Diagnosis dan pengobatan penyakit

Mnire
Pada tahun 1861 Prosper Mnire dijelaskan sindrom ditandai dengan tuli, tinnitus, dan
episodik vertigo. Bertentangan dengan pemikiran pada waktu itu, ia benar berpikir bahwa
kondisi itu gangguan telinga bagian dalam. Pada tahun 1938 kepala sekolah yang
mendasari patologi, hidrops endolymphatic, digambarkan oleh Hallpike dan Cairns (fig
1), namun etiologi tepat Penyakit Mnire masih tetap sulit dipahami. Fakta ini, ditambah
dengan perilaku berubah-ubah dari penyakit dan respon klinis penting untuk plasebo telah
menimbulkan kontroversi tentang manajemen dan telah melanda evaluasi ilmiah dari
hasil dari berbagai perawatan yang digunakan.
Metode
Selama bertahun-tahun, sebuah literatur telah menumpuk di Penyakit Mnire. Saya telah
berdasarkan artikel ini pada Informasi yang diperoleh dari tiga sumber. Yang pertama
adalah pencarian Medline 1966-1997, yang menghasilkan hampir 2000 referensi
menggunakan teks Kata "Mnire" dan 546 kutipan menggunakan "endohydrops limfatik.
"Menggabungkan dua set untuk 1992 1997 memberikan referensi 405, dan
menggabungkan set ini dengan istilah "operasi" menghasilkan referensi 58. Saya ujian
INED abstrak ini 463 kutipan. Artikel terbaru pada bedah untuk penyakit Mnire
didominasi melaporkan Hasil dan berbagai modifikasi kecil untuk didirikan teknik bedah.
Artikel melihat etiologi dan patogenesis penyakit dan baru bentuk Mnire pengobatan,
bagaimanapun, dari kepentingan yang lebih besar dan saya diperiksa surat-surat tersebut
lebih dekat. Sumber kedua adalah pencarian tangan utama telinga, hidung, dan
tenggorokan jurnal dalam bahasa Inggris pada tahun 1997 karena ada lag 3-6 bulan antara
Hasil pencarian Medline dan isu-isu saat ini dari diberikan jurnal. Sumber ketiga adalah
referensi ke teks buku dan sebuah artikel yang ditulis oleh rekan-rekan saya dan saya
pada tahun 1994.
Epidemiologi
Penyakit Mnire didominasi di kalangan orang kulit putih, dengan prevalensi di Inggris
dari 1 per 1.000 penduduk, kedua jenis kelamin yang diwakili sama. Gangguan tersebut
dapat terjadi pada anak-anak namun memiliki onset puncak antara 20 dan 50 tahun.

Insiden penyakit yang menyerang kedua telinga meningkat ke lebih dari 40% dengan
panjang tindak lanjut.
Etiologidanpatogenesis
Etiologi tepat penyakit Mnire tidak diketahui jelas. Beberapa teori menjelaskan
pembangunan hidrops endolymphatic telah diajukan, meskipun pada kenyataannya
patogenesis mungkin multi-faktorial. Beberapa atau semua faktor etiologi terdaftar di
bawah ini mungkin bertindak, namun hubungan yang tepat mereka ke urutan kejadian
yang menyebabkan gambaran klinis tetap tidak diketahui.
Penyakit anatomi-Mnire dikaitkan dengan beberapa kelainan tulang temporal, termasuk
mengurangi pneumatisasi dari mastoid dan seprai plasia dari saluran air vestibular.
Endolymphatic The kantung kecil dan terletak dalam posisi normal di bawah labirin.
Genetik-A predisposisi familial ke Mnire penyakit telah diakui selama lebih dari
setengah abad. Baru-baru ini, penelitian silsilah oleh Morrison menghasilkan sejarah
keluarga di 7,7% dengan autosomal dominan modus warisan, penetrasi sekitar 60%, dan
antisipasi genetik jelas.
Immunological- Kantung endolymphatic adalah osmoti Cally dan imunologi aktif. Bukti
deposisi kompleks imun di endolymphatic yang sac pada pasien dengan penyakit Mnire
telah diperkuat keyakinan bahwa penyakit ini gangguan kekebalan tubuh.Viral- Peran
virus neurotropik yang bertentangan. Calenoff et al menunjukkan IgE spesifik untuk
herpes simpleks jenis virus I dan II, virus EpsteinBarr, dan cytomegalovirus dalam serum
pasien dengan Mnire penyakit. Sebaliknya, Welling et al tidak menemukan lebih DNA
virus neurotropik pada pasien dengan Mnire penyakit dibandingkan kelompok kontrol.
Vascular-Hubungan antara migrain dan gejala penyakit Mnire diakui oleh Meniere
sendiri. Asosiasi ini telah substanti diciptakan dalam beberapa penelitian dan
menunjukkan vaskular umum patogenesis. Tentu saja, migrain mungkin mendahului
Gejala Mnire oleh bertahun-tahun dan terjadi pada saat Sebanyak satu dari tiga pasien.
Metabolisme-endolymph adalah hiper kaya kalium cairan osmolar yang bermuatan positif
sehubungan dengan perilymph. Pemeliharaan lingkungan ionik ini tergantung pada
aktivitas natrium-kalium ATPase dalam stria vaskularis duktus koklea. Kantung
endolymphatic mampu mensekresi molekul yang aktif secara osmotik seperti glikoprotein
dan glikosaminoglikan, yang mungkin bagaimana kantung mengatur volume cairan nya.
Dalam Mnire penyakit distensi dari endolymphatic yang ruang baik mengubah

