Terapi Short Bowel Syndrome Perbedaan utama antara pasien yeyunum-kolon dan yeyunostomy adalah bahwa pada pasien

yeyunostomy kehilangan lebih banyak garam dan air dari stomanya, umumnya penderita juga menderita hipomagnesemia tapi penderita tidak mengalami fermentasi bakterial yang signifikan pada lumen usus. Permasalahan-permasalahan yang lain adalah sama, seperti defisiensi B12, gangguan penyerapan obat, dan batu empedu. Kekurangan garam dan air Pasien dengan yeyunostomy mempunyai output stoma dalam jumlah besar, dimana akan menjadi lebih banyak apabila makan ataupun minum. Setiap liter dari cairan yeyunostomy terdiri atas 100 mmol/l garam natrium. Hasil pembuangan dari yeyunostomy atau ileostomy mengandung sedikit magnesium (sekitar 15mmol/l), keseimbangan magnesium seringkali bukanlah masalah dan baru akan nampak jika tersisa kurang dari 50 cm yeyunum. Konsentrasi magnesium yang rendah dalam darah biasanya disebabkan oleh penipisan jumlah natrium dengan hiperaldosteronisme sekunder dan lebih banyak kehilangan magnesium dari pembuangan urine. Hipokalemia dapat juga terjadi karena hipomagnesemia,dimana menyebabkan disfungsi dari banyak sistem transportasi dengan magnesium dan meningkatkan pengeluaran magnesium dari ginjal, hipokalemia ini resisten terhadap terapi magnesium tetapi merespon dengan penggantian magnesium.

Manajemen output yeyunostomy dan ileostomy Mengetahui panjang usus yang tersisa sangat membantu dalam memprediksi hasil akhir maupun dalam memilih jenis nutrisi pendukung. Penelitian dengan kontras (enema) mungkin akan membantu. Pemeriksaan dari output (warna, konsistensi, volume selama 24 jam) dapat memberikan indikasi jenis dari stoma. Prinsipnya sama dengan menejemen pembuangan dalam jumlah banyak pada ileostomy. Menyingkirkan penyebab dari jumlah output yang besar Stoma dapat memproduksi output dalam jumlah besar jika didapatkan sepsis intraabdominal, sumbatan usus, radang usus (misalnya pada infeksi clostridium atau salmonella), penyakit yang sebelumnya dialami usus yang tersisa, seperti penyakit Crohns, penghentian obat yang mendadak (steroid atau opiat), atau pemberian prokinetik seperti metoclopramide . Terapi pada yeyunostomy dengan output besar

Jika didapatkan kekurangan air dan garam serta rasa haus yang parah, seringkali menjaga keseimbangan garam dan air diperlukan, yaitu dengan memberikan normal saline intravena 2-4 liter per hari, menjaga agar penderita tidak makan ataupun minum, dimana akan memperlihatkan bahwa jumlah output dipengaruhi oleh intake lewat mulut. Setelah 2-3 hari pemberian saline intravena secara bertahap dikurangi, dengan pengurangan jumlah makanan dan cairan yang masuk lewat oral kembali diberikan. Perawatan yang baik harus diberikan untuk tidak mengkonsumsi cairan dalam jumlah besar, dimana akan menyebabkan edema (sebagian disebabkan oleh jumlah aldosteron yang tinggi dalam sirkulasi). Tujuan dari terapi ini adalah untuk menjaga kadar air, berat tubuh, dan volume urine harian setidaknya 800 ml dengan konsentrasi natrium lebih dari 20 mmol/l. Untuk mengoreksi hipokalemia pada penderita dengan jumlah output yang tinggi pada stoma, kekurangan air dan natrium harus dikoreksi terlebih dahulu, dan magnesium serum dijaga agar berada dalam batas normal. Penambahan suplemen magnesium jarang diperlukan. Batasi konsumsi cairan oral. Kesalahan yang sering terjadi pada pasien adalah dorongan untuk minum cairan hipotonis untuk memuaskan rasa haus mereka, namun hal ini menyebabkan hilangnya jumlah natrium lewat stoma. Cairan hipertonis, yang mengandung sorbitol atau glukosa, dapat juga menyebabkan hilangnya jumlah air dan natrium lewat stoma. Terapi untuk yeyunostomy dengan output yang besar dimulai dengan mengurangi jumlah keseluruhan cairan hipotonis oral (teh, kopi, air, jus buah, alkohol, atau cairan garam yang diencerkan) dan juga cairan hipertonis seperti cola himgga kurang dari 500 ml per hari. Untuk memenuhi kebutuhan cairan harian, pasien disarankan untuk mengkonsumsi cairan pengganti saline-glukosa 0,9%. Banyak penderita di rumah dengan jumlah output yang tinggi secara marginal (1-1,5 liter) akan terbantu dengan kombinasi restriksi cairan oral dan penambahan garam pada dietnya. Penderita yang lain disarankan untuk mengkonsumsi cairan ataupun makanan pada waktu tertentu (tidak mengkonsumsi air selama 90 menit sebelum dan setelah makanan), meskipun demikian belum ada buktibahwa hal ini akan mengurangi jumlah output stoma atau meningkatkan absorbsivmakro maupun mikronutrien. Minum cairan saline-glukosa. Penderita dengan otput stoma kurang dari 1200 ml per hari dapat mempertahankan keseimbangan garam natrium dengan penambahan garam pada batas palatabilitas pada table dan makanan. Apabila pengeluaran dari stoma 1200-2000 ml, atau lebih, memungkinkan untuk penderita mempertahankan keseimbangan natrium dengan mengkonsumsi

