Tinjauan Pustaka

Pengertian Hydrocephalus

Hydrocephalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan

bertambahnya Cairan Serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yan
g
meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS.
Hydrocephalus Kongenital umumnya terjadi sekunder akibat malformasi susunan
saraf pusat atau stenosis aquaduktus. Hydrocephalus biasanya timbul selama periode
neonatus atau pada awal masa bayi. Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan
lokal tanpa tekanan intrakarnial yang meninggi seperti pada kista porensefali atau
pelebaran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang menempati ruangan, sesudah
terjadinya atrofi otak. Hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda tanda klinis
yang khas disebut hydrocephalus yang manifes. Sementara itu, hydrocephal
us
dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hydrocephalus yang tersembunyi.
Dikenal Hydrocephalus Kongenital dan Hydrocephalus Akuisita.

Anatomi dan Fisiologi

Ruangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari
sistem ventrikel, sistem magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yan
g
meliputi seluruh susunan syaraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel ole
h
pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piamater
dan araknoid yang meliputi seluruh susunan syaraf pusat (SSP). Hubungan antara
sistem ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen Magendie di median
dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV. Aliran CSS yang normal ialah
dari ventrikel lateralis melalui foramen Monroi ke ventrikel III, dari tempat i
ni
melalui saluran yang sempit akuaduktus Sylvii ke ventrikel IV dan melalui foramen
Luscha dan Magendie ke dalam ruang subaranoid melalui sisterna magna. Penutupan
sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.

Etiologi

Kasus hydrocephalus terjadi 2 per 1.000 kelahiran. Kondisi ini bisa dideteksi
sejak masih dalam kandungan (Congenital Hydrocephalus) sehingga tindakan lanjut
dari kondisi ini sudah bisa disiapkan sejak sebelum persalinan.
Hydrocephalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu
tempat antara tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi
dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS d
i
atasnya. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak
ialah:
--Kelainan bawaan
a. Stenosis aquaduktus sylvii
Adalah penyumbatan aliran CSS pada tingkat saluran air dari sylvii (antara
ventrikel ketiga dan keempat di otak). Merupakan penyebab yang terbanyak pada
hydrocephalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu
sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hydrocephalus
terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setela
h
lahir. Stenosis aquaduktus juga merupakan penyebab yang sangat umum da
ri
hydrocephalus kongenital. Dengan kejadian hydrocephalus 5 sampai 10 per 10.000
kelahiran hidup, stenosis aquaduktus menyumbang sekitar 20% dari kasu
s
hydrocephalus.
b. Spina bifida dan kranium bifida
Hydrocephalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom
Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata da
n
serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi
penyumbatan sebagian atau total. Kasus hydrocephalus karena spina bifida terjadi
pada 20 50 per 10.000 kelahiran hidup.

c. Sindrom Dandy-Walker
Dandy-Walker juga merupakan penyebab penting Hydrocephalus Kongenital,
meskipun terjadi lebih jarang. Merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan
Magendie dengan akibat Hydrocephalus Obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel
terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista
yang besar di daerah fosa posterior. Sindrom tersebut terjadi pada sekitar 1 p
er
30.000 kelahiran hidup. Meskipun cacat yang hadir pada saat lahir, hydrocephalus
tidak selalu hadir dalam periode neonatal. Sekitar 80% dari semua Dandy-
Walker
akan di diagnosis pada usia satu tahun, meskipun beberapa diagnosa mungk
in
tertunda hingga remaja atau dewasa.
d. Kista araknoid
Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu
hematoma.
e. Anomali Pembuluh Darah
Dalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hydrocephalus akibat aneurisma
arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus
transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.
--Infeksi
Infeksi pada selaput meningen dapat menimbulkan perlekatan meningen
sehingga dapat terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase
akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik
eksudat purulenta di aquaduktus silvii sisterna basalis.
Selain itu, ibu hamil sering menderita beberapa infeksi, infeksi ini dap
at
berpengaruh pada perkembangan normal otak bayi. Seperti:
a. CMV (Cytomegalovirus)
Merupakan virus yang menginfeksi lebih dari 50% orang dewa
sa
Amerika pada saat mereka berusia 40 tahun. Juga dikenal sebagai virus yang paling
sering ditularkan ke anak sebelum kelahiran. Virus ini bertanggung jawab untu
k
demam kelenjar.

b. Campak Jerman (rubella)

