REFERAT URACHUS Rev PDF
REFERAT URACHUS Rev PDF
Oleh :
dr. Indri Haryuni
NIM: 12/343357/PKU/13568
Pembimbing :
dr. Yana Supriatna,PhD, Sp.Rad
1
DAFTAR ISI
BAB I. Pendahuluan..................................................................................................................1
A. Definisi...........................................................................................................................3
B. Epidemiologi..................................................................................................................3
C. Embriologi dan Anatomi................................................................................................3
D. Jenis jenis Anomali Urachus
1. Patent Urachus............................................................................................................5
2. Umbilical Urachus Sinus.........................................................................................6
3. Urachal Cyst...............................................................................................................6
4. Vesicourachal Diverticulum.......................................................................................7
E. Presentasi Klinis...............................................................................................................7
F. Pemeriksaan Radiologi.....................................................................................................7
G. Diagnosa Banding
3. Kista Ovarii..............................................................................................................11
H. Penatalaksanaan..............................................................................................................12
LAMPIRAN
Daftar Gambar..............................................................................................................20
Daftar Pustaka..........................................................................................................................38
2
BAB I
PENDAHULUAN
Anomali urachus pertama kali dideskripsikan oleh Cabriolus pada tahun 1550. Sejak
itu, sejumlah kasus anomali urachus dilaporkan. Urachus merupakan sisa embrionik normal
dari primitive bladder dome berupa jaringan fibrous yang memanjang dari bladder dome ke
umbilicus. Urachus merupakan hasil obliterasi dari allantois. Urachus terletak di space of
Reitzius, antara fascia transversalis di anterior dan peritoneum di posterior. Kegagalan
obliterasi allantois menghasilkan anomali urachus yang bervariasi, beberapa menimbulkan
manifestasi klinis. Sisa urachal sering menyebabkan infeksi fatal dan malignansi1,2,3,4.
Terdapat 4 jenis kelainan urachus yaitu urachal fistula, urachal sinus, urachal cyst,
dan vesicourachal diverticulum2,3 .
Urachus merupakan kondisi patologis yang relatif jarang. Insidensi patent urachus
sekitar 1 2,5 per 1000004. Urachus lebih sering terjadi pada pria dibanding wanita dengan
perbandingan sekitar 2 : 13. Anomali urachus dapat menimbulkan masalah terutama bila
terjadi komplikasi seperti infeksi, ruptur urachal cyst, perubahan ke arah malignansi, dan lain
lain.
3
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk mengetahui jenis jenis kelainan urachus,
peran dan gambaran radiologi pada anomali urachus .
4
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
A. Definisi
Urachus merupakan sisa embrionik dari allantois. Allantois sendiri merupakan canal
tempat drainase vesica urinaria yang masuk dalam umbilical cord pada masa intrauterine.
Allantois akan mengalami obliterasi menjadi jaringan fibrous antara dome vesica urinaria dan
umbilicus yang disebut sebagai urachus. Bila obliterasi tidak lengkap, akan terjadi anomali
urachus yang bervariasi5.
B. Epidemiologi
Etiologi urachus belum diketahui secara pasti6. Urachus lebih sering terjadi pada pria
dengan perbandingan pria : wanita sekitar 2 : 13. Insidensi patent urachus sekitar 1 2,5 per
1000004,7. Insidensi urachal cyst pada dewasa belum diketahui4.
Anomali urachal juga terkait dengan kelainan urogenital lainnya seperti hipospadia
dan crossed renal ectopia8. Anomali urachal pada dewasa berbeda dengan anomali urachal
pada anak anak. Pada dewasa, yang sering terjadi adalah urachal cyst dan sering disertai
infeksi. Infeksi pada urachal cyst bisa melalui hematogen, limfatik, langsung, maupun
ascending dari vesica urinaria. Mikroorganisme yang sering menyebabkan infeksi urachal
cyst adalah Escherichia coli, Enterococcus faecium, Klebsiella pneumonia,
Proteus,Streptococcus viridans dan Fusobacterium. Jika tidak diterapi, infected urachal cyst
dapat membesar dan dapat terjadi drain ke umbilicus maupun ke vesica urinaria4. Urachal
cyst dapat mengalami ruptur ke cavum peritoneum dan menyebabkan peritonitis. Komplikasi
lain yang bisa terjadi adalah uracho-colonic fistula, batu, dan transformasi maligna. Resiko
terjadi urachal malignancy pada dewasa tergolong tinggi dan memiliki prognosis yang buruk.
Walaupun secara histologi bagian terdalam dari urachus adalah transitional cell,
adenocarcinoma merupakan tipe histologi yang utama dan yang tersering adalah mucinous.
Hal ini mungkin terkait metaplasia karena inflamasi kronis8.
C. Embriologi dan Anatomi.
Allantois terbentuk pada umur kehamilan 16 hari sebagai kantong tipis berbentuk jari
dari dinding caudal yolk sac. Vesica urinaria terbentuk dari bagian ventral kloaka yang
bersambung dengan allantois di ventral. Bagian ujung cranioventral dari vesica urinaria
5
membuka ke allantois setinggi umbilicus.Urachus merupakan bagian dari vesica urinaria
fetus yang dibentuk dari kloaka5,6.
