Makalah Retinoblastoma

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Retinoblastoma adalah salah satu penyakit kanker primer pada mata yang paling sering
dijumpai pada bayi dan anak. Penyakit ini tidak hanya dapat mengakibatkan kebutaan, melainkan
juga kematian. Di negara berkembang, upaya pencegahan dan deteksi dini belum banyak
dilakukan oleh para orang tua. Salah satu sebabnya adalah pengetahuan yang masih minim
mengenai penyakit kanker tersebut.
Dalam penelitian menyebutkan bahwa 5-10% anak usia prasekolah dan 10% anak usia
sekolah memiliki masalah penglihatan. Namun seringkali anak-anak sulit menceritakan masalah
penglihatan yang mereka alami. Karena itu, skrining mata pada anak sangat diperlukan untuk
mendeteksi masalah penglihatan sedini mungkin. Skrining dan pemeriksaan mata anak sebaiknya
dilakukan pada saat baru lahir, usia 6 bulan, usia 3-4 tahun, dan dilanjutkan pemeriksaan rutin
pada usia 5 tahun ke atas. Setidaknya anak diperiksakan ke dokter mata setiap 2 tahun dan harus
lebih sering apabila telah ditemukan masalah spesifik atau terdapat faktor risiko.
1.2 Tujuan
1. Tujuan Umum:
Mengetahui secara umum mengenai penyakit retini blastoma serta asuhan keperawatan yang
tepat terhadap penyakit retino blastoma tersebut.
2. Tujuan khusus :
a. Mengetahui Pengertian dari penyakit retino blastoma.
b. Mengetahui etiologi dari penyakit retino blastoma.
c. Mengetahui manifestasi klinis dari penyakit retina blastoma.
d. Mengetahui patofisiologi dari penyakit retino blastoma.
e. Mengetahui penatalaksanaan terhadap pasien retino blastoma.
f. Mengetahui asuhan keperawatan yang tepat pada pasien retino blastoma
g. Mengetahui Web Of Caution (WOC) dari penyakit Retinoblastoma

BAB II
RETINOBLASTOMA
 2.1 Anatomi dan Fisiologi

Mata merupakan alat indra yang terdapat pada manusia. Secara konstan mata menyesuaikan
jumlah cahaya yang masuk, memusatkan perhatian pada objek yang dekat dan jauh serta
menghasilkan gambaran yang kontinu yang dengan segera dihantarkan ke otak.
Mata kita terdiri dari bermacam-macam struktur sekaligus dengan fungsinya. struktur dari
mata itu sendiri atau bisa di sebut dengan anatomi mata meliputi Sklera, Konjungtiva, Kornea,
pupil, iris, lensa, retina, saraf optikus, Humor aqueus, serta Humor vitreus yang masing-
masingnya memiliki fungsi atau kerjanya sendiri. aku bahas satu-satu aja kali yah mengenai
struktur dan fungsi mata, dimana masing-masing dari struktur mata mempunyai Fisiologi mata
itu sendiri. Berikut Struktur mata beserta fisiologisnya:
Sklera (bagian putih mata) : merupakan lapisan luar mata yang berwarna putih dan relatif
kuat.
Konjungtiva : selaput tipis yang melapisi bagian dalam kelopak mata dan bagian luar sklera.
 Kornea : struktur transparan yang menyerupai kubah, merupakan pembungkus dari iris, pupil
dan bilik anterior serta membantu memfokuskan cahaya.
Pupil : daerah hitam di tengah-tengah iris.
Iris : jaringan berwarna yang berbentuk cincin, menggantung di belakang kornea dan di
depan lensa; berfungsi mengatur jumlah cahaya yang masuk ke mata dengan cara merubah
ukuran pupil.
Lensa : struktur cembung ganda yang tergantung diantara humor aqueus dan vitreus;
berfungsi membantu memfokuskan cahaya ke retina.
Retina : lapisan jaringan peka cahaya yang terletak di bagian belakang bola mata; berfungsi
mengirimkan pesan visuil melalui saraf optikus ke otak.
Saraf optikus : kumpulan jutaan serat saraf yang membawa pesan visuil dari retina ke otak.
Humor aqueus : cairan jernih dan encer yang mengalir diantara lensa dan kornea (mengisi
segmen anterior mata), serta merupakan sumber makanan bagi lensa dan kornea; dihasilkan
oleh prosesus siliaris.
Humor vitreus : gel transparan yang terdapat di belakang lensa dan di depan retina (mengisi
segmen posterior mata).
Cahaya yang masuk melalui kornea diteruskan ke pupil. Iris mengatur jumlah cahaya yang
masuk dengan cara membuka dan menutup, seperti halnya celah pada lensa kamera. Jika
lingkungan di sekitar gelap, maka cahaya yang masuk akan lebih banyak, jika lingkungan di
sekitar terang, maka cahaya yang masuk menjadi lebih sedikit. Ukuran pupil dikontrol oleh otot
sfingter pupil, yang membuka dan menutup iris.Lensa terdapat di belakang iris. Dengan merubah
bentuknya, lensa memfokuskan cahaya ke retina. Jika mata memfokuskan pada objek yang
dekat, maka otot silier akan berkontraksi, sehingga lensa menjadi lebih tebal dan lebih kuat. Jika
mata memfokuskan pada objek yang jauh, maka otot silier akan mengendur dan lensa menjadi
lebih tipis dan lebih lemah. Sejalan dengan pertambahan usia, lensa menjadi kurang lentur,
kemampuannya untuk menebal menjadi berkurang sehingga kemampuannya untuk
memfokuskan objek yang dekat juga berkurang. Keadaan ini disebut presbiopia.
Retina adalah jaringan paling kompleks di mata. Untuk melihat, mata harus berfungsi
sebagai suatu alat optis, sebagai suatu reseptor kompleks, dan sebagai suatu trasdunces yang
efektif. Sel-sel batang dan kerucut dilapisan fotoreseptor mampu mengubah rangsangan cahaya
memjadi suatu impuls saraf yang dihantarkan oleh lapisan, serta saraf retina melalui saraf optikus
dan akhirnya ke korteks penglihatan.Retina mengandung saraf-saraf cahaya dan pembuluh darah.
Bagian retina yang paling sensitif adalah makula, yang memiliki ratusan ujung saraf. Banyaknya
ujung saraf ini menyebabkan gambaran visuil yang tajam. Retina mengubah gambaran tersebut
menjadi gelombang listrik yang oleh saraf optikus dibawa ke otak.Saraf optikus menghubungkan
retina dengan cara membelah jalurnya. Sebagian serat saraf menyilang ke sisi yang berlawanan
pada kiasma optikus (suatu daerah yang berada tepat di bawah otak bagian depan). Kemudian
sebelum sampai ke otak bagian belakang, berkas saraf tersebut akan bergabung kembali.
Bola mata terbagi menjadi 2 bagian, masing-masing terisi oleh cairan:
1. Segmen anterior : mulai dari kornea sampai lensa, berisi humor aqueus yang merupakan
sumber energi bagi struktur mata di dalamnya. Segmen anterior sendiri terbagi menjadi 2
bagian (bilik anterior : mulai dari kornea sampai iris, dan bilik posterior : mulai dari iris
sampai lensa). Dalam keadaan normal, humor aqueus dihasilkan di bilik posterior, lalu
melewati pupil masuk ke bilik anterior kemudian keluar dari bola mata melalui saluran
yang terletak ujung iris.
2. Segmen posterior : mulai dari tepi lensa bagian belakang sampai ke retina, berisi humor
vitreus yang membantu menjaga bentuk bola mata.
Mata mempunyai otot, saraf serta pembuluh darah. Beberapa otot bekerja sama
menggerakkan mata. Setiap otot dirangsang oleh saraf kranial tertentu. Tulang orbita yang
melindungi mata juga mengandung berbagai saraf lainnya, yaitu :
Saraf optikus membawa gelombang saraf yang dihasilkan di dalam retina ke otak
Saraf lakrimalis merangsang pembentukan air mata oleh kelenjar air mata
Saraf lainnya menghantarkan sensasi ke bagian mata yang lain dan merangsang otot pada
tulang orbita.
Arteri oftalmika dan arteri retinalis menyalurkan darah ke mata kiri dan mata kanan, sedangkan
darah dari mata dibawa oleh vena oftalmika dan vena retinalis. Pembuluh darah ini masuk dan
keluar melalui mata bagian belakang.
Struktur di sekitar mata melindungi dan memungkinkan mata bergerak secara bebas ke segala
arah. Struktur tersebut melindungi mata terhadap debu, angin, bakteri, virus, jamur dan bahan-
bahan berbahaya lainnya, tetapi juga memungkinkan mata tetap terbuka sehingga cahaya masih
bisa masuk. adapun struktur pelindung mata, meliputi:
Orbita
 Orbita adalah rongga bertulang yang mengandung bola mata, otot-otot, saraf, pembuluh
darah, lemak dan struktur yang menghasilkan dan mengalirkan air mata.
Kelopak Mata
Kelopak mata merupakan lipatan kulit tipis yang melindungi mata. Kelopak mata secara
refleks segera menutup untuk melindungi mata dari benda asing, angin, debu dan cahaya yang
sangat terang. Ketika berkedip, kelopak mata membantu menyebarkan cairan ke seluruh
permukaan mata dan ketika tertutup, kelopak mata mempertahankan kelembaban permukaan
mata. Tanpa kelembaban tersebut, kornea bisa menjadi kering, terluka dan tidak tembus cahaya.
Bagian dalam kelopak mata adalah selaput tipis (konjungtiva) yang juga membungkus
permukaan mata.

