BAB I PENDAHULUAN

1. Latar Belakang Atresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk. Atresia biliaris adalah kondisi tidak adanya saluran empedu di luar hati (ekstrahepatik). Saluran empedu ini berfungsi untuk mengeluarkan empedu yang diproduksi di hati menuju ke usus. Empedu sendiri merupakan zat untuk mencerna lemak dan kolesterol. idak adanya saluran empedu mengakibatkan empedu berakumulasi pada hati dan menyebabkan kerusakan sel!sel hati. Proses ini dapat menyebabkan kerusakan total dan pembentukan jaringan parut pada hati sehingga hati tidak berfungsi dan mengeras (cirrhosis) apabila dibiarkan berkepanjangan. "an jika hal ini sudah terjadi# transplantasi hati mutlak diperlukan untuk mempertahankan hidup. Pada bayi atau anak# kerusakan jaringan hati dapat terjadi dalam $!% tahun pertama kehidupan. 2. Tujuan $. &ntuk mengetahui Pengertian Atresia Billiaris E'trahepatica %. &ntuk mengetahui Penyebab# anda dan (ejala Atresia Billiaris E'trahepatica ). &ntuk mengetahui "iagnosa Atresia Billiaris E'trahepatica *. &ntuk mengetahui Penatalaksanaan Atresia Billiaris E'trahepatica

BAB II PEMBAHASAN A. DEFINISI Atresia Billiary merupakan kelainan kongenital yang dimana saluran empedu mengalami fibrosis. Proses ini sering berjalan terus setelah bayi lahir sehingga prognosis umumnya buruk. (Sjamsu +idajat# $,,-) Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal. "apat juga diartikan bah.a tersumbatnya saluran kandung empedu karena terbentuknya jaringan fibrosis. Atresia Billiaris merupakan obstruksi bilier ekstrahepatik progresif pada neonates. /abang!cabang bilier ekstrahepatik mengalammi fibrosis# dan terlibat dalam inflamasi hebat yang menunjukan adanyha infeksi. 0ika tidak diobati# akhirnya akan membahayakan system bilier intrahepatik dan mengakibatkan sirosis# hipertensi portal# asites# dan insufisiensi hepar. Atresia Billiary adalah tidak adanya1kecilnya lumen pada

sebagian1keseluruhan traktus bilier ekstra hepatik. (2ingoringo P.) 3ungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus. Pada Atresia Billiary terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. +al ini bisa menyebabkan skerusakan hati dan sirosis hati. Atresia Billiary dibagi menjadi % bagian yaitu4 $) Atresia Billiary 5ntra +epatik 6erupakan atresia yang dapat diperbaiki . Penyakit ini lebih jarang dibandingkan ekstra hepatik yang hanya $7 8 dari penderita atresia.

"itemukan saluran empedu proksimal yang terbuka lumennya. koledukus distal. Sirosis bilier terjadi lambat. %) Atresia Billiary Ekstra +epatik

etapi

tidak berhubungan dengan duodenum. Atresia hanya melibatkan duktus

6erupakan Atresia yang tidak dapat diperbaiki. Bentuk ini sekitar ,7 8 dari penderita atresia. Prognosis buruk menyebabkan kematian. "itemukan bah.a seluruh sistem saluran empedu ekstra hepatik mengalami obliterasi sirosis bilier terjadi cepat. (ejala klinik dan patologik bergantung pada a.al proses penyakitnya dan bergantung pada saat penyakit terdiagnosis. Atresia Ekstra +epatik terbagi menjadi % yaitu4 Embrional4
$

1) penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa embrional. A.al

prosesnya merusak saluran empedu mulai sejak masa intrauterin hingga saat bayi lahir. Pada penderita tidak ditemukan masa bebas ikterus setelah periode ikterus neonatorum fisiologis (% minggu pertama kelahiran). Perinatal4
%

1) penderita atresia ekstra hepatik terjadi pada masa perinatal. A.al

prosesnya adalah gejala ikterus setelah periode ikterus psikologik menghilang. 9emudian diteruskan ikterus yang progresif.

2. ANATOMI

Gambar 1 Macam-macam Type Hati

$. Atresia tipe $4 Bagian ujung saluran empedu tidak terbentuk. "itemukan pada )8 kasus. %. Atresia tipe %4 Saluran empedu pada hati menyempit dan terdapat kista. "itemukan pada :8 kasus. ). Atresia tipe )4 Bagian pangkal saluran empedu tidak terbentuk. "itemukan pada $,8 kasus. *. Atresia tipe *4 Seluruh saluran empedu tidak terbentuk dan kandung empedu tidak ada. "itemukan pada ;%8 kasus (paling sering).

