Penyakit Jantung Bawaan Tipe Sianotik

Pendahuluan
Terdapat berbagai macam klasifikasi penyakit jantung bawaan. Salah satu klasifikasi
yang praktis adalah pengelompokkan CHD menjadi kelompok asianotik dan sianotik. Kelompok
CHD sianotik dikelompokkan menjadi sianotik yang aliran darah paru normal, CHD sianotik
dengan aliran darah ke paru berukangm dan CHD sianotik dengan aliran darah ke paru
meningkat.1

Pada CHD sianotik, terjadi percampuran darah pada tingkat atrium atau ventrikel
sehingga darah yang keluar dari aorta saturasinya rendah. Umumnya pada CHD sianotik,
kelainan yang ada lebih dari satu macam sehingga disebut CHD kompleks. Aliran darah ke paru
bisa normal, berkurang, atau meningkat tergantung ada tidaknya VSD, ASD, stenosis pada arteri
pulmonal, dan asal pembuluh darah besar. Pada TGA tanpa VSD aliran (TGA-IVS), aliran darah
ke paru normal. Pada ToF aliran darah ke paru berkurang karena adanya stenosis pada
infundibulum sehingga darah dari ventrikel kanan menyeberang ke aorta karena adanya VSD dan
overriding aorta. Pada DORV asal aorta dan arteri pulmonal sama-sama keluar dari ventrikel
kanan, demikian juga pada trunkus arteriosus aorta dan arteri pulmonal sama-sama keluar dari
trunkus, darah akan memilih ke paru yang tahanannya lebih rendah daripada ke aorta sehingga
aliran darah paru meningkat.1

CHD meliputi tatalaksana medikamentosa, intervensi non-bedah, bedah dan terapi

hibrida. Tatalaksana medikamentosa diberikan untuk CHD dengan gejala seperti gagal jantung,
serangan sianotik atau aritmia. Tindakan medikamentosa hanya terapi sementara sambil
menunggu tindakan defenitif apakah intervensi non-bedah atau bedah atau hibrida1.

Penyakit jantung kongenital atau bawaan merupakan penyakit yang terjadi pada kira-kira
10 dari 1000 anak yang lahir, dan insidennya bahkan lebih tinggi daripada bayi yang lahir mati
dan pada abortus spontan. Penyakit ini mungkin disebabkan oleh interaksi antara predisposisi
genetik dan faktor lingkungan. PJB dibagi kepada dua yaitu sianotik dan asianotik. PJB sianotik
termasuk Tetralogi Fallot, Trunkus Arteriosus, Transposisi arteri-arteri besar serta Atresia
Trikuspid. Tetralogi Fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling lazim ditemukan pada
penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang bertahan hidup sesudah masa bayi.1

1
Skenario
Seorang anak laki laki berusia 15 bulan dibawa ibunya karena tiba-tiba membiru dan
lemas setelah menangis kuat. Keluhan sudah pernah terjadi sebelumnya saat pasien BAB, kurang
lebih saat berusia 8 bulan. Saat itu ibu segara membawa anaknya ke puskesmas terdekat dan
setelah melakukan pemeriksaan fisik, dokter mengatakan anak tersebut menderita kelainan
jantung, namun sampai ini lost of follow up sehingga belum mendapatkan pemeriksaan lengkap.

Anamnesis

Wawancara yang baik seringkali sudah dapat mengarah masalah pasien dengan diagnosa
penyakit tertentu. Adapun anamnesis meliputi: pencatatan identitas pasien, keluhan utama
pasien, riwayat penyakit pasien serta riwayat penyakit keluarga.3

Identitas penderita4
Nama, alamat, tempat/tanggal lahir, umur, jenis kelamin, pekerjaan orang tua,
pendidikan, status sosial ekonomi keluarga, saudara kandung (jumlah, jenis kelamin, dan
berapa yang masih tinggal bersama penderita), keadaan sosial ekonomi. Termasuk
anamnesis mengenai faktor resiko dan mengenai adanya gangguan aktivitas.2
Riwayat penyakit sekarang4
o Keluhan utama perlu diketahui, yaitu keluhan yang menyebabkan pasien dibawa
berobat. Berdasarkan kasus, anak tampak biru saat menangis, pernah biru juga
saat pasien habis BAB, hanya dapat menetek sebentar saja dan batuk pilek
negative menunjukkan adanya toleransi latihan.
o Ditanyakan adakah takipnae pada saat makan atau menangis, makan sangat
lambatkongesti dari vena pulmonalis.
o Adakah keringat berlebihan saat menangis atau makan? Dan keringat ini tampak
pada kepala,lengan,serta batang tubuh yang dingin?
o Riwayat berjongkok setelah aktivitas?
Riwayat penyakit dahulu4,5,
Apakah anak itu pernah menderita penyakit yang sama atau ada gangguan lain pada
jantungnya sejak kelahiran atau adakah penyakit-penyakit lain.