Bulu mata
Bulu Mata merupakan rambut pendek yang tumbuh di ujung kelopak mata dan berfungsi
membantu melindungi mata dengan bertindak sebagai barrier (penghalang). Kelenjar kecil di
ujung kelopak mata menghasilkan bahan berminyak yang mencegah penguapan air mata.
Kelenjar lakrimalis
Kelenjar Lakrimalis terletak di puncak tepi luar dari mata kiri dan kanan dan menghasilkan
air mata yang encer. Air mata mengalir dari mata ke dalam hidung melalui 2 duktus lakrimalis;
setiap duktus memiliki lubang di ujung kelopak mata atas dan bawah, di dekat hidung. Air mata
berfungsi menjaga kelembaban dan kesehatan mata, juga menjerat dan membuang partikel-
partikel kecil yang masuk ke mata. Selain itu, air mata kaya akan antibodi yang membantu
mencegah terjadinya infeksi.
2.2 Pengertian
Retinoblastoma merupakan tumor ganas utama intraokular yang ditemukan pada anak-anak,
terutama pada usia di bawah lima tahun. Tumor berasal dari jaringan retina embrional.
(Mansjoer A. 2000).
Retinoblastoma adalah tumor ganas dalam bola mata pada anak dan bayi sampai 5 tahun.
(Sidarta Ilyas, 2009).
Retinoblastoma adalah tumor endo-okular pada anak yang mengenai saraf embrionik retina.
Kasus ini jarang terjadi, sehingga sulit untuk dideteksi secara awal. Rata rata usia klien saat
diagnosis adalah 24 bulan pada kasus unilateral, 13 bulan pada kasus kasus bilateral. Beberapa
kasus bilateral tampak sebagai kasus unilateral, dan tumor pada bagian mata yang lain terdeteksi
pada saat pemeriksaan evaluasi. ini menunjukkan pentingnya untuk memeriksa klien dengan
dengan anestesi pada anak anak dengan retinoblastoma unilateral, khususnya pada usia dibawah
1 tahun. (Ganong William F.1998).
Jadi dari beberapa pengertian diatas disimpulakan bahwa retinoblastoma adalah penyakit
tumor ganas dalam bola mata pada anak usia kurang dari 5 tahun.

