Anemia

Berkurangnya kadar Hb dalam tubuh

Keadaan di mana kadar Hb lebih dari -/+ 2 standar deviasi rata-rata nilai
Hb refererensi menurut umur (mean reference Hb value by age)
Manifestasi dari suatu penyakit dan bukan merupakan suatu diagnosis
akhir
Karena: blood loss, hemolysis meningkat, produksi berkurang
Spherosit, sel target (thalassemia), sickle cell, dst
Hypoproliferative Anemia
Etiology
Defisiensi Fe
Inflamasi kronis dan akut
Gangguan ginjal
Keadaan hipermetabolik, seperti: kekurangan protein, defisiensi endokrin
Kerusakan sumsum tulang(aplastic)
Iron Defficiency Anemia
Epidemiolgy
841.000 kematian per tahun
71% Asia dan Afrika
banyak di negara berkembang
Stages
1. Negative Iron Balance(Normocytic Normochromic): ketika Fe yang keluar
tak diimbangi Fe yang masuk, eritropoiesis meningkat, tidak terlihat
retikulosit jg meningkat
2. Iron Deficient Erythropoiesis(Microcytic Hypochromic): sintesis Hb mulai
berkurang karena simpanan Fe yang sudah sedikit sehingga juga terlihat
TIBC yang meningkat
3. Iron Deficiency Anemia: ketika nilai Hb dan Ht sudah turun
Etiology
Mens
Kehamilan
Pendarahan
Malnutrisi
Achlorydria: keadaan asam dalam tubuh diperlukan untuk melepas Fe
dari makanan
Pathophysiology
Iron Metabolism
Fe untuk mengikat O2, dalam Hb
Siklus Fe dalam tubuh: terikat transferrin(dalam plasma/darah)
Monoferric, Differic erythroid marrow apoferritin ferritin sel
darah merah 120 hari fagositosis besi kembali ke peredaran
transferrin
Hilang pada pendarahan dan lepasnya sel epitel
Didapat melalui oral (makanan dan obat), trasfusi darah
Absorpsi di proximal usus halus dipengaruhi oleh demand tubuh, zat yang
terserta dalam makanan (menghambat= fosfat), bentuk Fe, keadaan
fisiologis
Iron store dalam bentuk ferritin, hemosiderin, myoglobin

1
 Karena ada gangguan pada iron metabolism dan siklus Fe
Fe membentuk Heme, ketika Fe berkurang pembentukan heme juga
berkurang kurangnya heme mengiduksi inhibitor pembentuk globin
sehingga terjadilah berkurangnya Hb
Clinical Manifestation
Pallor
Pale conjunctiva, Retinal hemorrhage
Tachycardia, orthostatic hypotension
Tachypnea, ronchi
Hepatomegaly, splenomegaly, ascites
Mental status change, peripheral neuropathy
Diagnosis
Anamnesa
1. Diet: biasa vegetarian mempunyai resiko lebih tinggi mengalami
defisiensi Fe
2. Hemorrhage
3. Pendarahan seperti hematuria hemoptysis hematemesis, tinja
berwarna merah atau ada bercak merah, mens
4. Durasi
5. Biasa defisiensi bisa terlihat dengan ciri pagophagia atau lebih
menyukai makanan dingin
6. Fatigue
Pemeriksaan Fisik
1. Pallor
2. esophageal webbing, glossitis, angular stomatitis, and gastric atrophy
3. splenomegaly bila sudah sangat parah
Lab
1. Serum Iron
2. Total Iron Binding Capacity: klo Fe tubuh turun, TIBC naik
3. Serum Ferritin turun, bisa naik pada inflamasi*
4. Bone Marrow Iron Stores: makrofag dgn prussian blue memberi
warna bila menyimpan Fe
5. Prothopyrin
6. Transferrin Binding Protein naik
Differential Diagnosis
Thalassemia
Sideroblastic Anemia
Treatment
Oral Iron
Red Cell Transfusion
Parenteral Iron
Prognosis
Tergantung dari penyakit yang menyebabkan anemia

Anemia of Chronic Disease

Dibagi 2: primary(manifestasi anemia disebabkan oleh penyakit hematologis)
dan secondary(manifestasi anemia disebabkan oleh penyakit non-hematologis
yang lamanya lebih dari 2-6 bulan)

