BAB 1

PENDAHULUAN

Malformasi Chiari adalah sekelompok kelainan dimana sebagian

serebelum atau otak kecil, ventrikel IV, dan pons mengalami herniasi ke bawah.
Tekanan yang dihasilkan pada otak kecil dapat menghalangi aliran cairan
serebrospinal (cairan yang mengelilingi dan melindungi otak dan spinal cord) dan
dapat menyebabkan berbagai gejala seperti pusing, kelemahan otot, mati rasa,
masalah penglihatan seperti nistagmus, sakit kepala, dan masalah dengan
keseimbangan dan koordinasi. Gejala bisa berubah untuk beberapa individual
tergantung pada penumpukan CNS dan tekanan yang dihasilkan pada jaringan dan
saraf.1,2
.Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di
presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha
pada tahun 1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebellar dan
batang otak serta portrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis
cervical. Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini dibagi kedalam 4 bentuk yaitu
Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV, perkembangan ini berdasarkan tingkat
keparahan gangguan dan bagian otak yang menonjol ke dalam kanal tulang
belakang. Yang paling umum adalah tipe I, yang mungkin tidak menimbulkan
gejala dan sering ditemukan secara tidak sengaja selama pemeriksaan untuk
kondisi yang lain. Tipe II (malformasi Chiari) biasanya disertai dengan
myelomeningocele-bentuk spina bifida yang terjadi ketika kanal spinal dan tulang
belakang tidak menutup sebelum kelahiran, menyebabkan spinal cord menonjol
melalui sebuah lubang di belakang. Hal ini dapat menyebabkan kelumpuhan
parsial atau lengkap di bawah pembukaan tulang belakang. Tipe III adalah bentuk
paling serius dari Malformasi Chiari yang dapat menyebabkan cacat neurologis
yang parah. Kondisi lain kadang-kadang dikaitkan dengan Malformasi Chiari
meliputi hidrosefalus, syringomyelia (kista berisi cairan di spinal cord), dan
kelengkungan spinal. Tipe IV merupakan tipe yang jarang, bagian belakang otak
yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya cerebellar hypoplasia
tanpa melibatkan herniasi ke daerah tulang belakang.1,2

1
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Malformasi Chiari adalah suatu anomali kelainan kongenital dengan
serebelum dan medulla spinalis memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam
kanalis spinalis melalui foramen magnum. Terjadinya defek kongenital pada area
belakang dari kepala di mana otak dan medula spinalis berhubungan dan terjadi
herniasi tonsil serebellum dan vermis melalui foramen magnum ke dalam kanalis
spinalis. Malformasi Chiari merupakan kelainan genetik yang langka atau jarang
terjadi, di mana bagian dari otak terbentuk secara abnormal.1,2

2.2 Epidemiologi
Insidens yang pasti dari malformasi Chiari tipe I belum diketahui.
Sebelum adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan
0,6% kasus pada semua usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien
anak-anak. Kasus malformasi Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita
dengan perbandingan pria : wanita = 2 : 3. Tidak terdapat predileksi pada suatu
ras tertentu. Terbanyak ditemukan pada usia 10-30 tahun, oleh karena itu
malformasi Chiari tipe I disebut juga malformasi Chiari tipe dewasa. 2,7
Frekuensi terjadinya malformasi Chiari tipe II di Amerika Serikat
diperkirakan terdapat 1 kasus dalam 1000 populasi. Malformasi ini
mengakibatkan tingkat morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan.
Disfungsi otak belakang merupakan penyebab utama terjadinya kematian. Tingkat
mortalitas semua pasien malformasi ini pada tahun pertama adalah 15%. Beberapa
penulis melaporkan tingkat mortalitas jangka panjang mencapai 50%, tanpa
memperdulikan jenis pengobatannya.1

