PENDAHULUAN Palsi serebral adalah gangguan fungsi motorik yang bersifat kekal (tidak progresif), meskipun gambaran klinisnya

dapat berubah selama hidup, yang terjadi pada usia dini dan merintangi perkembangan otak normal dengan menunjukkan kelainan posisi dan pergerakan disertai gangguan neurologis berupa gangguan korteks serebri, ganglia basalis dan serebelum. Gangguan neurologis yang biasanya terjadi adalah perubahan tonus otot (biasanya spastisitas), gerakan involunter, ataksia atau kombinasi-kombinasi dari kelainan-kelainan tersebut. Kelainan otak tersebut terjadi sebelum susunan saraf pusat mencapai kematangan. etapi yang menjadi kontroversi adalah tentang sampai umur berapa otak dikatakan sedang tumbuh, ada penulis yang mengatakan sampai ! tahun dan ada juga yang mengatakan sampai usia " tahun.

EPIDEMIOLOGI Kejadian cerebral palsy bervariasi, data hanya diperoleh dari negara industri sedangkan di negara berkembang insidensinya kemungkinan lebih tinggi. #ngka kejadiannya sekitar $-! per $%%% anak. &aki-laki lebih banyak daripada perempuan. 'ering terdapat pada anak pertama , mungkin karena anak pertama lebih sering mengalami kesulitan pada (aktu dilahirkan. #ngka kejadiannya lebih tinggi pada bayi ))&* dan anak kembar, umur ibu lebih dari +% tahun dan multipara. ,i #merika kejadian -P antara $,. sampai .,/0$%%% anak pada a(al masa sekolah. 1al ini tidak diketahui menurun , meningkat atau tetap. 2enurut laporan terakhir di negara industri tidak ditemukan penurunan prevalensi -P baik secara

keseluruhan atau pada bayi cukup bulan. 3nsidensi -P kira-kira .-+0$%%%, dan relatif konstan meskipun tipe -P memperlihatkan tipe perubahan. ,engan perinatal care yang baik terjadi perubahan yang dramatis berupa penurunan mortalitas, terutama pada bayi dengan berat badan lahir rendah. 1al ini mungkin akan meningkatkan insidensi. 'atu penelitian menyebutkan lebih dari $ $0/ anak adalah pada mereka yang berat badan lahir kurang dari .!%% gr. etapi dengan neonatal care yang baik kejadian -P pada bayi prematur menurun.

ETIOLOGI Palsi serebral dapat disebabkan oleh faktor genetik atau faktor lainnya (multifaktorial) dan dapat berasal dari periode prenatal, perinatal dan postnatal. 2enurut 1agberg dkk ($4"4) $$5 disebabkan faktor prenatal, /%5 faktor perinatal,65 faktor postnatal, dan !/5 tidak jelas penyebabnya. 7leh karena penyebab palsi serebral bersifat multifaktorial maka sulit untuk menentukan mana yang paling berperan. Penyebab palsi serebral dibagi dalam / bagian, yaitu 8 $. Prenatal Komplikasi terjadi dalam masa kandungan yang menyebabkan kelainan pada janin, misalnya 8 infeksi kongenital intrauterin 8 7*-1, sifilis, herpes radiasi, bahan-bahan toksik atau teratogenik asfiksia intrauterin (abrupsio plasenta, plasenta previa, anoksia maternal, kelainan umbilikus, perdarahan plasenta, ibu hipertensi, dan lain-lain) toksemia gravidarum

..

,3- oleh karena kematian pranatal pada salah satu bayi kembar 1erediter 8 abnormalitas kromosom, ri(ayat palsi serebral dalam keluarga.

Perinatal Komplikasi terjadi se(aktu melahirkan, misalnya 8 anoksia0hipoksia )iasanya disebabkan karena bayi yang prematur. perdarahan otak prematuritas Pada bayi kecil untuk masa kehamilan merupakan faktor resiko untuk terjadinya anoksia dan perdarahan ventrikuler. 3nsidensi -P antara .%-.!5 pada bayi dengan berat badan kurang dari .!%%gr baik prematur ataupun kecil untuk masa kehamilan gangguan metabolik 8 hipoglikemi, hiperbilirubinemia infeksi 8 meningitis trauma kepala

