BAB I

PENDAHULUAN

Dermatosis Sub-corneal Pustulosa adalah letusan pustular langka, kronis,

berulang, ditandai secara histopatologis oleh pustula sub-kornea yang mengandung

neutrofil melimpah. Kondisi ini awalnya dijelaskan pada tahun 1956 oleh Sneddon

dan Wilkinson, yang memisahkan pustula sub-kornea dari letusan pustular

sebelumnya yang tidak terklasifikasi. Sampai tahun 1966, ketika tinjauan

komprehensif pertama muncul, lebih dari 130 kasus telah dilaporkan, namun tidak

semua memenuhi kriteria klinis dan histopatologis yang diperlukan untuk diagnosis

ini.

Sebagian besar kasus yang dilaporkan terjadi di kulit putih, namun penyakit

ini juga telah diamati pada orang Afrika, Jepang, dan Cina. Kondisi ini lebih sering

terjadi pada wanita dan orang yang berusia lebih dari 40 tahun. Tidak ada predileksi

yang rasial untuk penyakit ini serta penyebabnya belum diketahui secara pasti.

Kultur pustula secara konsisten tidak mengungkap pertumbuhan bakteri. Peran

mekanisme pemicu seperti infeksi sebelumnya atau bersamaan, meski berulang kali

dibahas, tetap spekulatif.

Lesi primer bersifat kecil, diskrit, pustula lembek atau vesikel yang cepat

berubah pustular dan biasanya timbul dalam beberapa jam pada kulit normal atau

sedikit eritematosa. Di daerah-daerah yang tergantung, nanah terakumulasi di

bagian bawah pustula; Karena pustula biasanya memiliki kecenderungan untuk

bergabung, tapi tidak selalu, membentuk pola serpigin yang aneh, melingkar.
Setelah beberapa hari, pustula pecah dan mengering hingga membentuk sisik tipis

dan tipis dan remah, sangat menyerupai impetigo. Penyebaran perifer dan

penyembuhan sentral meninggalkan polycyclic, daerah eritematosa dimana pustula

baru muncul. Tidak ada atrofi atau jaringan parut, tapi kadang-kadang

hiperpigmentasi kecoklatan dapat menandai situs yang sebelumnya terkena

dampak. Lesi yang sudah sembuh diikuti dengan munculnya lesi baru. Letusan

cenderung terjadi secara simetris, terutama mempengaruhi daerah aksila,

selangkangan, perut, daerah submammary, dan aspek fleksor anggota badan.

 BAB II

LAPORAN KASUS

I. Identitas Pasien

Nama : Ny. S

Umur : 75 Tahun

Jenis Kelamin : Perempuan

Alamat : Makassar

Agama : Islam

Tanggal Pemeriksaan : 11 September 2017

Rekam Medik : 00.16.38

II. Anamnesis

Keluhan Utama

Benjolan pada punggung

Riwayat Penyakit Sekarang

Seorang wanita berusia 60 tahun dikonsul ke bagian kulit dan kelamin

RSKD DADI Provinsi Sul-Sel dengan keluhan benjolan pada punggung.

Menurut keluarga pasien benjolan itu sudah ada sejak kurang lebih 1 tahun yang

lalu. Awalnya benjolan muncul berisi nanah dan pecah muncul benjolan yang

baru. Benjolan tersebut ada pada seluruh permukaan kulit punggung, Riwayat

penyakit sebelumnya disangkal, riwayat penyakit dalam keluarga disangkal.

Riwayat alergi makanan ada yaitu wortel dan obat-obatan yaitu kortikosteroid.
III. Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Sedang

Kesadaran : Somnolen

Tekanan Darah :

Nadi :

Pernapasan :

Suhu aksila :

Status Generalis

Kepala dan leher : bentuk kepala bulat, alopecia (-), konjungtiva mata

anemis (-), sclera ikterik (-), refleks Pupil (+/+), pupil isokor,

pembesaran KGB regional leher (-).

Thoraks : gerakan dinding dada simetris, iktus kordis tidak tampak,

deviasi trakea (-), perkusi sonor (+/+), auskultasi vesicular (+/+), Rh (-

/-), Wh (-/-).

Abdomen : Distensi (-), BU (+) normal, timpani (+), nyeri tekan (-),

organomegali (-), turgor kulit normal.