2
2.3 Sistem Saraf Pusat
Sistem saraf adalah sistem koordinasi (pengaturan tubuh) berupa
penghantaran impuls saraf ke susunan saraf pusat, pemrosesan impul saraf dan
perintah untuk memberi tanggapan rangsangan. Unit terkecil pelaksanaan kerja
sistem saraf adalah sel saraf atau neuron10 Sistem persarafan dibagi 2, yaitu
sistem saraf pusat dan sistem saraf perifer. Sistem saraf pusat meliputi otak dan
sumsum tulang belakang. Keduanya merupakan organ yang sangat lunak, dengan
fungsi yang sangat penting maka perlu perlindungan. Selain tengkorak dan ruas-
ruas tulang belakang, otak juga dilindungi 3 lapisan selaput meninges, yaitu: 1)
Piamater, lapisan terdalam yang mempunyai bentuk disesuaikan dengan lipatan-
lipatan permukaan otak. 2) Arachnoidea mater, disebut demikian karena
bentuknya seperti sarang labalaba. Di dalamnya terdapat cairan yang disebut
liquor cerebrospinalis (LCS); yang mengisi sela-sela membran araknoid. Fungsi
selaput arachnoidea adalah sebagai bantalan untuk melindungi otak dari bahaya
kerusakan mekanik. 3) Durameter, terdiri dari dua lapisan, yang terluar bersatu
dengan tengkorak sebagai endostium, dan lapisan lain sebagai duramater yang
mudah dilepaskan dari tulang kepala. Di antara tulang kepala dengan duramater
terdapat rongga epidural. Kedua hemisfer otak terletak di atas struktur otak
lainnya. Di bawah otak terletak batang otak, yang terdiri dari mesenchepalon,
pons dan medulla oblongata. Di bawah otak dan di belakang batang otak, terdapat
serebellum atau otak kecil. Korteks serebri tersusun simetris dengan belahan otak
kiri dan kanan. Anatomi konvensional membagi korteks serebri menjadi empat,
yaitu: lobus frontal, lobus parietal, lobus temporal dan lobus oksipital. 11 Korteks
serebri pada dasarnya adalah lembaran jaringan saraf, dilipat dengan cara yang
memungkinkan area permukaan besar agar sesuai dalam batas-batas tengkorak.
Setiap belahan otak memiliki luas permukaan sekitar 1,3 meter persegi.10
Sumsum tulang belakang merupakan lanjutan ke bawah dari medula
oblongata, yang berfungsi untuk menghantarkan informasi dari dan ke otak.
Sumsum tulang belakang ini terletak memanjang dari ruas tulang leher sampai
dengan coccygea. Fungsi sumsum tulang belakang adalah menghubungkan sistem
saraf tepi ke otak. Informasi melalui neuron sensori ditransmisikan dengan
bantuan interneuron. Selain itu juga berperan sebagai pusat dari gerak refleks,

3
misalnya refleks menarik diri. Irisan melintang menunjukkan bagian luar
berwarna putih (substansia alba) yang banyak mengandung dendrit dam akson,
sedangkan bagian dalam berwana abu-abu (substansia grisea). Pada substansia
grisea juga terdapat LCS yang berhubungan dengan ventrikel. Bagian ini
mengandung badan saraf motorik yang mempunyai akson menuju ke efektor dan
juga mengandung saraf sensorik.11 Di dalam sumsum tulang belakang terdapat
badan putih yang mengandung serabut-serabut myelin (akson) yang
menghantarkan informasi asenden dan desenden. Badan kelabu yang terisi badan
sel berperan dalam integrasi stimulus yang masuk ke sumsum tulang belakang.
Respon dapat terjadi secara transmisi asenden. Semua kegiatan motorik disalurkan
melalui sumsum tulang belakang dan akson perifer.11