2.3 Etiologi
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominan protektif yang
berada dalam pita kromosom, bisa karena mutasi atau diturunkan. Penyebabnya adalah tidak
terdapatnya gen penekan tumor, yang sifatnya cenderung diturunkan. Sekitar 10% penderita
retinoblastoma memiliki saudara yang juga menderita retinoblastoma dan mendapatkan gennya
dari orang tua. Kanker bisa menyerang salah satu maupun kedua mata. Kanker bisa menyebar
ke kantung mata dan ke otak (melalui saraf penglihatan / nervus optikus).

2.4 Patofisiologi
Retinoblastoma biasanya tumbuh dibagian posterior retina.Tumor terdiri dari sel-selganas
kecil, bulat yang berlekatan erat dengan sitoplasma sedikit.Jika timbul dalam lapisan intiinterna,
tumor itu tumbuh ke dalam ( endofitik ) mengisi rongga kaca dan tumbuh kearah
luar ( exofitik ) menembus koroid, sklera dan ke N. Optikus.

Retinoblastoma ada 2, yaitu :

1.Tumor endofitik mungkin tampak sebagai suatu tumor tunggal dalam retina
tetapi khasmempunyai fokus ganda. Jika timbul dalam lapisan inti interna, tumor itu
tumbuh ked a l a m d a n m e n g i s i r u a n g v i t r e u s . P e r t u m b u h a n e n d o f i t i k i n i
m u d a h d i l i h a t d e n g a n oftalmoskop.

2.Tumor eksofitik yang tumbuh ke arah luar menembus koroid, sklera dan ke N.
Optikus,diagnosis lebih sukar. Perluasan retinoblastoma ke dalam koroid biasanya
terjadi padat u m o r yang masif dan mungkin menunjukkan peningkatan
kemungkinan metastasishematogen. Perluasan tumor melalui lamina
k r i b o s a d a n s e p a n j a n g s a r a f m a t a d a p a t menyebabkan keterlibatan susunan saraf
pusat. Invasi koroid dan saraf matameningkatkan resiko penyakit metastase.

Karena tumor ini jarang mengalami meta stasis sebelum terdeteksi,

m a s a l a h u t a m a d a l a m diagnosis biasanya adalah penyelamatan ( preservasi) penglihatan
yang bermanfaat.

Retinoblastoma yang tidak ditangani dengan baik akan berkembang didalam

mata danakan mengakibatkan lepasnya lapisan retina, nek rosis dan menginvasi
nervus optikus dan kesistem saraf pusat. Metastase biasanya terjadi dalam 12 bulan.
Metastase tersering terjadi secara langsung ke sistem saraf pusat melalui nervus optikus.
Tumor juga bisa menyebar ke ruangansubarachnoid ke nervus opt ikus kontralateral
atau melalui cairan serebrospinal ke sistem saraf pusat, dan juga secara
h e m a t o g e n k e p a r u - p a r u , t u l a n g . H a m p i r s e m u a p a s i e n m e n i n g g a l disebabkan
perluasan intrakranial danmetastase tumor yang terjadi dalam dua tahun. Faktor y a n g
m e n ye b a b k a n p r o g n o s i s ya n g b u r u k a d a l a h d i a g n o s a t u m o r ya n g l a m b a t ,
t u m o r ya n g besar, dan umur lebih tua, hasil pemeriksaan yang menunjukan
terkenanya nervus optikus, danperluasan extraocular

2.5 Tanda dan Gejala

a.Tanda dini retinoblastoma adalah mata merah, mata juling atau terdapat warna iris yang tidak
normal.

b.Bola mata menjadi besar, bila tumor sudah menyebar luas di dalam bola mata.

c.Bila terjadi nekrosis tumor, akan terjadi gejala pandangan berat.

d.Tajam penglihatan sangat menurun.

e. Nyeri.
 f. Pada tumor yang besar, maka mengisi seluruh rongga badan kaca sehingga badan kacaterlihat
benjolan berwarna putih kekuning-kuningan dengan pembuluh darah diatasnya.

g. Bisa terjadi kebutaa

2.6 Klasifikasi
Klasifikasi Stadium
Menurut Reese-Ellsworth, retinobalastoma digolongkan menjadi :
1. Golongan I
a. Tumor soliter/multiple kurang dari 4 diameter pupil.
b. Tumor multiple tidak lebih dari 4dd,dan terdapat pada atau dibelakang ekuator.
2. Golongan II
a. Tumor solid dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.
b. Tumor multiple dengan diameter 4-10 dd pada atau belakang ekuator.
3. Golongan III
a. Beberapa lesi di depan ekuator.
b. Tumor ada didepan ekuator atau tumor soliter berukuran >10 diameter papil.
4. Golongan IV
a. Tumor multiple sebagian besar > 10 dd.
b. Beberapa lesi menyebar ke anterior ke ora serrata.
5. Golongan V
a. Tumor masif mengenai lebih dari setengah retina.
b. Penyebaran ke vitreous.
Tumor menjadi lebih besar, bola mata memebesar menyebabakan eksoftalmus kemudian
dapt pecah kedepan sampai keluar dari rongga orbita disertai nekrose diatasnya.
Menurut Grabowski dan Abrahamson, membagi penderajatan berdasarkan tempat utama
dimana retinoblastoma menyebar sebagai berikut :
1. Derajat I Intraokular
a. tumor retina.
 b. penyebaran ke lamina fibrosa.
c. penyebaran ke ueva.
2. Derajat II orbita
a. Tumor orbita : sel sel episklera yang tersebar, tumor terbukti dengan biopsi.
b. Nervous optikus.

2.7 Pemeriksaan Diagnostik

1. Ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan pada penderita yang belum
protopsis.Dengan USG dapat diketahui :- ukuran panjang bola mata ( axial lenght)
yang biasanya normal pada RB,kecuali bila terdapat buphthalmos.
- letak, besar dan bentuk massa tumor didalm bola mata, perluasan tumor ke N.
Optikus atau ke dalam bola orbita. RB memperlihatkan gambaranUSG yang khas
sehingga memberikan ketepatan diagnosi sampai 90 %,yaitu adanya reflektivitas
yang tinggi mencapai 100% pada A scan yangmenunjukkaan tanda kalsifikasi
dan shadowing effect positif.

