Nopa 2016 02 09 13 27 24 969
Nopa 2016 02 09 13 27 24 969
Abstrak
Lupus eritematosus sistemik (LES) atau systemic lupus erythematosus (SLE) merupakan penyakit autoimun multisistem yang
berat karena tubuh membentuk berbagai jenis antibodi. Faktor genetik, imunologik, hormonal, serta lingkungan berperan
dalam patofisiologinya. Prevalensi SLE di Indonesia tahun 2010 mencapai 10.314 kasus. Survival rate SLE berkisar antara
85% dalam 10 tahun pertama dan 65% setelah 20 tahun menderita SLE. Dalam kasus ini, seorang pasien perempuan
berusia 27 tahun datang dengan keluhan nyeri pada seluruh sendi sejak 4 hari yang lalu. Pasien memiliki riwayat penyakit
lupus sejak 1 tahun yang lalu dan mengonsumsi metil prednisolon secara teratur. Keluhan saat ini muncul setelah pasien
tidak mengonsumsi obat karena kehabisan. Pada pemeriksaan fisik didapatkan kesadaran komposmentis. Tanda vital:
o
tekanan darah 150/100 mmHg, nadi 90x/menit, RR 22x/menit, suhu 37,0 C. Pada pemeriksaan fisik didapatkan malar rash.
Pemeriksaan imunologis anti nuclear antibody (ANA) positif. Pasien ini didiagnosis lupus eritematosus sistemik . Terapi yang
diberikan pada pasien adalah kortikosteroid metil prednisolon.
Korespondensi: Nopa Septya Anggraini, S.Ked., alamat Jl. Angkasa Raya (Angkasa 1) Komplek Perumahan Labuhan Alam
Residence No. A11, Untung Suraphati, Labuhan Dalam, Bandar Lampung, HP 081366521820, e-mail
nopaseptyanggraini@yahoo.co.id
Pendahuluan
Lupus eritematosus sistemik atau dilaporkan sekitar 49,6 kasus per 100.000
systemic lupus erythematosus (SLE) merupakan populasi.5 Prevalensi SLE di Amerika adalah 1
penyakit autoimun multisistem yang berat. kasus per 1000 populasi dengan rasio
Pada keadaan ini tubuh membentuk berbagai wanita:laki-laki antara 9-14:1.2 Belum terdapat
jenis antibodi, termasuk antibodi terhadap data epidemiologi SLE yang mencakup semua
antigen nuklear (ANAs) sehingga menyebabkan wilayah Indonesia. Data tahun 2002 di RSUP
kerusakan berbagai organ. Penyakit ini ditandai Cipto Mangunkusumo (RSCM) Jakarta,
dengan adanya periode remisi dan episode didapatkan 1,4% kasus SLE dari total kunjungan
serangan akut dengan gambaran klinis yang pasien di poliklinik Reumatologi Penyakit
beragam berkaitan dengan berbagai organ Dalam, sementara di RS Hasan Sadikin Bandung
yang terlibat. SLE terutama menyerang wanita terdapat 291 Pasien SLE atau 10.5% dari total
usia reproduksi. Faktor genetik, imunologik, pasien yang berobat ke poliklinik reumatologi
hormonal serta lingkungan berperan dalam selama tahun 2010.6-8
proses patofisiologi. 1-4 Survival rate SLE berkisar antara 70-85%
Penderita SLE diperkirakan mencapai 5 dalam 5-10 tahun pertama dan 53-64% setelah
juta orang di seluruh dunia. Prevalensi SLE di 20 tahun menderita SLE. Mortalitas akibat
India 3 kasus per 100.000 populasi yang penyakit SLE ini 3-5 kali lebih tinggi
dilaporkan. Kejadian SLE di United Kingdom dibandingkan populasi umum.8-10 Di RSCM
survival rate 5 tahun pasien SLE adalah 88% riwayat DM (+), sejak sakit nafsu makan
dari pengamatan terhadap 108 orang pasien menurun.
