BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter dari Inggris
bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada
1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri,
hematochezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari
Jerman, dr. Johan Schonlein m e n d e s k r i p s i k a n s y n d r o m e d a r i p u r p u r a
i n i b e r h u b u n g a n p u l a d e n g a n n y e r i s e n d i , d a n presipitasi
urinaria pada anak. Penelitian selanjutnya dilakukan oleh muridnya,
dr. Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal
pada syndrome ini.8
Pada tahun 1915, dr.Frank, dan dr. William Osler, mengungkap istilah
Anaphylactoid Purpura untuk penyakit ini berdasarkan hasil pengamatan
bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi
hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun.5
Di Amerika sekitar 14 15 kasus dari 100.000 populasi, Inggris 20,4
kasus dari100.000 populasi dan pada tahun 1998 sampai dengan 2003
terdaftar 23 kasus menurut data yang diambil dari Rumah Sakit Cipto
Mangunkusumo.9
HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kombinasi gejala;
rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan
glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan
berhubungan dengan Immunoglobulin A, dan sintesis immunoglobulin G. IgA
dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang
mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ,
menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.
Diagnosis HSP ditegakkan apabila terdapat manifestasi klinis primer
berupa purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,
perdarahan gastrointestinal, dan nephritis.8
Pada referat ini, kami akan membahas mengenai definisi, epidemiologi,
etiologi, patogenesis,manifestasi klinis, cara penegakan diagnosis, komplikasi,
penatalaksanaan serta prognosis dari HenochSchnlein Purpura.
1.2 Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan referat ini ialah untuk menambah keilmuan mengenai
HenochSchnlein Purpura pada anak.

BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Definisi
HenochSchnlein Purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau
allergic purpura, atau vascular purpura, adalah suatu penyakit peradangan
pembuluh darah yangberhubungan dengan reaksi immunologis khususnya
immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai
dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis.7
Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis
dengan kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri
abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas,
dan berhubungan dengan Immunoglobulin A, dan sintesis immunoglobulin G. IgA
dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan
complement, yang di depositkan pada organ, menimbulkan respon
inflamasi berupa vaskulitis.5
HenochSchnlein Purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau
purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh
darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik,
artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan GI, dan kadang-kadang nefritis atau
hematuria.8
Sementara padaNelson Text book of Pediatricsdisebutkan bahwa HSP adalah vaskulitis
pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri
abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A
nefropati.5
Purpura Henoch Schonlein (PHS) merupakan suatu vaskulitis sistemik
dengan karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibodi
IgA pada kulit dan ginjal.14
2.2 Epidemiologi
Umumnya diderita oleh anak usia 3-10 tahun, dengan predominasi anak
laki-laki. InsidensPHS bervariasi dari 13,5-24/100.000 kasus tahun.14
Sindrom dapat terjadi pada setiap umur; lebih sering pada anak-anak
daripada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus terjadi pada anak berusia 2-8

tahun. Anak laki-laki yang terkena dua kali lebih banyak daripada anak
perempuan.5
Di Amerika sekitar 14 15 kasus dari 100.000 populasi, Inggris 20,4
kasus dari100.000 populasi dan pada tahun 1998 sampai dengan 2003 terdaftar 23
kasus menurut data yang diambil dari Rumah Sakit Cipto Mangunkusumo.9
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia anak
sekolah)dengan puncaknya pada umur 4 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada
anak laki lakidibanding anak perempuan (1,5 : 1).8

2.3 Etiologi
Etiologi pasti PHS belum diketahui dengan jelas. Kadang-kadang terjadi
mengikuti suatu episode infeksi saluran pernapasan akut dan di negara dengan
empat musim, lebih sering terjadi pada musim dingin. Salah satu patogen yang
sering menyebabkan PHS adalah Streptococcus hemolyticus, yang terbukti
dengan ditemukannya antigen streptokokus di dalam glomerulus pasien nefritis
PHS. Keadaan lain yang juga dilaporkan berhubungan dengan terjadinya PHS
antara lain gigitan serangga dan alergi makanan. 14
Sampai sekarang penyebab ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius, bagian
atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola, hepatitis A dan B dan
obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina). Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies
Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan
Shigella) ataupun virus (adenovirus, varisela).8
Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk
penggunaan metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Facor). Namun, IgA
jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA
serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan
mesangium renal.8
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain10 :
Infeksi :
- Mononukleosis
- Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A
- Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C
- Hepatitis

