Morbus Hansen HALAMAN PENGESAHAN REFERAT Nama NIM Fakultas Universitas Tingkat Bagian Judul Diajukan : LINDA YULIANDARI

: 406117066 : Kedokteran Umum : Tarumanagara : Program Pendidikan Profesi Dokter : Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

Linda ( 406117066 )

: Terapi Morbus Hansen pada Wanita Hamil & Anak-Anak : Oktober 2012 - 10 2012

Periode Kepaniteraan : 8 Oktober 2012 10 November 2012

Telah diperiksa dan disahkan tanggal : Mengetahui dan Menyetujui Ketua SMF Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin

Pembimbing

dr.Reni Yuniati,SpKK

dr.Endang Soekmawati, SpKK

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

KATA PENGANTAR Salam Sejahtera, Puji syukur penulis panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah melimpahkan karunia , rahmat, hidayah dan inayah-Nya sehingga referat yang berjudul Terapi Morbus Hansen pada Wanita Hamil dan Anak-anak dapat diselesaikan dengan baik dan tepat pada waktunya. Referat ini disusun untuk memenuhi tugas Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin di Rumah Sakit Umum Kota Kudus periode 8 Oktober 10 November 2012. Selain itu diharapkan dengan adanya referat ini dapat memberikan pengetahuan tambahan bagi penulis khususnya dan bagi pembaca pada umunya. Dalam kesempatan ini penulis mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya atas bantuan dan bimbingan yang telah diberikan dalam penyusunan referat ini, kepada :
dr. Reni Yuniarti selaku Kepala SMF Kepanitraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin dr. Endang Soekmawati selaku pembimbing Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Ibu perawat Poliklinik Kulit dan Kelamin Keluarga tercinta yang senantiasa mendoakan dan membimbing penulis Teman-teman coass yang telah membantu dan menyelesaikan tugas ini. Serta semua pihak yang turut mendukung dan membantu hingga terselesaikannya referat ini.

Penulis menyadari masih banyak kekurangan dan keterbatasan dalam penyusunan tulisan ilmiah ini. Oleh karena itu penulis mengharapkan saran, masukan, dan kritikan yang membangun untuk penyempurnaan referat ini. Apabila ada kata-kata yang kurang berkenan mohon dimaafkan.Terima Kasih. Kudus, Oktober 2012

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 ) Penulis

BAB I PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang Kusta adalah penyakit kronik granulomatosa yang secara primer menyerang saraf tepi, selanjutnya menyerang kulit, mukosa mulut, saluran nafas bagian atas, sistem retikuloendotel, mata, otot, tulang, dan testis.Penyebab kusta adalah Mycobacterium Leprae yang bersifat intraseluler obligat, dan pada tahun 2009 telah ditemukan penyebab baru yaitu Mycobacterium lepramatosis. Kusta dahulu dikenal dengan penyakit yang tidak dapat sembuh dan diobati, namun sejak tahun 1980 dimana program Multi Drug Treatment (MDT) mulai diperkenalkan, kusta dapat didiagnosis dan diterapi. Pengobatan Kusta pada wanita hamil dan anak-anak harus sangat di perhatikan. Baik dari dosis sampai pemilihan jenis obat. Agar dapat menghindari efek samping yang tidak di kehendaki.

1.2 Tujuan dan Manfaat Dalam menyusun referat ini, penulis memiliki tujuan-tujuan yang diharapkan dapat tercapai, sebagai berikut Bagi penulis Melalui penyusunan referat ini, penulis berharap mampu menerapkan ilmu-ilmu yang dimiliki dan menambah bekal pengetahuan yang dapat berguna kelak dalam memasuki dunia kerja di masa depan. Manfaat yang diharapkan adalah agar bagi penulis maupun pembaca lebih memahami mengenai proses terjadinya penyakit morbus hansen, penyebab, klasifikasi, dan pengobatan yang tepat dan rasional terlebih pengobatan lepra pada ibu hamil dan anak-anak. Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

BAB II PEMBAHASAN MORBUS HANSEN

I.

DEFINISI : Kusta atau morbus Hansen merupakan penyakit infeksi yang kronik, dan penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intraselular obligat. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat. 1

II.

EPIDEMIOLOGI: Masalah epidemiologi masih belim terpecahkan, cara penularan belum diketahui pasti hanya berdasarkan anggapan klasik yaitu melalui kontak langsung antar kulit yang lama dan erat. Anggapan kedua ialah secara inhalasi, sebab M.leprae masih dapat hidup beberapa hari dalam droplet. 1 Masa tunas nya sangat bervariasi antara 40 hari sampai 40 tahun, umumnya beberapa tahun, rata-rata 3-5 tahun. 1 Kelompok umur terbanyak yang menderita penyakit ini adalah usia 25-35 tahun. Frekuensi pada jenis kelamin pria atau pun wanita adalah sama. 2

III.

ETIOLOGI: Kuman penyebab adalah Mycobacterium leprae yang ditemukan oleh G.A.HANSEN pada tahun 1874 di Norwegia 1 .Kuman ini bersifat obligat intrasel,

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

aerob, tidak dapat dibiakkan secara in vitro , berbentuk basil Gram positif dengan ukuran 3 -8m x 0,5m, bersifat tahan asam dan alkohol.Kuman ini memunyai afinitas terhadap makrofag dan sel Schwann, replikasi yang lambat di sel Schwann menstimulasi cell-mediated immune response , yang menyebabkan reaksi inflamasi kronik. 3

Sumber : http://www.ciriscience.org/ph_130Mycobacterium_leprae_Copyright_Dennis_Kunkel_Microscopy IV. PATOFISIOLOGI: 3 Sebenarnya M.leprae mempunyai patogenitas dan daya invasi yang rendah, sebab penderita yang mengandung kuman lebih banyak belum tentu memberikan gejala yang lebih berat, bahkan dapat sebaliknya. Ketidakseimbangan antara derajat infeksi dengan derajat penyakit, tidak lain disebabkan oleh respon imun yang berbeda yang memicu timbulnya reaksi granuloma setempat atau menyeluruh yang dapat sembuh sendiri atau progresif. Oleh karena itu penyakit kusta dapat disebut penyakit imunologik. Kusta bukanlah penyakit yang sangat menular. Sarana utama penularan adalah dengan penyebaran aerosol dari sekret hidung yang terinfeksi pada mukosa hidung dan mulut terbuka. Kusta tidak umumnya menyebar melalui kontak langsung melalui kulit utuh, meskipun kontak dekat adalah yang paling rentan.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Masa inkubasi kusta adalah 6 bulan sampai 40 tahun atau lebih. Masa inkubasi rata-rata adalah 4 tahun untuk kusta tuberkuloid dan 10 tahun untuk kusta lepromatosa. Daerah yang paling sering terkena kusta adalah saraf perifer dangkal, kulit, selaput lendir saluran pernapasan bagian atas, ruang anterior dari mata, dan testis. Daerah-daerah tersebut cenderung bagian dingin dari tubuh. Kerusakan jaringan tergantung pada sejauh mana imunitas diperantarai sel diungkapkan, jenis dan luasnya penyebaran bacillary dan perkalian, penampilan yang merusak jaringan komplikasi imunologi (yaitu, reaksi lepra), dan pengembangan kerusakan saraf dan gejala sisa. M. leprae adalah bakteri intraseluler obligat, asam-cepat, gram positif basil dengan afinitas untuk makrofag dan sel Schwann. Untuk sel Schwann pada khususnya, mengikat mikobakteri ke domain G dari rantai alpha laminin-2 (hanya ditemukan di saraf perifer) dalam lamina basal. Replikasi lambat mereka dalam sel Schwann akhirnya merangsang respon kekebalan yang dimediasi sel, yang menciptakan reaksi peradangan kronis. Akibatnya, pembengkakan terjadi di perineurium, menyebabkan iskemia, fibrosis, dan kematian aksonal. Urutan genom M leprae hanya selesai dalam beberapa tahun terakhir. Satu penemuan penting adalah bahwa meskipun itu tergantung pada host untuk metabolisme, mikroorganisme mempertahankan gen untuk pembentukan dinding sel mikobakteri. Komponen dinding sel merangsang antibodi immunoglobulin M dan tuan diperantarai sel respon imun, sementara juga moderator kemampuan bakterisidal makrofag. Kekuatan dari sistem kekebalan inang mempengaruhi bentuk klinis dari penyakit ini. Kuat diperantarai sel imunitas (interferon-gamma, interleukin [IL] -2)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