Ekstremitas : akral hangat (+/+), edema (-/-).

Status Dermatologis

Regio : Punggung

Warna kulit : Sawo matang

Jenis lesi : Pustul

 Ukuran lesi : Lentikuler

Bentuk lesi : Berbentuk kubah

Permukaan lesi : Terdapat lekukan

Batas lesi : Tegas

Konsistensi Lesi : lunak

Nyeri tekan lesi :

Penyebaran lesi : diskret

Gambar 1. Tampak papul eritematous pada tubuh bagian posterior

Gambar 2. Tampak pustule eritematous pada daerah lumbosacral

IV. Resume

Seorang wanita berusia 75 tahun dikonsul ke bagian kulit dan kelamin

RSKD DADI Provinsi Sul-Sel dengan keluhan benjolan pada punggung.

Menurut keluarga pasien benjolan itu sudah ada sejak kurang lebih 1 tahun

yang lalu. Awalnya benjolan muncul berisi nanah dan pecah muncul benjolan

yang baru. Benjolan tersebut ada pada seluruh permukaan kulit punggung,

Riwayat penyakit sebelumnya disangkal, riwayat penyakit dalam keluarga

disangkal. Riwayat alergi makanan ada yaitu wortel dan obat-obatan yaitu

kortikosteroid.

Pada pemeriksaan fisik yang dilakukan, didapatkan lesi berbentuk pustul

dengan daerah tepi yang eritematous, tersusun anular atau sirsinar. Setelah

beberapa hari pustule pecah dan disertai munculnya pustule-pustul yang baru.

V. Diagnosis Banding

Psoariasis Pustulosa Generalisata Akut

Dermatitis Herpetiformis

Pemfighus Foliaceus

VI. Diagnosis Kerja

Berdasarkan hasil anamnesis, dan pemeriksaan fisik pasien di diagnose dengan

Dermatosis Subkorneal Pustulosa.

VII. Tatalaksana

a. Medikamentosa

Terapi Oral

o Diaminodifenil sulfon (DDS) 100mg atau 200 mg / hari

o Sulfapiridin 3 gram/hari

b. Non-medikamentosa

Edukasi terhadap pasien dan keluarga bahwa penyakit ini merupakan

penyakit kronik residif.

Edukasi terhadap pasien dan keluarga untuk selalu memperhatikan

kebersihan kulit dan selalu kompres dengan cairan Nacl agar pustulnya

pecah dan mongering.

VIII. Prognosis

Prognosisnya baik, penyembuhan akan terjadi beberapa hari sampai minggu

dapat pula residif.

 BAB III

PEMBAHASAN

Dermatosis Subkorneal Pustulosa adalah letusan pustular langka yang

kronis, kambuh yang ditandai dengan pustula subkorneal yang mengandung

neutrofil pada histopatologi. Ini pertama kali dijelaskan oleh Sneddon dan

Wilkinson pada tahun 1956. Kondisi ini lebih sering terjadi pada wanita usia

menengah dan lebih tua namun telah dilaporkan terjadi juga pada anak-anak.

Jika dihubungkan dengan kasus yang dialami pasien, pasien ini berumur 75

tahun hal ini membuktikan bahwa kondisi ini lebih sering terjadi pada wanita

usia menengah dan lebih tua.

Lesi yang ditimbulkan berupa pustul-pustul bergerombol di atas kulit yang

eritematosa, tersusun anular atau sirsinar. Setelah beberapa hari pustul-pustul

memecah dan kering membentuk krusta dan skuama. Penyebaran ke perifer

dan penyembuhan di tengah meninggalkan daerah eritematosa polisiklik

disertai timbulnya pustul-pustul yang baru. Gambaran lesi tersebut sesuai

dengan hasil pemeriksaan fisik yang dilakukan. Dari pemeriksaan fisik,

didapatkan bahwa lesi pada pasien berbentuk pustul dengan tepi yang

eritematosa serta tersusun anular atau sirsinar. Setelah beberapa hari pustule

pecah dan disertai munculnya pustule-pustul yang baru. Lokasi dari lesi

hampir simetrik, terutama di aksilla, di fleksor, di bawah mammae, abdomen

dan paha.

