Tumor-tumor Tidak Ganas pada Orbita Eric M.

Hink dan Vikram Durairaj

Abstrak: Kebanyakan tumor orbita adalah tidak ganas. Tumor-tumor orbita yang tidak ganas dapat tumbuh dari struktur-struktur apapun di dalam orbita, termasuk pembuluh darah, lemak, saraf, kelenjar lakrimalis, dan jaringan ikat. Tumor-tumor orbita yang tidak ganas dapat dikelompokkan ke dalam lesi-lesi kistik, tumor-tumor vaskuler, lesilesi limfoproliferatif, lesi-lesi peradangan, tumor-tumor mesenkimal, tumor-tumor neurogenik, dan tumor-tumor kelenjar lakrimalis. Meskipun kebanyakan tumor orbita adalah benigna, lokasinya dapat melemahkan kesehatan dan fungsi okuler yang membutuhkan penatalaksanaan dengan pembedahan, radiasi, atau kemoterapi. Ciri-ciri khas pasien, tanda, dan temuan saat pemeriksaan oftalmologis dan pencitraan, termasuk tomografi terkomputerisasi dan pencitraan resonansi magnetik, dapat memandu klinisi dalam merumuskan diagnosis banding.

2.1 Presentasi Tumor-tumor orbita sering tampak dengan konstelasi tanda-tanda mengarah kepada lesi-lesi desak ruang di tulang yang membatasi orbita. Tanda-tanda orbita ini termasuk edema kelopak atau terasa penuh; ptosis atau retraksi; proptosis atau perubahan letak bola mata nonaksial; hiperopia aksial atau astigmatisme dapatan; bendungan vaskuler atau limfatik yang menyebabkan kemosis konjungtiva; hiperemia atau glaukoma sekunder; dismotilitas atau kelumpuhan saraf cranial II, III, IV, V, atau VI; lipatan korioretina; edema saraf optik atau atrofi; dan penglihatan ganda atau hilangnya penglihatan. Sebagai tambahan untuk melengkapi pemeriksaan oftalmoskopi, pencitraan yang tepat, termasuk ultrasonografi, tomografi terkomputerisasi/computed tomography (CT), dan pencitraan resonansi magnetik/magnetic resonance imaging (MRI), memberikan informasi yang berharga mengenai lokasi dan ciri-ciri khas radiografik dari lesi yang ada. Seringkali usia pasien, jenis kelamin, ras, kondisi klinis, dan gambaran radiografik dapat mendekatkan kepada diagnosis banding. Biopsi insisi atau eksisi dapat diupayakan untuk memastikan diagnosis.

2.2 Lesi-lesi Kistik Hampir semua kista orbita adalah benigna. Lesi-lesi kistik dapat timbul dari abnormalitas perkembangan atau dari sinus yang berdekatan atau kranium. Kebanyakan kista orbita kongenital adalah koristoma yang dikenal sebagai kista dermoid atau kista epidermoid. Kista-kista ini adalah tumor orbita yang paling umum dijumpai pada anak-anak, terhitung sejumlah 3046% dari tumor-tumor orbita yang dieksisi dalam kelompok umur ini[1]. Kista-kista ini timbul dari sarang sel-sel ektoderma yang terperangkap di dalam sutura tulang orbita, paling sering sutura frontozigomatikus, saat penutupan tuba neural[2]. Kista dermoid atau epidermoid sering muncul sebagai massa yang tegas, halus, dan sebagian mobile sepanjang pinggir orbita superotemporal. Dermoid Dumbbell dapat mempunyai komponen orbita dalam. Dermoid orbita dalam secara khas muncul belakangan dalam kehidupan dengan tandatanda orbita. Pencitraan kista dermoid dan epidermoid menunjukkan lesi kistik berbatas tegas dengan sklerosis, erosi, dan remodeling tulang sekitarnya. Lesi-lesi ini seringkali dapat dieksisi tanpa kesulitan (Gambar 2.1).