cairan saline-glukosa atau kapsul garam. Pada cuaca yang panas, karena air dan natrium hilang dalam keringat, penderita dengan stoma akan mengalami masalah dehidrasi. Karena konsentrasi natrium pada sisa pembuangan yeyunostomi relative konstan pada kisaran 90 mmol/l dan didapatkan absorbsi natrium dan gula pada yeyunum, penderita disarankan untuk mengkonsumsi cairan saline-glukosa dengan konsentrasi natrium sekurang-kurangnya 90 mmol/l per hari. Cairan untuk penderita kolera yang dikeluarkan oleh WHO mempunya konsentrasi natrium 90 mmol/l biasa dipergunakan. Konsentrasi natrium pada cairan ini lebih tinggi disbanding yang dipergunakan untuk penanganan diare karena infeksi lain. Alternatif cairan yang lain meliputi penggantian natrium bikarbonas dengan natrium sitrat untuk mendapatkan lebih banyak absorbsi energy. Pasien dianjurkan untuk mengkonsumsi cairan ini sebanyak 1 liter atau lebih dalam jumlah kecil setiap harinya. Untuk memperbaiki palatabilitas cairan dapat didinginkan atau diberi rasa dengan jus buah. Kapsul natrium klorida (500 mg) efektif jika diberikan dalam jumlah besar selama 14 hari tapi dapat menyebabkan pasien merasa sakit bahkan muntah. Jika makanan enteral diberikan, garam perlu ditambahkan untuk memenuhi jumlah garam pada makanan 100 mmol/l sambil menjaga osmolalitasnya mendekati 300 mosmol/kg. Terapi dengan obat-obatan. Jika pengurangan cairan via oral dan pemberian cairan saline untuk diminum tidak adekuat, obat-obatan mungkin diperlukan. Karena pengeluaran usus terutama limbah yang dikeluarkan setelah makan, sangat penting memberikan obat-obatan sebelum makan. Obat dipergunakan untuk mengurangi output yeyunostomy guna mengurangi motilitas usus dan sekresinya. Obat-obatan anti-motilitas Loperamide dan kodein mengurangi motilitas usus dan keduanya mengurangi output natrium dan air dari ileostomy sekitar 20-30%. Loperamide lebih disarankan daripada obat-obatan jenis opiate karena bukan sedative, adiktif, dan tidak menyebabkan malabsorbsi lemak. Loperamide 4 mg per oral diberikan 4 kali per hari lebih efektif dalam mengurangi jumlah dan natrium yang terkandung dalam cairan ileostomy daripada kodein 60 mg diberikan 4 kali sehari namun efek keduanya bila digabungkan akan lebih baik. Loperamide bekerja pada sirkulasi enterohepatik, dimana seringkali terganggu pada pasien dengan short bowel syndrome, dan transit pada usus halus sangat cepat. Loperamide dosis tinggi, misalnya 12-24 mg dalam satu