2
 Riwayat kehamilan4,5
Riwayat ibu yang sakit atau terpajan obat dan bahan kimia mungkin berguna,terutama
jika agen infeksi atau bahan kimia diketahui merupakan teratogen.
Riwayat makanan4,5
o Makanan yang dikonsumsi anak dalam jangka pendek dan panjang.
o Apakah kualitas dan kuantitasnya adekuat, memenuhi angka kecukupan gizi
(AKG) yang dianjurkan kekurangan gizi akan memberi pengaruh terhadap
saluran nafas akibat infeksi virus, bakteri maupun mikroorganisme lain.
o Riwayat pemberian ASI
Riwayat imunisasi4,5
o Ditanyakan imunisasi dasar maupun imunisasi ulangan (booster) harus secara
rutin
o Khusus imunisasi BCG, DPT, Polio, Campak dan Hepatitis B
o Dapat dipakai sebagai umpan-balik tentang perlindungan pediatric yang
diberikan.
Riwayat keluarga3,4,5
o Ditanyakan apakah saudara kandung pasien yang ada lubang dalam jantung, atau
kematian pada masa bayi.
o Riwayat penyakit jantung aterosklerotik pada anggota keluarga dewasa atau
penyakit jantung koroner?
o Riwayat tekanan darah tinggi atau stroke pada anggota keluarga dewasa
mengindikasikan kebutuhan terhadap pengukuran tekanan darah secara cepat.

Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan Tanda Tanda Vital

Pemeriksaan tanda vital adalah pemeriksaan umum yang dilakukan oleh dokter untuk
menilai kondisi pasien baik atau buruk. Antara lain pemeriksaan yang dilakukan ialah memeriksa
suhu tubuh,nadi,tekanan darah dan frekuensi nafas pasien.

Pemeriksaan Ciri/karakteristik
Tekanan darah Tekanan cenderung naik. Dalam keadaan normal,tekanan darah sistolik

3
 di tungkai=tekanan di lengan karena ismus aorta masih agak sempit.
Neonatus=80/45mmHg
6-12 bulan=90/60mmHg
Nadi Sangat bervariasi,bayi lebih sensitif terhadap penyakit atau emosi.
Nadi bayi baru lahir=140 kali per menit
Nadi 0-6 bulan = 130 kali per menit
Nadi 6-12 bulan = 115 kali per menit
Frekuensi nafas Dilakukan dengan cara inspeksi(lihat gerakan nafas), palpasi(letak
tangan pada dinding abdomen) atau auskultasi.
Frekuensi antara 30-60 kali/menit
Suhu Paling akurat adalah pengukuran suhu melalui anus dengan cara
memasukkan thermometer ke dalam anus dengan inklinasi 20 derajat
sedalam 2-3cm.
Suhu lebih dari 38 derajat pada bayi <2-3 bulanInfeksi serius.
Tabel 1 : Pemeriksaan tanda vital pada bayi6

Pemeriksaan Tumbuh Kembang ( Antropometrik )

Aspek umum yang harus dilakukan oleh dokter ialah mencatat tinggi dan berat badan
anak pada kartu standard yang telah tersedia(lihat gambar 1).

4
 Gambar 1: Kartu menuju sehat6

Pemeriksaan fisik kardiovaskular7

Inspeksi
Perhatikan adanya deformitas atau tidak. Hipertensi pulmonal pada pirau kiri ke kanan
dapat menimbulkan kelainan bentuk dada yang membulat ke depan akibat pembesaran
ventrikel kanan. Dilatasi atau hipertrofi ventrikel kiri akan menyebabkan penonjolan
dinding dada di garis mamilaris.
Lihat denyut apex atau ictus cordis.
Diperhatikan malar flush pipi kebiru-biruan akibat dilatasi kapiler dermis. Keadaan
ini tampak pada stenosis mitral dengan komplikasi hipertensi pulmonal.
Diperhatikan sianosis perifer perifer karena aliran darah melambat di daerah yang
sianotik menyebabkan kontak darah lebih lama dengan jaringan sehingga pengambilan
oksigen lebih banyak dari normal. Sianosis sentral Sentral disebabkan kurangnya
saturasi oksigen sistemik, maka lebih jelas terlihat di mukosa bibir, lidah dan
konjungtiva.

Palpasi
TOF Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum.
Diraba ictus cordis
Diraba thrill atau bising jantung sistolik dan diastolik.

Perkusi
Pada anak,perkusi dilakukan dari perifer ke tengah untuk melihat besarnya jantung,
terutama jika terdapat kardiomegali yang nyata.
Pada bayi dan anak kecil, perkusi sulit.

Auskultasi
Mendengarkan bunyi jantung I dan II normal atau patologis.

