BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Sumbing merupakan kelainan kongenital yang sering kali menyebabkan
menurunnya fungsi bicara, pengunyahan, dan penelan yang sangat berat yang disebabkan
oleh banyak faktor, contoh karena herediter, obat-obatan, dan lain-lain. Sering kali
terjadi peningkatan prevalensi gangguan yang berhubungan dengan malformasi
kongenital seperti ketidakmampuan berbicara sekunder serta menurunnya fungsi
pendengaran.Celah bibir,palatum, dan rahang nyata sering kali berhubungan erat secara
embriologis. Celah bibir muncul akibat adanya hipoplasia lapisan makin menepis,
menyebabkan kegagalan penyatuan prosesus nasalis media dan prosesus maksilaris.
Celah palantum muncul akibat terjadinya kegagalan dalam mendekatkan atau
memfusikan lempeng palatum..

B. Tujuan
1. Mengetahui dan lebih memahami epidemiologi, etiologi, patologi, dan klasifikasi
dari penyakit sumbing.
2. Mengetahui tindakan medikamentosa dan nonmedikamentosa yang harus dilakukan
pada penderita penyakit sumbing pada anak.

1
 BAB II
ISI

A. Epidemiologi
Sumbing bibir dan palatum ditemukan pada hampir 50% kasus. Sumbing bibir
saja 25% kasus, dapat terjadi pada 1 diantara 700-1000 kelahiran dengan prediksi ras
yang bervariasi. Sumbing palatum saja lebih sedikit dibanding sumbing bibir,
insidennya antara 1 diantara 1500-3000 kelahiran.Sumbing bibir dengan atau tanpa
sumbing palatum lebih sering pada pria dan sumbing palatum saja lebih sering pada
wanita.1
B. Anamnesis
1. Identitas Pasien
Menanyakan kepada pasien/ orang tua dari anak : Nama lengkap pasien, umur pasien
,tanggal lahir, jenis kelamin,agama, alamat, umur (orang tua), pendidikan dan
pekerjaan (orang tua) ,suku bangsa.2,3
2. Keluhan Utama : 2,3
Menanyakan keluhan utama pasien yaitu : sumbing pada bayi laki-lakinya yang
berumur 3 hari
3. Riwayat Penyakit Sekarang.2,3
Menanyakan kepada pasien/orang tua sebagai wali :
- Kapan ibu menyadari anaknya tersebut menderita sumbing
- Apakah sumbing tersebut telah ada sejak bayi dilahirkan
- Bagaimana perasaan dan kesiapan orang tua dalam menghadapi penyakit anaknya
- Apakah anak tersebut menangis terus, ini mungkin menandakan anak tersebut
merasa nyeri
- Apakah ada komplikasi dan gejala klinis lain yang di tunjukkan oleh anak
tersebut
- Apakah pasien sudah melakukan tindakan pengobatan seperti membawanya
kedokter lain, atau sudah memberikan obat kepada bayinya
- Apakah ada kesulitan dalam pemberian AS/susu botol pada bayinya, dan
bagaimana cara pemberiannya
- Apakah setelah minum obat bertambah baik atau semakin membesar/memburuk
4. Riwayat Penyakit Dahulu.3

2
 - Apakah ibu pernah menderita penyakit dan meminum obat-obatan pada trimester
pertama kehamilan

5. Riwayat Penyakit Dalam Keluarga.3

- Apakah ada keluarga yang menderita penyakit sumbing

C. Pemeriksaa Fisik dan Penunjang

1. Pemeriksaan Fisik
a. Menilai Tanda-Tanda Vital.2,3
- Suhu, Tekanan darah, Frekuensi pernapasan, Frekuensi nadi
b. Inspeksi :
- Keadaan umum pasien : menilai apakah keadaan pasien darurat medik atau tidak
dan status gizi (IMT).3
- Kesadaran pasien : - Kompos mentis (sadar sepenuhnya), Apatis (pasien tampak
segan, acuh tak acuh terhadap lingkunganya), Delirium (penurunan kesadaran
disertai kekacauan motorik, dan siklus tidur bangun yang terganggu),Somnolen
(keadaan mengantuk yang masih dapat pulih penuh bila dirangsang, tetapi bila
rangsang berhenti, pasien akan tertidur lagi), Sopor/stupor (keadaan mengantuk
yang dalam, pasien masih dapat dibangunkan tetapi dengan rangsangan yang
kuat, rangsang nyeri, tetapi pasien tidak terbangun sempurna dan tidak dapat
memberikan jawaban verbal yang baik).3
- Inspeksi seluruh muka dan sering memberikan gambaran kesehatan menyeluruh
penderita.3
- Identifikasi keadaan bentuk sumbing, lokalisasinya, dan variasi dari sumbing.3
- Jika pasien sudah besar, mungkin ada wicara hipernasal (terutama nyata pada
konsonan tekanan seperti p,b,d,t,h,v,f, dan s ), dan gerakan konstruksi bicara yang
sangat jelas berbicara, ketidakmampuan bersiul, berkumur, meniup lilin, meniup
balon.2
- Cairan mengalir dari hidung ketika minum dengan posisi kepala menunduk.2
- Inspeksi mulut dengan sumber cahaya yang baik, sehingga dapat melihat adanya
suatu celah palantum atau celah submukosa.4
- Inspeksi apakah ada perdarahan gingiva dapat menunjukkan keadaan hematologi
sistemik yang lebih berat seperti leukimia.4