waktu mungkin diperlukan. Lomotil kadang-kadang dipergunakan, namun efek anti-kolinergik seperti mulut kering akan menjadi suatu masalah tersendiri. Jika kedua obat ini atau tablet/kapsul tidak berubah dalam feses atau output stomal, obat-obatan dapat dihancurkan dan dicampur dengan air atau campurkan dalam makanan. Obat anti-sekretori Obat-obatan yang mengurangi sekresi asam lambung seperti H2 blocker atau proton pump inhibitor atau analog somatostatin seringkali digunakan. Cimetidine (400 mg per oral atau intravena 4 kali sehari), ranitidine (300 mg per oral 2 kali sehari), dan omeprazole (40 mg per oral sekali sehari atau intravena dua kali sehari) mengurangi output yeyunostomy, terutama pada penderita dengan output sekresi bersih dan umumnya pada pasien dengan output lebih dari 2000 ml per hari. Omeprazole siap diabsorbsi di duodenum dan usus halus bagian atas, namun jika yeyunum yang tersisa kurang dari 50 cm, mungkinperlu diberikan secara intravena. Obat-obatan ini, yang menghambat sekresi asam lambung, dimana efektif sebagai ocretide (50 mg subcutan dua kali sehari) untuk mengurangi volume output stoma. Obat-obatan ini tidak merubah absorbsi dari karbohidrat, lemak, nitrogen, atau ikatan divalent dan tidak mengurangi output yeyunostomy cukup banyak untuk mengurangi keparahan dari IF (yaitu mencegah kebutuhan untuk cairan parenteral dan penggantian elektrolit). Pada orang dewasa, ocretide mengurangi diare pada ileostomy dan output yeyunostomy dalam jumlah besar. Pengurangan terbesar pada output intestinal adalah dengan jumlah bersih sekresi pengeluaran, dan volume dari suplemen parenteral yang dibutuhkan dapat dikurangi. Pengurangan pada output natrium setara dengan output intestinal, dimana keseimbangan magnesium tidak berubah. Penyerapan energy total dan nitrogen tidak berubah secara signifikan, sedangkan penyerapan lemak tidak dapat berubah atau berkurang. Efek dari ocretide adalah mempertahankannya dalam jangka panjang. Mineralokortikoid (sebagai contoh, 2 mg fludokortison oral atau 2 mg d-aldosterone intravena) atau hidrokortisone akan mengrangi output stoma pada pasien dengan ileum yang dipertahankan. Terapi intravena. Beberapa pasien tidak dapat mempertahankan konsentrasi cairan dalam tubuh diatas rata-rata sehigga pemberian saline intravena maupun subcutan mungkin diperlukan. Setengah hingga satu liter saline dapat diberikan secara subcutan (dengan 4 mmol magnesium sulfat) hanya jika dibutuhkan 1-3 kali seminggudan secara intravena jika frekuensinya lebih sering. Jalur intravena tampaknya menjadi saluran jangka panjang dengan line central dimana

