Nama Peserta: dr.

Akmaliyah Sholiha Salsabila

Nama Wahana: RSUD Lasinrang Pinrang
Topik: Tetraparase e.c paralisis periodik
Tanggal (Kasus): 21 April 2016
Nama Pasien: Tn. Ansar
No. RM: 18 98 47
Tanggal Presentasi:
Pendamping: dr. H. Agus Salim /
dr. H. Rifai, MARS
Tempat Presentasi: RSUD Lasinrang Pinrang
Objek Presentasi:
Keilmuan
Keterampilan
Penyegaran
Tinjauan
pustaka
Diagnostik
Manajemen
Masalah
Istimewa
Neonatu Bayi
Anak
Remaj Dewas Lansia Bumil
s
a
a
Deskripsi: Laki-laki, 31 tahun, masuk rumah sakit dengan kedua tungkai terasa
lemah sejak tadi pagi, muncul tiba-tiba, perut kembung ada, mual dan muntah tidak
ada. batuk tidak ada, demam tidak ada. Keluhan tidak disertai maupun diawali,
diare, muntah-muntah, demam, sakit kepala, berdebar, batuk pilek dalam 1 bulan
terakhir, aktivitas berat. Riwayat sering makan nasi hingga 3 piring. Keluhan ini
sudah sering dirasakan.
Tujuan: Menegakkan diagnosis Tetraparase e.c paralisis periodik dan
penatalaksanannya
Bahan
Tinjauan
Riset
Kasus
Audit
Bahasan:
pustaka
Cara
Diskusi
Presentasi
e-mail
Pos
Membahas:
dan diskusi
Data Pasien: Nama: Tn. Ansar
No. Registrasi: 18 98 47
Nama Klinik: RSUD Lasinrang Pinrang
Data Utama Untuk Bahan Diskusi:
1. Diagnosis/Gambaran Klinis:
Seorang laki-laki umur 31 tahun MRS dengan keluhan kedua tungkai terasa
lemah sejak tadi pagi. Keluhan ini biasanya muncul dipagi hari atau sehabis
kerja di sawah. Pada awalnya pasien mengeluh badannya terasa pegal-pegal dan
lama kelamaan kemudian mulai terasa lemas terutama bagian bahu yang
menjalar ke lengan dan jari-jari tangan, hal tersebut terjadi bersamaan pada
tungkai pasien. Keluhan tidak disertai pandangan gelap, rasa baal atau
kesmeutan, bicara pelo, mulut mencong dan makan menjadi tersedak. Keluhan
tidak disertai maupun diawali, diare, muntah-muntah, demam, sakit kepala,
berdebar, batuk pilek dalam 1 bulan terakhir, aktivitas berat. Keluhan ini sudah
sering dirasakan. Penyakit serupa sebelumnya pernah dirasakan dan sering
terjadi tapi pasien mengabaikan hal tersebut. Pola makan sehari-hari menurut
keluarga, pasien mengkonsumsi nasi hingga 3 piring dan malas makan sayur.
BAK : lancar, warna kuning pekat
BAB : biasa
2. Riwayat Pengobatan: (-)
3. Riwayat Kesehatan/Penyakit Sebelumnya:
HT (-), DM(-), Penyakit ginjal (-), Kolesterol (-), Riwayat BAK berdarah (-),
berpasir (-), nanah (-)

4. Riwayat Keluarga:
Keluhan sama dalam keluarga (-)
5. Riwayat Pekerjaan/Kebiasaan:
Merokok (-)
6. Lain-lain:
Tidak ada
Daftar Pustaka:
1. Graves TD. Hanna MG. Neurological Channelopathies. Postgrad. Med. J
2005;81;20-32.
2. Sripathi N MD. Periodic Paralyses. www.emedicine.com. Updated
November 2003.
3. Cannon SC. Myotonia and Periodic Paralysis: Disorders of Voltage-Gated
Ion Channels in Neurological Theurapeutics Principles and Practice, vol.2
part 2. Mayo Foundation. United Kingdom.2003; 225;2365-2377.
4. Tawil R. Periodic Paralysis in Current Therapy Neurologic Disease, 6th ed.
422-424. Mosby, USA. 2002.
5. Ropper AH, Brown RH, Phil D. Adams and Victors Principles of
Neurology, 8th ed. McGraw-Hill Comp. USA. 2005.
6. Riggs JE. Neurological Manifestations of Electrolyte Disturbances in
Neurology and General Medicine, 2nd ed. Churchill Livingstone, New York.
1995; 17; 326.
7. Ahlawat SK, Sachdev A. Hypokalaemic paralysis. Postgraduate Medical
Journal; Apr 1999; 75, 882; ProQuest Medical Library. p. 193
8. Graber M. Terapi Cairan, Elektroli dan Metabolik, ed.1. Farmedia.
Jakarta.2002.
9. Kawamura S, Ikeda Y, Tomita K, et.al. A Family of Hypokalemic Periodic
Paralysis with CACNA1S Gene Mutation Showing Incomplete Penetrance
in Women. Internal Medicine Vol.43, No.3 March 2004. p 21-8 222.
Hasil Pembelajaran:
1. Definisi paralisis periodik hipokalemia
2. Etiologi paralisis periodik hipokalemia
3. Gambaran paralisis periodik hipokalemia
4. Penatalaksanaan paralisis periodik hipokalemia