3
 - Inspeksi keadaan gingiva karena dapat membantu dalam menentukan kesehatan
menyeluruh penderita dan tingkat perawatan medis.4
- Inspeksi ketidakmampuan membuka mulut, trismus, adalah gejala infeksi atau
radang dalam ruang parafaring.4
c. Palpasi :
- Meraba sekitar luka : untuk mengetahui adanya nyeri, dan lain-lan
d. Perkusi
e. Auskultasi
- Pemeriksaan penunjang
a. Foto Rongent (radigrafi) untuk melihat ketidakmampuan palatofaring. Kepala
harus diletakkan pada posisi yang baik untuk memperoleh gambaran lateral yang
benar. 4
b. MRI untuk evaluasi abnormal.
c. pemindai CT dapat memberikan informasi mengenai dalamnya keterlibatan dan
kemungkinan infiltrasi jaringan.4
D. Struktur anatomi wajah.5,6

4
Tengkorak wajah
Tengkorak wajah pada manusia bentuknya lebih kecil dari tengkorak otak.
Didalam tengkorak wajah terdapat rongga-rongga yang membentuk rongga mulut (cavum
oris), dan rongga hidung (cavum nasi) dan rongga mata (orbita).
Tengkorak wajah terdiri dari:
1. Bagian hidung terdiri atas :
1) Os Lacrimal (tulang mata) letaknya disebelah kiri/kanan pangkal hidung di sudut
mata.
2) Os Nasal (tulang hidung) yang membentuk batang hidung sebelah atas
3) Os concha nasal (tulang karang hidung), letaknya di dalam rongga hidung danj
bentuknya berlipat-lipat.
Septum nasi (sekat rongga hidung) adalah sambungan dari tulang tapis yang tegak.
2. Bagian rahang terdiri atas tulang-tulang seperti :
1) Os Maksilaris (tulang rahang atas)
2) Os Zigomaticum, tulangpipi yang terdiri dari dua tulang kiri dan kanan.
3) Os Palatum atau tulang langit-langit, terdiri dari dua dua bua tulang kiri dan kanan
4) Os Mandibularis atau tulang rahang bawah , terdiri dari dua bagian yaitu bagian
kiri dan kanan yang kemudian bersatu di pertengahan dagu. Dibagian depan dari
mandibula terdapat processus coracoid tempat melekatnya otot.
Tulang-tulang tengkorak kepala dihubungkan satu sama lain oleh tulang
bergerigi yang disebut sutura. Sutura-sutura tersebut adalah : 1) Sutura coronalis
yang menghubungkan antara os frontal dan os parietal. 2) Sutura sagitalis yang
menghubungkan antara os parietal kiri dan kanan. 3) Sutura lambdoidea yang
menghubungkan antara os parietal dan os occipital.
3. Rongga mulut
Bibir
Bibir dimulai dengan garis putih atau vermillion border, sambungan antara epitel
skuamosa keratinisasi serta rongga mulut dimulai dengan mukosa labial.muskulus
orbikularis oris membentuk sfingter mulut utama. Bibir terdiri dari 3 seksi, yaitu :
kutaneus, vermillion dan mukosa. Cupid bow adalah proyeksi kebawah dari unit
philtrum yang memberi bentuk bibir yang khas. Proyeksi linear tipis yang memberi
batas bibir atas dan bawah secara melingkar pada batas kutaneus dan vermilion
disebut white roll. Bagian bawah bibir memiliki 1 unit kosmetik yaitu pada bagian
mental crease yang memisahkan bibir dengan dagu. Vermilion merupakan bagian

5
bibir yang paling penting dari sisi kosmetik. Lapisan sagital bibir dari luar kedalam
yaitu epidermis, dermis, jaringan subkutaneus, m.orbicularis oris, submukosa, dan
mukosa. Bibir atas yang normal mempunyai orbicularis yang utuh, juga mempunyai
philtrum, cupid bow dan vermilion yang simetris (milard)
cavum oris