Vesica urinaria fetus berbentuk kantong tubular dilapisi single layer cuboidal cells
yang dikelilingi jaringan ikat longgar. Antara minggu ke-7 minggu ke-12, epitel vesica
urinaria terdiri dari bilayered cuboidal cells dan mulai menjadi mature urothelial antara
minggu ke-13 minggu ke-17. Pada minggu ke-21, lapisan epitel menjadi 4 5 lapisan tebal
dan menunjukkan gambaran ultrastruktural yang serupa dengan urothelium yang telah
differensiasi sempurna5,6,8,10.
Pada minggu ke-7 minggu ke-12 jaringan ikat sekitar memadat dan otot polos mulai
tampak, pertama pada regio bladder dome dan selanjutnya menuju bladder base. Jaringan
kolagen pertama muncul pada lamina propria dan kemudian meluas ke dinding yang lebih
dalam antara otot.
Pada umur 10 minggu embrionik, vesica urinaria meluas dan apexnya meruncing ke
urachus yang bersambung dengan sisa allantoic stalk. Selama bulan ketiga kehamilan,
setengah bagian bawah buli bertempat di belakang os pubic sedangkan setengah bagian atas
buli menyempit dan berkerut menjadi struktur tipis seperti kerucut yang disebut middle
umbilical ligament. Vesical atau stratified epithelium dapat berlanjut melalui ligamen
umbilical tersebut. Ligamen ini, atau urachus dapat patent maupun obliterasi5,6,8,10.
6
Pada bulan keempat - kelima kehamilan, allantoic duct dan ventral cloaca involusi
menjadi vesica urinaria. Vesica urinaria turun masuk ke dalam pelvis. Turunnya vesica
urinaria ini menyebabkan allantoic duct memanjang. Bagian apex vesica urinaria menyempit
menjadi helaian fibromuscular yang dilapisi epitel dan dinamakan urachus. Urachus yang
obliterasi menjadi medial umbilical ligament dan menghubungkan apex vesica urinaria
dengan umbilicus5,6,8,10.
Urachus terdiri dari 3 lapisan yaitu lapisan terdalam, lapisan tengah, dan lapisan terluar.
Lapisan terdalam berupa modified transitional epithelium menyerupai uroepithelium. Lapisan
tengah berupa fibroconnective tissue. Lapisan terluar merupakan otot polos yang bersambung
dengan detrusor.
Saat lahir, urachus merupakan struktur kecil yang memeluk dinding abdomen anterior
dan hampir tertutupi oleh arteri umbilical yang relatif besar. Pada tahap ini, panjang urachus
sekitar 2 2,5 cm dari apex vesica urinaria sampai ke umbilicus, dengan tambahan sekitar 0,5
cm intramural pada dinding vesica urinaria.
1. Patent Urachus.
Patent urachus terjadi karena kegagalan obliterasi dari epitel yang melapisi urachal
canal. Diduga disebabkan karena obstruksi vesica urinaria selama intrauterine. Tapi teori ini
diragukan. Teori lain mengatakan bahwa retubularisasi menjadi penyebab urinary drainage
melalui umbilicus.
7
Secara klinis dapat diduga terdapat patent urachus bila terlihat ada drainase cairan
yang berkesinambungan maupun kadang kadang dari umbilicus. Organisme yang sering
terdapat pada cairan umbilical drainage tersebut adalah Staphylococcus aureus, Escherichia
coli,Enterococcus, dan Citrobacter. Sedangkan yang jarang adalah Proteus species5.
Gambar 9 menunjukkan gambaran klinis dari patent urachus17.
Presentasi klinis patent urachus adalah umbilical drainage, umbilicus yang oedem atau
membengkak, dan penyembuhan yang lambat dari cord stump. Diagnosis dikonfirmasi
dengan adanya fluid filled canal pada pemeriksaan USG dengan potongan longitudinal,
pemeriksaan kontras retrograde fistulography, maupun pemeriksaan voiding
cystourethrography (VCUG). CT scan dapat membantu diagnosis tapi tergantung pada
pengisian vesica urinaria6.
3. Urachal Cyst.
Pada urachal cyts, tidak ada hubungan antara cyst dengan vesica urinaria maupun
umbilicus. Walaupun demikian, kadang kadang dapat terjadi drainase ke umbilicus maupun
ke vesica urinaria. Urachal cyst lebih sering di bagian distal urachus dan lebih sering
ditemukan pada usia dewasa dibanding infant maupun anak anak. Urachal cyst lebih sering
terjadi pada anak anak dengan gejala klinis teraba massa di dinding abdomen anterior atau
umbilicus yang prominen. Urachal cyst biasanya berukuran kecil dengan dinding tipis dan
asimptomatik.
Presentasi klinis urachal cyst tidak spesifik. Urachal cyst dapat makin membesar
tanpa menimbulkan gejala klinis. Material cyst mengandung desquamated epithelial cells
yang bisa mengalami infeksi. S.aureus merupakan organisme yang paling sering
menyebabkan infeksi tersebut. Urachal cyst baru menimbulkan gejala klinis bila terinfeksi.
Trias simptom untuk urachal cyst yang terinfeksi adalah midline infraumbilical mass yang
nyeri, umbilical discharge, dan sepsis4.
8
Bila terinfeksi, urachal cyst dapat tampak sebagai abses umbilical atau infeksi vesica
urinaria. Rute infeksi bisa secara hematogen, lymphatic, langsung atau ascending dari vesica
urinaria. Mikroorganisme yang sering dikultur dari cairan kista yaitu Escherichia coli,
Enterococcus faecium, Klebsiella pneumonia, Proteus,Streptococcus viridans and
Fusobacterium4.