Rangkuman Hasil Pembelajaran Portofolio

1. Subjektif
Seorang laki-laki umur 31 tahun MRS dengan keluhan kedua tungkai terasa lemah sejak
tadi pagi. Keluhan ini biasanya muncul dipagi hari atau sehabis kerja di sawah. Pada
awalnya pasien mengeluh badannya terasa pegal-pegal dan lama kelamaan kemudian
mulai terasa lemas terutama bagian bahu yang menjalar ke lengan dan jari-jari tangan, hal
tersebut terjadi bersamaan pada tungkai pasien. Keluhan tidak disertai pandangan gelap,
rasa baal atau kesmeutan, bicara pelo, mulut mencong dan makan menjadi tersedak.
Keluhan tidak disertai maupun diawali, diare, muntah-muntah, demam, sakit kepala,
berdebar, batuk pilek dalam 1 bulan terakhir, aktivitas berat.. Keluhan ini sudah sering
dirasakan. Penyakit serupa sebelumnya pernah dirasakan dan sering terjadi tapi pasien
mengabaikan hal tersebut. Pola makan sehari-hari menurut keluarga, pasien
mengkonsumsi nasi hingga 3 piring dan malas makan sayur.
BAK : lancar, warna kuning pekat
BAB : biasa
2. Objektif
Pemeriksaan Fisik
Status Internus
SP: SS/GC/CM,
GCS = 15
T = 110/80 mmHg, N = 88 x/menit, P = 20 x/menit, S = 36,80C
Kepala: kelainan (-)
Mata: Anemis (-), Iketus (+)
Thorax
- Paru
Inspeksi : Gerakan nafas simetris kiri = kanan,
Palpasi
: Fremitus kiri sama dengan kanan
Perkus
: Sonor di kedua lapangan paru
Auskultasi : Bronkovesikuler, rhonki -/-, wheezing -/- Jantung
Inspeksi : Iktus jantung tidak terlihat
Palpasi
: Iktus jantung teraba di linea midclavicula sinistra RIC V
Perkusi : Batas jantung normal
Auskultasi : Bising tidak ada, bunyi jantung tambahan tidak ada
Abdomen
Inspeksi : cembung, ikut gerak napas, distendedpada regio suprapubic
Palpasi
: Hepar dan lien tidak teraba, Nyeri tekan (-)
Perkusi : Timpani (-)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesan Normal
Status Neurologis
:
Tanda perangsangan meningeal : (-)
Tanda peningkatan TIK
: (-)
Nervi kranialis
: dalam batas normal
Motorik
:
Normotonus
Terbatas Terbatas Normotonu
Gerakan : Tonus:
s
Terbatas
Terbatas
Normotonus Normotonus

4Kekuatan4
3.
2-3 Assessment
2-3

Eutrofi

Eutrofi

Bentuk

Eutrofi Eutrofi
Periodik paralisis merupakan kelainan pada membran yang sekarang ini dikenal

