41.

Semua hal di bawah ini adalah kelebihan-kelebihan third

ventrikulostomi endoskopik (ETV) dibandingkan shunting,
KECUALI
A. ETV memiliki tingkat formasi hematoma subdural yang lebih
rendah
B. ETV memiliki tingkat kraniosonostosis yang lebih tinggi
C. ETV memiliki tingkat infeksi yang lebih rendah
D. ETV memiliki diversi CSF psikologis
E. Penempatan shunt memiliki peluang over-drainase yang lebih
tinggi
(B)

43. Mana yang merupakan lokasi optimal untuk fenetrasi lantai

ventrikel ke 3 selama ETV?
A. Di belakang batang mamillaris
B. Di depan reses infundibular, di belakang ruang prakiasmatis
C. Pada hampir semua daerah transluken dari lantai ventrikel
ketiga
D. Di anterior badan mamillaris, di posterior reses infundibular
E. Di depan denyut dari arteri basilar
(D)

140. Pasokan darah kepada dura berasal dari arteri yang mana?
1. Arteri optalamik
2. Arteri oksipital
3. Arteri vertebral
4. Arteri maksilaris
(E)

28. Manakah pernyataan berikut yang BENAR tentang Crouzons

disease:
a. Kraniosinostosis, hipoplasia maksila, proptosis okular
menandai sindrom tersebut
b. Diturunkan dengan autosomal resesif
c. Syndactili sering ditemukan
d. Eksotropia jarang ditemukan
e. Operasi untuk koreksi sinostosis harus dilakukan sebelm usia 3bulan
(A)
32. Pernyataan manakah yang salah mengenai chemodectomas
(tumor glomus, paraganglioma)
a. dua tempat primer timbulnya tumor adalah carotid body dan di
tulang temporal
b. beberapa dari lesi ini mirip feokromositoma dan tumor
carcinoid karena memproduksi neurotransmitter
c. pilihan terapi umum untuk pasien ini adalah operasi reseksi,
radioterapi, dan kombinasi dari dua modalitas tersebut
d. lesi multiple atau bilateral dapat terjadi terutama kasus familial
e. tumor ini biasanya metastase dari lokus primernya
(E)

42. Anak laki-laki yang baru lahir Nampak memiliki kepala yang
membesar. Pemeriksaan manakah yang sesuai dengan diagnosis
hydrocephalus
a. Palsy abdusen bilateral
b. Tanda setting sun
c. Vena scalp yang melebar
d. Lingkar kepala lebih dari 35 cm
e. Semua di atas benar
(E)
126. Manakah diantara tumor otak primer pada anak berikut ini
yang menjadikan luasnya reseksi sebagai faktor prognostik yang
penting?
a. Ependimoma pada ventrikel IV
b. astrositoma fibrilar pada hemisfer
c. medulloblastoma
d. chiasmatic glioma
(B)
158. Insidensi dari open spina bifida, myelocele, dan
myelomeningocele menurun pada dekade terakhir. Pada tahun
1980an insidensi antara 1-2 per 1000 kelahiran hidup.Berapa
insidensi dari spina bifida sekarang?
A. 8 per 10.000 kelahiran hidup
B. 6 per 10.000 kelahiran hidup
C. 3 per 10.000 kelahiran hidup
D. 1 per 10.000 kelahiran hidup
(C)
161. Ibu dari salah satu pasien anda dengan neural tube defect
hamil 6 minggu. Saran apa yang dapat anda berikan, saat ini,
untuk menurunkan resiko neural tube defect pada anak ini?
A. konsumsi folic acid dosis besar
B. avoid hot tubs and fever
C. tidak ada; defek muncul bulan pertama setelah konsepsi
D. konsumsi makanan sehat
(C)
242. craniostenosis melibatkan sutura dibawah ini menyebabkan
trigonocephaly:
a. coronal
b. sagittal
c. lamboid
d. metopic
e. any unilateral suture
(D)
10=========================================================================
1

Seorang anak wanita berusia 10 tahun menunjukan tahapan pubertas yang dipercepat, nystagmus retraksikonvergen, dan gangguan menatap ke atas. Mana dari lesi berikut yang menunjukan hal seperti disebut di
atas?
a Glioma pontine
b Tumor regio pineal
c Stenosis aqueduktal
d Sklerosis multipel

Seorang anak 10 tahun mengeluhkan pusing dan gangguan keseimbangan. Pemeriksaan menunjukan papil
edema ringan, dismetri sisi kanan, dan taxia. MRI dengan gadolinium menunjukan gambar 1. Faktor
prognostik yang paling penting pada pasien ini adalah:
a Tingkat reseksi dari massa enhancing
b Tingkat reseksi dari dinding kista
c Adanya proliferasi histologi endotelial
d Adanya mitosis pada histologi
e Adanya hidrosefalus pada saat ini