 Infeksi Mikoplasma
- Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr
- Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster
- Enteritis Campylobacter
Vaksin :
- Tifoid
- Kolera
- Campak
- Demam kuning
Alergen
- Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
-Makanan
-Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
2.4 Patofisiologi
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks
imun yangmengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur
alternatif. Depositkompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan
aktivasi mediator inflamasitermasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin,
sehingga terjadi inflamasi padapembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan
abdomen dan terjadi purpura di kulit,nefritis, artritis dan perdarahan
gastrointestinalis. (5,8)
Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis HSP,
sepertiperubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan
dalam mediatorinflamasi.5 TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi
pada HSP.Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut
HSP dapatmenunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel
endotel.(6,8)Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya
menginduksisebagian perubahan ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis
HSP, dan endotelin(ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang
diproduksi oleh sel endotelial, jugadianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih
besar pada fase akut penyakit inidibanding pada fase remisi.(6,8) Namun tingginya
kadar ET-1 tidak memiliki hubungandengan tingkat morbiditas, keparahan
penyakit, atau respon reaktan fase akut.8

Pada kulit, pembuluh darah kecil dikelilingi oleh suatu reaksi peradangan
leukositoklastik akut yang terdiri dari sel polimorfonuklear dan sel bulat; eosinofil
dan bisa dipati berbagai jumlah sel darah merah. Endapan IgA kulit telah
diperagakan. Kapiler adalah yang paling sering terlibat, tetapi arteriola dan venula
kecil dapat juga terkena. Tempat-tempat peradangan atau perdarahan lainnya
dapat meliputi sinovium, saluran gastrointestinal, dan sistem saraf pusat. Edema
dan vaskulitis dinding usus dapat menyebabkan intussusepsi, jarang sampai
perforasi dan dapat menyerupai penyakit radang usus. Pada ginjal, terdapat
penambahan fokal dari sel-sel dan matriks mesangial setempat,glomerulitis fokal,
dan yang jarang, perubahan difus. Imunofluoresens menunjukkan endapan
mesangial IgA dan kadang-kadang IgG dan komplemen.10

2.5 Manifestasi Klinis

Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit
ekstremitasbawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa
adanyatrombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya
kemudianakan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar.
Dalam 12 24jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna
merah gelap dan memilikidiameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak
yang lebih besar yang menyerupaiechimosis yang kemudian dapat mengalami
ulserasi.(6,8)
Mulainya penyakit dapat akut, dengan penampakan beberapa manifestasi
secara simultan, atau dengan penampakan berbagai manifestasi berurutan selama
masa beberapa minggu. Berbagai kombinasi gejala dan tanda dapat terjadi.
Malaise dan demam ringan dijumpai pada 50% penderita.8
HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada ekstremitas
bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis. Namun trias tidak selalu
ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada diagnosis yang tidak tepat.2
Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit
ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa
adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya
kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar.
Dalam 12 24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna
merah gelap dan memiliki diameter 0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak

yang lebih besar yang menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami
ulserasi.(6,8)
Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressurebearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan
50% keluhan penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan
pada wajah dan tubuh. Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk
yang tidak klasik, kelainan kulit yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai
eritema multiform. Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa
minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat
terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri
dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.(2,3,5,8)
Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oleh
edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI
(Acute Hemorrhagic Edema of Infancy).8
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung
bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan
pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan
persendian di jari tangan. Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan
kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan,
biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular
dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak
menimbulkan deformitas menetap.(6,8)
Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.Keluhan abdomen biasanya timbul
setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah onset). Organ yang paling
sering terlibat adalah duodenum dan usus halus.8 Nyeri abdomen dapat berupa
kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah,
bahkan muntah darah dan kadang kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi
ileoileal lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi
disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan
perdarahan submukosa dan intramural. Kadang dapat juga terjadi infark usus yang
disertai perforasi maupun tidak.8
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria,
proteinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.
(1,3) Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit.
Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan
6

dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada
usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana
penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun
beberapa ada yang menjadi kronik.(1) Seringkali derajat keparahan nefritis tidak
berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain Pada pasien HSP dapat
timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun
lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang
dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.8
Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala gangguan sistem
saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis
serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan
serius seperti kejang, paresis atau koma. Gejala gejala gangguan neurologis lain
yang dapat muncul antara lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen,
hiperaktivitas, iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial
kompleks, umum, status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia,
korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis. Dapat juga terjadi
poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barr) dan mononeuropati (nervus
fasialis, femoralis, ulnaris).8