Embriologi Sistem Saraf Pusat

Perkembangan normal diklasifikasikan kedalam empat tingkat: 1) Proses
Induktif Primer (Tahap Pertama) pada minggu ke-2 sampai ke-6. 2)
Perkembangan Ventrikulosisternal (Tahap Kedua) pada minggu ke-7 dan 8 3)
Proliferasi Sel (Tahap Ketiga) 4) Migrasi Neuronal (Tahap Keempat) pada
minggu ke-7 sampai ke-36 Malformasi pada embriologi sistem saraf pusat
mungkin terjadi pada setiap tahap, seperti yang tampak pada tabel 2.
Tabel 2: Perkembangan dan Anomali Sistem Saraf Pusat.
7,13 Minggu Normal Anomali Proses Induktif Primer
2 Pelat neuralis Anensefalus
3 Tuba neuralis Disrafia, ensefalokel, mielomeningokel, malformasi Arnold-
Chiari
4 3 gelembung sefalik Prosensefali, metensefali, rombensefali
5 5 gelembung sefalik: prosensefalon, telensefalon, diensefalon anomali fasial,
holoprosensefali
6 Pelat komisural Agenesis korpus kallosum, Perkembangan Ventrikulosisternal
7-8 Pleksus khoroideus, ventrikel keempat, rongga subarachnoid Kista arachnoid,
hidrosefalus komunikans, hidrosefalus akibat stenosis akuaduktus, hidrosefalus
pada malformasi Arnold-Chiari Proliferasi Sel
3-6 Proliferasi sel yang tidak berdeferensi asi pada zona ependimal primitif,

4
Neuroblas Hipoplasia serebeler atau kista Dandy-Walker, fakomatosis Migrasi
Neural
6-7 Zona mantel (bentuk primitif ganglia basal); migrasi sekunder neuroblas, pelat
kortikal (bentuk primitif substansia abu-abu) Hidranensefali skhizensefali
porensefali heterotopia substansia grisea
20 Sulkus primer Lissensefali, mikrogiria, makrogiria

2.4 Etiologi
Penyebab dari Malformasi Chiari ini masih belum diketahui secara pasti,
diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan
gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan
terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa perkembangan fetus atau
berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial.4
Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak terlalu
kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus pada
pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. Pertumbuhan berlebih ini
menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada juga yang
menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan drainase cairan
serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam cairan amnion terlibat
dalam terjadinya malformasi ini.3,5
Beberapa teori menyebutkan hal-hal yang dapat mengganggu
pertumbuhan normal kepala selama kehamilan berupa :4
- Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya
- Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan
- Infeksi
- Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang

Malformasi Chiari tipe II hampir selalu bersamaan dengan

myelomeningocele. Penyebab myelomeningocele tidak diketahui secara pasti,
tetapi terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya rekuren setelah seorang anak
terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10% setelah dua
kehamilan yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan lingkungan tidak

5
diragukan lagi peranannya dalam terjadinya myelomeningocele. Ada bukti kuat
mengenai ibu yang mendapatkan suplemen asam folat selama kehamilan dapat
menurunkan resiko terjadinya defek tabung neural hingga 50%.1,4,6
Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti
trimetoprim, dan anti konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan primidon
meningkatkan resiko terjadinya myelomeningocele. Anti konvulsi seperti asam
valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-2% kehamilan jika obat ini
digunakan selama kehamilan.6

2.5 Tanda dan Gejala

Onset dari gejala lambat. Terlihat jika telah dewasa.
Gejala-gejala yang umum terdapat pada malformasi Chiari pada bayi dan anak-
anak dapat berupa:4
- Keterlambatan pertumbuhan
- Kesulitan makan dan menelan
- Kekakuan atau nyeri pada leher atau area di belakang kepala
- Tangisan yang lemah
- Masalah dalam bernapas
- Sakit kepala
- Penurunan kekuatan lengan
Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit
kepala. Sakit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke
belakang kepala. Batuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu
terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit
sampai beberapa jam. Terdapat juga rasa nyeri di leher atau lengan bagian atas.
Sering dilaporkan nyeri pada satu sisi saja dibandingkan nyeri pada kedua sisi.
Kelemahan pada lengan atau tangan, beberapa orang bisa mengalami kesulitan
menelan, suara serak, gangguan penglihatan termasuk pandangan menjadi kabur,
atau penglihatan ganda.3
Pada beberapa kasus, malformasi Chiari tipe I tidak menampakkan gejala.
Gejala khas malformasi Chiari tipe I muncul pada dekade ketiga atau keempat
selama kehidupan. Gejala dari malformasi ini bervariasi, kebanyakan gejala yang