2. CT Scan kepala orbita, bila terdapat protopsis, kecurigaan perluasan

tumor keekstraokular, metastasis intrakranial, pada USG terdapat perluasan ke N.II,
sertamenilai adanya trilateral pada midlinecranial.

3. Bone survey bila aspirasi sumsum tulang positif, nyeri atau pembengkakan tulang.

4. Pemeriksaan punsi sumsum tulang ( BMP ) bila ada protopsis dan

pemeriksaan pungsilumbal ( LP ) bila terdapat gejala peninggian tekanan
intrakranial atau penyebaran tumor ke N.II pasca operasi.

2.8 Penatalaksanaan
Dua aspek pengobatan retinoblastoma harus diperhatikan, pertama adalah pengobatan local
untuk jenis intraocular, dan kedua adalah pengobatan sistemik untuk jenis ekstrokular, regional,
 dan metastatic. Hanya 17% pasien dengan retinoblastoma bilateral kedua matanya masih
terlindungi. Gambaran seperti ini lebih banyak pada keluarga yang memiliki riwayat keluarga,
karena diagnosis biasanya lebih awal. Sementara 13% pasien dengan retinoblastoma bilateral
kedua matanya terambil atau keluar karena penyakit intraocular yang sudah lanjut, baik pada
waktu masuk atau setelah gagal pengobatan local.
Jenis terapi :
1. Pembedahan
Enukleasi adalah terapi yang paling sederhana dan aman untuk retinoblastoma. Pemasangan
bola mata palsu dilakukan beberapa minggu setelha prosedur ini, untuk meminimalkan efek
kosmetik. Bagaimanapun, apabila enukleasi dilakukan pada dua tahun pertama kehidupan,
asimetri wajah akan terjadi karena hambatan pertumbuhan orbita. Bagaimanapun, jika mata
kontralateral juga terlibat cukup parah, pendekatan konservatif mungkin bisa diambil. Enukleasi
dianjurkan apabila terjadi glaukoma, invasi ke rongga naterior, atau terjadi rubeosis iridis, dan
apabila terapi local tidak dapat dievaluasi karena katarak atau gagal untuk mengikuti pasien
secara lengkap atau teratur. Enuklasi dapat ditunda atau ditangguhkan pada saat diagnosis tumor
sudah menyebar ke ekstraokular. Massa orbita harus dihindari. Pembedahan intraocular seperti
vitrektomi, adalah kontraindikasi pada pasien retinoblastoma, karena akan menaikkan relaps
orbita.
2. External beam radiotherapy (EBRT)
Retinoblastroma merupakan tumor yang radiosensitif dan radioterapi merupakan terapi
efektif lokal untuk khasus ini. EBRT mengunakan eksalator linjar dengan dosis 40-45 Gy dengan
pemecahan konvensional yang meliputi seluruh retina. Pada bayi mudah harus dibawah anestesi
dan imobilisasi selama prosedur ini, dan harus ada kerjasama yang erat antara dokter ahli mata
dan dokter radioterapi untuk memubuat perencanan. Keberhasilan EBRT tidak hanya ukuran
tumor, tetapi tergantung teknik dan lokasi. Gambaran regresi setelah radiasi akan terlihat dengan
fotokoagulasi. Efek samping jangka panjang dari radioterapi harus diperhatikan. Seperti
enuklease, dapat terjadi komplikasi hambatan pertumbuhantulang orbita, yang akhirnya akan
meyebabkan ganguan kosmetik. Hal yang lebih penting adalah terjadi malignasi skunder.
3. Radioterapi plaque
Radioaktif episkeral plaque menggunakan 60 Co, 106 Ro, 125 I sekarang makin sering
digunakan untuk mengobati retinoblastoma. Cara itu biasanya digunakan untuk tumoryang
ukurannya kecil sa,pai sedang yang tidak setuju dengan kryo atau fotokoagulasi, pada kasus yang
residif setelah EBRT, tetapi akhir-akhir ini juga digunakan pada terapi awal, khusunya setelah
kemoterapi. Belum ada bukti bahwa cara ini menimbulkan malignansi sekunder.
4. Kryo atau fotokoagulasi
Cara ini digunakan untuk mengobati tumor kecil (kurang dari 5 mm) dan dapat diambil.
Cara ini sudah secara luas digunakan dan dapat diulang beberapa kali sampai kontrol lokal
terapi. Kryoterapi biasanya ditujukan unntuk tumorbagian depan dan dilakukan dengan petanda
kecil yang diletakkan di konjungtiva. Sementara fotokoagulasi secara umum digunakan untuk
tumor bagian belakang baik menggunakan laser argon atau xenon. Fotokoagulasi tidak boleh
diberikan pada tumor dekat makula atau diskus optikus, karena bisa meninggalkan jaringan parut
yang nantinya akan menyebabkan ambliopi. Kedua cara ini tidak akan atau sedikit menyebabkan
komplikasi jangka panjang.
5. Modalitas yang lebih baru
Pada beberapa tahun terakhir,banyak kelompok yang menggunakan kemoterapi sebagai
terapi awal untuk kasus interaokular, dengan tujuan untuk mengurabgi ukuran tumor dan
membuat tumor bisa diterapi secara lokal. Kemoterapi sudah dibuktikan tidak berguna untuk
kasus intraocular, tetapi dengan menggunakan obat yang lebih baru dan lebih bisa penetrasi ke
mata, obat ini muncul lagi. Pendekatan ini digunakan pada kasus-kasus yang tidak dilakukan
EBICT atau enukleasi, khususnya kasus yang telah lanjut. Carboplatin baaik sendiri atau
dikombinasi dengan vincristine dan VP16 atau VM26 setelah digunakan. Sekarang kemoreduksi
dilakukan sebagai terspi awal kasus retinoblastoma bilateral dan mengancam fungsi mata.

