Laporan kasus

Reaksi Lepra dengan Fenomena Lucio yang Meniru Cutaneous

Vasculitis
Durga Prasanna Misra, 1 Jyoti Ranjan Parida, 1 Abhra Chandra
Chowdhury, 1
Krushna Chandra Pani, 2 Niraj Kumari, 2 Narendra Krishnani, 2 dan
Vikas Agarwal 1
1 Departemen Imunologi Klinik, Sanjay Gandhi Pascasarjana Institute of Medical Sciences, Lucknow 226014,
India
2 Departemen Patologi, Sanjay Gandhi Pascasarjana Institute of Medical Sciences, Lucknow 226014, India
Korespondensi harus ditujukan kepada Durga Prasanna
Misra; durgapmisra@gmail.com
Menerima September 2014 29; Diterima 4 Desember 2014; Diterbitkan
Desember 2014 17
Editor Akademik: Rajni Rani
Copyright 2014 Durga Prasanna Misra et al. Ini adalah sebuah artikel
akses terbuka didistribusikan di bawah Creative Commons Attribution
Lisensi, yang memungkinkan penggunaan tak terbatas, distribusi, dan
reproduksi dalam media apapun, asalkan karya asli adalah benar dikutip.

Kusta adalah penyakit yang biasanya ditemukan di daerah

tropis. Pasien kusta dapat memiliki berbagai tampilan dengan gejala
konstitusional, nyeri sendi, nodul kulit, dan jarang gambaran seperti
vaskulitis dengan ulkus kulit dan neuropati. Kami menampilkan wanita
muda yang menunjukkan manifestasi langka infark kulit yang meniru
vaskulitis kulit, didiagnosis pada histopatologi yang memiliki Fenomena
Lucio pada latar belakang kusta lepromatosa. Dengan meningkatnya
migrasi dan meluasnya penggunaan pemodifikasi respons biologis,
dokter di seluruh dunia perlu menyadari berbagai jenis presentasi kusta
serta perlu membuka pikiran, sementara mempertimbangkan diferensial
diagnosis dari vaskulitis.

1. Perkenalan
Kusta mengacu pada infeksi sistemik yang disebabkan oleh
Mycobacterium leprae, atau kurang secara umum Mycobacterium
lepromatosis . Hanya pertama telah dilaporkan dari India. Meskipun
endemik untuk daerah tropis, itu semakin banyak ditemukan di negara
maju di luar daerah tropis [1, 2], terutama karena aktivasi infeksi laten
dalam konteks immunosupresi dengan pengubah respons biologis. Ini
berfungsi sebagai pengingat akan pentingnya secara global masalah ini
pada satu waktu ketika batasan menyusut [3] dan meluasnya penggunaan
biologis yang menjadi norma dan bukan pengecualian pada pengobatan
banyak penyakit yang dimediasi imun, termasuk ankylosing spondylitis
dan rheumatoid arthritis.
Pasien dengan kusta dapat hadir dengan gejala yang berbeda-beda
dari yang konstitusional sampai arthralgia dan arthritis, mononeuritis
multipleks, atau reaksi lepra frank [4, 5]. Ini dapat meniru berbagai
kondisi yang umum termasuk rheumatoid arthritis, lupus, dan
vaskulitis [6]. Kami menampilkan wanita muda yang disajikan dengan
infark kulit besar yang pada kesan pertama adalah vaskulitis tetapi
kemudian terbukti disebabkan oleh fenomena Lucio dalam konteks kusta
lepromatous.