6
timbul adalah akibat penekanan pada nervus kranialis atau batang otak. Gejala
bisa saja samar-samar atau bercampur dengan gejala penyakit lain sehingga terjadi
keterlambatan dalam mendiagnosis penyakit ini.3
Berikut ini adalah beberapa variasi gejala pada malformasi Chiari tipe
I yang pernah dilaporkan pada beberapa literatur:7
- Sakit kepala daerah suboksipital
- Gejala-gejala mata, meliputi nyeri retro-orbital, gangguan penglihatan,
fotofobia, dan diplopia
- Gejala-gejala otoneurologik, meliputi pusing, vertigo, gangguan
pendengaran, dan nistagmus
- Gejala-gejala penekanan otak belakang, meliputi kelemahan,
parestesia, ataksia, kelumpuhan nervus kranialis, disfagia, disfasia,
palpitasi, sinkop, apneu, dan kematian mendadak
- Disfungsi medulla spinalis, yang muncul pada 94% pasien dengan
syringomyelia dan 66% pasien tanpa syringomyelia
- Gejala-gejala syringomyelia, berupa gangguan sensasi / sensoris (rasa
nyeri dan suhu) dan kontrol motorik, gangguan cara berjalan
Gejala neurologis dari malformasi Chiari tipe I bisa saja tidak tampak
sampai usia dewasa. Gejala-gejalanya bisa berupa peningkatan tekanan
intrakranial utamanya sakit kepala, ataksia serebellar yang progresif, spastis
kuadriparesis yang progresif, serta nistagmus.8
- Pada malformasi Chiari tipe II terdapat tanda dan gejala yang umum
berupa:2
- Kesulitan menelan (disfagia neurogenik), yang dapat diketahui dengan
adanya kesulitan makan, sianosis selama makan, nasal regurgitasi
- Apneu karena adanya gangguan ventilasi
- Stridor, khususnya pada inspirasi oleh karena paresis nervus X, biasa
hanya sementara, tapi bisa berlanjut menjadi henti napas
- Aspirasi
- Kelemahan lengan yang bisa menjadi quadriparesis
- Opistotonus
- Nistagmus

7
 - Tangisan yang lemah
- Kelemahan pada wajah

Tanda dan gejala malformasi Chiari tipe II dapat pula dibedakan pada bayi
dan anak-anak:1
a. Pada bayi
- Distress pernapasan dan gangguan menelan
- Stridor inspiratoar
- Apneu episodik
- Tangisan yang lemah
- Aspirasi
- Nistagmus
- Nyeri pada ekstremitas
- Kelemahan atau spastik pada ekstremitas
- Berkurangnya refleks muntah
- Kelumpuhan nervus VII
- Skoliosis
b. Pada anak-anak
- Nistagmus (horizontal dan rotatoar)
- Spastik kuadriparesis
- Kelemahan ekstremitas atas
- Hiperefleks tendon dalam
- Pneumonia sekunder rekuren yang disebabkan oleh aspirasi
- Refluks gastroesofageal
- Berkurangnya refleks batuk

Pada malformasi Chiari tipe II dengan myelomeningocele, tanda-tanda

serebellar tidak terlihat pada bulan pertama kehidupan. Bisa terdapat stridor
laringeal, paralisis sternokleidomastoideus (menyebabkan keterlambatan gerak
kepala ketika anak ditarik dari posisi tidur ke posisi duduk).8