sebagai salah satu kelompok kelainan penyakit chanellopathies pada otot skeletal. Kelainan
ini dikarakteristikkan dengan terjadinya suatu episodik kelemahan tiba-tiba yang disertai
gangguan pada kadar kalium serum. Periodik paralisa ini dapat terjadi pada suatu keadaan
hiperkalemia atau hipokalemia.
Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan sindrom klinis yang jarang terjadi
tetapi berpotensial mengancam jiwa. Insidensinya yaitu 1 dari 100.000. 1,2 HypoPP banyak
terjadi pada pria daripada wanita dengan rasio 3-4 : 1. 2,3 Dengan onset pada dekade pertama,
biasanya sebelum 16 tahun, dan jarang sesudah usia 25 tahun.2
Sindrom paralisis hipokalemi ini disebabkan oleh penyebab yang heterogen dimana
karakteristik dari sindroma ini ditandai dengan hipokalemi dan kelemahan sistemik yang
akut. Kebanyakan kasus terjadi secara familial atau disebut juga hipokalemi periodik paralisis
primer. 2,4
Periodik paralisis merupakan kelainan neuromuscular yang jarang serta diturunkan,
yang secara karakteristik ditandai dengan serangan episodik dari kelemahan otot. 3 Berbagai
kepustakaan membagi kelainan ini secara bervariasi, kelainan ini dapat dibedakan sebagai
primer atau sekunder.2 Pada yang primer secara umum dikarakteristikkan dengan : (1).
kelainan yang diturunkan; (2). sering berhubungan dengan kadar kalium di dalam darah; (3).
kadang disertai miotonia; (4) miotonia dan periodik paralisis tersebut disebabkan karena
defek dari ion channels.2 Sedangkan klasifikasi yang berguna secara klinis dari periodik
paralisis primer ini dapat dilihat pada tabel.1 :
Tabel 1 Periodik Paralisis Primer 2
Sodium Channel
Hyperkalemic PP
Paramyotonia congenital
Potassium-aggravated myotonias
Calcium Channel
Hypokalemic PP
Chloride Channel
Becker myotonia congenita
Thomsen myotonia congenita
Sedangkan secara klasik dibagi menjadi dua kategori besar berdasarkan kadar kalium darah
saat terjadinya serangan kelemahan otot : periodik paralisis hiperkalemi dan periodik paralisis
hipokalemi. 3 Pada kelainan sekunder suatu keadaan hipokalemi dapat disebabkan oleh
beberapa keadaan diantaranya : asupan kalium yang kurang, renal tubular asidosis, gangguan
gastrointestinal seperti diare, intoksikasi obat seperti amphotericin B dan barium, dan
hipertiroid. 2,3
Hipokalemia merupakan kelainan elektrolit yang sering terjadi pada praktek klinis

yang didefinisikan dengan kadar kalium serum kurang dari 3,5 mEq/L, pada hipokalemia
sedang kadar kalium serum 2,5-3 mEq/L, dan hipokalemia berat kadar kalium serumnya
kurang dari 2,5 mEq/L.6 Keadaan ini dapat dicetuskan melalui berbagai mekanisme,
termasuk asupan yang tidak adekuat, pengeluaran berlebihan melalui ginjal atau
gastrointestinal, obat-obatan, dan perpindahan transelular (perpindahan kalium dari
serum ke intraselular) yang kami bahas pada kasus ini.6 Gejala hipokalemi ini terutama
terjadi kelainan di otot. Konsentrasi kalium serum pada 3,0-3,5 mEq/L berhubungan
dengan suatu keadaan klinis seperti kelemahan otot ringan, fatigue, dan mialgia. 6 Pada
konsentrasi serum kalium 2,5-3,0 mEq/L kelemahan otot menjadi lebih berat terutama
pada bagian proximal dari tungkai. Ketika serum kalium turun hingga dibawah dari 2,5
mEq/L maka dapat terjadi kerusakan struktural dari otot, termasuk rhabdomiolisis dan
miogobinuria. Peningkatan osmolaritas serum dapat menjadi suatu prediktor terjadinya
rhabdomiolisis. 6 Selain itu suatu keadaan hipokalemia dapat mengganggu kerja dari
organ lain, terutama sekali jantung yang banyak sekali mengandung otot dan
berpengaruh terhadap perubahan kadar kalium serum. Perubahan kerja jantung ini dapat
kita deteksi dari pemeriksaan elektrokardiogram(EKG). Perubahan pada EKG ini dapat
mulai terjadi pada kadar kalium serum dibawah 3,5 dan 3,0 mEq/L. 5,6,7 Kelainan yang
terjadi berupa inversi gelombang T, timbulnya gelombang U dan ST depresi,
pemanjangan dari PR, QRS, dan QT interval.4,5,7,8
Periodik paralisis hipokalemi (HypoPP) merupakan bentuk umum dari kejadian
periodik paralisis yang diturunkan.3,4 Dimana kelainan ini diturunkan secara autosomal
dominan. 3,4,5 Dari kebanyakan kasus pada periodik paralisis hipokalemi terjadi karena
mutasi dari gen reseptor dihidropiridin pada kromosom 1q. Reseptor ini merupakan
calcium channel yang bersama dengan reseptor ryanodin berperan dalam proses
coupling pada eksitasi-kontraksi otot. 2,3,4,5 Fontaine et.al telah berhasil memetakan
mengenai lokus gen dari kelainan HypoPP ini terletak tepatnya di kromosom 1q2131.
Dimana gen ini mengkode subunit alfa dari L-type calcium channel dari otot skeletal
secara singkat di kode sebagai CACNL1A3. Mutasi dari CACNL1A3 ini dapat
disubsitusi oleh 3 jenis protein arginin (Arg) yang berbeda, diantaranya Arg-528-His,
Arg-1239-His, dan Arg-1239-Gly. Pada Arg-528-His terjadi sekitar 50 % kasus pada
periodik paralisis hipokalemi familial dan kelainan ini kejadiannya lebih rendah pada
wanita dibanding pria. 1,3 Pada wanita yang memiliki kelainan pada Arg-528-His dan
Arg-1239-His sekitar setengah dan sepertiganya tidak menimbulkan gejala klinis.1,3,5,9
Sebagai gejala klinis dari periodik paralisis hipokalemi ini ditandai dengan
kelemahan dari otot-otot skeletal episodik tanpa gangguan dari sensoris ataupun kognitif
yang berhubungan dengan kadar kalium yang rendah di dalam darah dan tidak
ditemukan tanda-tanda miotonia dan tidak ada penyebab sekunder lain yang
menyebabkan hipokalemi.2,3,4 Gejala pada penyakit ini biasanya timbul pada usia
pubertas atau lebih, dengan serangan kelemahan yang episodik dari derajat ringan atau
berat yang menyebabkan quadriparesis dengan disertai penurunan kapasitas vital dan
hipoventilasi, gejala lain seperti fatigue dapat menjadi gejala awal yang timbul sebelum
serangan namun hal ini tidak selalu diikuti dengan terjadinya serangan kelemahan. 3,5
Serangan sering terjadi saat malam hari atau saat bangun dari tidur dan dicetuskan
dengan asupan karbohidrat yang banyak serta riwayat melakukan aktivitas berat
sebelumnya yang tidak seperti biasanya. 2,3,5 Serangan ini dapat terjadi hingga beberapa
jam sampai yang paling berat dapat terjadi beberapa hari dari kelumpuhan tersebut.5
Distribusi kelemahan otot dapat bervariasi. Kelemahan pada tungkai biasanya terjadi
lebih dulu daripada lengan dan sering lebih berat kelemahannya dibanding lengan, dan
bagian proksimal dari ekstremitas lebih jelas terlihat kelemahannya dibanding bagian
distalnya. Terkecuali, kelemahan ini dapat juga terjadi sebaliknya dimana kelemahan