permeabilitas membran atau penyebab pecahnya Membran Reissner, menyebabkan

kalium keracunan dari sel-sel rambut dan neuro vestibular epitel, dengan tuli yang
dihasilkan dan vertigo. Berulang atau berkepanjangan paparan dari sel-sel rambut untuk
Hasil kalium hilangnya kronis motilitas sel rambut, dan awal berfluktuasi karakteristik
tuli adalah digantikan oleh tuli permanen progresif.
Psikologis-Beberapa laporan menunjukkan psychologi sebuah dasar kal untuk penyakit
Mnire. Peningkatan prevalensi sifat obsesif, kepribadian psikosomatis, dan neurosis
telah dicatat pada pasien dengan Mnire penyakit dibandingkan dengan populasi kontrol.
Gambaran

klinis

Untuk mencoba untuk memperkenalkan keseragaman dalam diagnosis dan pengobatan

penyakit

Mnire,

American

Academy

Ophthalmology

dan

Otolaryngology

diperkenalkan pedoman pada tahun 1972, yang direvisi oleh American Academy of
OtolaryngologyHead dan Bedah leher pada tahun 1985 dan 1995. Berdasarkan kontrol
vertigo, kecacatan, dan efek pada pendengaran, ini pedoman sekarang alat diterima secara
luas untuk mengevaluasi pengobatan. Secara klinis, tiga tahap umumnya diakui.
Tahap I- Pada tahap awal penyakit ini, Gejala dominan adalah vertigo. Ini adalah
characteristi Cally berputar atau goyang dan berhubungan dengan mual atau muntah.
Tanda-tanda gangguan vagal, seperti pucat dan berkeringat, mungkin terjadi, tetapi
kehilangan kesadaran adalah bukan fitur. Episode ini sering didahului oleh aura penuh
atau tekanan di telinga atau sisi kepala dan biasanya berlangsung dari 20 menit sampai
beberapa jam. Antara serangan pendengaran beralih ke normal dan Pemeriksaan pasien
selama

periode

ini

remission

selalu

menunjukkan

hasil

yang

normal.

Tahap II- Sebagai penyakit kemajuan gangguan pendengaran menjadi didirikan namun
terus berfluktuasi. Itu tuli sensorineural adalah dan awalnya mempengaruhi lebih rendah
pitches (ara 2 (a)). The paroxysms vertigo mencapai mereka keparahan maksimum dan
kemudian cenderung menjadi kurang parah. Masa remisi sangat bervariasi, sering yang
berlangsung
Tahap

selama

III-Pada

tahap

terakhir

beberapa
dari

gangguan

bulan.
mendengar

orang

kerugian berhenti berfluktuasi dan progresif memburuk, kedua telinga cenderung akan
terpengaruh sehingga dis perdana Kemampuan adalah tuli (ara 2 (b) dan (c)). Episode
vertigo

berkurang

dan

kemudian

mungkin goyah, terutama dalam gelap.