Gambar 2.1 Eksisi bedah kista dermoid pada pasien usia 2 tahun

Pemeriksaan patologis akan menunjukkan sebuah kista yang dibatasi epitelium skuamosa berlapis dan diisi dengan keratin. Kista dermoid berisi dermal appendages, termasuk kelenjar rambut dan sebasea, sedangkan kista epidermoid tidak memiliki elemen-elemen tersebut. Kista dermoid dan epidermoid jarang ruptur in vivo, tetapi bila terjadi, seringkali karena trauma, terjadilah suatu reaksi inflamasi yang kuat,

mengakibatkan gambaran klinis yang mirip dengan inflamasi orbita idiopatik atau selulitis orbita. Tipe lain tumor orbita kongenital adalah teratoma orbita, suatu tumor kistik kongenital yang langka yang berasal dari ketiga lapisan germinal embrionik yang jarang ganas [3]. Kista dapatan termasuk kista coklat, kista perdarahan, dan kista kelenjar lakrimal. Kista coklat paling sering dikaitkan dengan limfangioma. Kista kelenjar lakrimal, yang dikenal sebagai dacryops, terbentuk ketika saluran ekskretoris kelenjar lakrimal terhalang. Selain itu, abses bakteri atau kista larva mungkin timbul dalam orbit selama infeksi. Pada orang dewasa, lesi orbital kistik sering timbul dari sinus terdekat dan herniasi ke dalam orbit. Mucocele atau mucopyocele timbul dari ostium sinus yang terobstruksi menyebabkan sinusitis kronis. Pada anak-anak, penyumbatan saluran nasolakrimal kongenital, seringkali hasil dari katup Hasner Imperforata, dapat membentuk suatu massa kistik berisis air mata yang dikenal sebagai dacryocystocele. Dacryocystocele tampak sebagai sebagai massa kistik yang lembut berwarna kebiruan di bawah tendon canthal medial, dan probing awal dianjurkan untuk mencegah dacryocystitis [4]. Dacryocystocele sering dikaitkan dengan dacryocele hidung yang dapat menyebabkan obstruksi jalan napas atas dan memerlukan marsupialization bedah segera. Jarang, herniasi congenital isi intrakranial dikenal sebagai cephalocele, termasuk meningocele dan encephalocele, dapat melibatkan orbit melalui celah orbital atau defek pada tulang [3].

2.3 Tumor-tumor Vaskuler Lesi-lesi vascular adalah tumor orbital kedua yang paling umum pada anak-anak dan tumor orbital yang paling umum pada orang dewasa [1, 5]. Ada beberapa perdebatan untuk klasifikasi dan penamaan tumor ini. Nomenklatur tradisional akan digunakan dalam bab ini. Hemangioma kapiler (hemangioendotelioma jinak) adalah tumor orbital vaskuler yang paling umum pada anak-anak. Tumor ini bervariasi dalam hal lokasi dan presentasi, meskipun umumnya muncul dalam beberapa bulan pertama kehidupan, tumbuh selama 6-12 bulan, dan kemudian berinvolusi selama beberapa tahun ke depan

[1]. Hemangioma kapiler superfisial melibatkan dermis muncul sebagai lesi merah terang atau "nevi stroberi." Tumor subdermal mungkin muncul sebagai massa biru di kelopak mata. Adanya banyak hemangioma kapiler dapat menyebabkan penyerapan platelet dan trombositopenia, sebuah fenomena yang dikenal sebagai sindrom Kasabach-Merritt. Karena tumor ini sering berinvolusi, manajemen biasanya melibatkan pembatasan efek amblyogeniknya (deprivasional, strabismik, dan astigmatik). Steroid intralesi dan reseksi bedah terbatas merupakan terapi andalan. Baru-baru ini pemberian sistemik propranolol oral telah menunjukkan hasil yang menjanjikan dalam pengobatan hemangioma kapiler infantile (lihat diskusi yang lebih rinci tentang topik ini dalam Bab 3). Hemangioma kavernosa adalah tumor orbita jinak yang paling umum pada orang dewasa, dengan wanita paruh baya yang paling sering terkena [5]. Hemangioma kavernosa biasanya muncul dengan tanda-tanda orbital. Pencitraan menunjukkan massa berbatas tegas dengan komunikasi vaskuler sistemik yang terbatas dan sedikit peningkatan kontras. Tumor ini dapat intrakonal, dan eksisi bedah dengan hati-hati mungkin diperlukan jika tumor ini melemahkan fungsi okular (Gambar 2.2) [5].

