ANEMIA

Dr. SAK Indriyani, SpA, MKes SMF Ilmu Kesehatan Anak RSU Mataram

PENDAHULUAN
DIFINISI keadaan Hb, Hct, & jumlah eritrosit, kurang dari normal sesuai umur & jenis kelamin WHO (1972), batasan nilai normal Hb sbb: 6 bln 6 thn : 11 g/dL 6 thn 14 thn : 12 g/dL Laki-laki dewasa : 13 g/dL Wanita dewasa tidak hamil : 12 g/dL Wanita dewasa hamil : 11 g/dL

Jenis anemia berdasarkan etiologi: Ketidakmampuan membuat sel darah merah di sumsum tulang Anemia ok perdarahan Anemia hemolitik Anemia defisiensi zat pembentuk sel darah merah Jenis anemia defisiensi (>> ~ kekurangan gizi) : anemia defisiensi besi anemia defisiensi asam folat anemia defisiensi vitamin B12

Anamnesis: Pucat, pusing, palpitasi, mudah lelah, kurang konsentrasi, mudah tersinggung, kreativitas kurang, gangguan tumbuh kembang Pemeriksaan fisik: Keadaan umum, status gizi, konjungtiva, sklera, bibir, lidah, gigi & mulut, bentuk kepala, kelainan herediter, jantung & paru, hepar, limpa, ekstremitas

Pemeriksaan penunjang: Kadar Hb, Hct, jumlah eritrosit, leukosit & hitung jenis, trombosit, retikulosit, MCV, MCH, MCHC, RDW Hapusan darah tepi, BMP, biopsi Pemeriksaan untuk menentukan penyebab (Hb elektroforesis, tes coomb, kadar besi serum & TIBC, LFT, RFT, faal hemostasis, darah malaria, feses lengkap, urinalisis, gula darah, elektrolit, radiologi, EKG, pemeriksaan sitologi & analisis kromosom)

Alur diagnosis anemia

ANEMIA DEFISIENSI BESI

Anemia kurangnya besi yg diperlukan untuk sintesis hemoglobin Prevalensi pd anak balita di Indonesia 55,5%

Penyebab anemia def. besi menurut umur:

1. Bayi < 1 tahun Persediaan besi yang kurang karena BBLR / lahir kembar, ASI eksklusif tanpa suplementasi besi, alergi protein susu sapi 2. Anak 1-2 tahun Asupan besi yg kurang hanya minum susu Kebutuhan meningkat infeksi berulang/menahun Malabsorpsi Kehilangan berlebihan karena perdarahan seperti pd infeksi parasit

3. Anak 2-5 tahun Masukkan besi kurang jenis makanan kurang mengandung Fe-Heme Kebutuhan infeksi berulang/menahun. Kehilangan berlebihan perdarahan karena infestasi parasit.

4. Anak 5 tahun- masa remaja Kehilangan berlebihan perdarahan infestasi parasit & poliposis. 5. Usia remaja dewasa Pada wanita karena menstruasi berlebihan.

Bahan-bahan yang memudahkan & menghambat absorpsi besi

Fruktosa, asam askorbat (vitamin C), asam klorida, dan asam amino dapat memudahkan absorpsi besi Tanin (bahan di dalam teh), kalsium, & serat menghambat penyerapan besi

TIGA TAHAPAN DEFISIENSI BESI

Stadium I : (prelaten) stadium deplesi besi. kadar besi di dalam serum maupun kadar hemoglobin masih normal. Stadium II : (laten) Kadar besi di dalam serum mulai menurun tetapi kadar hemoglobin di dalam darah masih normal. Stadium defisiensi besi. Stadium III : anemia defisiensi besi. Kadar Hb, MCV, MCH, MCHC , kadar feritin dan kadar besi di dalam serum