Mulai dari rima oris terakhir di isthmus faucium. Selain merupakan

permulaan sistem pencernaan, rongga mulut juga berfungsi sebagai rongga yang
dilalui udara pernapasan dan juga penting untuk pembentukan suara. Rongga
mulut dibagi dalam vestibulum oris dan cavum oris propium
- vestibulum oris
Daerah antara bibir (labium) dan pipi (bucca) di sebelah luar dan gigi
geligi dan prosesus alveolarisnya di sebelah dalam. Labium, disudut kanan-kiri
saling berhubungan pada angulus oris. Bucca, terdapat di daerah diantara
angulus oris sampai tepi depan M. masseter.
Selaput lendir melapisi vestibulum oris disebelah dalam. Digaris
tengah terdapat suatu lipat yang menghubungkan bibir dengan processus
alveolaris dan dinamakan frenulum labii superioris et inferoris.
- cavum oris propium
Batas-batas:
Depan dan samping : arcus dentalis dengan prosesus alveolarisnya
Atas : pallatum durum et molle
Bawah : diafragma oris
Belakang : isthmus faucium
Isi : lidah
Gigi geligi
Terletak pada prosessus alveolaris yang dilapisi oleh selaput lendir (gingiva).
Setiap orang memiliki 16 gigi rahang atas maupun rahang bawah yang terdiri atas: 2

6
 gigi seri (dens incisivus), 1 gigi taring (dens caninus), 2 geraham depan (dens
premolar), 3 geraham belakang (dens molaris).
Di dalam gigi terdapat suatu rongga yang melalui canalis radicis
berhubungan dengan dunia luar. Permukaan gigi dinamakan sesuai arah yang
dihadapinya:
ke arah bibir : facies labialis
ke arah lateral/pipi : facies buccalis
ke arah lidah : facies lingualis
gigi sebelah depannya/proximal: facies mesialis (contacta)
gigi sebelah belakangnya/distal : facies distalis (contacta)
gigi-geligi rahang yang berlawanan: facies masticatoria
Palatum
Palatum terdiri atas palatum durum (tulang) dan palatum molle (otot).
Palatum Durum : adalah suatu sekat yang terbentuk oleh processus palatinus ossis
maxillae dan processus horizontalis ossis palati.

Palatum Molle : terdiri atas suatu aponeurosis yang merupakan tempat lekat bagi
beberapa otot. Pada palatum molle terdapat beberapa otot yaitu M. tensor veli
palatini yang berfungsi menegangkan palatum molle dan membuka tuba auditiva,
M. levator veli palatini berfungsi membuka tuba auditiva, Mm, Uvulae berfungsi
memendek uvula dan mengangkatnya ke arah pstero-kranial, M.palatoglossus
berfungsi memperkecil isthmus faucium (spincter), M. palatopharyngeus
berfungsi memperkecil isthmus faucium dan menarik larynx ke atas.

Diapragma Oris
Dasar mulut di bentuk oleh 3 otot :
M. Digastricus venter anterior, M. mylohyoideus, M. geniohyoideus, yang
berfungsi membuka mulut.

Isthmus Faucium
Adalah hubungan antara rongga mulut dan oropharynx, dengan batas-batasnya
yaitu tepi bebas palatum molle, arcus palatoglossus, dan dorsum linguae.
Lidah
Lidah adalah suatu organ yang sangat lentur, terutama berfungsi bila berbicara.
Lidah mengisi cavum oris hampir seluruhnya dan melekat pada dasar mulut. Padanya
dapat dibedakan bagian oral (apex dan corpus) dan pharyngeal (radix). Di antara
corpus dan radix linguae terdapat alur berbentuk V yang dinamakan sulcus terminalis.
Pada ujung alur tersebut di garis tengah terdapat suatu lekuk kecil yaitu foramen
caecum linguae (morgagnii) yang merupakan muara ductus thyreoglossus sewaktu
embrional.