/. Postnatal trauma kepala infeksi 8 meningitis, abses otak, ensefalitis lesi serebrovaskular 8 stroke, perdarahan intrakranial ensefalopati yang didapat 8 metabolik (*eye9s syndrome, keracunan timah hitam, hipoksia-iskemia (misalnya tenggelam). racun 8 logam berat, -7

KLASIFIKASI Klasifikasi palsi serebral bermacam-macam tergantung berdasarkan apa klasifikasi tersebut dibuat. #. )erdasarkan ,erajat
Klasifikasi 2inimal Perkembangan motor Perkembangan motor normal, terganggu kualitatif *ingan )erjalan bulan umur .+ hanya secara Gejala Kelainan tonus sementara, refleks primitif menetap terlalu lama, Penyakit penyerta Gangguan komunikasi, gangguan spesifik belajar

kelainan postur ringan, gangguan dalam gerak motor kasar dan halus misalnya ciumsiness )eberapa kelainan pemeriksaan perkembangan abnormal, terganggu, misalnya refleks respons gangguan tremor pada neurologis, primitif postural motor

atau gangguan neurologis, *etardasi mental,

'edang

)erjalan

tahun,

koordinasi )erbagai

kelainan

kadang-kadang memerlukan bracing. idak )erat memerlukan

refleks primitif menetap dan kuat, respons postural terlambat

gangguan belajar dan komunikasi, kejang

alat khusus. idak bisa berjalan atau berjalan dengan alat bantu, kadangkadang perlu operasi.

Gejala neurologis dominan, refleks primitif menetap, respons postural tidak muncul

*etardasi kejang

mental,

). )erdasarkan ipe $. Palsi serebral spastik

'ecara khas tanda fisik berupa spastis disertai peningkatan reflek, tonus dan sering berupa kelemahan pada upper motor neuron. 2erupakan bentuk yang paling sering ditemukan kira-kira 6!5 dari bentuk -P. 1emiplegi ,iplegi etraplegi Paraplegi riplegi

.. Palsi serebral diskinetik #tetosis ,istonia

/. Palsi serebral hipotonik ,iplegia atonik 1ipotonia dan ataksia 1ipotonia dan atetosis

+. Palsi serebral ataksia !. -ampuran 'pastisitas dan ataksia 'pastisitas dan atetosis 1al-hal klasik yang dapat digunakan sebagai pedoman dalam menentukan jenis klasifikasi palsi serebral adalah sebagai berikut : 1emiplegi spastik Paling sering ditemukan yaitu kira-kira +%5 dari semua tipe -P defisit ;2< satu sisi

ekstremitas atas lebih berat dibandingkan dengan ekstremitas ba(ah 'isi kanan lebih sering dibandingkan sisi kiri disfungsi oromotor ketidakmampuan belajar yang spesifik kemungkinan defisit sensorik yang unilateral defisit lapang pandang (contohnya homonim hemianopsia) dan strabismus kejang Pada a(al mungkin ditemukan tonus otot yang rendah, tetapi kemudian

menjadi spastis dan hiperfleksia, kelemahan lebih banyak pada ekstremitas atas dan (ajah dibandingkan ekstremitas ba(ah. =kstremitas yang parese lebih tipis, pendek dan lebih kecil dibandingkan dengan tungkai atau lengan yang normal. Gangguan pertumbuhan ini disebabkan kerusakan lobus parietal, tidak hanya mengganggu pertumbuhan kontralateral tetapi bisa mengganggu sensoris untuk membedakan ukuran, bentuk dan tekstur. 'ecara karakteristik ditandai abduksi lengan, fleksi pada pergelangan tangan disertai hiperekstensi jari dan menyebar. >'pincer grasp? tidak berkembang pada kebanyakan penderita. 2anifestasi mulai tampak biasanya pada usia +-! bulan, yaitu se(aktu meraih benda. Pada tungkai berupa adduksi, lutut semifleksi dan fleksi pada plantar disertai e@uinovarus. Pada ekstremitas atas ditandai tonus yang meningkat, adduksi pada bahu dan rotasi interna, fleksi pada siku dan pronasi lengan ba(ah disertai fleksi pada pergelangan dan jari tangan. Kontraktur sering pada pergelangan dan jari tangan. Komplikasi yang terjadi berupa gangguan penginderaan kortikal pada sisi yang terkena dengan >under