6. Kemoterapi
Protocol adjuvant kemoterapi masih kontrovensial. Belum ada penelitian yang luas,
prospektif dan random. Sebagian besar penelitian didasarkan pada sejumlah kecil pasien dengan
perbedaan resiko relaps. Selain itu juga karena kurang diterimanya secra luas sistem stadium
yang dibandingkan dengan berbagai macam variasi. Sebagian besar penelitian didasarkan pada
gambaran factor risiko secara histopatologi. Penentuan stadium secara histopatologi setelah
enukleasi sangat penting untuk menentukan risiko relaps. Banyak peneliti memberikan
kemoterapi adjuvant untuk pasien-pasien retinoblastoma intraokular dan memiliki faktor risiko
potensial seperti nervus optikus yang pendek (< 5 mm), tumor undifferentiated, atau invasi ke
 nervus optikus prelaminar. Kemoterapi ingtratekal dan radiasi intracranial untuk mencegah
penyebaran ke otak tidak dianjurkan. Apabila penyakitnya sudah menyebar ke ekstraokuler,
kemoterapi awal dianjurkan. Obat yang digunakan adalah carboplatin, cis;platin, etoposid,
teniposid, sikofosfamid, ifosfamid, vinkristin, adriamisin, dan akhir-akhir ini adalah dikombinasi
dengan idarubisin. Meskipun laporan terakhir menemukan bahwa invasi keluar orbita dan
limfonodi preauricular dihubungkan dengan keluaran yang buruk, sebagian besar pasien ini akan
mencapai harapan hidup yang panjang dengan pendekatan kombinasi kemoterapi, pembedahan,
dan radiasi. Meskipun remisi bisa dicapai oleh pasien dengan metastasis, biasanya mempunyai
kehidupan pendek. Hal ini biasanya dikaitkan dengan ekspresi yang belebihan p 170 glikoprotein
pada retinoblastoma, yang dihubungkan dengan multidrug resistance terhadap kemoterapi.

2.9 Prognosis
Tumor mempunyai prognosis baik bila ditemukan dini dan intraokuler. Prognosis
sangat buruk bila sudah tersebar ekstra ocular pada saat pemeriksaan pertama. Tumor dapat
masuk ke dalam otak melalui saraf optik yang terkena infiltrasi sel tumor.

2.10 Komplikasi
Bila tumor masih terbatas intraukolar, pengobatan dini mempunyai prognosis yang baik.
Tergantung dari letak, besar, dan tabel pada tumor yang masih intraukolar dapat dilakukan
krioterapi, fotokoagulasi laser, atau kombinasi sitostatikdan fotokoagulasi laser untuk
mempertahankan visus. Pada tumor intraokular yang sudah mencapai seluruh vetreus dan visus
nol, dilakukan enukleasi. Bila tumor telah keluar bulbus okuli, tapi masih terbatas di rongga
orbita, dilakukan kombinasi eksentrasi, radioterapi, dan kemoterapi. Pasien harus terus
dievaluasi seumur hidup karena 20-90% pasien retinoblastoma bilateral akan menderita tumor
ganas primer, terutama osteosarkoma. (Mansjoer A. 2000).
Komplikasi dari penyakit retinoblastoma adalah :
1. Ablasio Retina
Ablasio adalah suatu keadaan lepasnya retina sensoris dari epitel pigmen retina (RIDE).
keadaan ini merupakan masalah mata yang serius dan dapat terjadi pada usia berapapun,
walaupun biasanya terjadi pada orang usia setengah baya atau lebih tua.
2. Glaukoma
 Glaukoma adalah salah satu jenis penyakit mata dengan gejala yang tidak langsung, yang
secara bertahap menyebabkan penglihatan pandangan mata semakin lama akan semakin
berkurang sehingga akhirnya mata akan menjadi buta. Hal ini disebabkan karena saluran cairan
yang keluar dari bola mata terhambat sehingga bola mata akan membesar dan bola mata akan
menekan saraf mata yang berada di belakang bola mata yang akhirnya saraf mata tidak
mendapatkan aliran darah sehingga saraf mata akan mati.
3. Kebutaan
Kebutaan merupakan sebuah penyakit pada mata yang disebabkan orang tidak bisa melihat.
Penanganan kebutaan nasional lebih lebih diarahkan pada katarak yang umumnya dapa diatasi.

2.11 Konsep Keperawatan

1. Pengkajian
1. Sejak kapan sakit mata dirasakan
Penting untuk mengetahui perkembangan penyakitnya, dan sejauhmana perhatian klien
dan keluarganya terhadap masalah yang dialami. Retinoblastoma mempunyai prognosis
baik bila ditemukan dini.
2. Riwayat trauma sebelum atau sesudah ada keluhan
Trauma dapat memberikan kerusakan pada seluruh lapis kelopak ataupun bola mata.
Trauma sebelumnya dapat juga memberikan kelainan pada mata tersebut sebelum
meminta pertolongan.
3. Apakah ada keluarga yang menderita penyakit yang sama sebelumnya
Retinoblastoma bersifat herediter yang diwariskan melalui kromosom, protein yang
selamat memiliki kemungkinan 50 % menurunkan anak dengan retinoblastoma.
4. Apakah pasien merasakan adanya perubahan dalam matanya.
Retinoblastoma dapat menyebabkan bola mata menjadi besar.
5. Apakah ada keluhan lain yang menyertai
 Keluhan sakit kepala merupakan keluhan paling sering diberikan oleh penderita.
Adanya keluhan pada organ lain juga bisa diakibatkan oleh tumor yang bermetastase.
6. Penyakit mata sebelumnya
Kadang-kadang dengan mengetahui riwayat penyakit mata sebelumnya akan dapat
menerangkan tambahan gejala-gejala penyakit yang dikeluhkan penderita.
7. Penyakit lain yang sedang diderita
Bila sedang menderita penyakit lain dengan keadaan yang buruk, dapat pula
memperburuk keadaan klien
8. Usia penderita
Dikenal beberapa jenis penyakit yang terjadi pada usia tertentu.
Retinoblastoma umumnya ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia di bawah
5 tahun.
9. Riwayat Psikologi
a. Reaksi pasien dana keluarganya terhadap gangguan penglihatan yang dialami pasien:
cemas, takut, gelisah, sering menangis, sering bertanya.
b. Mekanisme koping
10. Pemeriksaan Fisik Umum
Diperlukan untuk mengetahui kemungkinan adanya keadaan umum yang dapat
merupakan penyebab penyakit mata yang sedang diderita.
11. Pemeriksaan Khusus Mata
a. Pemeriksaan tajam penglihatan
Pada retinoblastoma, tumor dapat menyebar luas di dalam bola mata sehingga dapat
merusak semua organ di mata yang menyebabkan tajam penglihatan sangat
menurun.
b. Pemeriksaan gerakan bola mata
Pembesaran tumor dalam rongga mata akan menekan saraf dan bahkan dapat merusak saraf
tersebut dan apabila mengenai saraf III, IV, dan VI maka akan menyebabkan mata juling.
c. Pemeriksaan susunan mata luar dan lakrimal
Pemeriksaan dimulai dari kelopak mata, sistem lakrimal, konjungtiva, kornea, bilik
mata depan, iris, lensa dan pupil. Pada retinoblastoma didapatkan:
- Leukokoria
 Yaitu reflek pupil yang berwarna putih.
- Hipopion
Yaitu terdapatnya nanah di bilik mata depan.
- Hifema
Yaitu terdapatnya darah di bilik mata depan
- Uveitis
d. Pemeriksaan Pupil
Leukokoria (refleks pupil yang berwarna putih) merupakan keluhan dan gejala yang
paling sering ditemukan pada penderita dengan retinoblastoma.
e. Pemeriksaan funduskopi
Menggunakan oftalmoskopi untuk pemeriksaan media, papil saraf optik, dan retina.
Refleksi tak ada (atau gelap) akibat perdarahan yang banyak dalam badan kaca.
f. Pemeriksaan tekanan bola mata
Pertumbuhan tumor ke dalam bola mata menyebabkan tekanan bola mata meningkat.

