BUERGER DISEASE

A. Pendahuluan
Penyakit buerger atau thromboangiitis obliterans adalah suatu kondisi inflamasi
oklusif segmental dari arteri dan vena dengan thrombosis dan rekanalisasi pada
pmbuluh darah tersebut. Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan kelainan yang
mengawali terjadinya obstruksi pada pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh
darah mengalami konstriksi atau obstruksi sebagian yang dikarenakan oleh inflamasi
dan bekuan sehingga mengurangi aliran darah ke jaringan.
Kondisi ini kebanyakan mempengaruhi orang-orang muda usia 20 - 40, yang
perokok berat atau mengunyah tembakau. Hanya 1 dari 10 pasien adalah perempuan.
Banyak pasien juga memiliki kesehatan gigi sangat miskin, mungkin karena
penggunaan tembakau. Gangguan ini sangat jarang pada anak-anak. Hal ini dapat
terjadi pada anak dengan penyakit autoimun.
Kasus pertama tromboangitis obliterans ini dilaporkan pada tahun 1879 oleh von
Winiwarter dari German yang mengeluarkan sebuah atikel yang berjudul
A Strange FormofEndarteritisand Endophlebitis with Gangrene of the Feet.Bebera
tahun setelah itu,Leo Buerger dari New York mengeluarkan artikel yang mengandungi
gejala penyakit tromboangitis obliterans dengan lebih teliti yaitu Presenile
Spontaneous Gangrene

B. Anatomi
Pembuluh darah terdiri atas 3 jenis : arteri, vena, dan kapiler.

Arteri
Arteri membawa darah dari jantung dan disebarkan ke berbagai jaringan tubuh
melalui cabang-cabangnya. Arteri yang terkecil, diameternya kurang dari 0,1 mm,
dinamakan arteriol. Persatuan cabang-cabang arteri dinamakan anastomosis. Pada
arteri tidak terdapat katup. Dan arteri anatomik merupakan pembuluh darah yang
cabang-cabang terminalnya tidak mengadakan anastomosis dengan cabang-cabang
arteri yang memperdarahi daerah yang berdekatan. dan arteri fusngsional adalah
pembuluh darah yang cabang-cabang terminalnya mengadakan anastomosis dengan
cabang-cabang terminal arteri yang berdekatan, tetapi besarnya anastomosis tidak
cukup untuk mempertahankan jaringan tetap hidup bila salah satu arteri tersumbat.

Vena
Vena adalah pembuluh darah yang mengalirkan darah kembali ke jantung banyak
vena mempunyai kutub. Vena yang terkecil dinamakan venula. Vena yang lebih kecil
atau cabang-cabangnya, bersatu membentuk vena yang lebih besar, yang seringkali
bersatu satu sama lain membentuk pleksus vena. Arteri profunda tipe sedang sering
diikuti oleh dua vena masing-masing pada sisi-sisinya, dan dinamakan venae
cominantes.

Kapiler
Kapiler

adalah

pembuluh

mikroskopik

yang

membentuk

jalinan

yang

menghubungkan arteriol dengan venula. Pada beberapa daerah tubuh, terutama pada
ujung-ujung jari dan ibu jari, terdapat hubungan langsung antara arteri dan vena tanpa
diperantai

kapiler.

Tempat

hubungan

arteriovenosa.

seperti

ini

dinamakan

anastomosis

Histologi pembuluh darah

Tunica intima. merupakan lapisan yang kontak langsung dengan darah. Lapisan ini dibentuk
terutama oleh sel endothel.
Tunica media. Lapisan yang berada diantara tunika media dan adventitia, disebut juga
lapisan media. Lapisan ini terutama dibentuk oleh sel otot polos dan and jaringan
elastic.
Tunica adventitia. Merupakan Lapisan yang paling luar yang tersusun oleh jaringan ikat.

