Tetralogi Of Fallot

PENDAHULUAN
'Tetralogifallot(TF)adalahkelainanjantungdengangangguansianosisyangditandai
dengankombinasi4halyangabnormalmeliputidefekseptumventrikel,stenosispulmonal,
overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam
menentukanderajatberatnyapenyakitadalahstenosispulmonaldarisangatringansampai
berat.Stenosispulmonalbersifatprogresif,makinlamamakinberat.Tetralogifallot(TF)
merupakanpenyakitjantungsianotikyangpalingbanyakditemukandimanatetralogifallot
menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum
ventrikel,defekseptumatriumdanduktusarteriosuspersisten,ataulebihkurang1015%dari
seluruhpenyakitjantungbawaan,diantarapenyakitjantungbawaansianotikTetralogifallot
merupakan2/3nya.Tetralogifallotmerupakanpenyakitjantungbawaanyangpalingsering
ditemukanyangditandaidengansianosissentralakibatadanyapiraukanankekiri.
DiRSUDr.SoetomosebagianbesarpasienTetralogifallot didapatdiatas5tahun
danprevalensimenurunsetelahberumur10tahun.Daribanyaknyakasuskelainanjantung
sertakegawatanyangditimbulkanakibatkelainanjantungbawaanini,makasebagaiseorang
perawatdituntutuntukmampumengenalitandakegawatandanmampumemberikanasuhan
keperawatanyangtepat.
Definisi
TetralogiFallot(TOF)adalahpenyakitjantungbawaantipesianotik.Kelainanyang
terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian
infundibulum septumintraventrikular (sekatantararonggaventrikel) dengansyarat defek
tersebutpalingsedikitsamabesardenganlubangaorta.Sebagaikonsekuensinya,didapatkan
adanyaempatkelainananatomisebagaiberikut:
a.DefekSeptumVentrikel(VSD)yaitulubangpadasekatantarakeduaronggaventrikel
b.Stenosispulmonalterjadikarenapenyempitankleppembuluhdarahyangkeluardaribilik
kananmenujuparu,bagianototdibawahklepjugamenebaldanmenimbulkanpenyempitan
c. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri
mengangkangsekatbilik,sehinggaseolaholahsebagianaortakeluardaribilikkanan

d. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan
tekanandiventrikelkananakibatdaristenosispulmonal

Padapenyakitiniyangmemegangperananpentingadalahdefekseptumventrikeldan

stenosispulmonalis,dengansyaratdefekpadaventrikelpalingsedikitsamabesardengan
lubangaorta.TetralogiFallotadalahkelainanjantungsianotikpalingbanyakyangtejadipada
5dari10.000kelahiranhidupdanmerupakankelainanjantungbawaannomor2yangpaling
seringterjadi.TFumumnyaberkaitandengankelainanjantunglainnyasepertidefekseptum
atrial.

Epidemiologi
Penyakitjantungbawaanpadaanakmemangbukanpenyakitlangka.Diantara1.000
anaklahirhidupdiIndonesia,menurutdatarumahrumahsakitdiIndonesia,9diantaranya
mengidap penyakit jantung bawaan. Tetralogi fallot menempati urutan keempat tersering
penyakitjantungbawaanpadaanak,setelahdefekseptumventrikel,defekseptumatrium,
danduktusarteriosuspatentataulebihkurang1015%dariseluruhpenyakitjantungbawaan.
Diantara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Insiden
tertinggipadasindromdown.
Etiologi
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya
melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya
tetralogiFallotadalah:
Selamahamil,ibumenderitarubella(campakJerman)atauinfeksivirus

lainnya
Giziyangburukselama
Ibuyangalkoholik
Usiaibudiatas40tahun
Ibumenderitadiabetes
TetralogiFallotlebihseringditemukanpadaanakanakyangmenderita
sindromaDown
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi
pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi
sianosis(kulitberwarnaungukebiruan)dansesaknafas.Mungkingejalasianotikbarutimbul
dikemudianhari,dimanabayimengalamiserangansianotikkarenamenyusuataumenangis.