menghilang,

meskipun

pasien

Diagnosisdaninvestigasi
Penyakit Mnire klasik adalah contoh yang sangat baik dari kondisi yang dapat
didiagnosis atas dasar klinis dan tes audiometri sederhana. Masalah timbul, namun,
karena banyak pasien pusing mengalami kesulitan dalam menggambarkan gejala dan
dokter mereka mungkin merasa kesulitan untuk membangun sejarah logis. Mengatasi ini
tergantung pada merinci gejala dan bekerja melalui diagnosis diferensial untuk mencapai
yang benar diagnosis. Kotak menguraikan lebih umum gangguan yang dapat
menimbulkan vertigo. Dua penyelidikan berfungsi untuk membantu dokter ketika klinis
kurang dari yang tepat: gliserol yang Tes dehidrasi dan electrocochleography. Itu uji
gliserol dehidrasi mengukur audiometri yang Menanggapi dosis oral gliserol. Perbaikan
skor untuk mendengar suara frekuensi rendah dan diskriminasi pidato nating adalah
diagnostik karena tidak ada Condi lainnya selain hydrops endolymphatic di mana ini
perubahan diamati. Demikian pula, electrocochleography memberikan bentuk gelombang
yang sangat khas di hidrops, meskipun tes ini dapat memberikan hasil negatif pada awal
dan tahap akhir dari penyakit (gambar 3).
Pengobatan
Saat ini, pengobatan penyakit Meniere adalah empirical. Belum, tidak ada pengobatan
yang prospektif memodifikasi. Tentu saja klinis kondisi dan dengan demikian mencegah
gangguan pendengaran yang progresif. Alasan untuk ini adalah empat kali lipat.
Pertama, etiologi yang tepat tidak diketahui. Kedua, efek plasebo obat dalam gangguan
ini adalahdiakui secara luas. Ketiga, gangguan tersebut memiliki kecenderungan kambuh
dan mengirimkan. Akhirnya, perjalanan klinis dari Kondisi ini seperti yang selama
beberapa

tahun

vertigo

akhirnya

menghilang

di

sekitar

70%

dari

pasien.

Namun demikian, ada banyak konservatif dan Tindakan bedah yang tersedia untuk
otolaryngologists yang ditujukan terutama pada menghapuskan menakutkan dan
menonaktifkan

vertigo

dengan

yang

pasien

datang.

Tindakankonservatif
Waktu yang dihabiskan memberikan penjelasan lengkap dari ketidaktertiban dan garis
besar saja diantisipasi dari penyakit terapi dalam dirinya sendiri dan selalu memiliki

kedudukan yang tive berpengaruh pada manajemen berikutnya. Secara klinis, tiga situasi
muncul

di

mana

terapi

obat

mungkin

berguna.

Obat attacks- akut bertujuan meredakan sakit pada vestibulobrain batang sumbu sangat
berguna dalam batal serangan akut. Ini termasuk prochlorpera zine, sinarizin,
promethazine, dan diazepam. Lagi penggunaan jangka obat seperti proklorperazin adalah
inadvis mampu sebagai obat penenang petugas mungkin tidak dapat diterima, dan risiko
efek samping ekstrapiramidal dari penggunaan berkepanjangan membutuhkan perhatian,
terutamapadalansia.
Pembatasan garam perawatan pengobatan diet dan penggunaan diuretik seperti furosemid,
amilorid, dan hydrochlorothiazide merupakan upaya untuk memodifikasi endo yang
hydrops limfatik sendiri. Dasar untuk ini adalah sejarah daripada ilmiah sebagai data dari
beberapa kontrol. Studi yang dipimpin yang ada adalah saling bertentangan dan plasebo
efek klinis yang signifikan.Vasodilator digunakan untuk profilaksis atas dasar bahwa
hydrops disebabkan iskemia dari vaskularis stria. Histamin yang betahistin analog telah
dikenakan beberapa pengawasan ilmiah, dan beberapa dikontrol klinis penelitian telah
menunjukkan peningkatan yang signifikan dalam vertigo, gangguan pendengaran, dan
tinnitus dalam jangka pendek. Saat ini, betahistin dengan atau tanpa consti diuretik tutes
sarana disukai memberikan perawatan perawatan medis. Obat-obatan seperti sinarizin,
propranolol (terutama jika pasien memiliki riwayat migrain), dan kortikosteroid juga
digunakan secara empiris oleh beberapa dokter jika gejala pasien yang refractory langkahlangkahdiatas.
Pengobatan Efek racun ablatif dari aminoglyco sisi pada neuroepithelium sensorik dari
telinga bagian dalam telah lama dikenal. Ablasi medis dari organ end dengan
streptomycin sistemik mengontrol vertigo dan telah berguna dalam lanjutan bilateral
Mnire Penyakit ketika miskin tapi menghalangi pendengaran aidable intervensi bedah.
Dosis kumulatif streptomycin, bagaimanapun, membawa risiko toksisitas koklea, dan
kejadian ataksia dan oscillopsia menjadi tidak mampu. Indikasi untuk bentuk pengobatan
yang Oleh karena itu sekarang terbatas, terutama dengan arus minat pengiriman
intratympanic dari gentamisin. Beberapa seri menunjukkan tingkat kontrol vertigo sekitar
90%, meskipun efek cochleotoxic terlihat pada tahun 1525% dari kasus. Masa depan
untuk aminoglikosida intratympanic di Penyakit Mnire karena itu menjanjikan.
TerapiBedah
Apakah

