HAL-HAL YANG BISA DILAKUKAN TERAPI PALIATIF

UNTUK PASIEN DENGAN MOTOR NEURON DISEASE DAN

KELUARGA PASIEN

Terapi paliatif yang tepat merupakan hal yang penting untuk penderita
motor neuron disease, sebuah kondisi neurologis yang progresif dan ireversibel
yang bisa menimbulkan gejala yang menyakitkan pada stadium lanjut. David
Oliver dan Samar Aoun menjelaskan bagaimana dan kapan tim spesialis terapi
paliatif sebaiknya berpartisipasi.

Motor neuron disease (MND), atau amyotrophic lateral sclerosis (ALS),

merupakan kondisi nerologis yang progresif yang belum memiliki terapi kuratif
dan juga memiliki prognosis yang buruk, sekitar dua hingga lima tahun dari
munculnya gejala pertama. Penyebabnya masih belum diketahui pada sebagian
besar pasien, walaupun pada 5-10% dari pasien memiliki riwayat keluarga.
Penelitian terbaru tentang gen baru yang terkait dengan MND menyatakan bahwa
terdapat bukti-bukti yang memperkuat kemungkinan adanya penyebab genetik,
yang dengan adanya stimulus lingkungan menyebabkan penyakit pada beberapa
kasus. Satu-satunya pengobatan yang tersedia adalah riluzole, yang telah
digunakan untuk memperlambat progresifitas, namun kemungkinan hanya untuk
beberapa bulan, hingga periode dua tahun
 Poin kunci

Motor neuron disease (MND) adalah kondisi neurologis progresif yang belum
memiliki pengobatan kuratif dan prognosis yang singkat. Peran terapi paliatif dapat
dilakukan dari saat ditegakkan diagnosis.

Gejala MND, yang bervariasi dan akan memburuk seiring penyakit berkembang,
perlu dilakukan tatalaksana yang secara tepat.

Kebutuhan psikososial dari pasien dan keluarganya atau pengasuhnya perlu

dijelaskan, termasuk memberitahu bahwa ada kemungkinan penyebab genetik dari
penyakit ini

Peran dari tim spesialis paliatif bisa episodik, dalam waktu yang berubah-ubah, saat
krisis atau saat pengambiilan keputusan, sebagai contoh, saat diagnosis, saat
mendiskusikan gastrostomy ataupun bantuan pernapasan, disaat apabila ada
perubahan kognitif dan disaat akhir kehidupan

Perencanaan masa akhir kehidupan, dan memastikan kembali bahwa, dengan terapi
paliatif, kematian biasanya dengan tenang, merupakan bagian yang sangat vital
pada terapi

Sebuah pendekatan paliatif pada MND

Penderita MND dapat mengalami tanda dan gejala yang bervariasi dan
bercampur campur, namun terdapat tiga kelompok utama:

Penderita dengan ALS - dengan pola campuran dari kerusakan saraf pada
upper dan lower motor neuron, berujung kepada kelemahan, kekurangan
tenaga, dan refleks yang meningkat
Penderita dengan bulbar palsy yang progresif - dengan gangguan bicara
dan gangguan menelan
Penderita dengan atrofi otot yang progresif - dengan kerusakan lower
motor neuron yang dominan dan meningkatnya kelemahan dan lunglai
pada tungkai bawah.

Namun, seiring penyakit ini berkembang, kelomppok pasien ini dapat

mengalami perkembangan tanda dan gejala hingga mengenai seluruh area tubuh.
Beberapa pasien walaupun jarang juga dapat tampak mengalami kelemahan otot-
otot pernafasan, berujung kepada gagal nafas.
 Oleh karena belum didapatkannya kuratif untuk MND, dapat dinyatakan
bahwa yang terapi paliatif merupakan tatalaksana yang tepat untuk dilakukan dari
saat ditegakkan diagnosis, terutama dikarenakan rata-rata waktu yang dibutuhkan
dari onset gejala pertama hingga saat diagnosis adalah sepuluh bulan (banyak
pasien sudah mengalami disabilitas yang berat saat diagnosis). Gambar 1
menunjukkan peran dari pendekatan paliatif MND mulai dari diagnosis hingga
kematian dan perubahan kebutuhan terapi seiring perjalanan penyakit.

Sesuai dengan definisi WHO mengenai terapi paliatif, sasaran terapi pada
pasien dengan MND adalah untuk mengurangi akibat dari penyakit ini baik pada
pasien dan keluarga pasien; mempertahankan sisa kemampuan pasien selama
mungkin; dan memungkinan pasien dan keluarga pasien untuk hidup senyaman
mungkin.