HEMODINAMIK
Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya defek
septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol tekanan
ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri di atur oleh
baroreseptorkarotis,makatekananventrikelkanantidakpernahmelampauitekanansistemik.
InilahsebabnyamengapapadaTetralogiFallotjarangterjadigagaljantungpadamasaanak
anak.Karenatidaktedapatbebanvolumemakajantunghanyasedikitmembesar.
Alirandarahparuditentukanoleh:
1.Obstruksiakibatobstruksipulmonalyangrelatifmenetap.
2.Tingginyatekananventrikelkananyangrelatiftetap.
3.Tahananvaskulersistemikyangberubahubah.
Dalamkeadaannormaltahananparukurangdari1/10tahananvaskulersistemik.
Padatetralogitahanantotaltermasukhambatanjalankeluarventrikelkanandapat34kali
tahanan sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya 1/31/4 aliran darah sistemik.
Pembatasanalirandarahkeparuinilebihtidakmenguntungkandaripadapiraukanankekiri
yangterjadi,karenamenimbulkanhipoksiadengansegalaakibatnya.Sianosissendiritidak
akanmemberikanbanyakkeluhanselamakonsumsioksigentotalmasihnormal.

 Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnys

sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral
diperlukanwaktubertahuntahunsedangkanpolisitemiamungkinsudahterdapatsejakbayi.
Sianosis kadangtidaktampakpadabulanbulanpertama.Halinidapatdijelaskankarena
kelambatan penutupan duktus botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan yang
memerlukanoksigenyangbanyak.Terjadinyapolisitemiaakanmemperbaikiangkutoksigen.
Bilahemoglobindanhematokritnormal,makaanakmenderitadefisiensibesirelative.Dilain
pihakpolisitemiayangekstrimdapatmeningkatkanhematokrit6065%sehinggaviskositas
darah meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis. Penurunan trombosit dengan cara
plebotomi akan memperberat hipoksia dan akan timbul hiperkoagulabilitas sementara.
Polisitemiajugaakanmempengaruhimekanismepembekuandarah.Halinidapatdiperbaiki
dengantransfusetukardenganplasmasebelumtindakanoperasi.
Hiperpneparoksismal(disebutjugaserangananoksik,serangansianotik,serangan
hipoksik,seranganbiruatauserangansinkop)merupakankomplikasiyangserius.Biasanya
seranganiniterjadisaatanakbangundaritiduryanglelap,menangis,defekasiataumakan.
Mekanismeterjadinyaseranganinibelumjelasbetul,didugakarenameningkatnyaaktivitas
yangmendadak.Seranganiniditandaidenganpernapasanyangcepatdandalam,sianosis
yangbertambahhebat,anakgelisahsampaipingsan,dandapattimbulkejangyangberakibat
fatal.HiperpnepadakeadaannormaldapatmenyebabkanpeninggianPaO 2 danpenurunan
PaCO2.TetapipadatetralogifallothiperpnejustrumenyebabkanpenurunanPaO2,peninggian

PaCO2penurunanpH,suatulingkaransetanyangbilatidakdiatasiakanmembahayakanjiwa
pasien.Teorilainmengatakanbahwaserangansianotikterjadikarenaspasmejalankeluar
ventrikel kanan sebagai akibat pelepasan katekolamin endogen di miokadium. Asidosis
metabolicsebagaiakibathipoksia hebat akanmenyebabkan bertambah lamanyaserangan
sianotikini.Pemberiansodiumbikarbonatyangadekuatbiasanyaakanmengakhiriserangan
ini.
Sebagaimekanismekompensasiuntukmengatasihipoksia,anakyangsudahdapat
berjalanakanjongkok (squatting) setelahmelakukanaktivitas fisik.Halinidimaksudkan
agar aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan
menyebabkankenaikansaturasioksigenarteri.Didugapulapadaposisitersebutresistensi
vaskulerperifermeningkatsedangkanresistensivaskulerparutetap,sehinggaalirandarahke
parubertambah,yangakanmenambahsaturasiarterial.
Patofisiologi