Gejala tambahan untuk urachal cyst yang terinfeksi yaitu nyeri abdomen bawah dan
gangguan voiding. Diagnosis dikonfirmasi dengan USG, yang menunjukkan localized cyst di
antara dinding abdomen anterior dan peritoneum. Pada kasus infeksi massive atau gambaran
yang sulit, CT scan dapat mengklarifikasi anatomi dan perluasan penyakit. Jika tidak
disadari, infected cyst dapat perforasi ke dalam bladder maupun ke cavum peritoneum. Hal
tersebut dapat menyebabkan peritonitis dan uracho-colonic fistula. Komplikasi lain dari
urachal cyst adalah terbentuknya batu dan transformasi maligna4.
4. Vesicourachal Diverticulum
Pada vesicourachal diverticulum, urachus obliterasi hampir lengkap, kecuali pada
level apex vesica urinaria. Lesi ini biasanya nonsimptomatik dan ditemukan secara tidak
sengaja pada pemeriksaan radiografi. Walaupun diverticulum dapat membesar akibat
obstruksi urin, tapi diverticulum jarang menimbulkan masalah karena diverticulum memiliki
jalur yang lebar ke vesica urinaria. Diverticulum dapat menyebabkan pembentukan batu dan
infeksi urin terutama bila leher diverticulum sempit5.
E. Presentasi Klinis
Gejala klinis dari anomali urachus diantaranya adalah asimptomatis, nyeri abdomen,
demam, periumbilical mass, infeksi saluran kemih, dan umbilical discharge15. Discharge bisa
berupa cairan jernih, serous, purulent, maupun bloody. Discharge yang bening menyerupai
urin, diduga kuat merupakan discharge dari patent urachus. Sedangkan discharge yang berupa
serous, purulent maupun bloody diduga berasal dari urachal sinus maupun urachal cyst18.
Diagnosis patent urachal dan urachal sinus sering dibuat dengan melihat adanya ekskresi urin
dari umbilicus.
F. Pemeriksaan Radiologi
9
Pemeriksaan radiologi untuk urachus adalah VCUG, fistulography, ultrasonography, CT
scan, dan MRI. Pemilihan modalitas disesuaikan dengan jenis anomali urachus. Patent
urachus dapat terlihat jelas dengan fistulography dan VCUG. Urachal sinus dapat terlihat
jelas dengan sinography. Bila dicurigai adanya urachal cyst, dapat dilakukan pemeriksaan
USG abdomen CT scan, maupun MRI untuk memvisualisasi adanya urachal cyst. Sedangkan
vesicourachal diverticulum dapat dilihat pada pemeriksaan VCUG, USG, maupun CT
scan6,19.
Gambar 10 34 menunjukkan berbagai kelainan urachus pada pemeriksaan
radiologi6,15,16,19,20,21,22,23,24.
G. Diagnosa Banding
Terdapat beberapa kelainan yang dapat menjadi diagnosa banding anomali urachus.
Pada referat ini akan dibahas 3 diagnosa banding anomali urachus yaitu diverticulum vesica
urinaria, anomali omphalomesenteric duct, dan ovarian cyst25.
1. Diverticulum Vesica Urinaria (Bladder Diverticula)
Divertikel vesica urinaria merupakan kelainan berupa kantong di vesica urinaria
akibat herniasi dari bladder urothelium melalui muscularis propria dari dinding vesica
urinaria14. Bladder diverticula berdinding tipis, terisi urin, berhubungan dengan lumen vesica
urinaria melalui leher yang sempit.
Congenital diverticula biasanya terjadi selama anak anak dengan puncak insidensi
pada usia < 10 tahun. Biasanya soliter, sering terjadi pada pria, lokasinya di lateral dan
posterior dari ureteral orifice, sering terkait dengan vesicoureteral refluks. Dinding mukosa
vesica urinaria biasanya masih licin.
10
Diverticula yang didapat atau acquired (secondary) diverticula terjadi paling sering
pada keadaan adanya obstruksi bladder outlet atau neurogenic vesicourethral dysfunction.
Acquired diverticula pada pria biasanya terjadi pada usia > 60 tahun terkait pembesaran
prostat. Acquired diverticula sering dijumpai dalam jumlah multiple, lebih sering pada pria,
dan terkait dengan trabekulasi vesica urinaria. Acquired diverticula bisa juga terjadi pada
anak anak dan dewasa muda akibat dari disfungsi bladder neck, posterior urethral valves,
dan neurogenic vesicourethral dysfunction.
Bladder diverticula bisa juga terjadi secara iatrogenic misalnya pada penutupan
lapisan otot dinding vesica urinaria yang tidak adekuat setelah cystostomi atau setelah
ureteral reimplantation.
Gejala dari bladder diverticulum diantaranya adalah asimptomatik, retensi urin, dan
infeksi saluran kemih. Bladder diverticulum biasanya ditemukan secara insidental pada
pemeriksaan radiologi.
VCUG dengan posisi anterior posterior, oblik, dan lateral dapat memberikan
informasi mengenai anatomi, lokasi, ukuran, ada tidaknya vesico ureteral refluks, dan
pengosongan bladder diverticulum dengan voiding/miksi. Anomali voiding ke dalam
diverticulum selama kontraksi detrusor menghasilkan pembesaran yang paradoksikal dari
bladder diverticulum selama proses miksi. Diduga hal tersebut terjadi akibat aliran yang
mengalir dari area dengan tekanan tinggi di vesica urinaria, selama kontraksi detrusor, ke
diverticulum yang merupakan area dengan tekanan lebih rendah.