gro(th ekstremitas? yang terkena, epilepsi, retardasi mental, gangguan penglihatan dan gangguan bicara. ,iplegi spastik )entuk spastik -P ini sama dengan spastik tetraparese. ,idapatkan pada !$%5 anak dengan -P. lesi ;2< terutama ditemukan lebih banyak pada kaki daripada lengan cara berjalan seperti gunting dengan panggul fleksi dan adduksi, lutut fleksi dengan valgus dan pergelangan kaki dalam keadaan e@uinus (menyebabkan cara berjalan dengan jempol kaki) ketidakmampuan dalam belajar dan kejang lebih jarang ditemukan dibandingkan pada hemiplegi spastik 'ering ditemukan pada bayi prematur. Gejala klinik pada neonatus memberikan gambaran kerusakan otak masa perinatal berupa hipotonus, letargi dan gangguan makan, kemudian gambaran abnormal ini menurun dan diikuti masa laten antara A-$. minggu. 'ecara gradual stadium hipotonus ini menjadidistonik disertai gerakan involunter dan secara umum terjadi peningkatan tonus otot sehingga terjadi perubahan bentuk tubuh anak. Pada banyak kasus tidak terdiagnosa sampai usia "-4 bulan karena gejala klinis tidak tampak. Pada stadium spastik ditandai fleksi pada panggul, lutut, dan plantar pergelangan kaki. Pada sikap berdiri terdapat rotasi internal pada tungkai ba(ah dan pada (aktu berjalan bertumpu pada jari kaki. 'pastisitas pada ekstremitas ba(ah disertai dengan gangguan koordinasi berupa pergerakan halus dan cepat pada jari dan sedikit lemah pada otot ekstensor pergelangan tangan. Pada pemeriksaan suspensi vertikal ditemukan tanda

gunting karena spasme otot adduktor panggul. Pada lengan terjadi addusi pada bahu, fleksi dan pronasi pada siku, keadaan ini mungkin asimetris dimana fungsi lengan yang satunya normal. Kontraktur addusi sering ditemukan dan kadang-kadang disertai dislokasi pada panggul, e@ulnus pada kaki, pergerakan siku dan bahu terbatas. *eflek primitif mungkin menetap berupa asymetric tonic neck reflek, palmar dan plantar reflek yang abnormaldisertai reflek parasut yang abnormal. Pada posisi tidur tonus menurun. etapi reflek tendo meningkatdi semua ekstremitas terutama pada tungkai. )iasanya sering ditemukan klonus pada pergelangan kaki. 'trabismus konvergen sering ditemukan +/5, epilepsi relatif jarang ditemukan, menurut Beelken dkk $4"/ sebanyak $A5 sedangkan menurut 3ngram $4A+ sebanyak .65. Penyulit lainnya berupa gangguan penglihatan, gangguan pendengaran dan retardasi mental. Cuadriplegi spastik semua anggota gerak terpengaruhi, baik hipotonus batang tubuh dengan hipertonus appendikular atau hipertonus seluruh tubuh disfungsi oromotor peningkatan risiko kesulitan kognitif komplikasi pengobatan multipel kejang kaki secara umum lebih terpengaruh daripada lengan dikategorikan juga sebagai double hemiplegi jika lengan lebih dipengaruhi daripada kaki

,itemukan pada kurang lebih .%5 penderita -P. 2enurut )rett $4"/ insidensinya hanya !5 dari semua bentuk -P dan merupakan bentuk -P yang paling berat. Penyebab yang paling sering pada masa perinatal, seperti partus yang lama dan kesulitan se(aktu melahirkan, fetal distress dan pendarahan antepartum. Pada beberapa kasus yang ditemukan atara lain disebabkan oleh meningitis, ensefalitis, trauma, asfiksia. 'ecara karakteristik ditandai spastik bilateral terutama pada ekstremitas atas disertai gangguan mental yang berat dan mikrosefali. Pada bayi umumnya hipotonik namun beberapa bulan kemudian menjadi hipertonik. 'ering ditemukan reflek primitif yang menetap dan posisi abnormal berupa fleksi ekstremitas atas dan tanda gunting dari ekstremitas ba(ah. )anyak anak mempunyai sikap hiperekstensi ekstremitas dan epistotonus dalam posisi terlentang, sedangkan pada posisi tengkurap lebih banyak sikap fleksor. Peningkatan tonus dan pada otot fleksor ekstremitas atas, menyebabkan fleksi pada siku dan pergelangan tangan disertai dengan adduksi jempol dan fleksi jari tangan lainnya, sedangkan pada lengan ba(ah terjadi gangguan supinasi karena pronator lebih kuat. Dleksor panggul,?hamstring? dan surae trisep lebih kuat dibandingkan antagonisnya yang menyebabkan kontraktur fleksi pada panggul, lutut, dan pergelangan kaki di kemudian hari. #dduktor lebih kuat dibandingkan dengan abduktor pada panggul sehingga pada tungkai ba(ah sering ditemukan tanda gunting. 'elama masa pertumbuhan kesenderungan terhadap deformitas yang tetap umumnya kuat, deformitas yang tetap disebabkan kurangnya pergerakan aktif dan pasif di sekeliling sendi. Gambaran neurologi berupa spastis, retardasi mental, mikrosefali, parese nervus kranialis, optik, atropi, nistagmus,