Seorang anak 15 tahun dengan riwayat prematuritas dan hidrosefalus post hemoragik datang ke UGD
dengan keluhan demam intermiten hingga 100,2 F, anoreksia, dan nyeri kepala ringan. Pemeriksaan darah
tepi WBC normal, pada 9,3. Pasien dan ibunya menyangkal kemungkinan malfungsi VP shunt. Dia
mengatakan bahwa, gejala ini jauh berbeda dari gejala anak saya ketika shunt tersumbat 8 bulan lalu.
Diagnosis yang paling sesuai adalah :
a Gastroenteritis
b Serebri pseudotumor
c Obstruksi shunt proksimal
d Perforasi usus
e Pseudokista abdominal

Seorang anak 1 tahun dengan nyeri kepala dan muntah. CT dan MRI menunjukan adanya tumor ventrikel 4.
Craniotomi sub oksipital dilakukan untuk total reseksi dari medulloblastoma. Reseksi dilanjutkan protokol
kemoterapi dan radioterapi neuroaksis total. Dengan dorongan pada fossa posterior. Apa komplikasi
endokrinologis yang paling mungkin timbul akibat radioterapi pada fossa posterior pada anak anak?
a Diabetes insipidus
b Sindrom cushing
c Defisiensi Growth Hormone
d Sindrom addison

Seorang anak wanita 8 tahun dengan nyeri kepala kronik yang memburuk selama 6 bulan terakhir dan
menimbulkan kesulitan progresif di sekolahnya. Sebelumnya nilainya selalu A, tetapi kemudian sering
mendapat nilai C, dan dia mengeluhkan gangguan memori, perhatian, dan koordinasi. Dia menunjukan
papiledema ringan. Anda merekomendasikan terapi endoskopik untuk hidrosefalus triventrikel obstrukrif
daripada VP shunt. Selama eksplorasi endoskopi sistem ventrikuler, lokasi yang paling cocok untuk
pembedahan adalah:
a Septum pelucidum superior ke forniks
b Dasar ventrikel 3 anterior hingga ke resesus infundibular
c Dasar ventrikel 3 anterior hingga ke corpus mamilaris
d Lamina terminalis diatas resesus suprakiasmatik

Guidline trauma kepala pediatrik terkini menyarankan rumatan dari tekanan perfusi serebral minimum di
atas 40 sampai 65 mmHg , terhantung dari
a Ketebalan tengkorak
b Usia pasien
c Status fontanel
d Core temperatur
e Waktu terjadinya trauma

Perbesaran ventrikular dari pleksus dapat merupakan akibat dari

I. Terjebaknya cairan serebrospinal (CSF)
II. Berkurangnya absorbsi cairan serebrospinal karena arachnoiditis hemoragik
III. Pertumbuhan tumor
IV. Produksi cairan serebrospinal berlebih
A. I, II, III
B. I, III

C. II, IV
D. IV
E. Semua benar
Jawab : E
2

Sinostosis sutura tunggal yang paling sering adalah

A coronal
B lambdoid
C metopic
D sagittal
E sphenozygomatic
Jawab : D

32 Trilateral retinoblastoma" mendeskripsikan retinobalstoma okuler bilatera dan ...

A astrositoma
B medulloblastoma
C neurofibroma
D tumor selubung saraf optikus
E pineoblastoma
Jawab : E
107. Gejala paling umum pada neonatus dengan aneurisma vena Galen adalah
A. gagal jantung kongestif
B. hidrosefalus
C. perdarahan hemoragik intracerebral
D. kejang
E. perdarahan subarachnoid
Jawab : A

20=================================================
====================
112. Trigonosefali hasil dari penutupan prematur dari
A. sutura koronal bilateral
B. sutura koronal unilateral
C. sutura frontosphenoidal
D. sutura lambdoidea
E. sutura metopic
Jawab : E
113. Celah pada korda spinalis berhubungan dengan diastemyoelia paling umum terletak pada
A. regio serviks
B. regio lumbar
C. regio sacral
D. regio toraksika
Jawab : B
17. Manakah yang tidak berhubungan dengan trisomi 13?
A. holoprosensefal
B. hipertelorisme
C. mikrosefal
D. microphthalmia
E. polidactili
Jawab : B

30. Yang tidak terdpat pada sindrom Sturge-Weber?

A. malformasi arteriovenosa kortikal
B. saraf fasial
C. kasifikasi intrakortikal
D. angioma menigeal
E. kejang
Jawab : A

31. Berikut benar tentang patologi korda pada anemia pernisiosa kecuali
A. Terjadi demielinasi.
B. Paling parah terjadi pada tingkat lumbar
C. Lesi dapat terjadi pada medula.
D. Terjadi distensi vakuolar dari selubung mielin.
E. Terjadi degenerasi Wallerian.
Jawab : B