2
Etiology
Malnutrisi
Infeksi cacing tambang
Thalassemia
G6PD deficiency
Genetik(Fanconi Anemia,
Leukemia
Keganasan(limfoma, rhabdomyosarcoma
Epidemiology
HbS syndrome: Afrika Tengah
HbC syndrome: Afrika Barat
HbD syndrome: India Utara
HbE syndrome: Asia Tenggara
Pathophysiology
Disebabkan oleh 3 hal: produksi menurun, hemolisis yang berlebihan,
pendarahan
Berkurangnya produksi sel darah merah: pada Diamond-Blackfan
Syndrome terjadi aplasia dari sumsum tulang
Meningkatnya hemolysis:
mechanical injury(thrombotic thrombocytopenic purpura), infeksi, obat,
toxin, antibodi, hypersplenism
keadaan intrinsik dari sel darah merah: defek membran, abnormalitas
enzim sel darah merah, hemoglobinopathy
Pendarahan kronis: occult GIT bleeding, von Wildebrand
disease(gangguan koagulasi), pendarahan ginjal, pendarahan paru
Bone marrow tidak bisa menggunakan Fe yang ada untuk sintesis Hb
Receptor yang tidak mengikat Fe secara baik
Hepcidin pada ileum terganggu sehingga penyerapan Fe juga turun
Makrofag mengambil Fe yang bebas, tetapi ketika Fe diperlukan makrofag
tidak melepas Fe sehingga Fe turun.
Diagnosa
Anamnesa
Biasa asimptomatik
Tanda-tanda hipoxia
Tergantung dari kondisi yang mengakibatkan anemia
Shortness of breath defisiensi asam folat
Lemas defisiensi besi
Konstipasi dan cold intolerance hipotiroid
Nyeri di badan bagian kanan atas hemolisis kronis
Nyeri di badan bagian kiri atas spherositosis herediter
Menanyakan segala kondisi yang memungkinkan terjadinya pendarahan
(hemoptysis, mens, infeksi cacing)
Umur penderita, biasa balita dan wanita mens biasa mengalami iron
deficiency
Diet penderita

3
 Melihat sickle syndrome dilihat dari nyeri episodik di dada, abdomen, dan
ekstremitas
Infeksi dan inflamasi pasien
Keluarga, adakah penyakit herediter hematologis
Riwayat penyakit
Pemeriksaan Fisik
Skin pallor
Pale conjunctiva, retinal hemorrhage
Tachcycardia, orthostatic hipotensi
Tachypnea, ronchi
Hepatomegaly, splenomegaly, ascites
Neuropathy, mental change
Lab
Hb
CBC, retikulosit
Serum iron turun, TIBC turun atau N, ferritin naik, folat, bone marrow
store naik
Perifer Blood smear
DD
Adrenal Insufficiency and Adrenal Crisis
Hemorrhoids
HIV Infection and AIDS
Anemia, Sickle Cell
Hypothyroidism and Myxedema Coma
Arthritis, Rheumatoid
Malaria
Methemoglobinemia
Dengue Fever
Renal Failure, Acute
Dysfunctional Uterine Bleeding
Renal Failure, Chronic and Dialysis Complications
Dysmenorrhea
Hemophilia, Type A
Systemic Lupus Erythematosus
Hemophilia, Type B
Tuberculosis
Hemoglobinopathy
Treatment
Transfusi RBC
Iron, folat suplemen
Prognosis
Underlying Disease

Megaloblastic Anemia
Gangguan maturasi sel darah merah
Makrositik anemia
Etiology

4
 Berkurangnya kobalamin dan asam folat(B12)
Achlorydia
Loss of intrinsic factor di gaster
Malnutrisi
Malabsorpsi karena tindakan dan infeksi
Autoimun
Genetik
Epidemiology
25-50 kasus per 100.000 orang dalam 70 tahun kehidupannya
Scandinavian dan black female
Patofisiologi
Asam lambung berguna untuk melepas kobalamin dari makanan sehingga
nantinya faktor intrinsik membantu penyerapan kobalamin dengan
mengikat kobalamin sehingga nantinya dapat diserap oleh usus halus
terminal
sel parietal yang produksi asam lambung dan faktor intrinsik dihambat
oleh sel autoimun
kobalamin dan asam folat berguna untuk maturasi dari nukleus melalui
sintesis DNA
dari defisiensi kobalamin dan foalt menyebabkan eritropiesis menjadi
tidak efektif karena maturasi sel darah merah memerlukan 2 bahan
tersebut
Clinical Manifestation
Hb < 4g/dL
Fatigue, dyspnea, dizziness, tachycardia
Decomp cordis
Diare
Glossitis
Neuropathy (berhubungan dengan defisiensi kobalamin)
Diagnosa
Anamnesa
GIT symptoms: anorexia, mual, muntah, weight loss, diare
Gangguan neurologik: spt bingung, memory impairment
Sore tongue, tanda2-tanda anemia umumnya
Diet pasien
Keluarga apakah ada autoimun
Riwayat penyakit
Riwayat pembedahan dan obat-obatan
Pemeriksaan fisik
Mendukung anamnesa(GIT dan neurologik problem)
Glossitis
Kulit hiperpigmentasi
Kulit kekuningan akibat bilirubin meningkat
Kelainan neuropsikiatrik
Lab
CBC, RBC, leukosit, platelet, retikulosit, perifer blood smear
LDH dan bilirubin
Iron assay