strabismus, juga sering disertai disfungsi bulbar dengan akibat gangguan bicara, makan, (mengunyah, menelan, meler), sering ditemukan kejang dan retardasi mental ditemukan pada 4%5 penderita. 2onoplegi dan triplegi Kedua bentuk ini jarang, hanya mengenai satuatau tiga ekstremitas. )iasanya pada ekstremitas atas. 1asil pemeriksaan merupakan variasi dari diplegi hemiplegi atas bilateral hemiplegi. #nak yang lebih besar berupa athetosis biasanya tidak terdiagnosa sampai usia A bulan. Gerakan involunter menjadi meningkat jelas terutama pada tahun kedua. #thetosis secara karakteristik ditandai gerakan yang lambat, tidak teratur dan seperti cacing di semua bagian tubuh. Pergerakan dari leher terutama ekstremitas sangat jelas. #thetosis dipengaruhi oleh faktor emosi, pada (aktu cemas terjadi peningkatan tegangan dan sentakan-sentakan, tetapi sebaliknya apabila dalam keadaan tidak cemas gerakan berkurang dan halus. 'ering disertai gangguan bicara, gangguan pendengaran, mengunyah dan menelan. #spek chorea atau distonia meningkat sesuai umur, oleh karena gerakan terus-menerus menyebabkan hipertropi pada otot tertentu, terutama pada otot sekitar leher dan bahu. ,iskinetik (ekstrapiramidal) hipotonia pada a(al-a(al dengan gangguan pergerakan timbul pada usia $-/ tahun lengan lebih terpengaruh daripada kaki refleks tendon dalam biasanya normal atau sedikit meningkat beberapa spastisitas

disfungsi oromotor kesulitan dalam berjalan instabilitas batang tubuh risiko terjadi ketulian pada mereka yang mengalami kern ikterus

1ipotonik hipotoni umum menetap sampai usia .-/ tahun refleks tendon normal atau meningkat terdapat gangguan serebelum berupa ataksia dan inkoordinasi suatu tipe yang mendahului palsi serebral tipe ekstrapiramidal

#taksia ,itemukan pada !5 anak -P. Gejala klinik dapat berupa spastic diplegi dan ataksia atau ataksia saja. 2erupakan bentuk -P yang jarang terjadi juga kurang dimengerti. )ersifat non progresif, sejak masa anak-anak tanpa disertai penyebab yang jelas. 2empunyai ciri berupa cara berjalan yang lebar, cepat, pergerakan berulang yang buruk disertai pengurangan pergerakan dari ekstremitas dari ekstremitas atas untuk mengambil benda. #taksia diplegi ditandai hipotonus dan gangguan motorik yang disebabkan kerusakan sistem saraf pusat, berkembang menjadi bentuk spastic pada masa anak-anak sering disertai mental retardasi yang berat. -ampuran campuran antara spastisitas dengan gerakan ekstrapiramidal refleks tendon meningkat