Penyebab dari Dermatosis Subkorneal Pustulosa tidak diketahui serta pustul

ternyata steril. Akumulasi neutrofil di lapisan subkorneal menunjukkan adanya

kemoattractants di epidermis, namun stimulus untuk kemoattractants ini tidak

ditemukan. Interleukin (IL) -1 beta, IL-6, IL-8, IL-10, leukotrien B4, dan

fragmen komplemen C5a dan C5a adalah kemoattractant neutrofil yang telah

ditemukan pada tingkat peningkatan dalam ekstrak skala pasien dengan

dermatosis pustular subkornea dibandingkan dengan kontrol. Tumor necrosis

factor (TNF) -sebuah kadar telah ditemukan meningkat secara signifikan

dalam serum dan cairan blister pasien dengan dermatosis pustular subkorneal.

Namun, penghambat TNF tidak ditemukan efektif pada semua pasien.

Studi imunofluoresensi bersifat negatif pada dermatosis pustular subkorneal

pada Sneddon-Wilkinson. Namun, subtipe yang jarang dari dermatosis

pustular subkornea telah dilaporkan memiliki imunofluoresensi positif dengan

deposisi IgA yang dibatasi pada epidermis dan diarahkan terhadap

desmokollin. Seperti disebutkan di atas, karakteristik klinis dan histopatologis

telah membuat para ahli mengklasifikasikan varian ini sebagai varian pemfigus

IgA yang menyerupai dermatosis pustular subkorneal.

Selain itu, walaupun ada banyak usaha, tidak ada agen infeksius atau pemicu

imunogenik lainnya yang telah diidentifikasi pada pasien dermatosis pustular

subkorneal. pustul ini dianggap steril, meski kadang kala menjadi infeksi

sekunder dengan spesies Staphylococcus aureus atau streptococcal. Sebelum

infeksi Mycoplasma pneumoniae terlibat dalam satu laporan, namun kasus ini

memiliki presentasi akut yang merespons 3 bulan dapson tanpa kambuh.

Ciri khas dari dermatosis subkorneal pustulosa ini adalah pustula sub-

kornea yang diisi dengan leukosit polimorfonuklear, dengan hanya eosinofil

sesekali. Acantholysis tidak terlibat dalam pembentukan pustula, namun

beberapa sel acantholytic dapat ditemukan pada lesi yang lebih tua (secondary

acantholysis). Anehnya, lapisan epidermis yang mendasari pustula

menunjukkan sedikit patologi, dan, terlepas dari sejumlah variabel migrasi

leukosit, hanya ada sedikit bukti adanya spongiosis atau kerusakan sitolitik

pada sel epidermis. Dermis mengandung infiltrasi perivaskular yang tersusun

neutrofil dan jarang sel mononuklear dan eosinofil. Pemeriksaan ultrasonografi

kulit parales telah menunjukkan sitolisis keratinosit yang terbatas pada lapisan

granular; pembentukan pustula telah dianggap sebagai peristiwa sekunder

yang disebabkan oleh invasi dan sub-kornea akumulasi leukosit.

Pengobatannya yaitu dengan obat pilihan sulfon, seperti dapson dalam dosis

50 sampai 150 mg setiap hari. Responnya lebih lambat dan kurang dramatis

dibanding dermatitis herpetiformis, tapi remisi lengkap paling sering didapat.

Pada beberapa pasien, pengobatan dapat ditarik setelah beberapa bulan,

walaupun pada orang lain hal itu mungkin harus dilanjutkan selama bertahun-

tahun; dosis efektif minimal untuk menekan penyakit harus ditentukan pada

pasien ini. Sulfapyridine (1,0 sampai 3,0 g sehari) juga bermanfaat;

Kortikosteroid sistemik kurang efektif, meski bisa menekan flare umum bila

diberikan dalam dosis tinggi. Dalam tatalaksana kasus ini, pasien diberikan

obat kompres dengan NaCl, kemudian diberikan antibiotik sistemik yaitu

cefadroxyl 2x500mg. pasien juga disarankan pemberian kortikosteroid namun

pasien alergi obat terhadap kortikosteroid.

 Beberapa peniliti melaporkan bahwa terapi dengan retinoid, fototerapi, dan

ultraviolet B dapat menyebabkan remisi, tapi ini menunggu konfirmasi.