7
 Lidah terutama terdiri atas otot-otot yang dibedakan menjadi otot ekstrinsik dan
otot instrinsik. Otot-otot ekstrinsik menggerakan lidah sebagai satu kesatuan. Otot-
otot intrinsik merubah-rubah bentuk lidah. Otot-oto ekstrinsik yaitu M. genioglossus
yang berfungsi menjulurkan lidah, M. hyoglossus berfungsi menarik (depresi lidah ke
bawah), M. styloglossus berfungsi mengangkat lidah ke arah postero- cranial, M.
palatoglossus berfungsi memperkecil isthmus faucium (sphincter). Otot-otot intrinsik
yaitu M. verticalis, M longitudinalis superior et inferior dan M transversalis.
Kelenjar Kelanjar Ludah

Glandula Parotis, glandula Submandibularis, dan glandula Sublingualis

Otot-Otot Pengunyah

Terdapat 4 otot penguyah yang melekatkan mandibula pada basis cranii, ialah :
Otot-otot yang dangkal :

M. masseter dan M. Temporalis

Otot-otot yang dalam

M. pterygoideus lateralis/ externus dan M. pterygoideus medialis/internus.

Pharynx
Pharynx adalah suatu pipa musculo-fascial yang contractil. Ia terbentang di
antara basis cranii sebelah kranial dan berakhir pada oesophagus di sebelah kaudal
setinggi vertebra cervicalis ke-6.Fungsinya sebagai tempat yang dialui oleh aliran
udara pernapasan dan makanan. Sesuai dengan ruang-ruang yang terletak di
depannya, pharinx dibagi dalam 3 bagian:
1. Nasophayinx (pars nasalis pharyngis) : dorsal tehadap cavum nasi,
berfungsi untuk pernapasan
2. Oropharynx (pars oralis pharyngis) : dorsal terhadap cavum oris,
berfungsi untuk pencernaan, terletak di belakang cavum oris, di antara palatum
molle, dan epiglotis. Pada dinding depan ada hubungan antara cavum oris dan
oropharynx, ialah isthmus faucium.
3. Laryngopharynx (pars laryngis pharyngis) : dorsal terhadap larynx

Dinding pharynx terdiri atas 3 lapisan yaitu tunica mucosa, tunis submucosa, dan
tunisa muscularis.

E. Klasifikasi Sumbing
Umumnya sumbing bibir dan palatum dibagi dalam 4 kelompok besar :1

8
 - Sumbing bibir
- Sumbing palatum
- Sumbing bibir dan palatum unilateral
- Sumbing bibir dan palatum bilateral

Sumbing bibir unilateral dan bilateral.

Sumbing bibir dan mulut lainnya :
- Pit pada bibir
- Cekungan linear pada bibir
- Sumbing palatum submukosa
- Bifid uvula dan lidah
- Sumbing muka yang meluas hidung,bibir, rongga mulut, dan rahang.
Deformitas sumbing dapat sangat bervariasi dari alur dalam kulit dan mukosa
sampai meluas membelah tulang dan otot. Kombinasi sumbing palatum dan bibir
merupakan deformitas sumbing yang paling sering terlihat.

F. Etiologi dan Patogenesis

Biasanya sumbing bibir dan palatum disertai kelainan bawaan yang lain , misal
hidrosefalus, sindaktili, atau polidaktili. Beberapa etiologi penyakit sumbing :1,2,10
1. Faktor herediter (biasanya trisomi 13 dan 15)
2. Kegagalan fase embrio yang penyebabnya belum diketahui
3. Akibat gagalnya prosessus maksilaris dan prosessus medialis menyatu

9
4. Dapat dikaitkan abnormal kromosom, mutasi gen dan teratogen (agen/faktor yang
menimbulkan cacat pada embrio).
5. Beberapa obat (korison, anti konsulfan, klorsiklizin).
6. Mutasi genetic atau teratogen
Sumbing bibir dapat terjadi bilateral pada regio insisif lateral dan kaninus. Lebih
sering terjadi unilateral , sisi kiri lebih sering dari sisi kanan. Bila terjadi bilateral , mirip
dengan bibi kelinci. Sumbing dapat sempurna meluas ke dasar hidung atau tidak
sempurna sebagai lekukan pada bibir atas.
Penyebab sumbing bibir dan palatum tidak diketahui dengan pasti. Sebagian
besar kasus sumbing bibir dan palatum dapat dijelaskan dengan hipotesis multifaktor.
Teori multifaktor yang diturunkan menyatakan bahwa gen-gen yang berisiko berinteraksi
satu dengan yang lainnya dan dengan lingkungan, menyebabkan cacat pada
perkembangan janin. Sumbing bibir dan palatum merupakan kegagalan bersatunya
jaringan selama perkembangan. Gangguan pola normal pertumbuhan muka dalam bentuk
defisiensi prosesus merupakan penyebab kesalahan perkembangan bibir dan palatum.
Sebagian besar ahli embriologi percaya bahwa defisiensi jaringan terjadi pada semua
deformitas sumbing sehingga struktur anatomi normal tidak terbentuk.
Dalam keadaan yang berat , bibir sumbing dapat disertai dengan terbentuknya
celah di rahang atas. Keadaan ini akan menyebabkan suara anak menjadi beda , dan bila
operasi untuk memperbaiki kelainan dilaksanakan sesudah usia anak melewati 18 bulan,
biasanya suara itu akan menetap disebut (rhinolalia).
Periode perkembangan struktur anatomi bersifat spesifik sehingga sumbing bibir
dapat terjadi terpisah dari sumbing palatum, meskipun keduanya dapat terjadi bersama-
sama dan bervariasi dalam derajat keparahannya tergantung pada luas sumbing yang
dapat bervariasi mulai dari linger alveolar (alveolar ridge) sampai ke bagian akhir dari
palatum lunak. Variasi dapat pula mualai dari takik ringan pada sudut mulut atau bifid
uvula samapi deformitas berat berupa sumbing bibir yang meluas ke tulang alveolar dan
seluruh palatum secara bilateral.
Variasi yang terjadi merupakan refleksi dari deviasi rangkaian perkembangan
palatum yang dimulai pada minggu ke-8 pada regio premaksila dan berakhir pada
minggu ke 12 pada uvula di palatum lunak. Jadi jika faktor penyebab terjadi pada
minggu ke -8, sumbing akan terjadi lebih posterior dan juga anterior termaksud alveolus,
palatum keras dan palatum lunak, serta uvula, membentuk cacat yang serius. Sebaliknya
jika penyebab bekerja dekat akhir periode perkembangan (minggu ke-11) , sumbing yang