2. Diagnosa Keperawatan
a. Preoperasi
1. Perubahan persepsi sensori melihat berhubungan dengan efek dari neoplasma yang
berasal dari neuroretina.
2. Ansietas yang berhubungan dengan ancaman kehilangan penglihatan
3. Ganguan konsep diri berhubungan dengan efek perubahan pada gaya hidup
4. Resiko terhadap ketidak efektifan penatalaksanaan program teapeutik yang berhubungan
dengan ketidak cukupan pengetahuan tentang aktivitas yang diperbolehkan dan yang dibatasi,
obat-obatan,komplikasi dan perawatan tindak lanjut.
5. Takut berhubungan dengan pembedahan yang akan dijalani

b. Post operasi
1. Perubahan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan dampak pembedahan
2. Risiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan peningkatan kerentanan sekunder
terhadap gangguan akibat pembedahan mata.
3. Risiko tinggi cedera berhubungan dengan keterbatasan penglihatan
 4. Berduka berhubungan dengan kehilangan mata
5. Gangguan konsep diri berhubungan dengan perubahan penampilan
6. Perubahan interaksi sosial berhubungan dengan perubahan citra tubuh danperubahan
penglihatan.
3.Perencanaan

1.Perubahan persepsi sensori melihat berhubungan dengan efek dari neoplasma yang
berasal dari neuroretina.
Tujuan : Klien dapat mengerti tentang penyakitnya dan dapat menggunakan kekuatan panca
indera keenam.
Kriteria :
- Klien mengerti dan mau menerima keberadaan penyakitnya.
- Klien dapat melakukan aktivitas yang diperlukan sehari-hari baik aktif maupun pasif
- Klien mau berkerja sama dalam mengendalikan kondisi penyakitnya baik medis dan perawatan

INTERVENSI RASIONAL
Orientasikan klien pada lingkungannya Orientasi dapat memberikan ingatan atau
memori pad aotak sehingga bisa membawa
perasaanbpada tempatnya.
Berikan penjelasan tentang penyakitnya Pengetahuan dan pengalaman akan
menambah wawasan dan fungsi kerja sama
dalam tindakan.
Hindari pergerakan yang mendadak, meng- Mencegah bertamabh parahnya lapisan saraf
hentakkan kepala,menyisir,batuk,bersin, retina yang terlepas .
muntah
Ajarkan klien dan stimulasi klien dalam Panca indera ke enam merupakan kepekaan
menggunakan panca indera ke enam dalam menggunakan feeling dalam berbuat
dan bertindak.
Jelaskan beberapa alternatif tindkan untuk Pem,bedahan, kemoterapi, merupakan salah
mengatasi masalah yang berhubungan satu dari beberapa tindakan
dengan penyakitnya seperti pembedahan.
Kemoterapi dan lainnya.
 2.Ansietas yang berhubungan dengan ancaman kehilangan penglihatan
Tujuan :
Kecemasan berkurang
Kriteria :
- Klien mampu menggambarkan ansietas dan pola kopingnya.
- Klien mengerti tentang tujuan perawatan yang diberikan/dilakukan.
-Klien memahami tujuan operasi, pelaksanaan operasi, pasca operasi, prognosisnya