Tetralogifallotdiklasifikasikansebagaikelainanjantungsianotikolehkarenapada
tetralogifalotoksigenasidarahyangtidakadekuatdipompaketubuh.
Pada saat lahir, bayi tidak menunjukkan tanda sianosis, tetapi kemudian dapat
berkembang menjadi episode menakutkan, tibatiba kulit membiru setelah menangis atau
setelahpemberianmakan.Defekseptumventrikelinimenujuventrikelkiri.
PadaTetralogifallotjumlahdarahyangmenujuparukurang olehkarenaobstruksi
akibat stenosis pulmonal dan ukuran arteri pulmonalis lebih kecil. Hal ini menyebabkan
pengurangan aliran darah yang melewati katup pulmonal. Darah yang kekurangan O2
sebagianmengalirkeventrikelkiri,diteruskankeaortakemudiankeseluruhtubuh.
ShuntingdarahmiskinO2dariVentrikelKananketubuhmenyebabkanpenurunan
saturasiO2arterialsehinggabayitampaksianosis ataubiru.Sianosisterjadiolehkarena
darahmiskinO2tampaklebihgelapdanberwarnabirusehingga menyebabkan bibirdan
kulit tampak biru. Apabila penurunan mendadak jumlah darah yang menuju paru pada
beberapabayidananakmengalamicyanoticspellsataudisebutjugaparoxysmalhypolemic
spell,paroxymaldyspnoe,bayiatauanakmenjadisangatbiru,bernapasdengancepatdan
kemungkinanbisameninggal.

Selanjutnya, akibat beban pemompaan Ventrikel kanan bertambah untuk melawan

stenosispulmonal,menyebabkanventrikelkananmembesardanmenebal(hipertrofiventrikel
kanan.
Sebenarnya, secara hemodinamik yang memegang peranan VSD dan stenosis
pulmonal.Darikeduahalyangterpentingadalahstenosispulmonal.MisalnyaVSDsedang
kombinasidenganstenosisringan,tekananpadaventrikelkananmasihakanlebihrendah
daripadatekananventrikelkirimakashuntakanberjalandarrikirikekanan.Bilaanakdan
jantungsemakinbesar(karenapertumbuhan),makadefekpadasekatventrikelrelatiflebih
kecil,tapiderajatstenosislebihberatsehinggaarahshuntdapatberubah.Padasuatusaat
dapatterjaditekananventrikelkanansamadengantekananventrikelkiri,meskipundefek
padasekatventrikelbesar,shunttidakada.Tetapikeseimbanganterganggu,misalnyakarena
melakukanpekerjaan,isisekuncupbertambah,tetapiobtruksiventrikelkanantetap,tekanan
padaventrikelkananlebihtinggidaripadatekananventrikelkirimaka shuntmenjadidari
kanan ke kiri dan terjadi sianosis. Jadi sebenarnya gejala klinis sangat bergantung pada
derajatstenosis,jugapadabesarnyadefeksekat.Bilakatupsangatsempit(stenosisberat)
bayiakansangatbirusejaklahirdanmembutuhkanoperasisegera.Jikastenosisanakringan
anakdapattumbuhselama1tahun2tahuntanpamembutuhkanapapun.Sebagianbesarbayi
beradadiantara2variasiiniyangmenjadibirudenganaktivitasringansepertimakanatau
menangis.

ManifestasiKlinis
AnakdenganTOFumumnyaakanmengalamikeluhan:
Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau
mengedan)
Beratbadanbayitidakbertambah
Pertumbuhanberlangsunglambat
Jaritangansepertitabuhgendering/gada(clubbingfingers)
Sianosis/ kebiruan: sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau
menangisdimanavasodilatasisistemik(pelebaranpembuluhdarahdiseluruhtubuh)muncul
danmenyebabkanpeningkatanshuntdarikanankekiri(righttoleftshunt).Darahyang
miskinoksigenakanbercampurdengandarahyangkayaoksigendimanapercampurandarah
tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan
menimbulkangejalakebiruan.