3. ETIOLOGI Etiologi Atresia Billiary masih belum diketahui dengan pasti. Atresia Billiary terjadi antara lain karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga menyebabkan hambatan aliiran empedu. Ada juga sebagian ahli yang menyatakan bah.a faktor genetik ikut berperan. 5nsiden Atresia Billiary adalah $1$7777 sampai $1$*.777 kelahiran hidup. 2asio Atresia Billiary pada anak perempuan dan laki!laki adalah < $* 4 $. "ari ,7* kasus Atresia Billiary yang terdaftar di lebih dari $77 institusi. . !LASIFI!ASI 9lasifikasi Atresia Billiary# sebagai berikut4 $) Atresia (sebagian atau total) duktur bilier komunis segmen proksimal paten. %) =bliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis# duktus sistikus dan kandung empedu semuanya normal). =bliterasi duktus bilier komunis# duktus hepatikus komunis# duktus sistikus dan kandung empedu normal.

>

)) Semua sistem duktus bilier ekstra hepatik mengalami obliterasi sampai ke hilus. ". TANDA DAN GE#ALA Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu dalam maupun diluar hati yang bisa berupa tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan saluran empedu yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya didalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan kadar bilirubun direk. etapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Atresia bilier ditemukan pada $ dari $>.777 kelahiran hidup. anpa memandang etiologinya# gejala dan tanda klinis utama adalah4 a) 5kterus# tinja akolik dan urin yang ber.arna gelap. 5kterus bisa terlihat sejak lahir atau tampak jelas pada minggu ke )!>. pada kolestasis ekstra hepatik hampir selalu menyebabkan tinja yang akolik. Pada kolestasis intra hepatik# .arna tinja dempul. b) 9eadaan umum biasanya baik. c) +ati biasanya membesar dan konsistensinya kenyal# permukaannya agak rata dan tepinya tajam. d) Sirosis hepatis. e) Anak menjadi re.el# tampak sakit dan gagal menambah berat badan. f) ?udah dan air mata menjadi kuning pada tahap akhir. g) ekanan darah tinggi pada @ena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung# usus dan limpa ke hati). $. DIAGNOSA "iagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik. Pada pemeriksaan # pemerksaan yang biasa dilakukan 4

Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin) &S( Perut ! Aaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstra hepatik (dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu).

2ontgen perut (tampak hati membesar) Sintigrafi 2adio 9olop +epatobilier ! &ntuk mengetahui kemampuan hati memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu sampai tercurah ke duodenum. 0ika tidak ditemukan empedu di duodenum# maka dapat berarti terjadi atresia intra hepatic.

Pembedahan 9olangiografi ! Biasanya ditunjukan dengan menginjeksikan bahan kontras melalui kantung empedu. 0ika tidak ada hubungan yang terlihat antara saluran biliaris dan saluran gastrointestinal# maka atresia biliaris positif.

Biopsy hati ! Biopsi hati dilakukan agar ditemukan hati ber.arna coklat kehijauan dan noduler. 9andung empedu mengecil karena kolaps. ;> 8 penderita tidak ditemuka lumen yang jelas.

?aparatomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur % bulan) ! ?aparatomi dilakukan untuk menentukan potensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan BFrozen SectionC.

$.

FA!TO% %ESI!O 3aktor risiko pada atresia biliaris diantaranya4 Atresia bilier adalah penyebab paling umum penyakit hati kronis pada neonatus. Atresia bilier terjadi sekali dalam setiap $7.777 sampai %7.777 kelahiran. Populasi Asia adalah yang paling sering terpengaruh. Afrika Amerika yang terkena sekitar dua kali lipat 9aukasia.

