TUMOR MEDULA SPINALIS

PENDAHULUAN

Tumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi,
oleh karena itu banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala serta bahaya dari
penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang datang berobat ke dokter atau ke rumah sakit
sudah dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga cara penanggulangannya hanya bersifat
life-saving.1

Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma

susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk
per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30
hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen
thorakal dan 20 % terletak di segmen lumbosakral. Sementara di Indonesia sendiri belum ada
2,3

Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor sekunder.
Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu sendiri sedangkan
tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor di bagian tubuh lainnya.
Tumor-tumor intraspinal dapat berasal dari substansi medulla spinalis itu sendiri
(intrameduler) atau menekan medulla spinalis dari luar (ekstrameduler). Tumor
ekstrameduler dapat berada di dalam dura (intradural) atau di luar dura (ekstradural). Berbeda
dengan tumor intrakranial, umumnya tumor spinal adalah jinak dan gejala yang timbul
teruatama akibat efek penekanan pada medulla spinalis bukan akibat invasi tumornya. Oleh
karena itu sebagian tumor intraspinal dapat dilakukan tindakan eksisi sehingga deteksi dini
adanya tumor dapat mencegah defisit neurologis yang lebih berat. 1,3,4,5

Tipe pada tumor intra spinal hampir sama dengan tumor intrakranial. Dapat berasal
dari sel parenkim medulla spinalis, serabut saraf, selaput myelin, jaringan vaskuler intraspinal,
rantai simpatik, atau kolumna vertebralis. Frekwensi menurut lokasinya adalah 55% tumor
epidural, 40% tumor intradural-ekstrameduler dan 5% tumor intrameduler.4,5,6

Satu hal yang harus diperhatikan bahwa berbagai bentuk tumor dapat terjadi pada
spinal dan terdiri atas tumor leukemia, limfoma, mieloma atau tumor lainnya. Tumor spinal

1
yang terjadi pada medula spinalis sebagian besar adalah ependymoma atau glioma. Sebab
terjadinya tumor medula spinalis masih belum diketahui. Pada beberapa kasus tumor dapat
disebabkan oleh defek genetik. Karena pertumbuhan tumor sendiri, sel, radiks saraf,
pembuluh darah, meningea, bahkan tulang belakang dapat terkena.7

2
 TINJAUAN PUSTAKA

1. ANATOMI MEDULA SPINALIS

Medulla Spinalis merupakan bagian dari susunan saraf pusat. Terbentang dari
foramen magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus
terminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conu terminalis serabut-serabut bukan
saraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.

Gambar 1 Medulla Spinalis

Tiga puluh satu pasang nervus spinal keluar dari medulla spinalis melalui foramen
intervertebralis. Mereka meninggalkan sistem saraf pusat dan menandakan awal sistem saraf
perifer. Tiga puluh satu pasang saraf ini diberi nama sesuai dengan tingkat kolom vertebra:

cervical (C) - 8 pasang saraf

thoracic (T) - 12 pasang saraf
lumbar (L) - 5 pasang saraf
sacral (S) - 5 pasang saraf
coccygeal - 1 sepasang saraf

3
 Nervus spinalis ini mengandung serabut eferen (motor) yang membawa impuls saraf
dari medulla spinalis ke perifer seperti otot, dan serabut aferen (sensorik) yang membawa
impuls sensorik dari perifer ke medulla spinalis.

Medulla Spinalis adalah bagian dari sistem saraf pusat (SSP), yang memanjang kearah
kaudal dan dilindungi oleh struktur vertebra. Medulla spinalis dibungkus oleh tiga lapisan
sama seperti otak yakni duramater, arachnoidmater dan yang paling dalam piamater. Pada
orang dewasa kebanyakan hanya menempati bagian atas dua-pertiga dari kanalis vertebralis
sebagai pertumbuhan tulang yang menyusun tulang punggung secara proporsional lebih cepat
dibandingkan dengan sumsum vertebra.

Menurut lokasi rostrocaudalnya sumsum vertebra dapat dibagi menjadi empat bagian:
cervical, toraks, lumbal dan sakral, dua di antaranya ditandai oleh pelebaran bagian atas
(servikal) dan pelebaran bagian bawah (lumbar). Sepanjang median sagittal, fissure anterior
dan posterior membagi medulla spinalis menjadi dua bagian simetris, yang terhubung oleh
commisura anterior dan posterior. Di kedua sisi lateralnya, dimana terdapat fissura
anterolateral dan posterolateral, disitu terdapat titik dimana radiks spinalis keluar yang
akhirnya membentuk medulla spinalis. Tidak seperti otak, pada medulla spinalis substantia
nigra dikelilingi substantia alba. Substantia alba secara konvensional dibagi menjadi
funikulus dorsal, dorsolateral, lateral, ventral dan ventrolateral. Separuh dari tiap bagian
berbentuk bulan sabit, walaupun susunan dari substantia nigra dan substantia alba berbeda di
setiap tingkatan rostrocaudal. Substansia nigra dapat dibagi menjadi cornu dorsalis, cornu
intermedia, cornu ventralis, dan bagian centromedial mengelilingi canalis medulla spinalis.
Substantia alba semakin berkurang sampai di akhiran medulla spinalis, dan bersatu dengan
subtantia nigra membentuk membentuk conus terminalis, dimana radiks spinalis yang secara
paralel membentuk cauda equine.4