dan hasil respon yang lemah humoral dalam bentuk ringan dari penyakit, dengan terdefinisi dengan baik saraf yang terlibat dan beban bakteri yang lebih rendah. Sebuah respon humoral yang kuat (IL-4, IL-10), tetapi hasil kekebalan yang relatif tidak ada sel-dimediasi pada kusta lepromatosa, dengan lesi luas, kulit yang luas dan keterlibatan saraf, dan beban bakteri tinggi. Oleh karena itu, spektrum penyakit yang ada seperti yang diperantarai sel imunitas mendominasi dalam bentuk ringan kusta dan menurun dengan meningkatnya keparahan klinis. Sementara itu, kekebalan humoral relatif tidak ada pada penyakit ringan dan meningkat dengan tingkat keparahan penyakit. Toll-like receptors (TLRs) juga mungkin memainkan peran dalam patogenesis kusta . M leprae mengaktifkan TLR2 dan TLR1, yang ditemukan pada permukaan sel Schwann, terutama dengan kusta tuberkuloid. Meskipun ini pertahanan kekebalan yang dimediasi sel yang paling aktif dalam bentuk ringan dari kusta, juga mungkin bertanggung jawab untuk aktivasi gen apoptosis dan, akibatnya, timbulnya bergegas kerusakan saraf ditemukan pada orang dengan penyakit ringan. Alpha-2 reseptor laminin ditemukan dalam lamina basal sel Schwann juga merupakan target masuk untuk M leprae ke dalam sel, sedangkan aktivasi dari jalur erbB2 reseptor tirosin kinase signaling telah diidentifikasi sebagai mediator dari demielinasi pada kusta . Aktivasi makrofag dan sel dendritik, baik antigen-penyajian sel, terlibat dalam respon kekebalan host terhadap M leprae. IL-1beta diproduksi oleh antigenpenyajian sel yang terinfeksi oleh mycobacteria telah ditunjukkan untuk merusak pematangan dan fungsi sel dendritik. [5] Karena basil telah ditemukan dalam endotelium kulit, jaringan saraf, dan mukosa hidung, sel-sel endotel juga berpikir untuk berkontribusi pada patogenesis kusta. Jalur lain dimanfaatkan oleh M leprae adalah jalur ubiquitin-proteasome, dengan menyebabkan apoptosis sel kekebalan tubuh dan tumor necrosis factor (TNF) -alpha/IL-10 sekresi.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Sebuah peningkatan mendadak dalam T-sel kekebalan bertanggung jawab untuk tipe I reaksi reversal. Ketik II hasil reaksi dari aktivasi TNF-alpha dan pengendapan kompleks imun pada jaringan dengan infiltrasi neutrophilic dan dari aktivasi komplemen pada organ. Satu studi menemukan bahwa siklooksigenase 2 diungkapkan di microvessels, berkas saraf, dan serat saraf terisolasi dalam dermis dan subcutis selama reaksi reversal. Bila basil M.leprae masuk kedalam tubuh seseorang, dapat timbul gejala klinis sesuai dengan kerentanan orang tersebut. Bentuk tipe klinis bergantung pada system imunitas seluler (SIS) penderita. SIS baik akan tampak gambaran klinis kearah tuberkuloid, sebaliknya SIS rendah memberikan gambaran lepromatosa. 1 Patofisiologi Lepra , sumber : http://mmbr.asm.org/content/74/4/589.full Patogenesis Kerusakan Saraf pada Pasien Kusta:

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Sumber : http://mmbr.asm.org/content/74/4/589/F2.expansion.html V. KLASIFIKASI: Ridley dan Jopling memperkenalkan istilah spektrum determinate pada penyakit lepra yang terdiri berbagai tipe, yaitu : TT Ti BT BB Bl Li LL : tuberkuloid polar, bentuk yang stabil : tuberkuloid indefinite : borderline tuberculoid : Mid borderline : borderline lepromatous : lepromatosa indefinite : Lepromatosa polar, bentuk yang stabil

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

TT adalah tipe tuberkuloid polar, yakni tuberkuloid 100%, tipe yang stabil. Jadi tidak mungkin berubah tipe. Begitu juga LL adalah tipe lepromatosa polar, yakni lepromatosa 100%. Sedangkan tipe antara Ti dan Li disebut tipe borderline atau campuran, berarti campuran antara tuberkuloid dan lepromatosa. BB adalah tipe campuran 50% tuberkuloid dan 50% lepromatosa. BT dan Ti lebih banyak tuberkuloidnya, sedangkan BL dan Li lebih banyak lepromatosanya. Tipe-tipe campuran ini adalah tipe yang labil, berarti dapat beralih tipe, baik ke arah TT maupun ke arah LL. Menurut WHO (1981), lepra dibahi 2 menjadi multibasilar (MB) dan pausibasilar (PB). Multibasilar berarti mengandung banyak basil dengan indeks bakteri (IB) lebih dari 2+, yaitu tipe LL,BL, dan BB pada klasifikasi Ridley-Joping. Pausibasilar mengandung sedikit basil dengan IB kurang dari 2+, yaitu tipe TT,BT, dan I. 1 Untuk kepentingan pengobatan, pada tahun 1987 telah terjadi perubahan. Yang dimaksud dengan kusta PB adalah kusta dengan BTA negatif pada pemeriksaan kulit, yaitu tipe TT,BT, dan I, sedangkan kusta MB adalah semua penderita kusta tipe BB,BL,LL atau apapun klasifikasi klinisnya dengan BTA positif ,harus diobati dengan rejimen MDT-MB. 1 Bagan Diagnosis Klinis Menurut WHO ( 1995 ) 1
PB - 1-5 lesi - Hipopigmentasi/eritem a - Distribusi tidak simetris - Hilangnya sensasi jelas 2. Kerusakan saraf (menyebabkan hilangnya sensasi/kelemahan otot yang dipersarafi oleh Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara saraf yang terkena) Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012 - Hanya satu cabang saraf MB > 5 lesi Distribusi lebih Hilangnya

1. Lesi kulit (makula datar, papul yang meninggi, nodus)

simetris sensasi kurang jelas - Banyak cabang saraf

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta MultiBasilar (MB) 1 Sifat Lesi Bentuk Lepromatosa (LL) Makula Infiltrat difus Papul Nodus Tidak terhitung, praktis tidak ada kulit sehat Simetris Halus berkilat Tidak jelas Biasanya tidak jelas Banyak (ada globus) Banyak (ada globus) Negatif Borderline Lepromatosa (BL) Makula Plakat Papul Sukar dihitung, masih ada kulit sehat Hampir simetris Halus berkilat Agak jelas Tak jelas Banyak Biasanya negatif Negatif Mid Borderline (BB) Plakat Dome-shape (kubah) Punched-out Dapat dihitung, kulit sehat jelas ada Asimetris Agak kasar, agak berkilat Agak jelas Lebih jelas Agak banyak Negatif Negatif