5
 Pada TOF Bunyi jantung I keras(penutupan katup trikuspid yang kuat), BJ II terpisah
dengan komponen pulmonal yang lemah, bising sistolik ejeksi pada sela iga II parasternal
kiri. Pada serangan anoksia bising menghilang karena aliran darah ke paru minimal/tidak
ada.
Bunyi jantung yang tidak normal adalah adanya murmur, gallop(pada decompensatio
cordis) dan bunyi tidak murni.
Bising/murmur sistolik didengar pada Mitral dan Trikuspid insuffisiensi serta Stenosis
Aorta dan Pulmonal.
Bising/murmur Diastolik didengar pada Mitral dan Trikuspid Stenosis serta pada
Insuffisiensi Aorta dan Pulmonal.

Hasil Pemeriksaan Fisik Pasien

Keadaan umum sakit berat Paru : Jantung :
Kesadaran apatis somnolen Suara nafas vesikuler Bunyi jantung 1-2 murni
Sesak, sianotik, diaforetik Ronkhi (-/-) regular
Frekuensi nadi 160/menit Wheezing (-/-) Takikardi
Frekuensi nafas 60/menit Retraksi sela iga (+) Murmur sistolik ejeksi grade
Suhu 35,9 C
o 1-2/6 di ICS 2LUSB
SpO2 70% intensitas sangat lemah
Berat Badan 8Kg,
Panjang Badan 68Cm

Hipotesis
Pasien menderita penyakit jantung bawaan tipe sianotik yaitu Tetralogy of Fallot.
Penyakit Jantung Bawaan Tipe Sianotik

A. Tetralogy of Fallot

6
 Gambar 2. Tetralogy of Fallot
Dalam tetralogi Fallot (ToF), penyimpangan anterior penyebab infundibular (outflow paru)
septum penyempitan saluran keluar ventrikel kanan. Penyimpangan ini juga menghasilkan VSD
dan aorta kemudian menimpa puncak septum ventrikel. RV hipertrofi, bukan karena stenosis
pulmonel, tetapi karena memompa terhadap perlawanan sistemik (biasanya) VSD yang besar
Obstruksi aliran RV dengan VSD besar menyebabkan pirau kanan ke kiri pada level ventrikel
dengan desaturasi arteri. Semakin besar obstruksi dan lebih rendah resistensi pembuluh darah
sistemik, semakin besar pirau kanan ke kiri. ToF dikaitkan dengan pemotongan di lengan
panjang kromosom 22 (22q11, sindrom DiGeorge) di sebanyak 15% dari anak-anak yang terkena
ToF.8,9
Kelainan yang terjadi pada Tetralogy of Fallot :
Defek septum ventrikel (VSD)
Obstruksi right ventricular outflow tract (RVOT ) sebagai contoh stenosis pulmonal
Overriding aorta
Hipertrofi ventrikel kanan8

Epidemiologi
Tetralogi Fallot mencakup 10% dari keseluruhan penyakit jantung kongenital serta
merupakan penyakit jantung bawaan (PJB) sianotik yang tersering yang didiagnosis setelah
tahun pertama kehidupan.8,9
Patofisiologi
Tingkat obstruksi RVOT mempengaruhi secara langsung arah dan besar pirau, serta sianosis
klinis dan hipertrofi ventrikel kanan. Pasien mungkin awalnya memiliki pirau kiri ke kanan (pink
Fallot dan tidak sianotik, tetapi karena obstruksi RVOT yang progresif. terjadi pirau kanan ke
kiri sehingga terjadi hipoksemia dan sianosis. 8

Manifestasi Klinis
Gejala klinis bervariasi sesuai tingkat obstruksi aliran RV. Pasien dengan obstruksi
ringan adalah bisa sianotik atau asianotik. Mereka dengan obstruksi parah sangat sianosis sejak
lahir. Beberapa anak-anak tidak menunjukkan gejala. Pada mereka dengan obstruksi aliran RV

7
yang signifikan, banyak memiliki sianosis saat lahir, dan hampir semua memiliki sianosis pada
usia 4 bulan. Sianosis biasanya bersifat progresif. Pertumbuhan dan perkembangan tidak
biasanya tertunda, tapi mudah lelah dan dispnea saat beraktifitas. Jari tangan dan kaki
menunjukkan variabel clubbing finger tergantung pada usia dan tingkat keparahan sianosis.
Secara historis, anak-anak dengan ToF akan sering jongkok untuk meningkatkan resistensi
pembuluh darah sistemik. Ini menurunkan jumlah pirau kanan ke kiri, memaksa darah mengalir
melalui sirkulasi pulmonal, dan akan membantu sianotik spells. Squatting jarang terlihat lagi
karena diagnosis sekarang dibuat pada masa bayi8,9.