8
2.6 Klasifikasi
Ada 4 tipe dari Malformasi Chiari berdasarkan keparahannya, yaitu :
- Tipe I
Malformasi Chiari tipe I merupakan prolapse tonsil cerebellum
ke dalam kanalis spinalis tanpa perpanjangan batang otak. Pada
tipe I ini herniasi tonsil kurang menonjol dan pada tipe ini
tanpa dihubungkan dengan mielomeningokel.
- Tipe II
Malforamasi Chiari tipe II merupakan herniasi tonsil
cerebellum dan vermis melalui foramen magnum kedalam
kanalis spinalis. Tipe ini selalu dihubungkan mielomeningokel,
dan biasa terdapat hidrosefalus serta cacat mental dan spina
bifida.
- Tipe III
Malformasi Chiari tipe III ini jarang terjadi. Tipe III ini untuk
menyempurnakan herniasi cerebellum untuk membentuk
ensefalokel.
- Tipe IV
Malformasi Chiari tipe IV merupakan bagian belakang otak
yang gagal untuk berkembang secara normal atau hanya
cerebellar hypoplasia tanpa melibatkan herniasi ke daerah
tulang belakang
2.7 Patofisiologi
Banyak teori telah dikemukakan untuk menjelaskan mengenai malformasi
ini, tapi belum ada satu teoripun yang dapat membuktikan dengan memuaskan.
Gangguan pada otak belakang dijelaskan dengan baik oleh teori Mclone dan
Knepper. Teori Mclone dan Knepper menjelaskan bahwa terjadinya gangguan
otak belakang pada malformasi Chiari disebabkan oleh berkembangnya
serebellum yang berukuran normal di dalam fossa posterior yang kecil. Beberapa
bukti mengungkapakan terjadi kelainan mesodermal. Tidak berkembangnya
somite oksipital dari mesoderm para-aksial menyebabkan fossa kranialis posterior
menjadi kecil dan sempit. Kegagalan distensi normal dari sistem ventrikular

9
rhombensefalik primitif menyebabkan hilangnya mesoderm kranial basalis dari
tulang induktif yang diperlukan untuk membentuk fossa posterior. Tentorium
tertinggal di bawah dan inadekuat, fleksura pontin tidak terbentuk. Distensi
normal ventrikel rhombensefalik dapat mempengaruhi perkembangan batang otak.
Kegagalan distensi ventrikular dapat menyebabkan disorganisasi nukleus nervus
kranialis. Herniasi tonsillar yang terjadi merupakan akibat sekunder dari faktor
mekanis.1,7

2.8 Diagnosis
Jika malformasi Chiari terjadi dengan kelainan kongenital lain (tampak
sejak lahir), diagnosis bisa didapat sejak lahir. Kadang kala diagnosis ditegakkan
setelah onset dari tanda dan gejala yang spesifik dan setelah tes diagnostik. Tes
diagnostik yang bisa digunakan untuk mendiagnosis adalah:1,4,7
- Sinar X
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan pancaran energi
elektromagnetik untuk menghasilkan gambaran dari jaringan dalam,
tulang, dan organ ke film. Pemeriksaan ini dapat dengan mudah terlihat
anomali tulang. Anomali tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada 25
50% pasien malformasi ini. Pemeriksaan ini juga dapat memperlihatkan
skoliosis, malfungsi shunt ventrikuloperitoneal, pembesaran dari kanalis
spinalis servikal, defek penyatuan midline posterior, juga abnormalitas
tulang anterior seperti dislokasi C1 dan C2. Tingkat kehandalan:
pemeriksaan ini penting dalam mengevaluasi abnormalitas tulang kranial
dan vertebra.1,4,7
- CT-scan
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan
teknologi komputer untuk menghasilkan gambaran cross-sectional
(disebut slices), baik horizontal maupun vertikal dari tubuh. CT-scan
menampilkan gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk
tulang, otot , lemak, dan organ. Banyak digunakan untuk melihat adanya
hidrosefalus, ektopia tonsillar, tonsil serebellar yang tertancap, serta

