solusi
DOI https://dx.doi.org/10.2147/CCID.S75908
agen pengobatan
1. Steroid
Sistemik CSS masih merupakan pengobatan lini pertama untuk
PV. Salah satu perhatian utama pada pasien tanpa komplikasi adalah
ketika kontrol yang cepat dari penyakit ini dicapai dengan monoterapi
dengan CSS. Pengendalian aktivitas penyakit biasanya dicapai dalam
waktu beberapa minggu. Remisi lengkap pada pengobatan minimal
membutuhkan bulan, sedangkan remisi lengkap off pengobatan sering
membutuhkan beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun terapi.
Perdebatan yang sering ialah menyangkut apakah akan memulai
dengan rendah atau tinggi dosis kortikosteroid. Pedoman oleh EDF
(Eropa Dermatology Forum) dan Eropa Academy of Dermatology dan
Kelamin merekomendasikan dosis prednisolon awal pada 0,5 mg-1,5
mg/kgBB/hari dan jika pengendalian penyakit tidak tercapai dalam
waktu 2 minggu, prednisolon dosis yang lebih tinggi (sampai 2
mg/kgBB) bisa diberikan. Dosis optimal belum divalidasi. Sebuah uji
coba terkontrol menunjukkan tidak ada perbedaan yang signifikan
mengenai durasi remisi dan tingkat kambuh pada 5 tahun pada pasien
diacak untuk pengobatan dengan baik dosis rendah prednisolon oral (1
mg/kgBB/hari) atau dosis tinggi prednisolon oral (2,0-2,5
mg/kgBB/hari). Setelah remisi diinduksi dan dipelihara dengan
penyembuhan mayoritas lesi, dosis dapat meruncing dengan 25%.
Pengurangan dapat dilakukan setiap dua minggu dengan penurunan
lebih lambat ketika dosis di bawah 20 mg / d tercapai.
mycophenolate mofetil
MMF adalah agen steroid-sparing aman. Hal ini dianggap sebagai lini
pertama adjuvant immunosuppressant sesuai dengan pedoman EDF (Europa
Dermatology Forum). Dosis optimal tergantung dengan dosis 2g /hari
dianjurkan untuk pasien rata-rata 75 kg berat badan. Peningkatan dosis
progresif dengan 500 mg / minggu sampai dosis akhir dari 2 g / d telah
diusulkan untuk menghindari efek samping gastrointestinal. 1 Khasiat
diperdebatkan. Dalam RCT baru-baru ini, MMF (2 atau 3 g/ d) ditambah CSS
oral tidak ditemukan unggul bila dibandingkan dengan CSS lisan dan plasebo
pada pasien dengan PV ringan atau sedang. Titik akhir primer pasien
menanggapi pengobatan. 27 peneliti lain juga melaporkan tidak ada manfaat
klinis menggunakan MMF adjuvant untuk steroid pada pasien dengan PV.
MMF dalam kombinasi dengan prednisolon tampaknya memiliki peran
menguntungkan lebih menonjol pada pasien dengan kambuh dari PV.
siklofosfamid
dapson
Dapson dianjurkan dalam dosis 100 mg / hari atau sampai dengan 1.5 mg /
kg / hari sebagai agen steroid-sparing. 3 Sebuah RCT dilaporkan keunggulan
dapson atas plasebo sebagai agen steroid-sparing ketika titik akhir primer
adalah untuk lancip prednisolon untuk 7.5 mg / d. Namun, dapson tidak
menunjukkan manfaat apapun pada remisi penyakit. Sebelum memulai
terapi dengan dapson, aktivitas G6PD serum harus diuji.
metotreksat
rituximab
Rituximab adalah anti-CD20 monoklonal antibodi manusiawi dengan potensi
untuk mengurangi desmoglein autoantibodi dan selektif menguras sel B. 35 -
37 rituximab diindikasikan pada pasien yang tetap tergantung pada lebih
dari 10 mg prednisolon dikombinasikan dengan adjuvant imunosupresif
sesuai dengan EDF. Jadwal administrasi dalam literatur adalah baik 1.000 mg
IV setiap 2 minggu atau 375 mg / m 2 setiap minggu. 38 - 44 Dosis yang
sama dapat diberikan lagi dalam kasus relaps klinis. Sebuah meta-analisis
dari pengobatan dengan rituximab pada pemfigus parah menunjukkan remisi
pada sekitar 95% dari total pasien. 35 infus profilaksis setelah remisi lengkap
tampaknya tidak memberikan manfaat tambahan. 42 Insiden infeksi serius
adalah 3,9% menggunakan protokol mingguan tapi 15.21% dalam protokol
dua mingguan. 45 namun, kejadian infeksi yang fatal yang tak terduga
seperti PML tidak dapat diperkirakan karena kelangkaan penyakit tersebut. 3
bersamaan antibiotik jangka panjang dan profilaksis untuk virus herpes telah
terbukti secara drastis mengurangi tingkat infeksi. 42 rituximab tidak
menghilangkan kebutuhan untuk steroid atau agen imunosupresif, dan
sebagian besar pasien dalam penelitian yang diterbitkan lakukan
menggunakan terapi tersebut bersama dengan rituximab. 35 Sebelum
memulai pengobatan, dokter harus memiliki tujuan tertentu dan titik akhir.