GAMBARAN KLINIS Gambaran klinis dari palsi serebral berupa gangguan motor berupa kelainan fungsi dan lokalisasi serta kelainan bukan motor yang menyulitkan gambaran klinis palsi serebral. Ealaupun kelainan motorik yang menonjol, biasanya pada palsi serebral disertai manifestasi gangguan otak lainnya. Kira-kira !%5 disertai mental retardasi atau gangguan kognisi lainnya, yang menyebabkan gangguan penyesuian baik di sekolah atau di rumah. 'ebanyak +!5 disertai gangguan penglihatan berupa ganggua refraksi, gangguan lapang pandang, dan strabismus. Kejang ditemukan pada $0/ penderita, sedangkan $!5 penderita disertai gangguan pendengaran. Gangguan pertumbuhan sering ditemukan dan umumnya disertai gangguan bicara. Kelainan fungsi motor terdiri dari 8 $. 'pastisitas erjadi peningkatan tonus otot dan refleks yang disertai dengan klonus dan refleks yang positif. onus yang meninggi itu menetap meskipun pasien dalam keadaan tidur. Peninggian tonus ini tidak sama derajatnya pada suatu gabungan otot, karena itu tampak sikap yang khas dengan kecenderungan terjadi kontraktur, misalnya lengan dalam adduksi, fleksi pada sendi siku dan pergelangan tangan dalam pronasi serta jari-jari dalam fleksi sehingga posisi ibu jari melintang di telapak tangan. ungkai dalam sikap adduksi , fleksi pada sendi paha dan lutut, kaki dalam fleksi plantar dan telapak kaki berputar ke dalam. Tonic neck reflex dan refleks neonatal menghilang pada (aktunya. Kerusakan biasanya terletak di traktus kortikospinalis.

..

onus otot yang berubah )ayi pada golongan ini pada usia bulan pertama tampak flaksid dan berbaring seperti kodok terlentang, tetapi bila dirangsang atau mulai diperiksa tonus ototnya berubah menjadi spastik. *efleks otot yang normal dan refleks )abinsky negatif, tetapi yang khas ialah refleks neonatal dan tonic neck reflex yang menetap. Kerusakan biasanya terletak di batang otak dan disebabkan asfiksia perinatal atau ikterus. Golongan ini meliputi $%-.%5 dari kasus palsi serebral.

/. Koreo-atetosis Kelainan yang khas ialah sikap yang abnormal dengan pergerakan yang terjadi dengan sendirinya (involuntary movement). Pada A bulan pertama bayi tampak flaksid, tapi sesudah itu barulah muncul kelainan tersebut. *efleks neonatal menetap dan tampak adanya perubahan tonus otot. ,apat timbul juga manifestasi spastisitas dan ataksia. Kerusakan terletak di ganglia basalis dan disebabkan oleh asfiksia berat atau kern ikterus pada masa neonatal. Golongan ini meliputi !-$!5 dari kasus palsi serebral. +. #taksia #taksia adalah gangguan koordinasi. )ayi dalam golongan ini biasanya flaksid dan menunjukkan perkembangan motor yang terlambar. Kehilangan keseimbangan tampak bila mulai belajar duduk. 2ulai berjalan sangat lambat dan semua pergerakan canggung dan kaku. Kerusakan terletak di serebelum. erdapat kira-kira !5 dari kasus palsi serebral.

!. Gangguan pendengaran erdapat pada !-$%5 anak dengan palsi serebral. Gangguan berupa kelainan neurogen terutama persepsi nada tinggi, sehingga sulit menangkap kata-kata. erdapat pada golongan koreo-atetosis. A. Gangguan bicara ,isebabkan oleh gangguan pendengaran atau retardasi mental. 6. Gangguan mata Gangguan mata biasanya berupa strasbismus konvergen dan kelainan refleks. Pada keadaan asfiksia yang berat dapat terjadi katarak. 1ampir .! 5 pasien palsi serebral menderita kelainan mata.

DIAGNOSIS ;ntuk menetapkan diagnosis palsi serebral diperlukan beberapa kali pemeriksaan karena tidak mudah untuk mendeteksi palsi serebral. 1al tersebut dikarenakan proses mielinisasi yang belum sempurna. ;ntuk itu diperlukan anamnesis yang cermat dan pengamatan yang cukup. ,ari anamnesa ditanyakan tentang ri(ayat abnormal pada masa prenatal, perinatal atau postnatal. Pemeriksaan perkembangan motorik, sensorik dan mental perlu dilakukan secermat mungkin. Pada stadium a(al gejala yang menonjol berupa hipotoni kemudian menjadi hipertonik dan adanya gerakan involunter. Gejala yang sering ditemukan berupa keterlambatan perkembangan motorik misalnya pada usia A bulan belum bisa duduk. Perlu adanya kecurigaan apabila terlihat pada anak yang lebih besar berupa aktivitas motorik atau tonus yang tidak simetris dan adanya