Jumlah Distribusi Permukaan

Batas Anestesia BTA Lesi kulit Sekret hidung Tes Lepromin

Gambaran Klinis, Bakteriologik, dan Imunologik Kusta PausiBasilar (PB) 1

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Karakteristik Lesi Tipe Jumlah Distribusi Permukaan Batas Anestesia

Tuberkuloid (TT) Makula ; makula dibatasi infiltrat Satu atau dapat beberapa Terlokalisasi & asimetris Kering, skuama Jelas Jelas Hampir selalu negatif Positif kuat (3+)

Borderline Tuberculoid (BT) Makula dibatasi infiltrat saja; infiltrat saja Beberapa atau satu dengan lesi satelit Asimetris Kering, skuama Jelas Jelas Negatif atau hanya 1+ Positif lemah

Indeterminate (I) Hanya Infiltrat Satu atau beberapa Bervariasi Dapat halus agak berkilat Dapat jelas atau dapat tidak jelas Tak ada sampai tidak jelas Biasanya negatif Dapat positif lemah atau negatif

BTA lesi kulit Tes lepromin

VI. DASAR DIAGNOSIS VI.1 Gejala klinis

Masa inkubasinya 2 40 tahun (rata-rata 5 7 tahun). Onset terjadinya perlahanlahan dan tidak ada rasa nyeri. Pertama kali mengenai system saraf perifer dengan parestesi dan baal yang persisten atau rekuren tanpa terlihat adanya gejala klinis. Pada stadium ini mungkin terdapat erupsi kulit berupa macula dan bula yang bersifat sementara. Keterlibatan sistem saraf menyebabkan kelemahan otot, atrofi otot, nyeri neuritik yang berat, dan kontraktur tangan dan kaki. Gejala prodromal yang dapat timbul kadang tidak dikenali sampai lesi erupsi ke kutan terjadi. 90% psien biasanya mengalami keluhan pada pertama kalinya adalah rasa baal, hilangnya sensori suhu sehingga tidak dapat membedakan panas dengan dingin. Selanjutnya, sensasi raba dan nyeri, terutama dialami pada tangan dan kaki, sehingga dapat terjadi kompliksi ulkus atau terbakar pada ekstremitasyang baal tersebut. Bagian tubuh lain

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

yang dapat terkena kusta adalah daerah yang dingin, yaitu daerah mata, testis, dagu, cuoing hidung, daun telinga, dan lutut. Perubahan saraf tepi yang terjadi dapat berupa o o o o o pembesaran saraf tepi yang asimetris pada daun telinga, ulnar, tibia posterior, radial kutaneus, Kerusakan sensorik pada lesi kulit Kelumpuhan nervus trunkus tanpa tanda inflamasi berupa neuropati, kerusakan sensorik dan motorik, serta kontraktur Kerusakan sensorik dengan pola Stocking-glove Acral distal symmethric anesthesia (hilangnya sensasi panas dan dingin, serta nyeri dan raba) VI.2 Pemeriksaan fisik 4 1.Tuberculoid Leprosy (TT, BT) Pada TT, imunitas masih baik,dapat sembuh spontan dan masih mampu melokalisir sehingga didapatkan gambran batas yang tegas. Mengenai kulit maupun saraf. Lesi kulit bisa satu atau beberapa, dapat berupa makula atau plak,dan pada bagian tengah dapat ditemukan lesi yang regresi atau central clearing.Permukaan lesi dapat bersisik, dengan tepi yang meninggi. Dapat disertai penebalan saraf tepi yang biasanya teraba. Kuman BTA negatif merupakan tanda terdapatnya respon imun yang adekuat terhadap kuman kusta. Pada BT, tidak dapat sembuh spontan, Lesi menyerupai tipe TT namun dapat disertai lesi satelit di tepinya. Jumlah lesi dapat satu atau beberapa, tetapi gambaran hipopigmentasi,kekeringan kulit atau skuama tidak sejelas TT. Gangguan saraf tidak berat dan asimetris.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Lesi Tuberculoid leprosy, soliter, anesthetic, annular

Lesi Kulit pada Tuberculoid Leprosy

Borderline Tuberculoid Leprosy, gambaran anular inkomplit dengan papul satelit

2. Borderline Leprosy Pada tipe BB borderline,meruapakan tipe yang paling tidak stabil, disebut juga bentuk dimorfik. Lesi kulit berbentuk antara tuberculoid dan

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

lepromatous.Terdiridari macula infiltratif, mengkilap, batas lesi kurang tegas, jumlah banyak melebihi tipe BT dan cenderung simetris. Lesi bervariasi, dapat perbentuk punch out yang khas. Pada tipe ini terjadi anestesia dan berkurangnya keringat.

Lesi Kulit pada Borderline BB Leprosy 3. Lepromatous Leprosy Tipe BL, secara klasik lesi dimulai dengan makula, awalnya sedikit dengancepat menyebar ke seluruh badan. Makula lebih bervariasi bentuknya.Distribusi lesi hampir simetris. Lesi innfiltrat, dan plak seperti punched out. Tandatanda kerusakan saraf berupa hilangnya sensasi,hipopigmentasi, berkurangnya keringat dan hilangnya rambut lebih cepat muncul. Penebalan saraf tepi teraba pada tempat predileksi. Tipe LL,jumlah lesi sangat banyak, nodul mencapai ukuran 2 cm, simetris,permukaan halus, lebih eritematous, berkilap, berbatas tidak tegas dan pada

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

stadium dini tidak ditemukan anestesi dan anhidrosis. Ditemukan juga lesi Dematofibroma-like multipel, batas tegas, nodul, eritem.Distribusi lesi khas pada wajah, mengenai dahi, pelipis, dagu, cuping telinga. Pada stadium lanjut tampak penebalan kulit yang progresif membentuk facies leonine. Kerusakan saraf menyebabkan gejala stocking and glove anesthesia

Lesi Kulit pada Lepromatous Leprosy Deformitas pada kusta Deformitas dapat dibagi dalam deformitas primer dan sekunder. Deformitas primer sebagai akibat langsung oleh granuloma yang terbentuk sebagai reaksi terhadap M.Leprae, yang mendesak dan merusak jaringan di sekitarnya, yaitu kulit, mukosa traktus respiratorius atas, tulang-tulang jari, dan wajah. Deformitas sekunder terjadi sebagai akibat perubahan saraf, umumnya deformitas terjadi diakibatkan keduanya, tetapi terutama karena kerusakan saraf. 1 Gejala-gejala kerusakan pada saraf : 1. N.ulnaris Anestesia pada ujung jari anterior kelingking dan jari manis Clawing kelingking dan jari manis

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 ) Atrofi hipotenar dan otot interoseus serta kedua otot lumbrikalis medial

2. N. medianus Anestesia pada ujung jari bagian anterior ibu jari, telunjuk, dan jari tengah 3. N. radialis Anestesia dorsum manus, serta ujung proksimal jari telunjuk Tangan gantung (wrist drop) Tak mampu ekstensi jari-jari atau pergelangan tangan Tidak mampu aduksi ibu jari Clawing ibu jari, telunjuk, dan jari tengah Ibu jari kontraktur Atrofi otot tenar dan kedua otot lumbrikalis lateral

4. N. poplitea lateralis Anestesia tungkai bawah, bagian lateral dan dorsum pedis Kaki gantung (foot drop) Kelemahan otot peroneus

5. N. tibialis posterior 6. N. fasialis Cabang temporal dan zigomatik menyebabkan lagoftalmus Anestesia telapak kaki Claw toes Paralisis otot intrinsik kaki dan kolaps arkus pedis