2. Presentasi Kasus
Seorang wanita 20 tahun dengan riwayat memiliki beberapa lesi kulit
nodular, yang eritematosa dan dikaitkan dengan rasa sakit menyengat,
dalam ukuran 1-2cm lebih baik anggota tubuh bagian atas dan bawah
dan wajah sejak 1 tahun lalu. Hal ini terkait dengan demam ringan,
kadang muncul dan tidak, responsif terhadap agen antipiretik, selama
durasi yang sama. Dia memiliki riwayat sakit di kedua lutut pada awal
penyakit, selama jangka waktu 3 bulan, tidak terkait dengan
pembengkakan, kekakuan pada awal pagi, atau sakit di sendi lain, tetapi
lebih buruk pada saat-saat dia demam. Dia tidak ada kekeringan pada
mata atau mulut, kesemutan atau mati rasa ekstremitas, sesak napas,
batuk, nyeri dada, discharge hidung atau telinga, epistaksis, gangguan
pendengaran, nyeri perut, penurunan berat badan, diare, atau disuria. Dia
tidak ada drop foot atau kemerahan pada mata. Dia diperiksa dan
ditemukan mengalami anemia (hemoglobin (Hb) 9,9 g%), perhitungan
total leukosit normal ((TLC) 6200 / mm3), hitung jenis leukosit ((DLC)
neutrofil 50%, limfosit 46%) dan hitung trombosit ((Plt), 261.000/
mm3), peningkatan laju endap darah ((ESR), 36mm/jam), dan
rheumatoid factor (RF) positif dalam serum dengan ELISA (26,11 IU,
referensi 0-15 IU). Dengan ini, dia dianggap memiliki rheumatoid
arthritis dan dimulai pada metotreksat 5mg /minggu, hydroxychloroquine
sulfat 200mg harian, dan methylprednisolone 4mg sehari-hari.
Selanjutnya, lesi kulit, demam, dan nyeri sendi mereda.
Gambar 1: Gambar wajah yang menunjukkan lesi papulonodular atas
pipi kiri dan infark kulit nekrotik dengan batas tidak teratur atas pipi
kanan, dagu, dan dahi (panah hitam).

Gambar 2: Gambar lengan dan tangan menunjukkan lesi papulonodular

infiltrasi eritematosa atas lengan dan dorsum tangan (panah putih).