2.6 Kriteria Diagnostik6

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama,
dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Purpura yang dapat dipalpasi

Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna

Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer
digunakan kriteria nonklinis dengan 2 diagnosis :
Kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil
Deposisi IgA

Helander et al mengajukan tiga atau lebih dari kriteria diagnostik berikut :

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi
dengan deposisivaskular IgA
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Keterlibatan Gastrointestinal
Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)
Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
2.6.1 Anamnesis
Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari
penyakit ini adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100%
pasien. HSP cenderung timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih
muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan
dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise serta
berbagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang jelas.
Erupsiseringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen,
atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal
seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakan awal.
Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari
kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbiditas dan mortalitas
jangka panjang dari HSP. Adanya sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi

dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan
HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam,
dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], Creactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal. Nefritis HSP biasanya tampak
sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari-hari
atau berminggu-minggu. Hal ini dapat diikuti dengan peningkatan kreatinin
plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria
mikroskopik,dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun.
Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari
relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI.Dari pasien dengan keterlibatan
ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan endstage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP
mempunyai prognosis yang buruk.
Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi
pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun
mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2
tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak
dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan
keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih
sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau
lebih.
Tanda dan gejala yang lain seperti nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali,
keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif),
nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar.
2.6.2 Pemeriksaan Fisik
Kulit
Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau
lesi urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi
purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae,
vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul.
Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.Lesi biasanya simetris
dan cenderung terdistribusi di area tubuh, seperti ankle dan kaki bawah pada anak
yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas.
Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp,
regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat
beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.
Jantung

Tamponade cardial dan infark miokard jarang dilaporkan dengan HSP.

Paru
Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal
telah dilaporkan. Apabila terjadinya perdarahan pulmonal, merupakan
tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi
pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif
menyebabkan terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya
reversibel ketika sindrom menjadi teratasi.
Abdomen
Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil
atau pembuluhmukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk
massa yang dapat diraba, dimanadapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis,
gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.
Skrotum/Testis
Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan yakni sekitar 4-38%.
Ekstremitas
Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai
a n k l e d a n l u t u t , m e s k i p u n sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi
periarticular juga sering pada HSP.
Neurologis
Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.

2.6.3 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Darah
Pada pemeriksaan darah dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun
tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level
serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak
50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik
ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali bermanifestasi
menjadi trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate
(ESR) dapat meningkat. Anemia dapat ditemukan sebagai penyebab dari
kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali
terlihat, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM

10

tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to

nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam
kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies
timbul dengan cepat dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular.
Penghitungan CBC dilakukan untuk membedakan antara adanya etiologi infeksi
dan untuk mengeluarkan diagnosis thrombocytopenia sebagai penyebab dari
purpura.
Urin Rutin
Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena
pada HSP seringkali terlihat adanya keterlibatan ginjal dalam proses
perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. B e r m a n i f e s t a s i o l e h
sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam
u r i n e . Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele
jangka panjang yang paling serius dari penyakit ini, urinalisis awal dan ulangan sangat
penting untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya.
Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering
dalam urinalisa ulangan.

Feses Rutin
Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )
Foto Radiologi
USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mendiagnosis
adanya intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga
berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mendiagnosis torsi. Foto thorax dengan adanya
nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau
metastatic) atau lymphoma, dikaitkan dengan terjadinya HSP. Foto roentgen
diindikasikan bila gejala akut abdomen atau artritis. Intususepsi biasanya
ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.
Biopsi Kulit
Dilakukan biopsi kulit yakni bertujuan untuk mengkonfirmasi
kadar IgA dan C3 serta leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif
vaskulitis, dikonfirmasi dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan
adanya leukocytoclastic angiitis, nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada
kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular.
Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear juga terlihat.