Gambar 2.2 Orbitotomi lateral dengan flap tulang pada eksisi hemangioma kavernosa. Cryoprobe digunakan untuk membantu mengeluarkan massa tumor

Hemangioperisitoma adalah tumor perisit jinak terutama muncul pada usia pertengahan. Mereka hadir dengan tanda-tanda orbital dan muncul mirip dengan hemangioma kavernosa pada pencitraan; namun, hemangioperisitoma dapat mengalami

transformasi ganas dan karena itu harus benar-benar direseksi [6]. Silakan lihat diskusi yang lebih rinci dalam Bab 1. Limfangioma adalah tumor jinak pembuluh limfatik yang biasanya muncul dalam dekade pertama kehidupan. Progresivitas tumor ini lambat dan bisa melibatkan konjungtiva, muncul sebagai massa berlobul banyak [1]. Mereka dapat mengalami pembesaran akut selama infeksi virus. Kista cokelat dapat terbentuk, paling sering selama infeksi, ketika pembuluh darah di limfangioma secara spontan pecah dan berdarah ke dalam saluran limfatik. Drainase dari kista coklat mungkin diperlukan untuk mencegah sekuele okular. Limfangioma secara alamiah infiltratif, dan eksisi lengkap tidak mungkin, tetapi operasi dapat digunakan untuk mengecilkan tumor yang besar [7]. Variks orbital adalah dilatasi abnormal dari vena oftalmika yang mungkin kongenital atau dapatan. Proptosis dapat diperburuk oleh manuver Valsava. CT akan menunjukkan vena melebar dan bisa menunjukkan phlebolith [1]. Manajemen konservatif biasanya dianjurkan, karena lesi ini bisa sulit untuk dihilangkan. Reseksi parsial dan embolisasi dapat dicoba. Malformasi arteriovenosa adalah kelainan kongenital dari pembuluh darah orbital di mana arteri beranastomosis langsung ke vena, tanpa melibatkan kapiler. Pembuluh darah episklera "Corkscrew" dapat diamati (Gambar 2.3).

Gambar 2.3 Malformasi arteriovenosa orbit kiri. Perhatikan keterlibatan episklera

Malformasi arteriovenosa dapat diembolisasi atau direseksi [8]. Malformasi dapatan biasanya hasil dari trauma menyebabkan fistula karotiskavernosus antara arteri karotis internal dan sinus kavernosus. Fistula sinus dural, yang menghubungkan arteri meningeal kecil ke sinus kavernosus, secara spontan dapat
5

terbentuk pada pasien usia lanjut dengan vaskulopati. Lesi ini dapat mengakibatkan proptosis pulsatil, vena episklera melebar, glaukoma sekunder, dan kelumpuhan saraf kranial VI. CT menunjukkan sebuah vena oftalmika superior yang membesar dan kemungkinan pembesaran otot-otot luar mata. Embolisasi adalah pengobatan pilihan [9].

2.4 Massa-massa Limfoproliferatif Spektrum klinis massa-massa orbital histiositik, hematopoietik, dan limfoproliferatif berkisar dari jinak, reaktif, massa peradangan hingga tumor ganas. Seringkali analisis sitologi, imunohistokimia, dan genetika molekuler diperlukan untuk membedakan proses jinak dari yang ganas. Histiositosis sel Langerhans sekarang merupakan istilah yang lebih disukai untuk histiositosis X, granuloma eosinofilik, penyakit HandSchllerChristian, dan penyakit Letterer-Siwe. Pada spektrum akhir yang relatif, histiositosis sel Langerhans dapat hadir sebagai massa orbital unifokal bertulang (Gambar 2.4).

Gambar 2.4 (a) Tomografi terkomputerisasi histiositosis sel Langerhans orbit dengan ekstensi ke dalam lobus frontal pada usia 12 tahun. (b) Tampak resolusi massa yang signifikan di dalam orbit dengan biopsy dan kuretase lesi melalui orbitotomi anterior dengan injeksi steroid intralesi

Ini dianggap mewakili 1-3% dari tumor orbital pediatrik [1]. Tanda-tanda yang ada mungkin termasuk tanda orbital dengan atau tanpa bukti peradangan orbital. CT akan menunjukkan lesi litik intraosseous. Pemeriksaan sistemik yang lengkap adalah wajib dikerjakan. Penatalaksanaan masih kontroversial dan dapat melibatkan observasi, eksisi dan kuret, steroid, terapi radiasi, dan kemoterapi. Kemoterapi sistemik dapat dianggap sebagai upaya untuk mengurangi kemungkinan bahwa pasien akan berkembang mejadi menderita diabetes insipidus.