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 ) Cabang bukal, mandibular, dan servikal menyebabkan kehilangan ekspresi wajah dan kegagalan mengatupkan bibir

7. N. trigeminus Anestesia kulit wajah, kornea, dan konjungtiva mata Kerusakan mata pada kusta juga dapat terjadi secara primer dan sekunder. Primer mengakibatkan alopesia pada alis mata dan bulu mata, juga dapat mendesak jaringan mata lainnya. Sekunder disebabkan oleh rusaknya N. Fasialis yang dapat membuat paralisis N.Orbicularis palpebrarum sebagian atau seluruhnya, mengakibatkan lagoftalmus yang selanjutnya menyebabkan kerusakan bagian-bagian mata lainnya. Secara sendiri-sendiri atau bergabung akhirnya dapat menyebabkan kebutaan. 1 Infiltrasi granuloma ke dalam adneksa kulit yang terdiri atas kelenjar keringat, kelenjar palit, dan folikel rambut dapat mengakibatkan kulit kering dan alopesia. Pada tipe lepromatosa dapat timbul ginekomastia akibat gangguan keseimbangan hormonal dan oleh karena infiltrasi granuloma pada tubulus semineferus testis. 1 Kusta histoid Kusta histoid merupakan variasi lesi pada tipe lepromatous yang ditandai dengan adanya nodus yang berbatas tegas, dapat juga berbentuk plak. Bakterioskopik positif tinggi. Umumnya timbul sebagai kasus relapse sensitive atau relapse resistent. 1 Relapse sensitive terjadi bila penyakit kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai dengan waktu yang ditentukan. Dapat terjadi karena kuman yang dorman aktif kembali atau pengobatan yang diselesaikan tidak adekuat, baik dosis maupun pemberiannya,disebut juga resisten sekunder. 1

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Relaps resistents terjadi, bila penyakit kambuh setelah menyelesaikan pengobatan sesuai dengan waktu yang ditentukan, tetapi tidak dapat diobati dengan obat yang sama karena kuman telah resisten terhadap obat MDT, disebut juga resisten primer. 1

Pemeriksaan saraf tepi 4 a. N. auricularis magnus Pasien menoleh ke kanan/kiri semaksimal mungkin, maka saraf yang terlibat akan terdorong oleh otot-otot di bawahnya sehingga dapat terlihat pembesaran saraf. Dua jari pemeriksa diletakkan di atas persilangan jalannya saraf dengan arah otot. Bila ada penebalan, maka akan teraba jaringan seperti kabel atau kawat. Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya. b. N. ulnaris Tangan yang diperiksa rileks, sedikit fleksi dan diletakkan di atas satu tangan pemeriksa. Tangan pemeriksa meraba sulcus nervi ulnaris dan merasakan adanya penebalan atau tidak Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya. c. N. peroneus lateralis Pasien duduk dengan kedua kaki menggantung, diraba di sebelah lateral dari capitulum fibulae, dan merasakan ada penebalana atau tidak. Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya. d. N. tibialis posterior Meraba maleolus medialis kaki kanan dan kiri dengan kedua tangan, meraba bagian posterior dan mengurutkan ke bawah ke arah tumit. Bandingkan kanan dan kiri dalam hal besar, bentuk, serat, lunak, dan nyeri atau tidaknya. Pemeriksaan Fungsi Saraf 4 a. Tes sensorik Gunakan kapas, jarum, serta tabung reaksi berisi air hangat dan dingin. Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen Rasa raba

Linda ( 406117066 )

Sepotong kapas yang dilancipkan ujungnya, disinggungkan ke kulit pasien. Kapas disinggungkan ke kulit yang lesi dan yang sehat, kemudian pasien disuruh menunjuk kulit yang disinggung dengan mata terbuka. Jika hal ini telah dimengerti, tes kembali dilakukan dengan mata pasien tertutup. Rasa tajam Menggunakan jarum yang disentuhkan ke kulit pasien. Setelah disentuhkan bagian tajamnya, lalu disentuhkan bagian tumpulnya, kemudia pasien diminta menentukan tajam atau tumpul. Tes dilakukan seperti pemeriksaan rasa raba. Suhu Menggunakan dua buah tabung reaksi yang berisi air panas dan air dingin. Tabung reaksi disentuhkan ke kulit yang lesi dan sehat secara acak, dan pasien diminta menentukan panas atau dingin. b. Tes Otonom Berdasarkan adanya gangguan berkeringat di makula anestesi pada penyakit kusta, pemeriksaan lesi kulit dapat dilengkapi dengan tes anhidrosis, yaitu : 1. Tes keringat dengan tinta ( tes Gunawan) 2. Tes Pilokarpin
3. Tes Motoris (voluntary muscle test) pada n. ulnaris, n.medianus, n.radialis,

dan n. peroneus4

VI.3 Pemeriksaan Penunjang 1. Pemeriksaaan bakterioskopik, Digunakan untuk membantu menegakkan diagnosis dan pengamatan obat. Sediaan dibuat dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan ZIEHL NEELSON. Bakterioskopik negative pada

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

seorang penderita, bukan berarti orang tersebut tidak mengandung basil M.Leprae. Pertama tama harus ditentukan lesi di kulit yang diharapkan paling padat oleh basil setelah terlebih dahulu menentukan jumlah tepat yang diambil. Untuk riset dapat diperiksa 10 tempat dan untuk rutin sebaiknya minimal 4 6 tempat yaitu kedua cuping telinga bagian bawah dan 2 -4 lesi lain yang paling aktif berarti yang paling eritematosa dan paling infiltratif. Pemilihan cuping telinga tanpa menghiraukan ada atau tidaknya lesi di tempat tersebut karena pada cuping telinga biasanya didapati banyak M. leprae1. Kepadatan BTA tanpa membedakan solid dan nonsolid pada sebuah sediaan dinyatakan dengan indeks bakteri ( I.B) dengan nilai 0 sampai 6+ menurut Ridley. 0 bila tidak ada BTA dalam 100 lapangan pandang (LP). 1 + Bila 1 10 BTA dalam 100 LP 2+ Bila 1 10 BTA dalam 10 LP 3+ Bila 1 10 BTA rata rata dalam 1 LP 4+ Bila 11 100 BTA rata rata dalam 1 LP 5+ Bila 101 1000BTA rata rata dalam 1 LP 6+ Bila> 1000 BTA rata rata dalam 1 LP Indeks morfologi adalah persentase bentuk solid dibandingkan dengan jumlah solid dan non solid. IM= Jumlah solidx 100 %/ Jumlah solid + Non solid Syarat perhitungan IM adalah jumlah minimal kuman tiap lesi 100 BTA, I.B 1+ tidak perlu dibuat IM karedna untuk mendapatkan 100 BTA harus mencari dalam 1.000 sampai 10.000 lapangan, mulai I.B 3+ maksimum harus dicari 100 lapangan. 2. Pemeriksaan histopatologi, Makrofag dalam jaringan yang berasal dari monosit di dalam darah ada yang mempunyai nama khusus, dan yang dari kulit disebut histiosit. Apabila SIS nya tinggu, makrofag akan mampu memfagosit M.Leprae. Datangnya histiosit ke