11

Skin biopsy: Leukocytoclastic vasculitis with mononuclear and polymorphonuclear cell

infiltrates in the perivascular space.
www.kjronline.org/abstract/view_articletext.asp?year=2004&page=178
Biospi Ginjal
Pemeriksaan biopsi ginjal menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan
glomerunefritis segmental. Biopsi ginjal diperlukan untuk memonitoring
perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria
mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan.

Figure : Renal biopsy: sclerosis and fibrous crescents in the glomerulus

http://www.ndt-educational.org/nagycase.asp

12

Serum Elektrolit
Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSPdikaitkan dengangagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan
elektrolit dapat timbul jika terdapat diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal,
atau terjadinya hematemesis.
Kadar Serum IgA
Pada HSP, pemeriksaan kadar serum IgA, seringkali
ditemukannya adanya peningkatan, meskipun hal ini bukan merupakan
uji yang begitu spesifik untuk penyakit ini.
Direct ImmunoFluorescence (DIF)
DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk memperlihatkan
predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang
terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA.
Spesimen biopsi ginjal memperlihatkan deposisiIgA mesangial dalam
pola granular, seringkali dengan C3, IgG, atau IgM. Uji ini sensitif dan
spesifik untuk mendiagnosis HSP.

Immunofluorescence: Glomerular deposits of IgA

http://www.ndt-educational.org/nagycase.asp
2.7 Diagnosis Banding
Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara
lain meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP,
demamreumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat obatan,
nefropati IgA, artritisreumatoid.(1,6,8,9)

13

2. 8 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan
hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan anlgesik.
Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan antiinflamasi non
steroid, seperti ibuprofen atau parasetamol. Edema dapat diatasi dengan elevasi
tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, dapat diberikan dalam
bentuk makanan lunak. Penggunan adam asetil salisilat harus dihindarkan, karena
dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekia dan perdaraham
saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi.bila terdapat
kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dapat dikombinasi
dengan imunosupresan. Metilprednisolon intravena dapat mencegah perburukan
penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Faedda menggunakan metilprednisolon
dengan dosis 250-750 mg/hari intravena selama 3-7 hari dikombinasikan dengan
siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 (prednison 100-200 mg oral) selang
sehari dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari, sebelum akhirnya
siklofosfamid dihentikan langsung, dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.8
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2mg/kgBB/hari secara
oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam
keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, maifestasi vaskulitis pada
sistem saraf pusat, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna,
edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat
mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.8

Nama Obat

Methyl Prednisolone

Deskripsi
menurunkan inflamasi dengan menekan
m i g r a s i l e u k o s i t polimorfonuklear dan mengubah peningkatan
permiabilitaskapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoiddan
dapat membatasi anafilaksis bifasik.
D o s i s

2 5 0 - 7 5 0 m g / h a r i

KontraIndikasi

Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau

i n f e k s i kulit tuberkular; bayi premature

14

Interaksi

Pemberian dengan cyclosporine dapat

m e n g e k s a s e r b a s i efek samping yang terkait dengan obat lain
tunggal;phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat
meningkatkanclearance; ketoconazole dan estrogens dapat
menurunkanclearance; methylprednisolone dapat
meningkatkanclearance aspirin; steroid-yang menginduksi
hypokalemiadapat meningkatkan toksisitas digitalis

Kehamilan

Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko

(B-)

Peringatan

h yp e r g l y c e m i a , e d e m a , o s t e o n e c r o s i s , p e p t i c u l c e r
d i s e a s e , hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growthsuppression,
myopathy, dan infeksi merupakan komplikasiyang mungkin

Nama Obat

Prednisone (Deltasone)

Deskripsi

Dapat menurunkan inflamasi dengan

m e n g u b a h permeabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMN
1 - 2 m g / k g B B / h a r i
Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit
ulkuspeptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi
kulittubercular, penyakit gastrointestinal
Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan
c l e a r a n c e prednisone; ketika digunakan dengan digoxin, toksisitas digitalis
sekunder hipokalemia dapat meningkat;phenobarbital, phenytoin,
dan rifampin dapat meningkatkanmetabolisme glucocorticoids (pertimbangkan
peningkatandosis maintenance); monitor untuk hipokalemia denganpemberian
tambahan diuretik.