CT scan dan MRI selain dapat menilai anatomi vesica urinaria dan bladder
diverticulum, juga dapat menilai massa di dalam diverticulum14.
11
Anomali vitelline duct atau omphalomesenteric duct terjadi bila terjadi persistensi dari
embryonal vitelline duct. Normalnya, embryonic vitelline duct mengalami obliterasi pada
minggu V IX intrauterine. Anomali ini terjadi sekitar 2% dari populasi dan bisa tanpa
gejala. Walaupun Meckels diverticulum merupakan anomali vitelline duct yang paling
sering, tetapi patent vitelline duct merupakan tipe yang paling sering menimbulkan gejala di
negara berkembang27. Gambar 40 menunjukkan gambaran klinis patent vitelline duct28.
Gambar 41 menunjukkan tipe tipe anomali omphalomesenteric duct29.
Selama 3 minggu gestasi, midgut terbuka kepada yolk sac. Pada minggu kelima,
hubungan dengan yolk sac menjadi menyempit dan menjadi vitelline duct atau
omphalomesenteric duct. Normalnya, vitelline duct akan menghilang pada minggu ke 9
gestasi. Persistensi dari vitelline duct menyebabkan sejumlah anomali kongenital. Yang
tersering adalah Meckels diverticulum yang terletak sekitar 60 cm dari ileocaecal valve,
dengan diameter 2 cm dan panjang 3cm, dan tidak menempel pada dinding abdomen27.
Omphalomesenteric duct cyst merupakan sisa embrionik dari yolk stalk. Kista dilapisi oleh
columnar mucin secreting epithelium28.
Meckels diverticulum merupakan true diverticulum yang memiliki semua lapisan
dari dinding intestinum. Meckels diverticulum memiliki mesenterium yang terpisah dan
pembuluh darahnya berasal dari ileal vascular30. Gejala klinis Meckels diverticulum adalah
nyeri abdomen, muntah, Tarry atau currant-jelly stool, dan palpable mass.
Anomali omphalomesenteric duct dapat menyebabkan umbilical drainage dari
jaringan granulasi. Presentasi klinis dari abnormalitas omphalomesenteric duct tergantung
pada konfigurasi sisa omphalomesenteric duct dan apakah terdapat jaringan ektopik gaster
maupun pankreas. Di negara maju, presentasi klinis biasanya berupa perdarahan (40 60%),
obstruksi (25%), divertikulitis (10 20%), dan umbilical drainage13.
Pemeriksaan radiologi yang dapat dikerjakan adalah fistulografi, sinography, USG,
dan scintigraphy. Fistulography dapat mengidentifikasi bagian dari intestinal yang terlibat.
Scintigraphy dengan technetium-99m pertechnate isotop scan (Meckel scan) yang akan
konsentrasi pada ectopic gastric mucosa yang menyebabkan perdarahan pada Meckels
diverticulum. Barium meal dapat mengidentifikasi adanya divertivulum. USG dapat melihat
adanya kista.
Gambar 42 menunjukkan gambaran anomali vitelline duct pada USG28.
3. Kista Ovarii
12
Kista ovarii merupakan kantong di ovarium yang terisi cairan atau jaringan lain40.
Kista ovarii sering terjadi pada wanita usia subur. Ukuran kista ovarii bervariasi dengan
jumlah bisa tunggal maupun multiple. Kebanyakan kista ovarii bersifat jinak walaupun bisa
juga mengalami transformasi maligna.
Kista ovarii yang berukuran kecil biasanya asimptomatis. Kista yang berukuran besar
dapat menyebabkan torsi dan menyebabkan nyeri31.
Massa kistik ovarium dapat diklasifikasikan menjadi benign, borderline, dan malignant32.
a. Benign.
Contoh massa kistik ovarium yang benign adalah massa kista yang physiological(
functional / hemorrhagic cyst), PCOS/MFOS, endometrioma, cystadenoma (serous,
mucinous), ovarian cystadenofibroma, dan mature cystic teratoma.
b. Borderline.
Yang termasuk massa kistik ovarium yang borderline adalah mostly epithelial origin
(serous sekitar 65% dan mucinous sekitar 32%), endometroid dan Clear cell
carcinoma sekitar 3 4%.
c. Malignant.
Yang termasuk massa kistik ovarium adalah yang berasal dari epithelial (85%),
cystadenocarcinoma (serous dan mucinous), germ cell tumor (15% - 20%), immature
teratoma, endodermal sinus tumor, embryonal carcinoma, choriocarcinoma, sex cord
stromal tumor (8%), granulosa cell tumor, Sertoli Leydig cell tumor, dan metastases
(10%).
Pemeriksaan radiologi untuk kista ovarii dapat menggunakan USG, CT scan, dan MRI.
Pada USG, terlihat lesi anechoic berbentuk oval, dinding tipis, tepi licin, terdapat posterior
acoustic enhancement, tidak mengandung komponen solid, tanpa septasi, dan tidak ada
internal flow33.
Banyak kista ovarii yang ditemukan secara insidental pada pemeriksaan CT scan32. CT
memiliki peranan yang terbatas untuk evaluasi primer dan karakteristik lesi kistik ovarii
kecuali pada mature cystic teratoma yang dapat dikarakteristikkan dengan adanya lemak
makroskopik dan kalsifikasi. CT merupakan modalitas pencitraan untuk evaluasi perluasan
lesi pada rencana pra-terapi termasuk cytoreduction dan follow up post terapi.