Anakakanmencobamengurangikeluhanyangmerekaalamidenganberjongkokyang
justrudapatmeningkatkanresistensipembuluhdarahsistemikkarenaarterifemoralisyang
terlipat.Haliniakanmeningkatkanrighttoleftshuntdanmembawalebihbanyakdarahdari
ventrikelkanankedalamparuparu.Semakinberatstenosispulmonalyangterjadimakaakan
semakinberatgejalayangterjadi.

Diagnosa
Pemeriksaanlaboratoriumrutinpentingpadasetiappenyakitjantungbawaansianotikuntuk
menilai perkembangan penyakit. Hemoglobin dan hematokrit merupakan indikator yang

cukupbaikuntukderajathipoksemia.Peningkatanhemoglobindanhematokritinimerupakan
mekanisme kompensasi akibat saturasi oksigen yangrendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankanantara1618g/dl,sedangkanhematokrit5065%.Bilakadarhemoglobindan
hematokrit melampaui batas tersebut timbul bahaya terjadinya kelainan trombo emboli,
sebaliknyabilakurangdaribatasbawahtersebutberartiterjadianemiarelatifyangharus
diobati
1.Gambaranradiologis
Cardiothoracicratiopasientetralogifallotbiasanyanormalatausedikitmembesar.
Akibatterjadinyapembesaranventrikelkanandengankonuspulmonalisyanghilang,maka
tampakapeksjantungterangkatsehinggatampaksepertisepatukayu(coerensabot).Pada
25%kasusarkusaortaterletakdikananyangseharusnyadikiri,dapatberakibatterjadinya
suatu tarik bayangan trakeobronkial berisi udara di sebelah kiri, yang terdapat pada
pandangananteroposteriorataudapatdipastikanolehpergeseranesofagusyangberisibarium
ke kiri Corakan vascular paru berkurang dan lapangan paru relatif bersih, mungkin
disebabkanolehalirandarahparuparuyangberkurangdanmerupakansuatutandadiagnostik
yangpenting.Bilaterdapatkolateralyangbanyakmungkincorakanvascularparutampak
normal, atau bahkan bertambah. Pada proyeksi lateral, ruangan depan yang bersih atau
kosongdapatatautidakdipenuhiolehventrikelkananyanghipertrofi.

2.Elektrokardiogram

PadaEKGsumbuQRShampirselaluberdeviasikekanan.Tampakpulahipertrofi
ventrikelkanan.PadaanakbesarseringdijumpaiPpulmonal.
3.Ekokardiogram
Ekokardiografidapatmemperlihatkansetiapkelainanpadatetralogifallot.Pelebaran
dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta
pelebaranventrikelkananmudahdilihat.Kelainankatuppulmonalseringkalisulitdinilai,
demikianpulapenentuanperbedaantekananantaraventrikelkanandana.pulmonalistidak
selalumudahdilakukan.
4.Kateterisasijantung
Kateterisasi jantung dan angiokardiografi merupakan metode pemeriksaan utama
untukmenerangkanabnormalitasanatomistersebutdanuntukmenyingkirkancacatlainnya,
yangmenyerupaigambaransuatutetralogifalot,terutamaventrikelkanandengansaluran
keluar ganda disertai stenosis pulmonal serta tranposisi arteri dengan stenosis pulmonal.
Kateterisasi jantung akan mengungkapkan hipertensi sistolik dalam ventrikel kanan yang
samabesarnyadengantekanandarahsistemikdisertaipenurunantekananyangmencolok
ketika kateter tersebut memasuki ruangan infundibulum atau arteri pulmonalis. Tekanan
darahrataratadalamarteripulmonalbiasanyasebesar510mmHg,tekanandarahdidalam
atrium biasanya normal. Aorta mungkin dengan mudah dapat dimasuki dari bilik kanan
melaluicacarseptumventrikeltersebut.Tingkatkejenuhanoksigenarteritergantungatas
pintasandarikanankekiri;padawaktuistirahatbesarnya7585%.Contohcontohdarahdari
keduapembuluhvenakava,atriumkanan,ventrikelkanandanarteripulmonalisseringkali
mengandung kadar oksigen yang sama, sehingga memberikan indikasi mengenai tidak
adanyapintasandarikirikekanandapatdiperlihatkanpadatingkatventrikel.Angiografidan
ataukurvapengenceranindikatordapatmelokalisasikantempatpintasandarikanankekiri
atauyangberarahgandapadatingkatventrikeltersebut.