10
 terlihat hanya pada palantum lunak bagian posterior, menyebabkan sumbing sebagian
atau hanya pada uvula sebagai cacat ringan yang tidak membutuhkan terapi
Sumbing yang hanya mengenai bibir dinamakan labioschisis. Sumbing bibir
umumnya terjadi pada minggu ke 6-7 intrauterin, sesuai dengan waktu perkembangan
bibir normal dengan terjadinya kegagalan penetrasi dari sel mesodermal pada groove
epitel di antara prosesus nasalis medialis dan lateralis. Lebih sering terjadi pada bayi
laki-laki dan lebih sering pada bagian kanan daripada kiri (2:1). Sumbing pada bibir
bawah selalu dibagian tengah akibat gagalnya perpaduan kedua prosesus mandibularis.
Pada sindrom pierre robin yang menyerang wanita, ditemukan sumbing palatum
lunak tanpa sumbing bibir dan disertai mikrognasia (rahang yang kecil) dan mikroglosia
(lidah yang kecil).
Sumbing sempurna yang meliputi kelainan yang dimulai dari perbatasan bibir
dan kulit melalui tulang alveolar rahang atas sampai bagian bawah (dasar) rongga hidung
dan rongga mulut disebut labiognathoschisis.
Sumbing palatum terjadi pada minggu ke-8 akibat kegagalan fusi prosesus
platinus dan prosesus premaksila. Sumbing yang sudah melibatkan palatum dinamakan
labioognathopalatoschisis.
Sumbing sempurna dan unilateral , dari luar (muka) tampak suatu rongga
hidung yang pada satu sisi lain (lateral) oleh concha. Pada sumbing sempurna, bagian
palatum lunak juga ikut terbelah. Pada sumbing sempurna dan bilateral, rongga hidung
menjadi satu dengan rongga mulut, tidak terbentuk sekat hidung, rongga dibatasi kanan
dan kiri oleh concha.

G. Gambaran klinis
1. Sumbing menurut Veau.1
Klasifikasi Veau untuk sumbing bibir dan palatum digunakan secara luas oleh
klinikus untuk menggambar variasi sumbing bibir dan palatum. Klasifikasi ini terbagi
dalam 4 kategori utama berdasarkan derajat sumbing.
Sumbing bibir dapat bervariasi, dari pit atau takik kecil pada tepi merh bibir
sampai sumbing yang meluas ke daerah hidung
Kelas I : takik unilateral pada tepi merah bibir dan meluas sampai bibir
Kelas II : bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi tidak mengenai dasar
hidung

11
Kelas III : sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui bibir ke dasar
hidung
Kelas IV: setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukka takik tak sempurna atau
merupakan sumbing yang sempurna.