Contrast enhanced Magnetic Resonance Imaging (MRI) dapat membantu dalam
membedakan massa ovarium jinak atau ganas pada banyak kasus karena memiliki
kemampuan menggambarkan anatomi dan karakteristik jaringan dengan baik.
Gambar 43 46 menunjukkan gambaran ovarian cyst pada pemeriksaan radiologi32,33.
13
H. Penatalaksanaan
Penatalaksanaan anomali urachus tergantung pada tipe anomali urachus.
Pada infected urachus dengan abses, dilakukan initial drainage dengan antibiotic
coverage. Setelah infeksi dapat diatasi, dilakukan eksisi komplet untuk patent urachus
termasuk bladder cuff. Penting untuk membuang semua jaringan anomali untuk menghindari
rekurensi maupun pembentukan batu dan mencegah transformasi maligna5.
Patent urachus dieksisi menggunakan insisi transversal atau midline infraumbilical.
Sebelum pembedahan, kateter balon digunakan untuk mengembangkan vesica urinaria. Pada
infant, biasanya dikerjakan insisi kecil transverse subumbilical karena bladder dome masih
tinggi.
Feeding tube atau kateter kecil ditempatkan ke dalam patent urachus untuk
identifikasi intraoperatif yang lebih baik. Urachus dapat diinsisi circumscriptly, tanpa
membuang umbilicus untuk alasan kosmetik. Pilihan lain, urachal remnant dapat dibuang
secara laparoskopi.
Penanganan untuk umbilical urachal sinus adalah eksisi komplet semua jaringan.
Terapi urachal cyst adalah eksisi primer yang komplet, termasuk medial umbilical
ligament dan peritoneum yang terkait. Penanganan untuk infected urachal cyst adalah dengan
melakukan draining, insisi, dan dilanjutkan dengan eksisi komplet struktur urachal remnant34.
14
BAB III
PEMBAHASAN
Urachus, atau median umbilical ligament, merupakan struktur tubular di midline yang
berasal dari dome vesica urinaria ke umbilicus35. Normalnya, sebelum bayi dilahirkan,
urachus akan menjadi pita fibrous yang tidak diketahui fungsinya. Persistent embryonic
urachal remnant akan memberikan variasi klinis tidak hanya pada anak anak, tapi juga pada
dewasa.
Terdapat 4 jenis congenital urachal anomali, yaitu patent urachus, umbilical urachal
sinus, urachal cyst, dan vesicourachal diverticulum. Kebanyakan pasien dengan abnormal
urachal tidak mengeluhkan gejala klinis. Gejala klinis baru dirasakan bila terjadi infeksi pada
urachus35. Pada anak anak, jenis urachal anomali yang tersering adalah patent urachus
sedangkan pada dewasa jenis urachal anomali yang sering ditemukan adalah urachal cyst11.
Presentasi klinis yang langsung terlihat adalah patent urachus dan umbilical-urachal sinus
karena terlihat ada umbilical discharge. Sedangkan urachal cyst dan vesicourachal
diverticulum biasanya asimptomatik sehingga jarang dicurigai dari awal.
15
2. Gambaran urachus pada CT scan.
Patent urachus tampak sebagai struktur tubular yang menghubungkan aspek
anterosuperior vesica urinaria dengan umbilicus. Vesicourachal diverticulum tampak sebagai
lesi kistik di midline di atas vesica urinaria aspek anterosuperior. Urachal cyst tampak
sebagai kavitas non communicating berisi cairan di midline dinding abdomen bawah,
terletak di bawah umbilicus dan di atas vesica urinaria. Infected urachal cyst tampak
meningkat atenuasinya6.
Patent urachus merupakan anomali urachus berupa canal yang menghubungkan aspek
anterosuperior dari vesica urinaria dengan umbilicus yang bisa ditunjukkan dengan
16
pemeriksaan fistulography, VCUG, USG, CT scan, maupun MRI. Pada fistulography dan
VCUG, tampak bahan kontras mengisi canal urachal yang menghubungkan dome vesica
urinaria dengan umbilicus. Pada USG potongan longitudinal yang ditelusur dari umbilicus ke
arah caudal, tampak sebagai struktur hipoechoic berbentuk tubular yang menghubungkan
dome vesica urinaria dengan umbilicus. Patensi urachus lebih bagus dinilai dengan tranducer
linier frekuensi tinggi karena letak urachus yang superficial. Pada CT scan dan MRI potongan
sagital, tampak sebagai struktur tubular yang menghubungkan aspek anterior dari vesica
urinaria dengan umbilicus6.
Umbilical urachal sinus merupakan saluran buntu pada urachus yang terbuka di
umbilicus dan tidak berhubungan dengan vesica urinaria. Umbilical urachal sinus dapat
ditunjukkan dengan pemeriksaan sinography, USG, dan CT scan. Pada sinography, tampak
bahan kontras mengisi dari umbilicus hingga ujung canal urachal yang buntu, tidak terlihat
bahan kontras mengisi vesica urinaria. Bila terjadi infeksi, terlihat bahan kontras mengisi
sinus dengan dinding yang irreguler. Pada USG, tampak sebagai struktur tubular hipoechoic
yang terletak di bawah umbilicus dan berakhir buntu, tidak berhubungan dengan vesica
urinaria6. Bila terjadi infeksi, pada pemeriksaan USG tampak sebagai struktur tubular
hipoechoic berdinding tebal yang terletak di bawah umbilicus dan berakhir buntu, tidak
berhubungan dengan vesica urinaria6. Pada pemeriksaan CT scan, umbilical urachal sinus
yang terinfeksi tampak sebagai lesi berbentuk tubular yang terletak di posterior dari dinding
anterior abdomen di midline bagian caudal dari umbilicus21.