Merupakan suatu penyakit menular yang disebabkan oleh virus rubella.
Virus ditularkan dari orang ke orang melalui udara yang ditularkan ketika oran
g
terinfeksi batuk atau bersin, virus juga dapat ditemukan dalam air seni, kotoran dan
pada kulit. Ciri gejala dari beberapa rubella merupakan suhu tubuh tinggi dan ruam
merah muda.
c. Mumps
Merupakan sebuah virus (jangka pendek) infeksi akut di mana kelenjar
ludah, terutama kelenjar parotis (yang terbesar dari tiga kelenjar ludah utam
a)
membengkak.
d. Sifilis
Merupakan PMS (Penyakit Menular Seksual) yang disebabkan ole
h
bakteri Treponema pallidum.
e. Toksoplasmosis merupakan infeksi yang disebabkan oleh parasit bersel-
tunggal yaitu Toxoplasma gondii.
--Neoplasma
Hydrocephalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat
aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabil
a
tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif denga
n
mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanya
k
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhi
r
biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian
13
depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.
2.3.4. Perdarahan
Telah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam
otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak,
10
selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.
Meskipun banyak ditemukan pada bayi dan anak, sebenarnya hydrocephalus
juga bisa terjadi pada dewasa. Hanya saja, pada bayi gejala klinisnya tampak lebi
h
jelas, sehingga lebih mudah dideteksi dan didiagnosis. Hal ini dikarenakan pada bayi
ubun-ubunnya masih terbuka, sehingga adanya penumpukan cairan otak dap
at
dikompensasi dengan melebarnya tulang-tulang tengkorak. Terlihat pembesaran
diameter kepala yang makin lama makin membesar seiring bertambahnya tumpukan
CSS. Sedangkan pada orang dewasa, tulang tengkorak tidak lagi mampu melebar.
Akibatnya berapapun banyaknya CSS yang tertumpuk, tidak akan mampu menambah
besar diameter kepala.

Epidemiologi
Distribusi dan Frekuensi
 a. Orang
Hydrocephalus internus atau penumpukan cairan serebrospinalis yan
g
berlebihan dalam ventrikel otak dengan akibat pembesaran kranium, terjadi pada satu
diantara 2.000 janin dan merupakan 12% diantara malformasi berat yang ditemukan
pada waktu lahir. Cacat yang sering terjadi bersamaan adalah spina bifida yan
g
ditemukan pada sepertiga kasus. Seringkali lingkaran kepala melampaui 50 cm, dan
terkadang mencapai 80 cm. Volume cairan biasanya antara 500 dan 1500 ml, tetapi
dapat mencapai 5 liter. Presentasi sungsang ditemukan pada sepertiga kasus. Apapun
presentasinya, biasanya akan terjadi disproporsi sephalopelvik, dan biasany
a
mengakibatkan distosia yang berat.
Pada umumnya, kejadian hydrocephalus sama pada laki-laki dan perempuan.
Insiden hydrocephalus menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi pad
a
masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. Dipuncak lain terjadi di
masa dewasa yaitu mewakili sekitar 40% dari total kasus hydrocephalus.
Dalam sebuah penelitian (1968 - 1976) yang berbasis rumah sakit di Amerika
Serikat dengan total 174.000 kelahiran, peneliti menemukan kejadian hydrocephalus
bawaan sebesar 6,6 kasus per 10.000 kelahiran. Tidak ada perbedaan yang signifikan
dalam insiden antara kulit putih dan kulit hitam.

b. Tempat dan Waktu

Hydrocephalus dapat mempengaruhi kesehatan baik pasien anak dan dewasa.
Menurut situs NIH pada tahun 2008, diperkirakan 700.000 anak-anak dan oran
g
dewasa yang hidup dengan hydrocephalus. Hydrocephalus Pediatric mempengaruhi
satu di setiap 500 kelahiran hidup, membuatnya menjadi salah satu yang palin
g
umum cacat perkembangan , lebih umum dari sindrom Down atau tuli. Ini adala
h
penyebab utama operasi otak untuk anak-anak di Amerika Serikat. Ada lebih dari 180
penyebab yang berbeda kondisi tersebut, salah satu etiologi diperoleh paling umum
adalah perdarahan otak yang berhubungan dengan kelahiran prematur.
Hydrocephalus dapat terdeteksi selama pemeriksaan USG.
Raveley (1973) dan Cit Yasa (1983) di Inggris melaporkan bahwa insidensi
Hydrocephalus Kongenital sebesar 5-10,8 pada setiap 10.000 kelahiran dan 11%-
43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri. Menurut Harsoso (199
6),
Hydrocephalus Infantil ditemukan 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang
dari 4% akibat tumor fossa posterior.
Insiden Hydrocephalus Kongenital bervariasi pada populasi berbeda, terutama
hydrocephalus dengan meningomielokel, pada tahun 1992 yaitu antara 4 per 1.000
kelahiran di beberapa bagian Wales dan Irlandia Utara dan sekitar 2 per 10.0
00
kelahiran di Jepang. Insidens bentuk hydrocephalus lainnya sekitar 1 per 1.00
0
kelahiran hidup. Sedangkan di Indonesia mencapai 10 per 1.000 kelahiran.