gerakan involunter. Gambaran untuk deteksi dini pada -P tertera dalam tabel di ba(ah ini 8 anda atau Gejala ,ini Palsi 'erebral Perubahan onus 7tot 1ipotonus Scissoring Fisting Postur opistotonus Pertahanan pasif terhadap tekanan *efleks primitif yang menetap Asymmetric tonic neck reflex *efleks crossed extensor Pemeriksaan <eurologis asimetris onus Parachute reflex ,ominasi tangan sebelum $. bulan Deep tendon reflexes *efleks endon Klonus 1iperrefleks 'edangkan di 'ubdivisi <europediatri 3lmu Kesehatan #nak *'1', kriteria diagnosis untuk palsi serebral didasarkan atas 8 ri(ayat kehamilan, persalinan, dan pasca persalinan gangguan perkembangan gangguan neurologik (dibedakan berdasarkan usia) o o F $ tahun 8 terutama perubahan refleks postural $-/ tahun 8 tonus dan perubahan refleks

keterangan 8 kelainan yang mencurigakan ke arah -P 8 o perubahan tonus (hipertonus0hipotonus) o refleks primitif # <* menetap usia A bulan, refleks -rossed eGtension refleks menetap setelah usia + bulan o refleks tendon meningkat, terutama KP*

KOMPLIKASI mental retardasi >learning disability? >attention defisit disorder? 7cular 8 strasbismus gangguan refraksi gangguan lapang pandang Kognitif 8

Komunikasi 8 > hearing loss? disartria aphasia

=pilepsi 7rthopedik kontraktur sendi subluGatio skoliosis

Pertumbuhan tubuh pendek

PEMERIKSAAN KHUSUS

$. Pemeriksaan mata dan pendengaran segera dilakukan setelah diagnosa palsi serebral ditegakkan .. Pungsi lumbal harus dilakukan untuk menyingkirkan kemungkinan

penyebabnya suatu proses degeneratif. Pada palsi serebral, -'' normal. /. Pemeriksaan ==G dilakukan pada pasien kejang atau pada golongan hemiparesis baik yang disertai kejang maupun yang tidak. +. Doto rontgen kepala0 pemeriksaan pencitraan kepala !. penilaian psikologis perlu dikerjakan untuk tingkat pendidikan yang dibutuhkan A. pemeriksaan metabolik untuk menyingkirkan penyebab lain dari retardasi mental

DIAGNOSA BANDING ,iagnosa banding meliputi penyakit yang mempengaruhi sistem motoris karena pada -P yang menonjol berupa gangguan motoris. Gangguan neuromuskular pada bayi baru lahir biasanya bersifat asimetris dan disebabkan akibat kerusakan saraf perifer, sedangkan pada penyakit neuromuskular kongenital sering disertai tonus otot yang menurun sehingga pengukuran kreatinin kinase atau elektromielografi diperlukan untuk membedakan adanya hipotoni yang disebabkan oleh gangguan cerebral. Kebanyakan kasus neuromuskular bersifat progresif, sedangkan pada -P bersifat statis. Penyakit degeneratif pada anak seperti Friedreichs ataxia dan beberapa penyakit metabolic seperti metachromatic leukodystrophy dan >storage disease? umumnya bersifat progresif dan onsetnya lebih a(al.

;ntuk mengevaluasi bayi dengan gangguan motor yang terpenting adalah menyingkirkan gangguan sistem saraf pusat yang bersifat progresif. Kecurigaan terhadap kemungkinan gangguan sistem saraf pusat yang bersifat progresif apabila ditemukan salah satu gejala di ba(ah ini 8 $. pembesaran kepala yang bersifat progresif .. katarak, degenerasi pigmen retina atau optic atrofi /. hepatomegali, splenomegali +. refleG tendon menurun atau tidak ada !. kelainan sensoris Pembesaran abnormal kepala kemungkinan akibat hidrosefalus

komunikans atau non komunikans, tumor atau efusi subdural. *etinopati umumnya ditemukan pada penyakit degeneratif. 7rganomegali sering disebabkan oleh >storage disease? misalnya pada Niemann Pick disease. idak adanya

refleks tendon terdapat pada penyakit lo(er motor neuron seperti pada spinal muscular atrofi atau miopati kongenital. )erdasarkan gambaran klinik, gambaran neurologi, pemeriksaan biokimia dan anamnesa tentang ri(ayat prenatal, perinatal atau postnatal dapat membantu untuk menyingkirkan gangguan motoris yang bersifat progresif.