293. Anak 5th memiliki retardasi mental, hemianopsia homonim, dan hemiparesis. Ia mengalami spasme
infantil dan masih ada epilepsi. CT = kalsifikasi cortex cerebri pola rel kereta api. (railroad track). Diagnosis?
a. Glioblastoma multiforme
b. Oligodendroglioma
c. Acoustic schwannoma
d. Craniopharyngioma
e. Sturge-Weber syndrome
Jawab:E

294. Wanita 35th melakukan tes prenatal, dijumpai anak mengalami

phenylketonuria (PKU). Serum pasien dengan PKU akan mengalami peninggian kadar zat ....

a. Creatine phosphokinase (CPK)

b. Nicotinamide
c. Phenylketone
d. Lactate dehydrogenase
e. Phenylalanine
Jawab:E

296. Hepatosplenomegaly sering dijumpai pada ...

a. Tay-Sachs disease
b. Niemann-Pick disease
c. Alpers disease
d. Subacute necrotizing encephalopathy
e. Wilsons disease (hepatolenticular degeneration)
Jawab:B

297. Wanita 25th dengan epilepsi meminum divalproex sodium sat TM1. Meningkatkan risiko anak
mengalami .....
a. Holoprosencephaly
b. Defects of neural tube closure
c. Medulloblastoma
d. Agenesis of the corpus callosum
e. Kallmann syndrome
Jawab:B

298. MRI pada agenesis corpus callosum tampak .....

a. atrofi lob.frontalis
b. ventrikel lateral dan tertius berbentuk abnormal
c. Cerebellar aplasia

d. Schizencephaly
e. Encephaloclastic porencephaly
Jawab:B

30=================================================
========================
Anak mulai susah berjalan pd 16 bulan. Refleks menurun. Beberapa bulan kemudian menjadi disartria dan
penurunan fungsi motorik terjadi. Terdapat defisiensi arylsulfatase A.
299. Diagnosis?
a. Sandhoffs disease
b. Tay-Sachs disease
c. Gauchers disease
d. Metachromatic leukodystrophy
e. McArdles disease
Jawab:D

300. Dx tersebut ditegakkan melalui?

a. MRI
b. Biopsi saraf
c. Red blood cell (RBC) morphology
d. Cerebrospinal fluid (CSF) cell morphology
e. Electroencephalography (EEG)
Jawab:B

301. Anak 15th dengan retardasi mental sedang, attention deficit disorder, wajah panjang, telinga membesar,
dan macroorchidism datang ke IGD. Perkembangan stabil namun selalu terlambat. Etiologi rendahnya
intelegensia pasien adalah ....
a. Turner syndrome

b. Klinefelter syndrome
c. Fragile X syndrome
d. Reye syndrome
e. Tuberous sclerosis
Jawab:C

302. Wanita yg membawa kromosom penyakit tsb ....

a. invariably normal
b. kasus memiliki retardasi ringan
c. memiliki palatum yg berbusur tinggi dan hypotelorism
d. hyperextensible joints
e. prominent thumbs
Jawab:B

309. Anak berusia 6 bulan mengalami head lag, fasikulasi lidah, dan parese abducens bilateral. MRI =
malformasi Chiari tipe 2.
Defek yg kungkin dijumpai?
a. Kista renal
b. atelectasis paru
c. Spina bifida
d. Holoprosencephaly
e. Kista hepatik
Jawab:C

315. Terapi pada anak dengan spasme infantil?

a. Carbamazepine (Tegretol)
b. Phenobarbital

c. Phenytoin (Dilantin)
d. Divalproex sodium (Depakote)
e. Adrenocorticotropic hormone (ACTH)
Jawab:E

316. Anak 9th mengalami hiperpigmentasi di banyak tempat yang merupakan caf au lait spots. Caf au lait
spots dijumpai pada...
a. Tuberous sclerosis
b. Neurofibromatosis
c. MS
d. Sturge-Weber syndrome
e. Ataxia telangiectasia
Jawab:B

317. Neonatus dengan penyakit neuron motorik mengalami ....

a. Seizures
b. Hypotonia
c. Hypsarrhythmia
d. Moro reflexes
e. Spina bifida
Jawab:B

318. Anak dengan Tay-Sachs disease banyak yg mengalami kebutaan sebelum meninggal. Terjadi akumulasi
gangliosides di retina yg menyebabkan ...
a. Optic neuritis
b. Cherry red spots
c. Chorioretinitis
d. Retinal detachments

e. Waxy exudates
Jawab:B

319. cerebral palsy adalah ensefalopati statik karena...

a. Defisit tidak tampak setelah lahir
b. Cedera pd otak tidak berprogresi lanjut
c. Menyebabkan pasien gagal tepat waktu dlm milestone perkembangan
d. Pasien mengalami resting tremor
e. EEG = disorganized background rhythm
Jawab:B