sebagai

hasil

dari

pengobatan

medis

atau

sebagai

con

urutan perjalanan klinis penyakit Mnire, sekitar 70% dari pasien memiliki periode
waktu yang berkelanjutan remisi. Ini berarti bahwa seperempat pasien terus memiliki
episode klinis penting dari vertigo, dan perawatan bedah harus dipertimbangkan untuk
mereka.

Berbagai

membangkitkan

prosedur

kontroversi

bedah

menganjurkan

besar

antara

di

Penyakit

otolaryngologists.

Mnire

Keputusan

terus
untuk

mengoperasikan dan Pilihan prosedur sering didikte oleh pemahaman dan pengalaman
dari ahli bedah individu teknik tertentu dan ambang batas untuk bedah intervensi. Secara
garis besar, prosedur bedah untuk Penyakit Mnire diklasifikasikan sebagai merusak atau
tak

rusak

dengan

hormat

untuk

mendengar

(kotak).

Operasi kantung endolymphatic pertama kali dijelaskan pada tahun 1927 oleh Portmann,
dan tidak ada aspek lain dari Mnire penyakit telah menimbulkan perdebatan lebih atau
kontroversi. Sebagai peran yang tepat dari kantung di hydrops masih belum diketahui,
mekanisme yang tepat di mana karya-karya operasi tetap sulit dipahami. Namun
demikian, operasi saccus secara luas dilakukan. Dalam analisis terbaru dari 100 berturutturut operasi mastoid shunt endolymphatic, Moffat melaporkan kontrol penuh atau besar
vertigo di 81% pasien, dengan perbaikan klinis penting mendengar di 19%, menggunakan
1985 pedoman dari American Academy of Otolaryngology Head dan Bedah leher. Hasil
tersebut konsisten dengan Temuan dari berbagai pusat, dan kantung endolymphatic
operasi tetap konservatif yang paling umum digunakan Operasi untuk penyakit Mnire
saat

sidang

masih

diservis.

Vestibular nerve section-Di saraf vestibular sectioning vestibular, tidak ada usaha untuk
memodifikasi

mendasari

patofisiologi.

Tujuannya

adalah

untuk

memisahkan

menyinggung labirin dari batang otak sementara mempersiapkan sidang pasien. Prosedur
ini seragam efektif, dengan kontrol dari vertigo di 9095% dari pasien menurut seri.
Operasi, bagaimanapun, adalah usaha yang cukup besar dan membawa petugas risiko
prosedur

bedah

saraf

di

posterior

fossa

kranial

(gambar

4).

Labyrinthectomy-pemusnahan labirin ini diindikasikan pada pasien dengan gejala yang

memiliki miskin atau pendengaran nonserviceable. Melanggar telinga bagian dalam
cara selalu menyebabkan terhadap total tuli permanen. Namun, telinga yang berlawanan
mungkin subclinically hidropik, sehingga dokter secara alami prihatin bahwa seharusnya
kemajuan penyakit pada telinga lain pasien dapat menjadi benar-benar tuli. Argumen
bahwa di Penyakit Mnire, pendengaran apapun, namun miskin, harus dipertahankan
dicontohkan

oleh

meluasnya

penggunaan

prosedur

tak

rusak.