Hypoxic spells, juga disebut sianosis atau "Tet spels," adalah salah satu penanda dari ToF
parah. Hal ini dapat terjadi secara spontan dan setiap saat, tetapi pada bayi terjadi paling umum
saat menangis atau makan, sedangkan pada anak-anak yang lebih tua dapat terjadi dengan
olahraga. Hal ini paling sering dimulai pada usia 4-6 bulan.9

Ciri- ciri Tet Spells yaitu:

Tiba-tiba sianosis atau pendalaman sianosis

Dispnea
Perubahan kesadaran, dari iritabilitas hingga sinkop
Kurang atau hilangnya murmur sistolik (karena saluran keluar RV menjadi benar-benar
terhalang).9
Sianotik spells akut diterapi dengan pemberian oksigen dan menempatkan pasien dalam
kneechest postion (untuk meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik). Morfin intravena
harus diberikan dengan hati-hati, tetapi sangat membantu karena efek sedatifnya. Propranolol
menghasilkan -bloker dan dapat mengurangi obstruksi seluruh RV saluran keluar melalui aksi
inotropik negatif. Jika ada asidosis, harus terapi dengan infus natrium bikarbonat. 9
Profilaksis oral sianosis dengan propranolol mungkin berguna untuk menunda operasi, tapi
timbulnya Tet Spells biasanya merujuk intervensi bedah. Bahkan saat ini ini, intervensi bedah
elektif umumnya terjadi sekitar usia 3 bulan sehingga untuk menghindari perkembangan Tet
spells.9
Pemeriksaan Fisik

8
 Pada pemeriksaan, denyut RV teraba. S2 didominasi aorta dan tunggal. Sistolik ejeksi
murmur gradeII-IV / VI, kasar muncul pada sternalis kiri di ruang intercostal ketiga dan menjalar
dengan baik ke belakang.9

Pemeriksaan Penunjang

1. Laboratorium
Hemoglobin, hematokrit, dan jumlah sel darah merah yang biasanya meningkat pada bayi
yang lebih tua atau anak-anak karena efek sekunder desaturasi arteri kronis. 9
2. Pencitraan
Radiografi thoraks menunjukkan ukuran jantung normal. RV yang hipertrofi, sering
ditunjukkan oleh upturning dari apex (boot-shaped heart). 9
3. Elektrokardiografi
QRS axis ke kanan, mulai dari +90 sampai +180 derajat. Gelombang P biasanya normal.
RVH selalu ada, tapi pola regangan RV jarang. 9
4. Echocardiography
Pencitraan dua dimensi adalah diagnostik, menunjukkan penebalan dinding RV, override
aorta, dan VSD subaorta yang besar. Obstruksi pada tingkat infundibulum dan katup
pulmonal dapat diidentifikasi, dan ukuran arteri pulmonalis proksimal diukur. Anatomi
koroner arteri harus divisualisasikan, karena cabang yang abnormal melalui saluran RV
beresiko untuk transeksi selama pembesaran bedah daerah. 9
5. Kateterisasi Jantung dan Angiocardiography
Kateterisasi jantung umumnya dilakukan terutama pada pasien dengan hipoplasia arteri
pulmonal. Jika kateterisasi dilakukan, menunjukkan pirau kanan ke kiri pada tingkat
ventrikel di sebagian besar kasus. Desaturasi arteri dari berbagai derajat juga muncul.
Tekanan RV adalah tekanan pada tingkat sistemik dan tekanan yang melwati RV identik
dengan yang di LV karena VSD yang besar. Tekanan arteri pulmonalis selalu rendah.
Gradien tekanan dapat diindentifikasi di tingkat katup pulmonal, pada tingkat
infundibular, atau keduanya. RV angiografi menunjukkan obstruksi aliran RV dan pirau
kanan ke kiri di tingkat ventrikel. Indikasi utama untuk kateterisasi jantung adalah
menetapkan arteri anaotmi arteri koroner dan arteri pulmonalis distal jika tidak secara
jelas terlihat oleh ekokardiografi. 9

9
Tata Laksana
1. Terapi Paliatif
Saat ini dianjurkan perbaikan lengkap ToF selama periode neonatal atau bayi terlepas
dari ukuran pasien. Namun, beberapa lebih memilih pengobatan paliatif untuk neonatus kecil
karena koreksi lengkap dianggap berisiko. Bedah paliatif terdiri dari penyisipan GoreTex dari
arteri subklavia ke arteri pulmonalis ipsilateral untuk menggantikan ductus arteriosus atau
stenting duktus. Ini mengamankan sumber aliran darah paru terlepas dari tingkat obstruksi
infundibular atau katup, dan beberapa percaya, memungkinkan untuk pertumbuhan arteri paru
pasien (yang biasanya kecil) sebelum menyelesaikan koreksi bedah. 9