C. Epidemiologi
Hampir 100% kasus Tromboangitis Obliterans (kadang disebut Tromboarteritis
Obliterans) atau penyakit Winiwarter Buerger menyerang perokok pada usia dewasa
muda. Penyakit ini banyak terdapat di Korea, Jepang, Indonesia, India dan Negara
lain di Asia Selatan, Asia tenggara dan Asia Timur.
Prevalensi penyakit Buerger di Amerika Serikat telah menurun selama
separuh dekade terakhir, hal ini tentunya disebabkan menurunnya jumlah perokok,
dan juga dikarenakan kriteria diagnosis yang lebih baik. Pada tahun 1947, prevalensi
penyakit ini di Amerika serikat sebanyak 104 kasus dari 100 ribu populasi manusia.
Data terbaru, prevalensi pada penyakit ini diperkirakan mencapai 12,6 20% kasus
per 100.000 populasi.
Kematian yang diakibatkan oleh Penyakit Buerger masih jarang, tetapi pada
pasien penyakit ini yang terus merokok, 43% dari penderita harus melakukan satu
atau lebih amputasi pada 6-7 tahun kemudian. Data terbaru, pada bulan Desember
tahun 2004 yang dikeluarkan oleh CDC publication, sebanyak 2002 kematian
dilaporkan di Amerika Serikat berdasarkan penyebab kematian, bulan, ras dan jenis
kelamin (International Classification of Diseases, Tenth Revision, 1992), telah
dilaporkan total dari 9 kematian berhubungkan dengan Tromboangitis Obliterans,
dengan perbandingan laki-laki dan perempuan adalah 2:1 dan etnis putih dan hitam
adalah 8:1.

D. Etiologi
Penyebab penyakit buerger tidak diketahui dengan jelas, tetapi penyakit
tersebut berhubungan erat dengan penggunaan rokok. Penggunaan atau terpaparnya
rokok merupakanhal yang mendasari inisiasi dan progresifitas dari penyakit ini.
Penderita penyakit ini umumnya perokok berat yang kebanyakan mulai merokok pada
usia muda, kadang pada usia sekolah . Penghentian kebiasaan merokok memberikan
perbaikan pada penyakit ini.
Walaupun penyebab penyakit Buerger belum diketahui, suatu hubungan yang erat
dengan penggunaan tembakau tidak dapat disangkal. Penggunaan maupun dampak
dari tembakau berperan penting dalam mengawali serta berkembangnya penyakit
tersebut.
Kelainan ini hampir sama dengan penyakit autoimune lainnya. Tromboangitis
Obliterans memiiki predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen secara langsung.
E. Patogenesis
Dalam kasus tromboangitis obliteran, hubungan dengan merokok adalah salah
satu yang paling berpengaruh. Tromboangitis obliterans merupakan penyakit oklusi
kronis pembuluh darah arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang. Terutama mengenai
pembuluh darah periferekstremitas inferior dan superior Dimana terjadi toksisitas sel
endotel langsung oleh sebagian produk tembakau yang menyebabkan reaksi
hipersensitvitas. Reaksi inilah yang memicu terjadinya disfungsi endotel. Selanjutnya
akan terjadi inflamasi segmen dari ke2 arteri dan vena. Iskemi (obtruksi aliran darah
perifer ) hipoksia jaringan, sehingga kebutuhan seluruh tubuh akan nutrisi dan
oksigen yang di angkut oleh darah tidak dapat terpenuhi, kemudian sekitar 4-6 jam
atau lebih penurunan kolateral pembuluh darah, terjadi gangguan peredaran darah,
penyempitan lumen pembuluh darah, terjadi perpindahan siklus aerob yang berubah
menjadi anaerob- nekrosis dan gangren dan dapat melibatkan pembuluh darah serta
saraf-saraf yang ada disekitar luka.
Akibat iskemia pembuluh darah (terutama ekstremitas inferior), akan terjadi
perubahan patologis : (a) otot menjadi atrofi atau mengalami fibrosis, (b) tulang
mengalami osteoporosis dan bila timbul gangren maka terjadi destruksi tulang yang
berkembang menjadi osteomielitis, (c) terjadi kontraktur dan atrofi, (d) kulit menjadi
4