Gambar 3: Gambar kaki menunjukkan papula dan nodul pada dorsum

kaki, lesi nekrotik dengan batas tidak teratur atas tungkai bawah dan
kaki, dan dorsal tenosinovitis dari kedua kaki (panah hitam).
 Tiga bulan kemudian, sementara pada obat-obatan yang
disebutkan di atas, demam dan lesi kulit terulang dan dengan sifat dan
distribusi seperti sebelumnya. Ia sekarang berkonsultasi dengan dokter
kulit yang memeriksa dan mendeteksi anemia yang masih bertahan (Hb
10,4 g%), leukositosis ringan (TLC 11230 /mm3, DLC menunjukkan
neutrofil 69%, limfosit 23%), hitung trombosit normal (295.000 /mm3),
dan LED meningkat 99mm/jam. Berdasarkan gejalanya, dia didiagnosa
memiliki reaksi kusta tipe II (eritema nodosum leprosum (ENL)) dan
mulai dari prednisolon 60 mg/hari dan terapi antileprotic dengan
rifampisin 600 mg/bulan, klofazimin 300 mg/bulan dan 50 mg/hari,
dapson 100 mg/hari, dan ofloxacin. Terdapat bebas gejala sementara,
tapi kemudian ini terulang lagi. Sebagai konsekuensi ia mengunjungi
beberapa dokter selama 4 bulan berikutnya tanpa hasil, sementara
melanjutkan obat antileprotic yang sama.
Seminggu sebelum menunjukkannya kepada kami, dia timbul
tambahan lesi kulit serupa di tubuh, bersama dengan perubahan warna
kehitaman melebihi lesi kulit pada wajah, kaki, dan dorsum kaki. Dua
hari sebelum presentasi, dia timbul rasa sakit dan pembengkakan dari
dorsum kedua kaki dan pergelangan kaki. Ulasan riwayatnya dan riwayat
keluarganya tidak signifikan untuk setiap diagnosa kusta.
Pemeriksaan memperlihatkan suhu 980F, denyut nadi 98 /menit
dengan simetri dari semua denyut perifer, dan tekanan darah 110 /80
mmHg di ekstremitas atas kanan. Terdapat pucat ringan. Dia memiliki
beberapa plak sampai nodul tinggi seperti ruam lunak, diameter 1-3cm,
pada lengan, badan, dan tungkai atas dan bawah (gambar 1, 2, dan 3).
Ruam di wajah dan kedua kaki tersebut nekrotik, dengan perubahan
warna hitam dari permukaannya tetapi tidak ada discharge atau ulserasi.
Dia memiliki kelenjar getah bening aksila bilateral yang berkelompok di
pusat, ukuran 11 cm, diskret, tidak nyeri tekan, dan bebas bergerak/
moile. Uji muskuloskeletal menunjukkan ekstensor tenosinovitis pada
kedua kaki (Gambar 3); pemeriksaan neurologis mengungkapkan
penebalan kedua nervus common peroneal dan ulnaris kanan; namun
tidak ada nyeri atau gangguan sensorik. Terdapat patch anestesi 7x6 cm
dengan hilangnya keringat dan anggota badan di belakang. Pemeriksaan
sistemik sebaliknya biasa-biasa saja. Pemeriksaan menunjukkan Hb 12.6
g%, mikrositik dan normokromik, TLC 16.300/mm3. DLC menunjukkan
neutrofil 80%, limfosit 15%, hitung trombosit 463.000 /mm3, serum
kreatinin 0.8mg%, serum alanin aminotransferase 28 U/L, serum
bilirubin 0.7mg%, serum laktat dehidrogenase sedikit meningkat (471
mg%, atau normal <450), dan kreatinin serum normal (0,8 mg%).
Rontgen dada dan pemeriksaan urine normal.
 Gambaran klinis seperti itu konsisten dengan fenomena
Lucio; namun itu tidak biasa bersamaan untuk terjadi berbulan-bulan
setelah memulai terapi antileprotic. Juga infark kulit yang terjadi
meskipun berada pada terapi steroid dosis tinggi dan terapi antileprotic
selama 4 bulan terakhir. Tidak ada bukti histologis kusta sampai
sekarang, dan obat-obatan telah dimulai berdasarkan diagnosis klinis.
Jadi diagnosis banding lain yang dianggap, yaitu, cutaneous poliarteritis
nodosa (demam, nodul kulit, dan infark kulit dengan peningkatan LED,
neutrophilic leukositosis, dan trombositosis), cutaneous T-sel limfoma
(demam, ruam kulit onset subakut, dan respon yang buruk terhadap
steroid) dan lupus profundus (demam dengan kulit ruam lembut nodular
yang mempengaruhi badan dan wajah; keanehan adalah infark kulit).

Gambar 4: Biopsi kulit dari tungkai (zat warna hematoxylin dan eosin,
20X perbesaran) menunjukkan epidermis sebagian besar biasa-biasa
saja. Dermis menunjukkan kumpulan histiosit berbusa (panah hitam).

Gambar 5: Tampilan diperbesar dari dermis menunjukkan sel busa

dengan kumpulan basil lepra (globi) (panah hitam) (zat warna Wade-
Fite, 100x perbesaran); inset menunjukkan infiltrasi dinding kapiler
dengan basil lepra (panah hitam) memberi kesan dari fenomena Lucio.
 Biopsi kulit dilakukan untuk memfasilitasi diferensial diagnosis.
Ini menunjukkan epidermis yang biasa-biasa saja, sel busa dengan
banyak basil kusta di dermis, dan kapiler dermal menunjukkan vaskulitis
dengan infiltrasi neutrophilic dan kerusakan dinding kapiler dengan basil
lepra yang menyerang (dari zat warna Wade-Fite) (gambar 4 dan 5),
konsisten dengan kusta lepromatosa dengan Fenomena Lucio. Dia
dilanjutkan dengan prednisolon 45 mg / hari, dengan direncanakan taper
setelah 6 minggu, dan rifampisin, klofazimin, dan dapson pada dosis nya
sebelumnya (rencananya akan diberikan selama 24 bulan seperti
Rekomendasi WHO untuk mengobati kusta multibacillary). Selain itu,
thalidomide ditambahkan dengan dosis 100 mg setiap hari untuk
membantu dengan reaksi kusta. Pada follow up OPD setelah 5 bulan, dia
berada pada prednisolon 10 mg/5mg alternatif per hari dan meneruskan
thalidomide 100mg/hari dengan terapi antileprotic seperti sebelumnya.
Lesi kulit dan kulit infarknya telah sembuh dan tenosinovitis dan demam
telah diselesaikan. LED telah dinormalisasi (13 mm/jam).