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

tempat kuman disebabkan karena proses imunologik dengan adanya faktor kemotaktik. Kalau datangnya berlebihan dan tidak ada lagi yang harus difagosit, makrofag akan berubah bentuk menjadi sel epiteloid yang tidak dapat bergerak dan kemudian akan dapat berubah menjadi sel datia Langhans. Adanya massa epiteloid yang berlebihan dikelilingi oleh limfosit yang disebut tuberkel akan menjadi penyebab utama kerusakan jaringan dan cacat. Pada penderita dengan SIS rendah atau lumpuh, histiosit tidak dapat menghancurkan M.Leprae yang sudah ada didalamnya, bahkan dijadikan tempat berkembang biak dan disebut sebagai sel Virchow atau sel lepra atau sel busa dan sebagai alat pengangkut penyebarluasan. 1 Gambaran histopatologi tipe tuberkoloid adalah tuberkel dan kerusakan saraf yang lebih nyata, tidak ada basil atau hanya sedikit dan non solid. Tipe lepromatosa terdpat kelim sunyi subepidermal ( subepidermal clear zone ) yaitu suatu daerah langsung di bawah epidermis yang jaringannya tidak patologik. Bisa dijumpai sel virchow dengan banyak basil. Pada tipe borderline terdapat campuran unsur unsur tersebut. 3. Pemeriksaan serologik: Didasarkan terbentuk antibodi pada tubuh seseorang yang terinfeksi oleh M.leprae. Antibodi yang terbentuk dapat bersifat spesifik terhadap M.Leprae, yaitu antibodi anti phenolic glycolipid-1 (PGL-1) dan antibodi antiprotein 16kD serta 35kD. Sedangkan antibodi yang tidak spesifik antara lain antibodi antilipoarabinomanan (LAM), yang juga dihasilkan oleh kuman M.tuberculosis. Kegunaan pemeriksaan serologik ialah dapat membantu diagnosis kusta yang meragukan, karena tanda klinis dan bakteriologik tidak jelas.Pemeriksaan serologik adalah MLPA (Mycobacterium Leprae Particle Aglutination), uji ELISA (Enzyme

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Linked Immuno-Sorbent Assay) dan ML dipstick (Mycobacterium Leprae dipstick).

1

4.Tes lepromin adalah tes non spesifik untuk klasifikasi dan prognosis lepra tapi tidak untuk diagnosis. Tes ini berguna untuk menunjukkan sistem imun penderita terhadap M. leprae. 0,1 ml lepromin dipersiapkan dari ekstrak basil organisme, disuntikkan intradermal. Kemudian dibaca setelah 48 jam/ 2hari (reaksi Fernandez) atau 3 4 minggu (reaksi Mitsuda). Reaksi Fernandez positif bila terdapat indurasi dan eritema yang menunjukkan kalau penderita bereaksi terhadap M. Leprae, yaitu respon imun tipe lambat ini seperti mantoux test (PPD) pada tuberkolosis3. Reaksi kusta Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik. 1. Penyakit kusta yang merupakan suatu reaksi kekebalan (cellular response) atau reaksi antigen antibody (humoral response). Reaksi ini dapat terjadi sebelum pengobatan, tetapi terutama terjadi selama atau setelah pengobatan. Dari segi imunologis terdapat perbedaan prinsip antara reaksi tipe 1 dan tipe 2, yaitu pada reaksi tipe 1 yang memegang peranan adalah imunitas seluler (SIS), sedangkan pada reaksi tipe 2 yang memegang peranan adalah imunitas humoral. 4 a. Reaksi tipe 1 Menurut Jopling, reaksi kusta tipe I merupakan delayed hypersensitivity reaction yang disebabkan oleh hipersensitivitas selular (reaksi reversal upgrading) seperti halnya reaksi hipersensitivitas tipe IV. Antigen yang berasal dari kuman yang telah mati (breaking down leprosy bacilli) akan bereaksi dengan limfosit T disertai perubahan sistem imun selular yang cepat. Jadi pada dasarnya reaksi tipe I terjadi akibat perubahan keseimbangan antara imunitas dan basil. Dengan demikian, sebagai hasil reaksi tersebut dapat terjadi upgrading/reversal. Pada kenyataannya reaksi tipe I ini diartikan dengan reaksi reversal oleh karena paling Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

sering dijumpai terutama pada kasus-kasus yang mendapatkan pengobatan, sedangkan down grading reaction lebih jarang dijumpai oleh karena berjalan lebih lambat dan umumnya dijumpai pada kasus-kasus yang tidak mendapat pengobatan. Meskipun secara teoritis reaksi tipe I ini dapat terjadi pada semua bentuk kusta yang subpolar, tetapi pada bentuk BB jauh lebih sering terjadi daripada bentuk yang lain sehingga disebut reaksi borderline. Gejala klinis reaksi reversal ialah umumnya sebagian atau seluruh lesi yang telah ada bertambah aktif dan atau timbul lesi baru dalam waktu yang relatif singkat. Artinya lesi hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema menjadi lebih eritematosa, lesi makula menjadi infiltrat, lesi infiltrat makin infiltrat dan lesi lama menjadi bertambah lesi luas. Tidak perlu seluruh gejala harus ada, satu saja sudah cukup 4. b. Reaksi tipe II Reaksi tipe II disebabkan oleh hipersensitivitas humoral , yaitu reaksi hipersnsitivitas tipe III karena adanya reaksi kompleks antigen-antibodi yang melibatkan komplemen. Terjadi lebih banyak pada tipe lepromatous juga tampak pada BL. Reaksi tipe II sering disebut sebagai Erithema Nodosum Leprosum (ENL) dengan gambaran lesi lebih eritematus, mengkilap, tampak nodul atau plakat, ukuran bernacam-macam, pada umunnya kecil, terdistribusi bilateral dan simetris, terutama di daerah tungkai bawah, wajah, lengan, dan paha, serta dapat pula muncul di hampir seluruh bagian tubuh kecuali daerah kepala yang berambut, aksila, lipatan paha, dan daerah perineum. Selain itu didapatkan nyeri, pustulasi dan ulserasi, juga disertai gejala sistematik seperti demam dan malaise. Perlu juga memperhatikan keterlibatan organ lain seperti saraf, mata, ginjal, sendi, testis, dan limfe. 4 Tabel perbedaan reaksi kusta tipe 1 dan tipe 2 4 No. Gejala/tanda Tipe I (reversal) Tipe II (ENL)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen 1 2 Kondisi umum Peradangan di kulit Baik atau demam ringan Bercak kulit lama menjadi lebih meradang (merah), dapat timbul bercak baru

Linda ( 406117066 ) Buruk, disertai malaise dan febris Timbul nodul kemerahan, lunak, dan nyeri tekan. Biasanya pada lengan dan tungkai. Nodul dapat pecah (ulserasi) Setelah pengobatan yang lama, umumnya lebih dari 6 bulan MB Dapat terjadi

Waktu terjadi

Awal pengobatan MDT

4 5

Tipe kusta Saraf

PB atau MB Sering terjadi Umumnya berupa nyeri tekan saraf dan atau

6 7

gangguan fungsi saraf Keterkaitan organ Hampr tidak ada lain Faktor pencetus Melahirkan Obat-obat yang meningkatkan kekebalan tubuh

Terjadi pada mata, KGB, sendi, ginjal, testis, dll Emosi lainnya kehamilan Kelelahan dan stress fisik

Tabel Perbedaan Reaksi Kusta Ringan dan Berat tipe 1 dan tipe 2 4 No Gejala/tanda 1. Kulit Tipe I Ringan Bercak : merah, tebal, panas, nyeri Berat Bercak : merah, tebal, panas, nyeri yang Tipe II Ringan Nodul : merah,panas,nyeri Berat Nodul : merah, panas, nyeri yang bertambah parah sampai pecah

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen bertambah parah sampai 2 Saraf tepi Nyeri pada perbaan 3 4 Keadaan umum Keterlibatan organ lain (-) Demam (-) pecah Nyeri pada perabaan (+) Demam (+) Demam (+) Nyeri pada perabaan (-)