10
kecurigaan adanya malfungsi shunt. CT-scan dapat memperlihatkan
foramen magnum yang abnormal, dasar fossa posterior yang mendatar.1,4,7
CT-scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki
kontraindikasi untuk dilakukan pemeriksaan MRI. CT-scan penting juga
untuk mendeteksi abnormalitas tulang.1,4,7

- MRI (Magnetic Resonance Imaging)

Sebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar,
gelombang radio, dan komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari
organ, dan struktur dalam tubuh.4
Dengan adanya MRI, evaluasi diagnostik malformasi Chiari
mengalami perubahan. MRI ini dapat mendeteksi malformasi Chiari yang
sebelumnya tidak dikenali atau salah diagnosis. Posisi tonsillar,
konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas lainnya tampak pada potongan
sagital dan aksial. Pada pemeriksaan MRI dapat ditemukan:1,4,7
- Kesalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum
- Penyempitan fossa kranialis posterior
- Elongasi otak belakang
- Hidrosefalus obstruktif
- Abnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan
abnormalitas tulang
Salah satu hal yang dapat dinilai pada MRI adalah ektopia tonsillar.
Tingkat ektopia tonsillat diketahui dengan menghitung jarak ujung
tonsillar di bawah garis yang menghubungkan basion dan opisthion dalam
satuan milimeter. Pengukuran dilakukan pada potongan sagital T1
(gambar 1). Ujung tonsillar yang memanjang kurang dari 3 mm di bawah
garis tersebut dikatakan normal.1,7
Untuk dapat memenuhi kriteria malformasi Chiari kongenital, herniasi
tonsillar harus primer, bukan merupakan sebab dari adanya lesi massa
seperti tumor otak, atau udem serebri. Kriteria yang dapat digunakan
adalah herniasi dari salah satu tonsil serebellar yang berjarak 5 mm atau
lebih dari garis penghubung basion dan opisthion. Herniasi tonsillar yang

11
kurang dari 5 mm tidak menyingkirkan diagnosis. Herniasi kedua tonsillar
3 5 mm di bawah foramen magnum disertai keadaan-keadaan lain bisa
saja merupakan malformasi Chiari. Keadaan lain tersebut dapat berupa
cervicomedullary kinking, elongasi ventrikel keempat.1,7
Karena tonsil serebellar dipengaruhi oleh usia, maka beberapa penulis
membuat kriteria ektopia sebagai berikut: 1,7
- Usia 0 10 tahun : herniasi 6 mm
- Usia 10 30 tahun : herniasi 5 mm
- Usia 30 80 tahun : herniasi 4 mm
- Usia 80 90 tahun : herniasi 3 mm
Pada MRI juga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. Beberapa
peneliti telah mempelajari abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada
malformasi Chiari. Semua pasien menunjukkan adanya penyempitan jalur
cairan serebrospinal pada foramen magnum setinggi level servikal 2-3, dan
ruang subarahnoid posterior di bawah ujung tonsil serebellar. Tingkat
kehandalan MRI: 100% spesifik pada ektopia tonsillar 5 mm dan 92%
sensitif untuk malformasi Chiari.1,7

Gambar 1. Sagittal and coronal MRI images of Chiari type I

malformation

12
Gambar 2. Axial MRI image at the level of foramen magnum in Chiari type
I malformation. Note crowding of foramen magnum by the ectopic
cerebellar tonsils (T) and the medulla (M)