Tanggapan terhadap colchicine, cyclosporine, dan tacalcitol topikal (1-24R-

dihydroxyvitamin D3) telah dilaporkan secara anekdot. Dalam dua kasus

diatas, respon awal yang cepat telah diamati pada infliximab. Pada satu pasien,

remisi dapat dipertahankan dengan acitretin, sedangkan yang lainnya kambuh

meski terjadi kelanjutan infliximab.

Untuk kasus ini, pasien dapat didiagnosis banding dengan :

a. Psoariasis Pustulosa Generalisata

Psoriasis adalah penyakit kulit yang bersifat kronik dan residif,

ditandai oleh percepatan pertukaran sel-sel epidermis sehingga terjadi

pergantian kulit epidermis atau proses keratinisasi yang lebih cepat dari

biasanya. Psoriasis diklasifi kasikan menjadi tujuh berdasarkan bentuk

klinis, yaitu: psoriasis vulgaris, psoriasis gutata, psoriasis inversa/psoriasis

fl eksural, psoriasis eksudativa, psoriasis seboroik/seboriasis, psoriasis

pustulosa, dan eritroderma psoriatik. Terdapat 2 bentuk psoriasis pustulosa,

yaitu psoriasis pustulosa lokalisata dan psoriasis pustulosa generalisata

(PPG).

Psoriasis pustulosa generalisata (PPG) tipe von Zumbuch

merupakan varian psoriasis yang timbul secara akut. Khas ditandai dengan

erupsi pustul generalisata disertai gejala sistemik seperti demam selama

beberapa hari, malaise dan anoreksia. Pustulnya bersifat steril dengan

ukuran 2-3 mm, tersebar pada batang tubuh dan ekstremitas, termasuk
 kuku, telapak tangan dan telapak kaki. Pustul biasa timbul di atas kulit yang

memerah (eritema), awalnya berupa bercak dengan sejumlah pustul yang

kemudian menyatu (konfl uen) membentuk gambaran danau (lake of pus).

Faktor pencetus PPG adalah obat-obatan, kehamilan, sinar matahari,

alkohol, merokok, hipokalsemia sekunder akibat hipoparatiroidisme, stres

emosional, infeksi bakteri dan virus, serta idiopatik.

Pada pemeriksaan histopatologis psoriasis pustulosa stadium awal,

terdapat inflamasi di daerah dermis dengan dilatasi kapiler, infiltrat PMN

dan sel mononuklear di perivaskuler disertai edema epidermal. Fase

berikutnya terjadi migrasi sel-sel PMN dari bagian papila dermis ke

epidermis dan beragregasi. Dapat ditemukan adanya kojogs spongiform

pustules, yaitu akumulasi neutrofi l di bawah stratum korneum dan

pembengkakan atau perusakan keratinosit yang dapat ditemui pada lesi

kulit psoriasis.

Gambar 3. Eritema, pustul yang steril pada Psoriasis Pustulosa Generalisata

b. Dermatitis Herpetiformis

c. Pemfighus Foliaceus

d.
 BAB IV

KESIMPULAN

Dermatosis Subkorneal Pustulosa (D.S.P) ialah penyakit kronik

residif yang ditandai secara klinis dengan adanya pustul-pustul yang

bergerombol di atas kulit yang eritematosa penyakit ini biasa juga disebut

penyakit Sneddon-Wilkinson. Penyakit ini umumnya terdapat pada wanita

berusia lebih dari 40 tahun. Penyebab dari penyakit ini belum diketahui.

Diagnosis dermatosis subkorneal pustulosa dapat ditegakkan dengan

anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan histologi. Lesi yang

ditimbulkan berupa pustule-pustul bergerombol di atas kulit yang

eritematosa, tersusun anular atau sirsinar. Setelah beberapa hari pustule-

pustul memecah dan kering membentuk krusta dan skuama. Penyebaran ke

perifer dan penyembuhan di tengah meninggalkan daerah eritematosa

polisiklik disertai timbulnya pustul-pustul yang baru.

Diagnosis biasanya dapat ditegakkan dengan pemeriksaan fisik. Dan

di evaluasi dengan pemeriksaan hisologik.

Pemberian terapi dengan pemberian diaminodiphenylsulfone

(dapson) 100 mg setiap hari. Terapi lain dengan kompres NaCl 0,9% dan

pemberian kortikosteroid sistemik kurang efektif seperti retinoid.

Pasien akan sembuh beberapa hari sampai mingguan. Penyakit ini

juga sering residif.