REFERAT
HIDROSEFALUS
Disusun untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik
di Bagian Ilmu Penyakit Saraf
Rumah Sakit Umum Daerah Tugurejo
Diajukan Kepada :
Pembimbing : dr. Noorjannah Sp.S
Disusun Oleh :
Ani Suryani
H2A011008
HIDROSEFALUS
Disusun untuk Memenuhi Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik
di Bagian Ilmu Penyakit Saraf
Rumah Sakit Umum Daerah Tugurejo
Disusun Oleh:
Ani Suryani
H2A011008
Nama pembimbing
Tanda Tangan
.............................
Mengesahkan:
Koordinator Kepaniteraan Ilmu Penyakit Saraf
BAB I
PENDAHULUAN
Hidrosefalus merupakan suatu kondisi dimana meningkatnya tekanan
intrakranial akibat akumulasi cairan serebro spinalis (CSS) pada sistem ventrikel
otak karena tidak seimbangnya produksi, aliran, dan penyerapan cairan
serebrospinal. Hal ini dapat pula disebabkan oleh gangguan hidrodinamik CSS.1
Prevalensi hydrocephalus di Indonesia mencapai 10 permil pertahun,
sumber lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2- 4
setiap 1000 kelahiran. Insiden hydrosephalus sama pada wanita dan laki-laki,
kecuali pada
membentuk suatu kurva bimodal dengan dua puncak. Satu puncak terjadi pada
anak-anak yang berhubungan dengan malformasi congenital. Puncak yang lain
terjadi pada dewasa yang berhubungan dengan normal pressure hydrocephalus. 1
Hidrosefalus diklasifikasikan menjadi 2 yaitu hidrosefalus obstruktif dan
hidrosefalus komunikan. Hidrosefalus obstruktif terjadi ketika terdapat sumbatan
aliiran CSS di dalam ventrikel sehingga CSS tidak dapat mencapai rongga sub
arachnoid. Sumbatan pada hidrocefalus obstruktif terjadi di foramen ventrikular,
biasanya disebabkan oleh massa intra ventrikular atau extra ventrikular.
Hidrosefalus komunikan terjadi apabaila masih didapatkan komunikasi antara
ventrikel dan sub arachnoid. Hidrosefalus komunikan disebabkan karena produksi
berlebihan CSS ( jarang terjadi ), gangguan absorbsi CSS ( sering ), atau
insufisiensi drainase vena ( jarang terjadi ).1
Hidrosefalus dapat terjadi sejak lahir ( congenital hydrocephalus ) dan
dapat juga terjadi karena didapat di kemudian hari ( acquired hydrocephalus ).
Congenital hydrocephalus dapat disebabkan karena malformasi brainstem yang
menyebabkan stenosis aquaduct of Sylvius, Dandy-Walker malformation, ArnoldChiari malformation tipe 1 dan tipe 2, Agenesis of the foramen of Monro,
Congenital toxoplasmosis, Bickers-Adams syndrome. Acquired hydrocephalus
pada bayi dan anak-anak dapat disebabkan karena massa, hemorrhage, infeksi,
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Spatium Liqour Cerebrospinalis
Susunan syaraf pusat (SSP) seluruhnya diliputi oleh liquor cerebrospinalis
(LCS). LCS juga mengisi rongga dalam otak, yaitu ventriculus, sehingga mungkin
untuk membedakan spatium liquor cerebrospinalis internum dan externum yang
berhubungan pada regio ventriculus quartus.2
2.1.1. Spatium Liquor Cerebrospinalis Internum
Sistem ventricular terdiri dari empat ventriculares; dua ventriculus lateralis
(I & II) di dalam hemispherii telencephalon, ventriculus tertius pada diencephalon
dan ventriculus quartus pada rombencephalon (pons dan med. oblongata). Kedua
ventriculus lateralis berhubungan dengan ventriculus tertius melalui foramen
interventriculare (Monro) yang terletak di depan thalamus pada masing-masing
sisi. Ventriculus tertius berhubungan dengan ventriculus quartus melalui suatu
lubang kecil, yaitu aquaductus cerebri (aquaductus sylvii). Pleksus choroideus
dari ventrikel lateralis merupakan suatu penjuluran vascular seperti rumbai pada
piamater yang mengandung kapiler arteri choroideus.2
Jernih dan
mm air
70-180
Ventrikel
tanpa warna
Jernih dan
70-19
tanpa warna
Protein
Lain-lain
0-5
0-5 (limfosit)
5-15 mg/dl
75 mg/dl
Nitrogen non
protein 10-35
mg/dl. Tes
Kahn dan
wasserman
(VDRL)
negatif
LCS terdapat dalam suatu sistem yang terdiri dari spatium liquor
cerebrospinalis internum dan externum yang saling berhubungan. Hubungan
antara keduanya melalui dua apertura lateral dari ventrikel keempat (foramen
Luscka) dan apetura medial dari ventrikel keempat (foramen Magendie). Volume
CSS normal pada dewasa adalah 120 ml. CSS diproduksi oleh pleksus choroid
pada tingkat 0.20-0.35 ml/min; bagian internal (ventricular) dari system menjadi
kira-kira setengah jumlah ini. Antara 400-500 ml cairan cerebrospinal diproduksi
dan direabsorpsi setiap hari.3
2.2.3. Tekanan
Tekanan rata-rata cairan cerebrospinal yang normal adalah 70-180 mm air,
perubahan yang berkala terjadi menyertai denyutan jantung dan pernapasan.