Menurut sistem Veau, sumbing palatum dapat dibagi dalam 4 tipe klinis, yaitu :
Kelas I : sumbing yang terbatas pada palatum lunak
Kelas II : cacat pada palatum lunak dan keras , meluas tidak melampaui foramen
insisivum dan hanya terbatas pada palatum sekunder
Kelas III : sumbing pada palatum dapat komplit atau tidak komplit. Sumbing palatum
komplet meliputi palatum lunak dan keras sampai foramen insisivum. Sumbing tidak
komplet meliputi palatum lunak dan keras tetapi tidak meluas sampai foramen insisivum.
Sumbing unilateral yang komplet dan meluas dari uvula sampai foramen insisivum
digaris tengah dan prosesus alveolaris unilateral juga termasuk kelas III
Kelas IV : sumbing bilateralkomplet meliputi palatum lunak dan keras serta prosesus
alveolaris pada kedua sisi premaksila, meninggalkan daerah itu bebas dan sering kali
bergerak.
Sumbing submukosa tidak termasuk dalam klasifikasi ini, tetapi dapat
diidentifikasi secara klinis dengan adanya bifid uvula, takik yang lunakpada bagian

12
posterior palatum keras dan lunak serta adanya daerah cerah pada selaput tipis tranlusen
yang menutupi daerah cacat. Sumbing palatum lunak dan submukosa sering kali
berhubungan dengan gangguan fungsi faringeal dan tuba eustachii. Otitis media rekuren
dan gangguan pendengaran merupakan komplikasi yang umumnya ditemukan. Gangguan
palatal-faringeal disebabkan gagalnya palatum lunak dan dinding faringeal berkontak
selama penelan dan berbicara sehingga mencegah penutupan otot yang diperlukan antara
hidung dan faring. Suara sering kali ditandai oleh pengeluaran udara dari hidung
sehingga menjadi sengau.
Prevalensi anomali gigi yang berhubungan dengan sumbing bibir sering terlihat.
Kelainan dalam jumlah, ukuran, morfologi, klasifikasi, dan erupsi gigi dapat ditemukan.
Baik gigi susu maupu gigi tetap dapat terkena. Insisif lateral sekitar sumbing sering kali
terkena, tetapi gigi geligi diluar daerah sumbing juga dapat menunjukan cacat
perkembangan sampai derajat berat. Sumbing alveolar unilateral dan bilateral yang
komplet sering kali berhubungan dengan gigi berlebih, umumnya insisif lateral atas.

2. Sumbing menurut Paul Tessier.8

Sumbing menurut Paul Tessier adalah sebuah celah pada tulang, jaringan lunak,
atau keduanya. Banyak orang berpikir tentang bibir sumbing atau celah langit-langit
sebagai contoh, dan jenis celah yang jauh yang paling umum. Namun, beberapa orang
celah melibatkan bukan hanya mulut dan hidung, tetapi juga sisa wajah. Sebuah sumbing
wajah mungkin melibatkan perpecahan di tulang dan kulit (fisura) atau fitur wajah cacat
(displasia).
Celah mungkin melibatkan mulut, pipi, mata, telinga dan dahi dan mungkin akan
terus ke rambut. Kraniofasial celah ini sering disebut sebagai celah Tessier. Mereka diberi
nomor 0-14 untuk menunjukkan lokasi dan luasnya celah menggunakan mulut, hidung
dan mata. soket sebagai tengara, dengan garis tengah yang ditunjuk 0. Ini lebih luas
mungkin kondisi. juga dijelaskan secara anatomis, seperti "celah oro-occular" dan
"displasia fronto-nasal."
Berikut adalah diagram diagram celah Tessier. Kutipan-kutipan berikut dari
Tessier, MD P, "Klasifikasi celah kraniofasial langka", Jurnal maksilofasial Bedah,, 1976
Volume 4, halaman 69-92: angka 1a, 1b, yamg diunduh dari
http://www.cleftline.org/docs/tessierinfo.pdf.

13
 Soft tissue
clefts
of the face,
numbers 0
14,

Bony clefts
of the face,
# 0 14,

14
15
16
17
18
H. Diagnosa
Working Diagnosa : bayi dengan kelainan bawaan/ herediter labiognatopalatochisis
yang menyebabkan intake nutrisi inadekuat (ASI).