SLE yang berobat dari tahun 1990-2002.6 Pada Pasien datang dengan keadaan umum
beberapa tahun pertama mortalitas SLE tampak sakit sedang, kesadaran
berkaitan dengan aktivitas penyakit dan infeksi komposmentis, GCS E4V5M6 = 15. Tanda vital:
seperti infeksi M. tuberculosis, virus, jamur dan tekanan darah 150/100 mmHg, nadi
protozoa, sedangkan dalam jangka panjang 90x/menit, RR 22x/menit, suhu 37,0oC. Indeks
berkaitan dengan penyakit vaskular Massa Tubuh 23,3. Status generalis: alopesia
aterosklerosis.8 (+), malar rash (+), leher, toraks, abdomen, dan
ekstremitas dalam batas normal. Pada
Kasus pemeriksaan neurologis tidak terdapat
Seorang pasien perempuan berusia 27 kelainan.
tahun datang dengan keluhan nyeri pada Pada pemeriksaan laboratorium
seluruh sendi yang memberat sejak 4 hari didapatkan Hb: 10,6 gr/dl, LED: 45 mm/jam,
sebelum masuk rumah sakit (SMRS). Sejak 1 Hematokrit: 31%, Leukosit: 3900/ul, Trombosit
tahun yang lalu pasien mengeluh sering merasa 320.000/ul, dan Imuno Serologi Anti-dsDNA :
lemas pada seluruh badan, nyeri sendi, demam >3200, C3 komplemen # : 38, C4 komplemen #
yang hilang timbul, sering sariawan dan muncul : 9, Ana (IF)# : Positif.
ruam-ruam kemerahan pada wajah dan dada Pasien didiagnosis mengalami sistemik
pasien, serta badan akan kemerahan jika lupus eritomatosa. Pasien diberikan terapi
terkena sinar matahari. Keluhan awalnya metil prednisolon injeksi 3x125 mg (hari ke
dirasakan ringan, membaik dengan beristirahat 1,2,3), 2x125 mg (hari ke 4), 1x125 mg (hari ke
dan pasien masih bisa beraktivitas seperti 5) secara intravena. Prognosis pasien ini adalah
biasa. Akan tetapi, keluhan dirasakan dubia ad bonam.
memberat, lalu pasien berobat ke dokter dan
dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan ANA Pembahasan
test. Lupus eritematosus sistemik merupakan
Pada 11 bulan yang lalu, pasien melakukan penyakit autoimun multisistem yang berat.
pemeriksaan dan hasil pemeriksaan tersebut Pada SLE, tubuh membentuk berbagai jenis
positif. Berdasarkan hasil pemeriksaan, pasien antibodi, termasuk antibodi terhadap antigen
didiagnosis menderita SLE, kemudian dilakukan nuklear (ANAs) sehingga menyebabkan
terapi dengan pemberian beberapa macam kerusakan berbagai organ. Manifestasi
obat. Salah satu obat yang diberikan adalah klinisnya tergantung organ mana yang
metil prednisolon yang dikonsumsi secara rutin terkena.11,12
2 kali per hari dengan dosis 16 mg. Sejak Tampilan klinis SLE sangat bervariasi
mengkonsumsi obat tersebut, keluhan pasien sehingga sulit untuk mendiagnosis penyakit ini
semakin dirasakan membaik. Empat hari yang secara dini. Jika pasien terdiagnosis dalam
lalu pasien tidak mengonsumsi obat karena keadaan sudah jelas semua tanda dan
kehabisan dan timbul keluhan nyeri pada gejalanya, biasanya derajat penyakitnya sudah
seluruh sendi yang semakin berat, kepala berat, penatalaksaannya lebih sulit,
terasa pusing terutama bila melihat cahaya membutuhkan obat-obatan yang lebih mahal
terang yang sangat silau. Keluhan disertai mata dan prognosisnya pun lebih buruk. Penyakit
memerah, badan terasa lemas, demam yang SLE menyerang hampir pada 90% wanita pada
hilang timbul serta muncul ruam kemerahan rentang usia reproduksi antara usia 15-40
yang menyerupai kupu-kupu. Pasien juga tahun dengan rasio wanita dan laki-laki adalah
merasa mual dan muntah sebanyak 2x dalam 5:1.13
sehari, kulit yang kemerahan jika terkena sinar
matahari. Riwayat keluarga dengan penyakit
yang sama seperti pasien disangkal, rambut
sering rontok (+), riwayat hipertensi (+),
Penegakkan diagnosis SLE berdasarkan rendah (C3, C4, CH50), dan tes coombs direk
minimal 4 dari kriteria (minimal satu kriteria (tidak dihitung pada anemia hemolitik).
