Myasthenic crisis (krisis miastenik) Pendahuluan

Krisis Miastenik adalah keadaan darurat yang mengancam jiwa yang membutuhkan diagnosis dini dan bantuan pernapasan. Hal ini dapat mempengaruhi antara seperlima dan sepertiga dari semua pasien dengan myasthenia gravis. Krisis Miastenik harus dibedakan dari penyebab lain dari kelumpuhan akut neuromuskuler. Miastenia gravis (MG) adalah gangguan autoimun yang mempengaruhi transmisi neuromuskular, menyebabkan kelemahan umum atau lokal yang ditandai dengan fatigue. Ini adalah gangguan yang paling umum dari neuromuskuler, dengan insiden tahunan dari 2 pasien per 100 000. Myasthenia gravis adalah paling sering dikaitkan dengan antibodi terhadap reseptor asetilkolin (AChR) pada pasca sinap motor end plate. Krisis Miastenik merupakan komplikasi dari MG yang ditandai dengan kelemahan otot yang makin lama makin memburuk, mengakibatkan kegagalan pernapasan yang membutuhkan intubasi dan ventilatsi. Epidemiologi 15 - 20% pasien MG bisa terkena krisis miastenik setidaknya sekali dalam kehidupan mereka. Namun, krisis miastenik mungkin tanda awal MG di seperlima dari penderita MG. Secara keseluruhan, perempuan 2x lebih banyak menderita MG daripada laki-laki. Rata-rata usia penderita yang terkena krisis miastenik hampir 60 tahun. Pasien dalam krisis miastenik , membutuhkan intubasi endotrakeal kira-kira selama 17 hari di rumah sakit. Kemajuan dalam tehnik ventilasi dan perawatan kritis penting dalam mengurangkan kadar kematian terkait dengan krisis miastenik. Saat ini, kematian adalah 4% dan merupakan hasil dari kondisi komorbid lainnya. Etiologi Krisis miastenik disebabkan oleh kelemahan otot pernapasan, otot saluran udara bagian atas (bulbar myasthenia) atau keduanya. Hal ini biasanya dipicu oleh perawatan medis untuk bulbar myasthenia (steroid dan anticholinesterases); seiring penggunaan antibiotik tertentu, relaksan otot, benzodiazepin, -blocker dan kontras iodinasi; infeksi sistemik saluran pernapasan, aspirasi dan operasi. Pemicu lain yang diketahui untuk krisis miastenik adalah

stress , lingkungan yang panas, elevasi mendadak suhu tubuh dan hipertiroid, penyakit tiroid autoimun menjadi asosiasi umum myasthenia gravis. Patofisiologi Krisis Myasthenic dapat terkena pada otot-otot saluran udara bagian atas, otot pernapasan, atau kombinasi dari kedua otot tersebut. Kedua otot pernapasan inspirasi dan ekspirasi dapat dipengaruhi dan wujudlah manifestasi sebagai dyspnea. Inspirasi dilakukan terutama oleh diafragma dan otot interkostal eksternal dan sekunder dengan otot sternokleidomastoid. Meskipun ekspirasi berakhir secara pasif, otot-otot interkostal internal dan otot abdominal dapat juga terkena. Dalam MG dengan antibodi ACHR, kelemahan otot cenderung untuk awalnya mempengaruhi otot-otot interkostal dan aksesori dan kemudian diaphragm. Fungsi inspirasi diukur oleh kapasitas vital (VC) dan kekuatan inspirasi negatif (NIF); fungsi ekspirasi diukur dengan kekuatan ekspirasi positif (PEF) . VC kurang dari 1 L (atau <20-25 ml / kg) atau NIF <20 cm H2O menunjukkan kelemahan pernapasan yang signifikan, pengukuran biasanya digunakan untuk mendefinisikan myasthenic crisis. Selain itu, PEF <40 cm H2O dapat menunjukkan adanya miastenik crisis. Kekuatan inspirasi dan ekspirasi lebih sensitif daripada VC dalam mengevaluasi kekuatan otot di MG. Dalam review retrospektif, mengulangi pengukuran VC tidak memprediksi kebutuhan untuk intubasi dan ventilasi pada myasthenic crisis. kelemahan otot aksesori menunjukkan kelemahan otot inspirasi yang signifikan, dan batuk lemah atau kesulitan menghitung sampai 20 dalam napas tunggal menandakan kelemahan otot ekspirasi.

Disfungsi pernapasan juga bermanifestasi sebagai akibat obstruksi saluran udara bagian atas jika kelemahan saluran udara bagian atas atau otot bulbar terjadi pada pasien MG. kelemahan saluran napas bagian atas dapat menyebabkan kegagalan pernafasan oleh karena orofaringeal kolaps atau obstruksi lidah dan dengan meningkatkan kerja otot pernafasan terhadap menutupnya jaln napas. Tanda-tanda kelemahan bulbar termasuk disfagia, regurgitasi nasal, pidato staccato, kelemahan rahang (penutupan rahang lebih lemah dari pembukaan rahang), paresis bifacial, dan kelemahan otot lidah. Komplikasi

Demam adalah komplikasi yang paling umum yang terkait dengan krisis myasthenic. Komplikasi infeksi termasuk pneumonia, bronkitis, infeksi saluran kemih, kolitis Clostridium difficile , bakteremia, dan sepsis. Bila dibandingkan dengan pasien yang dirawat untuk non-krisis MG, pasien dengan krisis myasthenic lebih mungkin untuk mengalami sepsis, trombosis vena dalam, dan komplikasi jantung termasuk gagal jantung kongestif, infark miokard akut,aritmia, dan gagal jantung. atelektasis, kolitis C.difficile dan gagal jantung kongestif secara independen terkait dengan durasi krisis myasthenic yang lebih lama, tapi tidak dengan durasi intubasi yang lama.