GEJALA KLINIS
Gejala anemia pada umumnya Gastrointestinal atrofi glossitis, disfagi, anoreksia Susunan syaraf pusat gangguan perhatian & persepsi Kerja jantung meningkat pada anemia yang berat & lama gagal jantung Sistem muskuloskeletal penurunan fungsi, kekuatan & endurasi otot Mudah infeksi Perilaku aneh pika : gemar makan atau mengunyah benda tertentu spt kertas, kotoran, alat tulis, pasta gigi, es Koilonikia dimana bentuk kuku seperti sendok (spoon-shaped nails)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Gambaran eritrosit mikrositik hipokromik (Hb<10 gr/dl). Serum Iron , TIBC RDW indikator defisiensi awal Kadar transferin total Konsentrasi ferritin dalam plasma Rasio FEP (Free erythroporphyrin)/Hb Pemeriksaan lain untuk mencari penyebab

DIAGNOSIS
Kriteria diagnosis menurut WHO : 1. Kadar Hb kurang dari normal sesuai usia. 2. Konsentrasi Hb eritrosit rata-rata < 31% ( N : 32-35%). 3. Kadar Fe serum < 50 ug/dl (N : 80-180 ug/dl). 4. Saturasi transferin < 15% (N : 20-50%).

PENATALAKSANAAN
1. Pemberantasan penyebabnya. 2. Suplai bahan: Sumber besi dari makanan : hati, kacang panjang, sayur hijau dan kuning. Preparat besi >>dipakai ferous sulfat Dosis 4-6 mg besi elemental/kgBB/hr 2-3 x/hr Lama terapi min 2 bulan setelah Hb normal Besi parenteral bila oral gagal iron dextran complex intramuskular, 1cc iron dextran complex = 50 mg Fe elemen Vit C 2 x 50 mg/hr; as folat 2 x 5-10 mg/hr Hindari makanan yg hambat absorpsi besi >> minum, hindarkan konstipasi 3. Transfusi darah: Hb<6 g/dL atau klinis berat, para operasi, berupa PRC

PEMANTAUAN
Pemantauan klinis Evaluasi pengobatan (retikulosit pd mg I-II, Hb pd mg IV sebesar 1 g/dL) Saturasi transferin setelah 3 bln & feritin utk menilai kecukupan cadangan besi

PENCEGAHAN
Gizi Kesehatan lingkungan Suplementasi besi bayi aterm (1 mg/kgBB/hr sejak 4 bln), prematur (2-4 mg/kgBB/hr sejak 2 bln)

ANEMIA MEGALOBLASTIK
DEFINISI
Anemia yg ditandai ukuran eritrosit yg ratarata besar (2 4 x ukuran eritrosit normal) Disebabkan oleh defisiensi as folat & vit B12 Defisiensi as folat Folat serum 3 ng/ml & folat entrosit 130 mg/ml Defisiensi Vit B12 konsumsi vit B12 < 15ug/ hari.

Etiologi defisiensi asam folat

1. Kurang asupan as folat Sumber as folat: ASI, hati, ginjal, kacang, sayuran segar berdaun hijau/kuning, buah 2. Kebutuhan meningkat Prematuritas, infeksi, keadaan dengan proliferasi sel tinggi, hemolitik, penyakit kulit luas 3. Gangguan absorpsi Pd diare, multiple diverticula, pasca reseksi jejunum Crohns disease, obat difenilhidantoin hambat aktivitas enzim konyugase di usus 4. Gangguan metabolisme Alkohol, penyakit hati ggn absorpsi, penyimpanan & metabolisme.

Etiologi defisiensi vit B12

1. Asupan yang kurang Sumber : hati, ginjal, kerang, daging, unggas, & susu

2. Gangguan absorpsi Lambung, usus ggn faktor intrinsik (IF). ileum paska reseksi ileum, trauma, intusepsi, volvulus.
3. Kompetisi pemakaian Blind loop syndrome : diverticula, anastomosis, kolostomi ileotransversal & striktura usus overgrowth bakteri berkompetisi vit B12. 4. Kelainan metabolisme Kongenital defek enzim, KEP, penyakit hati, ggn absorpsi/penggunaan vit B12.