Setiap pasangan nervus spinalis mempersarafi daerah tertentu dari tubuh dengan
neuron sensorik dan motorik. Serabut saraf sensorik dan stimulus dari daerah kulit yang
dipersarafi disebut dermatom. Serabut saraf motorik dan otot-otot yang dipersarafi disebut
myotomes.5

Pusat saraf vertebra terdiri dari substantia nigra, badan sel neuron dari akson tidak
bermielin neuron motorik dan juga interneuron, yang menghubungkan saraf aferen dan eferen.
Substantia tampak seperti gambaran kupu-kupu di sekitar kanal pusat dan dibagi menjadi tiga
pasang cornu. Cornu dorsalis neuron sensorik, cornu ventralis neuron motorik dan cornu

4
lateral menginervasi sistem saraf simpatik. Substantia nigra medulla spinalis dikelilingi oleh
upper dan lower neuron sensorik dan motorik yang terdiri dari materi putih bermielin.6

Ramus komunikans substantia alba merupakan saraf yang bercabang dari saraf
vertebra khusus di daerah dada dan bagian atas vertebra lumbar. Mereka adalah serabut
preganglionik yang memanjang dari saraf vertebra ke ganglion saraf simpatik. Ramus
komunikans substantia nigra adalah serabut postganglionik dari cranial kembali ke vertebra.

2. DEFINISI

Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah
cervical pertama hingga sacral, yang dapat dibedakan atas1;

A. Tumor primer:
1) jinak yang berasal dari
a) tulang; osteoma dan kondroma,
b) serabut saraf disebut neurinoma (Schwannoma),
c) berasal dari selaput otak disebut Meningioma;
d) jaringan otak; Glioma, Ependimoma.
2) ganas yang berasal dari
a) jaringan saraf seperti; Astrocytoma, Neuroblastoma,
b) sel muda seperti Kordoma.
B. Tumor sekunder: merupakan anak sebar (metastase) dari tumor ganas di daerah
rongga dada, perut, pelvis dan tumor payudara.

3. EPIDEMIOLOGI

Di Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara pasti.
Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah
tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus
per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan
sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal,
55% di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.2,3

5
 Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan
hemangioblastoma. Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia
pertengahan (30-39 tahun) dan jarang terjadi pada usia anak-anak. Insidensi ependidoma kira-
kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah
lumbosakral.8

Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada
medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga
dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada
usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur
10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi
di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,
lumbosakral atau pada conus medularis. Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang
tumbuh lambat dengan prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula
spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau
syndrome (VHLS) biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel.
Rasio laki-laki dengan perempuan 1,8 : 1.9,10

Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma.

Schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi laki-laki lebih sering
dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah lumbal. Meningioma
merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural-ekstramedullar tumor.
Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal. Sekitar 80% dari spinal
meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah servikal, 3% pada daerah
lumbal, dan 2% pada foramen magnum.9,10

4. ETIOLOGI

Pada sejumlah kecil individu, tumor SSP dapat disebabkan penyakit genetik tertentu,
seperti neurofibromatosis dan tuberous sclerosis, atau paparan radiasi.6 Sebagian kecil tumor
medulla spinalis terjadi di saraf medulla spinalis itu sendiri. Kebanyakan adalah ependyoma
dan glioma lainnya. Tumor dapat berawal di jaringan spinalis yang disebut tumor spinalis
primer. Tumor dapat menyebar ke spinalis dari tempat lain (metastasis) yang disebut tumor
spinalis sekunder. Penyebab tumor spinalis primer tidak diketahui. Beberapa tumor spinalis

6
primer terjadi karena defek genetic. Tumor spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor
otak primer. Tumor medulla spinalis dapat terjadi :

- Didalam medulla (intramedularis)

- Dalam membrane (mening) menutupi medulla spinalis (exramedularisintradural)
- Diantara meninges dan tulang spinalis (extradural)