Faktor Faktor yang Mempengaruhi

Berikut ini adalah hal hal yang mempengaruhi terjadinya hydrocephalus:
a. Lahir prematur, bayi yang lahir prematur memiliki risiko yang lebi
h
tinggi perdarahan intraventricular (perdarahan dalam ventrikel otak),
yang dapat menyebabkan hydrocephalus.
b. Masalah selama kehamilan infeksi pada rahim selama kehamilan dapat
meningkatkan risiko hydrocephalus pada bayi berkembang. Akiba
t
 infeksi dapat timbul perlekatan meningen. secara patologis terliha
t
penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan
daerah lain, penyebab infeksi adalah toksoplasmosis.
c. Masalah dengan perkembangan janin seperti penutupan yang tida
k
lengkap dari kolom tulang belakang. Beberapa cacat bawaan mungkin
tidak terdeteksi saat lahir, tetapi peningkatan risiko hydrocephalus akan
tampak saat usia bayi lebih tua (masih masa anak - anak).
d. Lesi dan tumor sumsum tulang belakang atau otak. Pada anak yan
g
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV / akuaduktus sylvii bagia
n
terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari cerebelum,
penyumbatan bagian depan ventrikel III disebabkan kraniofaringioma.
Hydrocephalus Infantil, 4% adalah karena tumor fossa fosterior.
e. Infeksi pada sistem saraf.
f. Perdarahan di otak. Hydrocephalus Infantil, 50% adalah kare
na
perdarahan dan meningitis.
g. Memiliki cedera kepala berat.
Klasifikasi Hydrocephalus
Terdapat berbagai macam klasifikasi hydrocephalus yang bergantung pada
faktor yang terkait. Klasifikasi hydrocephalus berdasarkan :
2.5.1. Gambaran Klinis
a. Hydrocephalus yang manifes (overt hydrocephalus) merupakan
hydrocephalus yang tampak jelas dengan tanda tanda klinis yang khas.
b. Hydrocephalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus) merupakan
hydrocephalus dengan ukuran kepala yang normal.
2.5.2. Waktu pembentukan
a. Hydrocephalus Kongenital merupakan hydrocephalus yang terjadi pada
 neonatus atau yang berkembang selama intrauterine.
b. Hydrocephalus Infantil merupakan hydrocephalus yang terjadi karena
cedera kepala selama proses kelahiran.
c. Hydrocephalus Akuisita merupakan hydrocephalus yang terjadi selama
masa neonatus atau disebabkan oleh faktor faktor lain setelah mas
a
neonatus.
2.5.3. Proses terbentuknya
a. Hydrocephalus Akut adalah hydrocephalus yang terjadi secara mendadak
sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS.
b. Hydrocephalus Kronik adalah hydrocephalus yang terjadi setelah aliran
serebrospinal mengalami obstruksi beberapa minggu atau bulan atau
tahun.
c. Hydrocephalus Subakut adalah hydrocephalus yang terjadi diantara
2
waktu hydrocephalus akut dan kronik.
2.5.4. Sirkulasi cairan serebrospinal
a. Hydrocephalus Komunikans adalah hydrocephalus yang memperlihatkan
adanya hubungan antara CSS system ventrikulus dan CSS dari ruan
g
subaraknoid.
b. Hydrocephalus non - Komunikans berarti terdapat hambatan sirkulasi
8,20
cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel sendiri.
8
2.6. Gambaran Klinis
Gambaran klinik hydrocephalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab,
dan lokasi obstruksi. Gejala gejala yang menonjol merupakan refleksi hipertensi
intrakranial. Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut:
2.6.1. Neonatus
Gejala hydrocephalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adala
h
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang kad
ang
kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang kadang muntah, jarang yan
g
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala gejala lainnya belum tampa
k,
sehingga apabila dijumpai gejala gejala seperti tersebut di atas, perlu dicurig
ai
adanya kemungkinan hydrocephalus. Dengan demikian dapat dilakukan pemantauan
secara teratur dan sistematik.
Pada anak di bawah 6 tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesara
n
kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus
dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Fontanela anterior
tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat. Pemeriksaan fontanela ini
harus dalam situasi yang santai, tenang, dan penderita dalam posisi berdiri atau duduk
tegak. Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berarti bahwa tidak ada
hydrocephalus. Pada umur 1 tahun, fontanela anterior sudah menutup atau ole
h
karena rongga tengkorak yang melebar maka tekanan intrakranial secara relatif akan
mengalami dekompresi.
Vena vena di kulit kepala dapat sangat menonjol, terutama apabila bay
i
menangis. Peningkatan tekanan intrakranial akan mendesak darah vena dari alur
normal di basis otak menuju ke sistem kolateral dan saluran saluran yang tida
k
mempunyai klep. Mata penderita hydrocephalus memperlihatkan gambaran yang
khas, yang disebut sebagai setting-sun sign, skera yang berwarna putih akan tampak
di atas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan lokas
i
lesi, sering dijumpai pada anak yang berumur lebih tua dan pada dewasa. Kadang
kadang terlihat adanya nistagmus dan strabismus. Pada hydrocephalus yang sudah
lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil. Tidak adanya pulsasi vena retin
a
merupakan tanda awal hipertensi intrakranial yang khas.
2.6.2. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara it
u,
gangguan visus, gangguan motorik/berjalan, dan kejang terjadi pada 1/3 kasu
s
hydrocephalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologik pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan/atau paralisis nerv
us
abdusens.