lebih dulu terjadi pada lengan yang kemudian diikuti kelemahan pada kedua tungkai
dimana terjadi pada pasien ini. Otot-otot lain yang jarang sekali lumpuh diantaranya otototot dari mata, wajah, lidah, pharing, laring, diafragma, dan spingter, namun pada kasus
tertentu kelemahan ini dapat saja terjadi. Saat puncak dari serangan kelemahan otot,
refleks tendon menjadi menurun dan terus berkurang menjadi hilang sama sekali dan
reflek kutaneus masih tetap ada. Rasa sensoris masih baik. Setelah serangan berakhir,
kekuatan otot secara umum pulih biasanya dimulai dari otot yang terakhir kali menjadi
lemah. Miotonia tidak terjadi pada keadaan ini, dan bila terjadi dan terlihat pada klinis
atau pemeriksaan EMG menunjukkan terjadinya miotonia maka diagnosis HypoPP kita
dapat singkirkan.2,3,5
Selain dari anamnesa, pemeriksaan penunjang lain seperti laboratorium darah dalam
hal ini fungsi ginjal, elektrolit darah dan urin, urinalisa urin 24 jam, kadar hormonal
seperti T4 dan TSHs sangat membantu kita untuk menyingkirkan penyebab sekunder
dari hipokalemia. Keadaan lain atau penyakit yang dapat menyebabkan hipokalemi
diantaranya intake kalium yang kurang, intake karbohidrat yang berlebihan, intoksikasi
barium, kehilangan kalium karena diare, periodik paralisis karena tirotoksikosis, renal
tubular asidosis, dan hyperaldosteronism. 4,5,7
Diagnosis HypoPP harus dipertimbangkan ketika suatu serangan kelemahan terjadi
episodik dan berkaitan dengan hipokalemia. Hipokalemi yang terjadi pada HypoPP ini
diduga karena adanya defek permeabilitas membran sel terhadap kalium sehingga
menurunkan kadar kalium ekstraselular.3 Kadar kalium serum akan kembali menjadi
normal diantara serangan, dan apabila hipokalemia menetap harus dipikirkan penyebab
lain dari periodik paralisis, seperti penurunan kadar kalium pada kelainan ginjal,
gastrointestinal atau gangguan metabolisme lain.3,4,5
Diagnostik lain yang dapat kita lakukan untuk menentukan hypoPP bila pasien tidak
dalam keadaan serangan yaitu dengan cara tes provokatif. Dimana pasien dimonitor
tanda vitalnya dan keadaan jantungnya melalui EKG, kemudian pasien diberikan glukosa
sebanyak 50 sampai 100 gram atau dilarutkan dalam 2 gram NaCl perjam yang diberikan
dalam tujuh dosis, diikuti dengan pencetusan latihan, maka akan timbul serangan
kelemahan, yang dapat diatasi dengan pemberian 2 sampai 4 gram KCL per oral. 2,5
Seperti pada bentuk lain dari periodik paralisis dan miotonia, kebanyakan pasien
dengan HypoPP tidak memerlukan intervensi farmakologis. Pasien kita edukasi dan
berikan informasi untuk mencegah dan menurunkan kejadian serangan melalui
menghindari kegiatan yang memerlukan kekuatan fisik yang berat, hindari kedinginan,
mengkonsumsi buah-buahan atau jus yang tinggi akan kalium, membatasi intake
karbohidrat dan garam(160 mEq/hari). 2,3,5,8
Pemberian obat-obatan seperti penghambat carbonic anhidrase dapat diberikan
untuk menurunkan frekuensi dan beratnya serangan kelemahan episodik dan
memperbaiki kekuatan otot diantara serangan. Acetazolamide merupakan obat jenis
tersebut yang banyak diresepkan, dosis dimulai dari 125 mg/hari dan secara bertahap
ditingkatkan hingga dosis yang dibutuhkan maksimum 1500 mg/hari. 3,4,5,10 Pasien yang
tidak berespon dengan pemberian acetazolamide dapat diberikan penghambat carbonic
anhidrase yang lebih poten seperti, dichlorphenamide 50 hingga 150 mg/hari atau
pemberian diuretik hemat kalium seperti spironolactone atau triamterine (keduanya
dalam dosis 25 hingga 100 mg/hari). 3,5,10 Pemberian rutin kalium chlorida (KCL) 5
hingga 10 g per hari secara oral yang dilarutkan dengan cairan tanpa pemanis dapat
mencegah timbulnya serangan pada kebanyakan pasien. 5 Pada suatu serangan HypoPP
yang akut atau berat, KCL dapat diberikan melalui intravena dengan dosis inisial 0,05
hingga 0,1 mEq/KgBB dalam bolus pelan, diikuti dengan pemberian KCL dalam 5 %
manitol dengan dosis 20 hingga 40 mEq, hindari pemberian dalam larutan glukosa