Atau tumor merupakan perluasan dari tempat lain. Kebanyakan tumor spinalis adalah
extradural.11

Faktor risiko lainnya yang menyebabkan tumor SSP primer termasuk ras (Kaukasian
lebih sering didapatkan tumor SSP dari ras lain) dan penduduk. Pekerja di tempat yang
berhubungan dengan kontak radiasi pengion atau bahan kimia tertentu, termasuk yang
digunakan untuk memproduksi bahan bangunan atau plastik dan tekstil, memiliki kesempatan
lebih besar mengidap tumor otak.12

5. KLASIFIKASI

Berdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi menjadi
tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak maupun ganas,
sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis dari proses
keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru, payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar
tiroid atau limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas contohnya adalah astrositoma,
neuroblastoma, dan kordoma, sedangkan yang bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma,
dan ependimoma.1

Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua kelompok,
yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu sendiri dibagi lagi
menjadi tumor intramedular dan ekstramedular.

a. Tumor Intradural
Berbeda dengan tumor ekstradural tumor intradural pada umumnya jinak.
- Tumor Ekstramedular
Terletak diantara durameter dan medula spinalis, sebagian besar tumor di daerah
ini merupakan neurofibroma atau meningioma jinak
- Tumor Intramedular

7
 Berasal dari dalam medula spinalis itu sendiri.
b. Tumor Ekstradural
- Tumor ekstradural terutama merupakan metastase dari lesi primer di payudara,
prostat, tiroid, paru-paru, ginjal, dan lambung
- Tumor ekstradural pada umumnya berasal dari kolumna vertebralis atau dari
dalam ruangan ekstradural. Neoplasma ekstradural dalam ruangan ekstradural
biasanya karsinoma dan limfoma metastase.

Macam-macam tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada

Tabel 1.

Gambar 2 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular, dan (C)

Tumor Ekstradural

Sumber: http://www.draryan.com/Portals/0/spinal%20cord%20tumors.jpg

8
 Ekstra dural Intradural ekstramedular Intradural intramedular
Chondroblastoma Ependymoma, tipe myxopapillary Astrocytoma
Chondroma Epidermoid Ependymoma
Hemangioma Lipoma Ganglioglioma
Lipoma Meningioma Hemangioblastoma
Lymphoma Neurofibroma Hemangioma
Meningioma Paraganglioma Lipoma
Metastasis Schwanoma Medulloblastoma
Neuroblastoma Neuroblastoma
Neurofibroma Neurofibroma
Osteoblastoma Oligodendroglioma
Osteochondroma Teratoma
Osteosarcoma
Sarcoma
Vertebral hemangioma

Tabel 1 Tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya

6. PATOFISIOLOGI

Tumor intramedulla menyusup dan menghancurkan parenkim medula, dapat meluas

lebih dari beberapa segmen medulla spinalis atau menyebabkan suatu syrinx. Medula spinalis
terdiri dari banyak berkas saraf yang naik dari dan turun ke otak. impuls listrik yang dibawa
dan dikirim untuk memfasilitasi gerakan dan sensasi. Dengan tumor medulla spinalis
intramedulla, kompresi, dan peregangan dari system serabut menyebabkan hilangnya fungsi
motorik dan sensorik. Sejalan pertumbuhan tumor, fungsi neurologi pasien lebih
memburuk.12

Patofisiologi tumor medulla spinalis intrameduler bervariasi sesuai dengan jenis tumor.
Ependymomas biasanya lambat, tumor berkapsul yang secara histologis jinak. Nyeri dan
defisit neurologis timbul sebagai akibat dari peregangan progresif dan distorsi serat saraf.

9
Biasanya gambaran anatomi yang jelas terdapat saat operasi, dan hasil reseksi visual
anatomis yang besar dalam pengobatan. Subtipe anaplastik yang langka dapat invasif,
bagaimanapun, dan lebih cenderung kambuh atau menyebar melalui ruang CSF. Bahkan
secara histologi jinak-muncul ependymomas medulla spinalis dapat bermetastasis dengan
cara ini.10

7. INSIDENSI

Insidensi tumor medulla spinalis terjadi 1,1 kasus per 100.000 orang.10 Tumor
medulla spinalis umumnya lebih sedikit dibanding tumor otak. Meskipun semuanya
mengenai orang-orang dari segala usia, tumor medulla spinalis paling sering terjadi pada usia
dewasa muda dan paruh baya. Hampir 3.200 tumor sistem saraf pusat didiagnosis setiap
tahun pada anak di bawah usia 20.12

Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma

susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler medula
spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam kompartemen
intradural kanalis spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik). Sebagian
besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi tumor medula spinalis:
thoraks (50%), lumbal (30%), servikal (20%). Tumor medula spinalis yang paling sering
pada intrameduler adalah glioma. Tipe lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma,
dan ganglioglioma, lebih jarang hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.4,5

Histologi Insiden
Tumor sel glia 3%
Ependymoma 13%-15%
Astrositoma 7%-11%
Schwanoma 22%-30%
Meningioma 25%-46%
Lesi vascular 6%
Chondroma/chondrosarkoma 4%
Jenis tumor yang lain 3%-4%

Tabel 2 Distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology

10
 Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan
hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor intramedular yang paling sering pada
orang dewasa. Tumor ini lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia pertengahan
(30-39 tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi ependidoma kira-kira
sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.13

Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada
medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga
dekade pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada
usia anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur
10 tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi
di segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,
lumbosakral atau pada conus medialis.3

Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan

prevalensi 3% sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata
terdapat pada usia 36 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS)
biasanya muncul pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki
dengan perempuan 1,8 : 1. Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma,
dan meningioma. Berdasarkan table 2, schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%)
dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan
tersering pada daerah lumbal.10

Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural-

ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal.
Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah
servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.3,4

8. MANIFESTASI KLINIS

Menurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga
tahapan3, yaitu:

- Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama

- Sindroma Brown Sequard

11
 - Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral

Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri
vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan indikasi
pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis dan disebut pseudo neuralgia
pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifat nyerinya radikuler, laporan lain
menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24% nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas3.
Nyeri radikuler dicurigai disebabkan oleh tumor medula spinalis bila:

- Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus piramidalis

- Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNP seperti C5-7, L3-4, L5 dan S1

Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor yang
terletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang menyebabkan nyeri
radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai
beberapa radiks.3

Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali dengan

gejala TTIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema, gangguan
penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor neurinoma dan ependimoma
mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang dapat menghambat aliran likuor di
dalam kompartemen subarakhnoid spinal, dan kejadian ini dikemukakan sebagai suatu
hipotesa yang menerangkan kejadian hidrosefalus sebagai gejala klinis dari neoplasma
intraspinal primer.10

Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor di

sepanjang medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh yang selevel
dengan lokasi tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada tumor di tengah medula
spinalis (pada segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri yang menyebar ke dada depan
(girdleshape pattern) dan bertambah nyeri saat batuk, bersin, atau membungkuk. Tumor yang
tumbuh pada segmen cervical dapat menyebabkan nyeri yang dapat dirasakan hingga ke
lengan, sedangkan tumor yang tumbuh pada segmen lumbosacral dapat memicu terjadinya
nyeri punggung atau nyeri pada tungkai.11

Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat dalam Tabel
3 di bawah ini.

12
 Lokasi Tanda dan Gejala

Foramen Gejalanya aneh, tidak lazim, membingungkan, dan tumbuh lambat

Magnum sehingga sulit menentukan diagnosis. Gejala awal dan tersering adalah
nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesia dalam
dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang
meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau
bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan
sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan
kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor
menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara
bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia,
nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot
sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu
timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya
berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

Servikal Menimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang
melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan.
Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4)
diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke cornu anterior melalui
arteri spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi
gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7)
dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps,
brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi
radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari
tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan
hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.

Torakal Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada

ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien
dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan
abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan
intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks
perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila

13
 penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu
tahanan) dapat menghilang.

Lumbosakral Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang
melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen
lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari
tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis
lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun
menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan
fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan
refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral.
Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal
bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan
kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan
refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia
yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan
tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.

Cauda Menyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas

Ekuina lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadang-
kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks
saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

Tabel 3. Tanda dan Gejala Tumor Medula Spinalis

Tumor Ekstradural

Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada medula
spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan gejala awal pada
30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala
mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang dengan istirahat, tetapi
semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun
terdapat gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini

14
dapat terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri
demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.

Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural10

Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:

Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan
terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid, melanoma,
limfoma, atau sarkoma.
Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi metastasis
tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks, sedangkan tumor prostat,
testis dan ovarium biasanya ke daerah lumbosakral.
Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal, karena
diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm).
Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam dan
kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau palpasi.