Linda ( 406117066 )

Nyeri pada perabaan (+)

Demam (+) + Terjadi peradangan pada : mata : iridocyclitis testis : epididimoorchiti s ginjal : nefritis kelenjar limpa : limfadenitis gangguan pada tulang, hidung, dan

tenggorokan *bila ada reaksi pada lesi kulit yang dekat dengan saraf, dikategorikan sebagai reaksi berat

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen Fenomena Lucio

Linda ( 406117066 )

Fenomena lucio merupakan reaksi kusta yang sangat berat yang terjadi pada kusta tipe lepromatosa non nodular difus. Gambaran klinis berupa plak atau infiltrat difus, bewarna merah muda, bentuk tidak teratur dan terasa nyeri. Lesi terutama di ekstremitas, kemudian meluas ke seluruh tubuh. Lesi yang berat tampak lebih eritematous disertai purpura dan bula kemudian dengan cepat terjadi nekrosis serta ulserasi yang nyeri. Lesi lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut. Gambaran histopatologi menunjukkan nekrosis epidermal iskemik dengan nekrosis pembuluh darah superfisial, edema, dan proliferasi endhotelial pembuluh darah lebih dalam. Didapatkan banyak basil M.Leprae di endotel kapiler. Walaupun tidak ditemukan infiltrat PMN seperti pada ENL namun dengan imunofluoresensi tampak deposit imunoglobulin dan komplemen di dalam dinding pembuluh darah. 1
VII. DIAGNOSIS BANDING: 2 Beberapa hal penting dalam menentukan diagnosis banding lepra: Ada Makula hipopigmentasi Ada daerah anestesi Pemeriksaan bakteriologi memperlihatkan basil tahan asam Ada pembengkakan/pengerasan saraf tepi atau cabang-cabangnya.

1.

Tipe I (makula hipopigmentasi) : tinea versikolor, vitiligo, pitiriasis rosea, atau dermatitis seboroika atau dengan liken simpleks kronik.

2.

Tipe TT (makula eritematosa dengan pinggir meninggi) : tinea korporis, psoriasis,lupus eritematosus tipe diskoid atau pitiriasis rosea

3.

Tipe BT,BB,BL (infiltrat merah tak berbatas tegas) : selulitis, erysipelas atau psoriasis.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen
4.

Linda ( 406117066 )

Tipe LL (bentuk nodula): lupus eritematous sistemik, dermatomiositis, atau erupsi obat

VIII. PENATALAKSANAAN Tujuan utama dari pengobatan yaitu untuk memutuskan mata rantai penularan untuk menurunkan insiden terjadinya penyakit, mengobati dan menyembuhkan penderita, mencegah timbulnya penyakit, dan untuk mencapai tujuan tersebut, strategi pokok yang dilakukan didasarkan atas deteksi dini dan pengobatan penderita4

Program Multi Drug Therapy (MDT) dengan kombinasi rifampisin, klofazimin, dan DDS dimulai tahun 1981. Program ini bertujuan untuk mengatasi resistensi dapson yang semakin meningkat, mengurangi ketidaktaatan pasien, menurunkan angka putus obat, dan untuk mengeliminasi persistensi kuman kusta dalam jaringan. 4 Obat antikusta yang paling banyak dipakai pada saat ini adalah DDS (Diaminodifenil sulfon) kemudoan klofazimin dan rifampicin. Pada tahun 1998 WHO menambahkan 3 obat antibiotic lain untuk pengobatan alternative yaitu ofloksasin, minosiklin, dan klaritomisin. Sejak tahun 1951 pengobatan tuberculosis dengan obat kombinasi ditujukan untuk mencegah kemungkinan resistensi obaat sedangkan MDT untuk kusta baru dimulai tahun 1971.1

Pengobatan kusta selama kehamilan dan menyusui Kusta diperburuk selama kehamilan, sehingga sangat penting bahwa terapi multidrug standar dilanjutkan selama kehamilan. Program Aksi untuk Penghapusan Kusta,

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

WHO, Jenewa telah menyatakan bahwa rejimen MDT standar dianggap aman, baik untuk ibu dan anak, dan karena itu, harus dilanjutkan berubah selama kehamilan. Sebuah jumlah kecil obat anti-lepra diekskresikan melalui ASI, tetapi tidak ada laporan efek samping sebagai akibat dari ini kecuali untuk perubahan warna kulit ringan dari bayi karena klofazimin. Perlakuan dosis tunggal untuk pasien kusta lesi tunggal paucibacillary harus ditunda sampai setelah melahirkan. 6 Hormonal dan imunologi perubahan dalam penumpasan kehamilan menyebabkan sel-dimediasi kekebalan dan memburuknya gejala. Bayi yang lahir dari ibu dengan berat lahir rendah memiliki kusta dan peningkatan risiko terserang penyakit itu. WHO merekomendasikan MDT karena itu dilanjutkan selama kehamilan .Namun, obat yang digunakan dalam pengobatan kusta tidak tanpa risiko dan pengobatan harus di bawah pengawasan spesialis5 .Rifampisin mengurangi efektivitas kontrasepsi hormonal, saran kontrasepsi sehingga alternatif harus ditawarkan. Dosis tinggi dari rifampisin mungkin teratogenik dan tidak dianjurkan untuk digunakan selama trimester pertama. Dapson dapat menyebabkan hemolisis neonatal dan methaemoglobinamea. Jika perlu harus diresepkan untuk wanita hamil dalam kombinasi dengan asam folat. Klofazimin dapat menyebabkan perubahan warna pada kulit bayi yang disusui. Penggunaan thalidomide tetap ketat kontra-ditunjukkan pada wanita usia subur. 5 DDS: Ada dua jenis relaps pada kusta yaitu relaps sensitive (persisten) dan relaps resisten. Pada relaps persisten secara klinis, bakterioskopik, histopatologik dapat dinyatakan penyakit tiba-tiba aktif kembali dengan timbulnya lesi baru dan bakterioskopik positif kembali. Tetapi setelah dibuktikan dengan pengobatan dan inokulasi pada mencit, ternyata M.Leprae yang semula dorman, sleeping, atau persisten bangun dan aktif kembali. Pada pengobatan sebelumnya, basil dorman sukar dihancurkan dengan obat atau MDT apapun.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Pada relaps resisten secara klinis, bakterioskopik, histopatologik yang khas dapat dibuktikan dengan percobaan dan inokulasi pada mencit, bahwa M.Leprae resisten terhadap DDS. Resisten hanya terjadi pada kusta multibasilar tetapi tidak pada pausibasilar, oleh karena SIS penderita PB tinggi dan pengobatannya relative singkat. Pengertian MDT pada saat ini adalah DDS sebagai obat dasar ditambah dengan obat-obat lain. Dosis DDS ialah 1-2 mg/kg BB setiap hari. Efek sampingnya antara lain nyeri kepala, erupsi obat, anemia hemolitik, leucopenia, insomnia, neuropati perifer, sindrom DDS, nekrosis epidermal toksik, hepatitis, hipoalbuminemia, dan methemoglobinemia. 1 Rifampicin: Kombinasi DDS dengan dosis 10mg/kg BB, diberikan setiap hari atau setiap bulan. Rifampicin tidak bileg diberikan sebagai monoterapi karena dapat memperbesar kemungkinan terjadinya resistensi. Efek Samping yang harus di perhatikan adalah hepatotoksik, nefrotoksik, gejala gastrointestinal, flu-like syndrome dan erupsi kulit. 1