Atresia bilier menyebabkan kerusakan hati dan mempengaruhi proses penting banyak yang memungkinkan tubuh untuk berfungsi secara normal. 5t is a life!threatening disease and is fatal .ithout treatment. 5ni adalah penyakit yang mengancam ji.a dan fatal tanpa pengobatan. &. !OMPLI!ASI 9omplikasi yang dapat terjadi pada Atresia Billiary antara lain4 $. 9olestasis hebat intra duktus. %. Sirosis bilier. ). Spinomegali. *. Asites >. Darises esofagus. :. +ipertensi portal. '. PEN(EGAHAN 6asih ada atau tidaknya duktus bilier yang paten tetap dikerjakan operasi 9asai# yaitu operasi untuk melompati Atresia Billiary dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus (hanya untuk tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (untuk tujuan jangka panjang). Tran)*lanta)+ Hat+ 9emajuan dalam teknik dan imunosupresi pada tahun $,-7 menambahkan transplantasi hati ke pilihan yang tersedia untuk mengobati anak dengan atresia bilier. 6eskipun telah diusulkan bah.a transplantasi hati menggantikan portoenterostomi sebagai terapi primer# beberapa argumen yang bertentangan dapat dibuat. Persentase pasien yang signifikan mencapai kelangsungan hidup jangka panjang dengan hanya portoenterostomi (>78 kelangsungan hidup > tahun dan %>8 kelangsungan hidup ke masa remaja). 5munosupresi pada bayi

mengekspos anak pada resiko infeksi dan malignansi yang lebih besar.

Biaya operasi# pemeliharaan imunosupresi# pemantauan# dan tindakan lanjutan jauh lebih besar pada penerima transplantasi. ?ambat laun# beberapa telah menyatakan bah.a operasi 9asai berpengaruh negatif pada hasil dari prosedur transplantasiE namun studi banding tidak mampu memperlihatkan efek. 9arenanya# kita meyakini bah.a transplantasi tidak seharusnya menggantikan operasi 9asai namun harus berfungsi sebagai jaringan pengaman bagi kegagalan a.al atau nantinya penurunan fungsi sintetis atau komplikasi hipertensi portal. ujuan paska operasi a.al bayi setelah rekonstruksi bilier adalah ciri khas dari laparotomi utama lainnya. 9etika akti@itas usus kembali# dekompresi nasogastrik dapat dikeluarkan dan diet dikenalkan kembali dengan formula yang terdiri dari trigliserida rantai!sedang sebagai sumber lemak. "engan rujukan .aktu tepat untuk rekonstruksi bedah (usia F $7 minggu)# keberhasilan drainase empedu dapat dicapai pada G -78 bayi dengan atresia bilier. 9arena aliran empedu selalu lambat dalam beberapa minggu pertama# perbaikan berarti pada tes fungsi hati mungkin belum terjadi dalam )!* minggu setelah pembedahan. 9omplikasi utama yang terjadi setelah operasi 9asai adalah kolangitis# malabsorpsi lemak# dan hipertensi portal. ,. PENATALA!SANAAN erapi Bedah 0ika pada semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis gagal atau dengan hasil yang meragukan# 3itzgerald mengajukan untuk segera dilakukan ?aparatomi Eksplorasi pada keadaan sebagai berikut4 Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk G * mg1dl atau terus meningkat meskipun telah diberi 3enobarbital atau telah dilakukan &ji Prednison selama > hari. (amma!( meningkat G > hari.

idak ada defisiensi alfa!$ antitripsin.

Pada Sintigrafi tidak ditemukan eksresi usus. 0ika diagnosis telah ditegakkan# maka segera dilakukan inter@ensi bedah dengan ketentuan4 Pada Atresia Billiary yang dapat dikoreksi (correctable) yaitu tipe 5 dan 55 dengan inter@ensi bedah portoenterostomi. Pada Atresia Billiary yang tidak dapat dikoreksi (non-correctable)# terlebih dahulu dilakukan

$7

BAB III PENUTUPAN !ESIMPULAN Penyebab kolestasis ekstrahepatis neonatal yang terbanyak adalah atresia billiar. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. 0adi# atresia bilier adalah tidak adanya atu kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. +anya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia biliaris. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia minggu# angka keberhasilannya adalah -:8# tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia G - minggu maka angka keberhasilannya hanya ):8. =leh karena itu diagnosis atresia bilier hams ditegakkan sedini mungkin# sebelum usia - minggu.

$$

DAFTA% PUSTA!A

$%

Asril. Aminullah. $,->. Gangguan Pencernaan, dalam Rusepno Hassan & Husein Alatas (editor)# 5lmu 9esehatan Anak# 0ilid 5# 0akarta

Asril Aminullah H Ar.in Akib.$,,$. Pen a!it Atresia "illiaris, dalam #ar!um (editor)# Buku Ajar 5lmu 9esehatan Anak# 0ilid 5# Bagian 5lmu 9esehatan Anak 39&5# 0akarta

+assan. 2# dkk. $,->. $lmu %esehatan Ana!. Bagian 5lmu 9esehatan Anak# 39&5 4 0akarta

Sadler# .I. %7$). &mbriologi %edo!teran 'angman. 0akarta 4 E(/

$)