NEOPLASMA UROTELIAL KANDUNG KEMIH PADA ANAK DAN REMAJA:

SUATU PENYAKIT YANG JARANG

ABSTRAK

Tujuan: Tumor kandung kemih jarang ditemukan pada anak-anak dan remaja. Karena
hal ini, diagnosis kadang tertunda pada pasien anak. Penelitian ini bertujuan untuk
mendeskripsikan metode diagnosis, tata laksana dan tindak lanjut terhadap neoplasma
urotelial pada anak-anak dan remaja.
Material dan Metode: Kami melakukan penelitian multi lokasi retrospektif yang
melibatkan pasien yang diterapi antara 2008 sampai 2014. Sebelas pasien berusia
kurang dari 18 tahun dimasukkan dalam penelitian ini. Pada semua pasien, tumor
kandung kemih didiagnosis menggunakan ultrasonografi dan diterapi melalui
transurethral resection of the bladder (TURBT).
Hasil: Sembilan dari 11 pasien (82%) datang dengan hematuria gross. Rerata
keterlambatan diagnosis yaitu adalah 3 bulan (rentang, 0-16 bulan) sampai tegaknya
diagnosis dengan dilakukan ultrasonografi sejak episode pertama dari hematuria
makroskopik. Suatu tumor eksofitik (1-4 cm) ditemukan pada semua pasien. Patologi
semua pasien dilaporkan sebagai neoplasma urotelial superfisial: dua dengan papilloma,
satu dengan papillary urothelial neoplasm of the low malignant potential (PUNLMP),
empat dengan pTa derajat rendah, dan empat dengan pT1 derajat rendah. Tidak ada
kekambuhan yang ditemukan selama tindak lanjut sistoskopi dan ultrasonografi.
Kesimpulan: Tanpa mempertimbangkan keberadaan hematuria, tumor kandung kemih
pada anak-anak umumnya tidak disadari karena karsinoma pada populasi ini sangat
jarang, yang menyebabkan terlambatnya diagnosis. Untungnya, penyakit ini mempunyai
prognosis yang baik dan jarang mengalami kekambuhan. Sistoskopi dapat tidak
dibutuhkan pada tindak lanjut anak-anak dengan tumor kandung kemih. Kami percaya
bahwa tindak lanjut cukup dilakukan dengan ultrasonografi.

LATAR BELAKANG
Tumor kandung kemih/bladder cancer (BC) adalah keganasan saluran kemih yang
paling sering ditemukan Tumor ini merupakan tumor ketujuh tersering pada laki-laki
dan ke tujuh belas tersering pada perempuan. Tingkat insidens dunia berdasar umur
yaitu 9 per 100.000 untuk laki-laki dan 2 per 100.000 untuk perempuan (data 2008).
Walaupun tingginya angka ini pada populasi umum, kejadian tumor ini sangat jarang
pada kelompok usia pediatri. Berdasarkan penelitian akhir-akhir ini, sekitar 110 kasus
telah dilapokan pada literatur terhadap kelompok usia ini sejak tahun 1950. Tumor-
tumor ini mempunyai derajat keganasan yang rendah, yang menunjukkan
kecenderungan terhadap kekambuhan dan mempunyai prognosis yang bagus. Tumor
kandung kemih umumnya tidak dipikirkan terjadi pada anak-anak dan remaja walaupun
terdapat hematuria, karena penyakit ini sangat jarang. Kami bertujuan untuk mengambil
perhatian kolega kami terhadap isu ini dengan penelitian multi lokasi dengan
mengadakan penelitian multi lokasi (tiga lokasi) yang mencakup data dari 11 pasien
yang didiagnosis mempunyai penyakit ini lebih dari tujuh tahun, karena kami telah
memberikan terapi terhadap empat pasien untuk neoplasma urotelial kandung kemih
pada klinik kami pada tiga tahun terakhir.
Kami bertujuan untuk menjelaskan tampilan, metode diagnostik, terapi,
pemeriksaan patologi dan tindak lanjut terhadap neoplasma urotelial kandung kemih
pada kelompok usia pediatri.