I. Terapi
Tindakan Nonmedikamentosa.1,2,4,7
a. Fasilitas penyesuaian yang positif dari orangtua terhadap bayi.
Bantu orangtua dalam mengatasi reaksi berduka/ bersedih akan kondisi fisik bayi
mereka, dorong orangtua untuk mengekspresikan perasaannya, Berikan informasi
yang membangkitkan harapan dan perasaan yang positif, berikan dan kuatkan
informasi pada orangtua tentang prognosis dan pengobatan bayi, diskusikan tentang
pembedahan terhadap bayi, dan tunjukkan sikap penerimaan terhadap bayi.
b. Ajarkan kepada ibu cara memberikan makanan (ASI) sementara kepada bayi dengan
cara yaitu menggedong bayi dalam posisi 450, jika memberikan susu botol kepada
bayi sebaiknya diberikan beberapa lubang pada dot dan dotnya harus lebih panjang
daripada dot biasanya, sehingga susu benar-benar masuk ke saluran pencernaan, atau
bayi dipasangi penutup plastik yang cocok, maksudnya untuk membantu
pengendalian cairan, memberikan bidang referensi untuk pengisapan dan menjaga
stabilitas segmen-segmen arkus lateral. Pertumbuhan arkus gigi yang cepat
memerlukan pengukuran alat penutup yang berulang-ulang setiap beberapa minggu.
Puting artifisial lunak dengan lubang yang besar berguna pada penderita celah
palatum. Penderita dengan celah bibir sumbing murni mungkin dapat minum ASI.
c. Setelah terapi bedah, anak harus mengikuti terapi wicara dengan bantuan speech
therapy.
Tindakan Operasi/bedah. 1,2,4,7,8
Pengelolahan sumbing bibir, palatum dan rahang, dan palatum merupakan
pengelolahan terpadu (multidipliner). Dokter umum, kepada siapa biasanya orang tua
penderita datang pertama kali memberikan penerangan secara umum kepada orang tua
penderita, mengontrol kesehatan bayi/anak dan menulis surat referal yang perlu. Ahli
bedah plastik memberikan penerangan yang lebih terperinci dan melakukan semua
tindakan operasi. Ahli THT mungkin diperlukan bila terjadi gangguan pada telinga, speech
therapist untuk mengajar bicara dan dokter gigi untuk tindakan orthodonti.

19
 Umumnya penyakit sumbing diperbaiki sedini mungkin selama masa bayi,
biasanya setelah umur 2 bulan, sebelum memasuki fase anak, berat bayi minimal 5 kg
dengan kadar Hb>10mg/dl, bebas dari infeksi oral, saluran napas, dan sistemik. Perbaikan
pertama dapat direvisi pada usia 4-5 tahun. Di beberapa pusat kesehatan, operasi
perbaikan pada hidung ditunda sampai remaja, operasi hidung biasa dilakukan pada saat
perbaikan bibir. Hasil kosmetikanya tergantung pada deformitas aslinya, tidak adanya
infeksi, dan keterampilan operatornya. Tindakan operasi pertama adalah untuk menutup
celah bibirnya atau labioplasty. Cara operasi yang dipakai biasanya cara Milard.berikutnya
adalah Penutupan sumbing palatum lunak dengan sliding flap pharingeal dan palatoplasty
, dianjurkan pada usia 1 tahun untuk mendorong perkembangan bicara yang normal. Kalau
operasi dikerjakan terlambat , sering kali hasil operasi dalam hal kemampuan
mengeluarkan suara normal, tak sengau, sulit dicapai. Setelah operasi, pada usia anak
dapat belajar dari orang lain, speech therapist dapat diminta mengajar/ melatihanak bicara
yang normal. Bila ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar masih sengau dapat
dilakukan pharyingoplasty. Operasi adalah membuat bendungan pada pharynx untuk
memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada umur 6 tahun ke atas. Obturator palatal
sering dibuat untuk bayi dengan sumbing palatum yang mengalami kesukaran menyusu
atau mengalami gangguan masuknya makanan atau cairan melaui rongga hidung. Evaluasi
bicara dan pendengaran dini sangat dianjurkan dan alat bantu pendengaran sering
digunakan untuk mencegah timbulnya masalah belajar pada anak dengan sumbing palatum
yang sering kali juga mendapat serangan otitis media.
Pada umur 8-9 tahun dilakukan tindakan operasi penambalan tulang celah
alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli orthodonti nanti mengatur pertumbuhan gigi
dikanan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari bagian spongious crista illiaca.
Tindakan operasi terakhir yang mungkin diperlakukan dikerjakan setelah pertumbuhan
tulang-tulang muka mendekati selesai, pada umur 15-17 tahun.
Tindakan dokter gigi sebagai tindakan pencegahan sangat penting dan merupakan
dasar terapi ortodonti selanjutnya. Tetapi sering kali membutuhkan perbaikan cacat
perkembangan gigi. Terapi ortodonti kadang-kadang dimulai pada fase gigi susu untuk
memperbaiki gigitan silang posterior atas unilateral dan bilateral serta untuk memperbaiki
segmen premaksila yang berubah letakBegitu sampai pada fase gigi campuran, terapi
ortodonti konvensional dimulai untuk membentuk lengkung rahang atas yang normal.
Terapi ortodonti selanjutnya adalah dengan bedah ortonagti. Biasanya dilakukan
untuk pasien dengan deformitas dentofasial yang signifikan. Sering ditemukan hipoplasia