Koklea implantasi-Selama dekade terakhir rehabilitasi pendengaran tertentu sangat tuli

orang telah diubah oleh implanta kokleation. Pasien dengan penyakit Mnire bilateral
parah dan pendengaran nonserviceable menemukan tuli mereka adalah cacat lebih besar
daripada vertigo yang tersisa, dan akhir Penyakit tahap bilateral Mnire adalah indica
diakuition

untuk

Pemilihan

implantasi
prosedur

koklea.
pembedahan

Ahli bedah dengan pasien dengan gejala yang penyakit refrakter terhadap pengobatan
memiliki beberapa bedah Pilihan. Secara umum, tiga strategi manajemen memiliki
berevolusi. Para pendukung operasi kantung endolymphatic melihat ini sebagai langkah
bedah pertama, pemesanan baik Revision operasi kantung atau neurectomy vestibular
untuk pasien yang terus mengalami vertigo. Mereka yang melihat sur kantung gery
sebagai operasi nonspesifik atau plasebo dan berpengalaman dalam praktek
neurotological akan mempertimbangkan neurectomy vestibular sebagai baris pertama
bedah prosedur. Kelompok ketiga dari ahli bedah, yang juga melihat sedikit manfaat
dalam operasi kantung tetapi tidak memiliki pengalaman Neurotology, dihadapkan
dengan pilihan baik di bawah mengambil labyrinthectomy atau merujuk pasien ke
neurotologist untuk neurectomy vestibular. Mungkin penggunaan aminoglikosida
intratympanic akan menjadi layak garis antara manajemen.
Kesimpulan
135 tahun setelah pertama kali dijelaskan, setiap aspek dari Penyakit Mnire terus
membangkitkan kontroversi. Itu etiologi tepat dan patogenesis tetap sulit dipahami, yang
diagnosis tetap akurat, dan perilaku penyakit tetap berubah-ubah. Tidak mengherankan,
banyak pengobatan yang empiris dan memprovokasi banyak perdebatan antara
otolaryngologists. Meskipun kondisi dapat saat ini tidak dapat disembuhkan dalam arti
sebenarnya, sebagian besar pasien dapat dikelola memuaskan dan tidak memadai
pemahaman tentang mekanisme yang mendasari harus tidak mengurangi objective- utama
untuk memberikan mengurangi gejala-gejala untuk pasien yang memiliki diffi ini
kultus dan gangguan melumpuhkan.
Ringkasan poin
-Etiologi penyakit Mnire adalah multifaktorial tetapi hubungan antara faktor dan
perkembangan penyakit masih belum diketahui
-Distensi dari kompartemen endolimfatik dari telinga bagian dalam mungkin karena

gangguan otological atau sistemik dan temuan patologis konstan

-Kondisi ini dapat didiagnosis berdasarkan gejala klinis dan audiometri sederhana.
Hidrops endolimfatik sekunder dan ruang menempati lesi dari sudut cerebellopontine
perlu dikecualikan
-Sifat kambuh remisi dari gangguan, respon terhadap plasebo, dan etiologi belum
ditentukan telah melanda upaya ilmiah untuk mengevaluasi perawatan
-Sekitar tiga perempat dari pasien merespon pengobatan medis atau memasuki keadaan
remisi berkepanjangan. Untuk sisanya, operasi bertujuan untuk mengontrol vertigo
menonaktifkan
-Penyakit bilateral Mnire tetap menjadi tantangan terapeutik