Terapi paliatif yang menyeluruh pada pasien MND dan keluarganya

termasuk berbagai aspek yang dijelaskan dibawah. Gejala perlu diperiksa secara
teliti dan aspek psikososial perlu diperhatikan setiap saat

Pengelolaan Gejala

Beban dari gejala penyakit

Pasien MND dapat mengalami banyak gejala, dan gejala ini akan
bervariasi antar pasien. Beban dari gajala ini akan meningkat seiring penyakit
berkembang, gejala terbanyak yaitu disfagia (87% pasien), dispneu (85% pasien),
penurunan berat badan (84% pasien), gangguan bicara (74% pasien), nyeri (73%
pasien), konstipasi (53% pasien), keluar air liur berlebihan dari mulut ( 23%
pasien) dan emosi yang berubah-ubah (23% pasien)

Nyeri

Nyeri adalah hal yang umum pada MND dan dapat diisebabkan oleh:

Nyeri muskuloskeletal - dari perubahan di sekitar sendi dikarenakan tonus

otot yang berubah, menyebabkan nyeri sendi dan/ atau kekakuan
 Keram - akibat peningkatan tonus otot, terutama setelah kerusakan pada
upper motor neuron
Nyeri pada kulit yang tertekan saat berbaring - dari berkurangnya
perubahan posisi atau karena imobilisasi

Pengaturan posisi secara teliti, fisioterapi, dan edukasi latihan ringan perlu
diperhatikan. Pengobatan spesifik - seperti obat anti inflamasi non steroid untuk
nyeri sendi atau pengobatan antispasme untuk keram - dapat membantu. Banyak
pasien yang merasakan nyeri pada kulit yang tertekan saat berbaring dapat dibantu
dengan analgesia yang teratur; awalnya akan dimulai dengan analgesia sederhana,
namun tidak sedikit yang nantinya akan membutuhkan opioid. Beberapa studi
telah menunjukkan bahwa morfin dapat digunakan secara efektif dan aman pada
MND.

Disfagia

Seiring melemahnya otot bulbar, proses menelan dapat terganggu, dimana

terdapatnya penurunan kemampuan mengunyah makanan, memindahkan
makanan kedalam mulut dan menelan dengan aman. Pemberian makanan secara
teliti, mengganti konsistensi makanan (dengan yang lunak) dan meluangkan
waktu untuk makanan, dapat sangat bermanfaat. Namun demikian, banyak pasien
yang mungkin perlu dipertimbangkan untuk dilakukan gastrostomy - baik
percutaneus endoscopic gastrostomy (PEG) ataupun percutaneus radiological
gastrostomy (PRG).

Pembahasan yang teliti diperlukan mengenai pemasangan gastrostomy.

Gastrostomy dapat neungkinkan kelanjutan nutrisi dan seringkali meningkatkan
kualitas hidup pasien, namun hanya sedikit studi yang menunjukkan bahwa
gastrostomi bermanfaat untuk memperpanjang masa hidup. Resiko menngkat
seiring penurunan fungsi respirasi, terutama dengan pemasangan PEG, dimana
morbiditas dan mortalitas meningkat jika forced vital capacity dibawah 50% dari
nilai yang diharapkan. Oleh karena itu diskusi dibutuhkan sebelum proses
menelan sangat terganggu dan juga sebelum pasien benar-benar menyadari
masalah yang akan mereka hadapi

Gambar 1. Sebuah pendekatan paliatif pada motor neuron disease

Keluar air liur berlebihan dari mulut

Masalah yang cukup mengganggu berhubungan dengan disfagia adalah

keluarnya air liur secara berlebihan dari mulut, dimana pasien menelan saliva
lebih sedikit dari biasanya, saliva terkumpul di mulut dan tumpah keluar. Oral
hygiene yang baik merupakan hal yang krusial dan beberapa obat-obatan dapat
membantu: antikolinergik (seperti hyoscine sublingual atau transdermal),
antidepressan (seperti amitriptyline) atau toksin botulinum diinjeksikan pada
kelenjar liur.
Gangguan respirasi

Seiring berkurangnya fungsi otot respirasi dan diafragma, pasien dapat

berhenti bernapas atau mengalami gejala gagal napas (terutama pada malam hari).
Gejala dapat berupa orthopneu, mimpi buruk, kehilangan gairah, anoreksia dan
secara umum merasa tidak nyaman. Penelusuran secara teliti pada fungsi respirasi
penting pada terapi MND dan terapi supportif respirasi perlu dipertimbangkan.