3. Diskusi
Reaksi kekebalan dalam konteks kusta dapat terdiri dari dua
jenis. Reaksi lepra tipe I terjadi pada latar belakang kusta tuberkuloid,
dimana imunitas yang diperantarai sel kuat, dan ditandai oleh
peradangan yang terjadi di dalam lesi kulit serta penampilan dari nodul
baru dan infiltrat kulit. Jenis reaksi lepra tipe II, disebut ENL, terjadi
pada lepromatosa atau spektrum borderline, di mana kekebalan yang
dimediasi sel lemah dan beban basiler biasanya tinggi. Bentuk reaksi
kusta yang jarang adalah fenomena Lucio, yang memanifestasikan
sebagai nodul lembut dengan ulserasi, pembentukan bula, dan daerah
nekrotik [7 - 11]. Pasien kami memiliki kusta lepromatosa dengan
fenomena Lucio.
Apa yang aneh pada pasien kami untuk fenomena Lucio adalah
timbulnya infark kulit 4 bulan setelah memulai terapi
antileprotic. Fenomena Lucio biasanya menunjukkan ciri bahwa tanda-
tanda diagnosis kusta [8, 12]. Juga, adanya infark kulit dengan tidak
adanya lesi lepuh atau ulserasi ini jelas tidak biasa untuk fenomena
Lucio (Magana et al. melaporkan temuan yang sama hanya 3 dari 12
pasien dengan Lucio fenomena) [8]. Oleh karena itu kami menganggap
diferensial diagnosa dari vaskulitis kulit atau nekrosis eritema
nodosum. Biopsi kulit meyakinkan dan mendukung fenomena Lucio
yang terjadi pada latar belakang lepra lepromatosa dan membantu
membimbing terapi yang tepat berikutnya, yaitu, melanjutkan terapi
antileprotic dan prednisolon serta penambahan imunosupresi kuat
dengan thalidomide. Pasien kami membuat pemulihan yang baik dengan
regimen ini.
Kusta yang menyerupai vasculitis telah jarang dilaporkan [9, 13-
15]. Seringkali gambaran yang rumit dengan adanya autoantibodi
sebagai faktor rheumatoid, antibodi antinuklear, dan antibodi sitoplasma
antineutrophil. Patologi pada fenomena Lucio menunjukkan sel busa
dengan basil lepra dibuktikan di dalamnya, serta vaskulitis kulit
melibatkan pembuluh berukuran menengah dan kecil [11]. Fenomena
Lucio per se adalah umum di Meksiko dan hanya telah jarang dilaporkan
dari India [16-20].
Hal ini penting bagi dokter untuk membedakan kusta dari
presentasi lainnya dari vaskulitis kulit, seperti sebelumnya dapat
disembuhkan dengan lebih baik dengan antibiotik dan bijaksana
menggunakan agen imunosupresif. Prinsip umum adalah untuk selalu
memegang etiologi infeksi dalam diferensial diagnosis dari vasculitis,
sebagai pengobatan untuk kedua adalah secara dramatis berbeda dan
tidak tepat imunosupresi saja dapat menjadi bencana dalam konteks
infeksi. Kusta mendapatkan perhatian sebagai masalah kesehatan global
karena reaktivasi laten, kasus yang sebelumnya tidak terdiagnosis
bahkan di dunia barat karena penggunaan regimen imunosupresif kuat
untuk berbagai penyakit [1, 2]. Jika ragu, biopsi kulit sering membantu
untuk mendapatkan diagnosis akhir.

Konflik kepentingan
Para penulis menyatakan bahwa tidak ada konflik kepentingan mengenai
publikasi makalah ini.