2. Koreksi Total
Operasi jantung terbuka untuk perbaikan ToF dilakukan pada usia mulai dari lahir sampai 2
tahun, tergantung pada anatomi pasien dan pengalaman dokter bedah. Kecenderungan bedah saat
ini adalah perbaikan yang lebih awal untuk bayi yang memiliki gejala. Batas utama fitur anatomi
dari koreksi total adalah ukuran dari arteri pulmonal. Selama operasi, VSD ditutup dan obstruksi
aliran RV dihilangkan. Meskipun prosedur yang menyisakan katup lebih disukai, dalam banyak
kasus patch transannular ditempatkan di saluran aliran RV karena katup pulmonal berkontribusi
terhadap penyumbatan. Ketika perbaikan patch transannular dilakukan, pasien memiliki
insufisiensi paru yang biasanya ditoleransi dengan baik selama bertahun-tahun. Namun,
penggantian katup paru akhirnya diperlukan sekali gejala (biasanya intoleransi latihan) dan
pelebaran ventrikel kanan terjadi. Mortalitas bedah rendah. 9
Komplikasi
Abses Otak
Abses otak merupakan komplikasi penyakit jantung sianotik yang tidak dikoreksi sesudah
usia 2 tahun. Abses otak yang terjadi karena ada fokus infeksi dari daerah eksterimitas yng
harusnya difilter diparu, tetapi akibat pirau kanan ke kiri yang akan membypass paru dan masuk
ke aliran sistemik dan sampai ke otak.1

Prognosis
Bayi dengan ToF parah biasanya sangat sianotik saat lahir. Anak-anak ini memerlukan
operasi awal. perbaikan lengkap sebelum usia 2 tahun biasanya menghasilkan hasil yang baik,

10
dan pasien saat ini hidup dengan baik menjadi dewasa. Tergantung pada sejauh mana perbaikan
yang diperlukan, pasien sering membutuhkan operasi tambahan 10-15 tahun setelah perbaikan
awal mereka untuk penggantian katup pulmonal. Transcatheter katup pulmonal sekarang
dilakukan di beberapa remaja dan dewasa muda dengan riwayat ToF, menghindari tindakan
untuk operasi jantung terbuka. Pasien dengan ToF berisiko kematian mendadak karena disritmia
ventrikel. Sebuah katup pulmonal yang kompeten tanpa RV melebar muncul untuk mengurangi
aritmia dan meningkatkan kinerja aktivitas. 9
Pasien ToF yang dapat bertahan sampai dewasa tanpa diakukan operasi atau intervensi
umumnya mempunyai kolateral yang banyak. Pasien ToF yang sudah di operasi/intervensi yang
bertahan sampai dewasa yang dilakukan total koreksi pada masa bayi atau anak biasanya akan
bertahan sampai dewasa. Masalah yang terjadi adalah pada saat dewasa pasien memerlukan
pemasangan katup pulmonal. Katup pulmonal pada saat operasi total koreksi dilebarkan dengan
memasang patch saat melakukan rekontruksi jalan keluar ventrikel kanan.1

B. Stenosis Pulmonal

Stenosis pulmonal sering muncul bersama dengan penyakit kongenital dan disertai lesi
jantung lainnya. 10

Manifestasi Klinis
Pada kasus ringan asimptomatik. Stenosis pulmonal sedang hingga berat mungkin
menyebabkan gejala dispnea saat aktivitas, sikop, sakit dada, dan gagal jantung kanan.10

Bayi dengan stenosis pulmonal yang berat biasanya makan dengan buruk dan memiliki
hypoxic spell. Kematian mendadak telah dilaporkan. Anak yang lebih besar biasanya
asimptomatis dan tumbuh dengan normal. Beberapa mengeluhkan kelemahan dan dispnea saat
beraktivitas. Saat stenosis pulmonal secara fisiologi memburuk seiring anak tumbuh, nafas
pendek, pusing, dan angina bisa saja terjadi.11

Pemeriksaan Fisik
Sering adanya denyut yang terba pada garis parasternalis akibat hipertrovi ventrikel
kanan (RVH) dan arteri aliran darah pulmonal juga mungkin teraba jika membesar. Sistolik

11
murmur yang keras dan kasar merupakan tanda prominen yang muncul pada linea parasternalis
di sela iga kedua dan ketiga. Murmur menjalar ke bahu kiri dan meningkat dengan inspirasi.
Pada stenosis yang ringat, tekanan ejeksi yang keras dapat terdengar mendahului bunyi murmur ;
suara ini melemah dengan inspirasi saart peningkatan pengisian ventrikel kanan dari inspirasi
membuka katup saat sistol atrium.10

Sekitar setengah dari kematian oleh stenosis pulmonal terjadi pada bayi. Sisanya
mungkin asimptomatis, tetapi murmur oleh stenosis pulmpnal sangat mudah terdengar dan
biasanya tidak sampai tidak terdeteksi. Evaluasi lengkap diperlukan. Jika gradien tekanan antara
ventrikel kanan dan arteri pulmonal adalah 5 mmHg atau lebih, hipertrofi ventrikel yang
progresif, atau mulai terjadi insufisiensi katup trikuspidalis, perbaikan kadang
direkomendasikan.10