MATERIAL DAN METODE

Pada periode 2008 sampai 2014, kami mengidentifikasi 11 tumor kandung
kemih urotelial pada pasien berusia kurang dari 18 tahun berdasarkan penelitian multi
lokasi retrospektif.
Semua pasien dan orang tua memberikan riwayat perjalanan penyakit secara
detail. Pasien secara spesifik ditanya mengenai apakah mereka mempunyai faktor risiko
kanker kandung kemih yang telah diketahui. Karena perencanaan penelitian ini, 11
pasien dihubungi dan ditanyakan kembali. Diagnosis awal tumor kandung kemih
dikonfirmasikan dengan ultrasonografi (USG). Setelah diagnosis awal, setiap pasien
menjalani transurethral resection of bladder tumor (TURBT) untuk diagnosis dan terapi
definitif. Tidak ada pasien yang menjalani TURBT berulang dan tidak ada pasien yang
menerima kemoterapi intrakavitas atau imunoterapi tambahan. Serupa dengan hal ini,
hasil sistoskopi dan USG setiap pasien dinilai ulang setiap 6 bulan selama setahun
pertama dan sekali setahun dalam tindak lanjut tahun berikutnya.
HASIL
Karakteristk pasien dideskripsikan pada Tabel 1. Keluhan utama pasien, waktu
penundaan diagnosis, lokasi dan karakteristik tumor juga dapat dilihat pada Tabel 1.
Sembilan dari 11 pasien masuk rumah sakit dengan satu atau lebih episode
hematuria gross dan satu pasien masuk dengan nyeri abdomen. Diagnosis ditegakkan
setidaknya satu bulan setelah episode hematuria pertama pada delapan dari 11 pasien.
Pada pasien kami, diagnosis ditegakkan pada rerata 3 bulan (0-16 bulan) setelah episode
hematuria pertama. Saat alasan penundaan ini diteliti, ditemukan penyebab yang
berbeda yang mempengaruhi pasien: dua pasien melaporkan datang terlambat ke rumah
sakit, empat pasien melaporkan penundaan pemeriksaan, dan dua pasien mengatakan
terdapat kombinasi kedua alasan tersebut. Hanya tiga pasien (27%) pada penelitian kami
yang didiagnosis tepat waktu.
Pasien ditanyakan mengenai faktor risiko tumor kandung kemih pada dewasa
yang telah diketahui. Pajanan terdapat produk cat (4 tahun) dan merokok (3 tahun)
merupakan faktor risiko yang ditemukan pada satu pasien, dan merokok (2 tahun)
merupakan faktor risiko yang ditemukan pada satu pasien lainnya. Tidak ada faktor
risiko yang ditemukan pada 9 pasien lainnya.
Semua tumor pasien didiagnosis awal menggunakan USG. Sistoskopi diagnostik
sebelum reseksi transurethral tidak dilakukan pada semua pasien. Setelah pemeriksaan
USG, TURBT dilakukan dalam anestesi umum. Lesi papiler tunggal ditemukan pada
semua pasien; lokasi tumor di dinding lateral atau region trigonus kandung kemih.
Ukuran lesi berkisar antara 1-4 cm. Patologi semua pasien dilaporkan sebagai
neoplasma urotelial superfisial sesuai dengan klasifikasi histologi World Health
Organization/International Society of Urological Pathology (WHO/ISUP) 2004; dua
pasien ditemukan mempunyai papilloma, satu mempunyai papillary urothelial
neoplasm of low malignant potential (PUNLMP), empat mempunyai pTa derajat
rendah, dan empat mempunyai pT1 derajat rendah (Gambar 1-3).
Rerata waktu tindak lanjut pasien yaitu 3 tahun (rentang, 1-7 tahun). Tindak
lanjut dilakukan dengan sistoskopi dan USG. Sistoskopi dinilai setiap 6 bulan dalam
tahun pertama dan sekali setahun dalam tindak lanjut tahun berikutnya. Pada jadwal
yang sama pasien juga diperiksa menggunakan USG. Tidak ditemukan kekambuhan
pada sistoskopi atau USG pada satu pun dari 11 pasien. Dua dari 11 pasien pada
penelitian kami menjalani beberapa pemeriksaan sitologi pada interval yang tidak
berurutan; namun dilaporkan tidak ditemukan tumor. Tidak ditemukan kekambuhan
diantara pasien pada rerata 3 tahun tindak lanjut (rentang, 1-7 tahun).