INTERVENSI RASIONAL
Kaji tingkat ansietas : Untuk mengetahui sampai sejauh mana tingkat
ringan,sedang,berat,panik kecemasan klien sehingga memu-dahkan
penanganan/pemberian askep se-lanjutnya.
Berikan kenyaman dan ketentraman hati Agar klien tidak terlalu memikirkan penyakitnya.
Berikan penjelasan mengenai prosedur Agar klien mengetahui/memahami bahwa ia
perawatan,perjalanan penyakit & progno- benar sakit dan perlu dirawat.
sisnya.
Berikan/tempatkan alat pemanggil yang Agar klien merasa aman dan terlindungi saat
mudah dijangkau oleh klien memerlukan bantuan.
Gali intervensi yang dapat menurunkan Untuk mengetahui cara mana yang efektif untuk
ansietas. menurunkan/mengurangi ansietas.
Berikan aktivitas yang dapat menurunkan Agar klien dengan senang hati melakukan
kecemasan/ketegangan. aktivitas karena sesuai dengan keinginan-nya
dan tidak bertentangan dengan prog-ram
perawatan.
3.Ganguan konsep diri berhubungan dengan efek perubahan pada gaya hidup
Tujuan :
Konsep diri klien mengarah ke positif (adaftif)
Kriteria :
1. Konsep diri yang diekspresikan klien nonverbal dan verbal yang konstruktif
2. Reaksi terhadap perubahan gaya hidup ke arah positif
3. Klien mau menerima keadaannya dan pasrah
INTERVENSI RASIONAL
Dorong klien untuk mengungkapkan Interaksi yang mencobat meningkatkan
perasaannya konsep diri dimulai dengan mengkaji
tentang apa yang dirasakan klien tentang
penyakit dan pembedahan.
Bantu klien untuk mengidentifikasi tingkat Hal ini membantu klien untuk mengubah
mekanisme koping yang dimiliki fokus dari perubahan penampila ke semua
aspek yang positif yang menunjang konsep
diri.
Berikan support sistem (keluarga, teman Mempertahankan kotrak sosial kekuatan
dekat dan lainlain) moral klien dalam mengahdapi masalahnya.
Ajarkan klien untuk beradaptasi terhadap Meminimalkan perubahan yang ada ke arah
perubahan penampilannya. konstruktif.
4.Resiko terhadap ketidak efektifan penatalaksanaan program teapeutik yang
berhubungan dengan ketidak cukupan pengetahuan tentang aktivitas yang diperbolehkan
dan yang dibatasi, obat-obatan,komplikasi dan perawatan tindak lanjut.
Tujuan :
Klien mampu berintegrasi dengan program terapeutik yang direncanakan/dilakukan untuk
pengobatan, akibat dari penyakit dan penurunan situasi berisiko (tidak aman, polusi).
Kriteria :
- Klien mengungkapkan ansietas berkurang tentang ketakutan karena ketidak tahuan, kehilangan
kontrol atau kesaahan persepsi.
- menggambarkan proses penyakit, penyebab dan faktor penunjang pada gejala dan aturan untuk
penyakit atau kontrol gejala.
-Mengungkapkan maksud/tujuan untuk melakukan perilaku kesehatan yang diperlukan dan
keinginan untuk pulih dari penyakit dan pencegahan kekambuhan atau komplikasi.

INTERVENSI RASIONAL
Identifikasi faktor-faktor penyebab yang Agar diketahui penyebab yg mengha-langi
menghalangi penata laksanaan program sehingga dpt segera diatasi sesuai prioritas.
terapeutik yg efektif.
Bangun rasa percaya diri. Agar klien mampu melakukan aktifitas
sendiri/dengan bantuan orang lain tanpa
mengganggu program perawatan.
Tingkatkan rasa percaya diri dan Agar klien mampu dan mau melakukan/
kemampuan diri klien yang positif. melaksanakan program perawatan yang
dianjurkan tanpa mengurangi peran ser-
tanya dalam pengobatan/ perawatan diri-
nya.
Jelaskan dan bicarakan: proses penyakit, Klien mengerti dan menyadari bahwa
aturan pengobatan/perawatan,efek sam-ping penyakitnya memerlukan suatu tindakan &
prognosis penyakitnya. perlakuan yang tidak menyenangkan.
5.Takut berhubungan dengan pembedahan yang akan dijalani
Tujuan :
Klien tidak takut dalam menjalani operasinya
Kriteria :
- Klien akan mengekspesikan kekawatirannya mengenai operasi yang akan dijalani selama
dialog (banyak informasi yang dicari klien)
- Klien mau dan bekerja sama dalam tindakan operasi setelah mengerti ntentang prosedur
pembedahan , risiko serta manfaatnya.
- Klien tenang dan tidak gelisah
- Tensi 130/80 mmHg, nadi normal (60-80 menit/detik)

INTERVENSI RASIONAL
Ciptakan suasana lingkungan yang Mengungkapkan perasaan dan kekawatiran
kondusif dan saling percaya meningkatkan kewaspadaan diri klien dan
membantu klien dalam mengidentifikasi
masalah.
Dengarkan dengan aktif dan validasi Validasi memberi keyakinan
ketakutan klien meningkatkanharga diri dan membantu
mengurangi ansietas.
Sajikan informasi dengan menggunakan Stimulasi simultan berbagai indera
metode model anatami atau contoh protesis meningkatkan proses belajar mengajar.
Diskusikan tentang perawatan preoperatif Infromasi tentang apa yang akan dihadapi
(premedikasi, sedasi, infus cairan ) dapat mengurangi kecemasan, sehingga
memungkinkan klien mau berpartisipasi
jelaskan aktivitas yang diperbolehkan Informasi dapat meningkatkan kepatuhan
setelah operasi (berbaring, ambulasi, dan memfasilitasi proses perencanaan
latihan nafas dalam) pulang.
c. Post operasi

1.Perubahan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan dampak pembedahan

Tujuan :
Nyeri berkurang atau rasa nyaman terpenuhi
Kriteria :
- Lokasi nyeri minimal
- Keparahan nyeri berskala 0
- Indikator nyeri verbal dan noverbal (tidak menyeringai)