atrofi, (e) fibrosis perineural dan perivaskular, (f) ulserasi dan gangren yang dimulai
dari ujung jari. Proses patologis diatas dapat memberikan gambaran klinis yang mirip
dengan penyakit kusta dengan absorpsi berat jari-jari tangan dan kaki.
F. Manifestasi Klinis
Gambaran klinis Tromboangitis Obliterans terutama disebabkan oleh iskemia.
Gejala (symptom) yang paling sering dan utama adalah nyeri yang bermacam-macam
tingkatnya. Pengelompokan Fontaine tidak dapat digunakan disini karena nyeri terjadi
justru waktu istirahat. Nyerinya bertambah pada waktu malam dan keadaan dingin,
dan akan berkurang bila ekstremitas dalam keadaan tergantung. Serangan nyeri juga
dapat bersifat paroksimal dan sering mirip dengan gambaran penyakit Raynaud. Pada
keadaan lebih lanjut, ketika telah ada tukak atau gangren, maka nyeri sangat hebat dan
menetap.
Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) lengkung kaki
yang patognomonik untuk penyakit Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin
penyakit oklusi arteri distal yang mengenai arteri plantaris atau tibioperonea. Nyeri
istirahat iskemik timbul progresif dan bisa mengenai tidak hanya jari kaki, tetapi juga
jari tangan dan jari yang terkena bisa memperlihatkan tanda (sign) sianosis atau rubor,
bila bergantung. Sering terjadi radang lipatan kuku dan akibatnya paronikia. Infark
kulit kecil bisa timbul, terutama pulpa phalang distal yang bisa berlanjut menjadi
gangren atau ulserasi kronis yang nyeri.
Tanda (sign) dan gejala (symptom) lain dari penyakit ini meliputi rasa gatal
dan bebal pada tungkai dan penomena Raynaud ( suatu kondisi dimana ekstremitas
distal : jari, tumit, tangan, kaki, menjadi putih jika terkena suhu dingin). Ulkus dan
gangren pada jari kaki sering terjadi pada penyakit buerger (gambar 1). Sakit mungkin
sangat terasa pada daerah yang terkena.

Gambar 1. Manifestasi Klinis Buerger Disease

Perubahan kulit seperti pada penyakit sumbatan arteri kronik lainnya kurang
nyata. Pada mulanya kulit hanya tampak memucat ringan terutama di ujung jari. Pada
fase lebih lanjut tampak vasokonstriksi yang ditanda (sign)i dengan campuran pucatsianosis-kemerahan bila mendapat rangsangan dingin. Berbeda dengan penyakit
Raynaud, serangan iskemia disini biasanya unilateral. Pada perabaan, kulit sering
terasa dingin. Selain itu, pulsasi arteri yang rendah atau hilang merupakan tanda (sign)
fisik yang penting.
Tromboflebitis migran superfisialis dapat terjadi beberapa bulan atau tahun
sebelum tampaknya gejala (symptom) sumbatan penyakit Buerger. Fase akut
menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri, dan vena teraba sebagai saluran yang
mengeras sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di bawah kulit. Kelainan
ini sering muncul di beberapa tempat pada ekstremitas tersebut dan berlangsung
selama beberapa minggu. Setelah itu tampak bekas yang berbenjol-benjol. Tanda
(sign) ini tidak terjadi pada penyakit arteri oklusif, maka ini hampir patognomonik
untuk tromboangitis obliterans.
Gejala klinis (Symptoms) Tromboangitis Obliterans sebenarnya cukup
beragam. Ulkus dan gangren terjadi pada fase yang lebih lanjut dan sering didahului
dengan udem dan dicetuskan oleh trauma. Daerah iskemia ini sering berbatas tegas
yaitu pada ujung jari kaki sebatas kuku. Batas ini akan mengabur bila ada infeksi
sekunder mulai dari kemerahan sampai ke tanda (sign) selulitis.
Gambar 2 merupakan gambar jari pasien penyakit Buerger yang telah terjadi gangren.
Kondisi ini sangat terasa nyeri dan dimana suatu saat dibutuhkan amputasi pada
daerah yang tersebut.

Gambar 2. Ujung jari pada Buerger Disease

Perjalanan penyakit ini khas, yaitu secara bertahap bertambah berat. Penyakit
berkembang secara intermitten, tahap demi tahap, bertambah falang demi falang, jari demi
jari. Datangnya serangan baru dan jari mana yang bakal terserang tidak dapat diramalkan.
Morbus buerger ini mungkin mengenai satu kaki atau tangan, mungkin keduanya. Penderita
biasanya kelelahan dan payah sekali karena tidurnya terganggu oleh nyeri iskemia.
Beratnya insufisiensi aliran darah di ateri ekstremitas bawah dibedakan dalam stadium
menurut Fontaine:
1. Perfusi jaringan masih cukup, walaupun terdapat penyempitan arteri.
2. Perfusi ke otot tidak memadai pada aktivitas tertentu. Timbulnya klaudikasio
intermiten, yaitu nyeri pada otot ektremitas bawah yang timbul ketika berjalan
memaksa dan penderitanya berhenti berjalan. Nyeri hilang bila penderita istirahat.
Gejala ini mengurangi penggunaan otot sehingga jarak tempuh dalam berjalan
terbatas.
3. Perfusi sudah tidak memadai saat istirahat.
4. Telah terjadi iskemia yang mengakibatkan nekrosis, kelainan trofik kulit atau
gangguan penyembuhan lesi kulit.