pemberian nutrisi parenteral jika kurang gizi menjadi suatu masalah. Setidaknya 4-12 mmol magnesium sulfat ditambahkan pada kantong saline. Hipomagnesemia Rehidrasi untuk memperbaiki sekunder hiperaldosteronisme adalah hal yang terpenting untuk dilakukan pertama kali. Sebagian besar garam magnesium diserap dengan buruk dan mungkin memperburuk diare/output stoma. Magnesium oxide umumnya diberikan dan terdiri dari lebih banyak elemen magnesium dibandingkan dengan garam, dimana tidak larut dalam air maupun alkohol, tetapi larut dalam asam yang diencerkan. Didalam perut ini akan diubah menjadi magnesium klorida. Hal ini diberikan dalam bentuk kapsul gelatin 4 mmol magnesium oxide (160 mg MgO) dari total 12-24 mmol per hari. Magnesium oxide biasanya diberikan pada malam hari ketika transit intestinal diasumsikan sebagai yang terlama dan bahkan lebih banyak waktu untuk absorbs. Jika pemberian suplemen magnesium per oral tidak dapat menormalkan level magnesium, pemberian 1-alpha hydroxyl-cholecalciferol ditingkatkan dosisnya secara bertahap (setiap 2-4 minggu) dari 0,25-9,00ug sehari mungkin memperbaiki keseimbangan magnesium dan secara teratur memonitorserum kalsium diperlukan untuk menghindari hiperkalsemia. Kadang-kadang magnesium diberikan secara intravena atau subkutaneus, biasanya dengan saline. Kurang Gizi:Malnutrisi protein dan energy Pasien dengan yeyunostomy menyerap proporsi yang konstan dari nitrogen, energy, dan lemak dari diet mereka. Meningkatkan lemak pada diet akan meningkatkan densitas energy, mempertahankan osmolalitas diet tetap rendah, meningkatkan palatabilitas,dan menyediakan asam lemak esensial. Hal ini einingkatkan ekskresi lemak tapi tidak selalu meningkatkan output stoma ataupun membuat output berbahaya. Tidak ada keuntungan yang diberikan diet dari molekul sederhana seperti elemen diet, yang mana menyebabkan makanan menjadi hiperosmolar dan biasanya terdiri dari sedikit natrium, jadi stoma kehilangan lebih banyak air dan natrium. Karena rata-rata kehilangan natrium adalah 100 mmol/l per hari, dalam setiap diet akan diperlukan tambahan natrium klorida. Penderita membutuhkan diet tinggi kalori (karbohidrat dan lemak) dimana osmolalitasnya tetap rendah dengan menggunakan molekul yang besar(polisakarida, protein, dan triglicerida) dan penambahan garam pada makanan yang diberikan untuk memenuhi kebutuhan natrium sampai 90-120 mmol/l dan osmolalitas sekitar 300 mosmol/kg.

Masalah Sosial Limbah dari stoma usus halus berbeda dengan yang berasal dari colostomy tidak berbau namun mengandung jumlah air yang banyak sehingga menimbulkan kesulitan dalam pengosongan kantong dan menimbulkan rasa malu pada penderita apabila terjadi kebocoran. Terapi Alternatif Growth Factor Empat studi control terrandomisasi menunjukkan bahwa dengan penggunaan growth hormone untuk menstimulasi pertumbuhan mukosa. Padaketiga studi tidak menunjukkan adanya peningkatan absorbs yang signifikan, namun studi yang lain menunjukkan sedikit perbaikan pada absorbsi nutrisi. Karena plasma level dari GLP-2, yang merangsang vili-vili untuk tumbuh, kadarnya rendah pada pasien dengan yeyunostomy, GLP-2 diberikan secara subcutaneous akan menghasilkan sedikit perbaikan pada penyerapan nutrisi.Analog GLP-2 yang resisten pada degradasi menunjukkan menunjukkan lebih banyak efek yang mendukung dalam meningkatkan penyerapan air dalam usus. Terapi Pembedahan Terapi pembedahan selain transplantasi telah dilakukan untuk memperlambat transit usus atau meningkatkan area permukaan untuk penyerapan. Hasil yang baik telah dilaporkan dari pengembalian 10 cm segmen usus halus. Transplantasi Usus Saat ini transplantasi telah menjadi standard operasi untuk stadium akhir dari penyakit liver, ginjal, jantung, dan paru-paru. Transplantasi usus dimungkinkan untuk penderita dengan IF dan lebih dari 1200 operasi telah dilakukan di seluruh dunia. Pada banyak kasus pasien mungkin membutuhkan liver-small bowel graft atau multiviceral graft terasuk organ lain seperti lambung dan pancreas. Tidak seperti pada gagal ginjal, dimana transplantasi lebih dipilih untuk terapi jangka panjang, transplspon dengan baik terapi parantasi usus belum dapatdirekomendasikan sebagai terapi alternatif untuk pasien yang merespon dengan baik terapi parenteral. Hal ini disebabkan oleh hasil yang baik dari terapi parenteral dan kemungkinan perubahan posisi dari tranplantasi usus. Usus adalah organ yang sukar untuk dilakukan ransplantasi karena imunogenisitasnya, populasi yang besar dari sel imun donor tampak selama pencangkokan, dan usus adalah organ yangtidak steril. Penolakan yang terjadi menyebabkan kegagalan barier dan translokasi bacterial sehingga sepsis dapat terjadi pada saat diperlukan peningkatan imunosupresi