PENATALAKSANAAN Pengobatan kausal tidak ada, hanya bersifat simptomatik. ahap pertama menilai seluruh aspek perkembangan anak fungsi motorik, penglihatan, pendengaran, bicara, dan bahasa, fungsi persepsi dan intelektual dan perkembangan sosial dan emosi. ,alam pelaksanaannya diperlukan

multidisipliner yaitu 8 dokter anak, psikologi, guru, dokter ji(a, fisioterapi, ortopedi, terapi okupasi, terapi (icara, pekerja sosial, untuk merencanakan penatalaksanaan yang adekuat berupa pendidikan dan permasalahan fisiknya. Pendidikan, anak dengan palsi serebral memerlukan sekolah khusus, biasanya dipisahkan dengan kehidupan anak normal. 1al ini harus diimbangi oleh sarana yang memadai dan perhatian khusus terutama orang tua dan memerlukan kerjasama multidisiplin. Pendidikan prasekolah harus disediakan bila mungkin, karena akan memberi keuntungan berupa kontak sosial. Keahlian rutin yang sederhana dari kehidupan sehari-hari seperti cara makan, berpakaian, mencuci sering dicapai lebih cepat di pusah prasekolah. Permasalahan fisik ditanggulangi dengan melibatkan multidisipliln 8 $. fisioterapi, tidak hanya mencegah kontraktur dan deformitas juga meningkat perkembangan fungsi motorik , dalam usaha mengurangi ketergantungan anak dan mengajarkan kepada orang tua untuk menangani aktifitas di rumah setiap hari. .. orthopedi, terutama untuk mengurangi kontraksi otot dan menguatkan ekstremitas yang lemah, sehingga membantu anak untuk dapat berdiri dan berjalan lebih baik. Kesulitan mobilitas yang lainnya berupa kontraktur panggul, lutut, dan pergelangan kaki. 7perasi dilakukan apabila ada tujuan spesifik. ;mumnya operasi dilakukan setelah dilakukan pengobatan konservatif dan bertujuan untuk memperbaiki fungsi. /. terapi okupasi, berperan untuk mengoptimalkan anak supaya dapat melakukan tugas rutin seperti mandi, berperan, makan, duduk dan keahlian lainnya yang diperlukan.

+. kelainan lain yang menyertainya seperti gangguan penglihatan dan pendengaran harus segera dikoreksi. Pengobatan pada anak palsi serebral bukan merupakan pengobatan kuratif, hal ini harus diterangkan terhadap orang tua penderita bah(a kelainannya bersifat menetap. Program penatalaksanaanya dalam usaha membantu fungsi

perkembangan anak seoptimal mungkin.

PROGNOSA Kesembuhan dalam arti regenerasi otak sesungguhnya tidak pernah terjadi pada penderita palsi serebral, akan tetapi perbaikan sesuai mengikuti pematangan otak. erdapat kecenderungan perbaikan fungsi koordinasi dan motorik dengan

pertambahan umur pada penderita yang mendapat stimulasi baik. 'ecara umum prognosis ditentukan oleh beratnya penyakit, kemampuan intelektual, kelainan penyerta, faktor dukungan keluarga dan terapi yang diberikan. #nak dengan -P tergantung dari berat ringannya gangguan intelektual, (alaupun gangguan motorik berat penyesuaian yang baik dapat diperoleh selama kemampuan intelektual baik. Penderita -P berat disertai mental retardasi berat dan kejang yang tidak terkontrol, setengahnya meninggal pada usia $% tahun. 'ebanyak /%5 ringan terjadi perubahan defisit motorik pada usia 6 tahun. 'ecara keseluruhan prognosa -P relatif buruk dan sesuai dengan beratnya gangguan fungsi dan adanya kelainan yang menyertainya. 1anya ! 5 yang bisa mandiri. ;mumnya memerlukan penga(asan dan penjagaan dalam pera(atan. #nak dengan retardasi mental yang berat, kejang, gangguan penglihatan dan gangguan pendengaran mempunyai prognosa yang buruk. )eberapa dari mereka

disertai gangguan motor yang berat, kira-kira $%5 kematian disebabkan infeksi traktus respirasi, status epileptikus atau komplikasi lain.