1 Mnire P. Pathologie auriculaire: mmoires sur des lsions de l'oreille

interne donnant lieu des symptoms des congestion crbrale apoplec
tiforme. Gaz Med Paris1861;16:597601.
2 Hallpike CS, Cairns H. Observations on the pathology of Mnire's syn
drome.J Laryngol Otol 1938;53:62555.
3 Hawke M, Jahn AF.Diseases of the earclinical and pathological aspects . Lon
don: MosbyWolfe, 1987.
4 Saeed SR, Birzgalis AR, Ramsden RT. Mnire's disease.Br J Hosp Med
1994;51:60312.
5 Morrison AW. Anticipation in Mnire's disease. J Laryngol Otol
1995;109:499502.
6 Bachor E, Karmody CS. Endolymphatic hydrops in children.J OtoRhino
Laryngol Related Specialties 1995;57:12934.
7 Morrison AW. Mnire's disease. J R Soc Med 1981;74:1839.
8 Yamamoto E, Mizukami C. Development of the vestibular aqueduct in
Mnire's disease. Acta OtoLaryngol 1993;504(suppl):4650.
9 Derebery MJ. Allergic and immunological aspects of Mnire's disease.
OtolaryngolHead Neck Surg 1996;114:3605.
10 Dornhoffer JL, Waner M, Arenberg IK, Montague D. Immunoperoxidase
study of the endolymphatic sac in Mnire's disease. Laryngoscope
1993;103:102734.
11 Calenoff E, Zhao JC, Derlacki EL, Harrison WH, Selmeckzi K, Dutra JC, et
al. Patients with Menire's disease possess IgE reacting with herpes family
viruses.Arch OtolaryngolHead Neck Surg 1995;121:8614.
12 Welling DB, Daniels RL, Brainard J, Western LM, Prior TW. Detection of
viral DNA in endolymphatic sac tissue from Mnire's disease patients.
Am J Otol1994;15:63943.
13 Parker W. Mnire's disease. Etiological considerations.Arch Otolaryngol
Head Neck Surg 1995;121:37782.
14 Knight LC, Saeed SR, Hradek GT, Schindler RA. Insulin receptors on the
endolymphatic sac: an autoradiographic study. Laryngoscope 1995;
105:6358.
15 Zenner HP, Reuter G, Zimmermann U, Gitter AH, Fermin C, LePage EL.

Transitory endolymphatic leakage induced hearing loss and tinnitus:

depolarization, biphasic shortening and loss of electromotility of outer
hair cells.Eur Arch OtoRhinoLaryngol 1994;251:14353.
16 Stephens SDG. Personality tests in Mnire's disease. J Laryngol Otol
1975;89:47982.
17 Moffat DA, Ballagh RH. Mnire's disease. In: Booth JB, ed.ScottBrown's
otolaryngology . Vol 3. Otology.London: Butterworth, 1997:19/150.
18 Pearson B, Brackmann D. Committee on Hearing and Equilibrium
guidelines for reporting treatment results in Mnire's disease.
Otolaryngol Head Neck Surg1985;93:57981.
19 Silverstein H, Smouha E, Jones R. Natural history versus surgery for
Mnire's disease. OtolaryngolHead Neck Surg 1989;100:616.
20 Santos PM, Hall RA, Snyder JM, Hughes LF, Dobie RA. Diuretic and diet
effect on Mnire's disease evaluated by the 1985 Committee on Hearing
and Equilibrium guidelines. OtolaryngolHead Neck Surg 1993;109:6809.
21 Ruckenstein MJ, Rutka JA, Hawke M. The treatment of Mnire's disease:
Torok revisited. Laryngoscope 1991;101:2118.
22 Brookes GB. The pharmacological treatment of Mnire's disease. Clin
Otolaryngol 1996;21:311.
23 Hellstrm S, dkvist L. Pharmacological labyrinthectomy. Otolaryngol
Clin North Am1994;27:30715.
24 Nedzelski JM, Schessel DA, Bryce GE, Pheiderer AG. Chemical
labyrinthectomy: local application of gentamicin for the treatment of
unilateral Mnire's disease.Am J Otol1992;13:1822.
25 Portmann G. Vertigo: surgical treatment by opening the saccus endolym
phaticus. Arch Otolaryngol1927;83:3169.
26 Moffat DA. Endolymphatic sac surgery: analysis of 100 operations. Clin
Otolaryngol 1994;19:2616.
27 Magnan J, Chays A, Cohen JM, Caces F, Locatelli P. Endoscopy of the
cerebellopontine angle. Rev Laryngol Otol Rhinol 1995;116:1158.
28 Moffat DA, Baguley DM, Harries ML, Atlas MD, Lynch CA. Bilateral
electrocochleographic findings in unilateral Mnire's disease.
OtolaryngolHead Neck Surg 1992;107:3703.