi masalah.
Bayi biasanya diletakkan di dalam incubator atau pemanas sehingga temperaturnya dapat
dipertahankan tanpa pakaian atau penutup yang dapat mengiritasi lesi yang rapuh. Apabila
digunakan penghangat overhead, balutan di atas defek perlu sering dilembabkan karena efek
pengering dari panas yang dipancarkan. Sebelum pembedahan, kantung dipertahankan tetap
lembap dengan meletakkan balutan steril, lembab, dan tidak lengket di atas defek tersebut.
Larutan pelembab yang dilakukan adalah salin normal steril. Balutan diganti dengan sering
(setiap 2 sampai 4 jam). Dan sakus tersebut diamati dengan cermat terhadap kebocoran,
abrasi, iritasi, atau tanda-tanda infeksi. Sakus tersebut harus dibersihkan dengan sangat hati-
hati jika kotor atau terkontaminasi. Kadang-kadang sakus pecah selama pemindahan dan
lubang pada sakus meningkatkan resiko infeksi pada system saram pusat.
Latihan rentang gerak ringan kadang-kadang dilakukan untuk mencegah kontraktur, dan
meregangkan kontraktur dilakukan, bila diindikasikan. Akan tetapi latihan ini dibatasi hanya
pada kaki, pergelangan kaki dan sendi lutut. Bila sendi panggul tidak stabil, peregangan
terhadap fleksor pinggul yang kaku atau otot-otot adductor, mempererat kecenderungan
subluksasi.
Penurunan harga diri menjadi ciri khas pada anak dan remaja yang menderita keadaan ini.
Remaja merasa khawatir akan kemampuan seksualnya, penguasaan social, hubungan
kelompok remaja sebaya, dan kematangan serta daya tariknya. Beratnya ketidakmampuan
tersebut lebih berhubungan dengan persepsi diri terhadap kemampuannya dari pada
ketidakmampuan yang sebenarnya ada pada remaja itu.
2.7 Komplikasi
Komplikasi yang lain dari spina bifida yang berkaitan dengan kelahiran antara lain adalah:
1. Paralisis cerebri
2. Retardasi mental
3. Atrofi optic
4. Epilepsi
5. Osteo porosis
Infeksi urinarius sangat lazim pada pasien inkontinen. Meningitis dengan organisme
campuran lazim ditemukan bila kulit terinfeksi atau terdapat sinus. Pada beberapa kasus,
filum terminale medulla spinalis tertambat atau terbelah oleh spur tulang (diastematomielia),
yang dapat menimbulkan kelemahan tungkai progresif pada pertumbuhan. Sendi charcot
dapat terjadi dengan disorganisasi pergelangan kaki, lutut atau coxae yang tak nyeri.
Hidrosefalus karena malformasi Arnold-chiari sering ditemukan.
2.8 Prognosis
BAB 3
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Pengkajian
3.1.1 Anammesa
1. Identitas pasien
Nama, jenis kelamin, umur, alamat, nama ayah, nama ibu, pekerjaan ayah, pekerjaan ibu.
1. Keluhan utama
Terjadi abnormalitas keadaan medula spinalis pada bayi yang baru dilahirkan.
3. Riwayat keluarga
Saat hamil ibu jarang atau tidak mengkonsumsi makanan yang mengandung asam folat
misalnya sayuran, buah-buahan (jeruk,alpukat), susu, daging, dan hati.
B1 (Breathing) : normal
B3 (Brain) :
3. Pusing
3.3 Diagnosa
1. Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan spinal malformation dan luka operasi
6. Risiko tinggi kerusakan integritas kulit dan eleminasi urin berhubungan dengan
paralisis, penetesan urin yang kontinu dan feses.
3.3 Intervensi
1. Risiko tinggi infeksi berhubungan dengan spinal malformation dan luka operasi
Tujuan :
Kriteria hasil :
Intervensi Rasional
3. Ubah posisi kepala setiap 3 jam untuk Untuk melihat dan mencegah terjadinya
mencegah dekubitus TIK dan hidrosepalus
Tujuan :
Kriteria hasil :
Intervensi Rasional
Tujuan :
Kriteria hasil :
Intervensi Rasional
1. Ris
iko
Ajarkan orangtua cara merawat bayinya Agar orangtua dapat mandiri dan
dengan memberikan terapi pemijatan menerima segala sesuatu yang sudah
bayi terjadi
Posisikan bayi prone atau miring Untuk mencegah terjadinya luka infeksi
kesalahasatu sisi dan tekanan terhadap luka
Tujuan :
Kriteria Hasil:
Intervensi Rasional
Intervensi Rasional
1. Risiko tinggi kerusakan integritas kulit dan eleminasi urin berhubungan dengan
paralisis, penetesan urin yang kontinu dan feses
Tujuan :
Kriteria hasil :
kulit tetap bersih dan kering tanpa bukti-bukti iritasi dan gangguan eleminasi.
Intervensi Rasional
Jaga agar area perineal tetap bersih Untuk mengrangi tekanan pada lutut dan
dan kering dan tempatkan anak pada pergelangan kaki selama posisi
permukaan pengurang tekanan. telengkup
BAB 4
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Spina bifida merupakan suatu kelainan bawaan berupa defek pada arkus pascaerior tulang
belakang akibat kegagalan penutupan elemen saraf dari kanalis spinalis pada perkembangan
awal embrio (Chairuddin Rasjad, 1998). Keadaan ini biasanya terjadi pada minggu ke empat
masa embrio.
Kelainan pada spina bifida bervariasi, sehingga dikelompokkan menjadi beberapa jenis
yaitu : spina bifida okulta, meningokel, dan myelomeningokel.
Faktor genetik dan lingkungan (nutrisi atau terpapar bahan berbahaya) dapat menyebabkan
resiko melahirkan anak dengan spina bifida.
Kelainan yang umumnya menyertai penderita spina bifida antara lain: hidrosefalus,
siringomielia,dan dislokasi pinggul.
Tanda-tanda fisik yang umumnya bisa dilihat adalah penonjolan seperti kantung di punggung
tengah sampai bawah pada bayi baru lahir jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya
dan kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki.
Penatalaksanaan yang dapat dilakukan pada klien dengan spina bifida adalah pembedahan,
bowel training, ambulasi, rehabilitasi medik, orthopedik, dan urologi.
DAFTAR PUSTAKA