Urachal cyst merupakan anomali urachal dimana urachus menutup di umbilicus dan
di vesica urinaria tapi tetap terbuka di antaranya, biasanya terbuka di sepertiga distal. Urachal
cyst biasanya asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan pada pemeriksaan radiologi.
Urachal cyst menjadi simptomatik bila membesar6. USG , CT scan, dan MRI pada abdomen
bawah dapat mendiagnosa urachal syst, terutama untuk menunjukkan ada tidaknya hubungan
antara urachus dengan vesica urinaria atau umbilicus.
USG digunakan sebagai modalitas awal untuk mendiagnosa urachal cyst25. Urachal
cyst pada USG tampak sebagai lesi kistik anechoic dengan posterior enhancement. Dinding
tebal irreguler dan adanya debris di dalam kista pada pemeriksaan USG mengarah kepada
kecurigaan infected urachal cyst. Bila urachal cyst terinfeksi, pada USG tampak mixed
echogenicity6. Sisa dari bagian bawah urachus tampak sebagai pita hipoechoic dari ujung
bawah kista ke dome vesica urinaria.
17
Pada CT scan dan MRI, tampak lesi berupa cavitas yang terisi cairan di midline di
dinding abdomen bagian bawah. Bila urachal cyst terinfeksi, pada CT scan dan MRI tampak
peningkatan atenuasi dan intensitas signal yang lebih tinggi daripada air6.
Urachal tract remnants yang tetap patent sering mengalami infeksi yang kadang
keliru dianggap inflamasi pelvis atau inflamasi intraabdomen oleh penyakit lain pada
pemeriksaan klinis dan pada pemeriksaan radiologi sering keliru dengan malignansi. Rute
infeksi bisa melalui limfatik, hematogen, maupun vesical.
18
Ruptur spontan dari infected cyst ke dalam cavum abdomen dapat menyebabkan
peritonitis lokal maupun general. Echogenositas yang kompleks pada pemeriksaan USG dan
atenuasi inhomogen dengan penyangatan kontras yang bervariasi di dalam dan sekitar lesi
pada pemeriksaan CT scan membuat sulit untuk membedakan infected urachal remnant
dengan urachal carcinoma. Pada CT scan, urachal carcinoma dapat terlihat solid, kistik, atau
kombinasi solid dan kistik37.
Ada beberapa diagnosa banding untuk anomali urachus, di antaranya adalah bladder
diverticulum, anomali omphalomesenteric duct dan ovarian cyst. Perbedaan vesicourachal
diverticulum dengan bladder diverticulum pada pemeriksaan radiologi adalah vesicourachal
diverticulum terletak di aspek anterosuperior vesica urinaria, sedangkan bladder diverticulum
biasanya terletak di aspek lateral dan posterior vesica urinaria5.
Ovarian cyst menjadi diagnosa banding untuk urachal cyst karena gambaran ovarian
cyst pada pemeriksaan radiologi mirip dengan urachal cyst yaitu sama sama terlihat berupa
kista. Untuk membedakan urachal cyst dengan kista ovarii pada pemeriksaan USG adalah
urachal cyst tampak sebagai lesi anechoic di linea mediana berbentuk bulat, dinding tipis, dan
19
tidak berhubungan dengan ovarium, sedangkan ovarian cyst tampak sebagai lesi anechoic di
cavum abdomen maupun cavum pelvis yang masih berhubungan dengan ovarium. Pada CT
scan, urachal cyst tampak sebagai lesi hipodens di linea mediana, batas tegas, dinding tipis,
dan tidak berhubungan dengan ovarium, sedangkan ovarian cyst tampak sebagai lesi anechoic
di cavum abdomen maupun cavum pelvis yang masih berhubungan dengan ovarium. Begitu
pula dengan MRI, perbedaannya terlihat pada ada tidaknya hubungan dengan ovarium31,33.
20
BAB IV
KESIMPULAN
Pemilihan modalitas yang tepat dapat membantu penegakan diagnosa anomali urachal
dan menentukan tipe kelainan tersebut. Patent urachus dapat dilihat dengan fistulography.
Umbilical urachal sinus dapat dilihat dengan sinography. Urachal cyst dapat dilihat melalui
CT scan. Vesicourachal diverticulum dapat dilihat melalui VCUG dan USG. CT scan dan
MRI dapat digunakan selain sebagai modalitas untuk melihat anomali uracus, juga dapat
untuk menilai struktur jaringan sekitar yang terlibat atau adakah kelainan kongenital lain
yang menyertai.