klinis dan 1 kriteria laboratorium) atau hasil Berdasarkan hasil anamnesis,
biopsi menunjukkan nefritis lupus dengan pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan
ANA atau Anti-DNA positif.14,15 Kriteria klinis penunjang, pasien ini memiliki kriteria SLE
tersebut meliputi lupus kutaneus akut, lupus antara lain kriteria klinis yaitu lupus kutaneus
kutaneus kronik, ulkus oral atau nasal, akut (malar rash), alopesia, sinovitis,
alopesia non-scarring, arthritis, serositis, leukopenia (< 4.000/mm3) dan kriteria
renal, neurologis, anemia hemolitik, imunologis yaitu peningkatan kadar Anti-
leukopenia, dan trombositopenia dsDNA dan ANA (+). Karena telah memenuhi
(<100.000/mm3). Kriteria laboratorium kriteria diagnosis, maka pasien ini didiagnosis
meliputi temuan terhadap ANA, anti-DNA, SLE.
anti-Sm, antibodi antifosfolipid, komplemen
infeksi
Trombositopenia (<100.000/mm3) minimal sekali (tanpa penyebab lain seperti obat-
obatan, hipertensi porta dan TP)
Kriteria imunologis
ANA Melebiihi rentang rujukan laboratorium
Anti-dsDNA Melebiihi rentang rujukan laboratorium, kecuali ELISA; dua kali di atas
Anti-Sm rentang
Antibodi
antifosfolipid Setiap RPR antikoagulan lupus yang positif-salah dengan titer
antikardiolipin yang sedang atau tinggi (IgA, IgG atau IgM) glikoprotein
I anti-2 (IgA, IgG atau IgM)
Komplemen rendah C3 yang rendah, C4 yang rendah, CH50 yang rendah
Tes Coomb direk Tanpa adanya anemia hemolitik
Singkatan: SLE, Systemic lupus erythematous; ANA, Antinuclear antibody; ELISA, Enzyme linked
immunosorbent assay; RPR, Rapid plasma reagin.
Singkatan: TR, tidak respon; RS, respon sebagian; RP, respon penuh; KS, kortikosteroid setara
prednisone; MP, metilprednisolon; AZA, azatioprin; OAINS, obat anti-inflamasi nonsteroid; CYC,
siklofosfamid; NPSLE, neuropsikiatri SLE.
Bagan 1. Algoritma Penatalaksanaan Lupus Eritematosus Sistemik. Terapi SLE sesuai dengan
8,19
keparahan manifestasinya.
Daftar Pustaka Perhimpunan Reumatologi Indonesia;
1. R 2011.
ahman A, Isenberg DA. Systemic lupus 9. Sanchez E1, Nadig A, Richardson
erythematosus. N Engl J Med. 2008; BC, Freedman BI, Kaufman KM, Kelly
358(9):929-39. JA, et al. Phenotypic associations of
2. B genetic susceptibility loci in systemic
raunwald E, Fauci AS, Kasper DL, lupus erythematosus. Ann Rheum Dis.
Hauser SL, Longo DL, Jameson JL. 2011; 70(10):1752-7.
Harrissons Principle of Internal 10. Blank M, Shoenfeld Y, Perl A. Cross-
Medicine. Edisi ke-18. USA: McGraw- talk of the environment with the host
Hill Professional Publishing; 2012. genome and the immune system
3. S through endogenous retroviruses in
estak AL, Frnrohr BG, Harley JB, systemic lupus erythematosus. Lupus.
Merrill JT, Namjou B. The genetics of 2009; 18(13):1136-43.
systemic lupus erythematosus and 11. Petri M1, Orbai AM, Alarcn GS,
implications for targeted therapy. Ann Gordon C, Merrill JT, Fortin PR, et al.
Rheum Dis. 2011; 70 (S1):i37-43. Derivation and validation of the
4. B Systemic Lupus International
osch X. Systemic lupus erythematosus Collaborating Clinics classification
and the neutrophil. N Engl J Med. criteria for systemic lupus
2011; 365(8):758-60. erythematosus. Arthritis Rheum.