Di UK, National Institute for Health and Care Exellence (NICE) telah
menerbitkan guideline untuk melakukan monitor dan penilaian fungsi respirasi,
dan menyarankan untuk melakukan pertimbangan untuk penggunaan non-invasive
ventilation (NIV) pada pasien. Walaupun ada studi yang menyatakan bahwa NIV
dapat memperpanjang kehidupan, penyakit akan tetap berkembang, yang
meningkatkan kemungkinan bertambahnya disabilitas, bertambahnya
ketergantungan akan NIV dan mengurangi kualitas hidup pasien. Guideline dari
NICE menjelaskan bahwa selama penilaian saat memulai menggunakan NIV,
perlu untuk mulai membahas hal-hal berkaitan akhir dari kehidupan, termasuk
kapan saat melepas NIV di akhir kehidupan.

Ventilasi trakeostomi bisa menjadi pilihan untuk beberapa pasien, namun

ada isu etika yang lebih besar untuk penggunaan ventilasi trakeostomi jika
dibandingkan dengan penggunaan NIV. Penggunaan ventilasi trakesomi sangat
bervarasi, baik di Eropa maupun global

Aspek psikososial dar terapi

Support psikologis

Pasien dengan MND harus menghadapi berbagai kehilangan - kecacatan,

penurunan kognitif, emosi, disamping mereka juga mengalami gejala yang sulit
dan juga meningkatnya ketergantungan. Pasien dapat memiliki keingintahuan
spesifik mengenai diagnosis - media dan internet seringkali menekankan
ketakutan berhubungan dengan MND dan memperparah ketakutan akan terjadinya
kegagalan napas hingga kematian. Akan ada masalah khusus pada pasien dengan
riwayat keluarga terkena MND, dimana mereka mungkin memiliki ingatan
tentang sulitnya penyakit MND dan kematian akibat MND pada keluarganya dan
khawatir terhadap anak mereka. Dibutuhkan perhatian khusus saat mendengarkan
dan support agar hal-hal ini dapat diekspresikan oleh pasien, dan ini merupakan
hal yang sangat penting. Terapi paliatif sedini mungkin akan meningkatkan
kemungkinan pasien masih dapat mengekspresikan kekhawatiran mereka secara
lebih mudah, sebelum alat bantu komunikasi diperlukan

Perhatian keluarga

Keluarga pasien dan pengasuh pasien dengan MND dapat memiliki

masalah yang serupa - mengalami berbagai kehilangan, masalah komunikasi saat
kemampuan bicara - namun selain itu juga ada masalah yang terutama dirasakan
mereka - melibatkan emosi dan ketakutan mereka sendiri, yaitu masalah finansial.
Support psikososial perlu ditawarkan secara rutin kepada keluarga pengasuh
pasien MND pada seluruh perjalanan penyakit. Keluarga pengasuh yang
mendapatkan support berkala dari tim terapi paliatif akan lebih siap saat pasien
meninggal.

Masalah spiritual

Pemikiran spiritual dari pasien, keluarga, dan pengasuh (termasuk

'mengapa saya?' dan kekhawatiran dan ketakutan mengenai kematian) dapat
bertambah dalam seiring penyakit berkembang. Berbarengan dengan masalah adat
dan agama, masalah ini perlu dideteksi dan support yang tepat perlu diberikan

Pendekatan multidisiplin

Berbagai masalah dan perhatian yang dituliskan diatas memperlihatkan

bahwa sebuah pendekatan multidisiplin diperlukan untuk manajemen MND.
Sebuah tim dari tenaga kesehatan dan sosial profesional yang tepat diperlukan
untuk menilai dan memberikan terapi pada seluruh aspek masalah. Untuk
memastikan terapi terkoordinasi dan pasien dan keluarga merasa disupport,
penting bagi tim yang bekerja secara rutin dengan pasien MND untuk memiliki
pengalaman dan pengetahuan dari masalah yang tercakup, dan anggota-
anggotanya mampu bekerja bersama. Tim pengasuh, termasuk keluarga pasien
yang menyediakan asuhan personal harian, juga membutuhkan support
berkelanjutan, dimana terapi dari MND dapat menguras fisik dan mental.