Mereka juga harus menyadari potensi efek samping dan kurangnya informasi
tentang efek jangka panjang. Pasien harus dimonitor selama dan setelah
terapi. 45
imunoglobulin intravena
infliximab
Immunoadsorption
pertukaran plasma relatif aman, dan risiko infeksi yang terkait dengan hal ini
terutama disebabkan oleh steroid dan imunosupresif diberikan bersama
dengan itu. Efek samping lainnya sementara dan ringan pertukaran plasma
yang telah dilaporkan termasuk trombositopenia, hypogammaglobulinemia,
kelebihan cairan yang menyebabkan hipertensi dan edema paru,
hypoproteinemia, anemia, leukopenia, dan hipokalsemia. Karena pergeseran
cairan cepat yang terjadi sebagai akibat dari penghapusan protein, yang
mempertahankan tekanan osmotik, dapat menyebabkan masalah berat pada
pasien dengan fungsi jantung dikompromikan.
Photochemotherapy extracorporeal
photochemotherapy Extracorporeal melibatkan kumpulan sel mononuklear
dengan pemisah sel, iradiasi dengan ultraviolet-A (UV-A) cahaya di hadapan
8-methoxypsoralen, dan reinfusion dari sel diperlakukan ke pasien.
Mekanisme kerja belum diterangi sepenuhnya. Pengetahuan saat ini
menunjukkan bahwa photochemotherapy extracorporeal adalah penguat dari
imunogenisitas peptida I-terkait kelas yang hadir pada permukaan sel
mononuklear yang dikumpulkan. Telah disetujui oleh FDA AS (Food and Drug
Administration) untuk pengobatan kulit limfoma sel T, dan hasil yang
menggembirakan telah dilaporkan dalam pengelolaan gangguan
nonmalignant dari sistem kekebalan tubuh seperti PV, scleroderma, systemic
lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, diabetes mellitus autoimun,
penolakan allograft jantung dan ginjal, dan graft kronis dibandingkan tuan
rumah penyakit. Ada serangkaian kasus beberapa pasien dengan PV diobati
dari photochemotherapy extracorporeal, dengan sebagian besar pasien
menunjukkan perbaikan klinis yang signifikan dan tidak ada efek samping.
Clinical Study
Pemphigus Vulgaris and Infections: A
Retrospective Study on 155 Patients
Received29March2013;Revised19May2013;Accepted2June2013
AcademicEditor:JozlioFreiredeCarvalho
Tingkat infeksi memiliki hubungan positif yang signifikan dengan jumlah sesi
masuk. Pasien dengan beberapa sesi masuk memiliki tingkat infeksi sekitar
dua kali lebih banyak dari pasien mengaku untuk pertama kalinya.
Logikanya, pasien dengan penyakit yang lebih parah akan memiliki lebih
banyak penerimaan, dan akibatnya angka infeksi akan meningkat.
Sifat retrospektif dan waktu yang relatif singkat penelitian (2 tahun)
keterbatasan utama dari proyek ini. Keterbatasan lain dari penelitian ini
adalah pasien PV di berbagai terapi imunosupresif adjuvant termasuk dalam
penelitian ini. Sebuah studi prospektif dengan ikutan dianjurkan.
Dalam penelitian kami, tingkat infeksi pada pasien yang menerima adjuvant
imunosupresif ditambah steroid sistemik tidak berbeda secara signifikan dari
pasien yang menerima kortikosteroid saja. Ini berarti bahwa semua pasien
PV menerima kortikosteroid (dengan atau tanpa adjuvant imunosupresif)
rentan terhadap infeksi. Perlu dicatat bahwa kita tidak termasuk pasien PV
diobati dengan rituximab (yang mungkin menjadi faktor kerentanan untuk
infeksi). Kim et al. menemukan bahwa tidak ada perbedaan di prednisolon
sendiri atau prednisolon ditambah ajuvan berkaitan dengan prognosis dan
waktu untuk remisi pada pasien PV.
Kebanyakan infeksi kulit bakteri yang terdeteksi pada pasien kami adalah
karena Staphylococcus aureus. Dalam penelitian lain pada pasien PV, infeksi
kulit akibat Staphylococcus aureus telah dilaporkan serta. Dalam studi oleh
Kanwar dan Dhar, di antara penyebab 10 kematian PV, sepsis merupakan
penyebab paling umum dan agen patogen yang bertanggung jawab di 4
kasus adalah Staphylococcus aureus.
Dalam studi saat ini, 23,87% dari pasien memiliki kandidiasis oral,
sedangkan dalam studi Belgnaoui et al. 30% pasien memiliki kandidiasis
oral . Berkenaan dengan kandidiasis oral, hasil dari dua studi serupa.
Sebelumnya, kandidiasis laring telah dilaporkan pada pasien dengan PV,
tetapi dalam penelitian ini kami memiliki kandidiasis oral hanya lokal.
efek toksik dari pengobatan yang moderat (Tabel 2) 0,7 Selain limfopenia
ringan 250 sampai 300 / uL yang diamati di 9 dari 11 pasien, gejala
gastrointestinal hanya moderat diamati pada 5 dari 11 pasien. naik
sementara transaminase diamati pada 3 pasien.