5. R 2012; 64(8):2677-86.
oy JS, Das PP, Datta A. SLE in 12. B
Pregnancy. BSMMU J. 2010; 3(1):54-9. uyon J P. Systemic lupus
6. R erythematosus a clinical and
SCM. Data poli penyakit dalam RS laboratory features Dalam: Klippel JH,
Ciptomangunkusumo 2010. Dalam: editor. Primer Primer on the
Perhimpunan Reumatologi Indonesia. rheumatic diseases. Edisi ke-13.
Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Atlanta: Arthritis Foundation; 2008.
Eritematosus Sistemik. Jakarta: hlm. 303-18.
Perhimpunan Reumatologi Indonesia; 13. K
2011. usuma AANJ. Lupus Eritematosus
7. R Sistemik Pada Kehamilan. J Peny
SHS. Data poliklinik reumatologi RS Dalam. 2007; 8(2):170-5.
Hasan Sadikin Bandung tahun 2010. 14. C
Dalam: Perhimpunan Reumatologi ervera R, Espinosa G, DCruz D. Eular
Indonesia. Diagnosis dan Pengelolaan Compendium on Rheumatic Diseases.
Lupus Eritematosus Sistemik. Jakarta: Edisi ke-1. United Kingdom: BMJ
Perhimpunan Reumatologi Indonesia; Publishing; 2009.
2011. 15. D
8. P ooley M A. Clinical and laboratory
erhimpunan Reumatologi Indonesia. features of lupus nephritis. Edisi ke-7.
Diagnosis dan Pengelolaan Lupus Philadelphia: Lippincott William &
Eritematosus Sistemik. Jakarta: Wilkins; 2007.
16. J 20. V
acobs JWG, Bijlsma JWJ. araprasad IR, Agrawal S, Prabu VN,
Glucocorticoid therapy. Dalam: Rajasekhar L, Kanikannan MA,
Firestein GS, Budd RC, Harris ED, Narsimulu G. Posterior reversible
McInnes IB, Ruddy S, Sergent JS, encephalopathy syndrome in systemic
editor. Kelleys Textbook of lupus erythematosus. J Rheumatol.
rheumatology. Edisi ke-8. 2011; 38(8):1607-11.
Philadelphia: WB Saunders Elsevier; 21. K
2009. hlm.863-81. rishnan S, Chowdhury B, Juang Y-T,
17. H Tsokos GC. Overview of the
oes JN, Jacobs JWG, Boers M, Pathogenesis of Systemic Lupus
Boumpas D, Buttgereit F, Caeyers N, et Erythematosus. Philadelphia: Mosby,
all. EULAR evidence based Inc.; 2007.
recommendations on the 22. H
management of systemic ariadi, Hoediyanto. Lupus dan
glucocorticoid therapy in rheumatic Penatalaksanaannya Edisi ke-3.
diseases. Ann Rheum Dis. 2007; 66: Surabaya: Fakultas Kedokteran UNAIR;
1560-7. 2007.
18. N 23. K
tali S, Tzabakakis M, Bertsias G, yttaris VC, Tsokos GC. New
Boumpas DT. Whats new in clinical Treatments in Systemic Lupus
trials in lupus. Int J Clin Rheum. 2009; Erythematosus. Philadelphia: Mosby,
4(4):473-85. Inc.; 2007.
19. B 24. P
ertsias GK, Ioannidis JPA, Boletis J, ostal M, Costallat LT, Appenzeller S.
Bombardieri S, Cervera R, Dostal C, et Biological therapy in systemic lupus
al. EULAR recommendations for the erythematosus. Int J Rheumatol. 2012;
management of systemic lupus 2012:578-641.
erythematosus (SLE). Report of a Task 25. P
Force of the European Standing risilia NKD, Kurniari PK, Kambayana G.
Committee for International Clinical Target Terapi Imunosupresan pada
Studies Including Therapeutics Lupus Eritematosus Sistemik. CDK.
(ESCISIT). Ann Rheum Dis. 2008; 2014; 41(1):73-74.
67:195205.