Xanthogranuloma juvenile adalah histiositosis sel non-Langerhans. Walaupun keterlibatan kulit dan okular lebih umum, tumor orbital terisolasi dapat terjadi [10]. Tidak ada keterlibatan sistemik. Modalitas penatalaksanaan meliputi observasi, steroid, kemoterapi, dan terapi radiasi. Hiperplasia limfoid reaktif adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan lesi orbit limfoproliferatif jinak. Massa orbital limfoproliferatif dapat hadir sebagai massa yang tampak di bawah konjungtiva, digambarkan sebagai "patch salmon," atau dengan proptosis yang terasa sakit. Pencitraan akan menunjukkan molding massa heterogen pada struktur yang terdekat tanpa invasi. Biopsi dan pemeriksaan sistemik diperlukan untuk menegakkan diagnosis di bawah klasifikasi Revised European and American Lymphoma [11]. Klasifikasi limfoma orbital adalah bidang yang kompleks dan cepat berkembang; namun, karena pemahaman kita tentang limfoma terus berkembang, sejumlah lesi orbital yang diklasifikasikan dalam istilah "hiperplasia limfoid reaktif" menjadi berkurang. Untuk diskusi lebih rinci tentang pilihan penatalaksanaan untuk hiperplasia limfoid jinak, silakan lihat Bab 1.

2.5 Massa-massa Inflamasi Peradangan orbital noninfeksius dapat mempengaruhi struktur orbital, termasuk kelenjar lakrimal, otot, lemak, dan saraf optik. Penyebab sistemik termasuk tiroiditis, sarkoidosis, vaskulitis, dan lupus. Biopsi mungkin diperlukan untuk menetapkan diagnosis [12]. Inflamasi orbital idiopatik sering dapat hadir dengan edema struktur orbital, menyebabkan pseudotumor orbital. Edema dan eritema kelopak mata, nyeri orbital, dismotilitas terbatas, diplopia, dan uveitis mungkin ada. Otot-otot luar mata, kelenjar lakrimal, lemak orbital, atau sklera posterior mungkin terlibat. Jika otot luar mata terlibat, CT akan menunjukkan pembesaran otot belly dan tendon, yang dapat membedakan ini dari orbitopati tiroid. Penatalaksanaan dengan steroid oral sering cepat efektif, tetapi peradangan berulang dapat terjadi selama penurunan dosis steroid.

2.6 Tumor-tumor Mesenkimal Tumor mesenkimal jinak dari orbit meliputi lipoma, histiositoma fibrosa, tumor fibrosa soliter, displasia fibrosa, dan osteoma. Dermolipoma, atau lipodermoid, adalah tumor

jinak kongenital biasanya terlihat di lateral bola mata. Tumor ini biasanya unilateral, halus, dan kuning. Secara histologi, ada campuran kolagen dan jaringan adiposa dikelilingi oleh epitel skuamosa berlapis. Tumor ini biasanya tidak memerlukan eksisi dan mungkin terkait dengan sindrom Goldenhar [1]. Histiocytomas fibrosa adalah tumor orbital langka yang mungkin jinak atau ganas. Tumor jinak biasanya dapat direseksi tanpa pengulangan [13]. Sebuah tumor fibrosa soliter adalah tumor mesenkimal yang jarang melibatkan orbit, bila hal itu melibatkan orbit, biasanya indolen [14], berkapsul baik, dan sering bisa direseksi en bloc. Banyak ahli patologi yang percaya bahwa tumor fibrosa soliter berkaitan erat dengan hemangioperisitoma dari sudut pandang sifat biologis dan klinis. Displasia fibrosa adalah genetik tapi osteodistrofi nonfamilial yang dapat mempengaruhi tulang kraniofasial, termasuk orbit [15]. Osteoma adalah jinak, tumor tulang yang lambat progresif yang dapat menyerang orbit dari sinus paranasal.

2.7 Tumor-tumor Neurogenik Tumor neurogenik orbital timbul dari saraf optik atau saraf orbital perifer. Glioma saraf optik (juga dikenal sebagai astrositomas pilositik juvenil) adalah jinak, tumor saraf optic yang tumbuh lambat. Meskipun paling sering intraorbital, mereka dapat mempengaruhi kiasma dan traktus optikus. Biasanya timbul pada usia antara 2 dan 6 tahun, sejumlah 23% dari semua tumor orbital pediatrik. Anak perempuan lebih sering terkena daripada anak laki-laki pada rasio 3:2 [1]. Dua puluh lima persen pasien dengan glioma saraf optik memiliki neurofibromatosis tipe I, dan 15% pasien dengan neurofibromatosis tipe I akan berkembang menjadi glioma saraf optik [16]. CT atau MRI akan menunjukkan ciri pembesaran fusiform saraf optik. Penatalaksanaan meliputi observasi, reseksi bedah, dan terapi radiasi atau kemoterapi. Tumor ini sering stabil dan mungkin berinvolusi; dengan demikian, observasi sering dilaksanakan. Reseksi bedah mengakibatkan hilangnya penglihatan tetapi mungkin diperlukan bila tumor mengancam kiasma atau menyebabkan proptosis signifikan dan paparan kornea. Neurofibroma adalah tumor jinak yang timbul dari saraf tepi dan mengandung akson, sel-sel Schwann, dan fibroblas. Neurofibroma pleksiform dapat melibatkan orbit dan kelopak mata dan dapat menyebabkan ptosis berbentuk S (Gambar 2.5).