Pendekatan tim ini akan menjadi kompleks, dimana banyak disiplin ilmu
yang berbeda: neurologi, rehabilitasi, gastroenterologi (bila gastrostomy ikut
dipertimbangkan), respirasi (bila NIV digunakan, termaasuk terapi primer dan
terapi paliatif. Bisa terdapat masalah diantara berbagai tim yang terlibat, dimana
masing-masing memiliki perbedaan sikap dan filosofi, dan sangat penting untuk
memiliki kesadaran akan masalah pasien.

Gambar 2. Keterlibatan terapi paliatif pada motor neuron disease dan penyakit
neurologis lainnya

Kapankah terapi paliatif diperlukan?

Peraturan mengenai terapi paliatif pada MND bervariasi baik didalam

negara atau antar negara. Di UK, terdapat bukti bahwa spesialis terapi paliatif
dapat menjadi lebih sedikit berperan pada stadium awal penyakit jika
dibandingkan dengan dahulu. Namun, terdapat peningkatan bukti bahwa
pendekatan tim multidisiplin yang lebih luas efektif dan dapat bahkan
memperpanjang hidup pasien

Kebutuhan terapi paliatif dapat bervariasi sesuai perjalanan penyakit, dan

keterlibatan timspesialis bisa saja episodik, dilakukan saat terjadinya perubahan,
krisis, atau pengambilan keputusan, sebagai contoh pada saat menegakkan
diagnosis, saat mendiskusikan gastrostomy atau support ventilasi, saat adanya
perubahan kognitif, dan saat akhir kehidupan pasien (lihat Gambar 2).

Saat diperkenalkan intervensi yang lebih kompleks, akan ada masalah baru
yang muncul. Sebagai contoh, saat gastrostomi atau NIV dipertimbangkan, bisa
ada penekanan diskusi lebih ke arah intervensi, dan lebih sedikit diskusi mengenai
bagaimana cara mencegah progresifitas penurunan kemampuan pasien. Hal ini
dapat menyebabkan penurunan kepedulian semua orang terhadap penurunan
kemampuan secara umum, dan yang lebih penting, kepentingan mendiskusikan
masalah di akhir kehidupan. Hal ini telah disampaikan pada guideline NICE, yang
menyatakan bahwa masalah pada akhir kehidupan harus didiskusikan segera saat
NIV digunakan dan juga saat NIV bertambah penggunaannya, dimana pasien
semakin mendekati akhir kehidupan.

Beberapa tanda menyatakan bahwa asuhan akhir kehidupan sangat

diperlukan, pada pasien dengan penyakit neurologis yang biasa (disfagia,
penurunan kognitif, infeksi berulang, penurunan berat badan, penurunan kondisi),
dan orang dengan MND khususnya (pernapasan kurang adekuat / gagal napas,
gangguan menelan, penurunan kognitif, kelemahan). Tanda tanda ini sebaiknya
menjadi pencetus untuk profesional mendiskusikan masalah pada akhir kehidupan
kepada pasien dan keluarga pasien dan membantu pasien merencanakan
segalanya, melihat kepada:

Memilih tempat rawatan dan kematian

Pengobatan darurat untuk antisipasi sehingga siap seandainya dibutuhkan
secara cepat (seperti yang disarankan oleh UK oleh MND Association
pada 'just in case kit').
Perencanaan perawatan lebih lanjut (penjelasan arah pengobatan
selanjutnya, penjelasan mengenai penolakan pengobatan, menunjuk
seseorang sebagai pengambil keputusan, dan lain lain.
Kesimpulan

Pada setiap perencanaan terapi, terapi paliatif merupakan hal yang esensial
bagi pasien dengan MND dan keluarga, untuk memastikan gejala dan masalah
mereka diidentifikasi secara jelas dan ditatalaksana secara tepat oleh tim
multidisiplin. Diskusi sensitif mengenai akhir kehidupan dan perencanaan yang
matang dapat membantu saat nantinya akhir kehidupan datang. Banyak pasien dan
keluarga pasien ketakutan akan kematian yang menyakitkan disertai dengan rasa
nyeri, sesak nafas dan henti nafas. Namun demikian, dengan terapi paliatif yang
bagus, kematian pasien dengan MND biasanya dengan tenang. Memastikan
kenyamanan pasien dan keluarga adalah hal yang sangat penting dalam
pengobatan.

Pernyataan mengenai kepentingan

Penulis menyatakan bahwa tidak ada konflik kepentingan dalam tulisan ini