sebagai cairan pembawa.5 Kepustakaan lain KCL dapat diberikan dengan dosis 50
mEq/L dalam 250 cc larutan 5 % manitol. 3,4
4. Plan
Diagnosis
Dari anamnesa dan pemeriksaan fisis serta lab penunjang, pasien ini didiagnosa dengan :
Diagnosis klinis
: Tetraparesis LMN
Diagnosis topik
: Membran Otot Rangka
Diagnosis etiologi
: Hipokalemi
Diagnosis patologi
: Channelopathy
Penatalaksanaan
Pada pasien dengan hipokalemi, terapi yang diberikan yaitu pemberian KCL peroral Aspar
K 3x1. Setelah dua hari perawatan pasien pulih sempurna dan pemeriksaan penunjang
didapatkan hasil dalam batas normal.
Pendidikan:
Edukasi dan berikan informasi untuk mencegah dan menurunkan kejadian serangan
melalui menghindari kegiatan yang memerlukan kekuatan fisik yang berat, hindari
kedinginan, mengkonsumsi buah-buahan atau jus yang tinggi akan kalium, membatasi
intake karbohidrat dan garam(160 mEq/hari).
Konsultasi:
Dijelaskan perlunya untuk berkonsultasi dengan Dokter Spesialis saraf jika terjadi
komplikasi. Seperti keadaan hipokalemia yang berat dapat menganggu fungsi organ lain
perti terjadi gangguan irama jantung yang bila tidak ditangan akan memperburuk keadaan
pasien yang mengancam nyawa.
Rujukan:
Diperlukan jika terjadi komplikasi serius yang harusnya ditangani di rumah sakit dengan
sarana dan prasarana yang lebih memadai.
Prognosis:
Ad vitam
: Ad bonam
Ad fungsionam
: Ad bonam
Ad santionam
: Ad bonam
Ad cosmeticum
: Ad bonam

Pinrang,
Peserta,

dr. Akmaliyah Sholiha Salsabila

Pendamping,

dr. H. Agus Salim

dr. H. Rifai, MARS