20
 pertumbuhan maxilla sehingga gigi geligi depan atas/rahang atas kurang maju
pertumbuhannya. Dapat dilakukan bedah ortognatik, memotong bagian tulang yang
tertinggal pertumbuhannya dan merubah posisinya maju ke depan.
Bedah plastik sering dilakukan untuk memperbaiki estetik dan fungsi tepi merah
bibir, ftrum, dan hidung.
Double lip yang merupakan lipatan jaringan yang berlebihan pada bagian dalam
bibir atasyang umunnya terlihat waktu tertawa, dapat dihilangkan dengan tindakan bedah.
Kecurigaan infeksi merupakan kontraindikasi operasi. Jika keadaan gizi anak baik,
cairan dan elektrolit seimbang, pemberian makan dapat diijinkan pada hari ke-6
pascabedah. Selama waktu yang singkat dalam masa pascabedah, perawatan khusus sangat
diperlukan. Tindakan pengisapan nasofaring yang dilakukan secaralembut mengurangi
kemungkinan komplikasi yang lazim terjadi seperti atelaktasis dan pneumoni.
Pertimbangan primer pada perawatan pasca bedah adalah rumatan kebersihan garis
jahitan dan menghindari ketegangan pada jahitan. Karenanya, bayi diberi makan dengan
penetes obat dan tangan diikat dengan manset siku. Diet cair atau setengah cair
dipertahankan selama 3 minggu, dan pemberian makanan dilakukan melalui tetesan atau
sendok. Tangan penderita, atau mainan-mainan harus dijauhkan dari palatum penderita.

J. Prognosis
Prognosis bergantung pada derajat sumbing. Pertimbangan estetik serta gangguan
bicara dan pendengaran merupakan problem signifikan yang kemudian terjadi.
Dibutuhkan terapi yang bersifat kronologis, sering kali membutukan tim multidisiplin.
Tim untuk menangani anomali kraniofasial atau sumbing palatum terdiri atas dokter
bedah mulut, bedah umum, tenaga sosial kesehatan, ahli perkembangan anak, serta ahli
terapi dan pendengaran dan bicara.1

21
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan

Labiognetopalatoschisis terjadi pada lebih dari 50% semua kelainan sumbing dan
meruapakan gangguan paling berat pada bayi baru lahir, karena dapat menyebabkan
komplikasi pneumonia aspirasi akibat salah telan. Komplikasi lain yang dapat terjadi
adalah gangguan pertumbuhan gigi, gangguan bicara, gangguan psikologi, dan juga
intake nutrisi inadekuat yang menyebabkan gangguan tumbuh kembang . Jika menjalar
sampai sudut mata, kelahiran ini disebut oblik wajah. Tidak hanya itu tapi problem yang
ditimbulkan akibat cacat ini adalah psikis, fungsi dan estetik, ketiganya saling
berhubungan. Sehingga problem psikis yang mengenai orang tua dapat diatasi dengan
penerangan yang baik oleh dokter, sedangkan problem fungsi dan estetik dapat diatasi
dengan pembedahan oleh ahli bedah plastik, dan juga dibantu dari ahli THT, speech
therapist, dan dokter gigi, denga tepat waktu dan benar.

22
 Daftar pustaka

1. Sudiono janti. Gangguan tumbuh kembang dentokraniofasial. Jakarta: EGC; 2009.

2. Behrman, kliegman, arvin. Ilmu kesehatan anak nelson. Edisi-15. Jakarta: EGC;
2000.
3. Sudoyo WA. Setiyohadi B, Alwi I,dkk. Buku ajar ilmu penyakit dalam.Jilid Ke-I.
Jakarta: Interna Publishing; 2009.
4. Rudolph MA, dkk. Buku ajar pediatri rudolph. Edisi Ke- 20. Jakarta: EGC; 2007.

5. Winami W. Kindangen K. Inggriani Y. Buku ajar anatomi traktus digestivus. Edisi

Ke-2. Jakarta: Bagian anatomi fakultas kedokteran ukrida; 2010.

6. Valerie CS, Tina Sanders. Buku ajar anatomi dan fisiologi. Edisi 3. Jakarta: EGC;
2006.
7. Soelarto R, dkk. Kumpulan ilmu kuliah bedah. Jakarta: Bagian ilmu bedah fakiltas
universitas indonesia.
8. Smith B P. Tersier cleft. Diunduh dari http://www.cleftline.org/docs/tessierinfo.pdf.
13 januari 2011
9. Saul Hoffman, dkk. The rotation advancement technique (Millard) as a secondary
procedure in cleft lip deformities. Diunduh dari
http://digital.library.pitt.edu/c/cleftpalate/pdf/e20986v05n1.06.pdf, 13 januari 2011.
10. Sadler T.W. Embriologi kedokteran langman. Edisi Ke-7. Jakarta: EGC; 2000.

23