Pada fistulography dan VCUG untuk patent urachus, tampak bahan kontras mengisi
canal urachal yang menghubungkan dome vesica urinaria dengan umbilicus. Pada sinography
untuk urachal sinus, tampak bahan kontras mengisi dari umbilicus hingga ujung canal urachal
yang buntu, tidak terlihat bahan kontras mengisi vesica urinaria. Urachal cyst pada USG
tampak sebagai lesi kistik anechoic dengan posterior enhancement. Pada CT scan dan MRI,
urachal cyst tampak lesi berupa cavitas yang terisi cairan di midline di dinding abdomen
bagian bawah. Pada CT scan, vesicourachal diverticulum tampak sebagai lesi kistik di
midline di sebelah atas dari vesica urinaria aspek anterosuperior. Pada pemeriksaan USG,
vesicourachal diverticulum tampak sebagai kantong berisi cairan yang menonjol ekstralumen
dari vesica urinaria aspek anterosuperior yang tidak berhubungan dengan umbilicus. Pada
pemeriksaan VCUG untuk vesicourachal diverticulum, tampak bahan kontras mengisi
kantong yang menonjol ekstralumen di aspek anterosuperior dari vesica urinaria, kantong
tersebut tidak berhubungan dengan umbilicus
21
LAMPIRAN
DAFTAR GAMBAR
22
Gambar 3: skema
embriologi intrauterine (A). 5 minggu, (B). 8 minggu, (C). 13 minggu. Langman J. Medical
embryology. 4th ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1981. p. 2423.
Gambar 4: skema perkembangan embriologi membran kloaka. Campbell SC. Urology. 10th
ed. Philadelphia: Elsevier. 2012
23
Gambar 5: ilustrasi pada fetus umur 8 minggu.
RadioGraphics 2001; 21:451461.
24
Gambar 7: urachus. European
Society of Radiology 2014; C-2114
25
Gambar 9: gambaran klinis patent urachus pada
bayi laki laki umur 1 hari. NEJM (2011) 365;14
26
Gambar 12: patent urachus pada pemeriksaan fistulografi.
Chang Gung Med J Vol. 26 No. 6. June 2003.
27
Gambar 15: patent urachus (kepala panah) pada pemeriksaan CT
scan potongan axial. RadioGraphics 2001; 21:451461
28
Gambar 17: patent urachus pada pemeriksaan CT scan
potongan sagital. http://radiopaedia.org/articles/congenital-urachal-remnant-abnormalities.
29
Gambar 20: infected umbilical urachal sinus
(panah) pada pemeriksaan ultrasonography potongan sagital. RadioGraphics 2001; 21:451
461.
Gambar 21: infected umbilical urachal sinus (panah) pada pemeriksaan CT scan. Radiology
Ilustrated Uroradiology second edition.
30
Gambar 23: urachal cyst pada pemeriksaan
USG (panah) potongan longitudinal. Yonsei Med J Vol. 47, No. 3, 2006.
31
Gambar 26: urachal cyst (panah)
pada pemeriksaan MRI. Gynecol Surg (2006) 3: 4548.
32
Gambar 29: infected urachal cyst (kepala panah) pada
pemeriksaan CT scan dengan kontras pada potongan axial. RadioGraphics 2001; 21:451461.
33
Gambar 32: vesicourachal diverticulum pada
pemeriksaan USG potongan sagital. RadioGraphics 2001; 21:451461.
34
Gambar 35: diverticulum vesica urinaria pada
pemeriksaan USG potongan transversal. http://en.wikipedia.org/wiki/Diverticulum.
Gambar 37: bladder di verticulum pada pria pada pemeriksaan VCUG posisi lateral kiri.
Panah menunjukkan urethra. (A). Diverticulum terlihat di sebelah posterior dari vesica
urinaria. (B). Gambar setelahnya menunjukkan vesica urinaria yang hampir kosong dengan
pembesaran diverticulum. Campbell. Urology. 10th ed. 2012.
35
Gambar 38: bladder diverticulum pada
pemeriksaan CT scan. Tampak penebalan dinding vesica urinaria dan terlihat ostium
diverticulum yang menghubungkan dengan vesica urinaria. Campbell. Urology. 10th ed.
2012.
36
Gambar 40: patent vitellointestinal duct.
Surgical Science, 2011, 2, 134-136.
37
Gambar 42: patent vitellointestinal duct pada pemeriksaan USG. Surgical Science, 2011, 2,
134-136.
38
(A). Transabdominal pelvic ultrasound potongan sagital.
(B D): MRI:
(B). axial T2 weight image.
(C). Axial pre contrast.
(D). Fat saturated post contrast T1 weighted image.
World J Radiol 2013 March 28; 5(3): 113 12542.
39
DAFTAR PUSTAKA
1. Huang CS, Luo CC, Chao HC, Chen HM, Chu SM. Urachal Anomalies in Children:
Experience at One Institution. Chang Gung Med J Vol. 26 No. 6 June 2003.
2. Anonim. Urachus. Available at http://en.wikipedia.org/wiki/Urachus.
3. Soni HC, Patel SB, Shah SR, Patel H, Patel D. Case Report : Urachal Pathologies. Ind
J Radiol Imag, 15:3, August 2005.
4. Ekwueme KC, Parr NJ. Infected urachal cyst in an adult: a case report and review of
the literature. Available from: http://casesjournal.com/casesjournal/article/view/6422
5. Frangandreas G, Flaris N, Tsantilas D, Spiridis C, Pezikoglou H, Gerasidimis T.
Large Serous Urachal Cyst in an Adult. Hippokratia 2002, 6, 4: 167 170.
6. Yu JS, Kim KW, Lee HJ, Lee YJ. Urachal Remnant Disease: Spectrum of CT and US
Findings. Radiographics Vol. 21 Issue 2 March 2001.
7. Anonim. Diverticulum. Available at http://en.wikipedia.org/wiki/Diverticulum.
8. Sterling JA, Goldsmith R. Lesions of Urachus Which Appear in The Adult. Annals of
Surgery Vol.137 No1 January 1953.