Gambar 2.5 (a) Neurofibroma plexiform kelopak mata atas menyebabkan ptosis mekanis sekunder dan ambliopia pada pasien usia 3 tahun dengan neurofibromatosis. (b) Kondisi setelah debulking massa dan koreksi ptosis. Foto-foto milik Dr. Bita Esmaeli

Tumor ini digambarkan sebagai sebuah "tas cacing" pada pemeriksaan dan patognomonik untuk neurofibromatosis tipe I [1]. Tumor ini sulit untuk dieksisi sepenuhnya. Neurofibroma terisolasi biasanya dapat dieksisi tanpa pengulangan. Perubahan menjadi ganas jarang, tetapi perubahan menjadi sarkoma telah diamati dan mengingatkan untuk dilakukan terapi agresif (Gbr. 2.6).

Gambar 2.6 Neurofibroma orbital yang berubah menjadi sarkoma. (a) Foto eksternal pasien dengan neurofibromatosis dan neurofibroma orbital bilateral lama dengan neurofibroma orbital kanan yang baru saja berubah menjadi sarkoma. (b) MRI sarkoma orbital kanan yang berubah dari neurofibroma pada pasien yang sama. Foto-foto milik Dr. Bita Esmaeli

Meningioma timbul dari vili arakhnoid dan dapat invasif. Meningioma orbital paling sering muncul dari bagian intrakranial dari sayap sphenoid (Gambar 2.7)

Gambar 2.7 Tomografi terkomputerisasi menunjukkan meningioma sayap sphenoid orbita kanan. Perhatikan hiperostosis tulang sphenoid. Gambar milik Dr. Bita Esmaeli

dan memanjang ke orbit melalui tulang, fisura orbital superior, atau kanal optik. Tandatanda orbital termasuk proptosis dan defisit visual dini dapat terjadi. CT akan menunjukkan hiperostosis dan bisa menunjukkan kalsifikasi intralesi. Meningioma orbital primer kurang umum dan muncul dari selubung saraf optik. Neuropati optik kompresi dan kehilangan penglihatan sering merupakan tanda-tanda yang tampak. Tiga serangkai klinis proptosis, atrofi optik, dan shunt pembuluh opto-siliaris telah digambarkan namun tidak patognomonik. Pencitraan akan menunjukkan pembesaran tubular saraf optik yang mungkin memiliki penampilan "jalur tram" ("jalur tram" mengacu pada adanya enhancing tumor yang mengelilingi pusat saraf optik yang nonenhancing pada pencitraan aksial). Pilihan penatalaksanaan termasuk observasi, terapi radiasi, dan bedah eksisi [17]. Terapi radiasi ditawarkan ketika ada bukti kehilangan penglihatan yang progresif. Bedah eksisi meningioma selubung saraf optik sering menyebabkan kebutaan dan harus dicadangkan untuk kasus-kasus yang mengancam kiasma optik. Schwannoma, atau neurilemoma, berasal dari sel Schwann pada saraf perifer. Di orbit mereka timbul paling sering di divisi pertama dari saraf trigeminus. Mereka biasanya berkapsul baik dan memiliki penampilan fusiform pada pencitraan.

10

Schwannoma biasanya isodense ke otak pada CT dan MRI. Mereka sering dapat dieksisi bedah [18].

2.8 Tumor Kelenjar Lakrimalis Kebanyakan tumor kelenjar lakrimal adalah lesi inflamasi atau limfoproliferatif [7]. Tumor epitel dari kelenjar lakrimal dibagi menjadi adenoma pleomorfik lesi jinak dan ganas. Adenoma pleomorfik biasanya hadir dengan proptosis yang sakit, dan pencitraan menunjukkan massa berbatas tegas dalam fosa kelenjar lakrimal. Bedah reseksi lengkap tanpa biopsi insisional dianjurkan karena risiko kekambuhan dan perubahan menjadi ganas [19]. Untuk diskusi lebih rinci neoplasma kelenjar lakrimal, silakan lihat Bab 7.

11