BAB I

PENDAHULUAN

Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang

berarti kepala.1 Hidrosefalus didefinisikan sebagai suatu gangguan pembentukan,

aliran, atau penyerapan cairan serebrospinal yang mengarah ke peningkatan

volume cairan di dalam susunan saraf pusat. 2 Hidrosefalus menggambarkan

keadaan peningkatan tekanan intrakranial karena peningkatan cairan cerebrospinal

(CSF). Sejarah Hidrosefalus sudah banyak dikenal sejak abad ke-5 SM,

Hippocrates menggambarkan hidrosefalus sebagai presentasi klinis karena

akumulasi air di intrakranial. Kemudian, Galen menjelaskan tentang Plexus

Choroid dan hubungannya dengan cairan cerebrospinal di dalam otak, walaupun

pengetahuan tentang hal ini masih kurang pemahamannya. Pada abad ke-17,

Willis menjelaskan bahwa plexus choroid mensekresikan cairan cerebrospinal dan

absorbsinya ke dalam sistem vena dalam otak, walaupun penjelasan ini masih

kurang dapat dijelaskannya. Pada 1701, Pachioni menjelaskan tentang

granulationes arachnoidea, walau masih belum tepat menjelaskan fungsinya dalam

produksi cairan cerebrospinal daripada fungsi absorbsinya, namun akhirnya pada

akhir abad ke-19, penjelasan tentang fisiologi produksi cairan cerebrospinal dan

absorbsinya telah dapat dijelaskan dengan lebih baik.3,4

Hidrosefalus diklasifikasikan berdasarkan anatominya, terbagi menjadi

hidrosefalus komunikan dan non komunikan. hidrosefalus komunikan terjadi

karena kelebihan produksi cairan serebrospinal (jarang), gangguan penyerapan

dari cairan serebrospinal (paling sering). Hidrosefalus non kommunikan terjadi

1
ketika aliran cairan serebrospinal terhalang dalam sistem ventrikel atau dalam

outlet untuk ruang arakhnoid, mengakibatkan penurunan cairan serebrospinal dari

ventrikel ke ruang subarachnoid. Bentuk yang paling umum adalah hidrosefalus

obstruktif dan disebabkan oleh lesi massa-menduduki intraventricular atau

extraventricular yang mengganggu anatomi ventrikel.5

Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu; Mengurangi produksi

cairan serebrospinal, memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan

serebrospinal, Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial.

2
 BAB II

HIDROSEFALUS

2.1 Definisi

Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates.Saat itu hidrosefalus

dianggap sebagai penyebab epilepsi.Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan

dengan mengiris kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh

Hilton.1
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi

hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981)

memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran

ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS)

yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan

absorbsinya.1,2,3Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS.

Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS

dalam susunan saraf pusat (SSP).Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak

meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi

seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak

diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.4

2.2 Epidemiologi

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran.Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem

saraf.Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur.Juga tidak ada perbedaan ras.

Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.1

3
 Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas

prekembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang

dari 4% akibat tumor fossa posterior.1

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak

diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada

umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali

pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan

dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total

kasus hidrosefalus.4

2.3 Anatomi dan Fisiologis

Anatomi

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang

subaraknoid dan vili araknoidea.12

1. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus.Pada

saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah

mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai

ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh

sel-sel ependimal.12

4
 Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus
koroideus.

2. Sistem ventrikulus

a. Ventrikulus Lateralis
Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara

anatomi, ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior,

korpus dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari

septum pelusida.12
b. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh

hypothalamus di bagian inferior.Bagian anterior dari ventrikulus tertius

berhubungan dengan lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau

foramen Monroe. Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan

ventrikulus quartus melalui aquaduktus cerebri Sylvii.12

c. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari

isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain

mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut

5
ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus

cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.12

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral,tertius dan quartus pada otak.

3. Spatium/Ruang Subaraknoid

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid. (diambil dari kepustakaan 12)
Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga

lapisan.Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater.12

Duramater merupakan lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii,

kemudian lapisan kedua adalah araknoid.Dan selaput otak (menings) yang

langsung melekat pada girus otak adalah piamater.Antara araknoid dan piamater

6
terdapat spatium subaraknoid.Spatium subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri

utama yang memperdarahi otak.Pada bagian tertentu spatium subaraknoid melebar

dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan cerebellum terdapat cisterna

magna.13

4. Granulatio dan vili araknoidea

Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting

dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.11

7
 Gambar 4. (Atas) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena,menings dan

granulatio arknoidea. (bawah) diagram granulatio. (diambil dari kepustakaan 12)

Fisiologi aliran CSS

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang

terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis.Produksi CSS

normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas

ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume

CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. 2,4,8,11,12

Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus

lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen

Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus

melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid

melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio

dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.1,2,13,14

8
 Gambar I : Intracranial hydrodynamics represented as a circuit diagram
with a parallel pathway of CSF flow and cerebral blood flow.
With permission from Barrow Neurological Institute.1

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus

lateralis ke villi arachnoidea. (diambil dari kepustakaan 7)

9
 Gambar 6. Menings dan aliaran CSS. (diambil dari kepustakaan 13)

2.4 Patofisiologi

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai

berikut:1
1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma

ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS

sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular

meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar.1

Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu

singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan

mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan

absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.1

Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang

berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal,

10
meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan

demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan

absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi

pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap meningkat.1

2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami

sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat

dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi

progresif normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim

paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular

mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran

darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim

(kehilangan lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi

ventrikulus karena jaringan periventrikular menjadi atrofi.1

Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan

sebagai berikut:1
1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem

ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini

biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang

subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada

granulatio arachnoidea ( sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini

mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.5,6,7,15

2. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak

bisamencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada

foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan

Luschka. Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor,

11
 menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius,

mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis

pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh

tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan

dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.

Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau

atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada

ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5,6,7

2.5 Gejala Klinis

Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita, penyebab, lokasi

obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala yang menonjol

merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran klinik adalah sebagai

berikut :1,4
1. Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah

iritabilitas.Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang

kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang

bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,

sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai

hidrosefalus.1,4

2. Anak berumur kurang dari 6 tahun

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi

peningkatan TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi

12
hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti

penurunan Visus. 1,3,4

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan.

Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai

akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu

tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1,4

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.

Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas

emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. 1,4

Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran

kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini

harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala

yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa

disebabkan oleh kraniostosis.1,4

Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan

padat.Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada

hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh

karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan mengalami

dekompresi. 1,4

Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan

terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak.

Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal ini

menggambarkan adanya pelebaran sutura. 1,4

13
 Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.

Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju

ke sistem kolateral. 1,4

Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang

disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak diatas

iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi,

sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 1,4

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang

sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1,4

3. Dewasa

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu

gangguan visus, gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus

hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak

menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus

abdusens. 1,3,4

4. Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan

inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan

dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian

langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan kekuatan

yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas keidakstabilan postur

tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan mengganggu

tulisan tangan penderita.1,4

14
2.6 Klasifikasi

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang

berkaitan dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :1

1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt

hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus).

Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut

hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala

yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.1

2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan

hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau

berkembang selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus

yang terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut

hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi

setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa

neonatus.1
3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan

hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi

secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS.

Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah

aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.1

4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus

non-komunikans.Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem

ventrikulus tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang

terjadi bila akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie

tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang

15
 memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS

dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili

araknoidalis terhambat.1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11
5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure

hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan

bayi. Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan.

Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum

berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran

sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.1

2.7 Diagnosis

A. Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik

B. Gambaran Radiologi
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran

tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi

abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran

ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella

tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara

tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama

sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.1,3

16
 Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar
kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas. (dikutip dari
kepustakaan 14).

2. USG
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat

jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.

(a)

17
 (b)
Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi
bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).
(dikutip dari kepustakaan 16).
3. CT Scan
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari

ventrikel.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi

dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang

menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah

bisa ditegakkan.17

18
Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak dilatasi
kedua ventrikel lateralis. (dikutip dari kepustakaan 4)
4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat

adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus

tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat

penipisan dari korpus kalosum.17

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada
foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta
peregangan korpus kalosum.(dikutip dari kepustakaan 4)

19
 A
Gambar 12a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi
pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis (gambar a)
dan ventrikel quartus (gambar b). (diambil dari kepustakaan 4)

Gambar 13. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif
(nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan
hidrosefalus obstruktif (gambar a). (diambil dari kepustakaanm18).

2.7.1 Diagnosis Banding

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang

hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.8,19,20,

1. Holoprosencephaly8,19,20,21
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak

untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly

20
adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis,

septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly

adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi

menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan

proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien

holoprosencephaly.
2. Hydranencephaly8,19,20,21
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis

interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari

hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara

hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih dini

pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.
Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil

tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi

peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur

dari falx serebri

3. Atrofi Serebri4,22,23,24

Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi

ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau

jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak

(neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-

penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer.

Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam

situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi

secara pasif dengan CSS.

21
2.8 Penatalaksanaan

1. Secara Medikamentosa:4
Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa

dilakukan pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.

Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.
Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS

(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.

Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak

memerlukan operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB.

Pada keadaan akut dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat

diberikan walaupun hasinya kurang memuaskan.1

2. Operasi:2
Operasi merupakan pilihan terapi.
Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah

perdarahan interventrikular.
Choroid plexectomy
Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii
Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.2

Hanya 25% pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt

adalah membentuk hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga

plura atau peritoneum.

Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.
Ventriculoatrial (VA) Shunt dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya

menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium

kanan. Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti

peritonitis.
Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans,

fistula CSF dan pseudotumor.

22
 Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan

anatara ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus

obstruktif didapat.
Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.

2.9 PROGNOSIS

A. Kelangsungan Hidup

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya

kelaian neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 %

kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada

kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi.Dan 50% sisanya

berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini,

segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2

B. Kelangsungan Organ

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan

mental dan koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila

dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak

mengalami keterbelakangan mental,verbal dan ingatan. Selain itu juga

menyebabkan kelainan pada mata.9

23
24