Penatalaksanaan
Tatalaksanapenderitarawatinap
1.Mengatasikegawatanyangada.
2.Oksigenasiyangcukup.
3.Tindakankonservatif.
4.Tindakanbedah(rujukan):

Operasipaliatif:modifiedBTshuntsebelumdilakukankoreksitotal:
dilakukanpadaanakBB<10kgdengankeluhanyangjelas.(derajatIII
danIV)
Koreksitotal:untukanakdenganBB>10kg:tutupVSD+reseksi
infundibulum.
5.Tatalaksanagagaljantungkalauada.
6.Tatalaksanaradangparukalauada.
7.PemeliharaankesehatangigidanTHT,pencegahanendokarditis.
Tatalaksanarawatjalan
1.DerajatI:
Medikamentosa:tidakperlu
Operasi(rujukan)perludimotivasi,operasitotaldapatdikerjakankalau
BB>10kg.Kalausangatsianosis/adakomplikasiabsesotak,perlu
dilakukanoperasipaliatif.
Kontrol:tiapbulan.
2.DerajatIIdanIII:
Medikamentosa;Propanolol
perlahanlahanuntukmenurunkandenyutjantungsehinggaserangadapatdiatasi.
Operasi(rujukan)perlumotivasi,operasikoreksitotaldapatdikerjakan
kalauBB>10kg.Kalausangatsianosis/adakomplikasiabsesotak,perlu
dilakukanoperasipaliatif.
Kontrol:tiapbulan
Penderitadinyatakansembuhbila:telahdikorekidenganbaik.
Pengobatanpadaserangansianosis
a.Usahakanmeningkatkansaturasioksigenarteriildengancara:
Membuatposisikneechestataufetus
Ventilasiyangadekuat
b.MenghambatpusatnafasdengaMorfinsulfat0,10,2mg/kgimatausubkutan
c.BilaseranganhebatbisalangsungdiberikanNaBic1meq/kgivuntukmencegah
asidosismetabolik

d.BilaHb<15gr/dlberikantransfusidarahsegar5ml/kgpelansampaiHb1517gr/dl
e.Propanolol0,1mg/kgivterutamauntukprolongedspellditeruskandosisrumatan12mg/kg
oral
TindakanBedah
MerupakansuatukeharusanbagisemuapenderitaTetralogiFallot.Padabayidengan
sianosisyangjelas,seringpertamatamadilakukanoperasipintasanataulangsungdilakukan
pelebaran stenosis trans ventrikel. Koreksi total dengan menutup Ventrikel Septal Defect
seluruhnyadanmelebarkanStenosis Pulmonalpadawaktuinimungkinsudahdilakukan.
Umuroptimalpadasaatiniadalah710tahun.
TujuanpokokdalammenanganiTetralogiFallotadalahkoreksiprimeryaitupenutupan
defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umumnya koreksi
primerdilaksanakanpadausiakuranglebih1tahundenganperkiraanberatbadansudah
mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan
tindakanpaliatif,yaitumembuatpirauantaraarterisistemikdengandenganarteripulmonalis,
misalnyaBlalockTausigshunt(pirauantaraA.subclaviadengancabangA.pulmonalis).Bila
usiaanakbelummencapai1tahunatauberatbadan.
Orangtuadarianakanakyangmenderitakelainanjantungbawaanbisadiajaritentangcara
caramenghadapigejalayangtimbul:
Menyusuiataumenyuapianaksecaraperlahan.
Memberikanporsimakanyanglebihkeciltetapilebihsering.
Mengurangikecemasananakdengantetapbersikaptenang.
Menghentikantangisanakdengancaramemenuhikebutuhannya.
Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan
sianosis.