9. Begg RC. The urachus: its anatomy, histology and development. Journal of Anatomy.
1930;64:170-183.
10. Hammond GY, Davis JE. The urachus, its anatomy and associated fascia. Anatomical
Record. 1941:271-274.
11. Tolaymat L, Maher J, Kleinman G, Stalnaker R, Kea K, Walker A. Persistent Patent
Urachus with Allantoic Cyst: a Case Report. Ultrasound Obstet Gynecol. 10 (1977)
366 8.
12. Larsen WJ. Human Embryology 3rd edition. New York: Churchill Livingstone, 2001.
13. Langman J. Medical embryology. 4th ed. Baltimore: Williams & Wilkins; 1981. p.
2423.
14. Campbell SC. Urology. 10th ed. Philadelphia: Elsevier. 2012.
15. Das JP, Hutchinson B, Murphy JM, McCarthy P. Pathology of Persistent Urachal
Remnants: A Pictorial Review. European Society of Radiology 2014; C-2114.
16. Chrispin AR, Gordon I, Hall C et al (1980) Diagnostic imaging of the kidney and
urinary tract in children. Springer-Verlag, Berlin.
17. Tsai MS, Yeh ML. Patent Urachus. NEJM 2011; 365: 14.
18. Austin JC. Urachal Anomalies in Children. Available at
http://www.pediatricurologybook.com/urachal_anomolies.html
40
19. Huang CS, Luo CC, Chao HC, Chen HM, Chu SM. Urachal Anomalies in Children:
Experience at One Institution. Chang Gung Med J Vol. 26 No. 6. June 2003.
20. Bickle I, Weerakkody Y. Congenital urachal remnant abnormalities. Available at
http://radiopaedia.org/articles/congenital-urachal-remnant-abnormalities.
21. Kim HS (2011). Radiology Illustrated: Uroradiology second edition. Springer.
22. Yoo HK, Lee SJ, Chang SG. Treatment of Infected Urachal Cyst. Yonsei Medical
Journal Vol. 47, No. 3, pp. 423 - 427, 2006.
23. Takeda A, Manabe S, Mitsui T, Nakamura H. Laparoscopic excision of urachal cyst
found at preoperative examination for ovarian dermoid cyst. Gynecol Surg (2006) 3:
4548.
24. Sivit CJ. Sonography of Pediatric Urinary Tract Emergencies. Ultrasound Clin 1
(2006) 67 75.
25. Berrocal T, Pereira PL, Arjonilla A. Anomalies of the Distal Ureter, Bladder, and
Urethra in Children: Embryologic, Radiologic, and Pathologic Features.
RadioGraphics 2002; 22:11391164.
26. Hatiplogu S, Abdullayev R, Benlioglu C, Goksu M, Hatiplogu F, Bayramoglu E.
Enterocutaneous Fistula Formation of Meckel's Diverticulum via the Urachal Cyst in
an Adult Patient: A Case Report and Literature Review. IJCRM, Vol. 2014 (2014),
Article ID 419399, DOI: 10.5171/2014.419399.
27. Radwiski et al. Omphalomesenteric duct cyst. Available at
http://radiopaedia.org/articles/omphalomesenteric-duct-cyst.
28. Piparsaliva S, Joshi M, Rajput N, Zade P. Patent Vitellointestinal Duct: A Close
Differential Diagnosis of Umbilical Granuloma: A Case Report and Review of
Literature. Surgical Science, 2011, 2, 134-136.
29. Ameh EA, Mshelbwala PM, Dauda MM, Sabiu L, Nmadu PT. Symptomatic vitelline
duct anomalies in children. South Afr J Surg 2005; 43:8485.
30. MacNeily AE, Koleilat N, Kiruluta HG, Homsy YL. Urachal abscesses: protean
manifestations, their recognition, and management. Urology 1992; 40:530535.
31. Levine D, Brown D, Andreotti F, Benacerraf B. Management of Asymptomatic
Ovarian and Other Adnexal Cysts Imaged at US: Society of Radiologists in
Ultrasound Consensus Conference Statement. Radiology: Volume 256: Number 3
September 2010.
41
32. Veldhuis W, Smithuis R, Akin O. Ovarian cysts Common Lesions. Available at
http:/www.radiologyassistant.nl/en/p4cdf9b5de7d3b/ovarian-cysts-common-
lesions.html.
33. Elsayes K. Multimodality Imaging of Ovarian Cyst Lesions: Review with an Imaging
Based Algorithm Approach. World J Radiol 2013 March 28; 5(3): 113 125.
34. Navarrete S, Ismayel AS, Salas RS, Sanchez R, Llopis SN. Treatment of Urachal
Anomalies: a Minimally Invasive Surgery Technique. JSLS (2005)9:422425.
35. Ozbulbul NI, Dagli M, Akdogan G, Olcer T. CT Urography of a Vesicourachal
Diverticulum Containing Calculi. Diagn Interv Radiol 2010; 16:5658.
36. Bartley G, Cilento JR, Stuart B et al. Urachal Anomalies: Defining The Best
Diagnostic Modality. Pediatric Urology 1998; 52:120122.
37. Rich RH, Hardy BE, Filler RM. Surgery for anomalies of the urachus. J Pediatr Surg
1983; 18:370373.
38. Milotic F, Fuckar Z, Gazdik M, Cicvaric T, Milotic I, Zauhar G. Inflamed Urachal
Cyst Containing Calculi in Adult. J Clin Ultrasound 2002; 30:253 255.
42