Pemeriksaan Penunjang
1. EKG dan Radiogradi Thoraks
Deviasi jantung ke kanan atau RVH ditemukan, gelombang P yang meningkat merupakan
bukti dari kelebihan muatan atrium kanan. Ukuran jantung normal pada radiografi, atau
mungkin pembesaran RV dan RA atau jantung, tergantung dari tingkat keparahan.10
2. Ekokardiografi
Ekokardiografi/Doppler adalah sarana pilihan untuk diagnosis, bisa menentukan gradian
katup dan memberikan informasi ada tidaknya regurgitasi katup trikuspid atau
pulmonal.10

Tata Laksana
Bayi dengan gagal jantung kanan yang berat atau sianotik spells membutuhkan intervensi
lebih awal. Pada neonatus yang kritis, prostaglandin E1 (alprostadil) telah terbukti efektif
mengatasi aliran darah pulmonal melalu duktus arteriosus sampai obstruksi katup pulmonal
membaik. Intervemsi kardiologi dan pengembangan balon kateter telah menggantikan tindakan
bedah untuk banyaknya bentuk dari pulmonal stenosis krisis yang terisolasi. Bedah valvotomi
dengan cardiopulmonary bypass merupakan pendekatan yang masih diterima dengan
keberhasilan yang setara. Mungkin perlu dilakukan untuk kasus dimana kateter tidak berhasil.11

12
Prognosis
Pasien dengan pulmonal stenosis ringan bisa memiliki masa hidup yang normal. Stenosis
yang sedang mungkin asimptomatis saat anak-anak dan remaja, tapi gejala mungkin muncul
seiring pasien bertambah dewasa. Derajat keparahan stenosis bertambah buruk seiring waktu
pada kebanyakan pasien, jadi pemeriksaan berkala sangat penting. Stenosis yang berat sangat
jarang berhubungan dengan kematian tiba-tiba tetapi dapat menyebabkan kegagalan jantung pada
pasien di usia awal 20 hingga 30 tahun.10
Angka kematian pasca terapi untuk stenosis pulmonal kritis sekitar 3% hingga 10%.
Angkat restenosis bervariasi sekitar 10% hingga 25%.11

C. Transposition of Great Arteries (TGA)

Gambar 3. Transposition of the Great Arteries

Defenisi
Ketidaksesuaian aterioventrikular, yaitu aoirta keluar dari ventrikel kanan dan arteri
pulmonal keluar dari ventrikel kiri.8

Epidemiologi
Insidens TGA adalah 20-30 kasus tiap 100.000 bayi lahir hidup. Pada 90% pasien, TGA
merupakan lesi tunggal dan jarang dihubungkan dengan sindrim atau malaformasi ekstrakaridak.
Bayi dari ibu penderita DM memiliki risiko lebih tinggi mengidap kelainan ini.8

Patofisiologi

13
 Pada transposisi arteri besarm sirkulasi pulmonal dan sistermik berfungsi secara pararel,
bukan secara seri seperti seharusnya. Darah kaya oksigen kembali ke atrium kiri dan ventrikel
kiri tetapi disirkulasikan kembali ke vaskulariasi paru melewati koneksi arteri pulmonal
abnormal ke ventrikel kiri. Darah miskin oksigen dari vena sirkulasi sitemik kembali ke atrium
kanan dan ke ventrikel kanan, dan kemudian dipompa ke sirkulasi sistemik. Sirkulasi pararel ini
menyebabkan suplai oksigen ke tubuh rendah dan kerja ventrikel kiri dan kanan yang berebih.
Pasien tidak dapat bertahan hidup lama kecuali terdapat pembauran darah kaya dan miskin
oksigen pada suatu struktur anatomis tertentu. Tiga struktur anatomis yang umum menjadi
tempat pembauran tersebut adalah defet septum atrium , defet septum ventrikel, dan duktus
arteriosus paten.8

Manifestasi Klinis

Bayi denga TGA biasanya lahir dengan cukup bulan, dengan sianosis yang tampak dalam
beberapa jam setelah lahir. Manifestasi klinis dan perjalanan penyakit bergantung pada tingkat
pembauran antar sirkulasi dan kehadiran lesi anatomis. Pada pasien TGA dengan septum
ventrikel intak, sianosis yang progresif berat dapat terjadi dalam 24 jam pertama (seiring
penutupan duktur arteriosus). Perburukan klinis muncul setelah 24 48 jam seiring dengan
tertutupnya duktus dan manifestasinya dengan hipoksia dan asidosis yang makin memburuk.
Pada anak dengan VSD atau PDA yang besar, gejala bisa saja minimal dalam minggu pertama
kelahiran seiring peningkatan aliran darah pulmonal. 8,11