Dosis
Kontraindikas
i
Interaksi

Peringatan

Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ;hyperglycemia,

edema, osteonecrosis, myopathy, penyakitulkus peptikum, hypokalemia,
osteoporosis, euphoria,psychosis, myasthenia gravis, supressi
pertumbuhan, daninfeksi dapat timbul

15

Nama Obat

Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)

Deskripsi

untuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat

r e a k s i inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin

Dosis
KontraIndikasi

30-70 mg/kgBB/hari
Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas
terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma,urticaria, atau
angioedema; ulserasi active atau inflamasidari tractus gastrointestinal
bagian bawah; penyakit ulkuspeptikum; perforasi atau perdarahan
gastrointestinal ;insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahanI

Interaksi

Dapat meningkatkan kadar

a n t i k o a g u l a n , c y c l o s p o r i n e , dipyridamole, hydantoin
s, lithium, methotrexate,penicillamine, dan simpatomimetik; dapat
menurunkankadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics,
danthiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid
dapat meningkatkan kadar NSAID
B i a s a n y a a m a n ( B - )
Kategori D pada trimester ketiga dari
k e h a m i l a n (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan
dapatmeningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus
danabnormalitas jantung lain

Kehamilan
Peringatan

2.9 Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna,
obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dengan gangguan
neurologi. Komplikasi pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada
fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang
terjadi. 8
2.10 Prognosis
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam
beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi
dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan
sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal

16

yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga
2 tahun pasca sakit.(1,6,7,8)
Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami setidaknya satu kali
rekurensi yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen, namun lebih ringan
dan lebih pendek dibandingkan episode sebelumnya. Eksaserbasi umumnya dapat
terjadi antara 6 minggu sampai 2 tahun setelah onset pertama, dan dapat
dihubungkan dengan infeksi saluran nafas berulang.8
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah
onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor
XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan
kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.8
BAB III
KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan
HenochSchnlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya
tidak diketahuidengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding
pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan
perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Immunoglobulin A
memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal
tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa
HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A.
Adapun penegakan diagnosis HSP dilakukan apabila dua atau lebih kriteria dibawah ini
terpenuhi, yakni pasien berumur lebih muda dari 20 tahun, purpura yang dapat dipalpasi, nyeri
abdomen atau perdarahan saluran cerna serta terdapat granulosit perivaskular atau
ekstravaskular pada biopsi.
Penanganan atau penatalaksanaan dari Henoch-Schinlein Purpura ini yaitu simptomatis,
meningat penyakit ini merupakan self-limiting disease, maka upaya yang penting dilakukan
yakni hidrasi cairan, dan keseimbangan elektrolit serta nutrisi yang cukup. Sementara itu obatobatan yang diberikan apabila terdapat komplikasi ke ginjal diberikan kortikosteroid golongan
metilprednisolon intravena untuk serangan akut serta prednison untuk maintenance yang
kemudian dilakukan tapering-off selama 6 bulan.

17

DAFTAR PUSTAKA

1. Allen R Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Nephrology and

Hypertension, USA,McGraw and Hill Profesional, 2008
2. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari
www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 2 Juni 2009.
3. DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric
Education, 2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009 /02/
4. Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip
MS.Walkers PediatricsGastrointestinal Disease, USA, PMPH, 2005
5. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition,
Pennyslvania,WB Saunders Company, 2004
6. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review.
American Family Physician, 1998. Diakses dari
http://www.aafp.org/afp/980800 ap/kraf t.html
7.

Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third

edition, British Library Cataloguing Publication, 2008
8. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP,
Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi
ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.
9. Lubis Sjabaroeddin CS, Allergy Immunology DivisionPediatrics Departement
Medical Faculty of Sumatera Utara University.
10. Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari
www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview

18

11. www.kjronline.org/abstract/view_articletext.asp?year=2004&page=178
12. http://www.ndt-educational.org/nagycase.asp
13. Kliegman arvin behrman, Ilmu Kesehatan Anak Nelson, Edisi 15, Vol. 1
14. Sari Pediatri, Vol. 11, No. 2, Agustus 2009

19