Tumor Intradural-Ekstramedular3

Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif.
Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma pada
laki-laki dan meningioma pada wanita.
a. Neurinoma (Schwannoma)
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
Berasal dari radiks dorsalis
Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular
2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu sisi dan
dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala lanjut terdapat
tanda traktus piramidalis
39% lokasinya disegmen thorakal
b. Meningioma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan

15
 Pertumbuhan lambat
Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala traktus
piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya bilateral dengan jarak
waktu timbul gejala lain lebih pendek

Tumor Intradural-Intramedular3,8

Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa terbakar
dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti electric shock like
pain (Lhermitte sign).

a. Ependimoma
Memiliki karakteristik sebagai berikut:
- Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun
- Wanita lebih dominan
- Nyeri terlokalisir di tulang belakang
- Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun
- Nyeri disestetik (nyeri terbakar)
- Menunjukkan gejala kronis
- Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan
b. Astrositoma
Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:
- Prevalensi pria sama dengan wanita
- Nyeri terlokalisir pada tulang belakang
- Nyeri bertambah saat malam hari
- Parestesia (sensasi abnormal)
c. Hemangioblastoma
Memiliki karakter sebagai berikut:
- Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun
- Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada 1/3
dari jumlah pasien keseluruhan.
- Penurunan sensasi kolumna posterior
- Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi

16
9. DIAGNOSIS

Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan

pemeriksaan fisis serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa
fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai Kelemahan spastik dan hilangnya
sensasi getar dan posisi sendi dibawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan
radiogram tulang belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala
osteoporosis atau kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra. Myelogram dapat
memastikan letak tumor.3

Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut saraf
spinalis, sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-mula di punggung dan
kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh
traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari.
Nyeri yang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit,
yaitu sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi.
Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medulla spinalis.
Pada tumor ekstramedular, kadar protein CSS hampir selalu meningkat. Radiografi spinal
dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti
pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk menentukan
letak yang tepat.3

Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada substansia

grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh
segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer.
Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi
nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas senssi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik
yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi
pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran medulla spinalis.3

10. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula spinalis dapat
ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di bawah ini.

17
a. Laboratorium

Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan xantokhrom,

dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh
cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok
sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan
paralisis yang komplit.11

b. Foto Polos Vertebrae

Foto polos seluruh tulang belakang 67-85% abnormal. Kemungkinan

ditemukan erosi pedikel (defek menyerupai mata burung hantu pada tulang
belakang lumbosakral AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping
badan vertebra, sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca
prostat, hodgkin, dan biasanya Ca payudara.11

c. CT-scan

CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan

terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan ini juga
dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan keadaan lain yang
berhubungan. CT-scan juga dapat membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan
melihat progresifitas tumor.11

d. MRI

Pemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang

mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar tumor
yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.11

e. Mielografi
Mielografi selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. Tumor intradular
ekstradular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada
pemeriksaan myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada
bayangan medula spinalis.

18
 Gambar 3. MRI Ekstradular

Gambar 4. MRI tumor medulla spinalis (intradural intramedular)

19
Gambar 5. MRI tumor intradural ekstramedular

Gambar 6. Myelogram normal

20
 Gambar 7. Myelografi neurofibroma

11. DIAGNOSIS BANDING6

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders
Mechanical Back Pain
Brown-Sequard Syndrome
Infeksi Medula Spinalis
Cauda Equina Syndrome

21
12. PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular

adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total
dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-
ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau
bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat
dan agresif secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi
dengan terapi radiasi post operasi.1

Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :

a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, mungkin juga

menghasilkan perbaikan neurologis).
b. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik

Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik
kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri.

Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy
pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi);
radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih
sedikit.

c. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok

dan kecepatan deteriorasi

Bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan

sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason
keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu
diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu.

Bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4

mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.

d. Radiasi

Terapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat

diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.

22
e. Kemoterapi
Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hanya mempunyai sedikit
manfaat. Kortikosteroid intravena dengan dosis tinggi dapat meningkatkan fungsi
neurologis untuk sementara tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangka
waktu yang lama. Walaupun steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obat-
obatan ini tidak dapat menanggulangi gejala akibat kondisi tersebut. Penggunaan
steroid dalam jangka waktu lama dapat menyebabkan ulkus gaster, hiperglikemia
dan penekanan system imun dengan resiko cushing symdrome dikemudian hari.
Regimen kemoterapi hanya meunjukkan angka keberhasilan yang kecil pada
terapi tumor medulla spinalis. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya sawar
darah otak yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada CSS.

f. Pembedahan14

Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik

myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan
tumor medula spinalis.

Indikasi pembedahan:

Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi
dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien
dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase.

Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).

Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali

signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor
yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma.

Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

23
13. KOMPLIKASI8,14

Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:

Paraplegia
Quadriplegia
Infeksi saluran kemih
Kerusakan jaringan lunak
Komplikasi pernapasan

Komplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah:

Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-
anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat
menyebabkan kompresi medula spinalis.

Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi

obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

14. PROGNOSIS
Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis
yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini.
Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam
waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre
operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).14

24