Takanan meningkat bila terdapat peningkatan pada volume intracranial (misalnya,
pada tumor), volume darah (pada perdarahan), atau volume cairan cerebrospinal
(pada hidrosefalus) karena tengkorak dewasa merupakan suatu kotak yang kaku
dari tulang yang tidak dapat menyesuaikan diri terhadap penambahan volume
tanpa kenaikan tekanan.4
2.2.4. Sirkulasi LCS
LCS dihasilkan oleh pleksus choroideus dan mengalir dari ventriculus
lateralis ke dalam ventriculus tertius, dan dari sini melalui aquaductus sylvii
masuk ke ventriculus quartus. Di sana cairan ini memasuki spatium liquor
cerebrospinalis externum melalui foramen lateralis dan medialis dari ventriculus
quartus. Cairan meninggalkan system ventricular melalui apertura garis tengah
dan lateral dari ventrikel keempat dan memasuki rongga subarachnoid. Dari sini
cairan mungkin mengalir di atas konveksitas otak ke dalam rongga subarachnoid
spinal. Sejumlah kecil direabsorpsi (melalui difusi) ke dalam pembuluh-pembuluh
kecil di piamater atau dinding ventricular, dan sisanya berjalan melalui jonjot
arachnoid ke dalam vena (dari sinus atau vena-vena) di berbagai daerah
kebanyakan di atas konveksitas superior. Tekanan cairan cerebrospinal minimum
harus ada untuk mempertahankan reabsorpsi. Karena itu, terdapat suatu sirkulasi
cairan cerebrospinal yang terus menerus di dalam dan sekitar otak dengan
produksi dan reabsorpsi dalam keadaan yang seimbang.4
2.3 Hydrocephalus
2.3.1 Definisi
Hydrocephalus merupakan keadaan patologis otak yang mengakibatkan
bertambahnya cairan serebro spinalis (Liquor Cerebrospinalis/LCS) tanpa atau
pernah dengan tekanan intracranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran
ruangan tempat mengalirnya cairan serebro spinal (ventrikel). Pelebaran ventrikel
ini berpotensi menyebabkan kerusakan pada jaringan otak . Hidrosefalus dapat
disebabkan gangguan dari formasi, aliran, penyerapan cerebrospinal ( CSS ).1
2.3.2 Epidemiologi
Prevalensi hydrocephalus di dunia cukup tinggi, di Amerika sekitar 2
permil pertahun, sedangkan di Indonesia mencapai 10 permil pertahun, sumber
lain menyebutkan insiden hidrosefalus di Indonesia berkisar antara 0,2- 4 setiap
1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus kongenital adalah 0,5- 1,8 pada tiap 1000
kelahiran dan 11% - 43% disebabkan oleh stenosis aquaductus serebri. 5
2.3.3 Klasifikasi
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang
berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering
1.
dijumpai :1
Menurut gambaran
hydrocephalus)
dan
klinik,
dikenal
hidrosefalus
hidrosefalus
yang
manifes
tersembunyi
(overt
(occult
tersembunyi.1
Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan
hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau
berkembang
selama
intra-uterin
disebut
hidrosefalus
kongenital.
yang terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain
setelah masa neonatus.1
3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan
hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi
secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS.
Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi
4.
non-komunikans
berarti
CSS
sistem
Hidrosefalus
komunikans
adalah
hidrosefalus
yang
Sesudah
itu disproporsinya
berkurang
dan kemudian
faktor-faktor
intraventrikular,
11
meningkat.1
Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS
mengalami sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan
dapat dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi
progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim
paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular
mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran
darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim
(kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi
ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.1
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan
1.
sebagai berikut:1
Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS
sistem ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada
tipe ini biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada
ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada
granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini
2.
12
obstruktif,
walaupun
mungkin
terjadi
dengan
penyebab
karena tumor.
2.3.6 Diagnosis
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi
obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai
berikut :1,4
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
14
sehingga
apabila
dijumpai
gejala-gejala
sepeti
diatas,
perlu
dicurigai
hidrosefalus.1,4
2. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi
hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti
penurunan Visus. 1,3,4
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.
Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai
akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu
tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1,4
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas
emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. 1,4
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini
harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala
yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa
disebabkan oleh kraniostosis.1,4
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan
padat.Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada
hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh
karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami
dekompresi. 1,4
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan
terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak.
Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini
menggambarkan adanya pelebaran sutura. 1,4
15
Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens. 1,3,4
4.
B.
1.
Gambaran Radiologi
Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran tengkorak,
tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi abnormal.
Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran ukuran kepala
16
yang lebih besar dari orang normal, pelebaran sutura, erosi dari sella tursica,
gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara tabula
eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering
ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.6
2.
USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan
degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat
jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.
17
a.
b.
Gambar 4a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua
ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).
(dikutip dari kepustakaan 6).
3.
CT Scan
Dengan menggunakan CT Scan, kita dapat menentukan ukuran dari ventrikel.Jika
terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor
tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada
foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya
hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.17
18
4.
MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat adanya
dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus
tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan
ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat
penipisan dari korpus kalosum.17
19
Gambar 7a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi
pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis
(gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari kepustakaan 6)
20
21
membentuk
dua
hemisfer.Salah
satu
tipe
terberat
dari
Bentuk
lain
dari
holoprosencephaly
adalah
semilobaris
2.3.8 Pengobatan
Pengobatan hydrocephalus dapat dilakukan antara lain:
2.3.8.1 Medikamentosa
Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi.
Biasa dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.
Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang
lama.
22
CSS dialirkan dari ventrikel ke luar tubuh, dan bersifat hanya sementara.
Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk terapi hidrosefalus
tekanan normal.
b. Internal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.
Ventrikulo-Sisternal,
CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)
Ventrikulo-Atrial,
Ujung distal kateter dimasukkan ke dalam atrium kanan jantung melalui v.
jugularis interna (dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7). Prosedur
ini biasanya merupakan pilihan utama bagi pasien yang tidak dapat dipasang
distal abdominal catheters seperti pada pasien dengan multiple operation,
baru mengalami sepsis abdominal, kavum peritoneal yang malabsorptive dan
pseudokista abdominal. Prosedur ini memiliki lebih banyak resiko dan
komplikasi jangka panjang yang serius seperti gagal ginjal, dan great vein
thrombosis. Panduan Fluoroskopik diperlukan untuk mencegah terjadinya
trombosis kateter (short distal catheter) atau cardiac arrhythmias (long distal
catheter).
Ventrikulo-Sinus,
CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
Ventrikulo-Bronkhial,
Ventrikulo-Mediastinal,
Ventrikulo-Peritoneal,
Terapi definitif hidrosefalus gold standart adalah Ventrikulo-
24
25
Obstruksi
Shunt mungkin gagal untuk bekerja memuaskan disebabkan antara
lain oleh sumbatan dari kateter ventrikel, kerusakan atau penyumbatan
katup atau terhalangnya kateter peritoneum.
Perdarahan intrakranial
Hematom intraserebral terjadi karena lewatnya kateter ventrikel.
Haematoma subdural sangat mungkin
merupakan metode yang aman, simple, dan pilihan terapi yang efektif dengan
komplikasi yang masih dapat diterima. 7,12
26
27
B.
Kelangsungan Organ
28
Pada
anak-anak
dengan
hidrosefalus
terjadi
peningkatan
29
BAB III
PENUTUP
Kesimpulan
Pada hydrocephalus obsruktif terapi medikamentosa hanya bersifat
penunjang, sehingga perlu dilakukan terapi definitif berupa tindakan operatif,
diantaranya adalah dengan teknik ventrikuloperitoneal (VP) shunt dan endoscopic
third ventriculostomy (ETV). Setiap metode memilki kelebihan dan kelemahan
tersendiri.
Prinsip dari prosedur VP shunt ini adalah membuat saluran baru antara
aliran likuor dengan kavitas drainase yaitu cavum peritoneal. Prosedur ini
memiliki banyak komplikasi dan risiko revisi sekitar 3 kali dalam 10 tahun pasca
operasi.
Operasi dengan teknik ETV prinsipnya adalah pengaliran CSS dari dasar
ventrikel III ke sisterna basalis. aliran CSS dibuat hampir mendekati aliran
fisiologis. Keuntungan teknik ETV lainnya adalah sekali tindakan saja, biaya
murah dan sederhana Selain itu ETV memberikan luaran klinis yang lebih baik
dibandingkan dengan teknik VP shunting untuk longterm outcome karena tidak
selalu membutuhkan revisi seperti VP shunt. Teknik ETV hanya dilakukan pada
hidrosefalus obstruktif (HO).
30
DAFTAR PUSTAKA
1
Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,
Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell
Science; 2000. p 562-86.
Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. [cited 2009 october 7]. Available
from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).
Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain
Metabolism. In: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania:
32