GEJALA KLINIS
Anemia timbulnya perlahan-lahan berat tanpa dirasakan penderita. Umumnya pada umur 2 tahun pucat, lemas & anoreksia. Lidah kemerahan nyeri dan atrofi papil glositis. Def. vit. B12 kelainan saraf, parestesi di lengan dan tungkai, penurunan refleks tendon ,pada stadium lanjut penurunan ingatan & penglihatan.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah tepi Eritrosit besar (megalosit), MCV & MCH Makrosit oval patognomonis, fragmen, anisositosis, mikrosferosit & poikilositosis

Sumsum tulang: hiperselular, sel stadium muda (pronormoblas & mieloblas), sel-sel dari seri eritroid ukurannya besar, benda Howell-Jolly
Pemeriksaan untuk membedakan def. As. folat dan vit.B12 kadar vit B12 serum, folat serum & eritrosit, Schelling test Pemeriksaan untuk menentukan penyebabnya

PENATALAKSANAAN
1. Menghilangkan penyebabnya 2. Substitusi asam folat atau Vit B12 Substitusi asam folat : asam folat im & dilanjutkan maintenance 1-2 mg/hari peroral selama 1-2 minggu Substitusi vitamin B12 : Dimulai 25-100 ug vit B12 bbrp hr, lalu diikuti 50-1000 ug vit B12 @ bln untuk rumatan Injeksi vit B12 1 mg juga dapat diberikan im

TALASEMIA
Penyakit anemia hemolitik herediter akibat defek genetik pd pembentukan rantai globin Hambatan sintesa satu/lebih rantai polipeptida dari Hb Perubahan bentuk eritrosit

KLASIFIKASI
Menurut berat ringannya penyakit : 1. Talasemia minor 2. Talasemia intermedia 3. Talasemia mayor

Menurut kelainan pembentukan rantai polipeptida : 1. Talasemia beta 2. Talasemia gamma 3. Talasemia alfa 4. Talasemia like syndrome

MANIFESTASI KLINIS
Anamnesis Pucat yg lama, mudah infeksi, perut membesar akibat hepatosplenomegali, pertumbuhan terhambat, riwayat transfusi berulang (jika sudah pernah transfusi), riwayat keluarga (+)

Pemeriksaan fisik Anemia/pucat, facies cooley, hepatosplenomegali, gizi kurang/buruk, perawakan pendek, hiperpigmentasi kulit, pubertas terlambat

PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Darah tepi Hb rendah, retikulosit meningkat, anemia hipokromik mikrositer, sel eritrosit muda, fragmentosit, sel target Sumsum tulang eritropoeisis aktif, mieloid: eritroid= 1:3 Hb elektroforesis Hb patologis: Hb F > 10 %, HbS, HbC, Hb lepore Analisis DNA (molekuler)

PENATALAKSANAAN
Karrier talasemia Skrining/konseling Talasemia beta intermedia/mayor Skrining/konseling Transfusi PRC/WRC As folat, vit E, vit C chelation therapy (desferioksamin) Splenektomi Transplantasi sumsum tulang

INDIKASI TRANSFUSI
Transfusi pertama kali jika: Hb < 7 g/dL, yg diperiksa 2 kali berurutan interval 2 mgg Hb 7 g/dL dengan klinis: Perubahan muka Ggn tumbuh kembang Fraktur tulang Hematopoetik ekstramedular Transfusi selanjutnya diberikan jika Hb < 8 g/dL dipertahankan sd Hb 10 g/dL

INDIKASI CHELATION THERAPY

Feritin 1000 ng/mL Bila pemeriksaan Ferritin (-) saturasi transferin 55% Lab (-) transfusi 3-5 liter atau 10-20 kali transfusi

INDIKASI SPLENEKTOMI
Splenomegali disertai penekanan organ Destruksi eritrosit berat Pansitopenia menetap Kebutuhan darah > 200 ml/kgBB/thn

KOMPLIKASI
Akibat transfusi berulang Ggn tumbuh kembang Kardiomegali gagal jantung Fraktur tulang patologis Ggn endokrin

PROGNOSIS
Talasemia minor & intermedia: tidak menyebabkan kematian Talasemia mayor: meninggal sebelum dekade III akibat hemosiderosis, atau infeksi paska splenektomi