DISKUSI
Walaupun tumor kandung kemih dapat ditemukan pada semua usia, tumor ini
sangat jarang ditemukan pada pasien usia muda, terutama pada anak-anak dan remaja.
Sehingga, saat kanker kandung kemih ditemukan pada kelompok usia ini, faktor etiologi
dan prognosis menjadi fokus perhatian. Sayangnya, seperti pada penelitian kami,
diagnosis umumnya terlambat, terutama karena jarangnya diagnosis ini dan
predominansi penyebab jinak dari hematuria pada kelompok usia ini. Untungnya tumor
kandung kemih sering ditemukan terjadi superfisial dan derajat rendah (I-II) dengan
potensi keganasan rendah pada anak-anak dan dewasa. Pada penelitian kami, satu
pasien didiagnosis 16 bulan setelah hematuria gross tanpa nyeri pertama. Pasien dan
orang tua pasien ditanyakan kembali untuk penelitian ini; tiga pasien dengan hematuria
termasuk pasien ini mengatakan bahwa hematuria mereka membaik setelah masuk
rumah sakit.
Pada penelitian kami, hematuria merupakan gejala diagnostik utama pada 9 dari
11 pasien (82%). Satu kanker pasien didiagnosis dengan USG selama diperiksa karena
nyeri abdomen. Serupa dengan penelitian kami, literatur menjelaskan terdapatnya
hematuria gross pada 80-100% dari semua kasus. Semua pasien dalam penelitian kami
mempunyai tumor papiler tunggal pada dinding lateral atau regio trigonus kandung
kemih. Setelah TURBT, tidak ada pasien yang menjalani kemoterapi intrakavitas atau
imonoterapi tambahan. Kami percaya bahwa terapi intrakavitas tambahan setelah
TURBT tidak diperlukan pada tumor papiler ini karena jarangnya kekambuhan dan
karena jenis tumor ini tidak berhubungan dengan progresivitas ke arah penyakit yang
invasif. Berdasarkan alasan yang sama, kami tidak ingin melakukan reseksi kedua.
Namun, tidak ada pasien yang mengalami kekambuhkan.
Untuk pasien pediatri, metode tindak lanjut setelah prosedur TURBT masih
merupakan subjek perdebatan pada literatur. Metode pengawasan pada pasien pediatri
dengan neoplasma urotelial kandung kemih masih belum dideskripsikan dalam literatur.
Kekambuhan tumor kandung kemih pada pasien pediatri sangat rendah, kekambuhan
tumor jinak dan lesi merupakan derajat rendah. Pada serial 23 pasien, Fine dkk
mendeskripsikan kekambuhan sebesar 13%, dibandingkan dengan angka pada dewasa
40-70%.
Berdasarkan pendapat kami saat ini, saat kami mempertimbangkan hasil pasien
kami bersama data literatur, sistoskopi tidak dibutuhkan dan tidak perlu dilakukan untuk
tindak lanjut pada anak dan remaja dengan tumor kandung kemih. Pada pasien pediatri,
USG pada interval tertentu cukup untuk tindak lanjut. Pada penelitian dengan serial
kecil yang mendukung anjuran kami, Hoenig dkk menemukan bahwa USG sangat
efektif dalam mengidentifikasi tumor kandung kamih, dan penulis berdebat mengenai
penggunaannya pada diagnosis awal dan pengawasan penyakit. Pada penelitian kami,
tumor kandung kemih ditemukan pada semua pasien dalam USG tindak lanjut, yang
sejalan dengan temuan pada sistoskopi.

KESIMPULAN
Walaupun tumor kandung kemih jarang ditemukan pada anak-anak dan remaja,
tumor ini harus dipertimbangkan pada keadaan terdapanya hematuria gross tanpa nyeri.
Pada penelitian kami, kami menemukan bahwa tumor kandung kemih urotelial pada
anak dan remaja mempunyai prognosis yang baik karena rendahnya keganasan dan
tingkat kekambuhkan. Tidak ada kekambuhan yang ditemukan pada pasien kami. Kami
menyarankan bahwa USG sebaiknya digunakan sebagai metode tindak lanjut. Jika
ditemukan kecurigaan tumor pada USG, dapat dilakukan sistoskopi pada saat tersebut.
Jelas bahwa terdapat kebutuhan untuk melakukan penelitian lain dengan skala yang
lebih besar untuk mendapatkan kesimpulan definitif mengenai apakah USG saja sudah
cukup namun penelitian serial kasus dengan skala besar nampaknya sulit dilakukan.