Pemeriksaan Penunjang
Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan klinis, EKG, foto toraks, dan ekokardiografi.
akan menunjukkan deviasi aksis ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Foto toraks
menunjukkan jantung berbentuk telur dengan mediastinum sempit (egg on a string).8
1. Pencitraan
Radiografi thoraks pada TGA biasanya nondiagnostik. Kadang-kadang ada ada gambaran
"egg on a string" karena aorta langsung anterior arteri pulmonalis utama, memberikan
citra mediastinum sempit.9
2. Elektrokardiografi

14
 Karena EKG yang baru lahir biasanya memiliki RV dominasi, EKG di transposisi sangat
sedikit membantu, karena akan sering terlihat normal.9
3. Echocardiography
Pencitraan dua dimensi dan evaluasi Doppler menunjukkan anatomi dan fisiologi dengan
baik. Aorta muncul dari RV dan arteri pulmonalis muncul dari LV ini. Cacat terkait,
seperti obstruksi saluran VSD, RV, atau aliran LV harus dievaluasi. Septum atrium harus
diteliti dengan cermat, karena pembatasan apapun bisa merugikan saat anak menunggu
perbaikan. Anatomi arteri koroner adalah variabel dan harus didefinisikan sebelum
operasi.9
4. Kateterisasi Jantung dan Angiocardiography
Sebuah balon Rashkind atrium septostomy sering dilakukan di transposisi lengkap jika
komunikasi interatrial terbatas. Prosedur ini dapat dilakukan di samping tempat tidur
dengan bimbingan ekokardiografi dalam kebanyakan kasus. Anatomi koroner dapat
digambarkan oleh ascending aortografi jika tidak baik dilihat dengan ekokardiografi.9

Tatalaksana

Infus prostaglandi E1 untuk membiarkan duktus arteriosus tetap terbuka hinga septostomi
atau operasi (arterial switch procedure). Dosis inisial 0,05 0,1 mg/KgBB/menit melalui infus
kontinyu. Dosis dapat diturunkan secara bertahap 0,01mg/KgBB/menit jika terdapat perbaikan
(Po2 meningkat, perbaikan pH dan tekanan darah. Jika dosis awal tidak memberikan perbaikan
maka dapat ditingkatkan hingga 0,4 mg/KgBB/menit. Perhatikan edek samping PGE1 antara lain
apnea, demam dan flushing. Bayi tanpa VSD harus di operasi dalam 2 minggu untuk mencegah
kelemahan otot ventrikel kiri.8,11
Operasi korektif awal dianjurkan. Operasi pertukaran arteri (ASO) telah menggantikan
prosedur pertukaran atrium yang sebelumnya dilakukan (Mustard dan Senning). ASO dilakukan
pada usia 4-7 hari. Arteri transected atas tingkat katup dan beralih, sedangkan arteri koroner
secara terpisah ditanam kembali. VSD terkait kecil dapat dibiarkan untuk menutup sendiri, tetapi
VSD besar diperbaiki. ASD juga ditutup. Awal perbaikan bedah (<14 hari usia) sangat penting
untuk pasien dengan TGA dan septum ventrikel utuh untuk menghindari potensi penurunan
kondisi dari LV seperti pompa untuk sirkulasi pulmonal denganresistansi rendah. 9

15
Prognosis
Hasil keseluruhan operasi untuk TGA sangat baik. Kelangsungan hidup operasi setelah
ASO lebih besar dari 95% di pusat-pusat bedah utama. Angka kematian pada tahun pertama
setalah perbaikan sekitar 2% hingga 10%. Kelainan pada anak anak ini dikoreksi dengan benar
dan jarang membutuhkan intervensi. Tanpa diterapi, sekitar setengah dari neonatus dengan TGA
meninggal dalam 1 bulan pertama dan 90% meninggal dalam 1 tahun. Maka dengan itu
perbaikan atau koreksi sangat di indikasikan.9,11

D. Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)

Gambar 4. Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Malformasi ini merupakan 2% dari semua lesi jantung bawaan. Alih-alih vena paru
mengalir ke atrium kiri, pembuluh darah kosong menjadi pertemuan yang biasanya terletak di
belakang atrium kiri. Namun, pertemuan tersebut tidak terhubung ke atrium kiri dan aliran darah
vena pulmonal ke vena sistemik. Oleh karena itu, ada pencampuran lengkap dari darah vena
sistemik dan paru pada tingkat atrium kanan. Presentasi dari pasien dengan jumlah anomali paru
balik vena (TAPVR) tergantung pada rute dari drainase ke dalam sirkulasi sistemik dan apakah
atau tidak dengan drainase ini terhambat.Karena seluruh drainase vena dari tubuh kembali ke
atrium kanan, pirau kanan ke kiri harus ada di tingkat atrium, baik sebagai ASD atau PFO.