INTERVENSI RASIONAL
Identifikasi klien dlam membantu Pengetahuan yang mendalam tentang nyeri
menghilangkan rasa nyerinya dan kefektifan tindakan penghilangan
nyeri.
Berikan informasi tentang penyebab dan Informasi mengurangi ansietas yang
cara mengatasinya berhubungan dengan sesuatu yang
diperkirakan.
Tindakan penghilangan rasa nyeri Tindakan ini memungkinkan klien untuk
noninvasif dan nonfarmakologis (posisi, mendapatkan rasa kontrol terhadap nyeri.
balutan (24-48 jam), distraksi dan
relaksasi.
Terapi analgetik Terapi farmakologi diperlukan untuk
memberikan peredam nyeri.
 2.Risiko tinggi terhadap infeksi berhubungan dengan peningkatan kerentanan sekunder
terhadap gangguan akibat pembedahan mata.
Tujuan :
Infeksi tak terjadi
Kriteria :
Tanda-tanda infeksi tidak ditemukan :
- Kemirahan periorbital
- Drainase baik
- Suhu dalam batas normal
- Nilai laboratorium Sel Darah Putih normal
INTERVENSI RASIONAL
Tingkatkan Penyembuhan luka : Nutrisi dan hidrasi yang optimal
- diit seimbang meningkatkan kesehatan umum.
- menjaga kebersihan luka Mempercepat kesemubuhan luka.
Tindakan untuk mencegah regangan pad Regangan pad ajahitan dapat menimbulkan
ajahitan gangguan, emmbuat jalan masuk
mikroorganisme.
Tindakan perawatan luka aseptik dan Teknik aseptik menimimalkan masuknya
antiseptik mikroorganisme dan mengurangi risiko
infeksi.
Terapi antibiotika Anti kuman atau babteri berspektrum luas.
 BAB III
PENUTUP
1. Kesimpulan
Retinoblastoma adalah suatu neoplasma yang berasal dari neuroretina (sel kerucut sel batang) atau sel glia yang bersifat ganas.
Merupakan tumor ganas intraokuler yang ditemukan pada anak-anak, terutama pada usia dibawah lima tahun. Tumor berasal dari
jaringan retina embrional. Dapat terjadi unilateral (70%) dan bilateral (30%). Sebagian besar kasus bilateral bersifat herediter yang
diwariskan melalui kromosom.
Pasien dengan retinoblastoma harus diberikan perawatan secara intensif dan perlunya pengetahuan dari pihak keluarga agar
penyakit tersebut tidak mengalami komplikasi. Dan kita sebagai perawat harus mampu memberikan edukasi tentang gejala dini
retinoblastoma agar dapat segera diobati.Retinoblastoma dapat menunjukkan berbagai macam pola pertumbuhan seperti :
a. Pertumbuhan endofilik: Terjadi saat menembus internal limiting membrane kearah korpus vitreous dan memiliki gambaran
massa berwarna putih sampai krim.
b. Pertumbuhan eksofitik: Terjadi pada celah subretina.Berhubung denganakumulasi cairan subretinal dan terjadi sobekan pada
retina.
c. Pertumbuhan infiltrasi difus: Jarang terjadi hanya 1.5% dari seluruhretinoblastoma.Retinoblastoma terdiri daripada tiga
stadium yaitu:
- Stadium tenang : Pupil melebar. Di pupil tampak reflek kuning yangdisebut amourotic cats eye. Hal inilah yang menarik perhatian
orangtuanya untuk kemudian berobat.
- Stadium glaukoma : Oleh karena tumor menjadi besar, menyebabkantekanan intraokuler meninggi, glaucoma sekunder yang disertai
denganrasa sakit yang sangat.
- Stadium esktra okuler : Tumor menjadi lebih besar, bola mata membesar,menyebabkan eksoftalmus, kemudian dapat pecah kedepan
sampai keluar dari rongga orbita, disertai nekrose diatasnya.Tatalaksana retinoblastoma untuk pengawasan tumor dan pertahankannya
sebisamungkin. Jika kanker tidak memberikan respon terhadap pengobatan mungkin perlu diangkat. Beberapa tindakan yang
dilakukan adalah:Golongan I dan II dengan pengobatan lokal (radiasi, cryotherapy, fotokoagulasilaser). Kadang-kadang digabung
dengan kemoterapi.Jika tumor besar (golongan IV dan V) mata harus dienukleasi segera. Mata tidak terkena dilakukan radiasi sinar X
dan kemoterapiPrognosis retinoblastoma baik jika dilakukan terapi yang teapt. Angkakesembuhannya hamper 90% jika nervus optikus
tidak terlibat dan enukleasidilakukan sebelum tumor melewati lamina kribosa. Angka ketahanan hidup jadi60% jika tumor meluas
melewati lamina kribosa.

2. Saran
Retinoblastoma merupakan penyakit kongenital pada mata yang seringterjadi pada anak-anak. Pemeriksaan mata pada bayi yang
baru lahir penting untuk mengetahui kelainan pada bayi lebih awal untuk mencegah terjadinya komplikasi.Oleh karena itu sangat
penting untuk menangani kelainan ini secara tepat untuk mendapat prognosis yang baik.
 Daftar Pustaka
Doenges Marilynn E. 2000. Rencana asuhan keperawatan. Jakarta : EGC
Ganong William F. 2000. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta : EGC
http://ikaclorys.blogspot.com/2012/03/bab-i-pendahuluan-1_15.html
http://nswahyunc.blogspot.com/2012/03/asuhan-keperawatan-askep-retinoblastoma.html
http://ardyanpradana007.blogspot.com/2011/08/asuhan-keperawatan-pada-retinoblastoma.html
Ilyas Sidarta, Prof. dr. H. SpM. 2009. Ilmu Penyakit Mata. Edisi ke-3. FKUI : Jakarta
Mansjoer A. 2000. Kapita Selekta Kedokteran. Jakarta : Media Aesculapius

Carpenito, L.J. (1999). Rencana Asuhan & Dokumentasi Keperawatan. Ed. 2. Jakarta : EGC
(2000). Diagnosa Keperawatan dan Masalah Kolaboratif. Ed. 8. Jakarta : EGC
Danielle G dan Jane C. (2000). Rencana Asuhan Keperawatan Onkologi. EGC Jakarta
Darling, V.H. & Thorpe, M.R. (1996). Perawatan Mata. Yogyakarta : Yayasan Essentia Media.
Ilyas, Sidarta. (2000). Kedaruratan Dalam Ilmu Penyakit Mata. Jakarta : FKUI Jakarta.
Mansjoer, A. (1999). Kapita Selekta Kedokteran. Jilid 1. Jakarta : Media Aesculapius FKUI Jakarta.
Sidarata I. (1982). Ilmu Penyakit Mata. FKUI. Jakarta
 Wijana, Nana. (1983). Ilmu Penyakit Mata. Jakarta : FKUI Jakarta