Klofazimin (lamprene) : Dosis sebagai antikusta ialah 50mg setiap hari, atau 100 mg selang sehari atau 3x100mg setiap minggu. Juga bersifat sebagai antiinflamasi sehingga dapat dipakai pada penanggulangan E.N.L dengan dosis lebih tinggi yaitu 200-300 mg/hari namun awitan kerja baru timbul setelah 2-3 minggu. Efek sampingnya adalah warna kecokelatan pada kulit dan warna kekuningan pada sclera sehingga mirip ikterus. Hal tersebut disebabkan oleh klofazimin yang merupakan zat

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

warna dan dideposit terutama pada sel system retikuloendotelial, mukosa, dan kulit. Obat ini menyebabkan pigmentasi kulit yang sering merupakan masalah dalam ketaatan berobat penderita. Efek samping hanya terjadi dalam dosis tinggi, berupa gangguan gastrointestinal yakni nyeri abdomen, nausea, diare, anoreksia, dan vomitus. Selain itu dapat terjadi penurunan berat badan.Perubahan warna tersebut akan mulai menghilang setelah 3 bulan obat diberikan. 1 Ofloksasin: Merupakan turunan flurokuinolon yang paling aktif terhadap Mycobacterium leprae in vitro. Dosis optimal harian adalah 400 mg. Dosis tunggal yang diberikan dalam 22 dosis akan membunuh kuman Mycobacterium Leprae hidup sebesar 99,99%. Efek sampingnya adalah mual, diare, dan gangguan saluran cerna lainnya., berbagai gangguan susunan saraf pusat termasuk insomnia, nyeri kepala, dizziness, nervousness dan halusinasi. Walaupun demikian hal ini jarang ditemukkan dan biasanya tidak membutuhkan penghentian pemakaian obat. Penggunaan pada anak, remaja, wanita hamil dan menyusui harus hati-hati, karena pada hewan muda kuinolon menyebabkan artropati. Selain ofloksasin dapat pula digunakan levofloksasin dengan dosis 500 mg sehari. Obat tersebut lebih baru, jadi lebih efektif. 1 Minosiklin: Termasuk dalam kelompok tetrasiklin. Efek bakterisidalnya lebih tinggi daripada klaritromisin, tetapi lebih rendah daripada rifampicin. Dosis standar harian 100 mg. Efek sampingna adalah pewarnaan gigi bayi dan anak-anak, kadang-kadang menyebabkan hiperpigmentasi kulit dan membran mukosa, berbagai simptom saluran cerna dan susunan saraf pusat, termasuk dizzines dan unsteadiness. Oleh sebab itu tidak di anjurkan untuk anak-anak atau selama kehamilan1

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen Klaritromisin:

Linda ( 406117066 )

Merupakan kelompok antibiotik makrolid dan mempunyai aktivitas bakterisidal terhadap Mycobacterium leprae pada tikus dan manusia. Pada penderita kusta lepromatosa, dosis harian 500 mg dapat membunuh 99 % kuman hidup dalam 28 hari dan lebih dari 99,9% dalam 56 hari. Efek sampingnya adalah nausea, vomitus dan diare yang terbukti sering di temukan bila obat ini diberikan dengan dosis 2000 mg. 1

Penghentian pemberian obat lazim disebut Release From Treatment (RFT). Setelah RFT dilanjutkan dengan tindak lanjut tanpa pengobatan secara klinis dengan tindak lanjut tanpa pengobatan secara klinis dan bakterioskopis minimal setiap tahun selama minimal 5 tahun. Kalau bakterioskopis tetap negative dan klinis tidak ada keaktivan baru, maka dinyatakan bebas dari pengamatan atau disebut Release From Control (RFC). 1 MDT untuk pausibasilar ( I, TT, BT ) adalah rifampicin 600 mg setiap bulan dan DDS 100 mg setiap hari. Keduanya diberikan selama 6 bulan sampai 9 bulan. Selama pengobatam, pemeriksaan secara klinis setiap bulan dan bakterioskopis setelah 6 bulan pada akhir pengobatan. Pemeriksaan dilakukan minimal setiap tahun selama 2 tahun secara klinis dan bakterioskopis. Kalau tidak ada keaktivan baru secara klinis dan bakterioskopis tetap negative, maka dinyatakn RFC. 1 WHO pada tahun 1998 telah memperpendek masa pengobatan untuk kasus Multibasilar menjadi 12 dosis dalam 12-18 bulan, sedangkan pengobatan untuk kasus Pausibasilar dengan lesi kulit 2-5 buah tetap 6 dosis dalam 6-9 bulan. 1 Penderita multibasilar yang resisten dengan rifampisin biasanya akan resisten pula dengan DDS sehingga hanya bisa mendapat klofazimin. Dalam hal ini rejimen pengobatan menjadi klofazimin 50 mg, ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg setiap hari selama 6

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

bulan, dilanjutkan klofazimin 50 mg ditambah ofloksasin 400 mg atau minosiklin 100 mg setiap hari selama 8 bulan. 1 Bagi penderita MB yang menolak klofazimin dapat di berikan ofloksasin 400 mg/hari atau minosiklin 100 mg/hari selama 12 bulan. Alternatif lain ialah diberikan rifampicin 600 mg ditambah dengan ofloksasin 400 mg dan minosiklin 100 mg dosis tunggal setiap bulan selama 24 bulan. 1 WHO Recommended treatment regimens 6 6 month regimen for Paucibacillary (PB) Leprosy
*

Menyesuaikan dosis tepat untuk anak kurang dari 10 tahun. Misalnya, dapson 25 mg Dapson 100 mg Setiap hari 50 mg Setiap hari Rifampisin 600 mg Sebulan sekali di bawah pengawasan 450 mg Sebulan sekali di bawah

Dewasa 50-70 kg Anak 10-14 tahun *

pengawasan setiap hari dan rifampisin 300 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan 12 month regimen for Multibacillary (MB) Leprosy Dapsone 100 mg Setiap Hari Rifampisin 600 mg Sebulan sekali di bawah Anak 50 mg pengawasan 450 mg 50 mg Clofazimin DAN 300 mg Sebulan sekali di bawah pengawasan DAN 150 mg

Dewasa 50-70 kg

50 mg Setiap hari

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Setiap hari 10-14 tahun * Setiap hari Sebulan sekali di bawah pengawasan
*

Sebulan sekali di bawah pengawasan

Menyesuaikan dosis tepat untuk anak kurang dari 10 tahun. Misalnya, dapson 25 mg

sehari, rifampisin 300 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan, klofazimin, 50 mg diberikan dua kali seminggu, dan klofazimin 100 mg diberikan sebulan sekali di bawah pengawasan Single Lesion Paucibacillary (SLPB) Leprosy (one time dose of 3 medications taken together) Rifampisin 600 mg Ofloxasin 400 mg Minosiklin 100 mg

Dewasa 50-70 kg Anak

300 mg

200 mg

50 mg

5- 14 tahun * * Tidak dianjurkan untuk wanita hamil atau anak-anak kurang dari 5 tahun

Tipe PB4 Pengobatan MDT untuk kusta tipe PB dilakukan dalam 6 dosis minimal yang diselesaikan dalam 6-9 bulan dan setelah minum 6 dosis maka dinyatakan RFT (released from treatment)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen Anak Hari 1 : diawasi petugas Rifampisin 2caps (300mg+150mg) + DDS 1 tab (50mg) Hari 2-28 : di rumah DDS 1 tab (50mg) *Anak di bawah 10 tahun diberi dosis 1-2mg/kgBB

Linda ( 406117066 ) Dewasa Rifampisin 2caps (2x300mg) + DDS 1 tab (100mg) DDS 1 tab (100mg)

Tipe MB4 Mengobatan MDT untuk kusta tipe MB dilakukan dalam 24 dosis yang diselesaikan dalam waktu maksimal 36 bulan. Setelah selesai minum 24 dosis maka dinyatakan RFT meskipun secara klinis lesinya masih aktif dan pemeriksaan bakteri positif.