G. Kriteria Diagnosis
Penyait Buerger ditandai dengan iskemia perifer dan

inflamatory, kriteria

diagnostik harus dibahas dari sudut pandang klinis. Ada beberapa kriteria untuk
diagnosis trromboangitis obliter.
Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk mendiagnosis penyakit
Buerger :
a.Adanya tanda insufisiensi arteri
b.Umumnya pria dewasa muda
c. Perokok berat.
d.Adanya gangren yang sukar sembuh
e.Riwayat tromboflebitis yang berpindah
f.Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat lain.
Yang terkena biasanya ekstremitas bawahDiagnosis pasti dengan patologi
anatomi. Sebagian besar pasien (70-80%) yang menderita penyakit Buerger
mengalami nyeri iskemik bagian distal saat istirahat dan atau ulkus iskemik pada
tumit, kaki atau jari-jari kaki.Penyakit Buergers juga harus dicurigai pada
penderita dengan satu atau lebih tanda klinis berikut ini :
a.Jari iskemik yang nyeri pada ekstremitas atas dan bawah pada laki-laki dewasa
mudadengan riwayat merokok yang berat.
b.Klaudikasi kaki
c.Tromboflebitis superfisialis berulang
d.Sindrom Raynaud
H. Pemeriksaan Penunjang
Tidak terdapat pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis penyakit
Buerger. Tidak seperti penyakit vaskulitis lainnya, reaksi fase akut (seperti angka sedimen
eritrosit dan level protein C reaktif) pasien penyakit Buerger adalah normal.
Pengujian yang direkomendasikan untuk mendiagnosis penyebab terjadinya vaskulitis
termasuk didalamnya adalah pemeriksaaan darah lengkap; uji fungsi hati; determinasi
konsentrasi serum kreatinin, peningkatan kadar gula darah dan angka sedimen, pengujian
antibody antinuclear, faktor rematoid, tanda (sign)-tanda (sign) serologi pada CREST
(calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, sklerodaktili and telangiektasis) sindrom dan
scleroderma dan screening untuk hiperkoagulasi, screening ini meliputi pemeriksaan antibodi
antifosfolipid dan homocystein pada pasien buerger sangat dianjurkan.
Angiogram pada ekstremitas atas dan bawah dapat membantu dalam mendiagnosis
penyakit Buerger. Pada angiografii tersebut ditemukan gambaran corkscrew dari arteri yang
8

terjadi akibat dari kerusakan vaskular, bagian kecil arteri tersebut pada bagian pergelangan
tangan dan kaki. Angiografi juga dapat menunjukkan oklusi (hambatan) atau stenosis
(kekakuan) pada berbagai daerah dari tangan dan kaki.

Gambar 3. Sebelah kiri merupakan angiogram normal. Gambar sebelah kanan merupakan
angiogram abnormal dari arteri tangan yang ditunjukkan dengan adanya gambaran khas
corkscrew pada daerah lengan. Perubahannya terjadi pada bagian kecil dari pembuluh
darah lengan kanan bawah pada gambar (distribusi arteri ulna).
Penurunan aliran darah (iskemi) pada tangan dapat dilihat pada angiogram. Keadaan ini akan
memgawali terjadinya ulkus pada tangan dan rasa nyeri.
Meskipun iskemik (berkurangannya aliran darah) pada penyakit Buerger terus terjadi
pada ekstrimitas distal yang terjadi, penyakit ini tidak menyebar ke organ lainnya , tidak
seperti penyakit vaskulitis lainnya. Saat terjadi ulkus dan gangren pada jari, organ lain sperti
paru-paru, ginjal, otak, dan traktus gastrointestinal tidak terpengaruh. Penyebab hal ini terjadi
belum diketahui.
Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu dalam mendiagnosis penyakit ini,
yaitu dengan mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh darah.
Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini memperlihatkan oklusi pembuluh darah
oleh trombus yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan dinding pembuluh darah