5
 Schilling test untuk kobalamin
Serum folat
Bone marrow aspiration hiperplasia
X-Ray: abdominal blind loop syndrome

DD
Makrocytosis

Treatment
Cobalamine
Folate
Antibiotic blind loop syndrome

Prognosis
Baik bila sudah diketahui etiolgi

Sickle Cell Anemia

HbSbeta-0 thalassemia - Severe double heterozygote for HbS and beta-0
thalassemia; almost indistinguishable from sickle cell anemia
phenotypically
HbSC disease - Double heterozygote for HbS and HbC, with intermediate
clinical severity
HbS/hereditary persistence of fetal hemoglobin (S/HPHP) - Mild form or
symptom free
HbS/HbE syndrome - Rare and generally mild clinical course
Rare combinations of HbS with HbD Los Angeles, HbO Arab, G-
Philadelphia, among others
Etiology
Genetik
Pathophysiology
Substitusi pada rantai beta globin
2 normal alpha + 2 abnormal beta HbS
HbS tetap mengikat O2, tetapi begitu O2 dilepas ke jaringan, HbS
membentuk jaringan semi solid(polimer) yang nantinya akan
menghilangkan elastisitas dari membran
Dalam keadan deoxy, HbS juga menyebabkan menurunnya solubilitas,
naiknya viskositas, dan pembetukan polimer. Hal ini menyebabkan
pembentukan kristal Hb yang berisi zat mirip gel
Pada keadaan deoxy terjadilah syndrome sickling yang membuat polimer
filamen yang progresif. Membran menjadi rapuh dan permeabilitasnya
berubah.
Hypoxia juga menurunkan kadar NO(vasodilator) yang meningkatkan
adhesi HbS dengan pembuluh darah
HbS juga menyebabkan meningkatnya kemelekatan sel darah merah
dengan endotel

6
 Sickle cell juga mengalami adhesi dengan makrofag sehingga
meningkatkan hemolisis
Pembentukan filamen polimer yang progresif lama-lama menyebabkan
vaso oklusi
Epidemiology
Worldwide
8% african american

Clinical Manifestation
Vaso oklusi(nyeri dada, stroke)
Sakit di ekstremitas
Anemia
Aplasia bone marrow
Splenomegaly
Lambat tumbuh
Gangguan kardiovaskular dan ginjal
Ulkus kaki
Priapism
Membran mukosa pucat
Demam
Diagnosa
Anamnesa
Gejala Anemia
Sesak nafas
Nyeri dada karena infeksi streptococcus atau staphylococcus
Demam
Hypoxia
Nyeri tulang
Stroke
Cholelitiasis
Avascular necrosis
Priapism(ereksi yang sakit dan tidak diinginkan)

Pemeriksaan Fisik
Splenomegaly
Lambat tumbuh
Lab
CBC, retikulosit
Perifer blood smear
Fungsi hati
Hemoglobinopathy screening
HbF dominan di neonatus
HbF+HbS HbS- beta- o thalassemia
HbF+HbS+HbC HbSC
Imaging
Otak mencari stroke

7
 Jantung echocardiography: TR, pulmo hipertension
USG abd: inflamasi atau batu empedu
DD
HbH disease
Hemolitik anemia
Sepsis arthiritis
Treatment
Transfusi
Infus untuk koreksi dehidrasi dan demam
Penicillin
O2 pada nyeri dada(NSAID)
Analgesic(opioid morphine)
Anti inflamasi(imuno supresan)
Erythrocytapheresis
Transplantasi sumsum tulang
Prognosis
Prognosis bergantung dengan bagaimana pasien menjaga kondisi sickle
cell-nya karena sickle cell anemia adalah penyakit seumur hidup