Anak Hari 1 : diawasi petugas Rifampisin 2caps (300mg+150mg) + Klofazimin 3caps (3x50mg) + DDS 1 tab (50mg) Hari 2-28 : di rumah Klofazimin 1 tab (50mg) + DDS 1 tab (50mg) * anak di bawah 10 tahun diberi dosis 1-2mg/kgBB

Dewasa Rifampisin 2caps (2x300mg) + klofazimin 3caps (3x100) + DDS 1 tab (100mg) Klofasimin 1cap (100mg) + DDS 1 tab (100mg)

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Sumber : http://en.wikipedia.org/wiki/File:MDTRegimens.jpg Pengobatan Reaksi Kusta: Pengobatan E.N.L : Obat yang paling sering dipakai adalah tablet kortikosteroid antara lain prednison. Dosisnya tergantung pada berat ringannya reaksi, biasanya prednison 15-30 mg sehari, kadang-kadang lebih. Makin berat reaksinya makin tinggi dosisnya, tetapi sebaliknya bila reaksinya terlalu ringan tidak perlu diberikan. Sesuai dengan perbaikan reaksi, dosisnya diturunkan secara bertahap sampai berhenti sama sekali. 1 Ada lagi obat yang dianggap sebagai obat pilihan pertama yaitu thalidomide, tetapi harus berhati-hati karena mempunyai efek teratogenik. Jadi tidak boleh diberikan kepada orang hamil atau masa subur. Jika hal ini tidak mungkin, adalah penting bahwa kehamilan dikeluarkan sebelum perawatan ini dimulai. Kontrasepsi yang efektif harus digunakan selama 4 minggu sebelum dan setelah pengobatan serta selama masa pengobatan. Haruskah

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

kehamilan terjadi meskipun tindakan pencegahan ini, ada risiko tinggi kelainan berat janin.
1

Klofazimin kecuali sebagai obat antikusta dapat juga dipakai sebagai anti-reaksi E.N.L, tetapi dengan dosis yang lebih tinggi. Khasiatnya lebih lambat dari kortikosteroid. Keuntungan lain klofazimin dapat dipakai sebagai usaha untuk lepas dari ketergantungan kortikosteroid. 1 Pengobatan reaksi reversal: Perlu diperhatikan, apakah reaksi ini disertai neuritis atau tidak. Sebab kalau tanpa neuritis akut tidak perlu diberi pengobatan tambahan. Kalau ada neuritis akut, obat pilihan pertama adalah kortikosteroid yang dosisnya juga disesuaikan dengan berat ringannya neuritis, makin berat makin tinggi dosisnya. Biasanya diberikan prednison 40-60 mg sehari, kemudian diturunkan perlahan-lahan. Pengobatan harus secepat-cepatnya dan dengan dosis yang adekuat untuk mengurangi terjadinya kerusakan saraf secara mendadak. 1 Anggoata gerak yang terkena neuritis akut harus diistirahatkan. Analgetik dan sedativa kalau diperlukan dapat diberikan. Klofazimin dan thalidomid untuk reaksi reversal kurang efektif, oleh karena itu jarang dipakai. 1 Pencegahan Cacat: Kerusakan saraf terutama berbentuk nyeri saraf, hilangnya sensibilitas dan berkurangnya kekuatan otot. Cara terbaik untuk melakukan pencegahan cacat adalah dengan melaksanakan diagnosis dini kusta, pemberian pengobatan MDT yang cepat dan tepat. Selanjutnya dengan mengenali gejala dan tanda reaksi kusta yang disertai gangguan saraf serta memulai pengobatan dengan kortikosteroid sesegera mungkin. 1

X.

KOMPLIKASI 4

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Gangguan saraf tepi . sensorik motorik otonom

anestesi

kelemahan

Gangguan kel. Keringat, minak, aliran darah

Tangan/kaki kurang rasa

Kornea mata anestesi, reflek kedip

Tangan/kaki lemah atau lumpuh

Mata lagoftalmus

Kulit kering/pecah

infeksi

luka

luka

infeksi

Jari bengkok/kaku

kebutaan

infeksi

mutilasi

kebutaan luka

mutilasi

PROGNOSIS Dengan adanya obat-obat kombinasi, pengobatan menjadi lebih sederhana dan lebih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik. Jika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis kurang baik. 4

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen BAB III KESIMPULAN

Linda ( 406117066 )

Kusta merupakan penyakit yang di sebablan oleh kuman Mycobacterium leprae. Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat. Klasifikasi bentuk penyakit kusta yang banyak dipakai dalam bidang penelitian adalah klasifikasi menurut Ridley dan Jopling yang mengelompokkan penyakit kusta menjadi 5 kelompok berdasarkan gambaran klinis, bakteriologis, histopatologis, dan imunologis, yaitu tipe tuberculoid (TT), tipe borderline tuberculoid(BT), tipe mid borderline (BB), tipe borderline lepromatosa (BL) , dan tipe lepromatosa (LL). Program MDT dimulai pada tahun 1981,yaitu ketika kelompok studi kemoterapi WHO secara resmi mengeluarkan rekomendasi pengobatan kusta dengan rejimen kombinasi yang selanjutnya dikenal sebagai rejimen MDT-WHO. Rejimen ini terdiri atas kombinasi obat-obat DDS, Rifampisin, dan Klofazimin. Kusta diperburuk selama kehamilan, sehingga sangat penting bahwa terapi multidrug standar dilanjutkan selama kehamilan. Program Aksi untuk Penghapusan Kusta, WHO, Jenewa telah menyatakan bahwa rejimen MDT standar dianggap aman, baik untuk ibu dan anak, dan karena itu, harus dilanjutkan berubah selama kehamilan. Sebuah jumlah kecil obat anti-lepra diekskresikan melalui ASI, tetapi tidak ada laporan efek samping sebagai akibat dari ini kecuali untuk perubahan warna kulit ringan dari bayi karena klofazimin. Pemakaian Thalidomide pada pengobatan E.N.L harus dihindari karena mempunyai efek teratogenik. Perlakuan dosis tunggal untuk pasien kusta lesi tunggal paucibacillary harus ditunda sampai setelah melahirkan.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen DAFTAR PUSTAKA

Linda ( 406117066 )

1. A.Kosasih, I Made Wisnu, Emmy Sjamsoe Dili, Sri Linuwih Menaldi. Kusta. Dalam : Djuanda,Adhi dkk.(ed). Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Kelima Cetakan Kelima. Jakarta : Balai Penerbit FKUI.2010;73-88 2. Siregar, Saripati Penyakit Kulit, Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC, 2003 : 124-126 3. Lewis. S.Leprosy. Update Feb 4, 2010. Available at : http://emedicine.medscape.com/article/1104977-overview#showall 4. Bonarz. 2011. Kusta dalam http://id.scribd.com/doc/52132089/referat-MH-indah diunduh tanggal 4 Februari 2011 5. Willacy Hayley. Update Apr 20, 2010. Available at : http://www.patient.co.uk/doctor/Leprosy.htm 6. WHO.1998 Model Prescribing Information: Drugs Used in Leprosy. Available at: http://apps.who.int/medicinedocs/en/d/Jh2988e/1.html

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012

Morbus Hansen

Linda ( 406117066 )

Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Fakultas Kedokteran Universitas Tarumanagara Rumah Sakit Umum Daerah Kudus Periode 8 Oktober 2012 10 November 2012