2.9 Penatalaksanaan
Pengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa
membawa kepada penanganan bedah dini khususnya pada bayi. Penanganan yang
konservatif bisa menyebabkan perubahan yang ireversibel. Diagnosis dini
malformasi ini sangat penting karena merupakan penyebab utama kematian pasien
dengan myelomeningocele.1,8
Jika manifestasi tidak jelas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan
apa-apa. Jika manifestasi sudah nyata dan semakin meningkat, bisa diindikasikan
laminektomi servikal dan pembesaran dari foramen magnum. Penanganan yang
dianjurkan adalah operasi untuk menghilangkan tekanan pada area serebellar.
Pada pembedahan, bagian dasar dari tulang tengkorak dihilangkan pada bagian
oksiput dan arkus dari beberapa vertebra servikal, hal ini menyebabkan
dekompresi pada fossa posterior, aliran cairan serebrospinal kembali menjadi
lancar.3,9

13
2.10 Prognosis
Pasien malformasi Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik.
Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68%
pasien menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12%
memiliki gejala sisa yang ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan
perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan anak
yang lebih besar). 2,3
Gagal napas merupakan penyebab terbanyak kematian (8 dari 17 pasien
yang meninggal), sisanya meninggal karena meningitis atau ventrikulitis (6
pasien), aspirasi (2 pasien), dan atresia bilier (1 pasien). Status pre-operasi dan
tingkat kemunduran neurologis merupakan faktor prognostik yang penting.
Paralisis pita suara bilateral merupakan faktor terburuk dalam respon terhadap
pembedahan.2

14
 BAB 3
KESIMPULAN

Malformasi Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan serebellum

dan medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol ke dalam kanalis
spinalis melalui foramen magnum. Sering berhubungan dengan keadaan lain
seperti hidrosefalus, spina bifida, atau syringomyelia. Disfungsi nervus kranialis
dan batang otak merupakan masalah yang paling serius dan berpotensi
mengancam jiwa.
Salah satu gejala yang paling umum dari malformasi Chiari adalah sakit
kepala. Sakit kepala berawal dari leher atau dasar tengkorak dan bisa menjalar ke
belakang kepala. Batuk, bersin, atau membungkuk ke depan bisa memicu
terjadinya sakit kepala ini. Sakit kepala bisa dirasakan selama beberapa menit
sampai beberapa jam. Pemeriksaan yang paling baik untuk mendiagnosis
malformasi ini adalah MRI. Penanganan yang terbaik adalah dengan pembedahan
untuk dekompresi pada fossa posterior, dan aliran cairan serebrospinal kembali
menjadi lancar.

15
 DAFTAR PUSTAKA

1. Incesu L. Chiari II malformation. Available from:

http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm.
Accessed on April 17 2017.
2. Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery.
6th ed. New York: Thieme; 2006. p. 103-9.
3. Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article.
Available from: http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiari-
malformation-1. Accessed on April 17 2017.
4. Chiari malformation. Available from:
http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22501/router.asp. Accessed
on April 17 2017.
5. Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston
textbook of surgery the biological basis of modern surgical practice.
17th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p. 2171-6.
6. Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous
system. In: Richard EB, Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook
of pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. p. 1983-92.
7. Siddiqi NH. Chiari I malformation. Available from:
http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm. Accessed on April
17 2017.
8. Ropper AH, Robert HB. Developmental disease of the nervous system.
In: Adams and victors principles of neurology. 8th ed. New York:
McGraw-Hill; 2005. p. 861-2.
9. Bale JF. Congenital disorders of the central nervous system. In: Osborn
LM, et al, editors. Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p.
1162-73.
10. Gilroy J. .Basic Neurology, Second ed., Mc Graw Hil Inc., Pergamon
Press. Singapore. 1992
11. Schwartz, MS., Stalberg, E., and Swash, M. Pattern of Segmental
Motor Involvement in Syringomyelia: A Single Fibre EMG Sudy.

16
 Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 1980; Vol. 43:
150-155.
12. http://emedicine.medscape.com/article/1483583-overview#a0112
13. http://radsource.us/chiari-i-malformation/ diakses 19 april 2017
14. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3376258/ diakses 19
april 2017
15. http://www.ajnr.org/content/ajnr/8/6/1037.full.pdf diakses 19 april
2017

17