dan kondisi pasien akan dengan cepat memburuk saat dipertimbangkan pemindahan transplantasi. Tranplantasi yang lebih canggih telah membuat transplantasi usus menjadi prosedur yang lebih dapat diterima. Perkembangan regimen immunocompromised yang berbasis tacrolimuspada tahun 1990an dua kali lebih banyak daripada jumlah yang bertahan mengikuti transplantasi usus dibandingkan dengan yang menggunakan ciclosporin pada decade terakhir ini. Peningkatan hasil pada penyakit limfoproliferatif dari imunosupresi non spesifik yang berat telah memimpin menuju perbaikan dari regimen imunosupresi selama lebih dari 5 tahun, dengan keuntungan lebih jauh pada pasien dengan penggunaan terapi induksi anti-limfosit. Lebih jauh lagi ketika hal ini dipertimbangkan sebagai pilihan terakhir , awalnya hanya pasien yang sangat sakit yang dilakukan transplantasi dengan perkiraan hasil yang buruk, pasien yang teridentifikasi biasanya mendapatkan keuntungan dari transplantasi dan penawaran operasi pada stadium awal dari penyakit untuk menghasilkan survival yang lebih baik.Transplantasi usus akhir-akhir ini dihubungkan dengan kurang lebih 80% penderita yang bertahan selama 1 tahun dan mendekati 50% yang bertahan selama 5 tahun, dengan sebagian besar penderita yang bertahan ini bebas dari nutrisi parenteral. Penelitian mengindikasikan suatu peningkatan yang bermakna pada kualitas hidup setelah transplantasi, dimana telah diketahui lebih baik daripada pasien dengan terapi dengan nutrisi parenteral jangka panjang dengan segala komplikasinya, dan menyeimbangkan pada pasien dengan IF yangtidak mengalami komplikasi. Perbandingan langsung pada hasil dari transplantasi usus dengan angka ketahanan hidup pada pendrita yang dirawat dirumah dengan terapi parenteral jangka panjang tidak valid, karena tranplantasi belakangan ini hanya dipertimbangkan untuk pasien tertentu yang berespon buruk terhadap pemberian nutrisi intravena. Lebih jelas lagi, penderita dengan IF mengerucutkan grup yang heterogen dan hanya dikelompokkan untuk mengidetifikasi penderita dengan perburukan angka ketahanan saat menerima terapi nutrisi parenteral jangka panjang. Sebagian besar dengan risiko hasil yang buruk pada pemberian nutrisi parenteral termasuk pasien dengan sisa usus halus yang sangat pendek (kurangdari 50 cm), pada penderita dengan end jejunostomy, dan pasien dengan kelainan motilitas. Sebagian besar kematian dari penderita dengan terapi parenteral disebabkan oleh penyakit lain yang menyertai dan dengan beberapa perkecualian (sebagai contoh, transplantasi hati dan usus halus dengan infark mesenterika yang disebabkan kelainan trombotik bawaan), kematian dapat dicegah dengan transplantasi dikarenakan oleh komplikasi jangka panjang pemberian nutrisi

parenteral jangka panjang. Singkatnya, kurangnya aksesuntuk pemberian nutrisi intravena jangka panjang merupakan indikasi untuk dilakukan transplantasi usus, namun perlu diingat bahwa akses intravena yang adekuat tetap diperlukan untuk mendukung keberhasilan operasi. Namun, pasien mungkin perlu menunggu dipertimbangkannya ketersediaan organ donor untuk jangka waktu yang panjang.