secara difus. LCsi yang lanjut biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan
rekanalisasi.
Metode penggambaran secara modern, seperti computerize tomography (CT) dan
Magnetic resonance imaging (MRI) dalam diagnosis dan diagnosis banding dari penyakit
Buerger masih belum dapat menjadi acuan utama. Pada pasien dengan ulkus kaki yang
dicurigai Tromboangitis Obliterans, Allen test sebaiknya dilakukan untuk mengetahui
sirkulasi darah pada tangan dan kaki.

I. Terapi
Terapi medis penderita penyakit Buerger harus dimulai dengan usaha intensif untuk
meyakinkan pasien untuk berhenti merokok. Jika pasien berhasil berhenti merokok, maka
penyakit ini akan berhenti pada bagian yang terkena sewaktu terapi (treatment) diberikan.
Untuk pembuluh darahnya dapat dilakukan dilatasi (pelebaran) dengan obat vasodilator,
misalnya Ronitol yang diberikan seumur hidup. Perawatan luka lokal, meliputi mengompres
jari yang terkena dan menggunakan enzim proteolitik bisa bermanfaat. Antibiotic
diindikasikan untuk infeksi sekunder.
Terapi bedah untuk penderita buerger meliputi debridement konservatif jaringan
nekrotik atau gangrenosa , amputasi konservatif dengan perlindungan panjang maksimum
bagi jari atau ekstremitas, dan kadang-kadang simpatektomi lumbalis bagi telapak tangan
atau simpatetomi jari walaupun kadang jarang bermanfaat.
Revaskularisasi arteri pada pasien ini juga tidak mungkin dilakukan sampai terjadi
penyembuhan pada bagian yang sakit. Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada arteri
distal juga msih menjadi hal yang kontroversial karena angka kegagalan pencangkokan
tinggi. Bagaimanapun juga, jika pasien memiliki beberapa iskemik pada pembuluh darah
distal, bedah bypass dengan pengunaan vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.

10

Gambar 4. Bypass arteri

Simpatektomi dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada pasien penyakit
Buerger. Melalui simpatektomi dapat mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan
penyembuhan luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi untuk jangka waktu
yang lama keuntungannya belum dapat dipastikan.
Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat paling sedikit 3 buah
ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan
dan pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga kaki atau tangan dirasakan
lebih hangat.
Terapi (treatment) bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger (yaitu pada pasien
yang terus mengkonsumsi tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa penyembuhan ulcers,
gangrene yang progresif, atau nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan penanganan
lainnya gagal. Hidarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika dibutuhkan, lakukanlah
operasi dengan cara menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.

11

Beberapa usaha berikut sangat penting untuk mencegah komplikasi dari penyakit buerger:

Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari trauma kaki dan
panas atau juga luka karena kimia lainnya.

Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lula-luka ektremis untuk
menghindari infeksi

Menghindar dari lingkungan yang dingin

Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi

J. Prognosis
Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu mengalami amputasi,
apalagi pada pasien yang berhenti merokok sebelum terjadi gangren, angka kejadian
amputasi mendekati 0%. Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang
tetap merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus diamputasi selama periode
waktu 7 sampai 8 tahun kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple
amputasi. Pada pasien ini selain umumnya dibutuhkan amputasi tungkai, pasien juga
terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat berjalan) atau fenomena raynauds
walaupun sudah benar-benar berhenti mengkonsumi tembakau.

12

DAFTAR PUSTAKA

Brunicardi, F. Charles. Schwartzs Principles of Surgery, ninth edition. The McGrawHill Companies, Inc. United States of America. 2010.
Dambro, Mark R. 5-Minute Clinical Consult 2006. Lippincott Williams & Wilkins.
USA. 2006.
Silbernagl Stefan, Florian Lang. Color Atlas of Pathophysiology at a Glance.
Thieme Flexibook. New York. 2000
Arkilla, Perrtu. Tromboangiitis Obliterans (Buergers disease). Biomed Central. 2006
Olin JW. Other peripheral arterial diseases. In: Goldman L, Schafer AI,
eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders;
2011:chap 80

13