16
Kadang-kadang, septum atrium dibatasi dan balon septostomy diperlukan pada saat lahir untuk
memungkinkan pengisian jantung kiri. 9

Manifestasi Klinis
Pasien mungkin memiliki sianosis ringan dan takipnea pada periode neonatal dan awal masa
bayi. Pemeriksaan menunjukkan nailbed gelap dan selaput lendir, tetapi sianosis terang-terangan
dan clubbing biasanya tidak ada. Denyut RV teraba, dan P2 meningkat. Sebuah murmur sistolik
dan diastolik dapat didengar sebagai akibat dari peningkatan aliran melintasi katup pulmonal
dan trikuspid . 9

Pemeriksaan Penunjang
1. Pencitraan
Radiografi thoraks menggambarkann kardiomegali melibatkan jantung kanan dan arteri
pulmonalis. tanda pembuluh darah paru meningkat. 9
2. Elektrokardiografi
EKG menunjukkan deviasi aksis kanan dan berbagai tingkat pembesaran atrium kanan
dan hipertrofi ventrikel kanan. Pola QR sering terlihat lebih sadapan prekordial kanan. 9
3. Ekokardiografi
Demonstrasi oleh ekokardiografi dari ruang posterior diskrit ke atrium kiri dan tingkat
atrium pirau kanan ke kiri sangat disarankan untuk diagnosis. Ketersediaan dua dimensi
ekokardiografi ditambah warna-aliran Doppler telah meningkatkan akurasi diagnostik
seperti yang kateterisasi jantung diagnostik jarang diperlukan. 9

Terapi
Pembedahan selalu diperlukan untuk TAPVR. Jika aliran balik vena paru terhambat,
operasi harus dilakukan segera (terhalang TAPVR merupakan salah satu keadaan darurat bedah
beberapa penyakit jantung bawaan). Jika operasi awal tidak diperlukan dan septum atrium
membatasu, septostomy balon atrium dapat dilakukan pada bayi baru lahir, harus diikuti segera
oleh tindakan bedah. 9

Prognosis

17
 Sebagian besar anak-anak dengan TAPVR baik - baik saja setelah operasi. Namun,
beberapa orang yang telah melalui tindakan bedah mengembangkan stenosis arteri pulmonal.
Situs anastomotic berkurang. Sayangnya, setiap manipulasi pembuluh darah paru meningkatkan
risiko stenosis.9

Kesimpulan

Berdasarkan gejala klinis dan pemeriksaan fisik pasien kemungkinan menderita penyakit
jantung bawaan tipe sianotik yaitu Tetralogy of Falot. Tetapi tidak menutup kemungkinan pasien
ini menderita penyakit jantung bawaan tipe sianotik lainnya. Maka untuk menegakkan diagnosis
perlu dilakukan pemeriksaan penunjang. Tepatnya penanganan pada anak dengan kelainan
jantung bawaan sianotik Tetralogi Fallot sangat menentukan kelangsungan hidup anak,
mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TOF bahkan dapat menimbulkan
kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal jantung.

Daftar Pustaka

1. Wijaya IP, Ranitya R, Ginanjar E, Salim S. Holistic approaches in cardiovascular

diseases symposium XII. Jakarta: Interna Publishing, 2013. 218-28 p.
2. Hoffman J.Penyakit jantung kongenital. Buku Ajar Pediatri Rudoplh. Vol.III. 20th ed.
Buku Kedokteran EGC. Jakarta: 2007.
3. Bickley L.S. Anamnesis. Bates Guide to physical examination and history taking.
International edition. 10th edition. Lippincott Williams & Wilkins. Wolters Kluwer
Health; 2009.

18
4. Gleadle J. Penyakit jantung kongenital. At A Glance;Anamnesis dan Pemeriksaan Fisik.
Erlangga Medical Series:2007.
5. Hassan R, Alatas H. Penyakit jantung bawaan. Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak. Vol
II. 11th ed. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia:2007.
6. Yasavati KN,Mardi S,Gracia JMT,Titi SS,Harun A. Tumbuh kembang. Buku Panduan
Ketrampilan Medik(Skills Lab).FK Ukrida;2010.
7. Wahidiyat I., Matondang S., Sastroasmoro S. Jantung. Diagnosis Fisis Pada Anak. 2nd ed.
CV Sagung Seto. Jakarta: 2009.
8. Tanto C, Liwang F, Hanifati S, Pradipta EA. Kapita selekta kedokteran: 1st volume. 2nd
edition. Jakarta: Media Aesculapius, 2014. 81-8p.
9. Hay WW, Deterding RR, Levin MJ, Abzug MJ. Lange current medical diagnosis and
treatment pediatric. 22nd edition. New York : McGraw-Hill, 2014. 1159-73p.
10. Papadakis MA, McPhee SJ. Lange current medical diagnosis dan treatment.54th edition.
New York: McGraw-Hill, 2015. 320-6 p.
11. Doherty GM, Way LW. Lange current surgical diagnosis & treatment. 12th edition. New
York : McGraw-Hill, 2006. 436-44 p.

19